LIMFOMA

MALIGNA
 Limfoma Maligna
• Keganasan primer jaringan limfoid
yang bersifat padat
• Dibagi menjadi : limfoma non-
Hodgkin & limfoma Hodgkin
• Pd anak : non-Hodgkin > Hodgkin
• Perbedaan NHL & HL adalah adanya
sel Reed Sternberg
Infiltrasi

largest
 Limfoma non-Hodgkin
Epidemiologi
• Penyakit keganasan yang sering ditemukan
pada anak
• Ketiga tertinggi setelah leukemia &
keganasan SSP
• Tertinggi pd usia 7-10 tahun
• Jarang dibawah 2 tahun
• ♂ : ♀ = 2,5 : 1
 Limfoma non-Hodgkin
Gambaran Histopatologi
• Rappaport (R) → dasar btk morfologi,
makin mendekati bentuk limfosit kecil
dianggap sel yang berdiferensiasi baik dan
sebaliknya
• Kiel (K) → derajat keganasan rendah &
tinggi
• Working Formulation (WF) → low,
intermediate, high grade lymphomas
• Klasifikasi sangat kompleks
• Gambaran histologik ada 3 katagori
1. limfoma burkitt (K) atau small non cleaved (WF)
2. limfoblastik (WF) non burkitts (K)
3. imunoblastik dan sentroblastik (K) atau large cell(WF)
 Klasifikasi histopatologik LNH pada anak

KIEL RAPPAPORT WORKING FORMULA

High grade High grade

Limfoblastik burkitt dan Diffuse undiferentiated Small non cleaved cell

bentuk lainnya (burkitt’s dan non burkitt’s)

Limfoblastik konvulated Limfoblastik difuse Limfoblastik

Limfoblastik non klasifikasi

Imunoblastik Histiositik difuse Imunoblastik sel besar

Sentroblastik Intermediate grade

Difus sel besar

 Imunofenotiping
• Dg ditemukannya antibodi monoklonal yg dapat
diidentifikasikan adanya antigen permukaan baik pada
sel B maupun sel T juga pada tingkat pematangan sel
• Dengan pemeriksaan diatas dikelompokkan dalam 3 klp

– Proliferasi sel B yg ditandai adanya imunoglobulin monoklonal di

permukaan sel
– Proliferasi sel T
– Proliferasi non T – non B
 Sitogenik dan biologi molekuler
• Pada limfoma burkitt’s sel tumor ditandai
adanya translokasi pada lengan panjang
kromosom 8, regio q23-q24t (8;14)
• Beberapa variasi lainnya t(2;8) (p12;24) dan
t(8;22)(q24;q11)
Limfoma non-Hodgkin
 Gambaran klinis
• Massa tumor ( intra abdominal, thorakal / mediastinal)
• Nyeri, disfagi, sesak napas, pembengkakan di daerah leher,
muka, sekitar leher akibat adanya obstruksi vena cava superior,
limfadenopati,
• Hepato-splenomegali memperlihatkan adanya keterlibatan
sumsum tulang
• SSP
• Darah tepi kadang masih dbn
• Kadar LDH dan asam urat tinggi krn tumor lisis dan maupun
nekrosis jaringan
 Limfoma non-Hodgkin
Diagnosis
• Anamnesis & pmx fisik
• Biopsi eksisi
• Pemeriksaan sitologis cairan efusi
• Aspirasi sumsum tulang
• Darah lengkap, pemeriksaan fungsi hati &
fungsi ginjal, LCS, asam urat, LDH, USG
abdomen
 Stadium : kriteria st Jude children’s research hospital

Stadium Karakteristik

I Tumor tunggal ekstranodal kecuali di mediastinum atau

abdomen
II Tumor tunggal ekstra nodal dg keterlibatan kelenjar regional
pada sisi diafragma pada dua atau lebih area nodul
Dua tumor dg atau tanpa keterlibatan kel regional
Tumor lebih dari satu tp msh satu sisi diafragma
Tumor primer pada gastrointestinal dg atau tanpa keterlibatan
kelenjar mesenterium

III Tumor lebih dari dua pada kedua sisi diafragma

Tumor dua atau lebih pada satu sisi diafragma
Tumor primer di daerah intra torakal (mediastinal, pleura,
thymus)
Tumor meluas pada intraabdominalnyg tdk dpt direseksi
Tumor paraspinal atau epidural

IV Tumor meluas dan penyebaran sampai sumsum tulang atau

SSP
 Terapi
• Atasi dulu problem gawat daruratnya : jln
napas, metabolik, pembuluh darah dll
• Alopurinol, hidrasi, alkalinisasi untuk
mencegah nefropati akibat lisis tumor
• Terapi suportif lain
• Kemoterapi , misalnya protokol CHOP
Pengobatan
• Radioterapi
• Kemoterapi
• Pengobatan komplikasi
Prognosis
• Beraneka ragam tgt jenis & stadium
 Limfoma Hodgkin
Epidemiologi
• kurva bimodal yang khas, puncaknya pd
usia 15-30 thn puncak lainnya pd usia
45-55 thn
• <10 thn = ♂ > ♀
• Remaja = ♂ = ♀
 Limfoma Hodgkin
Gambaran Histopatologi
• Sel Reed Sternberg
• Klasifikasi Rye
1. Limfositik Predominan
2. Sel Campuran/MC
3. Deplesi Limfositik/LD
4. Nodul Sklerosis/NS
 Limfoma Hodgkin
Gambaran Klinik
• Limfadenopati asimptomatik
• Demam, keringat malam hari, BB sulit naik
bahkan berkurang
• Lab : anemia normokromik normositik,
neutrofilia, leukositosis, limfositopeni,
eosinofilia, monositosis, LED ↑
 Tahap pemeriksaan pada diagnosis limfoma hodgkin

• Pemeriksaan fisik ditemukan adanya pembesaran kelenjar

limfe dg berbagai ukuran
• Lab drh lengkap : DR, LED, fungsi hati dan ginjal, alkali fosfatase
• Biopsi kelenjar limfe
• Foto polos dada maupun skaning
• Skaning abdomen, pelvis atau MRI
• Limfogram
• Laparotomi
• Aspirasi sumsum tulang
• Skaning tulang
 Limfoma Hodgkin
Stadium
• Klasifikasi Ann Arbor
Stadium Karakteristik

I Pembesaran kelenjar limfe regional tunggal (I) atau pembesaran organ ekstra
limfatik tunggal atau sesisi (Ie)

II Pembesaran kelenjar limfe regional dua atau lebih yang masih sesisi dengan
diafragma (II) atau pembesaran organ ekstra limfatik satu sisi atau lebih yang
masih sesisi dengan diafragma
III Pembesaran kelenjar limfe pada kedua sisi diafragma (III) disertai dengan
pembesaran limpa (IIIs) atau pembesaran organ ekstra limfatik sesisi (IIIe) atau
kedua sisi (IIIse)
IV Pembesaran organ ekstralimfatik dengan atau tanpa pembesaran kelenjar limfe
 Terapi
• Kemoterapi dg protokol MOPP (nitrogen
mustard, onkovin, prednison, prokarbasin),
ABVD( adriamisin, bleomisisn, vinblastin,
dekarbasin), COPP ( siklofosfamid, onkovin,
prokarbasin, prednison)
• Radiasi dosis rendah pada tempat terbatas
• Terapi suportif lain
Pengobatan
• Stadium I : radioterapi
• Stadium II : radioterapi dengan /
tanpa kemoterapi
• Stadium III & IV : kemoterapi
Prognosis
• Tergantung umur, jenis kelamin, gx
sistemik, remisi sempurna, stadium