DIAGNOSIS DAN TATALAKSANA GANGGUAN SUARA PASIEN CHRONIC INFLAMMATORY DEMYELINATING POLINEUROPATHY Dadan Rohdiana Abstrak Gangguan suara

dapat berupa disfonia atau afonia dan dapat disebabkan karena kelainan organ atau kelainan fungsional. Chronic inflammatory demyelinating polineuropathy (CIDP) adalah penyakit inflamasi kronik pada sistem saraf perifer lebih dari 2 bulan yang dapat menimbulkan gejala berupa gangguan suara. Anamnesis dan pemeriksaan fisik ditambah pemeriksaan tambahan seperti analisa suara, rinofaringolaringoskop, video stroboskopi dan elektromiografi dapat digunakan untuk diagnosis gangguan suara pada pasien CIDP. Tatalaksana CIDP adalah dengan pemberian imunoglobulin, kortikosteroid, atau plasma exchange. Makalah ini melaporkan laki-laki usia 39 tahun dengan keluhan suara menghilang sejak 2 bulan. Pasien didiagnosis afonia karena CIDP berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan tambahan. Tatalaksana dengan pemberian imunoglobulin memperbaiki gangguan suara pada pasien. Kata kunci : gangguan suara, disfonia, CIDP, elektromiografi, imunoglobulin Abstract Voice disorders can be disphonia or aphonia and occur due to organ or functional disorders. Chronic inflammatory demyelinating polineuropathy (CIDP) is a chronic inflammatory disease in the peripheral nervous system more than 2 months that can cause symptoms of voice disorders Medical history, physical examination and additional examination with voice analysis, rhinolaringopharyngoscopy, videostroboscopy and electromyography can suspect the diagnosis of voice disorders in CIDP. The therapy for CIDP is immunoglobulin, corticosteroid, or plasma exchange. This paper reported 39 years old man with complaint lost of voice since 2 months. Patients then was diagnosed as afonia because of CIDP by history, physical examination, and additional examination. Treatment with imunoglobullin intravena could repaire voice disorder on patients Key words : voice disorders, dysphonia, CIDP, electromyography, imunoglobullin

Universitas Indonesia 1

PENDAHULUAN Suara manusia merupakan suatu yang unik dan berfungsi sebagai alat komunikasi dengan orang lain, mengekspresikan pikiran dan emosi. Gangguan suara dapat mempengaruhi komunikasi dan kehidupan sosial seseorang. Pasien dengan gangguan suara dapat memberikan efek konflik psikologik pada pasien baik pasien yang bekerja dengan menggunakan suara (professionals voice user) ataupun yang tidak (non professionals voice user). Penilaian yang tepat terhadap gangguan suara sangat penting untuk menentukan tatalakasana dan menilai efek pengobatan terhadap pasien.1-5 Suara dihasilkan karena adanya siklus interaksi antara udara paru yang dikeluarkan dengan proses biofisik dari pita suara. Siklus ini terjadi tergantung pada elastisitas dan viskositas mukosa pita suara, aktivitas otot instrinsik laring, dan energi dari udara yang dikeluarkan.6 Aktivitas otot instrinsik laring dipengaruhi oleh cabang nervus vagus yaitu saraf laring rekuren dan saraf laring superior.2, 7, 8 Gangguan suara dapat berupa kelainan organ atau kelainan fungsional. Anamnesis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang diperlukan untuk menegakkan diagnosis dan penyebabnya. Tatalaksana gangguan suara disesuaikan penyebabnya. Sistem saraf terdiri atas 2 bagian yaitu sistem saraf pusat dan sistem saraf

perifer yang berfungsi menghubungkan sistem saraf pusat dengan bagian tubuh. Sistem saraf pusat terdiri dari otak dan sumsum tulang belakang, sedangkan sistem saraf perifer terdiri dari saraf kranial, saraf spinal dan percabangannya, saraf tepi, dan neuromuscular junction.9, 10 Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP) adalah penyakit inflamasi kronik pada sistem saraf perifer. Kelainan ini berupa keterlambatan konduksi berhubungan dengan proses demielinasi dan remielinasi yang tidak sempurna, pemanjangan latensi bagian distal dan latensi gelombang F, perubahan amplitudo segmental potensial aksi otot karena blok konduksi parsial dan atau penyebaran yang tidak normal serta adanya pengurangan amplitudo motorik dan sensorik. 11 CIDP dapat mengenai sistem saraf kranial.12-14 Tatalaksana untuk CIDP adalah pemberian kortikosteroid, immunoglobulin intravena, dan plasma exchange. Tujuan tatalaksana ini adalah untuk memperbaiki kelemahan, mencegah disabilitas, dan menginduksi remisi. 11 GANGGUAN SUARA Gangguan suara dapat berupa disfonia dan afonia. Disfonia adalah kelainan kualitas suara.15 Disfonia terjadi ketika adanya kesulitan dalam inisiasi atau mengontrol suara yang ditandai dengan berbedanya kualitas, pitch, dan kekerasan suara dibandingkan dengan orang lain pada usia, jenis kelamin, budaya, dan lokasi yang sama.16
Universitas Indonesia 2

Afonia adalah gangguan bersuara dimana terjadi kehilangan total suara.17 Ganguan suara dapat terjadi karena kelainan organ atau kelainan fungsional. Gangguan suara karena kelainan pita suara dapat terjadi karena adanya massa, perubahan struktur pada pita suara atau tulang rawan, atau kelainan pada persarafan pergerakan pita suara. Gangguan karena kelainan fungsional terjadi jika tidak ada kelainan pita suara atau bila ada kelainan organ namun tidak cukup untuk menjelaskan derajat gangguan suara yang ada atau dianggap sekunder untuk masalah fungsional.15, 17 ANATOMI LARING Laring terdiri dari 4 komponen yaitu tulang, mukosa, otot intrinsik dan otot ekstrinsik. Tulang laring yang paling penting adalah kartilago tiroid, kartilago krikoid, dan 2 kartilago aritenoid. Mukosa pada pita suara sebagai tepi vibrasi memiliki struktur lebih rumit dibandingkan mukosa pada otot atau ligamen.2 Pita suara secara histologi terdiri dari 5 lapisan yaitu lapisan epitel skuamosa yang sangat tipis dan membantu membentuk pita suara, lapisan superfisial lamina propia, lapisan tengah lamina propia, lapisan dalam lamina propia, dan otot vokalis.7 (gambar 1) Otot-otot laring intrinsik berfungsi untuk mengatur pergerakan dan bentuk pita suara. Otot-otot yang berperan untuk mendekatkan pita suara adalah krikoaritenoid lateral, tiroaritenoid, dan otot interaritenoid sedangkan

Gambar 1. Anatomi pita suara8

untuk menjauhkan pita suara adalah krikoaritenoid posterior. Otot yang berperan untuk mengatur ketegangan pita suara adalah krikotiroid. Otot-otot ekstrinsik laring berfungsi untuk memelihara posisi laring terhadap leher. Otot-otot ini dibagi menjadi otot infrahioid dan otot suprahioid. Otot infrahioid adalah tirohioid, sternohioid, sternotiroid, dan omohioid. Otot suprahioid adalah digastrikus, milohioid, dan geniohioid. Otot laring ekstrinsik berpengaruh sedikit terhadap bentuk dan pergerakan pita suara. 2, 7, 18 Membran mukosa membentuk pita suara yang terbentang secara horizontal di bagian tengah rongga laring. Pita suara bagian anterior melekat pada sudut bagian inferior kartilago tiroid dan bagian posterior pada kartilago aritenoid. Pita suara palsu dibentuk pada bagian superior sedangkan pita suara asli dibentuk dari bagian inferiornya.19 Saraf laring rekuren dan saraf laring superior merupakan cabang dari nervus vagus.2 Saraf laring rekuren

Universitas Indonesia 3

mempersarafi otot intrinsik laring yang berfungsi untuk mendekatkan dan menjauhkan pita suara. Saraf laring superior memberikan sensasi pada laring bagian glotik dan supraglotik serta mempersarafi otot krikotiroid yang berfungsi untuk mengatur ketegangan dan kelenturan dari pita suara.7, 8 (gambar 2)

terakumulasi akan mendorong bagian bawah pita suara pada batas tertentu. Tekanan udara glotik akan menekan pita suara ke lateral. Hal ini akan memberikan elastisitas yang sama sehingga menghasilkan kekuatan jaringan pita suara yang sama untuk kembali ke posisi tengah. Kekuatan jaringan pita suara ditambah dengan penurunan tekanan intralumen membuat tepi bawah pita suara menutup meskipun bagian atas tetap terbuka karena tekanan udara. Pita suara yang kembali ke posisi tengah akan mengulang siklus selanjutnya. Siklus glotik terjadi tergantung pada keadaan jaringan pita suara termasuk elastisitas dan viskositas mukosa pita suara, aktivitas otot instrinsik laring, dan energi dari udara yang 6 dikeluarkan. (gambar 3)

Gambar 2. Anatomi neuromuskular laring8

FISIOLOGI BERSUARA Pita suara terbuka saat bernapas dan menutup saat menelan dan bersuara. Pita suara bergetar saat menutup dan memodulasi aliran udara yang berasal dari paru.19 Mekanisme terbentuknya suara merupakan suatu proses karena adanya siklus interaksi antara udara paru yang dikeluarkan dengan proses biofisik dari pita suara. Siklus glotik dimulai saat adanya akumulasi tekanan udara terhadap dinding subglotis karena pita suara yang tertutup. Tekanan udara subglotis yang

Gambar 3. Fisiologi bersuara. 8

Universitas Indonesia 4

ETIOLOGI Gangguan suara dapat terjadi karena berbagai penyebab. Penyakit infeksi (infeksi saluran napas atas, sinusitis, bronchitis), penyakit kronis (sarkoidosis, hipotiroid, arthritis rematoid), kondisi inflamasi (penyakit refluks gastrointestinal, merokok) dan kondisi neurologi (paralisis dan parese pita suara, penyakit parkinson) merupakan sebagian penyebab 16 terjadinya gangguan suara. Gangguan bersuara juga dapat terjadi karena keadaan patologi sistemik atau lokal. Keadaan ini terjadi karena perubahan pada jaringan laring (terutama pita suara) atau kontrol neuromuskular pernapasan dan penghasil suara. Beberapa perilaku bersuara yang tidak tepat akan menimbulkan perubahan patologi yang muncul pada pita suara. Kelainan bersuara lainnya terjadi pada keadaan laring yang normal tetapi memiliki teknik berbicara dan bernapas yang tidak baik.16 Kelainan psikoemosional juga dapat memicu terjadinya onset gangguan suara psikogenik. 5 DIAGNOSIS Gangguan suara dapat dipengaruhi oleh sistem tubuh oleh karena itu diperlukan anamnesis dan pemeriksaan fisik yang lengkap sehingga dapat menentukan penyebab dari gangguan suara. Beberapa pertanyaan dapat diajukan karena berhubungan dengan

gangguan suara seperti usia, onset gangguan suara, jenis perubahan suara yang terjadi, keinginan untuk kesembuhan gangguan suara, pekerjaan dan lingkungan, tehnik berbicara dan bernyanyi, nyeri saat bersuara, kelemahan suara, kelemahan tubuh, tremor, kehilangan kontrol suara, alergi, gangguan pernapasan, merokok, pola makan, serak pagi hari, rasa terbakar di dada, rasa mengganjal di tenggorok, gangguan perut, gangguan pikiran, kelainan hormon dan endokrin, penyakit gigi terutama gangguan sendi temporomandibula, gangguan pendengaran, kecelakaan, riwayat operasi sebelumnya, dan penggunaan obat atau alkohol. 20 Pemeriksaan telinga, hidung, dan tenggorok dilakukan secara lengkap. Pemeriksaan telinga harus menilai fungsi pendengaran. Pemeriksaan hidung menilai patensi hidung, mukosa hidung, dan sekret. Pemeriksaan rongga mulut menilai jaringan tonsil dan limfoid serta gigi geligi. Pemeriksaan leher meliputi pemeriksaan massa, gerakan leher, ketegangan otot, dan jaringan bekas operasi atau trauma. Pemeriksaan saraf kranial juga dilakukan. 20 Pasien yang mengeluh kelainan suara dilakukan pemeriksaan laringoskopi tidak langsung. Pemeriksaan ini dapat menilai ada tidaknya nodul, massa, ulkus, perdarahan, eritema, paralisis, eritema dan kelainan anatomi lainnya. Pemeriksaan laringoskopi serat lentur

Universitas Indonesia 5

dilakukan untuk melihat pita suara pada pasien dengan pita suara yang sulit dinilai dengan laringoskopi tidak langsung. Pemeriksaan ini juga mampu menilai dinamik suara lebih tepat. 20 Laringoskopi serat lentur juga mampu menilai anatomi dan fisiologi dari struktur dinamik suara yaitu nasofaring, dasar lidah, laring, dan pita suara serta mampu menilai kelainan fungsional.8 Beberapa pemeriksaan dapat dilakukan untuk menilai gangguan suara yaitu penilaian kemampuan bersuara dengan menghitung waktu fonasi maksimum (maximum phonation time), pemeriksaan fungsi paru untuk menilai fungsi respirasi, pemeriksaan analisa akustik persepsi menggunakan skala GRBAS (grade, roughness, breathiness, asthenia, dan strain) dengan nilai skala 1 sampai 3, penilaian analisa akustik objektif dengan menggunakan Multi Dimentional Voice Program (MDVP) dan penilaian pengaruh kelainan suara pada fungsi individu terhadap aktivitas sehari-hari menggunakan Voice Handicap Index (VHI) dan Voice Related Quality of Life (VRQOL).8, 2022

neuromuscular junction, miopati, dan kelainan mekanik, serta mampu untuk menilai prognosis pada kelumpuhan otot laring.1, 23 Videostroboskopi memanfaatkan metode shuttering atau mensinkronisasi pencahayaan pada pita suara sehingga memberikan visualisasi gerak lambat selama getaran pita suara. Pencahayaan stroboskopi memberikan gambaran secara utuh siklus getaran pita suara. Stroboskopi dapat digunakan bersamaan dengan laringoskopi serat lentur atau laringoskopi kaku intraoral. Karakterisitk getaran pita suara yang dapat dinilai dengan stroboskopi adalah pola dan durasi penutupan pita suara, pergerakan mukosa, kesimetrisan getaran, amplitudo getaran pita suara, dan periodisitas.8, 24 Refleks adduksi laring dapat digunakan untuk menilai gangguan adduksi pita suara. Reflek ini dilakukan dengan memberikan tekanan udara pada mukosa hipofaring yang persyarafi oleh cabang internal saraf laringeal superior sehingga memberikan rangsang saraf laringeal rekuren mengkontraksikan otot tiroaritenoid untuk menutup glottis. Gangguan pada refleks ini dapat mengahasilkan kelemahan penutupan laring.25-28 TATALAKSANA Penatalaksanaan gangguan suara meliputi tatalaksana non bedah dan

Elektromiografi laring merupakan suatu pemeriksaan untuk menilai aktivitas listrik otot-otot laring. Pemeriksaan dilakukan dengan memberikan sinyal secara spontan dan kemudian mengevaluasi respon pergerakan otot yang dinilai. Pemeriksaan ini berguna untuk mengevaluasi beberapa kelainan laring, membantu untuk membedakan kelainan pada upper motor neuron, lower motor neuron, saraf perifer,

Universitas Indonesia 6

tatalaksana bedah. Tatalaksana non bedah meliputi pemberian medikamentosa yang disesuaikan dengan penyebabnya, psikoterapi pada kasus gangguan suara fungsional, terapi bicara, dan vocal hygiene.8 Tatalaksana bedah atau disebut juga phonosurgery merupakan tindakan pembedahan dengan tujuan untuk memperbaiki perubahan suara atau bicara. Salah satu jenis phonosurgery adalah laryngeal framework surgery (LFS). LFS meliputi tiroplasti, adduksi aritenoid, aritenopeksi, approksimasi krikotiroid, dan subluksasi krikortiroid. CHRONIC INFLAMMATORY DEMYELINATING POLYNEUROPATHY Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP) adalah penyakit inflamasi kronik pada sistem saraf perifer lebih dari 2 bulan yang bersifat progresif atau relaps setelah remisi. CIPD dapat terjadi onset akut hingga subakut berupa kelemahan motorik dan sensorik pada bagian proksimal dan distal yang bersifat progresif atau menetap lebih dari 2 bulan. Lima belas persen pasien memiliki onset akut.11, 29 PATOGENESIS Patogenesis CIDP belum diketahui secara lengkap namun data terbaru mendukung keterlibatan imunitas seluler dan humoral pada kelainan ini. CIDP merupakan proses inflamasi yang disebabkan karena respon imun abnormal yang dimediasi oleh autoantibodi, komplemen, limfosit,

dan makrofag. Konsep terbaru menyatakan bahwa sel B dan sel T autoreaktif dapat melewati sawar darah saraf kemudian di dalam endoneurium sel T mengaktivasi makrofag yang akan meningkatkan fagositosis dan memproduksi sel-sel inflamasi seperti nitrit oksida, oksigen reaktif, protease dan sitokin proinflamasi. Keberadaan immunoglobulin dan komplemen pada serat saraf yang bermielin membuktikan bahwa autoantibodi berperan dalam proses demielinasi dan kerusakan akson saraf dengan cara aktivasi komplemen atau sitotoksisitas seluler karena antibodi. Konsep ini didukung oleh adanya serum atau IgG yang menggumpal pada pasien CIDP dapat menginduksi demielinasi dan blok konduksi. 30-32 KEKERAPAN Angka kekerapan CIDP berkisar antara 2 sampai 7 per 100.000 penduduk dengan puncak antara 40-60 tahun dan lebih sering pada laki-laki.29 DIAGNOSIS European Federation of Neurological Societies and Peripheral Nerve Society (EFNS/PNS) telah memberikan panduan diagnosis dan tatalaksana CIDP. Panduan ini memberikan kriteria diagnostik yang lebih tepat secara klinik. 33 Diagnosis CIDP ditegakkan terutama berdasarkan manifestasi klinik dan gambaran elektrodiagnostik. Gejala klinik berupa kelemahan progresif dan rasa baal lebih dari 8 minggu disertai hiporefleks merupakan suatu karakteristik CIDP. Kelemahan bagian
Universitas Indonesia 7

proksimal menandakan keterlibatan serabut saraf. 11

adanya

Pemeriksaan elektrodiagnostik merupakan suatu keharusan dan pemeriksaan utama untuk mendiagnosis CIDP. Sensitivitas kriteria elektrodiagnostik untuk saraf motorik dilakukan lebih dari 4 saraf termasuk stimulasi proksimal tungkai atas dan pemeriksaan saraf sensorik. 33 Gambaran elektrodiagnostik dapat berupa keterlambatan konduksi yang berhubungan dengan proses demielinasi dan remielinasi yang tidak sempurna. Gambaran khas pada konduksi saraf yaitu paling tidak 2030% menunjukkan kelambatan konduksi dibandingkan dengan batas bawah nilai normal (lower limit of normal) pada sisi yang tidak terkena, 125-150% pemanjangan latensi bagian distal dan latensi gelombang F dibandingkan dengan batas bawah nilai normal. Perubahan amplitudo segmental sebesar 20-50% pada potensial aksi otot berhubungan dengan blok konduksi parsial dan atau penyebaran yang tidak normal, selain itu dapat juga terjadi perubahan sebesar >15% antara bagian distal dan proksimal. Pengurangan amplitudo motorik dan sensorik juga terjadi dan ini berhubungan dengan adanya blok konduksi bagian paling distal. 11 Analisa cairan serebrospinal menunjukkan sitoalbuminogenik yang dihubungkan dengan peningkatan protein tanpa peningkatan sel darah putih. 11 Peranan biopsi saraf dalam mendiagnosis CIDP masih terbatas. Beberapa penelitian telah

menunjukkan bahwa histopatologi biopsi saraf tidak berbeda bermakna pada pasien neuropati aksonal dibandingkan dengan pasien CIDP. 11 TATALAKSANA Tujuan tatalaksana CIDP adalah untuk memperbaiki kelemahan, mencegah disabilitas, dan menginduksi remisi. 11 Tatalaksana optimal CIDP tergantung pada diagnosis awal ketika derajat kerusakan akson relatif ringan dan sebelum degenerasi akson atau kehilangan akson terjadi secara bermakna akibat respon tatalaksana yang tidak adekuat.29 Tatalaksana pertama untuk CIDP adalah prednison, immunoglobulin intravena, dan plasma exchange. Tatalaksana ini telah terbukti efektif namun apakah tatalaksana satu lebih baik dari yang lain masih belum jelas. 11 KASUS Tn. S, 39 tahun, datang ke poli saraf tanggal 4 Juli 2012. Pasien mengeluh suara menghilang tiba-tiba sejak 2 bulan yang lalu. Jika batuk ada keluar suara pelan. Trauma daerah leher disangkal. Nyeri tenggorok disangkal, batuk pilek tidak ada, sulit menelan tidak ada, tersedak tidak ada, sakit menelan tidak ada, rasa ganjal di tenggorok tidak ada, batuk lama tidak ada, riwayat operasi daerah leher tidak ada, benjolan di leher tidak ada, riwayat stroke tidak ada, berat badan turun tidak ada. Tiga bulan lalu pasien mengeluh rasa baal di leher, kesemutan ada pada tungkai kiri,

Universitas Indonesia 8

tungkai kanan dan kedua tangan hingga di ujung-ujung jari. Tahun 2011 pasien riwayat operasi HNP lumbal. Pasca operasi suara pasien hilang tiba-tiba. Pasien kemudian menjalani operasi ulang karena masih ada penyempitan. Pasca operasi suara pasien muncul kembali. Pasien memiliki diabetes mellitus sejak 4 tahun yang lalu. Pasien berobat teratur dan mendapat terapi glucobay dan glibenklamid. Pasien bekerja sebagai petugas keamanan di perusahaan batu bara. Pasien senang dengan pekerjaannya. Pasien tidak merasa ada beban atau masalah baik di rumah atau di tempat kerja. Pasien merasa tertekan dengan hilangnya suara. Pemeriksaan fisik neurologi didapatkan motorik sisi kanan normal sedangkan sisi kiri lebih lemah. Pemeriksaan reflek fisiologi didapatkan penurunan reflek sisi kanan sedangkan sisi kiri normal. Pemeriksaan reflek patologi tidak ditemukan kelainan. Pemeriksaan elektromiografi 3 Juli 2012 empat ekstremitas menunjukkan adanya poliradikuloneuropati tipe demyelinisasi. Korelasi klinis sesuai dengan chronic inflammatory demyelinating neuropathy. Repetitive nerve stimulation saat ini menunjukkan decrement > 10% di nervus ulnaris. Gambaran decrement

tersebut dapat ditemukan pula pada pasien dengan neuropati. Pasien didiagnosis afonia curiga karena chronic inflammatory demyelinating neuropathy dan diabetes mellitus. Pasien kemudian dikonsulkan ke Endoskopi THT-KL. Pemeriksaan di bagian endoskopi THT didapatkan pemeriksaan telinga, hidung dan tenggorok dalam batas normal. Pemeriksaan endoskopi serat lentur di poli endoskopi THT didapatkan tonsil lingual derajat 1, epiglotis tidak oedem, tidak terdapat standing secretion pada valekula, sinus piriformis, post krikoid, plika vokalis dan ventrikularis simetris, tidak ada vibrasi pita suara, terdapat penetrasi sekret. Pasien didiagnosis afonia dan disarankan konsul psikiatri. Pemeriksaan dibagian Laring Faring THT tanggal 6 Juli 2012 didapatkan pasien masih belum bisa mengeluarkan suara, sudah terapi bicara 2x. Pemeriksaan rinifaringolaringoskopi didapatkan epiglotis tenang, valekula dan sinus piriformis tidak ada standing secretion, aritenoid tenang, plika vokalis pergerakan simetris namun saat adduksi tidak menutup sempurna. Plika ventrikularis tenang. Tes laring positif. Pasien didiagnosis afonia psikosomatik dan disarankan konsul ke bagian psikiatri. Tanggal 10 Juli 2012, pasien masuk ruang rawat. Suara masih tidak ada.

Universitas Indonesia 9

Pemeriksaan neurologis didapatkan parese nervus IX dan X. Reflek fisiologis menurun di kedua ekstremitas. Pasien direncanakan mendapatkan terapi intragam 9 botol perhari selama 5 hari, latihan reflex batuk dan menelan, glucobay 3x500 mg, konsul IPD metabolik endokrin. Tanggal 12 Juli 2012, hasil konsul ke bagian IPD metabolik endokrin didapatkan diagnosis afonia curiga CIDP dan Diabetes mellitus dengan gula darah tidak terontrol. Pasien diberikan terapi insulin RI 3x8 unit, kontrol gula darah harian, dan lipiten 1x10 mg. Tanggal 16 Juli 2012, pasien masih belum bisa mengeluarkan suara. Pemeriksaan fisik didapatkan afonia dan general weakness. Pemeriksaan ion kalsium 0,73 mg/dl dan Ig A normal. Pasien mendapat terapi crestor 1x20 mg, ca glukonas 1x1 amp, dan mulai mendapat terapi intragam 9 botol per hari selama 5 hari. Pasien juga direncanakan terapi wicara tiap hari dan konsul psikiatri. Hasil konsul psikiatri didapatkan pasien masih belum bisa mengeluarkan suara. Pasien berusaha menerima penyakitnya dan berharap dapat bekerja kembali. Pasien khawatir suaranya yang hilang membuatnya tidak bekerja lagi. Pemeriksaan fisik didapatkan tampak sesuai usia, sikap kooperatif, psikomotor tenang, pembicaraan spontan suara tidak ada,

proses/isi pikir lancar, koheran/produksi ide cukup, mood eutym, afek luas, gangguan persefsi tidak ada. Diagnosis axis 1 tidak ada psikopatologi, axis 2 ciri kepribadian belum dapat ditegakkan, axis 3 afonia karena CIDP dan DM, axis 4 masalah sehubungan kondisi saat ini, axis 5 GAF current 60 HLPY 90. Pasien mendapatkan terapi psikoterapi suportif dan psikoedukasi setiap hari. Tanggal 18 Juli 2012, pasien sudah mulai ada suara agak banyak namun saat siang hilang lagi. Terapi intragam dilanjutkan. Tanggal 19 Juli 2012, suara pasien sudah ada namun belum adekuat. Pemeriksaan neurologi fonia ada, kekuatan motorik tangan 4 kaki 5. Diagnosis afonia perbaikan karena CIDP dan DM. Terapi intragam dilanjutkan hingga 5 hari. Tindak lanjut departemen psikiatri didapatkan pasien lega karena suara sudah ada. Pasien berharap suaranya tidak hilang lagi agar dapat beraktivitas dan bekerja seperti biasa. Pemeriksaan psikiatri penampilan sesuai usia, sikap kooperatif psikomotor tenang, pembicaraan spontan, lancar, volume sedang, artikulasi jelas. Proses/isi pikir koheren, ide cukup. Diagnosis axis 1 tidak ada psikopatologi, axis 2 ciri kepribadian belum dapat ditegakkan, axis 3 afonia karena CIDP perbaikan dan DM, axis 4 tak ada diagnosis, axis 5 GAF current 70 HLPY 90. Terapi
Universitas Indonesia 10

psikoterapi suportif dan psikoedukasi dilanjutkan Tanggal 21 Juli 2012 suara sudah ada namun belum adekuat. Pemeriksaan fisik fonia ada, kekuatan motorik kedua ekstremitas 4. Pasien direncanakan pemeriksaan EMG ulang. Tindak lanjut departemen IPD metabolik endokrin didapatkan dula darah 277, pasien diperbolehkan rawat jalan dengan terapi novomix 0-0-15, glucopek 3x500 mg. Tanggal 6 Agustus 2012 pasien dilakukan pemeriksaan ulang EMG. Hasil pemeriksaan EMG dibandingkan pemeriksaan neurofisiologis (3 Juli 2012) terdapat perbaikan berupa pemendekkan distal latensi gelombang F-wave nervus medianus, ulnaris, dan tibialis bilateral. Tanggal 8 Agustus 2012 pasien dikonsulkan ulang ke THT endoskopi untuk evaluasi menelan dan evaluasi per nasoendoskopi. Pasien sudah dapat bersuara namun belum bisa bersuara keras. Sulit menelan tidak ada, tersedak tidak ada. Pemeriksaan nasoendoskopi dan FEES didapatkan disfagia mekanik dan neurogenik fase faring, disfonia, dan CIDP. Pasien disarankan diet per oral, tidak disarankan mengkonsumsi susu. PEMBAHASAN KASUS Pasien mengeluh suara menghilang tiba-tiba sejak 2 bulan yang lalu.

Hilangnya suara pasien termasuk gangguan suara bentuk afonia karena pasien mengalami kehilangan suara total. 15, 17 Afonia dapat terjadi karena kelainan organ juga dapat terjadi karena kelainan fungsional. Anamnesis dan pemeriksaan fisik yang lengkap dan pemeriksaan tambahan diperlukan untuk menentukan penyebab utama keluhan gangguan suara pasien. 15, 17,20 Gangguan suara karena kelainan organ dapat terjadi karena adanya massa, perubahan struktur pada pita suara atau tulang rawan, atau kelainan pada persarafan mekanisme laring sedangkan kelainan fungsional terjadi jika tidak ada kelainan organ atau bila ada kelainan organ namun tidak cukup untuk menjelaskan derajat gangguan suara yang ada atau dianggap sekunder untuk masalah fungsional.15, 17 Pasien didiagnosis afonia karena CIDP berdasarkan adanya keluhan suara menghilang 2 bulan, rasa baal di leher, kesemutan pada tungkai kiri, tungkai kanan dan kedua tangan hingga di ujung-ujung jari dalam 3 bulan. Pemeriksaan fisik neurologi didapatkan motorik sisi kanan normal sedangkan sisi kiri lebih lemah. Pemeriksaan reflek fisiologi didapatkan penurunan reflek sisi kanan sedangkan sisi kiri normal. Pemeriksaan elektromiografi empat ekstremitas menunjukkan adanya
Universitas Indonesia 11

poliradikuloneuropati tipe demyelinisasi. Hal ini sesuai dengan kepustakaan yang menyatakan bahwa diagnosis CIDP dipikirkan ketika anamnesis, pemeriksaan fisik, dan gambaran elektrodiagnostik curiga suatu neuropati demielinating. 11 Gangguan suara pada CIDP dapat terjadi dan kejadian ini pernah dilaporkan oleh Luan dkk14 pada 1 pasien anak CIDP dengan keluhan suara yang melemah, disdipsia, dan penurunan refleks faring. Gangguan suara yang terjadi pada CIDP dapat dijelaskan karena kelainan ini dapat mengenai saraf kranial sehingga apabila mengenai saraf vagus dapat mengakibatkan demielinasi dan blok konduksi sel saraf. Proses ini akan menggangu hantaran elektrik pada saraf laring rekuren dan laring superior yang merupakan cabang dari saraf vagus untuk mempersarafi otot-otot instrinsik laring. Gangguan hantaran elektrik pada kedua saraf tersebut dapat mengakibatkan gangguan pada proses adduksi dan abduksi pita suara yang diperlukan untuk menghasilkan suara.2, 7, 8, 34 Pemeriksaan endoskopi serat lentur di Endoskopi THT didapatkan tidak ada vibrasi pita suara dan terdapat penetrasi sekret, sedangkan pemeriksaan dibagian Laring Faring THT plika vokalis pergerakan simetris namun saat adduksi tidak menutup sempurna. Pemeriksaan kedua endoskopi serat lentur tidak jelas

melihat terjadinya parese atau paralisis pada pita suara karena memang pemeriksaan nasoendoskopi serat lentur masih menggunakan mata telanjang yang daya tangkapnya masih rendah dibanding pergerakan pita suara. Kelemahan ini dapat digantikan dengan menggunakan videostroboskopi. Videostroboskopi mampu memberikan visualisasi gerak lambat sehingga mampu memberikan gambaran secara utuh siklus getaran pita suara, 8, 24 Pasien dicurigai gangguan suara psikogenik saat pemeriksaan dibagian THT karena dari anamnesis pasien mengalami kehilangan suara, pemeriksaan fisik THT tidak menemukan kelainan, pemeriksaan nasoendoskopi tidak jelas menemukan kelainan organ pada struktur laring dan hasil tes reflek adduksi laring positif. Berdasarkan kepustakaan, gangguan suara dapat terjadi pada pasien dengan gangguan psikoemosional. Diagnosis kelainan ini berdasarkan secara klinik karena tidak ditemukan kelainan pada laring atau pita suara.5 Tes refleks adduksi laring dengan endoskopi serat lentur dapat menilai neuromuskular otot intrinsik laring. Hasil tes refleks positif pada pasien menunjukkan bahwa fungsi neuromuskular otot intrinsik laring untuk adduksi pita suara kemungkinan masih normal sehingga kecurigaan gangguan suara karena psikogenik lebih besar lagi, namun hasil pemeriksaan psikiatri tidak didapatkan kelainan psikopatologi dan gangguan kepribadian belum dapat disingkirkan. Pasien seharusnya dilakukan

Universitas Indonesia 12

pemeriksaan lebih lanjut untuk menilai neuromuskular laring dengan lebih objektif yaitu pemeriksaan elektromiografi laring. Elektromiografi laring dapat membedakan kelainan neuromuskular pada upper motor neuron, lower motor neuron, saraf perifer, neuromuscular junction, miopati, dan kelainan mekanik.1, 23 Pasien diberikan immunoglobulin intravena karena didiagnosis CIDP sebagai penyebab afonia. Hal ini sesuai dengan kepustakaan yang menyatakan bahwa tatalaksana untuk CIDP adalah prednison, immunoglobulin intravena, dan plasma exchange. 11 European Federation of Neurological Societies and Peripheral Nerve Society (EFNS/PNS) merekomendasikan penggunaan immunoglobulin atau kortikosteroid sebagai terapi pada CIDP dengan gangguan motorik dan sensorik serta merekomendasikan pemberian immunoglobulin sebagai terapi awal pada pasien CIDP dengan gangguan motorik murni. 33 Gangguan suara pada pasien membaik setelah pemberian immunoglobulin hari ke tiga. Pemeriksaan rinofaringolaringoskop juga didapatkan plika ventrikularis dan vokalis pergerakan simetris, tidak terdapat parese, dan tidak terdapat gap pada rima glottis. Perbaikan pada pasien terjadi karena immunoglobulin pada kelainan neuropati inflamasi dapat memproduksi anti-idiotype antibody, menghambat jalur komplemen, memodulasi reseptor sel makrofag dan sel efektor, mensupresi sitokin pathogen, mempengaruhi migrasi sel, memodulasi sel T, dan

memiliki efek remielenisasi.35

langsung

proses

Evaluasi ulang dengan rinofaringolaringoskpi di poli endoskopi THT didapatkan disfagia mekanik dan neurogenik. Disfagia mekanik disebabkan karena pada pemeriksaan didapatkan hipertropfi tonsil lingual grade 1 dan residu bolus makanan pada valekula juga post krikoid. Disfagia neurogenik pada pasien kemungkinan disebabkan karena adanya gangguan saraf IX dan X akibat proses demielinating pada CIDP. DAFTAR PUSTAKA 1. Rammage L, Morrison M, Nichol H. Management Of The Voice and Its Disorders. Second ed. Canada: Singular Thomson Learning; 2001. Sataloff RT, Yolanda D, Ackah H, Hawkshaw MJ. Clinical Anatomy and Physiology of the Voice. Otolaryngol Clin N Am. 2007;40:909-29. Taguchi A, Mise K, Nishikubo K, Hyodo M, Shiromoto O. Japanese Version of Voice Handicap Index for Subjective Evaluation of Voice Disorder. Journal of Voice. 2012;26(5):668-72. Krischke S, Weigelt S, Hoppe U, Kollner V, Klotz M, Eysholdt U, et al. Quality of Life in Dysphonic Patients. Journal of Voice. 2005;19(1):132-7. Guimaraes VdC, Siqueira PH, Castro VLdS, Barbosa MA, Porto CC. Aphonia with Unknown Etiology: A Case Report. Intl

2.

3.

4.

5.

Universitas Indonesia 13

6.

7.

8.

9.

10.

11.

12.

13.

Arch Otorhinolaryngol So Paulo - Brazil. 2010;14(2):247-50. Sulica L. Voice: Anatomy, Physiology, and Clinical Evaluation. 4 ed. Bailey BJ, Johnson JT, editors. Philadelpia: Lippincott Williams and Wilkins; 2006. 817-28 p. Noordzij JP, Ossoff RH. Anatomy and Physiology of the Larynx. Otolaryngol Clin N Am. 2006;39:1-10. Rossen CA, Simpson CB. Operative Techniques in Laryngology. Berlin: Springer; 2008. Jasvinder Chawla M, MBA. Peripheral Nervous System Anatomy. [updated August 17, 2011; cited 2012 December 4]; Available from: http://emedicine.medscape.com/ar ticle/1948687-overview#showall. Chawla J. Central Nervous System Anatomy. [updated September 30, 2011; cited 2012 December 4]; Available from: http://emedicine.medscape.com/ar ticle/1948665-overview. Patel K, Bhanushali M, Muley SA. Management strategies in chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Neurol India. 2010;58:351-60. Jha S, Ansari M, Sonkar K, Paliwal V. Unusual features in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: Good outcome after prolonged ventilatory support. J Neurosci Rural Pract. 2011;2(2):171-3. Inoue H, Tsuboi Y, Tsugawa J, Fujiki F, Yamada T. Hypertrophic

14.

15.

16.

17.

18.

19.

20.

cranial nerve roots in CIDP. Neurology. 2004;63:1481. Luan X, Zheng R, Chen B, Yuan Y. Childhood Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy With Nonuniform Pathologic Features. PEDIATRIC NEUROLOGY. 2010;43(2):1039. Hojna BK, Andrzejewska A, Moskal D, Kasperuk J, Falkowski D, Rogowski M. Videostroboscopic and morphological aspects voice disturbances in patients with larynx atrophy and coexisting hypopharynx cancer. Folia Histochemica Et Cytobiologica. 2011;49(4):659-63. Eisenbeis JF, Fuller DP. Voice Disorders : Abuse, Misuse and Functional Problems. Missouri Medicine. 2008 105(3):240-3. Baker J, David W, Tovim B, Butcher A, Esterman A, Mclaughlin K. Development of a modified diagnostic classification system for voice disorders with inter-rater reliability study. Logopedics Phoniatrics Vocology. 2007;32:99-112. Cheung EJ, McGinn JD. The surgical treatment of bilateral vocal fold impairment. Operative Techniques in Otolaryngology. 2007;18:144-55. Vashishta R, Dhawlikar N, Gest TR. Vocal Cord and Voice Box Anatomy. 2011 [cited 2011 November 17]; Available from: http://emedicine.medscape.com/ar ticle/1948995-overview#showall. Sataloff RT, Divi V, Yolanda D, Heman-Ackah, Hawkshaw MJ. Medical History in Voice
Universitas Indonesia 14

21.

22.

23.

24.

25.

26.

27.

Professionals. Otolaryngol Clin N Am. 2007;40:931-51. Nicastri GM, Chiarrela LV, Gallo M, Catalano E, Cassandro. Multidimentional Voice Program and Amplitudo Variation Parameter in Euphonic Adult Subject. Normative Study. Acta Rhinolaryngol Ital. 2004;24:33741. Godino-Llorente JI, Osma-Ruiz V, Senz-Lechn N, CobetaMarco I, Gonzlez-Herranz R, Ramrez-Calvo C. Acoustic analysis of voice using WPCVox: a comparative study with Multi Dimensional Voice Program. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2008;265:465-76. Yolanda D, Ackah H, Mandel S, Espaillat RM, Abaza MM, Sataloff RT. Laryngeal Electromyography. Otolaryngol Clin N Am. 2007 40:1003-23. Kaszuba SM, Garrett CG. Strobovideolaryngoscopy and Laboratory Voice Evaluation. Otolaryngol Clin N Am. 2007;40:991-1001. Ambalavanar R, Purcell L, Miranda M, Evans F, L.Ludlow C. Selective Suppression of Late Laryngeal Adductor Responses by N-Methyl-D-Aspartate Receptor Blockade in the Cat. J Neurophysiol. 2002;87:1252-62. Henriquez VM, Schulz GM, Bielamowicz S, Ludlow CL. Laryngeal reflex responses are not modulated during human voice and respiratory tasks. J Physiol. 2007;585(3):779-89. Aviv JE, Spitzer J, Cohen M, Ma G, Belafsky P, Close LG. Laryngeal Adductor Reflex and

28.

29.

30.

31.

32.

33.

Pharyngeal Squeeze as Predictors of Laryngeal Penetration and Aspiration. Laryngoscope. 2002;112:338-41. Kim Y-H, Kang JW, Kim K-M. Characteristics of Glottic Closure Reflex in a Canine Model. Yonsei Med J. 2009;50(3):380-4. Yoon MS, Chan A, Gold R. Standard and escalating treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Ther Adv Neurol Disord. 2011;4(3):193-200. Rogers MM, Rajabally YA. Overview of the pathogenesis and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy with intravenous immunoglobulins. Biologics: Targets & Therapy 2010;4:45-9. Lehmann HC, Horste GMz, Kieseier BC, Hartung HP. Pathogenesis and treatment of immune-mediated neuropathies. Ther Adv Neurol Disord. 2009;2(4):261-81. Brannagan TH, Patterson SK. Alemtuzumab: the future of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy treatment? Expert Rev Clin Immunol. 2010;6(3):319-21. Bergha PYKVD, Haddenb RDM, Bouchec P, Cornblathd DR, Hahne A, Illaf I, et al. European Federation of Neurological Societies/Peripheral Nerve Society Guideline on management of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: Report of a joint task force of the
Universitas Indonesia 15

European Federation of Neurological Societies and the Peripheral Nerve Society Revision. European Journal of Neurology. 2010;17:356-63. 34. Franssen H, Bergh PYKVD. Nerve conduction studies in polyneuropathy : practical physiology and patterns of

abnormality. Acta neurol belg. 2006;106:73-81. 35. Jacob S, Rajabally YA. Current Proposed Mechanisms of Action of Intravenous Immunoglobulins in Inflammatory Neuropathies. Current Neuropharmacology. 2009;7:337-42.

Universitas Indonesia 16