Pediatrik Oftalmologi

dr. Rusdianto, SpM(K)

Embriologi
Embriologi jaringan okuler:
1. Neural ectoderm (Optik cup)
2. Neural Crest (Jaringan ikat)
3. Surface ectoderm
4. Mesoderm (Otot dan endotel vaskuler)
1. Neural ectoderm (optik cup)
- Neural retina
- Epitel pigmen retina
- Epitel posterior iris
- Spingter dan dilator pupil
- Bilayered ciliary epithelium
- N. Optikus

Embriologi
Embriologi jaringan okuler:
2. Neural Crest (jaringan ikat)
- Trabekular meshwork
- Stroma iris, badan silier, koroid dan sklera
- Otot silier
- Keratosit stroma kornea dan endotel kornea
- Jaringan ikat perivaskuler dan sel otot polos
- Meningen N.optikus
- Kartilago dan tulang orbita
- Jaringan ikat otot okuler ekstrinsik

Embriologi
Embriologi jaringan okuler:

3. Surface ectoderm (epitelium)

- Lensa, kornea, dan epitel konjungtiva
- Kelenjar lakrimal
- Epidermis kelopak mata.
- Bulu mata
- Epitel kelenjar adneksa
4. Mesoderm (otot dan endotel vaskuler)
- Myoblast okuler ekstriksik (otot ekstraokuler)
- Endotel vaskuler, Schemms canal
- Endotelium khoriokapilaris
- Darah

Perkembangan
Postnatal

Ukuran bola mata dan panjang aksial:

Berubah secara dramatis (brp th I kehidupan).

Segmen anterior (neonatus); 75% - 80% dewasa.
Segmen posterior (saat lahir); < ukuran dewasa
Volume mata neonatus; 2,8 cm3,dewasa; 6,87,5
cm3
Area permukaan sklera neonatus; 812 mm2
,dewasa; 2450 mm2
Perubahan ukuran bola mata perluasan
permukaan sklera pada segmen posterior (sampai
umur 13 th, perubahan dramatis pd 6 bln I
kehidupan)

Perkembangan
Postnatal

Ukuran bola mata dan panjang aksial:

Sklera pada bayi lebih banyak seluler dari pada
dewasa pertumbuhan.
Tebal sklera di equator; 0,45 mm pada anak
(dewasa; 1,09 mm)
Sklera neonatus lebis elastis dan lebih mudah
dilipat dari pada dewasa.
Panjang aksial mata neonatus; 16 mm,
pertumbuhan longitudinal panjang aksial terjadi
sampai umur 13 th

Perkembangan
Postnatal

Ukuran bola mata dan panjang aksial:

Perubahan panjang aksial dibagi dalam 3 periode
pertumbuhan;
1. Phase pertumbuhan postnatal;
cepat, 18 bln I kehidupan, panjang aksial m
4,3 mm (dari 16,0 mm menjadi 20,3 mm)
2. Phase pertumbuhan infantil;
antara umur 2 & 5 th, panjang aksial m 1,1
mm
3. Phase juvenil;
lambat, dari umur 3 sampai 13 tahun, panjang
aksial m 1,3 mm
Panjang aksial; laki-laki 0,3 0,4 mm >
perempuan.

Perkembangan
Postnatal

Orbita, kelopak mata, dan adneksa okuler:

Perubahan anatomi orbita pertumbuhan dan
perkembangan tulang tengkorak dan wajah.
Volume orbita; saat lahir: 10,3 mm3, 1 th: 22,3
mm3, umur 6 8 th: 39,1 mm3
Volume orbita dewasa; laki-laki: 59,2 mm3,
perempuan: 52,4 mm3.
Fisura palpebra; saat lahir: sempit, berubah
cepat pada brp mgg I kehidupan.
Fisura palpebra vertikal; anak < 1 th: 8 dan 8,5
mm, umur 1 10 th: 8,5 9 mm.
Fisura palpebra horizontal; saat lahir: 18 mm.
Fisura palpebra; anak kulit hitam > anak kulit
putih atau Hispanic.

Perkembangan
Postnatal

Orbita, kelopak mata, dan adneksa okuler:

Fungsi ekskresi dan sekresi lakrimal saat lahir
biasanya normal, walau lakrimasi tidak ada atau
minimal.
> 80% bayi aliran air mata basal normal pada 2
hari pertama kehidupan dan > 96% reflek kedip
normal
Perkembangan duktus nasolakrimal komplit saat
lahir.
Insiden obstruksi duktus nasolakrimal kongenital;
2% - 4% (distal duktus nasolakrimal tidak bhub
dg. antrum nasal; 73% kasus, membran dari
mukosa fossa nasal dan duktus lakrimal; 75% 90% kasus).

Perkembangan
Postnatal

Konjungtiva:
Berasal dari beberapa pita jaringan mesenchym
limbal (sel neural crest); bertanggung jawab
pembentukan sklera, episklera, dan kapsul
tenons.
Pada anak lebih banyak sel epitel, lebih tebal
dan lebih keras dari pada orang dewasa.
Ukuran fornik konjungtiva anak; horizontal: 18
mm, vertikal: 15 mm, dewasa; horizontal: 25
mm, vertikal: 29 mm.
Sakus konjungtiva pada bayi baru lahir
biasanya steril, 5 hari kehidupan bakteri flora
sama pada org. dewasa

Perkembangan
Postnatal

Kornea:
Perubahan pada ukuran dan bentuk (pembesaran,
pendataran, penipisan dan bertambah transparan)
selama tahun pertama kehidupan.
Diameter horizontal pada bayi: 9,8 mm (rata-rata;
9 10,5 mm), diameter vertikal: 10,4 mm.
Diameter kornea; < 9 mm dan > 11 mm
abnormal.
Diameter kornea berhubungan dengan berat
badan bayi:
Diameter kornea = 0,0015 x BB (gram) + 6,3
Diameter horizontal bertambah sampai 11 atau 12
mm.

Perkembangan
Postnatal

Kornea:
Pembesaran kornea; bertambahnya area
permukaan dari 102 mm2 saat lahir menjadi 130
mm2 saat 20 bln.
Kornea juga mendatar dari 51,2 dioptri saat
lahir menjadi 45,2 dioptri pada umur 6 bln.
Tebal sentral kornea saat lahir 0,96 mm dan
periper kornea 1,2 mm, penipisan kornea
perlahan diatas 6 bln kehidupan dimana tebal
sentral kornea 0,52 mm.
Transparansi kornea timbul diatas beberapa
bulan pertama kehidupan, karena terjadi
penipisan.

Perkembangan
Postnatal

Iris, Pupil, dan Sudut bilik depan:

Perubahan warna iris diatas 6 bulan I kehidupan
proses maturasi stroma iris.
Warna iris; jumlah pigmen yang bebas dan pigmen
melanosit pada stroma iris;
- pigmentasi (-) / sedikit pigmen melanosit sinar dg
panjang gelombang panjang diabsorpsi oleh stroma
dan panjang gelombang pendek diteruskan ke epitel
pigmen posterior direfleksikan kembali iris
berwarna biru.
- stroma iris lebih tebal / banyak pigmen warna
iris abu-abu.
- pigmen stroma iris lebih padat warna iris coklat.

Perkembangan
Postnatal

Iris, Pupil, dan Sudut bilik depan:

Pigmentasi stroma iris m diatas 12 bln I
kehidupan.
Warna iris menjadi permanen; 6 bln - 1 th.
Pupil relatif kecil pada bayi (3,6 mm 0,9 mm)
dibanding dewasa.
Diameter pupil < 1,8 mm atau > 5,4 mm pada
bayi pupil abnormal (neurologis)
Respon pupil terhadap cahaya kurang > umur
31 mgg abnormal neurologis.

Perkembangan
Postnatal

Iris, Pupil, dan Sudut bilik depan:

Struktur aliran akuos pada sudut bilik depan
terjadi perubahan selama th I kehidupan.
Saat lahir; insersi iris dan badan silier dekat
skleral spur migrasi kebelakang membentuk
ujung sudut.
Lapisan sel endotel pada sudut bilik depan (+)
selama perkembangan janin lebih pendek
setelah lahir migrasi lapisan sel endotel
dibawah lapisan uveal meshwork (pigmen (-) pada
uveal meshwork)
Uveal meshwork pada bayi; membran transparan,
halus, tembus cahaya, homogen dan tidak buram
seperti dewasa.

Perkembangan
Postnatal

Iris, Pupil, dan Sudut bilik depan:

Badan silier jarang mencapai trabekuler

meshwork dan pigmen (-) / sedikit
pigmentasi dewasa belum berkembang.
Iris periper lebih tipis dn datar dari pada
dewasa.
Selama th I kehidupan; trabekuler meshwork
lebih kasar dan buram pigmentasi >>.
Glaukoma kongenital; uveal meshwork lebih
tebal dan lebih buram dari pada normal; tidak
jelas pita silier dan skleral spur.

Perkembangan
Postnatal

Tekanan intraokuler:

Tekanan intraokuler pada bayi bangun tidur; 8,4

25,8 mmHg.
Tekanan intraokuler; bayi < dewasa.
Lahir umur 5 th; TIO 1 mmHg/umur 1 th.
TIO normal bayi = dewasa 21 mmHg.

Perkembangan
Postnatal

Maturasi fungsi otot ekstraokuler

Maturasi gerakan mata vestibuler; 34 mgg gestasi.
Nistagmus optokinetik; lahir.
Perkembangan konjugasi tatapan horizontal; lahir.
Ada fiksasi visual; lahir.
Stabil penjajaran okuler; 1 bulan.
Perkembangan reflek fiksasi; 2 bulan.
Perkembangan konjugasi tatapan vertikal; 2 bulan.
Perkembangan visual mengikuti sesuatu; 3 bulan.
Maturasi akomodasi; 4 bulan.
Perkembangan fusional konvergen; 6 bulan

Perkembangan
Postnatal

Kesalahan refraksi
Refraksi mata tergantung; panjang aksial dan
kekuatan refraksi kornea dan lensa.
Panjang aksial; lahir: 16,8 mm, dewasa: 23,6
mm.
Power refraksi; lahir: kornea (51,2 D), lensa
(34,4 D), dewasa: kornea (43,5 D), lensa (18,8 D).
Saat lahir biasanya hiperopik, dg kesalahan
refraksi; + 0,62 D 2,24 D [75% hiperopik; +1
sampai +12 D, 25% miopik; -1 sampai 12 D]
50% bayi hiperopik; kesalahan refraksi > +3 D.
Miopik shift terjadi sampai masa dewasa, karena
bertambah panjang aksial.

Disgenesis okuler
Cyclopia dan Synophthalmia;
Pbentuk satu median bola mata (cyclopia) atau
dua median bola mata, tdk lengkap dan bola
mata menyatu (synophthalmia).
Mikroftalmia;
Akibat terpapar teratogen selama perkembangan
Microphthalmia & Anophthalmia stage
ptumbuh
awal stage gastrulasi defisiensi neural plate
ukuran vesikel optik microphthalmia (bhub.
dg disgenesis segmen anterior, katarak, vitreus
primer persisten)

Disgenesis okuler
Anoftalmos = tidak ada jaringan okuler
abnormal otak depan primitif, stage sebelum
pembentukan sulkus optik
Mikroftalmia kolobomatus dg sind kiste kelopak
mata;
Unilateral atau bilateral,
Kiste berisi vitreus primitif fisura optik tidak
menutup
Anomali penutupan fisura optik (koloboma)
Koloboma = tdk ada jaringan, abnormal fusi
fisura optik (normal menutup 4 5 mgg gestasi)
Dapat mengenai iris, koroid, makula, N. optik.

Disgenesis okuler
Sindroma yg bhub dg koloboma uvea;
* CHARGE syndrome: mikroftalmia kolobomatus,
defek jantung, atresia choanal, ptumbuh lambat,
hipoplasia genital, anomali telinga (tuli)
* Meckels syndrome: mikroftalmia kolobomatus,
ensefalokel occipital, defek jantung, penyakit ginjal
dan hepatik.
* Lenzs syndrome: mikroftalmia kolobomatus.
* Rubenstein-Taybi syndrome: koloboma, katarak,
ptosis, reterdasi mental, jari tangan dan jari kaki
besar, pendek, anomali jantung dan ginjal.

Disgenesis okuler
Sindroma yg bhub dg koloboma uvea;
* Basal cell nevus syndrome: koloboma iris, katarak,
hypertelorism, nevus sel basal dibadan, reterdasi
mental.
* Cats Eye syndrome: mikroftalmia kolobomatus,
preauricular skin tags, abnormal kromosom 22,
atresia ani.
* Trisomi 13 (Patau syndrome): mikroftalmia, cleft
lip/palate, dan polydactyly, wajah dg dahi miring,
hidung bulat, malformasi kardiovaskuler dan sistem
saraf pusat

Disgenesis okuler
Cryptophthalmos:
kongenital, gagal pemisahan kelopak mata.
Cryptophthalmos incomplete koloboma kelopak
mata menyatu dengan kornea periper dan/atau
konjungtiva.
Cryptophthalmos complete total tidak ada
kelopak mata dan lipatan kelopak mata dg mata
ditutupi oleh kulit dg abnormal kornea (tipis, jar
fibrovaskuler), abnormal segmen anterior (kecil
atau tidak ada lensa), anomali iris dan badan
silier.
herediter, autosomal resesif, reterdasi mental,
bibir/palatum sumbing, anomali jantung,
abnormal genitourinari.

Disgenesis okuler
Dermoid dan Dermolipoma
Choristoma
ditemukan jaringan epidermal dan jaringan ikat
(surface ectoderm & sel neural crest) selama
penutupan fetal cleft.
di; - limbus limbal dermoid
- konjungtiva dermolipoma
- subkutaneus sekitar orbita (superotemporal
dan
superonasal).
biasanya menempel ditulang (sutura kranial)

Disgenesis okuler
Disgenesis segment anterior;
* Posterior embryotoxon (anterior displacement of
Schwalbes line); garis putih di kornea, dekat
limbus,
dan iris periper, 8% - 15% normal, autosomal
dominan
* Axenfelds anomaly (anterior displacement of
Schwalbes line; iris periper sp Schwalbes line)
* Peters anomaly (kekeruhan sentral kornea dg tdk
ada membran descemet dan endotelium pada
daerah yang keruh)
* Riegers anomaly/syndrome (hipoplasi stroma iris
dg pseudopolycoria, iridocorneal attachment).

Malformasi kraniofacial
Malformasi struktur kraniofacial anomali okuler.
Perubahan patologi okuler:
1. Patologi okuler intrinsik
2. Komplikasi okuler sekunder
Patologi okuler intrinsik (primer, genetik/lingkungan);
- miopia & perubahan patologi retina (Stickler synd).
- Anomali segmen anterior bhub dg anomali
sistemik,
fetal alcohol syndrome, anomali kromosom.
- Koloboma okuler & anomali posisi atau ukuran otot
okuler (craniosynostosis syndrome).
- Keterlibatan motilitas saraf kranial/okuler (Mobius
syndrome, thalidomide embriopati, Duane synd dg
abnormal sistemik)

Malformasi kraniofacial
Komplikasi okuler sekunder:
perubahan ukuran, bentuk, atau posisi tulang dan
jaringn lunak strukur orbita gangguan / deformasi
selama perkembangan/ didapat setelah lahir.
Dapat terjadi beberapa macam sindrom.
Kornea terpapar proptosis, defek kelopak mata
Kesalahan refraksi anomali jaringan lunak
kelopak mata dan adneksa.
deviasi gerak okuler abnormal posisi/bentuk
orbita
Papiledema atau atropi optik sekunder tekanan
intrakranial atau faktor lokal (kraniosinostosis)
Anomali okuler faktor lingkungan selama
embriogenesis (kekeruhan kornea& koloboma
kelopak mata sindroma amniotic band)

Sindroma kraniofacial
Craniosinostosis:
Penutupan sebelum waktunya satu/lebih sutura
kranial pada periode embrionik atau awal masa
anak-anak luas spektrum bentuk tengkorak
reterdasi mental, brp pasien intelektual normal.
- Plagiosephaly = penutupan unilateral sutura
coronal
tengkorak asimetris.
- Brachycephaly = penutupan bilateral sutura
coronal
tengkorak pendek, lebar.
- Scaphocephaly = penutupan sebelum waktunya
sutura sagital tengkorak panjang, mengecil.

Sindroma kraniofacial
Craniosinostosis:
- Hypertelorism = M pemisahan tulang orbita
bagian sindroma kraniofacial atau defek midline.
- Telecanthus = M jarak antara kantus medial
sekunder hypertelorism, abnormal jaringan lunak
primer.
Anomali primer, atau malformasi sistemik (penyakit
metabolik, anomali kromosom, faktor nutrisi,
sindroma genetik)
autosomal dominan (Sindroma Apert, Crouzon,
Pfeiffer Saethre-Chotzen).
autosomal resesif (sindroma Marshall).
Mutasi reseptor faktor pertumbuhan fibroblast.

Sindroma kraniofacial
Craniosinostosis:
Gambaran sistemik; abnormal bentuk
tengkorak, hipoplasia midfacial, hipertelorism,
masalah mulut dan gigi, dan kesulitan bernafas.
Syndactily Sindroma Apert, Saethre-Chotzen,
dan Pfeiffer.
Komplikasi okuler; visus jelek, strabismus,
ambliopia, katarak, perubahan pigmen retina,
keratokonus, ptosis, proptosis (m volume
ruang tulang orbita), kornea terpapar (keratitis,
perforasi), papiledema, atropi optik
Terapi; Kornea terpapar salep lubrikasi
Bedah rekonstruksi

Sindroma kraniofacial
Crouzon syndrome;
Penutupan sebelum waktunya satu/lebih sutura
metopik, sagital, atau lambdoidal.
Tengkorak brachycephalic penutupan sutura
koronal bilateral.
Orbita dangkal, proptosis, hipoplasia midface.
Apert syndrome;
Displasia kartilago pada dasar kranial
prematur penutupan struktur midline tengkorak
anterior sampai posterior
Syndactyly komplek pada tangan & kaki,
disertai abnormal siku dan bahu.

Sindroma kraniofacial
Pfeiffer syndrome;
Lebih jarang dari pada Crouzon dan Apert
syndrome
Biasanya berhubungan dengan ibu jari yang
besar dan jari kaki besar dan kadang dengan
syndactyly pada satu atau kedua tangan.
Waardenburg syndrome;
Autosomal dominan
Terdapat; pergeseran ke lateral katal bagian
dalam dan pungtum lakrimal, bertemunya alis
mata, heterochromia iridis, tuli neurosensoris
bilateral kongenital, fundus hipopigmentasi

Sindroma kraniofacial
Hemifacial microsomia;
= hemifacial hypoplasia, oculoauriculovertebral
dysplasia, arch syndrome, dan Goldenhar
syndrome
Klinis: mikrotia, makrostomia, anomali
mandibuler, anomali telinga bagian dalam,
anomali vertebra (kadang pengaruhi sistem
saraf pusat), manifestasi okuler: anoftalmos,
fisura minor asimetris
Unilateral (70% - 80% kasus)

Sindroma kraniofacial
Goldenhar synd (Oculoauriculovertebral dysplasia);
Kelompok mikrosomia hemifasial.
Khas: dermoid/lipodermoid epibulber (quadran
inferotemporal), dermoid limbal > lipodermoid
(bilateral; 25% kasus),
aksis visual tajam penglihatan (astigmatisma &
predisposisi strabismus [anisometropik ambliopia]),
koloboma kelopak mata atas, sensitivitas kornea,
katarak, dan abnormal iris (jarang)
dilaporkan pada beberapa penderita Duane
syndrome

Sindroma kraniofacial
Hallermann-Streiff syndrome;
= Oculomandibulofacial dyscephaly
Khas; hipoplasi mandibula, hidung paruh, dan
katarak bilateral sering berhubungan dengan
mikroftalmos, mikrokornea, atau keduanya.
penyerapan lensa spontan (sering) aphakia
kongenital.
klinik; glaukoma (komplikasi), atropi kulit
wajah,, hypotrichosis, dan dwarfism dg
abnormal gigi dan gusi.
Sebab tidak diketahui.

Sindroma kraniofacial
Pierre Robin sequence (anomali, deformitas);
Khas; micrognathia, glossoptosis, dan palatum
terbelah terjadi bermacam sindroma.
Anomali okuler; retinal detachment (ablasio
retina), microphthalmos, glaukoma kongenital,
katarak, dan miopia tinggi.
Sering ditemukan pada Stickler syndrome.

Sindroma kraniofacial
Mandibulofacial dysostosis (Treacher CollinsFranceschetti syndrome);
Khas; bilateral melibatkan struktur facial
hipoplasia molar dan mandibula, microstomia,
koloboma 1/3 luar kelopak mata bawah, dan
anomali telinga eksternal dan tengah.
Tulang zigomatik belum berkembang / tidak ada,
fisura pada maksila, defek tepi bawah orbita
(sering), hipoplasia rima supraorbita.
50% kantus lateral bergeser kebawah
(antimongoloid)
Autosomal dominan.

Sindroma kraniofacial
Fetal Alcohol syndrome;
Anak lahir dg riwayat ibu alkohol berat selama hamil.
fetal alcohol syndrome;
- abnormal facial (fisura palpebra pendek, batas
merah terang tipis diatas bibir & lipatan epikantus).
- RM, BB lahir kecil dan tinggi lambat (postnatal)
- abnormal kardiovaskuler & sistem tulang.
Hipoplasia N. optik & vaskuler retina tortuos,
anomali disk optik; >48% (kecil, tepi ireguler,
uni/bilateral)
Fundus: anomali diskus optikus + pembuluh retina
fetal alcohol syndrome.

Sindroma kraniofacial
Fetal Hydantoin syndrome;
riwayat ibu terapi dengan hydantoin (+).
performance mental, malformasi sistemik,
okuler abnormal; jarang (strabismus, ptosis,
hypertelorism, hipoplasia N.optik, dan lipatan
epikantal, microcephaly dan nasal bridge lebar.
4% - 5% pada ibu epilepsi tanpa obat anti
kejang (2% - 3% pada ibu normal)
m 6% - 11% pada ibu memakai obat anti
kejang

Katarak pada anak

Katarak kongenital; 10% hilang penglihatan sedunia.
1/250 bayi lahir = katarak
Faktor herediter;
- Mendelian inheritance:
* Autosomal dominan (kromosom 1,2,16,17)
* Autosomal resesif
* X-Linked (Nance-Horan syndrome)
- Penyakit kromosom
* Trisomy (21 [Down synd], 18 [Edward synd], 10q,
20q, 13-15).
* Turner syndrome
* Translokasi (3:4, 2:14, 2:16)
* Cri du chat syndrome

Katarak pada anak

Etiologi katarak pada anak;
1. Katarak bilateral:
- Idiopatik.
- Katarak herediter;
* autosomal dominan >>, resesif atau Xlinked
- Genetik dan penyakit metabolik;
* Down syndrome, Lowe syndrome
* Hallermann-Streiff syndrome, Galactosemia
* Marfan syndrome, Trisomy 13-15
* Hypoglycemia, Alport syndrome, Fabry disease
* Myotonic dystrophy, Hypoparathyroidism
* Conradi syndrome

Katarak pada anak

Etiologi katarak pada anak;
1. Katarak bilateral:
- Infeksi maternal;
* Rubella, Cytomegalovirus, Varicella
* Sipilis, Toxoplasmosis
- Anomali okuler;
* Aniridia
* Anterior segment dysgenesis syndrome
- Toksik;
* Kortikosteroid
* Radiasi (biasanya unilateral)

Katarak pada anak

Etiologi katarak pada anak;
2. Katarak Unilateral:
- Idiopatik
- Anomali okuler;
* Persistent Hyperplastic Primary Vitreous
(PHPV)
* Anterior segment dysgenesis
* Posterior lenticonus, Posterior pole tumor
- Traumatik (Child abuse)
- Rubella

Katarak pada anak

Prognosis katarak tergantung pada onset, lokasi
dan morfologi.
Onset katarak;
diagnosis lebih awal untuk terapi prognosis
lebih baik
Saat lahir; katarak (+) ggn p,kembang visus
aksis visual tdk jernih pada 6 8 mgg
kehidupan hilang penglihatan irreversibel.
hilang visus permanen; katarak unilateral >
bilateral ambliopia.
Nistagmus (+) prognosis jelek
Katarak traumatik pada umur 4 atau 5 th akan
hilang penglihatan permanen (<20/200) bila
tidak diobati.

Katarak pada anak

Lokasi katarak;
Lebih posterior dan sentral lebih besar
pengaruh pada penglihatan.
Visus; subkapsuler posterior sentral kecil >
perisentral mid kortek besar
Katarak polar anterior kecil jarang ganggu
visus.
Morfologi katarak;
* Katarak polar;
- kekeruhan kortek subkapsularis atau kapsul di
polar lensa, biasanya kecil (< 3 mm), putih,
tengah kapsul lensa.
- herediter, autosomal dominan

Katarak pada anak

Morfologi katarak;
* Katarak lamellar
- Lapisan kekeruhan periper sampai Y sutur dengan
inti jernih
- Umumnya bilateral, diameter 5 mm/>
- herediter (sering), didapat dan progresif
* Katarak nuklear
- khas pada kongenital, kekeruhan di aksial 3mm/>
- sering bhub dg mikroftalmos ringan-sedang
- herediter, autosomal dominan

Katarak pada anak

Morfologi katarak;
* Lentikonus/lentiglobus posterior
- kekeruhan lensa posterior, bhub dg bulging kapsul
lensa posterior.
- didapat pada bayi dan progresif lambat
- ukuran mata normal, visus baik (operasi)

* Persistent hyperplasi primary vitreous (PHPV)

- kegagalan regresi sistem vaskuler hialoid primitif.
- Klinis; lekokoria (membran fibrovaskuler retrolentikuler (dari kapsul lensa posterior sampai diskus
optik), glaukoma, mikroftalmos.

Katarak pada anak

Gambaran morfologi katarak kongenital;
* Spokelike : Fabry syndrome [sedimen urin (+)],
Mannosidosis [hepatosplenomegali]
* Vakuole: Diabetes [gula darah]
* Multicolor flecks : Hypoparathyroidism [kalsium
serum], Myotonic dystrophy [wajah tonic grip]
* Green Sunflower: Wilson disease [KayserFleischer
corneal ring]
* Thin disciform: Lowe syndrome [hipotoni]
* Lamellar: Galaktosemia [enzim RBC], Hipoglisemia
[gula darah]