Embriologi Sistem Saraf Pusat

( Otak )

21032009
Embriologi Sistem Saraf Pusat ( OTAK )
System saraf pusat (SSP) berasal dari ectoderm dan tampak sebagai lempeng saraf pada pertengahan
minggu ke-3.

Setelah tepi-tepi lempeng ini melipat, lipatan saraf ini saling mendekat satu sama lain digaris tengah
kemudian bersatu menjadi tabung saraf.

Ujung cranial menutup kurang lebih pada hari ke-25, dan ujung kaudalnya pada hari ke-27. SSP
selanjutnya membentuk sebuah struktur tubuler dengan bagian sefalik yang lebar, otak, dan bagian
kaudal yang panjang, medulla spinalis. Kegagalan tabung saraf untuk menutup menyebabkan cacat
seperti spina bifida dan anensefalus.
Medulla spinalis membentuk ujung kaudal SPP dan ditandai dengan lamina basalis yang mengandung
neuron motorik; lamina alaris untuk neuron sensorik; dan lempeng lantai serta lempeng atap sebagai
lempeng penghubung antara kedua sisi.

Ciri-ciri dasar ini dapat dikenali pada sebagian besar gelembung otak. Otak membentuk bagian cranial
SSP dan asalnya terdiri dari tiga gelembung otak.; rhombensefalon (otak belakang), mesensefalon (otak
tengah), dan prosensefalon (otak depan).
Rhombensefalon dibagi menjadi:
1. Myelensefalon yang membentuk medulla oblongata (daerah ini mempunyai lamina basalis untuk
neuron eferen somatic dan visceral, dan lamina alarisnya mempunyai neuron aferen somatic dan
visceral).

2. Metensefalon dengan lamina basalis (eferen) dan lamina alaris (aferen) yang khas. Selain itu,
gelembung otak ini ditandai dengan pembentukan serebelum, pusat koordinasi sikap tubuh dan
pergerakan, dan fons, jalur untuk serabut-serabut saraf antara medulla spinalis dan korteks serebri serta
koterks serebeli.

Mesensefalon (otak tengah) adalah gelembung otak yang paling primitive dan sangat mirip medulla
spinalis dengan lamina basalis eferennya serta lamina alaris aferennya. Lamina alarisnya membentuk
colliculus inferior dan posterior sebagai stasiun relai untuk pusat reflex pendengaran dan penglihatan.

Diensefalon, bagian posterior otak depan, terdiri atas sebuah lempeng atap tipis dan lamina alaris yang
tebal tempat berkembangnya thalamus dan hypothalamus.

Diensefalon ikut berperan dalma pembentukan kelenjar hipofisis, yang juga berkembang dari kantong
ratkhe membentuk adenohipofisis, lobus intermedius, dan pars tuberalis, diensefalon membentuk lobus
posterior yang mengadung neuroglia dan menerima serabut-serabut saraf dari hypothalamus.

Telensefalon, gelembung otak yang paling rostral, terdiri dari dua kantong lateral, hemisfer serebri, dan
bagian tengah lamina terminalis.

Lamina terminalis ini digunakan oleh commissural sebagai suatu jalur penghubung untuk berkas-berkas
serabut antara hemisfer kanan dan kiri. Hemisfer serebri, yang semula berupa dua kantong kecing,
secara berangsur-angsur mengembang dan menutupi permukaan lateral diensefalon, mesensefalon dan
metensefalon. Akhirnya, daerah-daerah inti telensefalon sangat berdekatan dengan daerah-daerah inti
diensefalon.

Sistem ventrikel yang berisi cairan cerebrospinal, membentang dari lumen medulla spinalis hingga ke
ventrikel ke-4 di dalam rhombensefalon, melalui saluran kecil di mesensefalon, dan selanjutnya ke
ventrikel ketiga dalam diensefalon. Melalui foramina monro, system ventrikel meluas dari ventrikel ke-3
ke ventrikel lateral hemisfer. Cairan serebrospinal dihasilkan diplexus choroideus ventrikel ke-4, ke-3 dan
ventrikel lateral. Sumbatan cairan otak baik di dalam system ventrikel maupun diruang subarachnoid,
dapat menimbulkan hidrosefalus.

Perkembangan sistem saraf dimulai saat usia kehamilan 3 minggu.

Pada minggu ke-3 perkembangan sistem saraf dimulai dari lempeng saraf. Lempeng
saraf tersebut berkembang dan meninggi sehingga membentuk lipatan-lipatan saraf.
Selanjutnya lipatan-lipatan saraf tersebut meninggi, saling mendekat di garis tengah dan
bersatu membentuk tabung saraf ( neural tube ).
Ujung cephalik dari tabung saraf tersebut membentuk 3 pelebaran :
1.

Prosensefalon ( otak depan )

2.

Mesensefalon ( otak tengah )

3.

Rhombensefalon ( otak belakang )

Pada minggu ke-5 usia kehamilan 3 bagian di atas mulai berkembang menjadi bagianbagian lain, diantaranya :
1.

Prosensefalon berkembang menjadi 2 bagian, yaitu Telencefalon yang nantinya

akan berkembang menjadi hemisfer cerebri primitif dan Diencefalon yang nantinya
akan berkembang menjadi thalamus, epithalamus, dan hipothalamus.

2.

Antara mesensefalon dan rhombensefalon akan dipisahkan oleh isthmus

rhombencefali

3.

Rhombensefalon berkembang menjadi 2 bagian juga, yaitu metensefalon yang

nantinya akan berkembang menjadi Pons dan cerebelum, myelensefalon yang
nantinya akan berkembang menjadi medula oblongata.

Rongga-rongga pada hemisfer serebri primitif berkembang menjadi ventrikel lateral otak,
rongga diensefalon akan berkembang menjadi ventrikel 3 otak, dan rongga
rhombensefalon akan berkembang menjadi ventrikel 4 otak.
Ventrikel 3 dan ventrikel 4 nantinya akan berhubungan melalui lumen mesensefalon.
Rongga yang terbentuk dari hubungan ventrikel tersebut akan menjadi sempit sehingga
terbentukAqueductus sylvii.
Ventrikel lateral dan ventrikel 3 juga akan berhubungan melalui foramina
interventrikularia

sistem saraf pusat

A. EMBRIOLOGI SISTEM SARAF PUSAT

Sistem Saraf Pusat terdiri dari otak dan medula spinalis:

Secara garis besar perkembangan sistem saraf pusat dibagi atas 3 periode yaitu :
1.
2.
3.

Periode embrionik (mulai konsepsi sampai 8,5 minggu)

Periode fetal ( mulai 8,5 minggu sampai 40 minggu)
Periode pascanatal.

Adapun proses pembentukan susunan saraf pusat manusia dimulai pada awal minggu ketiga
sebagi lempeng penebalan lapisan ektoderm (neural plate) yang memanjang dari kranial
ke arah kaudal. Selanjutnya kedua bagian sisi kiri dan kanan akan bertambah tebal dan
meninggi, membentuk lipatan-lipatan saraf yang dikenal sebagai krista neuralis/neural
crest (bagian tengah yang cekung disebut alur saraf) . Perkembangannya kemudian, krista
neuralis akan semakin meninggi dan mendekat satu sama lain serta menyatu di garis
tengah.
Dengan demikian, pada saat terbentuk tabung saraf (neural tube). Penutupan tabung saraf
tersebut umumnya dimulai dari bagian tengah dan baru disusul oleh penutupan bagian
kranial dan kaudal. Kedua ujung tabung saraf menutup paling akhir (sehingga dalam hal ini
tabung saraf masih mempunyai hubungan dengan rongga amnion), yakni bagian neuroporus
anterior menutup pada usia embrio pertengahan minggu ketiga sedangkan neuroporus
posterior pada akhir minggu ketiga.
Setelah tabung neural tertutup, pada bagian anteriornya akan mulai terbentuk tiga buah
gelembung, masing-masing adalah :
1.
Proensefalon (otak depan) yang kelak menjadi telensefalon dan
diensefalon
2.
Mesensefalon (otak tengah)
3.
Rombensefalon (otak belakang) yang kelak menjadi metensefalon dan
mielensefalon
Pada akhir minggu ketiga atau awal minggu keempat, ketiga gelembung tadi telah berubah
menjadi lima buah gelembung yaitu :
1.
Telensefalon; yang kelak menjadi hemisfer serebri
2.
Diensefalon dengan dua buah tonjolan cikal bakal mata
3.
Mesensefalon; yang kelak membentuk pons dan serebellum
4.
Mielensefalon yang kelak menjadi medulla oblongata.
Rongga di dalam gelembung gelembung akan berkembang dan membentuk sistem
ventrikel cairan otak sebagai berikut :
1.
Rongga dalam telensefalon (hemisfer serebri) akan membentuk ventrikel
lateralis kiri dan kanan.
2.
Rongga dalam diensefalon akan membentuk ventrikel III
3.
Rongga dalam mesensefalon akan membentuk akuaduktus Sylvius
(menghubungkan ventrikel III dan ventrikel IV)
4.
Rongga dalam mielensefalon akan membentuk ventrikel IV.
Dan rongga-rongga di atas akan berhubungan dengan rongga ditengah medulla spinalis.
B. MAKROANATOMI SISTEM SARAF PUSAT
1.
Meninges
Sistem saraf pusat dikelilingi oleh lapisan pembungkus yaitu meninges, berfungsi sebagai
pelindung otak dan corda medulla dari kerusakan mekanis serta memberi suplai nutrisi

pada sel-sel saraf. Meninges dari luar ke dalam terdapat 3 lapisan yaitu duramater,
arachnoidea, dan piamater.
Duramater melekat pada dinding tengkorak, membentuk periosteum. Pada duramater
dijumpai dua lipatan besar yang terdapat pada muka interna yaitu falx
cerebri dan tentorium cerebelli. Pertemuan dua lipatan tersebut membentuk
protuberantia occipitalis interna fibrossa.
Arachnoidea merupakan membran lunak hampir transparan, terdapat diantara duramater
dan piamater, mempunyai trabekula sampai ke piamater. Piamater merupakan membran
tipis yang terdiri dari jaringan ikat dan pembuluh darah, berguna untuk menyuplai nutrisi.
Arachnoid dan piamater saling melekat dan seringkali dipandang sebagai satu membrane
yang disebut pia-arachnoid (Walter & Sayles, 1959) (Musana, 2010).
2.

Encephalon
a. Cerebrum
Cerebrum terdiri dari dua hemispherium cerebri, merupakan bagian terbesar
dari encephalon. Kedua hemispherium cerebri dipisahkan oleh celah yang dalam yang
disebut fisura longitudinale. Cerebrum terdiri dari beberapa lobus sesuai letak tulang yang
berada di atasnya, yaitu lobus frontalis, lobus parietalis, lobus temporalis, dan lobus
occipitalis (Gambar 3), serta lobus pyriformis yang terletak di ventral.
Hemispherium cerebri dipisahkan dari cerebellum dengan adanya fissura transversa. Pada
permukaan dorsal terdapat banyak lipatan konveks yang disebut gyri. Gyri merupakan
tonjolan-tonjolan yang dipisahkan oleh parit-parit yang dinamakan fisura atau sulki.
b. Cerebellum
Terletak diatas medula oblongata, berbentuk oval. Terdiri atas vermis (di
tengah), dua hemispherium di lateralis dipisahkan oleh fissura sagital.
c. Brainstem
Terdiri dari :
1) Medulla Oblongata : Pars posterior dari brainstem, bentuk kerucut
2) Pons : Korpus ujung anterior dari medulla oblongata.
3) Pedenculli cerebri, permukaannya:
Corpora quadrigemina : Corpus yang bulat berjumlah empat
Thalamus : Corpus yang berbentnk oval
Posterior hemispherium cerebri
d. Hipothalamus
Diantara thalamus dan pedenculi cerebri. Berdekatan dengan :
Corpus mammilaris
Tubercinerium : bentukan oval di ujung anterior brainstem
Chiasma nervi optici : berbentuk X yang disusun oleh n. opticus dan tractus
opticus
Ventrikel dalam Encephalon :
a. Ventrikel lateral
Terdiri atas ventrikel I dan II, terdapat di hemispherium cerebri. Berisi corpus callosum,
hippocampus, plexus choroideus, dan nucleus caudatus. Ventrikel lateral dengan ventrikel
III dihubungkan oleh foramen interventricularis atau nama lainnya foramen Monro (Walter
& Sayles, 1959).
b. Ventrikel III
Mengelilingi thalamus kanan dan kiri. Berhubungan dengan ventrikel IV melalui
aquaductus cerebri.

c. Ventrikel IV
Diantara brainstem dan cerebellum. Di dorsal medulla oblongata membentang
anterior dan posterior.
(Musana, 2010)

ke

3. Medulla Spinalis
- Medulla spinalis merupakan lanjutan dari batang otak (medulla oblongata). Medulla
spinalis juga diselubungi meninges.
- Mengisi canalis vertebralis dr cervicalis I sampai lumbar V-VII (pada anjing) atau
sacralis III (pada kucing)
- Tersusun dari substansia grisea pada bagian tengah dan substansia alba pd bagian
perifer dan terdapat canalis centralis
C. MIKROANATOMI SISTEM SARAF PUSAT
Encephalon (cerebrum, cerebellum, dan brainstem) dan medulla spinalis secara histologi
terbagi menjadi dua komponen utama yaitu substansi grisea dan substansi alba.
- Substansi grisea : Jaringan saraf berisi banyak perikarya atau soma dari neuron,
dendrit, glia, pembuluh darah, dan sedikit serabut saraf yang bermyelin. Karakter utama
dari substansi grisea ini berwarna kelabu karena adanya badan sel saraf yang relatif besar,
nukleus bulat dikelilingi badan Nissl. Substansi grisea pada otak berada di perifer,
membentuk cortex cerebrum dan cerebellum. Tetapi pada medulla spinalis berada di
sentral berbentuk H.
- Substansi alba: Kontras dengan substansi grisea. Substansi alba berwarna putih, tidak
mempunyai perikarya, axon bermyelin secara merata. Terletak pada lapisan dalam otak.
Tidak termasuk nuclei dan ganglia. Di otak dalam juga terdapat substansi grisea yang
dikelilingi sedikit atau banyak substansi alba, inilah yang disebut nuclei. (Samuelson, 2007)
1. Cerebral Cortex
Di cerebral cortex terdapat enam lapisan yang dapat dibedakan, membentuk bagian
perifer dari hemispherium cerebri.
a. Lapisan molecular : berisi serabut saraf yang berasal dari otak bagian lain, paralel
dengan permukaan.
b. Lapisan granular externa : berisi sel granular (stellate interneuron) kecil dan neuroglia.
c. Lapisan piramidal externa : juga berisi neuroglia dan piramidal yang semakin ke dalam
semakin besar.
d. Lapisan granular interna : relatif tipis, berisi neuron yang menerima input sensoris.
Pada area visual, lapisan ini sangat menonjol.
e. Lapisan piramidal interna : tersusun atas sel piramidal besar yang mempunyai jarak
antar sel satu dengan yang lain. Sel besar terutama pada area motorik cortex cerebri.
f. Lapisan multiformis (fusiformis) : memiliki neuroglia dan neuron yang berbentuk
gelendong, tetapi bisa juga memiliki bentuk dan orientasi yang bermacam-macam.
2. Cerebellar Cortex
Dibagi menjadi 3 lapisan yang sedikit bervariasi tergantung areanya.
a. Lapisan pertama (molecular) : berisi neuropil yang berasal dari dari dendrit neuron yang
berada di dalam lapisan tengah, dan axon neuron yang berada di dalam lapisan terdalam.
b. Lapisan tengah : tipis, terbentuk oleh selapis neuron besar yaitu sel piriformis atau sel
Purkinje. Bentuknya seperti botol dan mempunyai cabang dendrit yang sangat besar,
memanjang sampai lapisan pertama.

c. Lapisan ketiga (granular) : berisi banyak neuron kecil (sel granular), axon menuju arah
yang berlawanan dari sel piriformis.
3. Medulla Spinalis
Posisi substansia alba dan grisea terbalik dibandingkan dengan otak. Lapisan eksternal
berisi substansia alba yang menyusun berkas serabut saraf yang naik dan turun. Serabut
saraf yang memasuki medulla spinalis (aferen) terletak di dorsal, sedangkan yang keluar
dari medulla spinalis (eferen) terletak di ventral.
Substansia grisea dalam potongan melintang tampak berbentuk H atau kupu-kupu,
dengan kanalis sentralis berada di tengah yang disebut gray commissure.
(Samuelson, 2007)
D. FUNGSI MASING-MASING BAGIAN SISTEM SARAF PUSAT
Otak depan
Menerima dan memproses informasi sensorik, berpikir, memahami, produksi dan
pemahaman bahasa, dan pengendalian fungsi motorik.
Ada dua divisi utama dari otak depan :
- Diencephalon : berisi struktur seperti talamus dan hipotalamus yang bertanggung jawab
atas fungsi seperti kontrol motorik, menyampaikan informasi sensorik, dan pengendalian
fungsi otonom.
- Telencephalon berisi bagian terbesar dari otak, korteks cerebral. Sebagian besar
pemrosesan informasi aktual di otak terjadi dalam korteks cerebral.
Otak tengah
- Otak tengah dan otak belakang bersama-sama membentuk brainstem.
- Otak tengah terlibat dalam tanggapan pendengaran dan visual serta fungsi motorik.
Otak belakang
- Membentang dari sumsum tulang belakang dan terdiri dari metencephalon dan
myelencephalon.
- Metencephalon: struktur seperti pons dan serebelum. Daerah ini membantu dalam
menjaga keseimbangan dan keseimbangan, koordinasi gerakan, dan informasi konduksi
sensorik.
- Myelencephalon : dari medula oblongata yang bertanggung jawab untuk mengontrol
fungsi otonomik seperti pernapasan, denyut jantung, dan pencernaan.
Area Lain Pada Otak

Basal ganglia : Terlibat dalam pengaturan gerakan sadar

Brainstem : Menyampaikan informasi antara saraf tepi dan sumsum tulang
belakang ke bagian atas otak.
Sulcus Tengah (fisura Rolando) : Alur yang dalam yang memisahkan
parietalis dan frontalis lobus.
Otak kecil : Kontrol gerakan koordinasi dan keseimbangan
Cerebral Cortex : Menerima dan memproses informasi sensorik. Dibagi
menjadi lobus korteks cerebral.
Lobus Cortex Cerebral :
-

Lobus frontal : keputusan, pemecahan masalah, dan perencanaan

Lobus oksipital : terlibat dalam penglihatan dan pengenalan warna

Lobus parietal : menerima dan memproses informasi sensorik

Lobus temporal : tanggapan emosional, memori, dan bersuara
Amygdala : terlibat dalam respons emosional, sekresi hormon, dan
memori.
Cingulate Gyrus : sensor tentang emosi dan pengaturan perilaku agresif.
Fornix : pita melengkung dari serabut saraf yang menghubungkan
hippocampus dengan hippothalamus.
Hippocampus : mengirim memori ke bagian yang tepat dari belahan otak
untuk penyimpanan jangka panjang dan memanggil kembali ketika diperlukan.
Hypothalamus : mempunyai banyak fungsi penting seperti pengaturan
suhu tubuh, rasa lapar, dan homeostasis.
Olfactory Cortex : menerima informasi sensorik dari bulbus olfaktorius dan
terlibat dalam identifikasi bau.
Thalamus substansi sel kelabu yang menyampaikan sinyal sensoris ke
dan dari sumsum tulang belakang dan otak besar.
Medulla oblongata : Membantu untuk mengontrol fungsi otonom.
Bulbus olfaktorius : Terlibat dalam indera penciuman
Kelenjar pineal : Kelenjar endokrin yang berguna dalam keseimbangan
biologis. Mengeluarkan hormon melatonin
Kelenjar pituitari : Kelenjar endokrin yang terlibat dalam homeostasis.
Mengatur kelenjar endokrin lainnya
Pons : Menyampaikan informasi sensorik antara otak besar dan otak kecil
Formasi retikular : Serabut saraf yang terletak di dalam brainstem.
Mengatur kesadaran dan tidur
Substantia Nigra : Membantu untuk mengontrol gerakan sadar dan
pengaturan suasana hati
Sistem ventrikel : Menghubungkan sistem internal rongga otak, berisi
cairan cerebrospinal:
-

Aqueductus Sylvius - kanal antara ventrikel III dan ventrikel IV

Plexus choroideus - menghasilkan cairan cerebrospinal
Ventrikel IV - kanal yang melalui pons, medula oblongata, dan cerebellum
Ventrikel lateral ventrikel terbesar dan berlokasi di kedua hemispher cerebri
Ventrikel III - menyediakan jalur untuk aliran cairan cerebrospinal

E. KELAINAN SISTEM SARAF PUSAT

1. Kelainan Otak Bawaan

Kelainan otak bisa terjadi pada saat otak sedang dibentuk maupun setelah
otak terbentuk sempurna.
Beberapa kelainan otak dapat diketahui sebelum bayi lahir, yaitu melalui
pemeriksaan USG dan pemeriksaan cairan ketuban.
ANENSEFALUS
Anensefalus adalah suatu keadaan dimana sebagian besar tulang tengkorak
dan otak tidak terbentuk.

Anensefalus adalah suatu kelainan tabung saraf (suatu kelainan yang terjadi
pada awal perkembangan janin yang menyebabkan kerusakan pada jaringan
pembentuk otak dan korda spinalis).
Anensefalus terjadi jika tabung saraf sebelah atas gagal menutup, tetapi
penyebabnya yang pasti tidak diketahui.
Penelitian menunjukkan kemungkinan anensefalus berhubungan dengan racun
di lingkungan juga kadar asam folat yang rendah dalam darah.
Anensefalus ditemukan pada 3,6-4,6 dari 10.000 bayi baru lahir.
Faktor resiko terjadinya anensefalus adalah:
- Riwayat anensefalus pada kehamilan sebelumnya
- Kadar asam folat yang rendah.
Resiko terjadinya anensefalus bisa dikurangi dengan cara meningkatkan
asupan asam folat minimal 3 bulan sebelum hamil dan selama kehamilan
bulan pertama.
Gejalanya berupa:
Ibu : polihidramnion (cairan ketuban di dalam rahim terlalu banyak)
Bayi
- tidak memiliki tulang tengkorak
- tidak memiliki otak (hemisfer serebri dan serebelum)
- kelainan pada gambaran wajah
- kelainan jantung.
Pemeriksaan yang biasa dilakukan adalah:
- Kadar asam lemak dalam serum ibu hamil
- Amniosentesis (untuk mengetahui adanya peningkatan kadar alfafetoprotein)
- Kadar alfa-fetoprotein meningkat (menunjukkan adanya kelainan tabung
saraf)
- Kadar estriol pada air kemih ibu
- USG.
Bayi yang menderita anensefalus tidak akan bertahan, mereka lahir dalam
keadaan meninggal atau akan meninggal dalam waktu beberapa hari setelah
lahir.

MIKROSEFALUS
Mikrosefalus adalah suatu keadaan dimana ukuran kepala (lingkar puncak
kepala) lebih kecil dari ukuran kepala rata-rata pada bayi berdasarkan umur
dan jenis kelamin.
Dikatakan lebih kecil jika ukuran lingkar kepala kurang dari 42 cm atau lebih
kecil dari standar deviasi 3 dibawah angka rata-rata.
Mikrosefalus seringkali terjadi akibat kegagalan pertumbuhan otak pada

kecepatan yang normal. Berbagai keadaan dan penyakit yang mempengaruhi

pertumbuhan otak bisa menyebabkan mikrosefalus.
Mikrosefalus seringkali berhubungan dengan keterbelakangan mental.
Mikrosefalus bisa terjadi setelah infeksi yang menyebabkan kerusakan pada
otak pada bayi yang sangat muda
(misalnya meningitis dan meningoensefalitis).
Penyebab utama:
Sindroma Down
Sindroma cri du chat
Sindroma Seckel
Sindroma Rubinstein-Taybi
Trisomi 13
Trisomi 18
Sindroma Smith-Lemli-Opitz
Sindroma Cornelia de Lange
Penyebab sekunder:
Fenilketonuria pada ibu yang tidak terkontrol
Keracunan metil merkuri
Rubella kongenital
Toksoplasmosis kongenital
Sitomegalovirus kongenital
Penyalahgunaan obat oleh ibu hamil
Kekurangan gizi (malnutrisi).
Perawatan pada mikrosefalus tergantung kepada penyebabnya.
Bayi yang menderita mikrosefalus seringkali bisa bertahan hidup tetapi
cenderung mengalami keterbelakangan mental, gangguan koordinasi otot dan
kejang.

ENSEFALOKEL
Ensefalokel adalah suatu kelainan tabung saraf yang ditandai dengan adanya
penonjolan meningens (selaput otak) dan otak yang berbentuk seperti
kantung melalui suatu lubang pada tulang tengkorak.
Ensefalokel disebabkan oleh kegagalan penutupan tabung saraf selama
perkembangan janin.
Gejalanya berupa:
- hidrosefalus
- kelumpuhan keempat anggota gerak (kuadriplegia spastik)
- gangguan perkembangan
- mikrosefalus
- gangguan penglihatan
- keterbelakangan mental dan pertumbuhan
- ataksia
- kejang.
Beberapa anak memiliki kecerdasan yang normal.
Ensefalokel seringkali disertai dengan kelainan kraniofasial atau kelainan otak
lainnya.
Biasanya dilakukan pembedahan untuk mengembalikan jaringan otak yang
menonjol ke dalam tulang tengkorak, membuang kantung dan memperbaiki
kelainan kraniofasial yang terjadi.
Untuk hidrosefalus mungkin perlu dibuat suatu shunt. Pengobatan lainnya
bersifat simtomatis dan suportif.
Prognosisnya tergantung kepada jaringan otak yang terkena, lokasi kantung
dan kelainan otak yang menyertainya.
PORENSEFALUS
Porensefalus adalah suatu keadaan dimana pada hemisfer serebri ditemukan
suatu kista atau rongga abnormal.
Porensefalus merupakan akibat dari kerusakan otak dan biasanya

berhubungan dengan kelainan fungsi otak. Tetapi beberapa anak yang

menderita porensefalus memiliki kecerdasan yang normal.
HIDRANENSEFALUS
Hidranensefalus adalah suatu keadaan dimanaserebrospinalis.
Ketika lahir, bayi tampak normal. Ukuran kepala dan refleks spontannya
(misalnya refleks menghisap, menelan, menangis dan menggerakkan lengan
dan tungkainya) tampak normal. Tetapi beberapa minggu kemudian, biasanya
bayi menjadi rewel dan ketegangan ototnya meningkat.
Setelah berusia beberapa bulan, bisa terjadi kejang dan hidrosefalus. Gejala
lainnya adalah:
- gangguan penglihatan
- gangguan pertumbuhan
- tuli
- buta
- kelumpuhan (kuadriplegi spastis)
- gangguan kecerdasan.
Hidranensefalus merupakan bentuk porensefalus yang ekstrim dan bisa
disebabkan oleh infeksi pembuluh darah atau cedera yang terjadi pada saat
usia kehamilan telah mencapai 12 minggu.
Diagnosisnya mungkin tertunda selama beberapa bulan karena perilaku
awalnya relatif normal. Beberapa bayi menunjukkan kelainan pada saat lahir,
yaitu berupa kejang, mioklonus (kejang atau kedutan otot atau sekelompok
otot) dan gangguan pernafasan.
Tidak ada pengobatan yang pasti untuk hidranensefalus. Pengobatannya
bersifat simtomatis dan suportif. Prognosis hidranensefalus adalah jelek, bayi
biasanya meninggal sebelum berumur 1 tahun.
Hidrosefalus bisa diatasi dengan membuat shunt.
HIDROSEFALUS
Hidrosefalus adalah penimbunan cairan serebrospinal yang berlebihan di
dalam otak.
Cairan serebrospinal dibuat di dalam otak dan biasanya beredar ke seluruh
bagian otak, selaput otak sertakanalis spinalis, kemudian diserap ke dalam
sistem peredaran darah.
Jika terjadi gangguan pada peredaran maupun penyerapan cairan
serebrospinal, atau jika cairan yang dibentuk terlalu banyak, maka volume
cairan di dalam otak menjadi lebih tinggi dari normal. Penimbunan cairan
menyebabkan penekanan pada otak sehingga memaksa otak untuk
mendorong tulang tengkorak atau merusak jaringan otak.
Gejalanya bervariasi, tergantung kepada penyebab dari penyumbatan aliran
cairan serebrospinal dan luasnya kerusakan jaringan otak akibat hidrosefalus.

Pada bayi, cairan menumpuk pada sistem saraf pusat dan menyebabkan ubunubun menonjol serta kepala membesar. Kepala bisa membesar karena piringan
tulang tengkorak belum sepenuhnya menutup. Tetapi, jika tulang tengkorak
telah menutup (sekitar usia 5 tahun), maka tulang tengkorak tidak dapat
membesar lagi.
Pada anak-anak, resiko terjadinya hidrosefalus ditemukan pada:
Kelainan bawaan
Tumor pada sistem saraf pusat
Infeksi dalam kandungan
Infeksi sistem saraf pusat pada bayi atau anak-anak (misalnya meningitis
atau ensefalitis)
Cedera pada proses kelahiran
Cedera sebelum atau sesudah lahir (misalnya perdarahan subaraknoid).
Mielomeningokel adalah suatu penyakit dimana terjadi penutupan yan g
tidak sempurna pada kolumna spinalis dan berhubungan erat dengan
hidrosefalus.
Pada anak-anak yang lebih besar, resiko terjadinya hidrosefalus adalah:
Riwayat kelainan bawaan
Space-occupying lesions atau tumor otak maupun korda spinalis
Infeksi sistem saraf pusat
Perdarahan otak
Trauma.
Gejala awal pada bayi:
- Kepala membesar
- Ubun-ubun menonjol dengan atau tanpa pembesaran kepala
- Sutura terpisah.
Gejala pada hidrosefalus lanjutan:
- Rewel, tidak dapat menahan emosi
- Kejang otot.
Gejala lanjut:
- Penurunan fungsi mental
- Gangguan perkembangan
- Penurunan pergerakan
- Gerakan menjadi lambat atau terhambat
- Tidak mau makan/menyusu
- Lemas, tidur terus
- Beser

- Menangis dengan nada tinggi, keras dan singkat

- Gangguan pertumbuhan.
Gejala pada bayi yang lebih tua dan anak-anak bervariasi, tergantung kepada
luas kerusakan akibat penekanan terhadap otak. Gejalanya mirip dengan
gejala hidrosefalus lanjutan pada anak-anak atau bisa berupa:
- Sakit kepala
- Muntah
- Gangguan penglihatan
- Juling
- Pergerakan mata yang tidak terkendali
- Hilangnya koordinasi
- Langkahnya tidak tegas
- Kelainan mental (misalnya psikosa).
Mengetuk tulang tengkorak secara perlahan dengan ujung jari tangan akan
menunjukkan suara abnormal akibat penipisan dan pemisahan tulang-tulang
tengkorak.
Vena pada tulang tengkorak tampak melebar. Lingkar kepala membesar atau
kepala membesar hanya pada bagian tertentu (paling sering di daerah dahi).
Mata tampak tertekan (gambaran sunset, dimana bagian putih mata terlihat
diatas iris).
Pemeriksaan saraf menunjukkan adanya defisit neurologis fokal (gangguan
fungsi saraf yang sifatnya lokal) dan refleks yang abnormal.
Pemeriksaan yang biasa dilakukan:
Transiluminasi kepala bisa menunjukkan adanya cairan abnormal yang
tertimbun di berbagai daerah di kepala
CT scan kepala
Pungsi lumbal dan pemeriksaan cairan serebrospinal
Rontgen kepala (menunjukkan adanya penipisan dan pemisahan tulang
tengkorak)
Scan otak dengan radioisotop bisa menunjukkan adanya kelainan pada jalur
cairan serebrospinal
Arteriografi pembuluh darah otak.
Ekoensefalogram (USG otak, menunjukkan adanya pelebaran ventrikel akibat
hidrosefalus maupun perdarahan intraventrikuler).
Tujuan pengobatan adalah meminimalkan atau mencegah terjadinya kerusakan otak
dengan cara memperbaiki aliran cairan serebrospinal.
Pembedahan adalah pengobatan utama pada hidrosefalus. Jika memungkinkan, sumber
penyumbatan diangkat. Jika tidak memungkinkan, maka dibuat suatu shunt sehingga
cairan serebrospinal tidak perlu melewati daerah yang tersumbat.
Shunting ke luar daerah otak bisa dilakukan ke atrium kanan jantung atau peritoneum.

Kauterisasi atau pengangkatan sebagian ventrikel yang menghasilkan cairan

serebrospinal secara teoritis bisa mengurangi jumlah cairan serebrospinal yang
dibentuk.
Jika ada tanda-tanda infeksi, segera diberikan antibiotik.
Jika terjadi infeksi yang berat, kemungkinan shunt harus dilepas.
Pemeriksaan lanjutan harus dilakukan secara rutin sepanjang hidup penderita untuk
menilai tingkat perkembangan anak dan untuk mengobati setiap kelainan intelektual,
saraf maupun fisik.
Jika tidak diobati, angka kematian mencapai 50-60%. Anak yang bertahan hidup akan
mengalami kelainan intelektual, fisik dan saraf.
Prognosis untuk hidrosefalus yang diobati bervariasi, tergantung kepada penyebabnya.
Jika anak bertahan hidup selama 1 tahun, maka hampir sepertiganya memiliki fungsi
intelektual yang normal tetapi kelainan sarafnya tetap ada.
Hidrosefalus yang tidak disebabkan oleh infeksi memiliki prognosis yang terbaik,
sedangkan jika penyebabnya adalah tumor maka prognosisnya paling buruk.
SINDROMA ARNOLD-CHIARI
Sindroma Arnold-Chiari adalah suatu kelainan padapembentukan otak bagian bawah
(batang otak).
Sindroma ini seringkali berhubungan dengan hidrosefalus.

2. Kelainan Didapat
MENINGITIS
Meningitis merupakan peradangan selaput pembungkus otak yaitu meninges. Meningitis
disebabkanoleh virus, sehingga dapat menular.

MULTIPLE SCHLEROSIS (DISSEMINATED SCLEROSIS)

MS merupakan penyakit saraf kronis yang mempengaruhi sistem saraf pusat, sehingga
dapatmenyebabkan gangguan organ seperti: rasa sakit, masalah penglihatan, berbicara,
depresi, gangguankoordinasi dan kelemahan pada otot sampai kelumpuhan.

NYERI SARAF
Nyeri saraf dapat terjadi karena adanya gangguan saraf sensorik maupun motorik. Gejala
nyeri saraf sering disertai dengan gejala lain seperti: kehilangan rasa, kebas. urat saraf
kejepit dan penyakit uratsaraf gangguan metabolik (seperti diabetic neuropaty pada
penderita penyakit kencing manis ataudiabetes mellitus). Gangguan motorik karena nyeri
saraf dari yang ringan (seperti kram) sampaigangguan berat (seperti kelumpuhan).

PENYAKIT URAT SARAF KEJEPIT

Penyakit saraf kejepit sering terjadi pada leher, pinggang dan telapak tangan.

GEGAR OTAK
Terjadi karena otak mengalami kerusakan.

IMSOMNIA
atau lupa ingatan sementara