ANEMIA APLASTIK

Oleh :
dr.H.Ahmad Nuri, SpA
DEFINISI
Merupakan suatu kelainan darah yang ditandai
adanya Pansitopenia dan disertai Sumsum
Tulang yang Aplastik atau Hipoplastik

ETIOLOGI
 50% - idiopatik
 Obat-obatan : kloramfenikol, Asetaminofen,
Sulfa, Antikanker, Fenilbutazon dll
 Radiasi
 Infeksi
MANIFESTASI KLINIK
Gejala timbul akibat dari Pansitopenia
Anemia
-pucat, lemah, lesu
Lekopenia
-infeksi bakteri, virus
Trombositopenia
-perdarahan
Hepatosplenomegali ( - )
Limfadenopati ( - )
Lab : -Pansitopenia
-Retikulosit menurun
Bone Marrow Aplasia / Hipoplasia
DD : Leukimia akut
KOMPLIKASI
-Infeksi
-Perdarahan hebat

TERAPI
-Menghindari bahan yang mungkin menjadi penyebab.
-Menghindari trauma
-Mencegah infeksi
-Transfusi PRC Anemia
-Transfusi Trombosit Tr. < 10.000/mm3
-Transfusi Leukosit
Prednison 2 mg/kgBB/hr
Anabolik Steroid
Antibiotik spektrum luas
-Ampicillin 100 mg/kgBB/hr
-Garamicin 5 mg/kgBB/hr
untuk mengatasi infeksi
Transplantasi sumsum tulang
PROGNOSIS
Tergantung respon terapi
Berat (sering perdarahan + infeksi)
80% meninggal. Kematian 6-12 bulan
setelah diagnosis ditegakkan.
Ringan 50% sembuh. Kematian
dalam waktu lama.
Jika transplantasi sumsum tulang
berhasil
50% survive
TALASEMIA

Oleh :
dr.H.Ahmad Nuri, SpA
DEFINISI

 Merupakan penyakit herediter yang ditandai

adanya defisiensi pembentukan rantai
globin dari Hb sehingga terjadi Anemia
Hemolitik

KLASIFIKASI
1. Talasemia Mayor
2. Talasemia Minor
MANIFESTASI KLINIK
 Pucat, pertumbuhan terhambat
 Riwayat keluarga
 Facies Mongoloid / Cooley
 Icterik ringan
 Hepatosplenomegali tanpa Limfadenopati
 Laboratorium :
-Anemia berat
-Gambaran Hemolitik
*Anisositosis, Poikilositosis
*Normoblas, Polikromasi
 Retikulositosis
 Hb F Mayor
Hb Aa Minor
 Bone Marrow aktivitas eritropoiesis

DD : - Anemia kurang besi

- Anemia karena infeksi kronis
TERAPI
 Transfusi PRC 10-15 ml/kgBB Hb > 10 g/dl
Bila ada kelainan jantung/gagal jantung atau Hb < 5 g/dl
PRC 5 ml/kgBB
 Mencegah proses Hemosiderosis
-Desferioxamin (Desferal)
dosis 1-2 g/hr - sc
 Splenektomi
-bila Hipersplenisme atau jarak pemberian transfusi pendek
 Nasihat perkawinan
-mencegah lahirnya bayi thalasemia

PROGNOSIS
 Buruk