Modul Hematoonkologi

Kelenjar getah bening yang abnormal baik dalam ukuran, konsistensi maupun jumlah General Terlokalisir

Pada anak-anak, sering ditemukan palpable lymphadenopathy, sebagai respon terhadap antigen baru Sehingga pada anak anak, tidak ditemukannya palpable lymphadenopathy dapat dianggap abnormal Pada dewasa limfadenopati dengan ukuran > 1-2 cm dianggap abnormal, kecuali untuk daerah paha

Parameter untuk membedakan jinak vs ganas

Keganasan lebih banyak pada pasien usia > 50 tahun (tidak selalu-LM)
<30 79% jinak, 15% lymphomatosa, 6% carcinoma >50 40% jinak, 16% lymphomatosa, 44% carcinoma Usia 30-50 tahun indeterminate values Ukuran Lokasi Konsistensi Nyeri tekan

Karakter KGB

Lokasi (regio)

Axillary lymphatics and the structures that they drain.

Inguinal lymphatics and the structures that they drain.

KARAKTERISTIK DAN UKURAN NODUL

LMH nodular sclerosis : padat, terfiksir, berbatas tegas, konsistensi seperti karet Infeksi virus : bilateral, mobile, non tender Lunak : infeksi Painless : kemungkinan malignancy.
Konsistensi : Metastasis karsinoma : keras LM : padat, seperti karet l Respon proses infeksi : lunak

Makin besar ukuran suatu KGB, makin tinggi kemungkinan disebabkan penyakit yang serius
Limfadenopati dengan ukuran > 3-4 cm pada dewasa : perhatikan !!

Limfadenopati non neoplastik

Respon kelenjar limfe terhadap suatu antigen baik infeksi maupun respon terhadap suatu tumor Penyebab utama : infeksi, autoimun, hipersensitivitas dan iatrogenik, idiopatik Cortex, paracortex, medullary cords, sinus, trabecula Noninfeksi : hiperplasia folikuler, sinus catarrh/sinus histiositosis, hiperplasia parakortikal, hiperplasia reaktif

Reactive Follicular Hyperplasia

Autoimmun Disease Toxoplasmosis Castleman Disease HIV-Related Benign Lymphadenopathy Acute Infectious Mononucleosis Herpes Simplex Lymphadenitis

Reactive Paracortical Hyperplasia

Sinus Hyperplasia

Nonspecific Sinus Histiocytosis Rosai-Dorfman Disease Whipple Lymphedenopathy

Kikuchi Histiocytic Necrotizing Lymphadenitis Systemic Lupus Erythematosus Kawasaki Disease

Benign Lymphadenopathy with Extensive Necrosis

Reactive Lymphadenopathy with a Primary Granulomatous Pattern : Noninfectious Reactive Lymphadenopathy with a Primary Granulomatous Pattern : Infectious

Granulomatous Inflammation in Malignant Neoplasms Sarcoidosis

Tuberculosis Atypical Mycobacterial Infection Lepromatous Lymphadenitis Cat Scratch Lymphadenitis Lymphogranuloma Venereum

Lymphadenopathy due to alteration of the connective tissue framework

Inflammatory Pseudotumor of Lymph Nodes Bacillary Angiomatosis

Deposition of Interstitial Substance

Proteinaceous Lymphadenopathy Penumocytis Lymphadenitis

Hiperplasia Folikuler
Pola limfadenopati reaktif yang terbanyak >> Anak dan dewasa muda tetapi bisa semua umur Limfadenopati terlokalisir, bisa generalisata Area cervical dan axillary Limfadenopati dengan pola folikuler primer : Autoimun Kimura disease Toxoplasmosis Syphilis Castleman disease HIV-associated lymphadenopathy Transformasi progresif centrum germinativum

Reactive follicular hyperplasia

Follicular Hyperplasia Kepadatan folikel rendah Folikel terbatas di daerah subkortikal Folikel jarang melewati kapsul Folikel dengan ukuran dan bentuk bervariasi Berbagai jenis sel di centrum germinal Ada tingible body macrophages Mitotic rate sedang-tinggi Mantle zone jelas

Follicular Lymphoma Kepadatan folikel tinggi Folikel tersebar di seluruh parenkhim kgb Folikel terdapat dibawah kapsul Ukuran dan bentuk folikel hampir sama Populasi monomorfik atau polimorfik Jarang ada tingible body macrophages Mitotic rate rendah-sedang Mantle zone tidak jelas atau tidak ada

Ada polarisasi sel Ada area interfolikuler yang besar

Ada area nodal effacement

Polarisasi sel tidak ada Area interfolikuler terdesak

Kk ada area nodal effacement

Sering disertai hiperplasia folikel, sinus dll Gambaran dominan Semua umur tetapi terutama usia muda Histologik : Perluasan area parakortikal Campuran sel limfoid besar dan kecil Tidak ada atipia sitologik sel limfoid Diagnosa banding : limfoma sel T Nonspesifik, virus (EBV, CMV, herpesvirus), postvaccinial, drug-induced, dermatopathies lymphadenopathy

Reactive Paracortical Hyperplasia

Reactive paracortical hyperplasia

Infeksi EBV
Mononukleosis infeksiosa Infeksi awal : asimptomatik Simptomatik : semua umur kecuali anakanak Nyeri tenggorokan, demam, limfadenopati t.u cervical anterior atau posterior Darah : limfositosis, 10% limfosit atipik

Sinus Hyperplasia
Nonspecific : penyebab lain seperti inflamasi, neoplasma, pemakaian prosthese Area mesenteric Semua sinus terlibat, termasuk sinus subcapsular, trabecular, dan medullary

Sinus histiocytosis

Rosai-Dorfman Disease/ Sinus Histiocytosis with Massive Lymphadenopathy

Laki-laki muda; 20,6 tahun Leukositosis >> regio cervical Limfadenopati, tanpa nyeri Mayoritas remisi spontan
Pelebaran sinus yang berisi limfosit, sel plasma dan histiosit Sel SHML : sel besar, ireguler, sitoplasma asidofilik, banyak, bervakuola, 1 inti dengan nukleoli di tengah Emperipolesis : vakuol intrasitoplasmik sel SHML yang mengandung sel limfosit, sel plasma atau eritrosit. Mitosis dan nekrosis <<

Sarcoidosis
Non caseating granuloma Chronic multi system disorder Unknown cause >> paru Kulit, mata, kelenjar getah bening. Akut, sub akut, self limiting Kambuh tenang Respon imun seluler yang berlebihan (didapat, herediter atau keduanya) terhadap kelompok antigen tertentu atau self antigen.

Limfadenitis Tuberkulosa
Concurrent pulmonary involvement Hilar, mediastinal, cervical Terbanyak : cervical Caseating granulomas Mycobacterium tuberculosa : ZN Nodul padat nodul menyatu abses, pecah scar

Cat Scratch Disease

Bartonella henselae Usia < 20 tahun Reservoir : kucing Regional lymphadenopathy, demam ringan Kgb aksila, kk cervical, submental, epitrochlear atau inguinal Kulit diatasnya hangat, lunak, eritem, indurasi

Neoplastik

Primer (LM)

Sekunder

LMH

LMNH

Metastasis

Sekelompok tumor ganas yang berasal dari kelenjar getah bening atau jaringan limfoid (tonsil, limpa, sumsum tulang dll) Tumor ganas sistem imun

Insiden
0.84~1.39 /100,000 populasi 50% pada usia 20~40 (berkisar 3 bulan 82 tahun) Male : Female 1.4~3.7:1 NHL 90% HD 10%

LMH

LMNH

Usia

Rata rata 27.7 dengan 2 puncak yaitu antara 15-24 tahun dan > 55 tahun.
Men 0.23% Women 0.20%

Rata-rata 67 tahun

Gender

Men 2.12% Women 1.79% 85% dari seluruh LM Abdomen (KGB mesenterik) Mediastinum < 40 % kecuali pada lymphoblastic lymphoma, yang banyak ditemukan pada usia muda Ekstranodal 23%. LM yang tumbuh lambat sering ditemukan di hepar dan sumsum tulang

Kejadian 15% dari seluruh LM Lokasi >> KGB supraclavicula. Rongga dada (mediastinum t.u pasien usia muda Hanya 15% - 20% kasus dibawah dafragma Ekstranodal 4 %

LMH Sel B-Lymphocytes yang Reed-Sternberg Cell terkena

LMNH B-Lymphocytes, TLymphocytes atau Natural Killer (NK) Cells tergantung subtype

Gejala Progre sifitas

40% ada gejala sistemik Gejala sistemik lebih (demam, keringat malam) sedikit (27%) 10% terdiagnosis pada stadium IV . Menyebar ke KGB di dekatnya. Tumbuh lambat t.u usia muda atau sangat agresif. 36% terdiagnosis pada stadium IV (bervariasi sesuai subtipe). Behaviour lebih sulit diperkirakan dan lebih cepat menyebar.

Karsinogenesis pada sel limfoid sama dengan proses tumor ganas lainnya Transformasi neoplastik terjadi pada semua tingkat maturasi sel B dan sel T

www.themegallery.com

www.themegallery.com

Klasifikasi WHO LIMFOMA MALIGNUM HODGKIN

1. NODULAR LYMPHOCYTE-PREDOMINANT HL (NLPHL) 2. CLASSICAL HL (CHL) A. NODULAR-SCLEROSIS HODGKIN LYMPHOMA/NSHL B. MIXED-CELLULARITY HODGKIN LYMPHOMA/MCHL C. LYMPHOCYTE-RICH HODGKIN LYMPHOMA/LRHL D. LYMPHOCYTE-DEPLETED HODGKIN LYMPHOMA/LDHL

Jenis ini harus dibuktikan dahulu sebagai Hodgkin Lymphoma baru kemudian ditentukan sub jenisnya.

Limfoma Malignum Hodgkin

Histologically & clinically a distinct malignant disease Predominantly, B-cell disease Perjalanan penyakit bervariasi tetapi prognosis semakin baik dengan terapi modern B symptoms (demam, keringat malam,BB menurun) Etiologi : (diduga)
Infeksi EBV

Faktor lingkungan Sel Hodgkin/Reed Sternberg : komponen neoplastik

Nodular Sclerosis
70 % LMH (Eropa dan USA) Sosek tinggi 15-34 tahun Mediastinum (80% kasus) Ann Arbor stage II, B symptoms (+) 40% Nodular growth pattern, nodul dikelilingi pita kolagen ; penebalan kapsul kgb, sel HRS/sel lacunar, limfosit kecil dan sel limfoid non neoplastik lainnya

Mixed Cellularity
20-25% Pasien dengan HIV dan negara sedang berkembang 38 tahun, 70% laki-laki Peripheral lymph node, B symptoms (+) Arsitektur jar.limfoid digantikan oleh sel HRS (klasik) dengan latar belakang sel limfoid non neoplastik; bisa disertai fibrosis intersititial tetapi tidak ada collagen bands

Lymphocyte-rich
5 % LMH 70% laki-laki Peripheral lymph node Stage I atau II, B symptoms (-) Nodular pattern dan diffuse pattern Limfosit kecil, kk ada centrum germinal, sel HRS tersebar (diluar centrum germinal)

Lymphocyte-depleted
< 1% 60-75% laki-laki, 30-37 tahun Pasien dengan HIV dan negara sedang berkembang Retroperitoneal, organ abdominal, bone marrow Stage III-IV, B symptoms (+) Relative predominan sel HRS, sel HRS pleomorphic dan klasik, limfosit sedikit DD/LMNH anaplastic

Nodular lymphocyte-predominant Hodgkin lymphoma

5 % dari seluruh LMH Laki-laki, 30-50 tahun Cervical, axillary, inguinal Localized peripheral lymphadenopathy, stgae I atau II Arsitektur jar.limfoid digantikan oleh infiltrat difus atau nodular yang terutama terdiri atas limfosit kecil, histiosit, epithelioid histiosit dan sel popcorn/sel LP (lymphocyte predominant cells)