GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOPROLIFERATIF

Dikenal juga dengan glomerulonephritis mesangiokapiler, sering dialami oleh

anak dan dewasa muda. Dapat dibedakan menjadi primer, sekunder dan idiopatik.
Bentuk sekunder dari MPGN paling sering berhubungan dengan infeksi subakut
kronik seperti hepatitis B dan C, sifilis, endocarditis, ventriculoatrial shunts.
Patologi
MPGN ditentukan berdasarkan pola histologi glomerulus yang diliat dengan cahaya,
imunofluresens dan mikroskopik electron. Terdapat 2 subtipe yang ditentukan
berdasarkan kriteria histologi dan memiliki klinis yang berbeda. Tipe 1 MPGn adalah
yang tersering. Glomerulus memiliki pola lobular, proliferasi endokapiler dan
peningkatan sel mesangial. Dinding kapiler glomerulus mengalami penebalan
berbeda dengan sel mesangium. Jika berbentuk sepeerti bulan sabit, menandakan
prognosis yang buruk. Mikroskopik imunofluoresens menunjukkan terdapqt C3 dan
immunoglobulin pada dinding kapiler perifer di pola lobular.
Tipe II MPSGN, yang dikenal sebagai dense deposit memiliki tampilan
mikroskopik yang mirip dengan tipe I, perbedaannya adalah adalah gambaran
imunofluoresens dan mikroskop electron. Pada tipe II, hanya terdapat C3 tanoa
immunoglobulin lain. Dengan menggunakan mikroskop electron, dapat terlihat
bahwa GBM mengalami penebalan, tanpa terlihat penumpikan deposit imun.
Patogenesis
Berdasarkan histologi tipe I yang disebabkan primer dan sekunder sulit dibedakan,
hal ini disebabkan kompleks imun terperangkap di glomerular subendothelial
space,yqng mneyebabkan terjadi kerusakan yang menyebabkan terjadinya prolifrasi
mesangial dan pelebaran mesangium.
Tipe II terlihat tidak dimediasi oleh sistem imun, patogenesisnya masih belum
diketahui, akan tetapi adanya penurunan serum komplemen, menandakan regulasi
sistem komplemen memiliki peran. Hal yang sering didapatkan adalab penurunan
nilai C3 tanpa disertai penurunan nilai komplemen lainnya. Banyak pada pasien tipe
II, didapatkan faktor C3 nefritik. Faktor ini akan mengaktifkan jalur komplemen.
Pada pasien tipe II yang berhubungan dengam penyakit sistemik, didapatkan partial
lipodystrophy, dimana terjadi kehilangam jaringan adipose secara luas dan
penurunan faktor C3 dan komplemen.
Manifestasi klinis

Paling sering terjadi pads decade kedua. Gejala sistemik dapat muncul pada tipe
MPGN sekunder, tapi secara histologis tidak dapat dibedakan. Secara klini, MPGN
jugs sulit dibedakan, gejalanya meliputi nefrotik dan nefritik sindrom, sering
didapatkan penurunan level C3.
Differential diagnosis
Diagnosis banding meliputi semua jenis glomerulonephritis akut dan kronik, baik
primer atau sekunder, termasuk PSGN. PSGN lebih sering ditemukan disbanding
MPGN, dan ditandai dengan adanya hematuriw, hipertensi dan insufisiensi renal
serta penurunan sementara level C3. Berbeda dengan MPGN yang level C3 tetap
dalam batas rendah, pada PSGN level C3 akan naik perlahan dalam 2 bulan.
Diagnosis MPGN dibuat berdasarkan biopsy ginjal. Indikasi biopsy ginjal adalah
sindrom nefrotik pada anak yang sudah lebih besar (older child), signifikan
proteinuria dengan hematuria mikroskopik dan hipokomplementemia pads anak
yang menderita nefritis akut yang berlangsung lebih dari 2 bulan.
Prognosis dan tatalaksana
Penting untuk menentukan penyebab MPGN apakah idiopatik atau sekunder karena
penyakit sistemik seperti lupus atau infeksi kronis, karena mempengaruhi resolusi
penyakit. Idiopatik MPGN yang tidak ditatalaksana, memiliki prognosis yang malam.
10 tahun setelah onset, 50% dari pasiem MPGN akan mengalami gangguan ginjal
kronik, dalam 20 tahunsampai dengan 90% kehilangan fungsi ginjalnya. Jika
mengalami gangguan nefrotik pada sast itu, akan mempercepat terjadinya gagal
ginjal. Belum ada terapi definitive, tetapi dalam beberapa penelitian pemberian
prednisone dapat memberikan manfaat. Sebagian pasien yang mengonsumsi
steroid, mengalami remisi sempurna walau sebagian lainnya, tidak mengalami
perubahan apapum pada penyakitnya. Walaupun begitu, pemberian prednisone
dianggap memberikan prognosis yang lebih baik disbanding dengan pengobatan
sama sekali.