ANEMIA DEFISIENSI BESI

BATASAN
Anemia yang disebabkan karena kekurangan besi untuk sintesis Hb
ETIOLOGI
Kebutuhan
Pertumbuhan (bayi, preadolesens)
Menstruasi
Infeksi kronik
Infeksi akut berulang
Masukan besi
Jenis makanan miskin besi
Malabsorpsi (PEM, enteritis, sprue, reseksi lambung)
Kehilangan darah
Perdarahan saluran cerna (infeksi cacing, divertikulum Meckell, pemberian salisilat, dll)
KRITERIA DIAGNOSIS
Anamnesis
Riwayat faktor predisposisi dan etiologi
Pucat, lemah, lesu, gejala lain pica
Pemeriksaan fisis
Spoon nail
Laboratorium
Anemia hipokrom mikrositer
Fe serum , total iron binding capacity (TIBC) , saturasi transferin < 16%
Kadar feritin serum < 10-12%
Nilai free erythrocyte protoporphyrin (FEP) > 40 mg/dl
Pemberian preparat besi Hb
DIAGNOSIS BANDING
Talasemia
Anemia yang disebabkan penyakit kronik
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Hb
Indeks eritrosit : MCV, MCH, MCHC
Apus darah tepi
Retikulosit
FEP
Feritin serum
Fe serum dan TIBC

PENYULIT
Kardiomegali
Gagal jantung kongestif
Gangguan pertumbuhan dan perkembangan
KONSULTASI
Bagian terkait (tergantung kasus)
TERAPI
Umum

Makanan gizi seimbang

Mengatasi faktor penyebab (infeksi dan perdarahan)
Khusus
Preparat besi
Dipakai senyawa fero-sulfat, fero-fumarat atau fero-glukonat dengan dosis 6 mg Fe
elemetal/kgBB/hari p.o. dibagi dalam 3 dosis, diberikan diantara waktu makan
Pemberian dilanjutkan minimal 6-8 minggu setelah Hb normal
Asam askorbat 100 mg/15 mg Fe elemental (untuk meningkatkan absorpsi besi)
Bila tidak memungkinkan p.o., diberikan iron-dextran complex i.m. (imferon) dosis
:
Hb normal Hb awal
100

x volume darah (ml) x 3,4 x 1,5

Transfusi PRC 10-15 ml/kgBB, bila terdapat kemungkinan adanya gangguan

kardiovaskular
PROGNOSIS
Baik dengan pemberian preparat besi
SURAT PERSETUJUAN
Diperlukan
DAFTAR PUSTAKA
Camitta BM. Iron deficiency anemia. Dalam: Nelson WE, Behrman RE, Kliegman RM, Arvin AM,
penyunting. Nelson textbook of pediatrics; edisi ke-15. Philadelphia: WB Saunders Co, 1996;
1387-8.
Lanzkowsky P. Iron deficiency anemia. Manual of pediatric hematology and oncology; edisi ke-2.
New York: Churchill Livingstone, 1995; 35-50.
Lukens JN. Iron metabolism and iron deficiency. Dalam: Miller DR, Baehner RL, Miller LP,
penyunting. Blood diseases of infancy and childhood; edisi ke-7. St. Louis: Mosby Co, 1995; 193219.
William J. Iron defisiensi. Current pediatric diagnosis & treatment; edisi ke-12. Philadelphia:
Practice Hall International, 1995; 824-32.
ANEMIA MEGALOBLASTIK

BATASAN
Anemia yang disebabkan kurangnya vitamin B12 dan atau asam folat yang diperlukan untuk
pematangan sel darah merah
ETIOLOGI
Defisiensi vitamin B12
Defisiensi asam folat
Lain-lain
Kelainan kongenital pada sintesis DNA
Defek pada sintesis DNA didapat
Obat-obatan (sitostatik)
KRITERIA DIAGNOSIS
Anamnesis
Riwayat faktor predisposisi atau etiologi
Pemeriksaan fisis
Pucat, lemah, lesu, anoreksia, glositis
Laboratorium

Darah
Anemia, gambaran eritrosit normokrom-makrositer & makro ovalosit
Leukosit PMN besar dan hipersegmentasi
Trombosit dapat
MCV (110-140 fl), MCHC normal
Defisiensi vitamin B12 (kadar vitamin B12 serum < 100 pg/ml)
Defisiensi asam folat (kadar asam folat serum < 5 ng/ml)
Sumsum tulang
Semua prekursor sel hematopoeitik membesar dengan hiperplasia eritroid
DIAGNOSIS BANDING
Gangguan sintesis DNA kongenital
Gangguan sintesis DNA didapat
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Darah rutin
Hb, leukosit, trombosit, hitung jenis, morfologi darah tepi
Indeks eritrosit : MCV, MCHC
Kadar vitamin B12/asam folat serum (bila memungkinkan)
Pungsi sumsum tulang
PENYULIT
Kelainan neurologik
Infeksi
TERAPI
Umum
Makanan gizi seimbang
Hindari makanan yang mengandung glutein
Atasi faktor predisposisi
Khusus
Defisiensi asam folat
Asam folat 1-5 mg/hari p.o.
Lama pengobatan tergantung penyebabnya (dapat beberapa bl)
Pada malabsorpsi, pengobatan diberikan sampai malabsorpsi teratasi, atau dapat
dicoba dengan pemberian awal 50 mg/hari selama 7-14 hari
Pada kebutuhan (anemia hemolitik kronik) pengobatan seumur hidup
Defisiensi vitamin B12
Dosis initial optimal 25-100 g/hari selama 2-3 minggu. Dosis pemeliharaan 2001.000 g i.m setiap bl.
Dapat diberikan pada gangguan absorpsi vitamin B12 dengan dosis 1.000 g i.m.
2 kali seminggu
Transfusi PRC 10-15 ml/kgBB, bila ada infeksi atau tanda gagal jantung yang
mengancam
Bila ada infeksi harus segera diatasi, karena selama infeksi sumsum tulang sering
tidak memberikan respons dengan pemberian hematinik
PROGNOSIS
Pada umumnya baik, biasanya dalam 6-8 minggu pengobatan Hb kembali normal
SURAT PERSETUJUAN
Diperlukan
DAFTAR PUSTAKA
Hay WW. Megaloblastic anemia. Dalam: Hay WW, Grothvis JR, Anthony, Lewis JM, penyunting.
Current pediatric diagnosis & treatment; edisi ke-12. Colorado: Appleton & Lange, 1995; 824-5.

Kamen BA, Mayers PA. Megaloblastic anemias. Dalam: Miller DR, Baehner RL, Miller LP,
penyunting. Blood disease of infancy and childhood; edisi ke-7. St. Louis: Mosby Co, 1995; 22040.
Schwartz E. Anemia of inadequate productions. Dalam: Nelson WE, Behrman RE, Kliegman RM,
Arvin AM, penyunting. Nelson textbook of pediatrics; edisi ke-15. Philadelphia: WB Saunders Co,
1996; 1380-90.

ANEMIA APLASTIK

BATASAN
Anemia refrakter yang ditandai dengan adanya anemia yang berat, leukopenia,
trombositopenia dan disertai dengan sumsum tulang yang aplastik atau hipoplastik
KLASIFIKASI
Didapat
Kongenital
ETIOLOGI
Didapat
Idiopatik
Obat
: Kloramfenikol, anti kanker, sulfa, fenilbutazon dll
Radiasi
Infeksi : Hepatitis, mononukleosus infeksiosa
KRITERIA DIAGNOSIS
Anamnesis
Riwayat pucat, lemah, lesu dan perdarahan
Panas badan (infeksi)
Pemeriksaan fisis
Purpura, petekia, ekimosis, epistaksis, perdarahan saluran cerna
Tanpa limfadenopati dan hepatosplenomegali
Laboratorium
Darah tepi ditemukan trias : Anemia, leukopenia, dan trombositopenia (pansitopenia)
Retikulosit
Morfologi eritrosit : Normokrom normositer
Sumsum tulang hiposelular (aplasia/hipoplasia sumsum tulang)
DIAGNOSIS BANDING
Preleukemia
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Darah tepi : Hb, Leukosit, trombosit, retikulosit, morfologi darah.
Pungsi sumsum tulang
PENYULIT
Infeksi
Perdarahan hebat

TERAPI

 Umum
Mencari dan menghindarkan bahan yang mungkin menjadi penyebab
Mencegah perdarahan dengan cara menghindari trauma istirahat dan pembatasan
aktivitas
Mencegah infeksi dengan menghindari kontak
Makanan gizi seimbang (mulai makanan lunak)
Khusus
Androgen
Hanya efektif untuk anemia aplastik ringan
Oksimetolon (dihidrotestosteron) 2,0-6,5 mg/kgBB/hari atau metandrostenolon
(dianabol) 0,25-0,5 mg/kgBB/hari, atau sejenisnya
Bila 4 bl respons (-) pengobatan harus dihentikan
Kortikosteroid
Prednison 1 mg/kgBB/hari pada penderita yang mendapat androgen > 4 bl untuk
menghambat kecepatan pematangan umur tulang yang distimuli oleh androgen
Anemia aplastik berat berikan metilprednisolon dosis tinggi (20 mg/kgBB/hari)
selama 5 hari
Antithymocyte globulin (ATG)
Dosis 15 mg/kgBB/hari selama 10 hari
Siklosporin A
Dosis 8 mg/kgBB/hari p.o. selama 14 hari selanjutnya 15 mg/kgBB/hari p.o.
selama 14 hari
Transplantasi sumsum tulang
Transfusi darah
PRC 10-15 ml/kgBB, untuk mengatasi anemia. Fresh whole blood 10-15 ml/kgBB
bila anemia disebabkan oleh perdarahan hebat
Suspensi trombosit 1 unit/5 kgBB pada perdarahan akibat trombositopenia (tiap
unit diharapkan dapat menaikkan jumlah trombosit 50.000-100.000/mm3)
Antibiotik spektrum luas yang tidak mendepresi sumsum tulang (misalnya ampisilin
100 mg/kgBB/hari dan garamisin 5 mg/kgBB/hari, sampai 3 hari bebas panas)
untuk mengatasi infeksi
PROGNOSIS
Tergantung dari respons terapi
Infeksi dan perdarahan sering kematian setelah 6-12 bl diagnosis ditegakkan
Bila transplantasi sumsum tulang berhasil survival rate 80%
SURAT PERSETUJUAN
Diperlukan
DAFTAR PUSTAKA
Baehner RL. Aplastic anaemia. Dalam: Gellis, Kagan, penyunting. Current paediatric therapy;
edisi ke-12. WB Saunders Co, 1984;246.
Hay WW. Aquired aplastic anemia. Dalam: Hay WW, Grothovis JR, Anthony, Levin JM,
penyunting. Current pediatric diagnosis & treatment; edisi ke-12. Colorado: Appleton & Lange,
1995; 817-8.
Miller DR, OReilly RJ. Aplastic anaemia. Dalam: Miller DR, Baehner RL, Miller LP, penyunting.
Blood disease of infancy and childhood; edisi ke-7. St. Louis: Mosby Co, 1995; 499-538.
Pizzo PA. The Pancytopenias. Dalam: Nelson WE, Behrman RE, Kliegman RM, Arvin AM,
penyunting. Nelson textbook of pediatrics; edisi ke-15. Philadelphia: WB Saunders Co, 1996;
1412-7.
Tauro GP. Aplastic anemia, congenital dyserythropoetic anaemia and osteoporosis. Dalam: Ekert
H, penyunting. Clinical paediatric haematology and oncology. Blackwell Scientific Pub, 1982; 98107.

THALASSEMIA
(TALASEMIA)

BATASAN
Golongan penyakit yang bersifat keturunan (herediter) yang ditandai dengan adanya
defisiensi pembentukan rantai globin spesifik dari Hb
KLASIFIKASI
Talasemia mayor
Talasemia minor
ETIOLOGI
Defisiensi rantai globin yang bersifat herediter
KRITERIA DIAGNOSIS
Anamnesis
Pucat, gangguan pertumbuhan
Riwayat keluarga
Pemeriksaan fisis
Facies cooley pada anak yang lebih besar, ikterik ringan, hepatosplenomegali tanpa
limfadenopati
Laboratorium
Anemia berat (Hb < 3 g/dl atau 4 g/dl)
Morfologi eritrosit : Gambaran hemolitik (anisositosis, poikilositosis, polikromasi, sel
target, normoblas)
Dapat terjadi leukopenia dan trombositopenia
Retikulosit
MCV rendah (< 65 fl), MCHC
Hb F atau Hb A2
Sumsum tulang aktivitas eritropoesis
DIAGNOSIS BANDING
Hemoglobinopati
Anemia defisiensi besi
Anemia diseritropoetik kongenital
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Hb, leukosit, trombosit, hitung jenis, morfologi darah tepi, retikulosit
Indeks eritrosit : MCV, MCHC (bila memungkinkan)
Pungsi sumsum tulang
Hb-elektroforesis
PENYULIT
Hemosiderosis
TERAPI
Umum
Makanan gizi seimbang
Dietetik
Makanan, obat yang banyak mengandung zat besi sebaiknya dihindarkan
Khusus

Dapat dicoba transplantasi sumsum tulang

PRC 10-15 ml/kgBB setiap 4 minggu mengatasi anemia, sehingga kadar Hb > 10
g/dl
Bila terdapat tanda gagal jantung, pernah ada kelainan jantung atau Hb < 5 g/dl
maka dosis untuk satu kali pemberian tidak boleh lebih dari 5 ml/kgBB dengan
kecepatan tidak lebih dari 2 ml/kgBB/jam. Sambil menunggu transfusi darah,
diberikan O2 dengan kecepatan 2-4 L/menit
Iron chelating agent (desferioksamin) mengatasi kelebihan Fe dalam jaringan
tubuh, dengan dosis 1-2 g/hari, s.k.
Splenektomi
Dilakukan bila didapat hipersplenisme atau jarak pemberian transfusi yang makin
pendek
Asam folat 1 mg/hari p.o.
PROGNOSIS
Buruk
SURAT PERSETUJUAN
Diperlukan
DAFTAR PUSTAKA
Benz EJ, Giardina PJV. Thalasemia syndrome. Dalam: Miller DR, Baehner RL, Miller LP,
penyunting. Blood diseases of infancy and childhood; edisi ke-7. St. Louis: Mosby, 1995; 460-98.
Cohen AR. Thalasemia mayor (Cooleys anaemia). Synopsis of pediatric emergency medicine;
edisi International. Baltimore: William & Wilkins, 1996; 391-2.
Hay WW. Congenital hemolitik anemia. Dalam: Hay WW, Grothnis JR, Anthony, Lewis JM,
penyunting. Current pediatric diagnosis & treatment; edisi ke-12. Printice-Hall Inc. 1995; 827-31.
Honig GR. Thalasemia syndromes. Dalam: Nelson WE, Behrman RE, Kliegman RM, Arvin AM,
penyunting. Nelson textbook of pediatrics; edisi ke-15. Philadelphia: WB Saunders Co, 1996;
1401-4.
Lanzkowsky P. Haemolytic anemia. Manual of pediatric hematology and oncology; edisi ke-2.
New York: Churhill Livingstone Inc, 1995; 97-152.

IDIOPHATIC THROMBOCYTOPENIC PURPURA (ITP)

BATASAN
Purpura yang terjadi akibat berkurangnya jumlah trombosit di dalam darah yang
penyebabnya tidak diketahui dengan sumsum tulang yang normal
KLASIFIKASI
Akut
Kronik
ETIOLOGI
Penyebab pasti tidak diketahui
Diduga merupakan reaksi imunologik
Pada 50-80% kasus didahului infeksi virus (dalam 3 minggu sebelumnya)
KRITERIA DIAGNOSIS
Anamnesis

Kadang-kadang disertai perdarahan nyata

Pemeriksaan fisis
Purpura, petekia, ekimosis
Limpa teraba (< 10% kasus)
Laboratorium
Trombositopenia tanpa kelainan eritrosit dan leukosit
Waktu perdarahan , waktu pembekuan normal
Retraksi bekuan buruk, tourniquet (+)
Gambaran sumsum tulang normal, megakariosit atau normal
DIAGNOSIS BANDING
Amegakaryocyte trombositopenic purpura (ATP)
Anemia aplastik
Purpura trombositopenia sekunder
Leukemia
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Skrining perdarahan : Waktu perdarahan, waktu pembekuan, tourniquet, retraksi bekuan
Pungsi sumsum tulang
PENYULIT
Perdarahan intrakranial (0,5-1%), terutama bila trombosit < 20.000/mm3
TERAPI
Umum
Mencegah dan mengatasi perdarahan. Trauma dihindarkan dengan istirahat dan
pembatasan aktivitas
Menghindari penggunaan preparat yang dapat mengganggu fungsi trombosit (aspirin
dan sejenisnya)
Makanan gizi seimbang (dimulai makanan lunak)
Khusus
Kortikosteroid
Dosis 2 mg/kgBB/hari selama 14 hari, kemudian tapering off selama 7 hari, kecuali
bila jumlah trombosit menjadi normal sebelum 14 hari langsung tapering off
Jika perdarahan hebat/kemungkinan perdarahan intrakranial, prednison dapat
menjadi 5 mg/kgBB/hari
Bila dalam 3 minggu tidak sembuh monitor tanpa steroid (hanya diberikan terapi
suportif)
Bila setelah 6 bl tetap trombositopenia diagnosisnya ITP kronik
Gamaglobulin (IgG) 400 mg/kgBB/hari, perinfus 4-6 jam, selama 5 hari. Diberikan
pada penderita yang tidak memberikan respons dengan kortikosteroid yang
disertai perdarahan berat/risiko tinggi perdarahan intrakranial
Imunosupresif (siklofosfamid) dapat diberikan bila tetap tidak sembuh (ITP kronik).
Siklofosfamid dengan dosis awal 1-2 mg/kgBB/hari. Bila terjadi remisi, dosis
diturunkan 50 mg setiap minggu dan pengobatan dihentikan
Suspensi trombosit 1 unit/5 kgBB bila terjadi perdarahan hebat/ risiko perdarahan
intrakranial
PROGNOSIS.
Pada umumnya baik
Perbaikan dalam 1 bl (50%), dan dalam 6 bl (70-80%)
SURAT PERSETUJUAN
Diperlukan

DAFTAR PUSTAKA
Corrigan JJ. Hemorrhagic and thrombotic diseases. Dalam: Nelson WE, Behrman RE, Kliegman
RM, Arvin AM, penyunting. Nelson textbook of paediatrics; edisi ke-15. Philadelphia: WB
Saunders Co, 1996; 1432-3.
Corrigan JJ. Idiopathic thrombocytopenic purpura. Blood diseases of infancy and childhood;
edisi ke-6. St. Louis: Mosby Co, 1990; 786-98.
Ekert H. Thrombositopenic purpura. Clinical paediatric haematology and oncology. Ekert:
Blackwell Scientific Pub, 1982; 37-43.
Lanzkowsky P. Disorders of platelets. Manual of pediatric hematology and oncology; edisi ke-2.
New York: Churhill Livingstone Inc. 1995; 195-238.
Bussel JB, Corrigan JJ. Platelet and vascular disorders. Dalam: Miller DR, Baehner RL, Miller
LP, penyunting. Blood diseases in infancy and childhood; edisi ke-7. St. Louis: Mosby, 1995; 866923.

HEMOFILIA

BATASAN
Penyakit perdarahan yang disebabkan oleh kelainan pembekuan darah yang herediter
akibat adanya defisiensi faktor VIII, IX, dan XI
KLASIFIKASI
Hemofilia A (defisiensi faktor VIII)
Hemofilia B (defisiensi faktor IX)
Hemofilia C (defisiensi faktor XI)
ETIOLOGI
Herediter (Hemofilia A dan B bersifat sex linked resesif, hemofilia C autosomal resesif)
KRITERIA DIAGNOSIS
Tendensi perdarahan yang sukar berhenti/kebiru-biruan baik spontan maupun sesudah
trauma ringan/tindakan seperti hematoma, perdarahan atau hemartrosis
Riwayat keluarga
Waktu pembekuan memanjang
PT normal, PTT
Thrombin generation test (TGT)/PTT substitution test : Abnormal
DIAGNOSIS BANDING
Defisiensi faktor XII
Penyakit Von Willebrand
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Darah rutin : Hb, leukosit, trombosit, morfologi darah tepi
Waktu perdarahan, waktu pembekuan
PT, PTT
TGT/PTT substitution test
PENYULIT
Perdarahan hebat
Artritis kronik karena hemartrosis berulang
Penyulit setelah terapi : Infeksi, hepatitis B atau C post transfusi, peningkatan kadar
SGOT, SGPT, infeksi HIV, timbulnya inhibitor setelah transfusi
berulang
KONSULTASI

Bagian terkait : Ortopedi

TERAPI
Umum
Mencegah perdarahan dengan cara menghindari trauma
Tidak melakukan tindakan yang dapat menimbulkan perdarahan seperti mencabut
gigi atau sirkumsisi tanpa persiapan
Khusus
Hemofilia A
Transfusi konsentrat faktor VIII atau kriopresipitat
Dosis : 0,5 x BB(kg) x kadar yang diinginkan (%)
Satu kantong kriopresipitat mengandung 100-150 unit faktor VIII
Sebagai patokan kadar faktor VIII yang diperlukan
Lesi/tindakan (% normal)
Kadar Faktor VIII
Hemartrosis ringan, hematoma
15-20%
Hemartrosis berat, hematoma luas
20-40%
Operasi berat
80-100%
Lama pemberian tergantung derajat beratnya perdarahan
Pencabutan gigi dan epistaksis 2-5 hari
Operasi atau luka laserasi luas 7-14 hari
Bila tidak tersedia dapat diberikan plasma segar 10-15 ml/kgBB, dan bila terjadi
perdarahan masif dapat diberikan darah segar 10-20 ml/kgBB disusul dengan
pemberian kriopresipitat
Bila terjadi hemartrosis berat harus dilakukan sinovektomi untuk mencegah
terjadinya kontraktur akibat fibrosis
Bila tersedia preparat faktor VIII komersial (koate) dapat diberikan dengan dosis 25
ml/kgBB
Prosedur pemberian faktor VIII sebelum operasi
Bedah minor
Dosis : Sampai kadar dalam plasma 100% 1 jam sebelum prosedur dilakukan
(50 Unit/kgBB)
Kadar plasma dipertahankan > 60% selama 4 hari
Kadar plasma dipertahankan > 20% selama 4 hari berikutnya
Bedah mayor
Dosis : Sampai kadar dalam plasma 100% 1 jam sebelum prosedur dilakukan
(50 Unit/kgBB)
Kadar plasma dipertahankan > 60% selama 4 hari
Kadar plasma dipertahankan > 40% selama 4 hari berikutnya atau sampai
jahitan dan drainase membaik
Prosedur ortopedi
Dosis : Sampai kadar dalam plasma 100% 1 jam sebelum prosedur dilakukan
(50 Unit/kgBB)
Kadar plasma dipertahankan > 80% selama 4 hari (40 Unit/kgBB 3 kali/hari)
Kadar plasma dipertahankan > 40% selama 4 hari berikutnya (40 Unit/kgBB 2
kali/hari)
Bila penderita di gips, pengobatan dihentikan
Bila penderita tidak di gips, kadar plasma dipertahankan 20% selama ambulasi
Selama rehabilitasi kadar plasma dipertahankan > 10% selama 3 minggu
Prosedur gigi
EACA 100 mg/kgBB 4 jam sebelum pembedahan
Faktor pembekuan sampai kadar plasma mencapai 100% 1 jam sebelum
prosedur
Hemofilia B

10

Transfusi konsentrat faktor IX

Hemofilia C
Plasma segar 10-15 ml/kgBB
PROGNOSIS
Tergantung penyulit
SURAT PERSETUJUAN
Diperlukan

DAFTAR PUSTAKA
Hilgartner MW, Corrigan JJ. Coagulation disorders. Dalam: Miller DR, Baehner RL, Miller LP,
penyunting. Blood diseases of infancy and childhood; edisi ke-7. St. Louis: Mosby, 1995; 924-86.
Lanzkowsky P. Manual of pediatric hematology and oncology; edisi ke-2. New York: Churhill
Livingstone Inc. 1995; 254-62.

KOAGULASI INTRAVASKULAR DIFUSA (KID)

BATASAN
Keadaan terjadinya koagulasi intravaskular difus yang dicetuskan oleh penyakit utama
sehingga timbul deposit fibrin dengan akibat timbul iskemia, nekrosis jaringan, perdarahan
luas dan anemia hemolitik
ETIOLOGI
Infeksi
Keganasan
Metabolik
Lain-lain

:
:
:
:

Bakteri, virus, parasit, jamur, riketsia

Leukemia promielositik akut
Anoksia, asidosis, kerusakan jaringan yang luas
Purpura fulminans, gigitan ular, heat stroke, ketidak cocokan transfusi

KRITERIA DIAGNOSIS
Anamnesis
Sedang menderita penyakit tertentu yang berat
Pemeriksaan fisis
Perdarahan pada bekas suntikan, petekia, purpura, ekimosis
Laboratorium
Anemia dengan gambaran hemolitik
Trombositopenia, prothrombine time (PT), partial thromboplastin time (PTT) dan
thrombine time memanjang
Ditemukan produk degenerasi fibrin (FDP)
D Dimer > 200 ng/ml
DIAGNOSIS BANDING
Defisiensi vitamin K
Penyakit hati
Efek heparin
Fibrinogenolisis primer
Cardiopulmonary bypass
Penyakit mikroangiopati
PEMERIKSAAN PENUNJANG

11

Darah rutin : Hb, leukosit, trombosit, hitung jenis sel, morfologi sel, PT, PTT, thrombine
time, D Dimer
Kultur darah
Analisis gas
PENYULIT
Gagal organ
KONSULTASI
Dengan bagian terkait (tergantung kasus)
TERAPI
Umum
Bila penderita tidak sadar posisi tidur diubah-ubah untuk mencegah timbulnya
dekubitus
Makanan disesuaikan dengan keadaan umum (bila perlu dipuasakan)
Khusus
Fresh frozen plasma 10-15 ml/kgBB + susp. trombosit 1 U/5 kgBB
FWB 10-15 ml/kgBB : Bila terdapat anemia/perdarahan hebat sehingga terjadi
gangguan perfusi jaringan atau kardiovaskular
Heparin
Dibatasi pada perdarahan yang mengancam jiwa yang gagal dengan pemberian
diatas
Dosis awal 50 unit/kgBB (bolus) dilanjutkan dengan infus kontinyu 10-20
unit/kgBB/jam, atau 50100 ml/kgBB/4 jam
Lain-lain
Antifibrinolitik (aminocaproic acid), anti pletelet, dekstran, penghambat adrenergik
alfa, dan anti thrombin III concentrate
Pengobatan intensif terhadap penyakit yang mendasarinya
PROGNOSIS
Tergantung penyakit yang mendasari dan beratnya KID
SURAT PERSETUJUAN
Diperlukan
DAFTAR PUSTAKA
Corrigan JJ. Consumption coagulopathy. Dalam: Nelson WE, Behrman RE, Kliegman RM, Arvin
AM, penyunting. Nelson textbook of pediatrics; edisi ke-15. Philadelphia: WB Saunders Co, 1996;
1430-1.
Hilgartner MW, Corrigan JJ. Coagulation disorders. Dalam: Miller DR, Baehner RL, Miller LP,
penyunting. Blood diseases of infancy and childhood; edisi ke-7. St. Louis: Mosby, 1995; 960-4.
Pearson HA. Disease of blood. Dalam: Behrman RE, Vaughan III VC, Nelson WE, penyunting.
Nelson textbook of pediatrics; edisi ke-15. Philadelphia: WB Saunders Co, 1996; 1073-4.

LEUKEMIA LIMFOBLASTIK AKUT (LLA)

BATASAN
Keganasan alat pembuat sel darah berupa proliferasi patologik sel-sel hematopoetik muda
seri limfoblas yang ditandai dengan adanya kegagalan sumsum tulang pembentuk sel darah
normal dan adanya infiltrasi ke jaringan tubuh lainnya
KLASIFIKASI

12

Menurut French-American-British (FAB)

L1 (84%)
L2 (14%)
L3 (1%)
ETIOLOGI
Tidak diketahui dengan pasti, diduga berhubungan dengan faktor genetik, lingkungan,
infeksi virus dan defisiensi imunologik
KRITERIA DIAGNOSIS
Anamnesis
Pucat, lemah, lesu
Panas badan atau infeksi berulang/menetap
Perdarahan
Pemeriksaan fisis
Limfadenopati
Hepatosplenomegali
Laboratorium
Darah tepi
: Anemia, granulositopenia, trombositopenia dan limfoblas > 3%
Sumsum tulang : Selularitas didominasi oleh limfoblas
Pungsi lumbal
: Pemeriksaan sitologi (limfoblas)
DIAGNOSIS BANDING
Leukemia non limfoblastik akut (LNLA)
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Laboratorium
Darah : Rutin
Tes fungsi hati/ginjal
Biopsi sumsum tulang
Pungsi lumbal
PENYULIT
Perdarahan
Infeksi
Metastasis SSP, saluran genito-urinarius, saluran cerna, tulang/sendi dan kulit
TERAPI
Umum
Menjaga kebersihan kulit, mulut dan gigi
Makanan gizi seimbang dimulai dengan makanan lunak
Khusus
Kemoterapi
Harus dirawat di rumah sakit dengan monitoring
Disesuaikan dengan kondisi penderita
Induksi remisi
Deksametason (deksa-M) 4 mg/m2/hari, p.o. selama 6 mgg, dilanjutkan dengan
tapering off
Vinkristin 1,5 mg/m2, i.v. sekali/mgg. selama 6 mgg
Daunorubisin 30 mg/m2 i.v. sekali/mgg. selama 4 mgg
L-asparginase 6.000 U/m2, i.v. 3x/mgg. setiap 2 hari, selama 3 mgg
Metotreksat, sitosin arabinose (Ara-C), deksametason, intratekal, sekali/mgg.
selama 2 mgg
SSP profilaksis

13

Metotreksat, Ara-C, Deksa-M intra tekal, sekali/mgg, selama 3 mgg

Radiasi kranial 1.800 rad sebanyak 10 kali
6-merkaptopurin 50 mg/m2/hari, p.o. selama 4 mgg
Pemeliharaan
Metotreksat 15 mg/m2/mgg., p.o. selama 3 mgg
6-merkaptopurin 50 mg/kgBB/hari, p.o. selama 4 mgg, diselang 2 mgg.,
kemudian dilanjutkan dengan dosis dan jangka waktu yang sama selama
masa pemeliharaan
Imunoterapi (bila memungkinkan)
Bertujuan untuk menghancurkan sisa-sisa sel leukemia dengan mengaktifkan
sistem kekebalan selular
Biasanya berupa imunisasi BCG dengan dosis 0,1 ml, diberikan setelah terapi
induksi dan profilaksis SSP (setelah terjadi remisi)
Pemberian antibodi monoklonal
Transplantasi sumsum tulang
Transfusi darah
Untuk mempertahankan Hb > 10 g/dl, diberikan PRC 10-15 ml/kgBB
Bila terjadi perdarahan akibat trombositopenia, diberikan suspensi trombosit 1
unit/5 kgBB
Mencegah/mengatasi infeksi
Fokus infeksi, misalnya abses gigi harus dihilangkan dan hindari kontak dengan
penderita varisela atau morbili
Antibiotik berspektrum luas, i.v., harus diberikan bila febris dengan
granulositopenia (granulosit < 500/mm3)
Kotrimoksasol 25 mg/kgBB/hari dibagi 2 dosis untuk mencegah terjadinya
pneumonia oleh Pneumocystis carinii
Mencegah terjadinya hiperurikemia
Alopurinol 10 mg/kgBB/hari, dalam dosis terbagi
Dianjurkan banyak minum (2-3 liter/m2/hari)
Dukungan psikososial, untuk penderita maupun keluarga
PROGNOSIS
Kemungkinan hidup bebas leukemia 5 th : 65-70%
Bila dihubungkan dengan klasifikasi FAB, maka L1 mempunyai prognosis paling baik dan L2
& L3 buruk
SURAT PERSETUJUAN
Diperlukan
DAFTAR PUSTAKA
Lanzkowsky P. Manual of pediatric hematology and oncology; edisi ke-2. New York: Churchill
Livingstone, 1995; 293-345.
Miller DR. Hematologic malignancies: leukemia and limphoma. Dalam: Miller DR, Baehner RL,
Miller LP, penyunting. Blood disease of infancy and childhood; edisi ke-7. St. Louis: Mosby, 1995;
660-804.

LEUKEMIA NON LIMFOBLASTIK AKUT (LNLA)

14

BATASAN
Keganasan alat pembuat sel darah yang mengenai seri sel darah selain limfosit, berupa
proliferasi patologik sel hematopoetik muda yang ditandai dengan adanya kegagalan
sumsum tulang membentuk sel darah normal dan infiltrasi ke jaringan tubuh yang lainnya
KLASIFIKASI
Klasifikasi leukemia mieloblastik akut menurut French-American-British (FAB ) :
Tipe M1 : Leukemia mieloblastik tanpa maturasi
M2 : Leukemia mieloblastik dengan diferensiasi
M3 : Sel promielosit abnormal, pada sitoplasma terdapat Auer rod
M4 : Diferensiasi mielositik dan monositik dengan proporsi yang bervariasi
M5 : Leukemia monositik dengan sel monositoid yang kurang berdiferensiasi dan/atau
berdiferensiasi baik
M6 : Eritroleukemia
M7 : Leukemia megakarioblastik
ETIOLOGI
Tidak diketahui dengan pasti
Diduga berhubungan dengan pemakaian alkilating agent pada pengobatan kanker, kelainan
kromosom, penyakit herediter dan sindroma konstitusional
KRITERIA DIAGNOSIS
Anamnesis
Riwayat pucat, lemah, lesu, panas badan atau infeksi berulang
Perdarahan (petekia, ekimosis, perdarahan gusi)
Pemeriksaan fisis
Hipertrofi gusi, infiltrasi ke kulit
Limfadenopati
Hepatosplenomegali
Laboratorium
Darah tepi : Anemia, trombositopenia, leukositosis, ditemukan sel blas selain
limfoblas
Sumsum tulang : Selularitas , didominasi oleh sel leukemia selain limfoblas
(tergantung tipenya)
Pungsi lumbal (pemeriksaan sitologi)
DIAGNOSIS BANDING
LLA
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Laboratorium : Hb, leukosit, gambaran darah tepi, tes fungsi hati/ginjal
Biopsi sumsum tulang
Pungsi lumbal
Radiologi : Foto toraks
PENYULIT
Perdarahan
KID
Tanda-tanda infeksi
Penyebaran ke : SSP, saluran genito-urinarius, ginjal, saluran cerna, tulang/sendi, kulit,
jantung serta paru

TERAPI

15

 Umum
Menjaga kebersihan kulit, gigi dan mulut
Makanan gizi seimbang, dimulai dengan makanan lunak
Khusus
Kemoterapi
Induksi remisi
Sitosin arabinosa 100 mg/m2/hari, selama 2 hari (hari ke-1-2) perinfus, dan 200
mg/m2/hari perinfus selama 5 hari (hari ke-3-8)
Daunorubisin 60 mg/m2/hari, i.v. selama 3 hari (hari ke-3-5)
VP-16 150 mg/m2/hari, dalam infus 60 menit, selama 3 hari (hari ke-6-8)
Bila VP-16 tidak tersedia dapat diganti dengan Vinkristin 1,5 mg/m2
Setelah 2 mgg. (hari ke-15) dilakukan aspirasi sumsum tulang, bila terjadi
remisi (sel blas < 5%) pengobatan dilanjutkan dengan pemeliharaan
Belum remisi (sel blas > 10%) konsolidasi dimulai pada hari ke-15 dan 21
dan 2 mgg. kemudian aspirasi ulang sumsum tulang
Konsolidasi/intensifikasi
Deksametason 4 mg/m2/hari p.o. atau prednison 40 mg/m2/hari, selama 28 hari
6-tioguanin (6-TG) 60 mg/m2/hari p.o. selama 28 hari
Bila 6-TG tidak tersedia dapat diganti 6-merkaptopurin (6-MP) 65 mg/m2
Vinkristin 1,5 mg/m2/mgg. (maks. 2 mg), i.v. selama 28 hari
Adriamisin (Doksorubisin) 30 mg/m2/minggu, i.v. selama 28 hari
Sitosin arabinosa 75 mg/m2/hari, i.v. bolus, 4 hari dalam semgg. selama 8 mgg.
Siklofosfamid 500 mg/m2/hari, i.v. hari ke-1 dan 28
Untuk profilaksis SSP
Iradiasi dengan 1.800 rad, selama 4 mgg., atau
Sitosin arabinosa, metotreksat dan deksametason yang diberikan bersama
secara intratekal, sekali/mgg., selama 4-5 mgg.
Pemeliharaan : Selama 2-3 th dengan siklus setiap 4 mgg.
Sitosin arabinosa 40 mg/m2/hari s.k. 4 hari/mgg selama 4 mgg.
6-TG 40 mg/m2, p.o. selama 2 th
Daunorubisin 25 mg/m2, i.v. 8 mgg sekali sebanyak 4 kali
Transplantasi sumsum tulang
Transfusi darah
PRC 10-15 ml/kgBB bila terjadi anemia
Suspensi trombosit 1 unit/5 kgBB bila perdarahan karena trombositopenia
Mencegah dan mengatasi infeksi
Fokus infeksi harus dihilangkan
Antibiotik spektrum luas, i.v. harus diberikan bila terjadi febris dengan
granulositopenia (granulosit < 700/mm3)
Kotrimoksazol (25 mg/kgBB/hari) dibagi 2 dosis, untuk mencegah pneumonia oleh P.
carinii
Menghindari kontak dengan penderita varisela atau morbili.
Mencegah terjadinya hiperurikemia
Alopurinol 10 mg/kgBB/hari (dalam dosis terbagi)
Dianjurkan banyak minum (2-3 liter/m2/hari)
Dukungan psikososial, baik untuk penderita maupun keluarga
PROGNOSIS
Remisi (80% kasus)
Faktor risiko yang mempengaruhi kejadian remisi
Jumlah leukosit > 100.000/mm3
Hepar > 5 cm

16

Relaps
Faktor risiko yang mempengaruihinya belum diketahui
Disease-free survival (40%)
SURAT PERSETUJUAN
Diperlukan
DAFTAR PUSTAKA
Lanzkowsky P. Manual of pediatric hematology and oncology; edisi ke-2. New York: Churchill
Livingstone, 1995; 293-345.
Miller DR. Hematologic malignances leukemia and lymphoma. Dalam: Miller DR, Baehner RL,
Miller LP, penyunting. Blood disease in infancy and childhood; edisi ke-7. St. Louis: Mosby, 1995;
660-804.

LEUKEMIA MIELOID KRONIK (LMK)

BATASAN
Penyakit keganasan sel darah, ditandai dengan proliferasi abnormal dan akumulasi sel
hematopoetik (sel leukemia) yang dapat menyebabkan kegagalan sumsum tulang.
Proliferasi sel leukemia tersebut dapat masuk kedalam sirkulasi darah dan menginfiltrasi
organ tubuh lainnya sehingga mengakibatkan gangguan metabolisme sel dan fungsi organ
KLASIFIKASI
Menurut Lanzkowsky
Tipe dewasa
Fase kronik
Fase akselerasi, blastik atau fase akut
Tipe juvenil
ETIOLOGI
Belum diketahui secara pasti
Berkaitan dengan abnormalitas kromosom, yaitu kromosom Philadelphia (hasil translokasi
antara kromosom 9 dan 22)
KRITERIA DIAGNOSIS
Lelah, lemah, pucat, penurunan berat badan, demam, ruam kulit dan nyeri tulang
terutama daerah sternum
Hepatosplenomegali
Limfadenopati
Laboratorium
Alkali fosfatase
Hitung granulosit : 50.000 sampai > 500.000/mm3
Hitung trombosit : 500.000 sampai > 1 juta/mm3

17

Gambaran darah tepi : Anemia, penuh dengan prekursor granulosit, mulai dari
mieloblas sampai neutrofil matang 20-50%. Jumlah basofil dan eosinofil , Auer
rods (+)
Gambaran sumsum tulang : Hiperplasia granulosit, lebih banyak sel muda dan
sejumlah besar megakariosit
Sitogenetik sumsum tulang dan darah tepi ditemukan kromosom Philadelphia
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Laboratorium
Hb, leukosit, trombosit, gambaran darah tepi dan profil koagulasi
Kimia darah : Urea N, kreatinin, alkali fosfatase, tes fungsi hati
Aspirasi/biopsi sumsum tulang
Pungsi lumbal : Sitologi
Sitogenetik : Kromosom Philadelphia (bila memungkinkan)
Radiologi : Foto toraks, survei tulang
PENYULIT
Perdarahan
Infeksi
Metastasis ke SSP, saluran pernafasan, mata, kulit dan tulang
KONSULTASI
Bagian terkait
TERAPI
Umum
Menjaga kebersihan kulit, mulut dan gigi
Makanan gizi seimbang dimulai dengan makanan lunak
Khusus
Kemoterapi
Busulfan (1,4-dimethanesulfonyloxybutane; Myleran)
Dosis : 0,06-0,1 mg/kgBB/hari p.o. (maks. 2 mg/hari)
Bila jumlah leukosit menjadi 15.000-20.000/mm3 turunkan dosis menjadi
setengahnya
Hidroksiurea
Pada penderita resisten busulfan, dosis : 20-30 mg/kgBB/hari p.o.
Interferon Alfa (IFN-A; Inferon)
Sebagai anti proliferatif/mempengaruhi diferensiasi sel
Interferon leukosit manusia efektif dalam mengontrol granulositosis dan
trombositosis
Dosis : 5 x 106 unit/m2/hari i.m., s.k. selama 9-15 bl, dihentikan bila jumlah leukosit
neutrofil < 750/mm3 atau trombosit < 40.000/mm3
Splenektomi
Pada hipersplenisme, nyeri limpa, trombositopenia berat atau anemia berat yang
sudah terlalu sering dilakukan transfusi
Transplantasi sumsum tulang
PROGNOSIS
Rata-rata dapat bertahan hidup 3-4 th dari saat diagnosis ditegakkan
SURAT PERSETUJUAN
Diperlukan
DAFTAR PUSTAKA
Lanzkowsky P. Manual of pediatric hematology and oncology; edisi ke-2. New York: Churchill
Livingstone, 1995; 330-8.

18

Miller DR, Miller LP. Chronic myelogenous leukemia and myelodysplastic syndromes. Dalam:
Miller DR, Baehner RL, Miller LP, penyunting. Blood disease in infancy and childhood; edisi ke-1.
Mosby Co, 1995; 721-31.

LIMFOMA NON-HODGKIN

BATASAN
Proses proliferatif ganas pada jaringan limfoid yang menyerang sel limfosit
KLASIFIKASI
Menurut Murphy
Stadium I : Tumor tunggal (ekstranodus) atau daerah anatomik tunggal (nodus) dengan
pengecualian daerah mediastinum atau abdomen
Stadium II : Tumor tunggal (ekstranodus) disertai nodus limfe regional
Mengenai 2 atau lebih nodus pada sisi diafragma yang sama
Dua tumor (ekstranodus) yang terpisah dengan atau tanpa mengenai nodus
limfe regional pada sisi diafragma yang sama
Tumor saluran cerna primer yang dapat direseksi, biasanya di daerah
ileosekal dengan atau tanpa mengenai nodus mesenterikus yang
berhubungan
Stadium III : Dua tumor (ekstranodus) yang terpisah diatas atau dibawah diafragma
Dua atau lebih daerah nodus diatas atau dibawah diafragma
Semua tumor primer daerah intratoraks (mediastinum, pleura, timus)
Semua tumor primer intra abdomen
Semua tumor paraspinal atau epidural
Stadium IV : Mengenai SSP atau sumsum tulang atau keduanya
ETIOLOGI
Penyebab pasti tidak diketahui, diduga
Kelainan imunologik
Infeksi virus (Epstein-Bar virus, HIV)
Genetik
Obat-obatan
Lingkungan (radiasi)
KRITERIA DIAGNOSIS
Limfadenopati progresif dan tidak nyeri
Histopatologik : Ditemukan limfosit, atau sel stem yang difus, tanpa
diferensiasi/berdiferensiasi buruk
DIAGNOSIS BANDING
Limfoma Hodgkin
Neuroblastoma
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Darah : Rutin, SGOT/SGPT, LDH, urea N, kreatinin, asam urat
Biopsi jaringan yang adekuat dan/atau
Aspirasi sumsum tulang
Sitologi cairan likuor
Sitologi cairan pleura, peritoneum atau perikardium
Radiologik
Foto toraks, tomografi mediastinum
Survei tulang
USG atau CT- scan daerah leher dan abdomen

19

PENYULIT
Penyebaran ke sumsum tulang, mediastinum, kelenjar getah bening di luar mediatinum dan
abdomen
KONSULTASI
Bagian terkait
TERAPI
Umum
Mencegah terjadinya infeksi dengan menghindari kontak
Makanan gizi seimbang
Khusus
Kemoterapi
Induksi remisi
Vinkristin 1,5 mg/m2 iv, sekali/mgg. (6 mgg.)
Adriamisin 45 mg/m2 i.v, sekali/mgg. (2 mgg.)
Siklofosfamid 1.200 mg/m2 i.v, sekali/mgg. (2 mgg.)
Prednison 40 mg/m2/hari, po, 5 mgg. tappering off
Metotreksat 12 mg/m2 intratekal, sekali/mgg. (6 mgg.)
Pemeliharaan
Metotreksat 30 mg/m2/mgg. p.o (18 bl)
6-Merkaptopurin 75 mg/m2/hari p.o (18 bl)
Radioterapi
Hanya dilakukan untuk mencegah terjadinya relaps pada penderita dengan tumor
kelenjar mesenterial atau terdapat sisa tumor yang > 5 cm
Operasi
Selain untuk mengangkat lesi intraabdominal yang terlokalisir, operasi dibatasi
hanya untuk biopsi saja
PRC 10-15 ml/kgBB, untuk mengatasi anemia
Suspensi trombosit 1 unit/5 kgBB, diberikan bila terjadi trombositopenia
Na bikarbonas dan allopurinol 10 mg/kgBB/hari pada tumor yang besar, untuk
menghindari terjadinya nefropati asam urat akibat lisis tumor akut
PROGNOSIS
Baik
Pada lokasi primer dan stadium I, II
Kepala dan leher (tanpa parameningeal), nodus limfe perifer, abdominal > 80% (rekurens
jarang terjadi setelah 2 th)
Buruk
Stadium III atau IV
Stadium IV dengan penyebaran ke SSP (prognosis sangat buruk)
Stadium II parameningeal
Remisi inisial inkomplit dalam waltu 2 bl
Kadar LDH > 1.000 U/L
Kadar asam urat > 7,1 g/dl
SURAT PERSETUJUAN
Diperlukan
DAFTAR PUSTAKA
Lanzkowsky P. Manual of pediatric hematology and oncology; edisi ke-2. New York: Churchill
Livingstone, 1995; 375-96.
Miller LP. Hodgkin and non Hodgkin lymphoma. Dalam: Miller DR, Baehner RL, Miller LP,
penyunting. Blood disease in infancy and childhood; edisi ke-7. St Louis: CV Mosby Co, 1995;
749.

20

PENYAKIT HODGKIN

BATASAN
Proses neoplastik ganas dari sistem limforetikular dengan penyebab yang tidak diketahui
dan ditandai dengan adanya sel Reed-stenberg ke organ yang terkena
KLASIFIKASI
Menurut Modified Ann Arbor Classification
Stadium I : Mengenai salah satu nodus limfe (I) atau organ ekstra limfatik (IE)
Stadium II : Mengenai 2 atau lebih regio nodus limfe pada sisi yang sama dari diafragma
(II) atau pada organ atau satu tempat ekstralimfatik serta satu regio nodus
limfe atau lebih pada sisi diafragma yang sama (IIE)
Stadium III : Mengenai regio nodus limfe pada kedua sisi diafragma (III), bisa juga
mengenai organ atau tempat ekstralimfatik (IIIE) atau mengenai lien (IIIS)
atau keduanya
Stadium IV : Mengenai secara difus satu organ atau jaringan ekstralimfatik dengan atau
tanpa mengenai nodus limfe
ETIOLOGI
Tidak diketahui
Diduga berhubungan dengan infeksi virus, radiasi dan faktor genetik
KRITERIA DIAGNOSIS
BB > 10% dalam waktu 6 bl tanpa sebab
Panas badan > 380C, hilang timbul tanpa sebab
Berkeringat malam
Limfadenopati dengan predileksi daerah servikal, yang tidak terasa nyeri
Histopatologi : Ditemukan sel Reed-stenberg
DIAGNOSIS BANDING
Limfoma non-Hodgkin
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Darah : Rutin, SGOT/SGPT, LDH, urea N, kreatinin, asam urat
Biopsi jaringan yang adekuat dan/atau
Aspirasi sumsum tulang
Sitologi cairan likuor
Sitologi cairan pleura, peritoneum atau perikardium
Radiologi
Foto toraks, tomografi mediastinum
Survei tulang
USG atau CT-scan daerah leher dan abdomen
PENYULIT
Infeksi
Perdarahan
Penyebaran ke sumsum tulang, mediastinum, KGB di luar mediastinum dan organ
intraabdomen
Karena terapi
Kerusakan paru, jantung, ginjal, hormonal, jaringan lunak dan pertumbuhan tulang akibat
dari radiasi dan/atau kemoterapi

21

Infeksi setelah splenektomi

Tumor ganas sekunder
TERAPI
Umum
Mencegah infeksi dengan menghindari kontak
Makanan gizi seimbang
Khusus
Radioterapi
Pilihan untuk stadium I dan II
Bila keadaan klinis memerlukan, pada stadium II dapat ditambahkan kemoterapi
Kemoterapi
Adriamisin atau doksorubisin 25 mg/m2, i.v hari ke-1, 14
Bleomisin 10 U/m2 i.v., hari ke-1, 14
Vinblastin 6 mg/m2 i.v. hari ke-1, 14
Dekarbazin 150 mg/m2 i.v. hari ke-1 sampai 5
Siklus diulang tiap 28 hari
PRC 10-15 ml/kgBB pada anemia
Suspensi trombosit 1 unit/5 kgBB pada trombositopenia
FWB 10-15 ml/kgBB pada perdarahan hebat
Kotrimoksazol 25 mg/kgBB/hari dalam 2 dosis mencegah pneumonia
Pneumocystis carinii
PROGNOSIS
Umur lebih muda lebih baik
Jenis kelamin perempuan lebih baik
Stadium kurang baik
Gejala sistemik (demam, BB dan keringat malam) dan LED kurang baik
Remisi komplit lebih baik dibandingkan dengan penderita yang mengalami remisi parsial
atau tanpa remisi
SURAT PERSETUJUAN
Diperlukan
DAFTAR PUSTAKA
Lanzkowsky P. Manual of pediatric hematology and oncology; edisi ke-2. New York: Churchill
Livingstone, 1995; 347-73.
Miller LP. Hodgkin and non Hodgkin lymphoma. Dalam: Miller DR, Baehner RL, Miller LP,
penyunting. Blood disease in infancy and childhood; edisi ke-7. St Louis: CV Mosby Co, 1995;
660-804.

NEUROBLASTOMA

BATASAN
Tumor yang berasal dari jaringan neural crest dan dapat mengenai susunan saraf simpatis
sepanjang aksis kraniospinal
KLASIFIKASI
Menurut Evan (staging system) :
Stadium 0
: Tumor setempat/terlokalisir
Stadium I
: Tumor mengenai organ atau struktur organ
Stadium II
: Tumor menyebar keluar organ atau struktur organ
Stadium III : Tumor menyebar keluar organ berseberangan

22

Stadium IV

: Adanya metastasis ke tulang, sumsum tulang, otak, kulit, hati, paru,

jaringan lunak
Stadium IV-S : Umur < 1 th, tumor stadium I - II tetapi penyebaran ke hati, kulit atau
sumsum tulang
ETIOLOGI
Tidak diketahui, diduga berhubungan dengan faktor lingkungan, ras dan genetik
KRITERIA DIAGNOSIS
Anamnesis
Banyak keringat
Muka merah
Nyeri kepala
Palpitasi
Diare berkepanjangan gagal tumbuh
Fisis
Distensi abdomen
Tumor didaerah abdomen, pelvis atau mediastinum, dan biasanya melewati
tengah
Hipertensi
Laboratorium
Darah
: Hipokalemia, feritin serum
Urin
: Katekolamin (VMA, HVA)
Histopatologik
: Neuroblas yang tak berdiferensiasi dengan pseudorosette
Sumsum tulang : Sel ganas pseudorosette

garis

DIAGNOSIS BANDING
Rabdomiosarkoma
Limfoma
Tumor Wilm
Hepatoma
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Darah
: Rutin, Urea N, kreatinin, SGOT, SGPT, alkali fosfatase dan feritin serum
Urin
: Urinalisis, katekolamin (VMA, HVA)
Radiologi : Foto toraks/abdomen
Survei tulang
USG, CT- scan
Biopsi
PENYULIT
Metastasis ke tulang, sumsum tulang, otak, hepar, paru, kelenjar getah bening, kulit dan
jaringan lunak
Residif
KONSULTASI
Bagian terkait
Bedah Anak untuk tindakan operasi
TERAPI
Umum
Makanan dengan gizi seimbang
Khusus
Operasi
Hasil baik untuk tumor yang terlokalisir (stadium I dan II)
Radioterapi

23

Tidak bermanfaat untuk stadium I dan II

Pada stadium II : Preoperatif untuk mengecilkan tumor dan postoperatif untuk
menghilangkan sisa tumor yang tertinggal
Pada stadium IV : Paliatif
Kemoterapi (pilihan pertama untuk tumor luas)
Vinkristin 1,5 mg/m2, i.v., hari ke-1, 21 dan 29
Siklofosfamid 250 mg/m2 p.o., hari ke-21 sampai 28
Adriamisin 40-60 mg/m2, i.v, hari ke-2 (maks. 500 mg/m2)
PRC 10-15 ml/kgBB pada anemia
Mencegah dan mengatasi infeksi
Untuk pneumonia P. carinii diberikan kotrimoksasol 25 mg/ kgBB/hari
Bila terdapat panas dengan granulositopenia (granulosit < 500/mm3) antibiotik
spektrum luas i.v.
PROGNOSIS
Histologis favorable lebih baik dari pada unfavorable
Umur saat diagnosis : < 2 th lebih baik
Kadar feritin normal (0-150 mg%) lebih baik
Rasio VMA/HVA tinggi ( > 1) lebih baik
Stadium I atau II atau IV-S lebih baik dari III atau IV
Lokalisasi : Tumor primer dileher, mediastinum posterior lebih baik dari abdominal
SURAT PERSETUJUAN
Diperlukan
DAFTAR PUSTAKA
Leventhal B.G. Neoplasms and neoplasm-like structures. Dalam: Behrman RE, Kliegman RM,
Nelson WE, Vaughan III VC, penyunting. Nelson textbook of paediatrics, edisi ke-14.
Philadelphia: WB Saunders Co, 1992; 1304-8.
Monfardini S, Brunner K, Crowther D, dkk. Neuroblastoma. Dalam: Monfardini S, penyunting.
Manual of cancer chemotherapy; edisi ke-3. Jenewa :UICC, 1981; 177-82.
Water KD. Neuroblastoma. Dalam: Ekert H, penyunting. Clinical paediatrics haematology and
oncology. Blackwell Scientific Pub, 1982; 190-6.
TUMOR WILM (NEFROBLASTOMA)

BATASAN
Tumor ginjal yang mengenai jaringan epitel maupun jaringan parenkim
KLASIFIKASI
Pembagian stadium tumor Wilm (NWTS)
I
Tumor pada ginjal, dapat dieksisi sempurna, permukaan kapsul
intak, tidak terjadi ruptur, tidak terdapat sisa tumor diluar tepi
reseksi
II
Tumor dapat keluar dari ginjal tapi dapat dieksisi sempurna; tumor
lokal ekstensif, infiltrasi ke v. renalis, tumor tercecer (spillage)
tetapi terbatas di daerah ginjal/flank, tidak ditemukan sisa tumor di
luar daerah eksisi
III Terdapat sisa tumor ke dalam abdomen : Terdapat infiltrasi tumor
ke kelenjar getah bening hilus, paraaorta atau yang lain, tumor
dapat tercecer dan menginfiltrasi peritoneum, dapat melewati
batas eksisi baik mikroskopik maupun makroskopik, tumor tidak
dapat dieksisi sempurna karena menginfiltrasi struktur yang vital
IV Ditemukan metastasis hematogen ke paru, hati, tulang dan otak
V
Tumor bilateral pada saat terdiagnosis

24

ETIOLOGI
Tidak diketahui pasti
Diduga mempunyai hubungan dengan kelainan kongenital, terutama kelainan urogenital,
hemihipertrofi dan aniridia
KRITERIA DIAGNOSIS
Massa intraabdominal, berbatas tegas dan biasanya tidak melewati garis tengah
Disertai gejala hipertensi dan hematuria
USG : Massa tumor didaerah ginjal
Histopatologi : Gambaran bifasik dari unsur epitel dan mesenkim ginjal
DIAGNOSIS BANDING
Hepatoblastoma
Tumor adrenokortikal
Neuroblastoma
Hidronefrosis
Kista renal
Mesoblastik nefroma
Renal cell carcinoma

PEMERIKSAAN PENUNJANG
Darah : Rutin, Urea N, kreatinin, SGOT, SGPT, LDH, alkali fosfatase
Urin
Radiologi : BNO, IVP, foto toraks
USG, CT-scan abdomen/toraks/kepala
PENYULIT
Penyebaran regional (penetrasi melalui kapsula renal ke jaringan lunak perirenal)
Perdarahan di luar ginjal
Penyebaran ke peritoneal
Penyebaran hematogen ke paru, hati, tulang dan otak
KONSULTASI
Bagian terkait a.l : Bedah Anak
TERAPI
Umum
Makanan gizi seimbang
Khusus
Operasi
Nefrektomi merupakan tindakan utama
Bila terlalu besar (inoperable) radioterapi preoperatif 1.200-1.260 rad (150
rad/hari, selama 8 hari atau 180 rad/hari, selama 7 hari) agar tumor cukup kecil
untuk diangkat seluruhnya
Radioterapi
Segera setelah operasi 2.000 rad diberikan pada semua stadium kecuali stadium I
Kemoterapi
Bila tumor besar, untuk mengecilkan dan mengurangi risiko ruptur preoperatif
diberikan
Aktinomisin-D 15 ug/kgBB/hari i.v. selama 5 hari
Vinkristin 1,5 mg/m2 i.v., sekali/mgg. selama 3-4 mgg.
Post-operatif

25

Vinkristin 1,5 mg/m2 i.v., sekali/mgg. dimulai 1 mgg. setelah operasi selama 4-6
mg
Aktinomisin-D 15 ug/kgBB/hari i.v., selama 5 hari
Dosis pemeliharaan (6 mgg. kemudian)
Vinkristin 1,5 mg/m2/hari i.v, pada hari ke-1 dan ke-5
Aktinomisin-D 15 g/kgBB/hari i.v., selama 5 hari
Adriamisin (ADR) 20 mg/m2/hari i.v., 3 x/mgg. pada mgg. ke-6
Siklus pemeliharaan diulang tiap 6-8 mgg. sampai 5-6 siklus

PROGNOSIS
Persentase dari disease-free survival tergantung dari stadium penyakit dan histologinya
SURAT PERSETUJUAN
Diperlukan
KEPUSTAKAAN
Lanzkowsky P. Manual of pediatric hematology and oncology; edisi ke-2. New York: Churchill
Livingstone, 1995; 437-51.
Leventhal BG. Wilms tumor. Dalam: Behrman RE, Kliegman RM, Nelson WE, Vaughan III VC,
penyunting. Nelson textbook of paediatrics; edisi ke-14. Philadelphia: WB Saunders Co, 1992;
1307-9.

RABDOMIOSARKOMA

BATASAN
Tumor ganas yang berasal dari jaringan mesodermal dan mengenai setiap jaringan tubuh
yang mengandung serabut jaringan otot serat lintang, seperti muka dan leher, ekstremitas,
traktus urogenitalia, batang tubuh dan retroperitoneal
KLASIFIKASI
Berdasarkan sistem kelompok menurut The Intergroup Rhabdomyosarcoma Study (IRS)
Kelompok
I
: A Terlokalisir, reseksi komplit, terbatas pada lokasi
primer
B Terlokalisir, reseksi komplit, infiltrasi sekitar lokasi
primer
II

A Terlokalisir, grossly resected, mikroskopik masih ada

sisa tumor
B Tumor regional, mengenai kelenjar getah bening,
reseksi komplit
C Tumor regional, mengenai kelenjar getah bening,
reseksi komplit, mikroskopik terdapat sisa tumor

III

A Tumor besar, lokal atau regional setelah biopsi

B Masa tumor > 50% setelah operasi

IV
ETIOLOGI

Metastasis jauh

26

Tidak diketahui pasti

Diduga berhubungan dengan kelainan kongenital
KRITERIA DIAGNOSIS
Massa yang dapat disertai rasa nyeri, tergantung dari lokalisasi tumor primer maupun
metastasisnya
Histopatologik dibedakan 4 subtipe (embrional, alveolar, pleimorfik dan undifferentiated)
DIAGNOSIS BANDING
Neuroblastoma
Limfoma
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Darah : Rutin, elektrolit, SGOT,SGPT, LDH, alkali fosfatase
Urin
Foto toraks dan kepala
Aspirasi sumsum tulang
Pungsi lumbal untuk pemeriksaan sitologi (bila perlu)
Biopsi kelenjar getah bening (bila perlu)
Lain-lain : Sesuai dengan lokalisasi tumor (CT- scan, USG, IVP, limfangiografi, foto tulang)
PENYULIT
Metastasis
Paru, SSP, KGB, tulang, sumsum tulang, hati dan jaringan lunak
KONSULTASI
Bagian Bedah, Klinik Kanker
TERAPI
Umum
Makanan gizi seimbang
Khusus
Operasi pengangkatan tumor secara utuh
Bila tidak memungkinkan hanya biopsi, diikuti kemoterapi dan radioterapi untuk
mengecilkan tumor reseksi tumor
Radioterapi
Tergantung umur dan ukuran tumor
Kemoterapi
Kombinasi vinkristin (VCR), aktinomisin D (AMD) dan siklofosfamid (VAC-pulse
regimen)
Vinkristin 2 mg/m2 i.v., hari ke-1 dan ke-5
Aktinomisin D 15 g/kg/hari i.v., 5 hari
Siklofosfamid 300 mg/m2/hari i.v., 5 hari
Pengobatan diberikan setiap 4-6 mgg. selama 12-18 bl
PROGNOSIS
Tergantung
Stadium tumor
Tipe histologis dan sitologis
Lokasi tumor primer
Lokasi metastasis
Umur
SURAT PERSETUJUAN
Diperlukan

27

DAFTAR PUSTAKA
Lanzkowsky P. Manual of pediatric hematology and oncology; edisi ke-2. New York: Churchill
Livingstone, 1995; 453-75.
Monfardini S, Brunner K, Crowther D, dkk. Rhabdomyosarcoma. Dalam : Monfardini S,
penyunting. Manual of cancer chemotherapy; edisi ke-3. Jenewa: UICC, 1981; 183-7.

SARKOMA EWING

BATASAN
Tumor tulang terutama mengenai anak dan dewasa
KLASIFIKASI
Stadium I : Terlokalisir
Stadium II : Metastasis
ETIOLOGI
Tidak diketahui
KRITERIA DIAGNOSIS
Pembengkakan dan nyeri di daerah tumor
Panas badan hilang timbul, lemah dan BB
Radiologi
: Gambaran destruksi dan sklerosis yang dikelilingi oleh lapisan
periosteal tulang baru (onion skin). Bila tumor menembus periosteum
akan terlihat gambaran sinar matahari (sun ray appearance)
Histopatologik : Ditemukan sel tumor berwarna gelap tanpa struktur lapisan
DIAGNOSIS BANDING
Rabdomiosarkoma
Limfoma
Neuroblastoma
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Darah : Rutin, Urea N, kreatinin, enzim hati, alkali fosfatase, LDH
Urin
Aspirasi/biopsi sumsum tulang
Radiologi : Bone scan
CT-scan dada
PENYULIT
Perdarahan
Fraktura patologis
KONSULTASI
Bagian terkait
TERAPI
Umum
Mencegah fraktura patologis dengan cara
Membatasi aktivitas
Pemasangan verband elastik
Mengurangi beban BB pada tulang yang terkena
Perawatan luka dan perdarahan yang terjadi pada tumor
Makanan gizi seimbang, dimulai dengan makanan lunak

28

 Khusus
Kemoterapi
Disesuaikan dengan kondisi penderita
Dipergunakan kombinasi sitostatika sesuai protokol T2 :
Hari ke-1-5
: Aktinomisin-D 450 g/m2/hari
Hari ke-19,20,21 : Adriamisin 20 mg/m2/hari
Hari ke-39,40,41 : Adriamisin 20 mg/m2/hari
Hari ke-58
: Vinkristin 1,5 mg/m2/hari + siklofosfamid 1200 mg/m2/hari
Hari ke-65
: Vinkristin
Hari ke-72
: Vinkristin + siklofosfamid
Hari ke-79
: Vinkristin
Istirahat selama 15 hari dan pengobatan diulangi selama 18 bl
Radioterapi
Merupakan tumor yang responsif terhadap radioterapi
Dosis tinggi diberikan pada lokasi tumor primer bersamaan dengan kemoterapi
Operasi
Bila lesi terdapat di fibula, skapula, tulang iga, tulang lengan dan kaki serta lesi
yang kecil pada ileum dan pelvis. Amputasi dilakukan bila lesi terdapat di femur,
tibia dan fibula bagian distal serta tidak menyebabkan gangguan fungsi organ
tersebut

Transfusi PRC 10-15 ml/kgBB : Mempertahankan Hb > 10 g%

Suspensi trombosit 1 unit/5 kgBB : Bila terjadi perdarahan dan/atau
trombositopenia
PROGNOSIS
5-year disease free survival tumor terlokalisir yang mendapat terapi operasi, radiasi dan
kemoterapi : 55-60%
5-year survival penderita tumor yang terlokalisir : 75%
5-year survival tumor yang metastasis : 20-30%
SURAT PERSETUJUAN
Diperlukan
DAFTAR PUSTAKA
Lanzkowsky P. Manual of pediatric hematology and oncology; edisi ke-2. New York: Churchill
Livingstone, 1995; 484-92.
Leventhal B.G. Neoplasms and neoplasm-like structures. Dalam: Behrman RE, Kliegman RM,
Nelson WE, Voughan III VC, penyunting. Nelson textbook of paediatrics; edisi ke-14.
Philadelphia: WB Saunders Co, 1992; 1313-4.
Monfardini S, Brunner K, Crowther D, dkk. Ewings sarcoma. Dalam: Monfardini S, penyunting.
Manual of cancer chemotherapy; edisi ke-3. Jenewa: UICC, 1981; 190-2.

OSTEOSARKOMA

BATASAN
Keganasan primer tulang, sel neoplasma menghasilkan osteoid
KLASIFIKASI
Berdasarkan respons histologik setelah kemoterapi preoperatif

29

Derajat
I
II
III
IV

Kelainan
Tidak ada atau hanya sedikit efek terhadap kemoterapi
Respons parsial terhadap kemoterapi dan 50% tumor
mengalami nekrosis
Respons hampir lengkap terhadap kemoterapi dan 90%
tumor mengalami nekrosis
Respons lengkap terhadap kemoterapi dan tidak tampak
lagi sel tumor

ETIOLOGI
Belum diketahui, tetapi diduga berhubungan dengan
Pertumbuhan tulang
Faktor genetik
Faktor lingkungan
KRITERIA DIAGNOSIS
Nyeri, bengkak dan berkurangnya pergerakan, biasanya mengenai tulang panjang
Fraktur patologis
Enzim alkali fosfatase
Radiologi : Sklerosis daerah metafisis diikuti dengan kelainan jaringan lunak, kalsifikasi
atau gambaran sunburst, gambaran lesi campuran, blastik atau lisis
Biopsi
DIAGNOSIS BANDING
Sarkoma Ewing
Giant cell tumor
Fibrosarkoma
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Darah : Rutin, Urea N, kreatinin, enzim hati, alkali fosfatase dan bilirubin
Urin
Radiologi tulang yang terkena
CT- scan tulang/dada atau MRI tulang yang terkena
Skaning tulang
PENYULIT
Penyebaran ke paru
KONSULTASI
Bagian terkait
TERAPI
Umum : Makanan gizi seimbang
Khusus
Kemoterapi
Preoperatif (4 mgg. sebelum operasi)
Metotreksat dosis tinggi : 8-12 g/m2 perinfus, sekali/mgg. selama 4 mgg. (mgg.
ke-1 sampai ke-4)
Vinkristin 1,5 mg/m2/hari i.v, sekali/mgg. (maks. 2 mg/kali) selama 4 mgg. (mgg.
ke-1 sampai ke-4)
Sebelum pemasangan protesis
Bleomisin (B) 15 mg/m2/hari i.v, 2 hari berturut-turut pada mgg. ke-6
Siklofosfamid (S) 600 mg/m2/hari i.v, 2 hari berturut-turut pada mgg. ke-6
Daktinomisin (D) 600 g/m2/hari i.v, 2 hari berturut-turut pada mgg. ke-6

30

Metotreksat dosis tinggi 8-12 g/m2 perinfus, sekali/mgg. selama 4 mgg. dengan
selang waktu 4 mgg. setelah pemberian ke-2 (mgg. ke-9, 10, 14 dan 15)
Vinkristin 1,5 mg/m2/hari i.v, sekali/mgg. selama 4 mgg. dengan selang waktu 4
mgg. setelah pemberian ke-2 (mgg. ke-9, 10, 14 dan 15)
Adriamisin 30 mg/m2/hari i.v, 3 hari berturut-turut dalam seminggu (mgg. ke-11)
Operasi
Meliputi biopsi dilanjutkan dengan amputasi
Pasca operasi
Stadium I - II
Adriamisin 30 mg/m2/hari i.v, 2 hari berturut-turut dalam seminggu, selama 2
mgg. (mgg. ke-1 dan 3)
CDDP 120 mg/m2 atau 3 mg/kgBB i.v, sekali/mgg. selama 2 mgg. (mgg. ke-1
dan 3)
BSD 2 hari berturut-turut dalam seminggu, mgg. ke-6
Siklus diatas diulangi lagi 2 kali
Stadium III-IV
BSD 2 hari berturut-turut dalam seminggu selama 2 mgg.
Metotreksat dosis tinggi 8-12 g/m2/hari i.v, sekali/mgg. selama 4 mgg. (mgg. ke3, 4, 8 dan 9, metotreksat tidak diberikan lagi setelah 12 atau 16 dosis)
Vinkristin 1,5 mg/m2/hari i.v, sekali/mgg. selama 4 mgg. (mgg. ke-3, 4, 8 dan 9)
Adriamisin 30 mg/m2/hari i.v, 3 kali berturut-turut dalam seminggu (mgg. ke-5)
Siklus diatas diulangi 2 kali
PROGNOSIS
Tanpa metastasis, mendapat kemoterapi ajuvan kesembuhannya 55-85% dan meningkat
15-20% bila dioperasi
Dengan metastasis buruk, tetapi dengan kemoterapi dan reseksi jaringan paru yang
terkena kesembuhannya 20-40%
SURAT PERSETUJUAN
Diperlukan
DAFTAR PUSTAKA
Lanzkowsky P. Manual of pediatric hematology and oncology; edisi ke-2. New York: Churchill
Livingstone, 1995; 477-84.
Leventhal BG. Osteosarcoma. Dalam: Behrman RE, Kliegman RM, Nelson WE, Vaughan III VC,
penyunting. Nelson textbook of pediatrics; edisi ke-14. Philadelphia: WB Saunders Co, 1992;
1311-2.

HEPATOMA

BATASAN
Tumor ganas primer pada hepar
KLASIFIKASI
Hepatoblastoma
Karsinoma hepatoselular
Stadium
I.
Tumor dapat diangkat secara keseluruhan
II. Tumor dapat diangkat secara keseluruhan, tetapi mikroskopik terdapat sisa sel
tumor
III. Terdapat metastasis ke kelenjar getah bening
IV. Terdapat metastasis jauh ke sumsum tulang, otak, dan paru

31

ETIOLOGI
Infeksi virus hepatitis B
Sirosis hepar
Kelainan metabolik : Defisiensi Alfa-1 tripsin, tipe-1 glikogen
Drug induced
Kelainan kromosom
Terapi androgen
KRITERIA DIAGNOSIS
Anamnesis
Nyeri di abdomen, BB , muntah, demam
Pemeriksaan fisis
Pembesaran abdomen kanan atas
Hepatomegali
Ditemukan anemia, ikterik (jarang)
Laboratorium
Alfa feto-protein serum (> 500 ng/ml)
Biopsi : Hepatoblastoma atau karsinoma hepatoselular
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Alfa-fetoprotein serum
Foto polos abdomen, USG/CT-scan hati
Fungsi hati
Biopsi hati
PENYULIT
Umumnya terjadi post operasi
Perdarahan
Hipoglikemia
Hipoalbuminemia
Hipofibrinogenemia
KONSULTASI
Bagian Patologi Anatomi, Radiologi, Bedah
TERAPI
Umum
Makanan gizi seimbang
Khusus
Operasi
Terapi terbaik untuk tumor yang terlokalisir (stadium I dan II)
Operasi dan kemoterapi
Setelah dilakukan operasi lanjutkan kemoterapi
Tumor stadium I (reseksi komplit), kemoterapi harus diberikan selama 1 th
Bila tumor sulit diangkat karena mempunyai ukuran yang cukup besar, maka preoperasi diberikan kemoterapi untuk mengecilkan ukuran tumor
Kombinasi kemoterapi dapat diberikan dengan pedoman sbb.:
Siklus A : Vinkristin 1,5 mg/m2 i.v. hari ke-1
Siklofosfamid 600 mg/m2 i.v. hari ke-2
Adriamisin 25 mg/m2 i.v. hari ke-1-3
Siklus A dan B bergantian setiap 3 mgg.
Siklus B : Vinkristin 1,5 mg/m2 i.v. hari ke-1
Siklofosfamid 600 mg/m2 i.v. hari ke-2
5- Fluorourasil 500 mg/m2 p.o. hari ke-3-9
Atau
Diulang
setiap
3 mgg.
32

Adriamisin 30 mg/m2 i.v.hari ke-1-2

Sisplatin 90 mg/m2 i.v.hari ke-1
Atau
Vinkristin 1,5 mg/m2 i.v. hari ke-1&5
Diulang
DTIC 200 mg/m2 i.v.hari ke-1-5
2
Siklofosfamid 300 mg/m i.v. hari ke-1 setiap 4
mgg.
Adriamisin 30 mg/m2 i.v.hari ke-1
Kemoterapi dan radioterapi
Pada tumor stadium lanjut (III dan IV), sekalipun tumor bersifat radioresisten
Untuk mengecilkan ukuran tumor yang cukup besar
Transplantasi hepar
Bila belum terdapat mestatasis tumor ke kelenjar limfe atau organ lain (stadium II)
Transfusi : PRC 1015 ml/kgBB, bila terdapat anemia
Penyulit
Vitamin K 5 mg/hari dan fresh frozen plasma 1015 ml/kgBB, untuk mencegah
perdarahan
Dekstrosa 10% dalam 0,25% NaCl infus, untuk mencegah hipoglikemia
Human albumin 25% 1 g/kgBB/24jam untuk hipoalbuminemia
PROGNOSIS
Tergantung stadium
Hepatoblastoma bila dapat diangkat komplit survival rate 60%
Karsinoma hepatoselular survival rate 33%
SURAT PERSETUJUAN
Diperlukan
DAFTAR PUSTAKA
Bowman LC. Neoplasma of the liver. Dalam: Nelson WE, Behrman RE, Kliegman RM, Arvin AM,
penyunting. Nelson textbook of pediatrics; edisi ke-15. Philadelphia: WB Saunders Co, 1996;
1472-3.
Hay WW. Hepatoma. Dalam: Hay WW, Grothvis JR, Anthony, Lewis JM, penyunting. Current
pediatric diagnosis & treatment; edisi ke-12. Colorado: Appleton & Lange, 1995; 671-2.
Lanzkowsky P. Manual of pediatric hematology and oncology; edisi ke-2. New York: Churchill
Livingstone, 1995; 547-56.
Leventhal BG. Neoplasma of the liver. Dalam: Behrman RE, Kliegman RM, Nelson WE,
Vaughan III VC, penyunting. Nelson textbook of pediatrics; edisi ke-14. Philadelphia: WB
Saunders Co, 1992; 1316-7.
Rowe MI, ONell JA, Grosfeld JL, Fonkalsrud EW, Coran AG. Liver tumor. Essential of
pediatrics surgery. St. Louis: Mosby Co,1995; 278-85.

33