Pubertas Prekoks

Pubertas prekoks merupakan mulainya suatu ciri cirri khas dari pubertas
sekunder sebelum memasuki usia 8 tahun pada anak perempuan dan usia 9 tahun
pada anak laki laki.
1

Terbagi menjadi :
- Pubertas prekoks sejati ( sentral )
- Pubertas prekoks perifer ( pseudopubertas )

I. Pubertas Prekoks Sentral

Definisi
Pubertas prekoks sentral merupakan suatu keadaan pubertas prekoks yang
dipengaruhi oleh hormon gonadotropin, Keadaan pubertas prekoks sentral ini
biasanya berhubungan dengan isoseksual dan melibatkan melibatkan aksi
hipotalamus, pituaitary, dan gonad.
1


Manifestasi Klinis
Pada anak laki laki dan perempuan yang terkena maka pertumbuhan laju
tulangnya didapatkan cenderung lebih maju. Percepatan penulangan yang lebih awal
akan mengakibatkan tertutupnya lempeng epifisis lebih awal dan perawakan akhir
kurang dari yang seharusnya. Tanpa penanganan dapat didapatkan tinggi badan
dibawah persentil kelima pada saat dewasa. Perkembangan mental biasanya
berkembang sesuai dengan usia kronologis.
1

Pada anak laki laki pembesaran testis akan diikuti oleh pembesaran penis,
tumbuhnya rambut pubis, dan jerawat. Ereksi dapat terjadi disertai adanya emisi
nocturnal. Suara didapatkan menjadi lebih dalam dan pertumbuhan linear didapatkaan
lebih cepat. Pada biopsy testis dapat didapatkan stimulasi dari semua elemen testis
dan spermatogenesis yang terlihat mulai usia 5 6 tahun.
1

Pada anak perempuan tanda pertama dapat berupa pertumbuhan payudara
disertai tumbuhnya rambut pubis. Kemudian diikuti tumbuhnya rambut axilla dan
mulai diikti oleh munculnya menstruasi. Biasanya keadaan menstruasi muncul secara
tidak beraturan, hal ini dikarenakan siklus awal awal biasanya anovulatori.
1

Pada anak perempuan setidaknya ada tiga pola utama perkembangan dari
pubertas prekoks. Biasanya pada kebanyakan anak wanita mempunyai prekoksitas
yang progresif cepat.Dimana hal tersebut ditandai oleh maturasi fisik dan tulang yang
cepat, sehingga berdampak pada kehilangan kemampuan untuk meninggi.
1


Pemeriksaan Penunjang
Pada pemeriksaan labolatorium pengambelan sampel LH pada saat tidue
memiliki kekuatan diagnostik yang lebih besar dibandingkan dengan sampel acak
tunggal. Pemberian Gonadotropin releasing hormone merupakan alat diagnostik
yang bermanfaat terutama pada anak laki laki yang mempunya resppon LH cepat
dan lebih dominan dibandingkan dengan FSH. Pada anak laki laki juga dapat
didapatkan peningkatan kadar hormone testosterone terutama pada pagi hari.
1

Pada anak perempuan prekoksitas sekresi LH nokuturna dan respon LH
terhadap GnRH dinilai sangat rendah pada fase awal perkembangan pubertas dan
rasio dari LH dan FSH tetap rendah sampai pertengahan pubertas.
1

Pemeriksaan CT scan dan juga MRI terkadang diperlukan untuk menyusun
suatu diagnosa banding. Terutama untuk mengesampingkan penyebab dari sistem
saraf sentral organik.
1

Penatalaksanaan
Penggunaan Gonadotropin releasing hormone digunakan secara rasional
untuk pengobatan pubertas prekoks sentral. GnRH ini karena lebih poten dan lama
kerjanya lebih lama sehingga mendensensitasi kelenjar pituitary terhadap pengaruh
GnRH endogen.
1

II. Pubertas Prekoks Akibat Lesi Otak Organik

Etiologi
Berbagai macam lesi pada sistem saraf pusat dikaitkan dengan prekoksitas
seksual yang bergantung gonadotropin.
- Jaringan parut pasca ensefalitis
- Jaringan parut pasca meningoensefallitis
- Jaringan parut pasca tuberkulosis
- Jaringan parut pasca hidrosefalus
- Glioma optik
- Astrisotoma
- Epindimoma
- Neurofibroma
Lesi ini akan mengaktivasi mekanisme dari hipotalamus yang mengawali
pubertas belum diketahui. Tetapi biasanya melibatkan hipotalamus dengan
pembentukan jaringan parut, invasi, dan tekanan. Iradiasi otas seringklai
mengakibatkan percepatan dari pubertas.
1

Hamartoma dinilai sebagai salah satu yang merupakan penyebab tersering
pada pubertas prekoks akibat lesi di otak yang sering menyebabkan pubertas prekoks
sentral. Malformasi kongenital ini terdiri dari jaringan saraf yang terletak ektopik
yang berisi neuron sekretori GnRH dan berfungsi sebagai generator pulsa asesoris.
1

Manifestasi Klinis
Beberapa dari keadaan tumor atau malformasi ini berukuran tetapt atau
tumbuh secara lambat sehingga tidak menimbulkan tanda tanda lain selain pubertas
prekoks. Untuk lesi yang menimbulkan gejala neurologis, manifestasi neuroendokrin
dapat muncul selama 1 2 tahun sebelum lesi dapat diidentifikasi dengan radiologi.
1

Gejala dapat berupa :
- Diabetes insipidus.
- Adipsia.
- Hipertermia.
- Menangis atau tertawa yang tidak alamiah.
- Obesitas.
- Kakheksia.
1

-
Penatalaksanaan
Terapi bergantung pada sifat dan lokasi pada lesi patologis. Tanpa melihat
penyebabnya, terapi dengan GnRH sama efektif pada pananganan pubertas prekoks
tersebut. Terapi kombinasi hormone perlu dipertimbangkan pada penderita dengan
defisiensi dari hormone pertumbuhan.
1


III. Pubertas Prekoks Tidak Bergantung Gonadotropin
Definisi
Merupakan suatu pubertas prekoks seksual autosom dominan yang terbatas
pada laki laki dan tidak bergantung pada gonadotropin. Tanda tanda pubertas
biasanya mulai muncul pada 2 3 tahun.
1


Manifestasi Klinis
Pada keadaan ini biasanya didapatkan testis yang tidak membesar. Terdapat
maturasi dari sel Leyding dan pada beberapa keadaan didapatkan gambaran
hyperplasia berat. Kadar testosterone didapatkan sangat meningkat hingga hampir
menyamai pada keadaan pubertas prekoks sejati. Namun kadar garis dasar LH adalah
pada prapubertas, tidak ada sekresi LH pulsa, dan LH tidak berespon terhadap
GnRH.
1

Maturasi penulangan dapat sangat lanjut, bila maturasi mencapai kisaran usia
pubertas, sekresi normal gonadotropin menghalangi karena maturasi hipotallamus
dipengaruhi pemajanan hormone abnormal seksual. Pubertas prekoks kemudian
menjadi tergantung gonadotropin.
1


Penatalaksanaan
Digunakan ketokenazole 600 mg / 24 jam dengan dosis terbagi tiap 8 jam
pada anak laki laki terbukti berkerja menghambat liase dan testosteron. Selain itu
dapat pula digunakan spronolakton untuk menghambat kerja dari androgen.
Dapatpula diberikan testolakton sebagai inhibitor kompetitif aromatase, karena
estrogen yang berasal dari androgen menstimulasi maturasi tulang.
1