Anemia Aplastik - Sudah Di Print
Anemia Aplastik - Sudah Di Print
BATASAN
Anemia aplastik adalah suatu kelainan yang ditandai oleh pansitopenia pada darah tepi dan
penurunan selularitas sumsum tulang.
PATOFISIOLOGI
1. Defek sel induk hematopoetik
2. Defek lingkungan mikro sumsum tulang
3. Proses imunologi
Kurang lebih 70% penderita anemia aplastik mempunyai penyebab yang tidak jelas, dinamakan
idiopatik. Defek sel induk yang didapat (acquired) diduga disebabkan oleh obat-obat: busulfan,
kloramfenikol, asetaminofen, klorpromazina, benzenebenzol, metildopa, penisilin, streptomisin,
sulfonamid dan lain-lain.
Pengaruh obat-obat pada sumsum tulang diduga sebagai berikut :
Penekanan bergantung dosis obat, reversible dan dapat diduga sebelumnya (obat-obat anti
tumor)
Penekanan bergantung dosis, reversible, tetapi tidak dapat diduga sebelumnya.
Penekanan tidak bergantung dosis obat (idiosinkrasi)
Microenvironment :
Kelainan microenvironmet memegang peranan terjadinya anemia aplastik. Akibat radiasi,
pemakaian kemoterapi yang lama atau dosis tinggi, dapat menyebabkan microarchitecture
mengalami sembab yang fibrinus dan infiltrasi sel. Faktor humoral misalnya eritropoitin, ternyata
tidak mengalami penurunan.
Cell Inhibitors :
Pada beberapa penderita anemia aplastik, dapat dibuktikan adanya T-limfosit yang menghambat
pertumbuhan sel-sel sumsum tulang pada biakan.
GEJALA KLINIS
Gejala-gejala timbul sebagai akibat dari :
Anemia : pucat, lemah, mudah lelah, dan berdebar-debar.
Leukopenia ataupun granulositopenia : infeksi bakteri, virus, jamur, dan kuman patogen
lain.
Trombositopenia : perdarahan seperti petekia, ekimosa, epistaksis, perdarahan gusi dan
lain-lain.
Hepatosplenomegali dan limfadenopati tidak lazim ditemukan pada anemia aplastik.
PDT Bag../SMF Ilmu Kesehatan Anak FK Unair/RSU Dr. Soetomo Surabaya
75
< 500/mm3
Trombosit
< 20.000/mm3
Retikulosit
< 1,0%
Sumsum tulang :
Hiposeluler
< 25%
DIAGNOSIS BANDING
Leukemia akut
Sindroma Fanconi : anemia aplastik konstitusional dengan anomali kongenital.
Anemia Ekstren-Damashek : anemia aplastik konstitusional tanpa anomali kongenital
Anemia aplastik konstitusional tipe II
Diskeratosis kongenital
PENATALAKSANAAN
Hindari infeksi eksogen maupun endogen, seperti :
Pemeriksaan rektal
Pengukuran suhu rektal
Tindakan dokter gigi
Pada tindakan-tindakan di atas, resiko infeksi bakteri meningkat
Simtomatik
76
Transplantasi sumsum tulang merupakan pilihan utama bagi anak-anak dan dewasa
muda dengan anemia aplastik berat. Hindari transfusi darah yang berasal dari donor
keluarga sendiri pada calon transplantasi sumsum tulang.
KOMPLIKASI
Anemia dan akibat-akibatnya (karena pembentukannya berkurang)
Infeksi
Perdarahan
PROGNOSIS
Anemia aplastik 80% meninggal (karena perdarahan atas infeksi). Separuhnya
77