TUMOR SINONASAL

PENDAHULUAN Tumor hidung dan sinus paranasal pada umumnya jarang ditemukan, baik yang jinak maupun yang ganas. Di Indonesia dan di luar negeri, kekerapan jenis yang ganas hanya sekitar 1 % dari keganasan seluruh tubuh atau 3% dari seluruh keganasan di kepala dan leher. Hidung dan sinus paranasal atau juga disebut sinonasal merupakan rongga yang dibatasi oleh tulang-tulang wajah yang merupakan daerah yang terlindung sehingga tumor yang timbul di daerah ini sulit diketahui secara dini. Asal tumor primer juga sulit ditentukan, apakah dari hidung atau sinus karena biasanya pasien berobat dalam keadaan penyakit telah lanjut dan tumor sudah memenuhi rongga hidung dan seluruh sinus.1 Lokasi rongga hidung dan sinus paranasal membuat mereka sangat dekat dengan struktur vital. Keganasan sinonasal dapat tumbuh dengan ukuran yang cukup dan terapi agresif mungkin diperlukan di daerah dekat dasar tengkorak, orbit, saraf kranial, dan pembuluh darah vital. Meskipun jarang, keganasan sinonasal merupakan masalah yang cukup penting. Masalah ini diperburuk oleh fakta bahwa manifestasi awal (misalnya, epistaksis sepihak, obstruksi hidung) meniru tanda-tanda dan gejala kondisi umum tetapi kurang serius. Oleh karena itu, pasien dan dokter sering mengabaikan atau meminimalkan presentasi awal dari tumor dan mengobati tahap awal keganasan sebagai gangguan sinonasal jinak. Anatomi rongga hidung dan sinus paranasal menyebabkan tumor untuk timbul dalam stadium lanjut dan mempersulit pengobatan mereka. Mereka berada berdekatan dengan struktur penting seperti dasar tengkorak, orbit, saraf kranial, dan struktur vaskular penting. Morbiditas jelas dan komplikasi yang terkait dengan bedah reseksi dari tumor tersebut dapat parah. Pengobatan keganasan sinonasal paling baik dilakukan melalui tim multidisiplin. Secara optimal, ini termasuk kepala dan leher bedah oncologic, rekonstruksi bedah,

maxillofacial prosthodontist, onkologi radiasi, ahli onkologi medis,neuro radiologist, ahli patologi, ahli bedah saraf, dan pasien.3 EPIDEMIOLOGI Keganasan sinonasal jarang terjadi. Mereka lebih umum di Asia dan Afrika daripada di Amerika Serikat. Di bagian Asia, keganasan sinonasal adalah peringkat kedua yang paling umum dan kanker leher karsinoma nasofaring belakang. Pria yang terkena 1,5 kali lebih sering dibandingkan wanita,dan 80% dari tumor ini terjadi pada orang berusia 45-85 tahun. Sekitar 60-70% dari keganasan sinonasal terjadi pada sinus maksilaris dan 20-30% terjadi pada rongga hidung sendiri. Diperkirakan 1015% terjadi pada sel-sel udara ethmoid (sinus), dengan minoritas sisa neoplasma ditemukan di sinus frontal dan sphenoid.3 Kejadian tahunan tumor hidung di Amerika Serikat diperkirakan kurang dari 1 dalam 100.000 orang per tahun. Tumor ini paling sering terjadi orang kulit putih, dan insiden pada laki-laki adalah dua kali dari perempuan. Tumor epitel yang paling sering hadir dalam dekade kelima dan keenam usia.4 ANATOMI Kavum nasi berbentuk terowongan dari depan ke belakang, dipisahkan oleh septum nasi di bagian tengahnya menjadi kavum nasi kanan dan kiri.3 1. Septum nasi dibentuk oleh tulang dan tulang rawan. Dilapisi oleh perikondrium pada bagian tulang rawan dan periosteum pada bagian tulang, sedangkan di luarnya dilapisi juga dengan mukosa nasal.3 Bagian tulang terdiri dari : 1. Lamina perpendikularis os etmoid lamina perpendikularis os etmoid terletak pada bagian supero-posterior dari septum nasi dan berlanjut ke atas membentuk lamina kribriformis dan krista gali.
2

2.

Os vomer terletak pada bagian postero-inferior. Tepi belakang os vomer merupakan ujung bebas dari septum nasi.

3.

Krista nasalis os maksila. Tepi bawah os vomer melekat pada krista nasalis os maksila dan os palatina.3

Krista nasalis palatina.Bagian tulang rawan terdiri dari : 1. 2. Kartilago septum (kartilago kuadrangularis) Kartilago septum melekat dengan erat pada os nasal, lamina perpendikularis osetmoid, os vomer dan krista nasalis os maksila oleh serat kolagen. 3.
2.

Kolumela kedua lubang berbentuk elips disebut nares, dipisahkan satu sama lain oleh sekat tulang rawan dan kulit yang disebut kolumela.3

Pembuluh darah bagian postero-inferior septum nasi diperdarahi oleh arteri sfenopalatina yang merupakan cabang dari arteri maksilaris (dari akarotis eksterna). Septum nasi bagian antero-inferior diperdarahi oleh arteri palatina mayor (juga cabang dari a.maksilaris) yang masuk melalui kanalis insisivus. Arteri labialis superior (cabang dari a.fasialis) memperdarahi septum bagian anterior mengadakan anastomose membentuk fleksus Kiesselbach yang terletak lebih superfisial pada bagian anterior septum. Daerah ini disebut juga Littles area yang merupakan sumber perdarahan pada epistaksis. Arteri karotis interna memperdarahi septum nasi bagian superior melalui arteri etmoidalis anterior dan superior. Vena sfenopalatina mengalirkan darah balik dari bagian posterior septum ke fleksus pterigoideus dan dari bagian anterior septum ke vena fasialis. Pada superior vena etmoidalis mengalirkan darah melalui vena oftalmika yang berhubungan dengan sinus sagitalis superior.3

3.

Sinus paranasal merupakan salah satu organ tubuh manusia yang sulit dideskripsi karena bentuknya sangat bervariasi pada tiap individu. Ada empat pasang sinus paranasal, mulai dari yang terbesar yaitu sinus maksila, sinus frontal, sinus etmoid dan sinus sfenoid kanan dan kiri. Sinus paranasal merupakan hasil pneumatisasi tulang tulang kepala, sehingga terbentuk rongga di dalam tulang. Semua sinus mempunyai muara (ostium) ke dalam rongga hidung.1
3

Secara embriologik, sinus para nasal berasal dari invaginasi mukosa rongga hidung dan perkembangannya dimulai pada fetus usia 3-4 bulan, kecuali sinus sfenoid dan sinus frontal. Sinus maksila dan sinus etmoid telah ada saat bayi lahir, sedangkan sinus frontal berkembang dari sinus etmoid anterior pada anak yang berusia kerang lebih 8 tahun. Pneumatisasi sinus sfenoid dimulai pada usia 8 10 tahun dan berasal dari bagian posterosuperior rongga hidung. Sinus sinus ini umumnya mencapai besar maksimal pada usia angtara 15 18 tahun.1

Gambar 1

Gambar 2

Gambar 1 dan 2 dikutip dari kepustakaan 10

4

Sinus paranasal dilapisi dengan pseudostratified epitel kolumnar, atau epitel pernapasan, juga disebut sebagai membran Schneiderian (epitel). Neoplasma jinak yang paling umum dari sinus paranasal adalah papiloma Schneiderian, yaitu yang terdiri dari tiga jenis: skuamosa, terbalik, dan silinder.6 Sinus maksilaris adalah sinus paranasal pertama yang mulai berkembang dalam janin manusia. Sinus ini mulai berkembang pada dinding lateral nasal sekitar hari 65 kehamilan. Sinus ini perlahan membesar tetapi tidak tampak pada foto polos sampai bayi berusia 4-5 bulan. Pertumbuhan dari sinus ini bifasik dengan periode pertama di mulai pada usia tiga tahun dan tahap kedua di mulai lagi pada usia 7 hingga 12 tahun. Selama tahap kedua ini, pneumatisasi meluas secara menyamping hingga dinding lateral mata dan bagian inferior ke prosesus alveolaris bersamaan dengan pertumbuhan gigi permanen. Perluasan lambat dari sinus maksilaris ini berlanjut hingga umur 18 tahun dengan kapasitasnya pada orang dewasa rata-rata 14,75 ml. Sinus maksilaris mengalirkan sekret ke dalam meatus media.1 Dari semua sinus paranasal, sinus etmoid yang paling bervariasi dan akhirakhir ini dianggap paling penting, karena dapat merupakan fokus infeksi bagi sinus sinus lainnya. Pada orang dewasa bentuk sinus etmoid seperti piramid dengan dasarnya di bagian posterior. Ukurannya dari anterior ke posterior 4-5 cm, tinggi 2,4 cm dan lebarnya 0,5 cm di bagian anterior dan 1,5 cm di bagian posterior.1 Sinus etmoid berongga rongga, terdiri dari sel sel yang menyerupai sarang tawon, yang terdapat di dalam massa bagian lateral os etmoid, yang terletak di antara konka media dan dinding medial orbita. Sel sel ini jumlahnya bervariasi. Berdasarkan letaknya, sinus etmoid dibagi menjadi sinus etmoid anterior dan bermuara di meatus medius dan sinus etmoid posterior yang yang bermuara di meatus superior. Sel - sel sinus etmoid anterior biasanya kecil kesil dan banyak, letaknya di depan lempeng yang menghubungkan bagian posterior konka media dengan dinding lateral (lamina basalis), sedangkan sel sel sinus etmoid posterior biasanya lebih besar dan lebih sedikit jumlahnya dan terletak di posterior dari lamina basalis.1
5

Dibagian terdepan sinus etmoid anterior ada bagian yang sempit, disebut resesus frontal, yang berhubungan dengan sinus frontal. Sel etmoid yang terbesar disebut bula etmoid. Di daerah etmoid anterior terdapat suatu penyempitan yang disebut infundibulum, tempat bermuaranya ostium sinus maksila. Pembengkakan atau peradangan diresesus frontal dapat menyebabkan sinusitis frontal dan pembengkakan di infundibulum dapat menyebabkan sinusitis maksilaris. Atap sinus etmoid yang disebut fovea etmoidalis berbatasan dengan lamina kribrosa. Dinding lateral sinus adalah adalah lamina papirasea yang sangat tipis dan membatasi sinus etmoid dari rongga orbita. Dibagian belakang sinus etmoid posterior berbatasan dengan sinus sfenoid.1 Sinus frontalis mulai berkembang sepanjang bulan keempat kehamilan, merupakan satu perluasan ke arah atas dari sel etmoidal anterosuperior. Sinus frontalis jarang tampak pada pemeriksaan foto polos sebelum umur lima atau enam tahun setelah itu perlahan tumbuh, total volume 6-7 ml. Pneumatisasi sinusfrontalis mengalami kegagalan pengembangan pada salah satu sisi sekitar 4-15% populasi. Sinus frontalis mengalirkan sekretnya ke dalam resesus frontalis.3 Sinus sfenoidalis mulai tumbuh sepanjang bulan keempat masa kehamilan yang merupakan evaginasi mukosa dari bagian superoposterior kavum nasi. Sinus ini berupa suara takikan kecil di dalam os sfenoid sampai umur tiga tahun ketika mulai pneumatisasi lebih lanjut. Pertumbuhan cepat untuk mencapai tingkat sella tursika pada umur tujuh tahun dan menjadi ukuran orang dewasa setelah umur 18 tahun, total volume 7,5 ml. Sinus sfenoidalis mengalirkan sekretnya ke dalam meatus superior bersama dengan etmoid posterior. Mukosa sinus terdiri dari ciliated pseudostratified, columnar epithelial cell, sel Goblet, dan kelenjar submukosa menghasilkan suatu selaput lendir bersifat melindungi. Selaput lendir mukosa ini akan menjerat bakteri dan bahan berbahaya yang dibawa oleh silia,kemudian mengeluarkannya melalui ostium dan ke dalam nasal untuk dibuang.3

DEFENISI Tumor sinonasal adalah penyakit di mana terjadi pertumbuhan sel (ganas) pada sinus paranasal dan rongga hidung.8

ETIOLOGI Paparan asap industri, debu kayu, penyulingan nikel, dan penyamakan kulit semua telah terlibat dalam karsinogenesis berbagai jenis tumor ganas sinonasal. Eksposur khusus kayu debu dan penyamakan kulit baik berhubungan dengan peningkatan risiko adenokarsinoma lain. Agenetiologi telah dilaporkan termasuk minyak mineral, dan senyawa kromium, minyak isopropil, cat pernis, solder dan las.1,2,4 Paparan yang terjadi pada pekerja industri kayu, terutama debu kayu keras, merupakan faktor resiko utama yang telah diketahui untuk tumor ganas sinonasal. Peningkatan resiko (5-50 kali) ini terjadi pada adenokarsinoma dan tumor ganas yang berasal dari sinus. Efek paparan ini mulai timbul setelah 40 tahun atau lebih sejak pertama kali terpapar dan menetap setelah penghentian. Paparan terhadap thorotrast, agen kontras radioaktif juga menjadi faktor resiko tambahan. Tembakau dan penggunaan alkohol belum dibuktikan secara meyakinkan sebagai faktor penyebab dalam pengembangan tumor sinus paranasal.3 DIAGNOSIS Anamnesis yang lengkap dan menyeluruh sangat diperlukan dalam penegakkan diagnosis keganasan di hidung dan sinus paranasal. Pada stadium awal sering berupa sumbatan, rinore, epistaksis, nyeri di daerah sinus dan pembengkakan pipi yang juga merupakan gejala peradangan umumnya. Kurang lebih 9-12 % keganasan di hidung dan sinus paranasal stadium awal bersifat asimptomatis. Riwayat

terpapar bahan bahan kimia karsinogen yang dihubungkan dengan pekerjaan atau lingkungan perlu di ketahui untuk mencari kemungkinan faktor resiko.1 PEMERIKSAAN FISIK Saat memeriksa pasien, pertama-tama perhatikan wajah pasien apakah terdapat asimetri atau tidak. Selanjutnya periksa dengan seksama kavum nasi dan nasofaring melalui rinoskopi anterior dan posterior. Permukaan yang licin merupakan pertanda tumor jinak sedangkan permukaan yang berbenjol-benjol, rapuh dan mudah berdarah merupakan pertanda tumor ganas. Jika dinding lateral kavum nasi terdorong ke medial berarti tumor berada di sinus maksila. Pemeriksaan nasoendoskopi dan sinuskopi dapat membantu menemukan tumor pada stadium dini. Adanya pembesaran kelenjar leher juga perlu dicari meskipun tumor ini jarang bermetastasis ke kelenjar leher.1 KLASIFIKASI TUMOR : 1. Tumor Jinak Tumor jinak tersering adalah papiloma skuamosa. Secara makroskopis mirip dengan polip, tetapi lebih vaskuler, padat dan tidak mengkilap. Ada 2 jenis papiloma, pertama eksofitik atau fungiform dan yang kedua endofitik disebut papiloma inverted. Papiloma inverted ini bersifat sangat invasive, dapat merusak jaringan sekitarnya. Tumor ini sangat cenderung untuk residif dan dapat berubah menjadi ganas. Lebih sering dijumpai pada anak laki-laki usia tua.Terapi adalah bedah radikal misalnya rinotomi lateral atau maksilektomi media. Tumor jinak angiofibroma nasofaring sering bermanifestasi sebagai massa yang mengisi rongga hidung bahkan juga mengisi seluruh rongga sinus paranasal dan mendorong bola mata keanterior.1

2.

Tumor Ganas Tumor ganas yang tersering adalah karsinoma sel skuamosa (70%), disusul oleh karsinoma yang berdeferensiasi dan tumor kelenjar. Sinus maksila adalah yang tersering terkena (65-80%), disusul sinus etmoid (15-25%), hidung sendiri (24%), sedangkan sinus sphenoid danfrontal jarang terkena. Metastasis ke kelenjar leher jarang terjadi (kurang dari 5%) karena rongga sinus sangat miskin dengan system limfa kecuali bila tumor sudah menginfiltrasi jaringan lunak hidung dan pipi yang kaya akan system limfatik. Metastasis jauh juga jarang ditemukan (kurang dari 10%) dan organ yang sering terkena metastasis jauh adalah hati dan paru.1

Klasifikasi histologi tumor ganas di daerah hidung dan sinus paranasal menurut WHO: A. Karsinoma Sel Skuamosa Karsinoma sel skuamosa adalah jenis yang paling umum yang sering ditemukan pada karsinoma sinonasal, sekitar 60% dari semua kasus. Kebanyakan karsinoma sel skuamosa sinonasal yang timbul dalam hidung atau sinus maksila, tapi ketika pertama kali dilihat tumor biasanya sudah melibatkan hidung, ethmoidal sel dan antrum maksila. Primer frontal atau karsinoma sel skuamosa sphenoidal jarang terjadi.5 Karsinoma sel skuamosa merupakan neoplasma epitelial maligna yang berasal dari epitelium mukosa kavum nasi atau sinus paranasal termasuk tipe keratinizing dan nonkeratinizing. Karsinoma sel skuamosa sinonasal terutama ditemukan di dalam sinus maksilaris (sekitar 60-70%), diikuti oleh kavum nasi (sekitar 10-15%) dan sinus sfenoidalis dan frontalis (sekitar 1%). Simtom

berupa rasa penuh atau hidung tersumbat, epistaksis, rinorea, nyeri, parastesia, pembengkakan pada hidung, pipi atau palatum, luka yang tidak kunjung sembuh atau ulkus, adanya massa pada kavum nasi, pada kasus lanjut dapat terjadi proptosis, diplopia atau lakrimasi. Pemeriksaan radiologis, CT scan atau MRI didapatkan perluasan lesi, invasi tulang dan perluasan pada strukturstruktur yang bersebelahan seperti pada mata, pterygopalatine atau ruang infratemporal. Secara makroskopik, karsinoma sel skuamosa kemungkinan berupa exophytic, fungating atau papiler. Biasanya rapuh, berdarah, terutama berupa nekrotik, atau indurated, demarcated atau infiltratif.3 B. Mikroskopik Keratinizing Squamous Cell Carcinoma Secara histologi, tumor ini identik dengan karsinoma sel skuamosa dari lokasi mukosalain pada daerah kepala dan leher. Ditemukan diferensiasi skuamosa, di dalam bentuk keratin ekstraseluler atau keratin intraseluler (sitoplasma merah muda, sel-sel diskeratotik) dan/atau intercellular bridges. Tumor tersusun di dalam sarang-sarang, massa atau sebagai kelompok kecil selsel atau sel-sel individual. Invasi ditemukan tidak beraturan. Sering terlihat reaksi stromal desmoplastik. Karsinoma ini dinilai berupa diferensiansi baik, sedang atau buruk.3 C. Mikroskopik Non-Keratinizing (Cylindrical Cell, transitional) Carcinoma Tumor ini merupakan tumor yang berbeda dari traktus sinonasal yang di karakteristikkan dengan pola plexiform atau ribbon-like growth pattern. Dapat menginvasi ke dalam jaringan dibawahnya dengan batas yang jelas. Tumor ini dinilai dengan diferensiasi sedang ataupun buruk. Diferensiasi buruk sulit dikenal sebagai skuamosa, dan harusdibedakan dari olfactory neuroblastoma atau karsinoma neuroendokrin.3

10

D.

Undifferentiated Carcinoma Merupakan karsinoma yang jarang ditemukan, sangat agresif dan histogenesisnya tidak pasti. Undifferentiated carcinoma berupa massa yang cepat memperbesar sering melibatkan beberapa tempat (saluran sinonasal) dan melampaui batas-batas anatomi dari saluran sinonasal. Gambaran mikroskopik berupa proliferasi hiperselular dengan pola pertumbuhan yang bervariasi, termasuk trabekular, pola seperti lembaran, pita, lobular, dan organoid. Sel-sel tumor berukuran sedang hingga besar dan bentuk bulat hingga oval dan memiliki inti sel pleomorfik dan hiperkromatik, anak inti menonjol, sitoplasma eosinofilik, rasio inti dan sitoplasma tinggi, aktivitas mitosis meningkat dengan gambaran mitosis atipikal, nekrosis tumor dan apoptosis. Pemeriksaan tambahan seperti imunohistokimia, mikroskop elektron dan biologimolekuler seringkali diperlukan dalam diagnosis undifferentiated carcinoma dan dapat membedakan keganasan ini dari neoplasma ganas lainnya.3

E.

Limfoma Maligna Kebanyakan limfoma yang timbul di dalam kavum nasi berasal dari sel natural killer (NK). Meskipun demikian, beberapa laporan kasus

mengindikasikan bahwa limfoma primer dapat juga berasal dari sel B dan T. Limfoma pada nasal jarang ditemukan di western countries, umumnya dijumpai di negara-negara Asia. Di karakteristikkan dengan infiltrat limfomatosa difus yang meluas ke mukosa nasal dan sinus paranasal, dengan pemisahan yang luas dan destruksi mukosa kelenjar sehingga memperlihatkan clear cell change. Nekrosis koagulatif luas dan apoptotic bodies selalu ditemukan. Dinding pembuluh darah sering ditemukan angiosentrik, angiodestruksi dan deposit fibrinoid. Sel-sel limfoma ukurannya bervariasi mulai dari kecil, medium hingga berukuran besar. Sel-sel memiliki sitoplasma pucat dan granul azurofilik pada sitoplasmanya yang dapat dilihat dengan pewarnaan Giemsa. Beberapa

11

kasus berhubungan dengan infiltrate inflamatori yang mengandung limfosit kecil, histiosit, sel-sel plasma dan eosinofil.Terkadang hiperlasia

pseudoepiteliomatosa pada pelapis epitel skuamosa dapat ditemukan, menyerupai karsinoma sel skuamosa berdiferensiasi baik.3 F. Adenokarsinoma Sinonasal Adenokarsinoma dikenal sebagai tumor glandular maligna dan tidak menunjukkan gambaran spesifik. Adenokarsinoma dijumpai 10 hingga 14% dari keseluruhan tumor ganas nasal dan sinus paranasal. Secara klinis merupakan neoplasma agresif lokal, sering ditemukan pada laki-laki dengan usia antara 40 hingga 70 tahun. Tumor ini timbul di dalam kelenjar salivari minor dari traktus aerodigestivus bagian atas.Sering ditemukan pada sinus maksilaris dan etmoid. Simtom primer berupa hidung tersumbat, nyeri, massa pada wajah dengan deformasi dan atau proptosis dan epistaksis, bergantung pada lokasinya. Adenokarsinoma menunjukkan tiga pola pertumbuhan yaitu sessile, papilari dan alveolar mucoid. Adenokarsinoma menyebar dengan menginvasi dan merusak jaringan lunak dan tulang di sekitarnya dan jarang bermetastasis. Prognosis jelek dan biasanya penderita meninggal dunia disebabkan penyebaran lokal tanpa adanya metastasis.3 G. Melanoma Maligna Melanoma bisa terjadi sebagai sindrom autosomal dominan familial. Sekitar 8% dari 12 % semua kasus. Para anggota keluarga ini berada pada peningkatan risiko menderita melanoma secara keseluruhan dan akan menimbulkan beberapa lesi primer pada usia lebih dini. Biasanya ditemukan pada usia 50 tahun. Tidak ada perbedaan yang signifikan antara pria dan wanita, dapat ditemukan pada kedua jenis kelamin. Secara makroskopik, massa polipoid berwarna keabu-abuan atau hitam kebiru-biruan pada 45% kasus. Di dalam kavum nasi, lokasi yang sering ditemukan melanoma maligna ini adalah

12

daerah posterior septum nasal diikuti dengan turbinate medial dan inferior. Tumor menyebar melalui aliran darah atau limfatik. Metastasis nodul servikal dapat ditemukan pada pemeriksaan awal.3,9 Sistem TNM (Stadium TNM) Sistem TNM adalah suatu cara untuk melukiskan stadium kanker. Sistem TNM pertama kali diperkenalkan oleh Piere de Noix dari perancis, kemudian diadopsi, diperluas dan disempurnakan oleh UICC (Union Internationale Contre le Cancere) yaitu Perhimpunan Kanker Dunia. Kini makin banyak negara yang menggunakan sistem TNM itu untuk melukiskan stadium kanker.7 Sistem TNM didasarkan atas 3 kategori. Masing masing kategori dibagi lagi menjadi subkategori untuk melukiskan keadaan masing masing pada T, N, dan M dengan memberi indeks angka dan huruf, yaitu : 1. T = Tumor primer (1) Indeks angka : Tx, Tis, T0, t1, T2, T3, dan T4. (2) Indeks huruf : T1a, T1b, T1c, T2a, T2b, T3b, dst. 2. N = Nodus regional, metastase kelenjar limfe regional (1) Indeks angka : N0, N1, N2, dan N3. (2) Indeks huruf : N1a, N1b, N2a, N2b, dst. 3. M = Metastase jauh Indeks angka saja : M0 dan M1.7 Tiap tiap indekas angka dan huruf mempunyai arti sendiri sendiri untuk tiap jenis atau tipe kanker, jadi arti indeks untuk kanker mamma tidak sama dengan kulit, dsb. Untuk satu jenis kanker tertentu tidak semua indeks harus dipakai. Pada umumnya arti T.N.M itu sebagai berikut : 1. Kategori T = tumor primer a. b. Tx = syarat minimal menentukan indeks T tidak terpenuhi Tis = Tumor in situ (Nis neoplasma in situ)
13

c. d. e. f. g. 2.

T0 = tidak ketemu adanya tumor primer T1 = Tumor maksimal < 2 cm T2 = Tumor maksimal 2-5 cm T3 = Tumor maksimal > 5 cm T4 = Tumor invasi keluar organ

Kategori 2 N nodus/metastase kelenjar limfe regional a. b. c. d. N0 = Nodus regional relatif N1 = Nodus regional, mobil N2 = Nodus regional melekat N3 = Nodus juxtaregional atau bilateral

3.

Kategori M metastase organ jauh a. b. M0 = Tida ada metastase organ jauh M1 = Ada metastase organ jauh. 7

Cara penentuan stadium tumor ganas hidung dan sinus paranasal yang terbaru adalah menurut American Joint Committee on Cancer (AJCC) 2006 yaitu :
Tumor Primer (T) Sinus maksilaris TX : Tumor primer tidak dapat ditentukan T0 : Tidak tampak tumor primer

Tis T1

: Karsinoma in situ :Tumor terbatas pada mukosa sinus maksilaris tanpa erosi dan destruksi tulang.

T2

: Tumor menyebabkan erosi dan destruksi tulang hingga palatum dan atau meatus media tanpa melibatkan dinding posterior sinus maksilaris dan fossa pterigoid.

14

T3

:Tumor menginvasi dinding posterior tulang sinus maksilaris, jaringan subkutaneus, dinding dasar dan medial orbita, fossa pterigoid, sinus etmoidalis.

T4a

: Tumor menginvasi bagian anterior orbita, kulit pipi, fossa pterigoid, fossa infratemporal, fossa kribriformis, sinus sfenoidalis atau frontal.

T4b

:Tumor menginvasi salah satu dari apeks orbita, duramater, otak, fossa kranial medial, nervus kranialis selain dari divisi maksilaris nervus trigeminal V2, nasofaring atau klivus.3

Kavum Nasi dan Sinus Etmoidalis TX : Tumor primer tidak dapat ditentukan T0 : Tidak tampak tumor primer Tis : Karsinoma in situ T1 : Tumor terbatas pada salah satu bagian dengan atau tanpa invasi tulang T2 : Tumor berada di dua bagian dalam satu regio atau tumor meluas dan melibatkan daerah nasoetmoidal kompleks, dengan atau tanpa invasi tulang T3 : Tumor menginvasi dinding medial atau dasar orbita, sinus maksilaris, palatum atau fossa kribriformis. T4a : Tumor menginvasi salah satu dari bagian anterior orbita, kulit hidung atau pipi, meluas minimal ke fossa kranialis anterior, fossa pterigoid , sinus sfenoidalis atau frontal. T4b :Tumor menginvasi salah satu dari apeks orbita, dura, otak, fossa kranial medial, nervus kranialis selain dari V2, nasofaring atau klivus.3

15

Kelenjar getah bening regional (N) NX : Tidak dapat ditentukan pembesaran kelenjar N0 : Tidak ada pembesaran kelenjar N1 : Pembesaran kelenjar ipsilateral 3 cm N2 : Pembesaran satu kelenjar ipsilateral 3-6 cm, atau multipel kelenjar ipsilateral <6 cm atau metastasis bilateral atau kontralateral < 6 cm N2a : Metastasis satu kelenjar ipsilateral 3-6 cm N2b : Metastasis multipel kelanjar ipsilateral, tidak lebih dari 6 cm N2c : Metastasis kelenjar bilateral atau kontralateral, tidak lebih dari 6 cm N3 : Metastasis kelenjar limfe lebih dari 6 cm3 Metastasis Jauh (M) MX : Metastasis jauh tidak dapat dinilai M0 :Tidak ada metastasis jauh M1 :Terdapat metastasis jauh (Greene, 2006).3 Stadium tumor ganas nasal dan sinus paranasal 0 I II III Tis T1 T2 T3 T1 T2 T3 IVA T4a N0 N0 N0 N0 N1 N1 N1 N0 M0 M0 M0 M0 M0 M0 M0 M0

16

T4a T1 T2 T3 T4a IVB T4b Semua T IVC Semua T

N1 N2 N2 N2 N2 Semua N N3 Semua N

M0 M0 M0 M0 M0 M0 M0 M1 (Greene, 2006)3

MANIFESTASI KLINIK Gejala tergantung dari asal primer tumor serta arah dan perluasannya. Tumor di dalam sinus maksila biasanya tanpa gejala. Gejala timbul setelah tumor besar, sehingga mendesak atau menembus dinding tulang meluas ke rongga hidung, rongga mulut, pipi, orbita atau intrakranial.1 Tergantung dari perluasan tumor, gejala dapat dikategorikan sebagai berikut: 1. Gejala nasal. Gejala nasal berupa obstruksi hidung unilateral dan rinorea. Jika ada Sekret, sering sekret yang timbul bercampur darah atau terjadi epistaksis. Tumor yang besar dapat mendesak tulang hidung sehingga terjadi deformitas hidung. Khas pada tumor ganas ingusnya berbau karena mengandung jaringan nekrotik.1 2. Gejala orbital. Perluasan tumor kearah orbita menimbulkan gejala diplopia, proptosis atau penonjolan bola mata, oftalmoplegia, gangguan visus dan epifora.1

17

3.

Gejala oral. Perluasan tumor ke rongga mulut menyebabkan penonjolan atau ulkus di palatum atau di prosesus alveolaris. Pasien mengeluh gigi palsunya tidak pas lagi atau gigi geligi goyah. Seringkali pasien datang ke dokter gigi karena nyeri di gigi, tetapi tidak sembuh meskipun gigi yang sakit telah dicabut.1

4.

Gejala fasial Perluasan tumor akan menyebabkan penonjolan pipi,disertai nyeri, anesthesia atau parestesia muka jika sudah mengenai nervus trigeminus.1

5.

Gejala intrakranial. Perluasan tumor ke intrakranial dapat menyebabkan sakit kepala hebat, oftalmoplegia dan gangguan visus. Dapat disertai likuorea, yaitu cairan otak yang keluar melalui hidung ini terjadi apabila tumor sudah menginvasi atau menembus basis cranii. Jika perluasan sampai ke fossa kranii media maka saraf otak lainnya bisa terkena. Jika tumor meluas ke belakang, terjadi trismus akibat terkenanya muskulus pterigoideus disertai anestesia dan parestesia daerah yang dipersarafi nervus maksilaris dan mandibularis.1

PEMERIKSAAN PENUNJANG 1. Pemeriksaan biopsi Biopsi adalah pengangkatan sejumlah kecil jaringan untuk pemeriksaan dibawah mikroskop. Apusan sampel di ambil untuk mengevaluasi sel, jaringan, dan organ untuk mendiagnosa penyakit. Ini merupakan salah satu cara untuk

mengkonfirmasi diagnosis apakah tumor tersebut jinak atau ganas. Pada tumor yang secara klinis jinak, maka tumor dapat langsung diangkat.

18

Pada tumor yang secara klinis ganas, maka anestesi lokal tidak dianjurkan. Untuk yang ukuran kecil, tumor dapat diangkat seluruhnya, sedangkan untuk ukuran besar maka tumor hanya diambil sebagian untuk contoh pemeriksaan. Tumor yang sudah diangkat, baik secara klinis jinak maupun ganas harus diperiksakan ke dokter patologi anatomi, untuk dapat dipastikan jenisnya. Hasil pemeriksaan patologi anatomi (PA) dengan cara seperti inilah yang dijadikan golden standart atau diagnosis pasti suatu tumor.

Bila hasilnya jinak, maka selesailah pengobatan tumor tersebut, namun bila ganas atau kanker, maka ada tindakan pengobatan selanjutnya apakah berupa operasi kembali atau diberikan khemoterapi atau radioterapi.13
2.

X-ray Sebuah x-ray sinus normal dapat menunjukkan sinus dipenuhi dengan gambaran seperti udara. Jika demikian, biasanya bukan kanker tetapi sebaliknya, infeksi yang dapat diobati. Kadang kadang pemeriksaan x-ray tidak akurat untuk mengidentifikasi sumbatan. Tanda-tanda kanker pada pemeriksaan x-ray sebaiknya dilakukan dengan menggunakan scan computed tomography (CT).13

Gambar 3

Gambar 3 foto polos kepala tampak kista didalam sinus maksilaris dikutip dari kepustakaan 11

19

3.

CT - Scan

Gambar 4

Gambar 4 dikutip dari kepustakaan 12, CT Scan sinus paranasal menunjukkan sebuah tumor yang berbentuk lobus tajam sehingga terjadi peningkatan di kedua rongga hidung yang dapat meluas ke sinus etmoid, sinus sphenoid dan nasofaring. Lesi menonjol ke dalam orbit kiri dan kedua sinus maksilaris.

CT scan menciptakan gambar tiga dimensi bagian dalam tubuh dengan mesin x-ray. CT scan lebih akurat dari pada plain film untuk menilai struktur tulang sinus paranasal. Pasien beresiko tinggi dengan riwayat terpapar karsinogen, nyeri persisten yang berat, neuropati kranial, eksoftalmus, kemosis, penyakit sinonasal dan dengan simtomp persisten setelah pengobatan medis yang

20

adekuat seharusnya dilakukan pemeriksaan dengan CT scan axial dan coronal dengan kontras atau magnetic resonance imaging (MRI). CT scanning merupakan pemeriksaan superior untuk menilai batas tulang traktus sinonasal dan dasar tulang tengkorak. Penggunaan kontras dilakukan untuk menilai tumor, vaskularisasi dan hubungannya dengan arteri karotid.3 4. MRI MRI menggunakan medan magnet, bukan x-ray, untuk menghasilkan gambar rinci dari tubuh, terutama gambar jaringan lunak. Dipergunakan untuk membedakan sekitar tumor dengan soft tissue, membedakan sekret di dalam nasal yang tersumbat yang menempati rongga nasal, menunjukkan penyebaran perineural, membuktikan keunggulan imaging pada sagital plane, dan tidak melibatkan paparan terhadap radiasi ionisasi. Coronal MRI image terdepan untuk mengevaluasi foramen rotundum, vidian canal, foramen ovale dan optic canal. Sagital image berguna untuk menunjukkan replacement signal berintensitas rendah yang normal dari Meckel cave signal berintensitas tinggi darilemak di dalam pterygopalatine fossa oleh signal tumor yang mirip dengan otak.3 5. Positron emission tomography (PET) PET scan adalah cara untuk membuat gambar organ dan jaringan dalam tubuh. Sejumlah kecil zat radioaktif disuntikkan ke tubuh pasien. Zat ini diserap terutama oleh organ dan jaringan yang menggunakan lebih banyak energi. Karena kanker cenderung menggunakan energi secara aktif, sehingga menyerap lebih banyak zat radioaktif. Scanner kemudian mendeteksi zat ini untuk menghasilkan gambar bagian dalam tubuh. Sering digunakan untuk keganasan kepala dan leher untuk staging dan surveillance. Kombinasi PET/CT scan ditambah dengan anatomik detail membantu perencanaan pembedahan dengan cara melihat luasnya tumor. Meskipun PET ini banyak membantu dalam menilai

21

keganasan kepala dan leher tetapi sangat sedikit kegunaannya untuk menilai keganasan pada nasal dan sinus paranasal.3 6. Angiography dengan carotid-flow study Digunakan untuk penderita yang akan menjalani operasi dengan tumor yang telah mengelilingi arteri karotid. Tes balloon exclusion digunakan dengan singlephoton emission CT (SPECT), xenon CT scan atau tranascranial Doppler, dianjurkan apabila diduga terjadi resiko infark otak iskemik jika arteri karotid internal dikorbankan. Tes ini tidak dapat memprediksi iskemik pada area marginal (watershed) atau fenomena embolik.3 7. CT scan dada dan abdomen Direkomendasikan untuk pasien dengan tumor yang bermetastasis secara hematogen, seperti sarkoma, melanoma dan karsinoma kistik adenoid. Penilaian metastasis penting jika reseksi luas dipertimbangkan untuk dilakukan. Lumbal dan brain puncture serta spine imaging direkomendasikan jika tumor telah menginvasi meningen atau otak.3

PENATALAKSANAAN Pasien dengan kanker sinus paranasal biasanya dirawat oleh tim spesialis menggunakan pendekatan multifaset. Setiap pasien menerima rencana pengobatan yang disesuaikan untuk memenuhi kebutuhannya, khususnya konstitusi secara keseluruhan pasien, kelas, dan stadium penyakit. Biasanya, bagaimanapun, tim pengobatan meliputi: sebuah otorhinolaryngologist (spesialis telinga, hidung, dan tenggorokan) seorang ahli onkologi (spesialis kanker). sebuah radiotherapist (x-ray pengobatan spesialis).

22

Jika operasi yang luas diperlukan, ahli bedah plastik dan rekonstruksi juga dapat berfungsi sebagai bagian dari tim perawatan.8 Pilihan pengobatan utama untuk kanker sinus paranasal meliputi: I. Bedah Maksilektomi Pada tumor jinak dilakukan ekstirpasi tumor sebersih mungkin. Bila perlu dilakukan dengan cara pendekatan rinotomi lateral atau degloving (peningkapan). Untuk tumor ganas, tindakan operasi harus seradikal mungkin. Biasanya dilakukan maksilektomi, dapat berupa maksilektomi medial, total atau radikal. Maksilektomi radikal dilakukan misalnya pada tumor yang sudah mengenai seluruh dinding sinus maksila dan sering juga masuk ke rongga orbita, sehingga pengangkatan maksila dilakukan secara en bloc disertai eksenterasi orbita. Jika tumor sudah masuk ke rongga intrakranial dilakukan reseksi kraniofasil atau kalau perlu kraniotomi, tindakan dilakukan dalam tim bersama dokter bedar saraf.1 Sesudah maksilektomi total, harus dipasang prostesis maksila sebagai tindakan rekonstruksi dan rehabilitasi, supaya pasien tetap dapat melakukan fungsi menelan dan berbicara dengan baik, disamping perbaikan kosmetis melalui operasi bedah plastik. Dengan tindakan tindakan ini pasien dapat bertsosialisasi kembali dalam keluarga dan masyarakat.1 Diperlukan untuk menghilangkan bagian dari rongga hidung atau sinus paranasal pada setiap tahap penyakit ini. Juga, beberapa diseksi kelenjar getah bening mungkin diperlukan di leher, tergantung pada pementasan dan grading. Dapat dikombinasikan dengan radioterapi di setiap tahap, tergantung pada jenis kanker dan lokasinya.8

23

II. Radioterapi Terapi radiasi juga disebut radioterapi kadang-kadang digunakan sendiri pada stadium I dan II, atau dalam kombinasi dengan operasi dalam setiap tahap penyakit. Pada tahap awal kanker sinus paranasal, radioterapi dianggap sebagai terapi lokal alternatif untuk operasi. Radioterapi melibatkan penggunaan energi tinggi, penetrasi sinar untuk menghancurkan sel-sel kanker di zona diobati. Terapi radiasi juga digunakan untuk paliatif (kontrol gejala) pada pasien dengan kanker tingkat lanjut. Teleterapi (radiasi eksternal) diberikan melalui mesin remote dari tubuh sementara radiasi internal (brachytherapy) diberikan dengan menanamkan sumber radioaktif ke dalam jaringan kanker. Pasien mungkin atau mungkin tidak memerlukan kedua jenis radiasi. Radioterapi biasanya memakan waktu hanya lima sampai sepuluh menit per hari, lima hari seminggu selama sekitar enam minggu, tergantung pada jenis radiasi yang digunakan.8 III. Kemoterapi. Biasanya diperuntukkan untuk stadium III dan IV penyakit. Selain terapi lokal, upaya terbaik untuk mengendalikan sel-sel kanker beredar dalam tubuh adalah dengan menggunakan terapi sistemik (terapi yang mempengaruhi seluruh tubuh) dalam bentuk suntikan atau obat oral. Bentuk pengobatan, yang disebut kemoterapi, diberikan dalam siklus (setiap obat atau kombinasi obat-obatan biasanya diberikan setiap tiga sampai empat minggu). Kemoterapi juga dapat digunakan dalam kombinasi dengan operasi, radioterapi, atau keduanya. Pada garis depan penelitian kanker kepala dan leher, biologi molekuler dan terapi gen menyediakan wawasan baru ke dalam mekanisme dasar kanker usul dan pengobatan. Deteksi berbagai onkogen (gen yang dapat menyebabkan pembentukan tumor) di kepala dan kanker leher juga maju dengan cepat.

24

Percobaan terapi gen, masih dalam tahap awal pada 2001, juga memperkenalkan bahan genetik untuk membantu sistem kekebalan tubuh mengenali sel kanker.8 KOMPLIKASI Komplikasi keganasan sinus terkait dengan peembedahan danrekonstruksi. Beberapa komplikasi yang dapat terjadi yaitu : 1. Perdarahan : untuk menghindari perdarahan arteri etmoid anterior dan posterior dan arteri sfenopalatina dapat dikauter atau diligasi.4 2. Kebocoran cairan otak : cairan otak dapat bocor dekat dengan basis kranii.Tanda dan gejala yang terjadi termasuk rinorhea yang jernih, rasa asin dimulut, dan tanda halo. Perawatan konservatif dengan tirah baring dandrainase lumbal dapat dilakukan selama 5 hari bersama antibiotik. Jika gagal, harus dilakukan intervensi pembedahan.4 3. Epifora : hal ini sering terjadi saat pembedahan disebabkan oleh obstruksi pada aliran traktus lakrimalis. Endoskopik lanjutan dan tindakan dakriosisto rhinostomi mungkin perlu dilakukan.4 4. Diplopia : perbaikan dasar orbita yang tepat adalah kunci untuk menghindari komplikasi ini. Jika terjadi diplopia, penggunaan kacamata prisma merupakan terapi yang paling sederhana.4

PROGNOSIS Pada umumnya prognosis kurang baik. Banyak sekali faktor yang mempengaruhi prognosis keganasan nasal dan sinus paranasal, cara tepat dan akurat. Faktor-faktor tersebut seperti perbedaan diagnosis histologi, asal tumor primer, perluasan tumor, pengobatan yang diberikan sebelumnya, status batas sayatan, terapi adjuvan yang diberikan, status imunologis, lamanya follow up dan banyak lagi faktor lain yang dapat berpengaruh terhadap agresifitas penyakit dan hasil pengobatan yang

25

tentunya berpengaruh juga terhadap prognosis penyakit ini. Walaupun demikian, pengobatan yang agresif secara multimodalitas akan memberikan hasil yang terbaik dalam mengontrol tumor primer dan akan meningkatkan angka ketahanan hidup 5 tahun sebesar 75% untuk seluruh stadium tumor. 1,3 KESIMPULAN Karsinoma sinonasal adalah penyakit di mana kanker (ganas) sel ditemukan dalam jaringan sinus paranasal dan jaringan sekitar hidung. Pria yang terkena 1,5 kali lebih seringdibandingkan wanita, dan 80% dari tumor ini terjadi pada orang berusia 45-85 tahun. Sekitar 60-70% dari keganasan sinonasal terjadi pada sinus maksilaris dan 20-30% terjadi pada rongga hidung sendiri. Diperkirakan 10-15% terjadi pada sel-sel udara ethmoid (sinus), dengan minoritas sisa neoplasma ditemukan di sinus frontal dan sphenoid.3 Paparan yang terjadi pada pekerja industri kayu, terutama debu kayu keras, merupakan faktor resiko utama yang telah diketahui untuk tumor ganas sinonasal. Peningkatan resiko (5-50 kali) ini terjadi pada adenokarsinoma dan tumor ganas yang berasal dari sinus. Efek paparan ini mulai timbul setelah 40 tahun atau lebih sejak pertama kali terpapar dan menetap setelah penghentian paparan. Paparan terhadap thorotrast, agen kontras radioaktif juga menjadi faktor resiko tambahan.Pasien dengan kanker sinus paranasal biasanya dirawat oleh tim spesialis menggunakan pendekatan multifaset. Setiap pasien menerima rencana pengobatan yang disesuaikan untuk memenuhi kebutuhan nya, khususnya konstitusi secara keseluruhan pasien, kelas, dan stadium penyakit.3 Tingkat ketahanan hidup bagi pasien dengan rata-rata kanker sinus maksilaris sekitar 40% selama 5 tahun. Tahap awal tumor memiliki angka kesembuhan hingga 80%. Pasien dengan tumor dioperasi diobati dengan radiasi memiliki tingkat kelangsungan hidup kurang dari 20%. Tingkat ketahanan hidup untuk tumor ethmoid telah sedikit meningkat karena kemajuan ditengkorak-basis operasi.3

26

DAFTAR PUSTAKA

1.

Arsyad efiaty dkk, 2007, Buku Ajar Ilmu Kesehatan Telinga Hidung Tenggorokan Kepala & Leher: edisi 6, Jakarta : Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia.

2.

Adams, George L, MD et all. BOEIS Buku Ajar Penyakit THT : edisi 6, Jakarta : Penerbit Buku Kedokteran.

3.

Agussalim, dr. Tumor Sinonasal. 2006. Universitas Sumatera Utara. diunduh dari : http://repository.usu.ac.id/bitstream/123456789/24571/.../Chapter%20II.pdf

4.

Carrau, Ricardo Luis, MD. Malignant Tumor of the Nasal Cavity and Sinuses, diunduh http://emedicine.medscape.com/article/846995-overview#showall.

5. 6.

Hermans, Robert. Head and neck Cancer Imaging. University Hospitals Leuven.
Belgium.

Kountakis, Stilianos E, Metin Onerci. 2007. Rinologic and Sleep Apnea Surgical Techniques. Springer-Verlag Berlin Heidelberg.

7.

Surakardja, I Dewa Gede. 2000. Onkologi Klinik. Fakultas kedokteran Universitas Airlangga/RSUD Dr. Soetomo Surabaya.

8.

Gale Encyclopedia of Cancer. Paranasal Sinus Cancer, Gale Encyclopedia of Cancer. 2002. Slomski, Genevieve. Di unduh dari

http://www.encyclopedia.com/doc/ 9. Harris, Jeffrey P, Michael H. Weisman. 2007. Head and neck Manifestation of Systemic Disease. Informa Healthcare USA, Inc. New York. 10. Balch, Phyllis A. James F. Balch. Sinusitis. MoonDragon's Health & Wellness. Di unduh dari http://MoonDragons.org/

27

11. Loevner, Laurie and Jennifer Bradshaw. Paranasal Sinuses and Adjacent Spaces. Radiology department of the University of Pennsylvania, USA and the radiology department the Medical Centre Alkmaar, the Netherlands, diunduh dari : http://radiologyassistant.nl/ 12. Pandey, Ritwik, Apurva Patel, Kirti Patel, Sandip Shah And Manoj J Shah. 2005. Aggressive Sinonasal Hemangiopericytoma Presenting with Liver Metastasis. Indian Journal Of Medical & Paediatric Oncology. diunduh dari : http://repository.usu.ac.id/pdf. 13. American Cancer Society. 2011. Nasal Cavity and Paranasal Sinus Cancers. New York. Di unduh dari : httP://www.cancer.org/pdf

YANG WARNA MERAH ITU DARI E-BOOK

28