FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS ISLAM BANDUNG

MODUL: PUCAT

ANEMIA

BAGIAN ILMU KESEHATAN ANAK

2011

Ilmu Kesehatan Anak – FK UNISBA 155

MODUL HEMATOLOGI: Anemia
Tujuan Pembelajaran Umum
Mahasiswa diharapkan dapat Mahasiswa diharapkan dapat:
menjelaskan definisi,
etiologi, pendekatan
diagnosis anemia, dan
diagnosis banding anemia
Tujuan Pembelajaran Khusus Metoda Sarana dan Prasarana
BST Narasumber :
 Menjelaskan definisi CRS  Nina Surtiretna, dr, Sp:A, MKes
anemia pada anak CSS
 Menjelaskan etiologi Kepustakaan :
anemia 1. Glader B. The Anemias. Dalam: Behrman RE,
 Menjelaskan klasifikasi Kliegman RM, Jenson HB, penyunting. Nelson
anemia textbook of pediatrics. Edisi ke-18. Philadelphia:
 Menjelaskan WB Saunders Company; 2007. hlm. 2003-6.
manifestasi klinis 2. Stevens R. Anaemia. Dalam: Field DJ, Isaacs D,
anemia Stroobant D, penyunting. Tutorial in paediatrics
 Menganalisis kelainan differential diagnosis. Edisi ke-2. Edinburgh:
pada anamnesis, Elsevier Churchill Livingstone; 2005. hlm.186-92
pemeriksaan fisik dan
laboratorium pada Ruangan :
anemia  Rawat Inap
 Membuat diagnosis
 Poliklinik Anak
banding pada anemia
Ilmu Kesehatan Anak – FK UNISBA 156
 PANDUAN PRESEPTOR
ANEMIA

Definisi
Anemia didefinisikan sebagai pengurangan volume sel darah merah atau
konsentrasi hemoglobin (Hb) di bawah kisaran nilai yang terjadi pada orang sehat.
Pada tabel 1 terlihat rata-rata dan kisaran nilai Hb dan hematokrit menurut
kelompok umur anak bergizi baik. Terdapat perbedaan rasial dalam tingkat
hemoglobin. Anak berkulit hitam memiliki kadar hemoglobin 0,5 g/dL lebih
rendah dibandingkan dengan anak berkulit putih dan anak ras Asia dalam umur
dan status sosial ekonomi yang sama, kemungkinan hal disebabkan oleh tingginya
insiden α-talasemia pada anak berkulit hitam.
Sebagai patokan untuk memastikan adanya anemia dapat dilihat dari 3
parameter yaitu kadar Hb, hematokrit/ pack cell volume (PCV) dan jumlah
retikulosit. Di klinik, kadar Hb dalam darah lebih sering digunakan karena selain
lebih praktis, kadar Hb lebih mencerminkan konsekuensi patofisiologis dari
anemia sejalan dengan fungsi utamanya sebagai pembawa oksigen. Kadar rata-
rata dan kisaran kadar Hb, hematokrit, dan retikulosit pada anak sehat dapat
dilihat pada tabel 1.

Tabel 4. Kadar Hematologi Selama Masa Bayi dan Anak

Retikulosit
Hb (g/dL) Hematokrit (%) (%)
Umur
Rata-rata Kisaran Rata-rata Kisaran Rata-rata
Darah tali
16,8 13,7-20,1 55 45-65
pusat 5.0
2 minggu
16,5 13,0-20,0 50 42-66
1.0
3 bulan
12,0 9,5-14,5 36 31-41
1.0
6 bulan – 6
tahun 12,0 10,5-14,0 37 33-42 1.0
7 -12 tahun
13,0 11,0-16,0 38 34-40
1.0
Sumber: Gleder B, Nelson textbook of pediatrics, 2007.

Ilmu Kesehatan Anak – FK UNISBA 157

 Anemia bukan entitas spesifik tapi, lebih kepada, hasil dari banyak proses
patologis yang mendasarinya. Ukuran sel darah merah berubah mengikuti usia;
dan sebelum anemia dapat dikarakterisasi secara khusus berkenaan dengan ukuran
sel darah merah, perubahan perkembangan normal dalam mean corpuscular
volume (MCV) mesti dipahami. Penting bagi dokter anak untuk mengenali variasi
MCV pada masa kanak-kanak, karena banyak laboratorium hanya menggunakan
nilai normal orang dewasa, yang mana sangat berbeda. Untuk setiap anak dengan
anemia yang signifikan, penting pula untuk memeriksa wujud dari sel darah
merah pada apus darah tepi. Ciri morfologi spesifik dapat menunjukkan diagnosis
mendasar. Sebagai tambahan, munculnya polikromatofilia, yang biasanya
berhubungan dengan tingkat retikulositosis, mengindikasikan bahwa sumsum
mampu merespon kehilangan atau hancurnya sel darah merah.

Etiologi dan Klasifikasi

Secara umum anemia dapat disebabkan kelainan herediter atau didapat, akibat
kegagalan produksi sel darah merah, perdarahan, atau peningkatan penghancuran
sel darah merah.
Klasifikasi anemia berdasarkan etiologi (Lanzkowsky):
I. Kegagalan pembentukan eritrosit, karena :
A. Defisiensi :
1. Defisiensi besi
2. Defisiensi asam folat
3. Defisiensi vit. B12
B. Kegagalan sumsum tulang :
1. Kegagalan satu seri
2. Kegagalan semua seri (anemia aplastik)
3. Infiltrasi keganasan
C. Dishematopoetik
1. Infeksi
2. Gagal ginjal dan penyakit hati
3. Disseminated malignancy
4. Penyakit jaringan ikat

Ilmu Kesehatan Anak – FK UNISBA 158

II. Perdarahan
III. Anemia hemolitik
1. Korpuskular
2. Ekstrakorpuskular

Klasifikasi anemia yang lain berdasarkan morfologi sel darah merah:

1. Normokrom normositer: anemia aplastik, anemia karena perdarahan,
anemia penyakit kronis, anemia pada penyakit ginjal (gagal ginjal).
2. Hipokrom mikrositer: anemia defisiensi besi, talasemia, HbE, keracunan
timbal
3. Normokrom makrositer: anemia defisiensi folat, defisiensi vitamin B12

Klasifikasi lain dari anemia pada masa bayi dan anak karena gangguan
fungsi, sebagai berikut:
1. Produksi eritrosit yang kurang
a. Kegagalan sumsum tulang
Anemia aplastik: kongenital atau didapat
Pure red cell aplasia: Diamond—Blackfan anaemia, transient
erythroblastopenia of childhood (TEC)
Penyakit infiltrasi sumsum tulang, sepeti: leukemia, neuroblastoma,
osteopetrosis
Hipoplasia sumsum tulang dengan insufisiensi pankreas: Shwachmann´s
syndrome
b. Penurunan produksi eritropoetin
Penyakit ginjal kronik
Hipotiroidism, hipopituitarism
Inflamasi kronik, seperti fibrosis kistik
Penurunan afinitas oksigen pada hemoglobinopati
2. Gangguan maturasi dan eritropoesis yang tidak efektif
Defek sitoplasma, contoh defisiensi zat besi, thalassaemia
Defek maturasi nukeus, seperti: defisiensi vitamin B12 dan asam folat.
Abnormalitas herediter dari metabolisme asam folat dan orotic aciduria

Ilmu Kesehatan Anak – FK UNISBA 159

 Refractory and dyserythropoietic anemia
3. Anemia hemolitik
Defek hemoglobin:
a) struktural, contoh: sickle-cell disease
b) sintesa, contoh thalassemia
Defek membran sel eritrosit, contoh sferositosis herediter
Defek metabolisme sel eritrosit, contoh defisiensi G6PD
Antibody mediated, contoh auto-immune haemolytic anaemia
Anemia hemolitik mikroangiopati, contoh sekunder dari DIC atau
haemolytic uraemic syndrome

Hubungan Anemia dengan Retikulositosis. Pada anak yang menderita anemia

dengan respon retikulosit yang sesuai, anemia biasanya merupakan akibat dari
perdarahan atau hemolisis yang sedang berlangsung. Ciri yang paling menonjol
dari hemolisis adalah retikulositosis dengan hiperbilirubinemia indirek dan, sering
kali, peningkatan laktat dehidrogenase serum sebagai indikator percepatan
hancurnya eritrosit. Pemeriksaan apus darah tepi untuk mengidentifikasi
morfologi sel darah merah abnormal (contohnya sferosit, sickle forms,
mikroangiopati) seringkali berguna dalam memastikan penyebab hemolisis.

Hubungan Anemia dengan Retikulositopenia. Anemia pada anak dengan

respon retikulosit kurang dari yang sesuai menunjukkan kegagalan eritropoesis
normal; pada kelompok ini, analisis ukuran sel darah merah (MCV)) secara
khusus bermanfaat.
Timbul sel darah merah mikrositik terjadi pada hampir semua anak
penderita anemia dengan retikulositopenia, akibat gangguan dalam sintesis
hemoglobin dari kekurangan zat besi (lihat bab anemia defisiensi besi), talasemia
turunan (trait), kerusakan hemoglobin E, atau hemoglobin C (lihat bab talasemia).
Penyakit talasemia turunan (Thalassemia trait disorders) dan
hemoglobinopati lainnya banyak diderita oleh pasien yang berasal dari
Mediterania, Timur Dekat, Afrika, dan Asia. Ciri yang khas dari kondisi talasemia
turunan dan hemoglobin E adalah jumlah sel darah merah sering kali di atas

Ilmu Kesehatan Anak – FK UNISBA 160

normal meskipun kemunculan anemia ringan dan mikrositosis, kontras dengan
kekurangan zat besi, yang mana jumlah sel darah merah biasanya berkurang
seiring dengan penurunan hemoglobin dan MCV.
Anemia makrositik kadang-kadang megaloblastik, hasil dari kerusakan
sintesis DNA dan akibat nuklir, formasi sel darah lain yang juga terpengaruhi.
Apus darah tepi pada anemia megaloblastik mengandung makrovalosit besar, dan
sering kali neutrofil memperlihatkan inti sel hipersegmentasi. Variasi penyebab
utama anemia megaloblastik mencakup defisiensi folat, defisiensi vitamin B 12, dan
kondisi non megaloblastik pada anak berupa anemia Diamond-Blackfan.
Anemia normositik, jumlah retikulosit rendah, dan tingkat kadar bilirubin
normal menandakan sejumlah anemia. Penyakit anemia kronik biasanya
normositik. Kadang-kadang sedikit mikrositik, dan pada kasus ini biasanya
terdapat bukti klinis penyakit inflamasi atau penyakit kronik yang terkait. Anemia
gagal ginjal merupakan normositik dan disebabkan oleh berkurangnya produksi
eritropoetin. Selalu terdapat bukti laboratorium dan klinis mengenai penyakit
ginjal yang signifikan. Penyebab yang paling umum dari aplasia sel darah merah
yang terlihat di pediatri adalah eritroblastopenia transien pada masa kanak-kanak,
anemia normositik.

Pendekatan Diagnosis Anemia

Diagnosis anemia dapat ditegakkan berdasarkan atas: anamnesis, pemeriksaan
fisik dan laboratorium.
Pada anamnesis ditanyakan sejak kapan mulai terlihat gejala (manifestasi
klinik) pucat, lemah, lesu, nafsu makan yang berkurang, keluhan yang menyertai
seperti kuning, sesak nafas. Ditanyakan informasi ke arah etiologi anemia seperti
usia penderita, asupan dan kualitas makanan, pendarahan, penyakit yang
menyertai, panas badan, dan lain-lain sesuai dengan dugaan penyebab anemia.
Data yang diperoleh dikonfirmasi dengan temuan pada pemeriksaan fisis seperti
pucat (diperiksa di konjungtiva, mukosa mulut, telapak tangan, bantalan kuku),
gejala lain seperti ikterus, perdarahan, hepatomegali, splenomegali, limfadenopati,
tumor, bentuk muka yang khas (facies Cooley), ulkus kaki, spoon nail (jarang
pada anak) dan lain lain.

Ilmu Kesehatan Anak – FK UNISBA 161

 Untuk menegakkan diagnosis pasti anemia memerlukan bantuan
pemeriksaan penunjang seperti pemeriksaan laboratorium. Sebagai pemeriksaan
rutin awal (initial work up) meliputi Complete blood count/CBC (Hb, PCV,
leukosit, trombosit), indeks eritrosit: MCV, MCH; jumlah retikulosit; pemeriksaan
apus darah tepi untuk melihat morfologi sel darah merah.
Selanjutnya pemeriksaan lain tergantung indikasi (untuk menegakkan
diagnosis dan menyingkirkan diagnosis banding), seperti RDW (red cell
distribution width), apus sumsum tulang, pemeriksaan laboratorium ke arah
etiologi yang spesifik seperti kadar Fe serum, TIBC, feritin, kadar folat, vitamin
B12, kadar bilirubin, feses, urin, tes Coomb, elektroforesis Hb, dan lain-lain.
Seringkali untuk menegakkan diagnosis pasti diperlukan bantuan pemeriksaan
penunjang lain seperti pemeriksaan radiologis dan histologis.

Sumber Pustaka

1. Glader B. The anemias. Dalam: Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB,
penyunting. Nelson textbook of pediatrics. Edisi ke-18. Philadelphia: WB
Saunders Company; 2007. hlm. 2003-6.
2. Stevens R. Anaemia. Dalam: Field DJ, Isaacs D, Stroobant D, penyunting.
Tutorial in paediatrics differential diagnosis.Edisi ke-2. Edinburgh:
Elsevier Churchill Livingstone; 2005. hlm.186-92.

Ilmu Kesehatan Anak – FK UNISBA 162

 Anemia berdasarkan pemeriksaan Hemoglobin,
jumlah Retikulosit, morfologi darah tepi

respons tidak adekuat (RPI < 2) Respon adekuat (RPI < 2)

R/O blood loss

Normokrom normositik Makrositik Penyakit Hemolitik

Hipokrom mikrositik Penyakit inflamasi kronik Defisiensi Vitamin B12 Hemoglobinopathy
Defisiensi besi: Infeksi Hemoglobin SS, S-C, S-β thalassemia
Anemai pernisiosa
Kehilangan darah kronik Collagen-vascular disease Reseksi ilium
Diet buruk Inflammatory bowel disease Enzymopathy
Vegetarian ketat
Intoresansi protein susu sapi Defisiensi G6PD (loite cells)
Transpor usus abnormal
Menstruasi Kehilangan darah Defisiensi Pyruvate kinase
Faktor intrinsic congenital atau defisiensi r transkobalamin
Thalassemia Infiltrasi sumsum tulang/ keganasan Membranopathy
Defisiensi asam folat:
βmajor, minor Sferositosis herediter
Malnutrisi
α minor Gagal ginjal kronik Elliptositosis
Malabsorpsi
Antimetabolit Ovalositosis
Penyakit inflamasi kronik Transient erythroblastopenia of childhood Hemolisis kronik
Phenytoin Extrinsic factors
Defisiensi tembaga Aplasia/ hipoplasia sumsum tulang DIC, HUS, TTP
Trimethoprim/sulfa
Abetalipoproteinemia
Anemia sideroblastik InfeksiHIV Luka bakar
Hipotiroid:
Oroticaciduria Wilson disease
Intoksikasi timbale, alumunium (?) Hemophagocytic syndrome Defisiensi vitamin E
Penyakit hati kronik
Lesch-Nyhan syndrome
Hereditary pyropoikilocytoses Immune hemolytic anemia
Down syndrome
Autoimmune
Hemoglobin CC Isoimmune
Kegagalan sumsum tulang:
Ket.: RPI, reticulocyte production index Mielodisplasia Drug-induced
Hemoglobin EE thrombocytopenicpurpura
TTP, thrombotic Anemia Fanconi
Congenital dyserythropoietic anemia
Sumber: Glader B, Nelson pediatric textbook, 2007 (modifikasi) Anemia aplastik
Gambar 16. Anemia berdasarkan pemeriksaan Hemoglobin, Pearson syndrome (mitochondrial disorder)
jumlah Retikulosit, morfologi darah tepi Diamond-Blackfan syndrome

Obat-obatan
Alkohol
Azidothymidine (zidovudine)

Ilmu Kesehatan Anak – FK UNISBA 163