Anda di halaman 1dari 25

BAB I

PENDAHULUAN
1.1 Latar Belakang
Tumor medula spinalis adalah tumor di daerah spinal yang dapat terjadi
pada daerah cervical pertama hingga sacral. Tumor di kanalis vertebralis dapat
timbul dari jaringan medula spinalis itu sendiri, dari meninges (meningioma),
atau dari sel-sel Schwann (neuroma). Selain itu, tumor medula spinalis juga dapat
berasal dari tumor metastase dari tumor bagian tubuh lainnya. Penyebab tumor
medula spinalis yang hingga saat ini masih dalam tahap penelitian adalah virus,
kelainan genetik, dan bahan-bahan kimia yang bersifat karsinogenik, serta
metastasis sel-sel kanker dari bagian tubuh lain. 1,2
Di Indonesia, jumlah penderita tumor medula spinalis belum diketahui
secara pasti. Jumah kasus tumor medula spinalis di Amerika Serikat mencapai
15% dari total jumlah tumor yang terjadi pada susunan saraf pusat dengan
perkiraan insidensi sekitar 0,5-2,5 kasus per 100.000 penduduk per tahun. Jumlah
penderita pria hampir sama dengan wanita dengan sebaran usia antara 30 hingga
50 tahun. Diperkirakan 25% tumor terletak di segmen servikal, 55% di segmen
thorakal dan 20% terletak di segmen lumbosakral. 2,3
Tumor medula spinalis terbagi menjadi dua, yaitu tumor primer dan tumor
sekunder. Tumor primer merupakan tumor yang berasal dari medula spinalis itu
sendiri sedangkan tumor sekunder merupakan anak sebar (mestastase) dari tumor
di bagian tubuh lainnya. Tumor medula spinalis umumnya bersifat jinak (onset
biasanya gradual) dan dua pertiga pasien dioperasi antara 1-2 tahun setelah onset
gejala. Gejala pertama dari tumor medula spinocerebellar penting diketahui
karena dengan tindakan operasi sedini mungkin, dapat mencegah kecacatan.3

1.2 Tujuan Penulisan


-

Melengkapi syarat Kepaniteraan Klinik Senior (KKS) di Rumah Sakit


Umum Daerah (RSUD) Solok tahun 2016.

Untuk memenuhi tugas Kepaniteraan Klinik Senior (KKS) di bagian


neurologi di RSUD Solok tahun 2016.
BAB II
TUMOR MEDULA SPINALIS

2.1 Anatomi Vertebra dan Medula Spinalis


Columna vertebralis terdiri atas 33 vertebra yaitu, 7 vertebra cervicalis, 12
vertebra thoracicus, 5 vertebra lumbalis, 5 vertebra sacralis, dan 4 vertebra
coccygis.

Dari 33 vertebra tersebut, hanya 24 vertebra, yaitu 7 vertebra

cervicalis, 12 vertebra thoracicus, dan 5 vertebra

lumbalis yang dapat

digerakkan pada orang dewasa. Pada orang dewasa kelima vertebra sacralis
melebur untuk membentuk os sacrum dan keempat vertebra coccygis melebur
untuk membentuk os coccygis. Fungsi columna vertebralis yaitu menyangga berat
kepala dan batang tubuh, memungkinkan pergerakan kepala dan batang tubuh,
melindungi medulla spinalis, memungkinkan keluarnya nervus spinalis dari
canalis spinalis, dan tempat untuk perlekatan otot-otot.. Vertebra terdiri dari
corpus vertebra dan arcus vertebra. Corpus vertebra adalah bagian ventral yang
memberi kekuatan pada columna vertebralis dan menanggung berat tubuh. Arcus
vertebra adalah bagian dorsal vertebra yang terdiri dari pediculus arcus vertebra
dan lamina arcus vertebra. Pediculus arcus vertebra adalah taju pendek yang
kokoh dan menghubungkan lengkung pada corpus vertebra; incisura vertebralis
merupakan torehan pada pedikulus arcus vertebra. Incisura vertebralis superior
dan incisura vertebralis inferior
sebuah foramen

pada vertebra yang bertetangga membentuk

intervertebrale. Foramen vertebra berurutan pada columna

vertebralis yang utuh membentuk canalis vertebralis yang berisi medula spinalis,
meninges, jaringan lemak, akar saraf, dan pembuluh darah. 4
Medula spinalis dan meninges terletak di dalam kanalis vertebralis. Medula
spinalis merupakan pusat refleks dan jalur konduksi utama antara tubuh dan otak.
Medula spinalis terlindungi oleh vertebra, ligamentum serta otot, meninges
spinalis, dan cairan serebrospinalis. Pada orang dewasa medula spinalis
terbentang dari foramen magnum os occipitale sampai discus intervertebralis
antara vertebra lumbalis I dan II. Medula spinalis menggembung pada dua daerah

untuk persarafan ekstremitas yaitu intumescentia cervicalis dan intumescentia


lumbosacralis. 5

Gambar 2.1 : Topografi hubungan columna vertebralis dan nervus spinalis


Sumber : Mumenthaler, M. and Mattle, H. 2006. Fundamental of Neurology. Disease of Spinal
Cord. New York: Thieme. Page 141

Gambar 2.2 : Anatomi Vertebra dan Medula Spinalis


Sumber : "http://www.edoctoronline.com/medical-atlas.asp?c=4&m=1&p=9&cid=1059&s="
title="Spinal cord anatomy Page 9">

Tiga puluh satu pasang saraf spinal (nervus spinalis) dilepaskan dari medula
spinalis. Bagian medula spinalis yang melepaskan anak-anak akar untuk sepasang
radiks posterior dan sepasang radiks anterior adalah sesuai dengan satu segmen
medula spinalis. Dalam radiks posterior terdapat serabut aferen atau sensoris dari
kulit, jaringan subkutan dan profunda, dan seringkali dari visera. Radiks anterior
terdiri dari serabut eferen atau motoris untuk otot rangka, dan dalam banyak
radiks anterior terdapat serabut otonom praganglion. Radiks posterior dan radiks
anterior nervus spinalis bersatu pada tempat keluarnya dari canalis vertebralis
untuk membentuk sebuah nervus spinalis. Pembagian nervus spinalis adalah
sebagai berikut : 8 pasang nervus cervicalis, 12 pasang nervus thoracicus, 5
pasang nervus lumbalis, 5 pasang nervus sacralis, dan 1 pasang nervus coccygeus.
Berkas akar-akar saraf spinal di spatium subarachnoid kaudal dari ujung medula
spinalis adalah cauda equina. Ujung caudal medula spinalis meruncing menjadi
conus medularis. Dari ujung kaudal bagian ini seutas piamater spinalis yang
menyerupai benan, yakni filum terminale, menurun antara akar-akar saraf cauda
equina. 5

Gambar 2.3 : Anatomi medula spinalis


Sumber :Copyright @2004 Pearson Education, Inc.publishing as Benjamin cummings

Gambar 2.4 : Beberapa jaras penting pada medula spinalis


Merah : Jaras desendens ; Abu-abu : Jaras asendens
Sumber : Mumenthaler, M. and Mattle, H. 2006. Fundamental of Neurology. Disease of Spinal
Cord. New York: Thieme. Page 142

2.2 Definisi
Tumor medula spinalis adalah tumor di daerah spinal yang dapat terjadi
pada daerah cervical pertama hingga sacral.

Tumor Medula Spinalis adalah

massa dari pertumbuhan jaringan yang baru di dalam medula spinalis, bisa
bersifat jinak (benigna) atau ganas (maligna). Tumor di kanalis vertebralis dapat
timbul dari jaringan medula spinalis itu sendiri, dari meninges (meningioma),
atau dari sel-sel Schwann (neuroma). Selain itu, tumor medula spinalis juga dapat
berasal dari tumor metastase dari tumor bagian tubuh lainnya.1,3
2.3 Epidemiologi
Di Indonesia, jumlah penderita tumor medula spinalis belum diketahui
secara pasti. Jumlah kasus tumor medula spinalis di Amerika Serikat mencapai
15% dari total jumlah tumor yang terjadi pada susunan saraf pusat dengan
perkiraan insidensi sekitar 0,5-2,5 kasus per 100.000 penduduk per tahun. Jumlah
penderita pria hampir sama dengan wanita dengan sebaran usia antara 30 hingga
50 tahun. Diperkirakan 25% tumor terletak di segmen servikal, 55% di segmen
thorakal dan 20% terletak di segmen lumbosakral.2,3

Tumor intradural intramedular yang tersering adalah ependymoma,


astrositoma dan hemangioblastoma. Ependimoma lebih sering didapatkan pada
orang dewasa pada usia pertengahan (30-39 tahun) dan jarang terjadi pada usia
anak-anak. Insidensi ependidoma kira-kira sama dengan astrositoma. Dua per tiga
dari ependydoma muncul pada daerah lumbosakral.6
Diperkirakan 3% dari frekuensi astrositoma pada susunan saraf pusat
tumbuh pada medula spinalis. Tumor ini dapat muncul pada semua umur, tetapi
yang tersering pada tiga dekade pertama. Astrositoma juga merupakan tumor
spinal intramedular yang tersering pada usia anak-anak, tercatat sekitar 90% dari
tumor intramedular pada anak-anak dibawah umur 10 tahun, dan sekitar 60% pada
remaja. Diperkirakan 60% dari astrositoma spinalis berlokasi di segmen servikal
dan servikotorakal. Tumor ini jarang ditemukan pada segmen torakal, lumbosakral
atau pada conus medularis. Hemangioblastoma merupakan tumor vaskular yang
tumbuh lambat dengan prevalensi 3% sampai 13% dari semua tumor intramedular
medula spinalis. Rata-rata terdapat pada usia 36 tahun, namun pada pasien dengan
von Hippel-Lindau syndrome (VHLS) biasanya muncul pada dekade awal dan
mempunyai tumor yang multipel. Rasio laki-laki dengan perempuan 1,8 : 1.7,8
Tumor intradural ekstramedular yang tersering adalah schwanoma, dan
meningioma. Schwanoma merupakan jenis yang tersering (53,7%) dengan
insidensi laki-laki lebih sering dari pada perempuan, pada usia 40-60 tahun dan
tersering pada daerah lumbal. Meningioma merupakan tumor kedua tersering pada
kelompok intradural-ekstramedullar tumor. Meningioma menempati kira-kira
25% dari semua tumor spinal. Sekitar 80% dari spinal meningioma terlokasi pada
segmen thorakal, 25% pada daerah servikal, 3% pada daerah lumbal, dan 2% pada
foramen magnum.7,8
2.4 Klasifikasi
Berdasarkan asal dan sifat selnya, tumor pada medula spinalis dapat dibagi
menjadi tumor primer dan tumor sekunder. Tumor primer dapat bersifat jinak
maupun ganas, sementara tumor sekunder selalu bersifat ganas karena merupakan
metastasis dari proses keganasan di tempat lain seperti kanker paru-paru,
payudara, kelenjar prostat, ginjal, kelenjar tiroid atau limfoma. Tumor primer

yang bersifat ganas contohnya adalah astrositoma, neuroblastoma, dan kordoma,


sedangkan

yang

bersifat

jinak

contohnya

neurinoma,

glioma,

dan

ependimoma.9,10,11,12
Berdasarkan lokasinya, tumor medula spinalis dapat dibagi menjadi dua
kelompok, yaitu tumor intradural dan ekstradural, di mana tumor intradural itu
sendiri dibagi lagi menjadi tumor intramedular dan ekstramedular. Macam-macam
tumor medula spinalis berdasarkan lokasinya dapat dilihat pada Tabel 2.1.

Gambar 2.5 (A) Tumor intradural-intramedular, (B) Tumor intraduralekstramedular, dan (C) Tumor Ekstradural
Sumber : Chamberlain MC and Tredway TL. Adult primary intradural spinal cord tumors: a
review. Curr Neurol Neurosci Rep. 2011; 11(2):320-8.

Tabel 2.1 Tumor Medula Spinalis Berdasarkan Gambaran Histologisnya


Ekstra dural
Chondroblastoma
Chondroma

Intradural ekstramedular
Ependymoma, tipe
myxopapillary

Intradural
intramedular
Astrocytoma
Ependymoma

Hemangioma

Epidermoid

Ganglioglioma

Lipoma

Lipoma

Hemangioblastoma

Lymphoma

Meningioma

Hemangioma

Meningioma

Neurofibroma

Lipoma

Metastasis

Paraganglioma

Medulloblastoma

Neuroblastoma

Schwanoma

Neuroblastoma

Neurofibroma

Neurofibroma

Osteoblastoma

Oligodendroglioma

Osteochondroma

Teratoma

Osteosarcoma
Sarcoma
Vertebral
hemangioma
Sumber : Chamberlain MC and Tredway TL. Adult primary intradural spinal cord tumors: a
review. Curr Neurol Neurosci Rep. 2011; 11(2):320-8.

2.5 Etiologi dan Patogenesis


Penyebab tumor medula spinalis primer sampai saat ini belum diketahui
secara pasti. Beberapa penyebab yang mungkin dan hingga saat ini masih dalam
tahap penelitian adalah virus, kelainan genetik, dan bahan-bahan kimia yang
bersifat karsinogenik. Adapun tumor sekunder (metastasis) disebabkan oleh selsel kanker yang menyebar dari bagian tubuh lain melalui aliran darah yang
kemudian menembus dinding pembuluh darah, melekat pada jaringan medula
spinalis yang normal dan membentuk jaringan tumor baru di daerah tersebut.
Patogenesis dari neoplasma medula spinalis belum diketahui, tetapi kebanyakan
muncul dari pertumbuhan sel normal pada lokasi tersebut. Riwayat genetik
kemungkinan besar sangat berperan dalam peningkatan insiden pada anggota
keluarga (syndromic group) misal pada neurofibromatosis. Astrositoma dan
neuroependimoma merupakan jenis yang tersering pada pasien dengan
neurofibromatosis tipe 2 (NF2), di mana pasien dengan NF2 memiliki kelainan
pada kromosom 22. Spinal hemangioblastoma dapat terjadi pada 30% pasien
dengan Von Hippel-Lindou Syndrome sebelumnya, yang merupakan abnormalitas
dari kromosom 3.6,13

2.6 Diagnosa

2.6.1 Manifestasi Klinis dan Pemeriksaan Fisik


Anamnesis didasarkan pada penemuan klinis yaitu dengan cara menanyakan
gejala defisit neurologis baik saraf kranial maupun saraf otonom, fungsi motorik
dan sensorik serta tanda-tanda peningkatan tekanan intrakranial (TIK). Pertanyaan
ini dilengkapi dengan onset dan progresifitas. Defisit neurologis bersifat kronis
progresif, awalnya tidak simetris, bila lesi meluas muncul gejala lesi transversal.
Gejala yang timbul menunjukkan lokasi massa. Rasa panas, kesemutan dan
terbakar merupakan lesi khas pada kelainan medula spinalis. 11,14
Keluhan pertama dari tumor medula spinalis dapat berupa nyeri radikuler,
nyeri vertebrae, atau nyeri funikuler. Secara statistik adanya nyeri radikuler
merupakan indikasi pertama adanya space occupying lesion pada kanalis spinalis
dan disebut pseudo neuralgia pre phase. Dilaporkan 68% kasus tumor spinal sifat
nyerinya radikuler, laporan lain menyebutkan 60% berupa nyeri radikuler, 24%
nyeri funikuler dan 16% nyerinya tidak jelas. Nyeri radikuler dicurigai disebabkan
oleh tumor medula spinalis jika : 3
-

Nyeri radikuler hebat dan berkepanjangan, disertai gejala traktus

piramidalis
Lokasi nyeri radikuler diluar daerah predileksi HNP seperti C5-7, L34, L5 dan S1

Gambar 2.6: Persarafan segmental kulit (dari Hansen-Schliack). A.Tampak


anterior. B.Tampak posterior
Sumber :Baehr M., dan Frotscher M. 2010. Diagnosis Topik Neurologi DUUS anatomi, fisiologi,
tanda, gejala edisi 4 Hal:24

Tumor medula spinalis yang sering menyebabkan nyeri radikuler adalah


tumor yang terletak intradural ekstrameduler, sedangkan tumor intrameduler
jarang menyebabkan nyeri radikuler. Pada tumor ekstradural, sifat nyeri
radikulernya biasanya hebat dan mengenai beberapa radiks. Menurut Cassiere,
perjalanan penyakit tumor medula spinalis terbagi dalam tiga tahapan, yaitu: 3
1. Ditemukannya sindrom

radikuler unilateral dalam jangka waktu yang

lama
2. Sindroma hemilesi (Brown Sequard Syndrome)
Gejala :
a. Ipsilateral :

10

Gangguan traktus kortikospinalis : Kelumpuhan upper

motor neuron (UMN) dibawah lesi.


Gangguan funikulus dorsalis : Gangguan prosprioseptif

(vibrasi, posisi).
b. Kontralateral
Gangguan traktus spinotalamikus lateral : Suhu dan nyeri
terganggu dibawah lesi.

Gambar 2.7 : Sindroma hemiseksi medula spinalis (Brown-Sequard Syndrome)


Sumber :Baehr M., dan Frotscher M. 2010. Diagnosis Topik Neurologi DUUS anatomi, fisiologi,
tanda, gejala edisi 4 Hal: 69

3. Kompresi total medula spinalis atau paralisis bilateral


Gejala lesi transversa medula spinalis :
a. Gangguan motorik (UMN) :
- Paraplegi/paresis : dibawah thoracal I
- Tetraplegi/paresis : diatas Cervical VIII
b. Gangguan sensibilitas setinggi lesi kebawah dan berbatas tegas
c. Gangguan otonom :
- Miksi (neurogenik bladder)
- Defekasi
- Sekresi keringat

11

Gambar 2.8 : Defisit neurologis pada lesi transversa medula spinalis


Sumber : Mumenthaler, M. and Mattle, H. 2006. Fundamental of Neurology. Disease of Spinal
Cord. New York: Thieme. Page 144

Lumpuh pada empat ekstremitas menunjukkan terdapat lesi di bagian


medula spinalis atas yang mensuplai saraf untuk semua organ. Kelumpuhan UMN
ditandai dengan tanda-tanda yang khas bagi disfungsi susunan UMN. Adapun
tanda-tanda kelumpuhan UMN : 15,16,18
1.
2.
3.
4.
5.
6.

Tonus otot meninggi atau hipertonia


Hiperefleksia
Klonus
Adanya refleks patologis
Tidak ada atrofi pada otot-otot yang lumpuh
Refleks automatisme spinal

Sensasi abnormal atau kehilangan sensasi pada ekstremitas, seperti sensasi


dingin di lengan, tungkai atau di area lain merupakan gangguan sensorik.

12

Gangguan sensorik terjadi karena penekanan pada saraf sensorik yang menyuplai
persarafan pada organ tertentu, dalam hal ini adalah anggota gerak, dada, perut
dan punggung. Batas abnormal sensasi sensorik adalah setinggi vertebrae paling
atas yang mengalami penekanan oleh tumor. Rasa nyeri di punggung yang makin
bertambah buruk apabila batuk, bersin atau saat meregangkan otot dan
dipengaruhi suhu serta inkontinensia urin merupakan manifestasi gangguan saraf
otonom.15,17
Gangguan saraf otonom terjadi karena medula spinalis merupakan pusat
saraf otonom, yaitu parasimpatis dan simpatis.10,12,19
Berdasarkan lokasi tumor, gejala yang muncul adalah seperti yang terihat
dalam Tabel 2.2 di bawah ini.
Tabel 2.2 Tanda dan Gejala Tumor Medula Spinalis
Lokasi
Foramen

Tanda dan Gejala


Gejalanya aneh, tidak lazim, membingungkan, dan tumbuh

Magnum

lambat sehingga sulit menentukan diagnosis. Gejala awal dan


tersering adalah nyeri servikalis posterior yang disertai dengan
hiperestesia dalam dermatom vertebra servikalis kedua (C2).
Setiap aktivitas yang meningkatkan TIK (misal ; batuk,
mengedan, mengangkat barang, atau bersin) dapat memperburuk
nyeri. Gejala tambahan adalah gangguan sensorik dan motorik
pada tangan dengan pasien yang melaporkan kesulitan menulis
atau

memasang

kancing.

Perluasan

tumor

menyebabkan

kuadriplegia spastik dan hilangnya sensasi secara bermakna.


Gejala-gejala

lainnya

adalah

pusing,

disartria,

disfagia,

nistagmus, kesulitan bernafas, mual dan muntah, serta atrofi otot


sternokleidomastoideus dan trapezius. Temuan neurologik tidak
selalu timbul tetapi dapat mencakup hiperrefleksia, rigiditas
nuchal, gaya berjalan spastik, palsi N.IX hingga N.XI, dan
kelemahan ekstremitas.

13

Servikal

Menimbulkan tanda-tanda sensorik dan motorik mirip lesi


radikular yang melibatkan bahu dan lengan dan mungkin juga
menyerang tangan. Keterlibatan tangan pada lesi servikalis
bagian atas (misal, diatas C4) diduga disebabkan oleh kompresi
suplai darah ke kornu anterior melalui arteria spinalis anterior.
Pada umumnya terdapat kelemahan dan atrofi gelang bahu dan
lengan. Tumor servikalis yang lebih rendah (C5, C6, C7) dapat
menyebabkan hilangnya refleks tendon ekstremitas atas (biseps,
brakioradialis, triseps). Defisit sensorik membentang sepanjang
tepi radial lengan bawah dan ibu jari pada kompresi C6,
melibatkan jari tengah dan jari telunjuk pada lesi C7, dan lesi C7

Torakal

menyebabkan hilangnya sensorik jari telunjuk dan jari tengah.


Seringkali dengan kelemahan spastik yang timbul perlahan pada
ekstremitas bagian bawah dan kemudian mengalami parestesia.
Pasien dapat mengeluh nyeri dan perasaan terjepit dan tertekan
pada dada dan abdomen, yang mungkin dikacaukan dengan nyeri
akibat gangguan intratorakal dan intraabdominal. Pada lesi
torakal bagian bawah, refleks perut bagian bawah dan tanda
Beevor (umbilikus menonjol apabila penderita pada posisi
telentang mengangkat kepala melawan suatu tahanan) dapat

Lumbosakra

menghilang.
Suatu situasi diagnostik yang rumit timbul pada kasus tumor

yang melibatkan daerah lumbal dan sakral karena dekatnya letak


segmen lumbal bagian bawah, segmen sakral, dan radiks saraf
desendens dari tingkat medula spinalis yang lebih tinggi.
Kompresi

medula

spinalis

lumbal

bagian

atas

tidak

mempengaruhi refleks perut, namun menghilangkan refleks


kremaster dan mungkin menyebabkan kelemahan fleksi panggul
dan spastisitas tungkai bawah. Juga terjadi kehilangan refleks
lutut dan refleks pergelangan kaki dan tanda Babinski bilateral.
Nyeri umumnya dialihkan keselangkangan. Lesi yang melibatkan
lumbal bagian bawah dan segmen-segmen sakral bagian atas
menyebabkan kelemahan dan atrofi otot-otot perineum, betis dan

14

kaki, serta kehilangan refleks pergelangan kaki. Hilangnya


sensasi daerah perianal dan genitalia yang disertai gangguan
kontrol usus dan kandung kemih merupakan tanda khas lesi yang
Kauda

mengenai daerah sakral bagian bawah.


Menyebabkan gejala-gejala sfingter dini dan impotensi. Tanda-

Ekuina

tanda khas lainnya adalah nyeri tumpul pada sakrum atau


perineum, yang kadang-kadang menjalar ke tungkai. Paralisis
flaksid terjadi sesuai dengan radiks saraf yang terkena dan
terkadang asimetris.

Sumber : Resti Fratiwi Fitri. Tumor Medula Spinalis Intadural Extramedula. Jurnal Fakultas
Kedokteran Universitas Lampung. 2014; 3-4

2.6.1.1 Tumor Ekstradural


Sebagian besar merupakan tumor metastase, yang menyebabkan kompresi
pada medula spinalis dan terletak di segmen thorakalis. Nyeri radikuler dapat
merupakan gejala awal pada 30% penderita tetapi kemudian setelah beberapa hari,
minggu/bulan diikuti dengan gejala mielopati. Nyeri biasanya lebih dari 1 radiks,
yang mulanya

hilang dengan istirahat, tetapi semakin lama

semakin

menetap/persisten, sehingga dapat merupakan gejala utama, walaupun terdapat


gejala yang berhubungan dengan tumor primer. Nyeri pada tumor metastase ini
dapat terjadi spontan, dan sering bertambah dengan perkusi ringan pada vertebrae,
nyeri demikian lebih dikenal dengan nyeri vertebrae. Tumor metastasis keganasan
ekstradural memiliki ciri-ciri sebagai berikut: 1,20
- Sebagian besar tumor spinal (>80 %) merupakan metastasis keganasan
terutama dari paru-paru, payudara, ginjal, prostat, kolon, tiroid,
-

melanoma, limfoma, atau sarkoma.


Yang pertama dilibatkan adalah korpus vertebra. Predileksi lokasi
metastasis tumor paru, payudara dan kolon adalah daerah toraks,
sedangkan tumor prostat, testis dan ovarium biasanya ke daerah

lumbosakral.
Gejala kompresi medula spinalis kebanyakan terjadi pada level torakal,
karena diameter kanalisnya yang kecil (kira-kira hanya 1 cm).
Gejala akibat metastasis spinal diawali dengan nyeri lokal yang tajam
dan kadang menjalar (radikuler) serta menghebat pada penekanan atau
palpasi.

15

Gambar 2.9 : Metastasis Ca mammae pada vertebra thorakalis


Sumber : Mumenthaler, M. and Mattle, H. 2006. Fundamental of Neurology. Disease of Spinal
Cord. New York: Thieme. Page 147

2.6.1.2 Tumor Intradural-Ekstramedular 1,3,20


Tumor ini tumbuh di radiks dan menyebabkan nyeri radikuler kronik
progresif. Kejadiannya 70% dari tumor intradural, dan jenis yang terbanyak
adalah neurinoma pada laki-laki dan meningioma pada wanita.
a. Neurinoma (Schwannoma)
Neurinomas biasanya ditemukan di daerah thorakal dan lumbal. Terbentuk dari
sel Schwann dari selubung akar nervus spinalis. Memiliki karakteristik sebagai
berikut:
-

Berasal dari radiks dorsalis


Kejadiannya 30% dari tumor ekstramedular
2/3 kasus keluhan pertamanya berupa nyeri radikuler, biasanya
pada satu sisi dan dialami dalam beberapa bulan sampai tahun,

sedangkan gejala lanjut terdapat tanda traktus piramidalis


- 39% lokasinya disegmen thorakal
b. Meningioma
Meningioma timbul dari dura mater spinalis. Memiliki ciri-ciri sebagai berikut:
- 80% terletak di regio thorakalis dan 60% pada wanita usia
pertengahan

16

Pertumbuhan lambat
Pada 25% kasus terdapat nyeri radikuler, tetapi lebih sering
dengan gejala traktus piramidalis dibawah lesi, dan sifat nyeri
radikuler biasanya bilateral dengan jarak waktu timbul gejala lain
lebih pendek

Gambar 2.10 : Meningioma spinalis ekstrameduler pada segmen thorakal IV


Sumber : Mumenthaler, M. and Mattle, H. 2006. Fundamental of Neurology. Disease of Spinal
Cord. New York: Thieme. Page 147

2.6.1.3 Tumor Intradural-Intramedular 3,6,20


Lebih sering menyebabkan nyeri funikuler yang bersifat difus seperti rasa
terbakar dan menusuk, kadang-kadang bertambah dengan rangsangan ringan
seperti electric shock like pain (Lhermitte sign).
a. Ependimoma
Memiliki karakteristik sebagai berikut:
-

Rata-rata penderita berumur di atas 40 tahun

Wanita lebih dominan


17

Nyeri terlokalisir di tulang belakang

Nyeri meningkat saat malam hari atau saat bangun

Nyeri disestetik (nyeri terbakar)

Menunjukkan gejala kronis

Jenis miksopapilari rata-rata pada usia 21 tahun, pria lebih


dominan

b. Astrositoma
Memiliki ciri-ciri sebagai berikut:
-

Prevalensi pria sama dengan wanita

Nyeri terlokalisir pada tulang belakang

Nyeri bertambah saat malam hari

Parestesia (sensasi abnormal)

c. Hemangioblastoma
Memiliki karakter sebagai berikut:
-

Gejala muncul pertama kali saat memasuki usia 40 tahun

Penyakit herediter (misal, Von Hippel-Lindau Syndrome) tampak


pada 1/3 dari jumlah pasien keseluruhan.

Penurunan sensasi kolumna posterior

Nyeri punggung terlokalisir di sekitar lesi

Gambar 2.11 : Neurioma pada C4 dan Ependymoma intrameduler

18

Sumber : Mumenthaler, M. and Mattle, H. 2006. Fundamental of Neurology. Disease of Spinal


Cord. New York: Thieme. Page 147

2.6.2

Pemeriksaan Penunjang
Selain dengan anamnesis dan pemeriksaan fisik, diagnosis tumor medula

spinalis dapat ditegakkan dengan bantuan pemeriksaan penunjang seperti di


bawah ini. 13
a. Laboratorium
Cairan spinal (CSF) dapat menunjukkan peningkatan protein dan
xantokhrom, dan kadang-kadang ditemukan sel keganasan. Dalam
mengambil dan memperoleh cairan spinal dari pasien dengan tumor
medula spinalis harus berhati-hati karena blok sebagian dapat berubah
menjadi blok komplit cairan spinal dan menyebabkan paralisis yang
komplit.
b. Foto Polos Vertebrae
Foto

polos

seluruh

tulang

belakang

67-85%

abnormal.

Kemungkinan ditemukan erosi pedikel (defek menyerupai mata burung


hantu pada tulang belakang lumbosakral AP) atau pelebaran, fraktur
kompresi patologis, scalloping badan vertebra, sklerosis, perubahan
osteoblastik (mungkin terajdi mieloma, Ca prostat, hodgkin, dan biasanya
Ca payudara.

c. Myelography
Untuk mengetahui lesi intradural-akstramedular atau intradural- intramedular
dilakukan pemeriksaan Myelography. Jika lesi ekstramedular gambaran
kontras tertekan kesatu sisi mengikuti saraf yang terdesak, sedangkan jika
lesi intrameduler maka kontras akan mengisi seluruh permukaan medula
spinalis yang terkena lesi.
19

d. CT-scan
CT-scan dapat memberikan informasi mengenai lokasi tumor,
bahkan terkadang dapat memberikan informasi mengenai tipe tumor.
Pemeriksaan ini juga dapat membantu dokter mendeteksi adanya edema,
perdarahan dan keadaan lain yang berhubungan. CT-scan juga dapat
membantu dokter mengevaluasi hasil terapi dan melihat progresifitas
tumor.
e. MRI
Pemeriksaan ini dapat membedakan jaringan sehat dan jaringan
yang mengalami kelainan secara akurat. MRI juga dapat memperlihatkan
gambar tumor yang letaknya berada di dekat tulang lebih jelas
dibandingkan dengan CT-scan.
2.7

Diagnosis Banding
Tumor medula spinalis harus dibedakan dengan kelainan medula spinalis

lainnya.
2.8

Diagnosis banding tumor medula spinalis adalah : 6


Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)
Lumbar (Intervertebral) Disk Disorders
Mechanical Back Pain
Sindroma Brown Seguard causa trauma atau peradangan
Infeksi Medula Spinalis : myelitis transversa dan spondilosis TB
Cauda Equina Syndrome

Penatalaksanaan
Penatalaksanaan untuk sebagian besar tumor baik intramedular maupun

ekstramedular

adalah

dengan

pembedahan.

Tujuannya

adalah

untuk

menghilangkan tumor secara total dengan menyelamatkan fungsi neurologis


secara maksimal. Kebanyakan tumor intradural-ekstramedular dapat direseksi
secara total dengan gangguan neurologis yang minimal atau bahkan tidak ada post
operatif. Tumor-tumor yang mempunyai pola pertumbuhan yang cepat dan agresif
secara histologis dan tidak secara total dihilangkan melalui operasi dapat diterapi
dengan terapi radiasi post operasi. 10,11,21

20

Terapi yang dapat dilakukan pada tumor medulla spinalis adalah :


a. Medikamentosa
Pemberian Kortikosteroid

yakni deksametason

sebagai drug of

choice untuk mengurangi nyeri pada 85 % kasus dan kemungkinan


juga menghasilkan perbaikan neurologis.Deksametason diberikan
sebelum pembedahan. Terapi steroid awal yang digunakan adalah
deksametason dosis tinggi. Biasanya digunakan 4-10 mg tiap 6
jam.10,11,22
H2 bloker dapat diberikan karena efek samping deksamatasone berupa
iritasi pada lambung. Analgesik diberikan untuk mengurangi rasa
nyeri. Selain itu juga dapat diberikan vitamin neurotropik. 19
b. Penatalaksanaan berdasarkan evaluasi radiografik 21
-

Bila tidak ada massa epidural: rawat tumor primer (misalnya


dengan sistemik kemoterapi); terapi radiasi lokal pada lesi
bertulang; analgesik untuk nyeri.

Bila ada lesi epidural, lakukan bedah atau radiasi (biasanya 30004000 cGy pada 10x perawatan dengan perluasan dua level di atas
dan di bawah lesi); radiasi biasanya seefektif seperti laminektomi
dengan komplikasi yang lebih sedikit.

c. Penatalaksanaan darurat (pembedahan/ radiasi) berdasarkan


derajat blok dan kecepatan deteriorasi 9,10,11,25
-

Bila > 80 % blok komplit atau perburukan yang cepat:


penatalaksanaan sesegera mungkin (bila merawat dengan radiasi,
teruskan deksamethason keesokan harinya dengan 24 mg IV
setiap 6 jam selama 2 hari, lalu diturunkan (tappering) selama
radiasi, selama 2 minggu.

Bila < 80 % blok: perawatan rutin (untuk radiasi, lanjutkan


deksamethason 4 mg selama 6 jam, diturunkan (tappering)
selama perawatan sesuai toleransi.

d. Radiasi 10,11,19

21

Terapi radiasi direkomendasikan umtuk tumor intramedular yang


tidak dapat diangkat dengan sempurna. Dosisnya antara 45 dan 54 Gy.
e.

Pembedahan
Tumor biasanya diangkat dengan sedikit jaringan sekelilingnya
dengan teknik myelotomy. Aspirasi ultrasonik, laser, dan mikroskop
digunakan pada pembedahan tumor medula spinalis.

Indikasi

pembedahan: 23,25
-

Tumor dan jaringan tidak dapat didiagnosis (pertimbangkan


biopsi bila lesi dapat dijangkau). Catatan: lesi seperti abses
epidural dapat terjadi pada pasien dengan riwayat tumor dan
dapat disalahartikan sebagai metastase.

Medula spinalis yang tidak stabil (unstable spinal).

Kegagalan radiasi (percobaan radiasi biasanya selama 48 jam,


kecuali signifikan atau terdapat deteriorasi yang cepat);
biasanya terjadi dengan tumor yang radioresisten seperti
karsinoma sel ginjal atau melanoma.

2.9

Rekurensi (kekambuhan kembali) setelah radiasi maksimal.

Komplikasi 6,26
Komplikasi yang mungkin pada tumor medula spinalis antara lain:
-

Paraplegia

Quadriplegia

Infeksi saluran kemih

Kerusakan jaringan lunak

Komplikasi pernapasan

Komplikasi yang muncul akibat pembedahan adalah:


-

Deformitas pada tulang belakang post operasi lebih sering terjadi


pada anak-anak dibanding orang dewasa. Deformitas pada tulang
belakang tersebut dapat menyebabkan kompresi medula spinalis.

Setelah pembedahan tumor medula spinalis pada servikal, dapat


terjadi

obstruksi

foramen

Luschka

sehingga

menyebabkan

hidrosefalus.
22

2.10

Prognosis
Tumor dengan gambaran histopatologi dan klinik yang agresif mempunyai

prognosis yang buruk terhadap terapi. Pembedahan radikal mungkin dilakukan


pada kasus-kasus ini. Pengangkatan total dapat menyembuhkan atau setidaknya
pasien dapat terkontrol dalam waktu yang lama. Fungsi neurologis setelah
pembedahan sangat bergantung pada status pre operatif pasien. Prognosis semakin
buruk seiring meningkatnya umur (>60 tahun).2

BAB III
PENUTUP
3.1

Kesimpulan
Tumor medula spinalis adalah tumor di daerah spinal yang dapat terjadi

pada daerah cervical pertama hingga sacral. Klasifikasi tumor medula spinalis
berdasarkan asal dan sifat selnya terbagi atas tumor primer dan tumor sekunder.
Tumor primer dapat bersifat jinak maupun ganas, sementara tumor sekunder
selalu bersifat ganas karena merupakan metastasis dari proses keganasan di
tempat lain. Berdasarkan hubungannya dengan selaput meningen spinal, tumor
23

medula

spinalis

diklasifikasikan

menjadi

tumor

intradural-intrameduler,

intradural-ekstrameduler dan tumor ekstradural.


Penyebab tumor medula spinalis primer sampai saat ini belum diketahui
secara pasti. Beberapa penyebab yang mungkin dan hingga saat ini masih dalam
tahap penelitian adalah virus, kelainan genetik, dan bahan-bahan kimia yang
bersifat karsinogenik, serta tumor sekunder (metastasis).
Anamnesis didasarkan pada penemuan klinis yaitu gejala defisit neurologis
baik saraf kranial maupun saraf otonom, fungsi motorik dan sensorik serta tandatanda peningkatan tekanan intrakranial (TIK). Pertanyaan ini dilengkapi dengan
onset dan progresifitas. Defisit neurologis bersifat kronis progresif, awalnya tidak
simetris, bila lesi meluas muncul gejala lesi transversal. Gejala yang timbul
menunjukkan lokasi massa. Rasa panas, kesemutan dan terbakar merupakan lesi
khas pada kelainan medula spinalis.
Menurut Cassiere, perjalanan penyakit tumor medula spinalis terbagi dalam
tiga tahapan, yaitu ditemukannya sindrom

radikuler unilateral dalam jangka

waktu yang lama, sindroma hemilesi (Brown Sequard Syndrome), dan kompresi
total medula spinalis atau paralisis bilateral.
Pada pemeriksaan penunjang, cairan spinal, foto polos vertebrae, Computed
Tomographic (CT), myelography, dan MRI spinalis merupakan tes yang paling
sering digunakan dalam mengevaluasi pasien dengan lesi pada medula spinalis.
Cairan spinal (CSF) dapat menunjukkan peningkatan protein dan Santokhrom,
dan kadang-kadang ditemukan sel keganasan. Pada foto polos vertebra, dapat
ditemukan erosi pedikel. Pada CT-scan dapat ditentukan lokasi tumor dan tipe
tumor. Pada MRI dapat memperlihatkan kelainan secara akurat serta gambar
tumor yang letaknya berada di dekat tulang lebih jelas dibandingkan dengan CTscan. Untuk diagnosis banding tumor medula spinalis harus dibedakan dengan
kelainan medula spinalis lainnya.
Penatalaksanaan tumor medula spinalis mencakup terapi konservatif,
operatif, dan radioterapi. Terapi konservatif yaitu analgetik, steroid, dan
simptomatis. Deksamethason digunakan sebagai drug of choice untuk mengurangi
rasa nyeri dan perbaikan neurologis. Terapi untuk sebagian besar tumor baik
intramedular maupun ekstramedular adalah dengan pembedahan. Tujuannya

24

adalah untuk menghilangkan tumor secara total dengan menyelamatkan fungsi


neurologis secara maksimal.
3.2 Saran
3.2.1

Bagi pasien
Untuk penderita penyakit tumor medula spinalis disarankan melakukan

pengobatan secara dini yang sesuai dengan standar pengobatan tumor medula
spinalis untuk menghindari kecacatan, baik pengobatan melalui medikamendosa,
radiasi, pembedahan serta latihan/rehabilitasi.
3.2.2

Bagi dokter umum


Bagi dokter umum, disarankan agar mampu membuat diagnosis awal

klinik pada penderita tumor medula spinalis secara tepat berdasarkan anamnesis
dan pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang yang sesuai, serta mampu
merujuk pasien ke spesialis yang tepat.
3.2.3

Bagi pihak rumah sakit


Bagi pihak rumah sakit, disarankan untuk memberikan pelayanan

kesehatan yang sesuai dengan standar terhadap penyakit tumor medula spinalis
ini. Terutama dalam hal pelayanan kesehatan dan penyediaan pemeriksaan
penunjang, seperti CT-scan dan MRI untuk penegakan diagnosa.

25