Idiopathic Inflammatory Pseudotumor

Nonspesifik orbital inflammation (NSOI) dikenal juga sebagai orbital inflammatory psudotumor,
idiopathic orbital inflammation dan orbital inflammatory syndrome merupakan penyebab nomor
tiga paling umum penyakit orbital pada dewasa. NSOI diartikan sebagai inflamasi idiopatik
nonspesifik pada orbita dimana mungkin bersifat tumoral yang terlokalisir, atau difus dimana
tidak ada pembengkakan jelas yang ditemukan. Pseudotumor dapat dikatakan ketika tidak ada
penyebab sistemik maupun penyebab local yang ditemukan. Penyebab lain yang berhubungan
dengan inflamasi orbita yang disebabkan oleh benda asing, hemangioma, parasite, bakteri, jamur,
maupun dermoid yang rupture, sarcoidosis, tuberculosis, sifilis maupun vasculitis yang spesifik.
Ketika terlokalisir, inflamasi dapat memengaruhi muskulus ekstraokuli (orbital myositis),
kelenjar lakrimal (dacryoadenitis), sklera (skleritis), uvea (uveitis) dan fissure orbita superior dan
sinus cavernosa (Tolosa-Hunt syndrome). Ketika bersifat difus, NSOI dapat memengaruhi
jaringan lemak orbital. NSOI secara radiologis maupun klinis dapat menyerupai sebuah proses
malignansi, sehingga untuk NSOI merupakan diagnose yang dapat ditegakkan setelah seluruh
penyebab inflamasi lainnya telah di eksklusi.
Definisi
NSOI merupakan proses inflamatori jinak pada orbita yang dikarakteristikan infiltrasi limfoid
polimorfik dengan variasi tingkatan fibrosis, tanpa penyebab local maupun sistemik.
Epidemiologi
Laki-laki dan perempuan memiliki tingkat insidensi yang sama tanpa adanya predileksi secara
ras. Penyakit ini lebih sering didapatkan pada umur menengah tetapi dapat juga ditemukan pada
anak-anak, remaja hingga orang tua di usia 60 dan 70an. Kondisinya biasanya unilateral, bila
terjadi secara bilateral perlu dipertimbangkan penyakit sistemik yang mendasari atau adanya
exoftalmos endokrin seperti Graves disease.
Patofisiologi
Etiologi dan pathogenesis dari NSOI sementara belum diketahui. Penyebab infeksi dan system
imun telah di utarakan. Penelitian menemukan bahwa terdapat kasus NSOI yang dilaporkan
setelah infeksi streptokokus hingga kasus yang dilaporkan terkait berbagai kondisi rheumatologis

seperti Chrons disease, Systemic lupus erythematous, rheumatoid arthritis, miastenia gravis, dan
ankylosing spondylitis. Penelitian juga melaporkan bahwa adanya antibody sirkuler terhadap
antigen otot mata pada pasien orbital myositis. Didapatkan juga autoantibodi aktif terhadapt
membrane protein dari otot mata. Sehingga dari penelitian-penelitian ini disimpulakn bahwa
autoimun mungkin merupakan mekanisme patofisiologi dari orbital myositis. Tetapi presentasi
yang umum dan typical pada NSOI bahwa mata yag terkena biasanya bersifat unilateral
membantah hipotesa patofisiologi autoimun ini.
Penelitian lain juga menyebutkan bahwa trauma mungkin dapat meningkatkan permeabilitas
vascular sehingga menyebabkan pelepasan dari substansi antigen yang dapat mengaktifkan
kaskade inflamasi.
Diagnosa
Manifestasi Klinis
Pasien dengan curiga NSOI perlu pemeriksaan mata secara lengkap. NSOI biasanya
dikarakteristikan dengan nyeri yang datang secara mendadak, proptosis, tanda inflamasi lainnya
seperti bengkak dan eritem. Presentasi unilateral merupakan yang tipikal, namun manifestasi
secara bilateral juga tidak jarang ditemukan. NSOI pada pediatric berbeda dengan manifestasi
pada orang dewasa dan biasanya lebih sering dikarakteristikan dengan manifestasi secara
bilateral, uveitis, edema diskus dan eusinofilia.
Nyeri merupakan gejala tersering pada dewasa dan pada hamper setengah pasien diikuti dengan
diplopia. Bengkak pada daerah periorbita juga merupakan tanda tersering dan diikuti dengan
proptosis, restriksi pergerakan bola mata, mata merah, chemosis, penurunan visus dan ptosis.
Sehingga pemeriksaan fisik pada pasien yang diduga NSOI perlu dilakukan pemeriksaan
palpebra atau kelopak (retraksi, lid lag, atau lagoftalmos), orbita (proptosis), muskulus
ekstraokuli (restriksi), bola mata (injeksi/chemosis) dan fungsi nervus optikus (pemeriksaan
visus, warna).
Selain itu karena untuk mendiagnosa NSOI perlu mengekskusi penyebab lain seperti penyakit
sistemik, sehingga perlu dilakukan pemeriksaan penunjang laboratoris lainnya seperti darah
rutin, metabolic, fungsi tiroid, ESR, level Angiotensin converting enzyme, rheumatoid factor,
dan antibody lain.

Gambar 1. Dense upper eyelid edema and swelling in a patient with lacrimal gland NSOI
Differential Diagnosis
Terdapat berbagai proses yang dapat menyerupai NSOI. Penyakit orbital tersering yang memiliki
gambaran klinis yang serupa dengan NSOI adalah penyakit mata karena tiroid dan orbita
selulitis. Penyakit mata yang berhubungan dengan tiroid merupakan penyebab utama inflamasi
orbita tersering pada orang dewasa dan ditemukkan hamper 60% pada kasus inflamasi orbita
pada grup dewasa berumur 21-60 tahun. Faktor resiko dari selulitis termasuk riwayat sinusitis,
penyakit berhubungan dengan gigi atau trauma.

Algoritma pemeriksaan

Prognosis
Hasil akhir dari tatalaksana NSOI berbeda-beda dari berbagai literatur, disebabkan data-data
yang berbeda berdasarkan manifestasi klinis ketika pasien datang hingga protocol pengobatan
yang dilakukan. Selain itu hasil tersebut yang didapatkan dari pusat akademik menunjukkan
kegagalan penggunaan kortikosteroid yang lebih tinggi dibandingkan dengan yang didapatkan

dari fasilitas kesehatan di komunitas, disebabkan karena pusat akademik ini mendapatkan pasien
yang mungkin jauh lebih progresif atau lebih berat.
Namun pada sebuah penelitian, modalitas pengobatan yang berbeda seperti observasi, antibiotic,
kortikosteroid oral maupun intravena, terapi radiasi hingga obat imunosupresif (methotrexate,
azathioprine, mycophenolate, dan ciclosporine) responnya bervariasi, baik pada 19 (34%) pasien,
partial 24 (43%) pasien dan buruk pada 13 (23%) pasien.

Daftar Pustaka menyusul ya yang lengkap. (belum sempat foto bukunya)

-

http://eyewiki.aao.org/
Vaughan
Duanes Clinical Ophthalmology