Sindrom Vena Cava Superior
Sindrom Vena Cava Superior
http://ryan-mul.blogspot.com/2007/05/sindrom-vena-cava-superior-bab-1.html
BAB 1
PENDAHULUAN
1. 1 Latar Belakang
Sindrom Vena cava superior (SVCS) merupakan obstruksi aliran darah melewati
vena cava superior. Hal ini merupakan kegawat daruratan dalam medis dan
sering bermanifestasi pada pasien yang mengalami proses keganasan pada
thorax. Pasien dengan sindrom vena cava superior memerlukan diagnosis dan
terapi yang cepat.
William Hunter pertama kali memperkenalkan sindrom ini tahun 1757 pada
pasien dengan aneurisma aorta karena penyakit sifilis. Kemudian Tahun 1954,
schecter mengumpulkan data mengenai pasien dengan sindrom vena cava
superior sebanyak 274 kasus, dimana 40% dari mereka mengalami sifilis
aneurisma atau mediastinitis TBC, tetapi akhir akhir ini penyakit tersebut tidak
banyak menyebabkan obstruksi vena cava superior. Kanker paru merupakan
penyakit dasar (kira kira 70%) yang paling banyak mendasari terjadinya
Sindrom vena cava superior.[1]
SVCS merupakan oklusi yang parsial dari vena cava superior. Hal ini
menyebabkan gangguan aliran darah yang lewat ke vana cava superior. SVCS
juga sering disebut sebagai sindrom mediastinum superior atau obstruksi vena
cava superior. [2]
Pada pertengahan abad ke-20, keganasan menjadi penyebab tersering dari SVCS
hampir sepertiga dari semua kasus yang ada. Peningkatan kejadian bronkogenik
karsinoma pada dekade terakhir ini ditambah dengan adanya peningkatan dalam
penanganan granulomatous dan penyakit infeksi ini yang menyebabkan
terjadinya perubahan etiologi SVCS.[3]
BAB 2
TINJAUAN PUSTAKA
2.1 Defenisi
Sindrom Vena cava superior adalah sekumpulan gejala akibat pelebaran
pembuluh darah vena yang membawa darah dari bagian tubuh atas menuju ke
jantung, Penghambatan aliran darah ini (oklusis) melewati vena ini dapat
menyebabkan sindrom vena cava superior (SVCS).[4]
2.2 Anatomi
Normalnya vena cava superior panjangnya 6 8 cm dan diameternya 1-2 cm.
Vena ini terbentuk dari pertemuan antara vena inominata kanan dan kiri dan
posisinya terletak ditengah tengah mediastinum, di kanan aorta dan didepan
trakea. Bagian inferior vena cava superior berdekatan dengan pericardial
sepanjang 2 3 cm, dimana vena azygos berada di bagian posteriornya dan
berdekatan dengan kolumna vertebra. Berjalan dianterior menyilang bronkus dan
masuk dinding posterior dari vena cava superior diatas batas pericardial,
beberapa centimeter diatas atrium kanan.
Terdapat 8 prinsip jalur kolateral dalam aliran sistem vena thorak antara lain
Paravertebral, azigoshemiazigos, mamaria interna, thoraks lateral, jugularis
anterior, thyroidal, thymus, vena pericardiophrenic. Setiap sistem terhubung
dalam suatu jaringan yang rumit untuk menyediakan sejumlah variasi aliran
yang dapat mengalir dari setiap system vena, tergantung situasi. Munculnya
SVCS tergantung pola anatomis dan kompensasi yang timbul akibat proses
patologis yang timbul. Lokasi obstruksi, luasnya proses patologis yang terjadi,
adanya jalur dan kemampuan jalur vena dalam mengadaptasi aliran darah yang
berlebih menentukan tingkat keganasan dari sindrom.[5]
2.3 Etiologi
Lebih dari 95% dari semua kasus sindrom vena cava superior (SVCV) melibatkan
kanker pada thorax bagian atas, dan yang paling berhubungan dengan sindrom
vena cava superior adalah kanker paru, hampir mendekati 80% dari semua
kasus sindrom vena cava superior dan limfoma. Kanker yang sudah
bermetastase ke paru seperti metastase kanker payudara dan metastase kanker
testis juga sebagai penyebab terjadinya SVCS.[6]
Penyebab non maligna adalah fibrosis mediastinum, penyakit pembuluh darah
seperti aneurisma aorta, vaskulitis, fistul arteria-vena, infeksi seperti
histoplasmosis, TBC, sifilis dan aktinomikosis, tumor jinak (teratoma, kistik
higroma, timoma dan trombosis)[7]
2.4 insiden
Di amerika serikat SVCS berkembang 5 10% dari pasien dengan keganasan
berupa massa intratorak. Tahun 1969 Salsali dan Cliffton mengamati kejadian
4,2% SVCS dari 4960 pasien dengan kanker paru , 80% merupakan tumor pada
paru kanan.[8]
2.5 Patofisiologi
Vena cava superior merupakan pembuluh darah yang besar yang menerima
darah dari kepala, leher dan ekstremitas atas dan bagian thorak atas. Vena cava
obstruksi dari vena cava superior. Obstruksi vena cava superior dibawah batas
insersi dari vena azigos akan menyebabkan peningkatan aliran ke vena azigos
sebagai salah satu cabang mayor jalur kolateral, dengan aliran balik dan
drainase menuju vena cava inferior. obstruksi diatas insersi vena azigos akan
meningkatkan aliran menuju jalur alternatif, terutama pleksus cervical dan
paravertebral. Pembuluh darah kolateral yang menuju ke sistem vena azigos
akan mengalir balik ke vena cava inferior. Beberapa sistem vena kolateral
mungkin muncul saat vena cava superior dan vena besar mengalami trombosis.
[10]
Perkembangan dari obstruksi vena cava superior menentukkan keganasan dari
sindrom dan perubahannya yang berhubungan dengan perubahan aliran vena.
Strangulasi dari aliran vena besar (Seperti vena cava, vena inominata, atau vena
azigos ) merangsang timbulnya aliran balik menuju venavena yang lebih kecil.
Prosesnya selalu berkembang menjadi proses yang subakut atau kronis yang
berkembang lebih cepat daripada kemampuan tubuh untuk mengalirkannya ke
vena kolateral untuk mencegah terjadinya kongesti. Aliran darah vena yang
tinggi tepat diatas pusat obstruksi akan menyebabkan aliran berubah ke pleksus
yang tekanannya lebih rendah dan venula-venula. Dalam hitungan minggu atau
bulan maka akan memaksa terjadinya pelebaran pembuluh darah kolateral
menjadi lebar.
Ketika terjadi peningkatan aliran vena maka akan terjadi gambaran sianosis pada
pasien, odema juga sering terjadi pada pasien dengan SVCS karena adanya
peningkatan tekanan hidrostatik kapiler, kondisi ini sangat dipengaruhi oleh
derajad aliran kolateral untuk mengurangi tekanan vena. Perubahan anatomis
dan fisiologis juga terjadi sebagai akibat dari kongesti yang terjadi seperti
plethora pada wajah, odema rigan pada wajah, dan kemerahan pada wajah dan
ekstremitas dan dilatasi dari vena kulit. Ketika obstruksi yang terjadi akut atau
subakut maka perubahan fisiologis dari vena vena kolateal tidak dapat terjadi
secara cepat dan cukup untuk mengkompensasi, maka gejala klinis yang muncul
akan bertambah hebat seperti odema pada wajah, leher, dan tangan, sakit
kepala, sesak, bengkak pada periorbita dan eritema pada wajah.
2.6 Diagnosis
SVCS merupakan diagnosa klinis, gejala dan tanda yang didapat biasanya mudah
untuk dikenali, konfirmasi dengan pemeriksaan radiologis tidak diperlukan tetapi
diagnosis histologi sangat diperlukan sebagai langkah awal dalam melakukan
penanganan.
USG( Ultrasonogrfi)
Pemeriksaan USG sangat bernilai dalam menilai keadaan dari vena jugularis,
subclavia, dan vena aksilaris sangat aman cepat dan bersifat non invasive.
Sebagai screning awal untuk mengevaluasi adanya obstruksi patologis,
pengukuran aliran Doppler sangat mudah dan akurat tetapi dibatasi oleh
ketidakmampuan untuk melihat vena intratorak secara adekuat, penilaian lebih
modern terhadap sistem vena intrathorak dapat dinilai dengan Transesofageal
Mediastinoscopy
Metode ini masih dipertanyakan penggunaannya dalam klinis karena ada
beberapa center mengatakan metode ini merupakan kontraindikasi dalam
penggunaanya, karena ditakutkan tejadinya perdarahan, hematum ,distres
pernafasan perioperatif dan infeksi.
Dalam penelitian yang dilakukan oleh Kirschner tidak menemukan adanya
komplikasi pada pasien yang melakukan mediastinoskopi, Callejas and
colleagues mengatakan tindakan ini sangat berguna dan reliable dalam
mendiagnosa tumor yang menyebabkan timbulnya SVCS.
Ketika akan melakukan pemeriksaan mediastinoskopi pada pasien dengan SVCS ,
ahli bedah harus mengetahui fisiologis dari SCVS dan memilih metode yang
tepat untuk menurunkan kejadian perdarahan pada pasien, menempatkan
pasien dalam posisi trendelenburg akan menurunkan hipertensi pada vena tubuh
bagian atas.[12]
banding yang harus dibedakan, keganasan yang umumnya terjadi seperti SVCS
termasuk kanker paru , limfoma dan tumor solid dengan metastase ke
mediastinum (termasuk kanker payudara). penyebab Non malignansi dari SVCS
termasuk penyebab iatrogenik (kateter vena central), penyakit infeksi (TBC,
infeksi fungi), vaskulitis, aneurisma aorta dan gondok.[13]
2.6 Penatalaksanaan
Penanganan SVCS tegantung pada derajad dari SVCS, penyebab dari obstruksi,
tipe hitologi dari tumor. Penatalaksanaan SVCS ada 2 yaitu penanganan medis
dan penanganan pembedahan.
Tujuan dari penanganan dengan penatalaksanaan medis SVCS adalah
menurunkan gejala dan penanganan penyakit primer yang ada. Hanya sebagian
kecil saja dari pasien dengan obstruksi vena cava superior yang terkena
komplikasi. Pasien dengan SVCS sering mendapatkan gejala klinis dengan
penanganan medis seperti meninggikan posisi kepala dan pemberian suplement
oksigen, tindakan emergensi diindikasikan pada pasien dengan odema otak,
penurunan COP (Cardiac Output) atau odema saluran pernafasan atas.
Kortikosterosid dan diuretik sering digunakan untuk menangani odema yang
terjadi, walaupun masih dipertanyakan. Radioterapi juga dilakukan sebagai
penanganan standar pada kebanyakan pasien dengan SVCS. Radioterapi ini
dilakukan sebagai penanganan awal jika diagnosis histologis tidak dapat
ditegakkan dan klinis pasien sangat buruk, namun beberapa pendapat
mengatakan sangat jarang membutuhkan tindakan emergensi pada pasien
dengan obstruksi SVCS tanpa diagnosa yang spesifik.
Radioterapi
Penggunaan radioterapi pada paisen dengan SVCS tidak menunjukan hasil yang
memuaskan. Pada pasien dengan SVCS dan SCLC walaupun telah diberikan
radioterapi hasil yang diberikan akan lebih baik dikombinasi dengan kemoterapi,
pada beberapa kasus tidak ada perbedaan antara kedua terapi tersebut namun
kemoterapi memberikan keuntungan dalam mengatasi penyakit secara sistemik
dan menurunkan jumlah radiasi yang diterima jantung dan paru. 43% dari 100%
kasus penurunan gejala akan dicapai pada tujuh sampai 10 hari.
Dalam studi yang melibatkan pasien dengan SVCS dan SCLC pasien tidak
mendapatkan keutungan dengan radioterapi, tetapi pada pasien dengan SVCS
dan NSCLC pasien radioterapi memegang peranan penting, dosis yang
dianjurkan adalah 300 400 Gy sebanyak 2-4 seri, namun waktu, dosis dan
jumlah dari radioterapi untuk SVCS masih belum pasti, dan tidak ada bukti klinis
yang dapat menentukan jumlah dosis yang diperlukan untuk menimbulkan
respon klinis pada pasien dengan SVCS. Secara umum pada NSCLC total dosis
yang digunakan adalah 60 GY, dimana dosis pada limfoma dan neoplasma yang
radiosensitif dosis yang sering dipakai adalah 20 40 Gy. Dosis dari radioterapi
dapat sangat bervariasi tidak hanya tergantung jenis histologi dari tumor, tetapi
juga apakah dikombinasi dengan kemoterapi atau tidak dan apakah terapinya
paliatif atau kuratif.
Kemoterapi
Pada pasien dengan SVCS yang disebabkan oleh tumor yang bersifat
kemosensitif seperti limfoma atau SCLC, kemoterapi dapat digunakan sebagai
terapi primer atau dikombinasi dengan radioterapi, dalam kemoterapi histologis
dari kanker sendiri harus sudah tegak, dalam dekade terakhir, perkembangan
dengan terapi kombinasi telah digunakan untuk pasien SVCS dengan SCLC. Pada
suatu penelitan 7 pasien diterapi dengan kemoterapi (lomustine,
cyclophosphamide dan MTX ) perkembangannya Sangat cepat, studi yang
berbeda juga mengatakan hal yang sama dimana pada penelitian dengan
menggunakan 22 sampel diterapi secara kombinasi dengan kemoterapi
perkembangan yang didapat sangat cepat dimana resolusi total pada 21 pasien
tersebut didapat pada hari ke 14. Pada suatu penelitian di RS. M.D Anderson
ditemukan pada 18 pasien diterapi dengan radioterapi dan 18 lagi diterapi
dengan kemoterapi dan 7 pasien dengan terapi kombinasi antara kemoterapi
dan radioterapi, semua modalitas terapi yang diberikan dapat memberikan
perbaikan secara cepat pada pasien dengan gejala obstruksi vena cava superior.
Namun penggunaan kemoterapi berhubungan dengan kematian prematur yang
besar.
Kemoterapi juga bisa digunakan pada pasien dengan limfoma atau kanker yang
kemosensitif. Pada penelitian 30 pasien SVCS dengan limfoma diterapi dengan
menggunakan radioterapi sebanyak 8 pasien dan kemoterapi pada pasien yang
lain serta kombinasi keduanya pada 12 pasien. Setelah 2 minggu didapatkan
hasil yang sama sama efektif antara kemoterapi dan radioterapi dalam
menurunkan gejala SVCS. Kemoterapi diindikasikan pada pasien dengan dengan
tumor yang lebih besar dari 10 cm dan secara histologis diindikasikan untuk
Limfoma, kemoterapi ini diikuti oleh radiasi pada daerah mediastinum.
Kemoterapi juga dipertimbangkan untuk radiasi pada pasien dengan tumor yang
kemosensitif pada tahun 1983, Maddox melaporkan 59 pasien dengan SCLC
yang menimbulakan SVCS, dengan terapi radiasi didapatkan 9 pasien (56%) dari
16 pasien dan 23 pasien (100%) dari 23 pasien dengan kemoterapi dan 5 pasien
(83%) dari 6 pasien yang menerima terapi kombinasi.
Pembedahan
Tindakan pembedahan ada 2 yaitu bypass vena cava superior dan pemasangan
stent, tindakan ini berguna pada pasien dengan terapi paliatif, dalam hal ini
tindakan bedah ini diambil jika terapi radiasi dan kemoterapi gagal dikerjakan.
Pemasangan Stent
Terdapat beberapa model dari stent yang dapat digunakan dalam penanganan
SVCS, karena adanya pelebaran diameter dari Vena cava superior, stent yang
digunakan juga harus berdiameter lebar ( dari 12 -14 mm).
Stent Gianturco merupakan jenis stent pertama yang diperkenalkan dan
digunakan dalam penanganan SVCS, merupakan stent yang mampu
menyesuaikan dengan besarnya lumen, dimana stent ini terbuat dari besi
stainless dan dianyam secara zigzag dan berbentuk silinder. Diemater yang
disarankan oleh para klinisi adalah 1,25 sampai 1,5 kali diameter pembuluh
darah. Kateter digunakan mempunyai diameter 8 16 F.
Gambar. Pemasangan gianturco stent pada salah satu Vena pasien dengan SVCS
Stent Wallstent juga merupakan Auto-expandable stent, yang terbuat dari besi
stainless dan berbentuk silinder, kateter yang digunakan 7 9 F. Stent Wallstent
tersedia dalam berbagai jenis ukuran mulai dari 10 24 mm, sampai saat ini
ukuran 16 merupakan yang terbesar yang pernah digunakan. Lebih lentur
sehingga mampu mengikuti bentuk dari pembuluh darah. Panjangnya dapat
berkurang sampai 30% ketika mengalami peregangan komplit.
Palmaz stent, merupakan balon yang dapat dikembangkan yang tebuat dari
stainless dan berbentuk silinder, studi experimental dari metalic stent tersebut
pada binatang dapat menimbulkan endotelisasi komplit dalam kurang lebih 4
minggu setelah pemasangan.
Teknik pemasangan
Sebelum stent tersebut dipasang pada vena cava yang mengalami obstruksi,
venogam dalam 2 posisi harus dilakukan untuk menentukan luas, keganasan dan
lokasi dari obstruksi. Selain itu jaringan vena kolateral harus benar benar
dievaluasi dan adanya thrombus dan invasi tumor harus diidentifakasi. Klasifikasi
venografi dari obstruksi berdasarkan kriteria Stanford dan doty, dan harus juga
dapat ditentukan untuk memperkirakan kemungkinan terjadinya komplikasi
seperti odem serebral dan gaga nafas. Pengukuran tekanan dari vena cava juga
dapat menentukan tingkat keganasan yang terjadi. Suatu studi klinis
mengatakan bahwa pemasangan stent baru dapat dilakukan bila tekanan vena
cava superior lebih besar dari 22mmHg. Dari 9 pasien dengan SVCS 3 pasien
menunjukkan tekanan vena kurang dari 22mmHg dan tidak dilakukan
pemasangan stent. pada kasus tersebut sindrom yang terjadi bersifat stabil,
tanpa intervensi terapi, sampai pasien mengalami kematian karena penyakitnya
sendiri. Hal ini didasarkan atas temuan klinis yang ada.
2.7 Prognosis
Prognosis dari SVCS sangat tergantung dari penyakit yang mendasarinnya.
Sebagai contoh SVCS yang disebabkan Karena kanker paru, prognosis lebih
buruk karena SVCS akan muncul pada stage akhir.[14]
BAB III
Penutup
3.1 Kesimpulan
Sindrom Vena cava superior adalah sekumpulan gejala akibat pelebaran
pembuluh darah vena yang membawa darah dari bagian tubuh atas menuju ke
jantung, Penghambatan aliran darah ini (oklusis) melewati vena ini dapat
menyebabkan sindrom vena cava superior (SVCS).
Lebih dari 95% dari semua kasus sindrom vena cava superior (SVCV) melibatkan
kanker pada thorax bagian atas, dan yang paling berhubungan dengan sindrom
vena cava superior adalah kanker paru.
SVCS mempunyai tanda dan gejala tertentu, tanda yang ditemui pada pasien
dengan SVCS adalah pelebaran vena leher, plethora pada wajah, odema yang
muncul pada lengan ,dan sianosis.
Penanganan SVCS tegantung pada derajad dari SVCS, penyebab dari obstruksi,
tipe hitologi dari tumor. Penatalaksanaan SVCS ada 2 yaitu penanganan medis
dan penanganan pembedahan.
Prognosis dari SVCS sangat tergantung dari penyakit yang mendasarinnya.
Daftar Pustaka
6. Lung Cancer: Principles and Practice 2nd edition (May 2000): By Harvey I Pass
MD, James B Mitchell PhD, David H Johnson MD, Andrew T Turrisi MD, John D
Minna MD By Lippincott Williams & Wilkins Publishers.
fotenote
[12] Lung Cancer: Principles and Practice 2nd edition (May 2000): By Harvey I
Pass MD, James B Mitchell PhD, David H Johnson MD, Andrew T Turrisi MD, John D
Minna MD By Lippincott Williams & Wilkins Publishers
[13] Cheen (2007-Last Updated),Cardiovaskular Medecine: Avaliable
At: www.w3.org (Accessed : 2007,April 5)