Bibir Sumbing Referat
Bibir Sumbing Referat
Disusun oleh :
Pembimbing :
Letkol CKM dr. Dadiya, Sp.B
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS ISLAM SULTAN AGUNG SEMARANG
PERIODE 16 November 2015 9 Januari 2016
LEMBAR PENGESAHAN KOORDINATOR KEPANITERAAN
ILMU BEDAH
REFERAT
Cleft Lip and Palate
Disusun Oleh:
Hanum Puspa Dewi
012116405
Mengesahkan:
Koordinator Pendidikan Departemen Ilmu Bedah
RST dr. Soedjono Tingkat II Magelang
Pembimbing
KATA PENGANTAR
2
Puji syukur penulis panjatkan ke hadirat Allah SWT karena atas rahmat
dan karunia-Nyalah penulis dapat menyelesaikan laporan yang berjudul Cleft Lip
and Palate. Laporan ini dibuat untuk memenuhi salah satu syarat ujian
Kepaniteraan Klinik Bagian Ilmu Bedah RST dr. Soedjono Tingkat II Magelang.
Penyusunan laporan ini dapat terselesaikan tak lepas dari pihak-pihak yang
telah banyak membantu penulis dalam merampungkan laporan ini. Untuk itu,
penulis mengucapkan terima kasih yang sebesar-besarnya kepada:
1. dr. Dadiya, Sp.B selaku pembimbing atas bimbingan dan kesabarannya
selama selama penulis menempuh pendidikan di kepaniteraan klinik.
2. Para staf medis dan non-medis yang bertugas di SMF Ilmu Bedah RST dr.
Soedjono Tingkat II Magelang atas bantuannya untuk penulis
3. Teman-teman seperjuangan di kepaniteraan klinik Ilmu Bedah RST dr.
Soedjono Tingkat II Magelang.
Penulis menyadari bahwa laporan ini masih jauh dari kesempurnaan.Oleh
karena itu, kritik dan saran yang dapat membangun laporan ini kedepannya sangat
penulis harapkan demi perbaikan materi penulisan dan menambah wawasan
penulis.
Penulis
DAFTAR ISI
LEMBAR PENGESAHAN. 2
KATA PENGANTAR. 3
3
DAFTAR ISI.... 4
BAB I
PENDAHULUAN. 5
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA.6
BAB III
KESIMPULAN. 33
DAFTAR PUSTAKA 34
4
BAB I
PENDAHULUAN
Cleft palate dan cleft lip tidak selalu terjadi secara bersamaan. Ada tiga
jenis kelainan cleft yaitu cleft lip tanpa disertai cleft palate, cleftpalate tanpa
disertai cleft lip, cleft lip disertai dengan cleft palate. Celah yangterbentuk
tersebut bisa unilateral maupun bilateral. Tingkat pembentukan cleft palate
dan cleft lip bervariasi mulai dari ringan yaitu berupa sedikit tarikan hingga berat
yaitu celah yang terbentuk sampai nasal dan menuju tenggorokan.12 Malformasi
wajah yang umum di masyarakat ini terjadi hampir pada 1 dari 1000 kelahiran di
dunia. Anak dengan labioskizis, labiopalatoskizis, atau palatoskizis dapat
memiliki beberapa gangguan fisik yang disebabkan oleh kelainan lain yang
biasanya menyertai, atau akibat komplikasi kelainan wajah.13
5
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
Perkembangan Wajah
Kepala dan leher dibentuk oleh beberapa tonjolan dan lengkungan antara
lain prosesus frontonasalis, prosesus nasalis medialis dan lateralis, prosesus
maksilaris dan prosesus mandilbularis.Pada awal perkembangan, wajah janin
adalah daerah yang dibatasi di sebelah cranial oleh lempeng neural, di cauda oleh
pericardium, dan di lateral oleh processus mandibularis arcus pharyngeus pertama
kanan dan kiri. Di tengah-tengah daerah ini, terdapat cekungan ectoderm yang
dikenal sebagai stomodeum. Pada dasar cekungan terdapat membrane
buccopharyngeal. Pada minggu keempat, membrane buccopharyngeal pecah
sehingga stomodeum berhubungan langsung dengan usus depan (foregut).
6
Gambar A. Janin pada akhir minggu keempat yang memperlihatkan posisi arkus-
arkus faring. B. Janin berumur 4,5 minggu yang memperlihatkan prominensia
mandibularis dan maksilaris.
7
Gambar Proses perkembangan wajah manusia
8
dan bagian medial atau philtrum dibentuk oleh processus nasalis medialis dengan
bantuan processus maxillaries pada akhir minggu ke-6 sampai minggu ke-7.
Bibir bawah dibentuk dari processus mandibularis arcus pharyngeus
pertama masing-masing sisi. Processus ini tumbuh ke arah medial di bawah
stomodeum dan bersatu di garis tengah untuk membentuk seluruh bibir
bawah.Kulit yang menutupi processus frontonasalis dan derivatnya mendapat
persarafan sensoris dari divisi ophthalmica n. trigeminus, sedangkan divisi
maxillaries n. trigeminus mempersarafi kulit di daerah processus maxillaris. Kulit
yang meliputi processus mandibularis dipersarafi oleh divisi mandibularis n.
trigeminus. Otot-otot untuk ekspresi wajah berasal dari mesenchym arcus
pharyngeus kedua. Saraf yang menyuplai ini adalah saraf arcus pharyngeus kedua,
yaitu nervus kranialis.7,8
Berdasarkan teori di atas, hipotesa terjadinya bibir sumbing yaitu karena
kegagalan fusi antara processus maksilaris dengan processus nasalis medialis
dimana pertama terjadi pendekatan masing masing processus, setelah processus
bertemu, terjadi regresi lapisan epitel dan pada akhirnya mesoderm saling bertemu
dan mengadakan fusi.1,8
Sehingga teori terjadinya labio atau palatoschizis adalah sebagai berikut :
- Labioschizis : perkembangan abnormal dari processus nasomedial dan
maksilaris
- Palatoschizis : kegagalan fusi antara 2 processus palatine
Embriogenesis Bibir
9
ini tumbuh ke arah medial, menekan prominensia nasalis mediana ke arah
garis tengah. Selanjutnya, celah antara prominensia nasalis mediana dan
prominensia maksilaris lenyap dan keduanya menyatu. Karena itu, bibir atas
dibentuk oleh dua prominensia nasalis mediana dan dua prominensia maksilaris.
Bibir bawah dan rahang dibentuk oleh prominensia mandibularis yang menyatu di
garis tengah.
Embriogenesis Hidung
Gambar A. Potongan frontal melalui kepala janin 7,5 minggu. Lidah telah
bergeser ke bawah dan bilah-bilah palatum telah mencapai posisi horizontal. B.
Pandangan ventral bilah-bilah palatum setelah rahang dan lidah diangkat.
Palatum Sekunder
10
bergerak ke atas untuk memperoleh posisi horizontal di atas lidah dan menyatu,
membentuk palatum sekunder.
II. 2 Definisi
Cleft Lip and Palate (bibir sumbing dan langit-langit) adalah kelainan kongenital
facio-oral dimana terjadi malformasi atau pada area wajah janin tidak
membentuk dengan sempurna.1
Bibir sumbing (cleft lip) adalah kelainan berupa celah yang berada pada bagian
bibir atas yang didapatkan seseorang sejak lahir karena malformasi yang
disebabkan oleh gagalnya prosesus nasal mediana dan maksilaris untuk menyatu
selama perkembangan embrionik. Bila celah berada pada bagian langit-langit
rongga mulut (palatum) ,maka kelainan ini disebut cleft palate. Pada cleft palate,
celah akan menghubungkan langit-langit rongga mulut dengan rongga hidung atau
membentuk suatu fissura garis tengah pada palatum yang terjadi karena kegagalan
2 sisi untuk menyatu karena perkembangan embrionik.2
Golongan III : Celah pada langit-langit lunak dan keras mengenai tulang
alveolar dan bibir pada satu sisi (gambar C).
11
12
Klasifikasi oleh Universitas IOWA:
Bibir sumbing dibagi menjadi unilateral kiri atau kanan, atau bilateral
(kelompok I), dapat juga lengkap (dengan ekstensi mencapai dasar hidung) atau
tidak lengkap. Bibir sumbing saja dapat terjadi, namun celah yang terjadi pada
daerah alveolus selalu dikaitkan dengan bibir sumbing. Bibir sumbing lengkap
merupakan celah yang mencapai seluruh ketebalan vertikal dari bibir atas dan
terkadang berkaitan dengan celah alveolar. Bibir sumbing tidak lengkap terdiri
dari hanya sebagian saja ketebalan vertikal dari bibir, dengan bermacam-macam
jenis ketebalan jaringan yang masih tersisa, dapat berupa peregangan otot
13
sederhana dengan bagian kulit yang meliputinya atau sebagai pita tipis kulit yang
menyeberangi bagian celah tersebut. Simonarts Band merupakan istilah untuk
menyebut suatu jaringan dari bibir dalam berbagai ukuran yang menghubungkan
celah tersebut. Walaupun Simonarts Band biasanya hanya terdiri dari kulit,
gambaran histologis menunjukkan terkadang juga terdiri dari serat-serat otot.
Dan kelompok III yaitu pasien dengan bibir sumbing dan celah palatum.3
Gambar (A) Celah bibir unilateral tidak komplit, (B) Celah bibir unilateral (C)
Celah bibir bilateral dengan celah langit-langit dan tulang alveolar, (D) Celah
langit-langit.
14
Klasifikasi berdasarkan The Royal College of Surgeons of England (2000):
15
II. 4 Etiologi
Etiologi cleft lip and palate adalah multifaktorial dan belum dapat
diketahui secara pasti. Pembentukan bibir terjadi pada masa embrio minggu
keenam sampai minggu kesepuluh kehamilan. Terganggunya fusi (menyatunya)
selama masa pertumbuhan intra uterine (dalam kandungan) ini bisa disebabkan
16
oleh berbagai faktor yang dapat dibagi menjadi faktor herediter dan faktor
eksternal.
a. Faktor herediter
Faktor herediter ini berarti menyangkut gen penyebab bibir
sumbing yang dibawa penderita. Hal ini dapat berupa :
Mutasi gen.
Kelainan kromosom : 75% dari faktor keturunan resesif dan 25%
bersifat dominan.
b. Faktor eksternal / lingkungan
Faktor eksternal merupakan hal-hal diluar tubuh penderita selama
masa pertumbuhan dalam kandungan yang mempengaruhi atau
menyebabkan terjadinya bibir sumbing yaitu :
Pengaruh lingkungan juga dapat menyebabkan, atau berinteraksi
dengan genetika untuk menyebabkan celah orofacial. Pada
manusia, bibir sumbing janin dan kelainan bawaan lain juga telah
dihubungkan dengan hipoksia ibu, seperti yang disebabkan oleh
misalnya ibu merokok, menyalahgunakan alkohol atau beberapa
bentuk pengobatan hipertensi.
Penyebab musiman (seperti eksposur pestisida)
Obat-obatan, seperti: Asetosal, Aspirin, Rifampisin, Fenasetin,
Sulfonamid, Aminoglikosid, Indometasin, Asam Flufetamat,
Ibuprofen, Penisilamin, Antihistamin dapat menyebabkan celah
langit-langit. Retinoid, senyawa nitrat, obat-obatan antikonvulsan,
alkohol, obat-obatan terlarang (kokain, heroin, dll).
Diet ibu dan asupan vitamin
Faktor usia ibu
Nutrisi, terutama pada ibu yang kekurangan folat
Penyakit infeksi Sifilis, virus rubella
Radiasi
Stres emosional
Trauma (trimester pertama)
17
II. 5 Epidemiologi
Bibir sumbing dan celah palatum merupakan kelainan kongenital yang paling
sering ditemukan di daerah kepala dan leher. Insidens bibir sumbing dengan atau
tanpa celah palatum adalah 1 dari 2.000 kelahiran di Amerika Serikat. Insiden
bibir sumbing dengan atau tanpa celah palatum bervariasi berdasarkan etnis,dari
1.000 kelahiran didapatkan pada etnis Indian 3,6, etnis Asia 2,1, etnis kulit putih
1,0, dan etnis kulit hitam 0,41. Sebaliknya, insidens celah palatum konstan pada
18
semua etnis, yaitu 0,5 dari 1.000 kelahiran. Insidens berdasarkan jenis kelamin
pria dan wanita adalah 2:1 untuk bibir sumbing dengan atau tanpa celah palatum
dan 1:2 untuk celah palatum saja. Secara keseluruhan, proporsi kelainan ini di
Amerika Serikat: 45% celah lengkap pada bibir, alveolus, dan palatum; 25% celah
bibir, alveolus, atau keduanya; dan 30% celah palatum.3 Penelitian di Hawaii
(1986-2003) membandingkan angka kejadian bibir sumbing dan celah palatum
dengan bibir sumbing saja yaitu sebesar 3,2% dan 1,0%.2,3 Insidens terbanyak
pada orang Asia dan Amerika dibandingkan orang kulit hitam.
Di Indonesia, kelainan ini cukup sering dijumpai, walaupun tidak banyak data
yang mendukung. Jumlah penderita bibir sumbing dan celah palatum yang tidak
tertangani di Indonesia mencapai 5.000-6.000 kasus per tahun, diperkirakan akan
bertambah 6.000-7.000 kasus per tahun. Namun karena berbagai kendala, jumlah
penderita yang bisa dioperasi jauh dari ideal, hanya sekitar 1.000-1.500 pasien per
tahun yang mendapat kesempatan menjalani operasi. Beberapa kendalanya adalah
minimnya tenaga dokter, kurangnya informasi masyarakat tentang pengobatannya,
dan mahalnya biaya operasi.
II. 6 Diagnosis
USG dan MRI pada saat masa kehamilan. Biasanya terdeteksi saat
kunjungan rutin antenatal.
19
Ultrasonografi, sebagai metode pencitraan utama, pemeriksaan yang
menunjukkan kondisi janin saat itu, selain itu mudah untuk dilakukan dan tidak
mahal. Namun, pemeriksaan menggunakan sonografi pada masa prenatal dengan
bibir sumbing dan palatum dapat menjadi sulit karena membayangi dari struktur
tulang di sekitarnya. Pada suatu penelitian dikatakan bahwa kebanyakan
pemeriksaan anatomi dengan menggunakan pencitraan dua dimensi
transabdominal menggunakan 3,5-to-5 MHz transduser yang dapat menunjukkan
kejadian bibir sumbing pada janin dari usia kehamilan 16 minggu dengan
akurat. Namun, pemeriksaan untuk mendeteksi beberapa kelainan sumbing,
seperti pada sumbing bibir atau palatum terisolasi, tidak terlalu menggambarkan
hasil baik. 3-Dimensi atau 4-Dimensi USG dan MRI. Pada pencitraan di wajah
memiliki keuntungan untuk dapat melihat tingkat midline-anomaly yang
kompleks, yang mungkin terbatas jika dilakukan pada pencitraan gambar dua
dimensi biasa. Studi lain mengatakan bahwa MRI mampu untuk menentukan
tingkat keterlibatan posterior palatum dan penyebaran ke arah lateral sumbing
pada CL/P (Cleft lip with or without palate) atau CP (Cleft palate) mempunyai
akurasi diagnostik lebih tinggi dari pemeriksaan ultrasound. Penelitian lain
berpendapat bahwa MRI pada diagnosis prenatal untuk mengevaluasi palatum
primer dan sekunder.
II. 7 Penatalaksanaan
Masalah yang mendesak adalah proses makan, segera setelah lahir, bayi
dipasangi penutup plastik yang cocok, maksudnya untuk membantu pengendalian
cairan, memberikan bidang referensi untuk pengisapan dan menjaga stabilitas
segmen segmen arkus lateral. Pertumbuhan arkus gigi yang cepat memerlukan
pengukuran alat penutup yang berulang ulang setiap beberapa minggu. Putting
artificial lunak dengan lubang yang besar berguna pada penderita celah palatum.
Penderita dengan celah bibir (sumbing) murni mungkin dapat minum ASI.
20
- Mempersiapkan ketahanan tubuh bayi menerima tindakan operasi
Asupan gizi yang cukup, dilihat dari keseimbangan berat badan yang dicapai dan
usia yang memadaitindakan operasi pertama dikerjakan untuk menutup celah
bibirnya, biasanya pada umur tiga bulan. Patokan yang biasa dipakai adalah rule
of ten yaitu. Saat melaksanakan tindakan koreksi dianut hukum sepuluh, yaitu
berat badan minimal empat setengah kilo (10 pon), kadar hemoglobin 10 gram
persen dan umur sekurang kurangnya 10 minggu dan tidak ada infeksi, leukosit
dibawah 10.000.
Jika bayi belum mencapai rule of ten, ada beberapa nasehat yang seharusnya
diberikan kepada orang tua agar kelainan dan komplikasi yang terjadi tidak
bertambah parah. Misalnya memberi minum harus dengan dot khusus dimana
ketika dot dibalik, susu dapat memancar keluar sendiri dengan jumlah optimal
artinya tidak terlalu besar sehingga membuat bayi tersedak dan tidak terlalu kecil
sehingga membuat asupan gizi menjadi tidak cukup, jika dot dengan lubang
khusus ini tidak tersedia, maka pemberian minum dapat dilakukan dengan
bantuan sendok secara perlahan dengan posisi setengah duduk atau tegak untuk
menghindari masuknya susu melewati langit langit yang terbelah.
Untuk menjaga agar celah pada bibir menjadi tidak terlalu jauh akibar proses
tumbuh kembang yang menyebabkan menonjolnya gusi kea rah depan (protrusion
pre maksila) akibat dodorngan lidah prolabium, karena jika hasil ini terjadi
tindakan koreksi pada saat operasi akan menjadi sulit dan secara kosmetika hasil
akhir yang didapat tidak sempurna. Plester non alergenik tadi harus tetap
direkatkan sampai waktu operasi tiba.
2. Tahap operasi
21
- Mengurangi regurgitasi hidung
Teknik operasi :
A. Labioplasty
Cara Millard : rule of ten (10 minggu, 10 pound, Hb 10 gr%, leukosit <
10.000)
B. Palatoplasty
Cara operasi yang umum dipakai adalah cara Millard yang caranya memutar
dan memajukan (rotation and advacement). Teknik operasinya yaitu :
- Dari sisi lateral, mukosa dikupas dari otot orbikularis oris, kemudian otot
orbikularis oris bagian merah bibir dipisahkan dari sisanya.
- Kulit dan subkutis dibebaskan dari otot orbikularis oris secara tajam,
sampai kira kira sulkus nasolabialis.
- Lepaskan mukosa bibir dari rahang pada lekuk pertemuannya,
secukupnya, kemudian otot dibebaskan dari mukosa hingga terbentuk 3
lapis flap : mukosa, otot dan kulit.
- Lalu pada sisi medial, mukosa dilepaskan dari otot. Dibuat flap C,
kemudian dibuat insisi 2 mm dari pinggir atap lubang hidung.
- Bebaskan kulit dari mukosa dan tulang rawan alae, menggunakan gunting
halus melengkung.
- Letak tulang rawan alae diperbaiki dengan tarikan jahitan yang dipasang
ke kulit.
- Setelah jahitan terpasang, lekuk atap dan lengkung atas atap lubang hidung
lebih simetris. Kolumela dan rangka tulang rawan dan vomer yang miring
dari depan ke belakang sulit diperbaiki, sehingga masih miring.
- Luka dipinggir dalam atap nares dijahit, kemudian mukosa oral mulai dari
cranial, menghubungkan sulkus ginngivo labialis. Jahitan diteruskan
sampai ke dekat merah bibir.
- Setelah itu, otot dijahit lapis demi lapis. Jahitan kulit dimulai dari titik
yang perlu ditemukan yaitu ujung busur Cupido. Diteruskan ke atas dan ke
mukosa bibir. Jaringan kulit atau mukosa yang berlebihan dapat dibuang.
- Terakhir luka operasi ditutup dengan tulle dan kasa lembab selama 1 hari,
untuk menyerap rembesan darah / serum yang masih akan keluar. 1 hari
22
sesudahnya, barulah luka dirawat terbuka dengan pemberian salep
antibiotik.
23
24
25
Gambar Teknik operasi labioplasty dan palatoplasty
26
melibatkan flap bipedikel mukoperiosteal untuk menutup celah
patum durum dan molle.
27
m. levator veli palatine sebagai sling otot dinamakan intravelar
palatoplasty.
d) Furlow Z plasty
28
Teknik dimana bagian palatum di reposisi dan veli palatine
disambung oleh double opposing (menyilang) secara Z plasty.
Operasi plastik caraini adalah teknik yang paling sering digunakan;
garis jahitan yang diatur berguna untuk memperkecil takik bibir
akibat retraksi jaringan parut.
29
neuromuskuler palatum mulut serta dinding faring mempengaruhi
pengambilan keputusan.
Cacat celah ini hampir selalu menyilang rigi rigi alveoulus dan
menganggu pembentukan gigi pada daerah tersebut. Elemen elemen gigi
yang hilang harus diganti dengan alat alat prostetik; kemungkinan juga
diperlukan perubahan posisi gigi. Setelah operasi, pada usia anak dapat
belajar bicara dari orang lain, speech therapist dapat diminta mengajar atau
melatih anak bicara yang normal. Bila ini telah dilakukan tetapi suara yang
keluar masi sengau maka dapat dilakukan Faringoplasti. Operasi ini
adalah membuat bendungan pada faring untuk memperbaiki fonasi,
biasanya pada umur 6 tahun ke atas.
Garis jahitan yang terpapar pada dasar hidung dan bibir dapat dibersihkan
dengan kapas yang diberi larutan hydrogen peroksida dan salep antibiotika
yang diberikan beberapa kali perhari. Jahitan dapat diangkat pada hari ke 5-
7.Kecurigaan infeksi merupakan kontraindikasi operasi, jika gizi anak baik,
30
cairan dan elektrolit seimbang, pemberian makan dapat diijinkan pada hari ke
enam pasca bedah. Selama waktu yang singkat dalam masa pasca bedah,
perawatan khusus sangat diperlukan. Tindakan pengisapan nasofaring yang
dilakukan secara lembut mengurangi kemungkinan komplikasi yang lazim
terjadi, sperti atelektasis dan pneumonia.
2. Masalah dental
31
Anak yang lahir dengan celah bibir mungkin mempunyai masalah
tertentu yang berhubungan dengan kehilangan gigi, malformasi, dan
malposisi dari gigi geligi pada area dari celah bibir yang terbentuk.
3. Infeksi telinga
4. Gangguan berbicara
II. 9 Prognosis
32
BAB III
KESIMPULAN
33
DAFTAR PUSTAKA
34
Journal of Medicine 351:769-780 [1] ^ "Cleft palate genetic clue found".
BBC News.2004-08-30. http://news.bbc.co.uk/1/hi/health/3577784.stm.
13. Malek, R. 2001. Cleft Lip and Palate (Lesions, Pathophysiology and
Primary Treatment). Martin Dunitz Ltd. London. p. 27-28.
35