Siringomelia

Defenisi : suatu kantong yang berisi cairan dimana kantong tersebut berada

didalam spinal cord yang dapat memebesar ukurannya sehingga menyebabkan deficit

neurologis.

Klasifikasi : berdasarkan penyebabnya

- Siringomelia akibat dari tersumbatnya aliran cairan serebrospinal.50 %

kasus siringomelia diakibatkan oleh tersumbatnya aliran cairan

serebrospinal
- Siringomeia akibat trauma medulla spinalis
- Siringomelia akibat spinal dysraphism
- Siringomelia akibat tumor intramedular
- Idiopatic siringomelia

Patofisiologi meskipun banyak ahli yang membuat kesimpulan mengenai

patofiologi siringomelia.namun patofisiologi yang benar belum diketahui secara jelas

 Gardner hydrodynamic teori :teori ini berpendapat bahwa siringomelia terjadi

akibat cairan serebrospinal masuk ke obex melalui venrikel 4 dan canalis sentralis dari

medulla spinalis

William teori :syrinx terbentuk dari chiary malformation.

Etiologi

1.abnormal dari tulang ;

- posterior fosa terlalu kecil

- invaginasi basilar

-Asimilasi tulang atlas

2. jaringan lunak yang tidak normal

- Tumor

3.Jaringan saraf yang abnormal

- Chiari malformation

Faktor predisposisi : akibat dari lesi yang menyumbat aliran cairan

cerebrospinalis,missal :

1.abnormal dari cranio-cervical junction .50 % pasien berhubungan dengan

arnol-chiari malformation

2. Trauma spinal cord.ditemukan pada 4-10 % pasien dengan spinal cord

trauma.mulai muncul setelah beberapa tahun setelah spinal cord trauma

3. Spinal cord tumor. 30 % pasien dengan spinal cord tumor akan berkembang

menjadi sirinx
 Kondisi yang berhubungan dengan siringomelia :

1. Scoliosis developmental.25-80 % pasien scoliosis developmental terdapat

juga siringomelia
2. Klipplel-feil deformity
3. Charcots joint

Anamnesis : pasien akan mengeluh kelemahan pada ke 4 extremitasnya yang

terjadi pada usia remaja hingga usia 45 tahun.biasanya gejala sama seperti central cord

syndrome (kelemahan ke 4 extremitas dimana kekuatan motorik pada extremitas atas

lebih buruk disbanding extremitas bawah)

Pemeriksaan fisik :

- Ditemukan kelemahan extremitas dengan tipe flaccid,atrofi otot,hiporeflek pada

extremitas atas
- Gangguan sensorik berupa sensorik suhu dan sensasi nyeri pada bagian leher

belakang.tetapi sensorik berupa sentuhan ringan (light touch ) dan posisi dan rasa

getar tidak terganggu

IMAGING : diagnosis pasti dibuat dengan MRI dengan kontras gadolinium untuk

membedakan siringomelia dengan tumor

Treatment : 1. Non Operative jika Siringomelia asimptomatik
2. Operative .Dilakukan operasi decompresi pada foramen magnum dan batang

dari cervical bagian atas.

Prognosis : prognosis tergantung dari penyebab utamanya, tingkat keparahan dari

deficit neurologis,Lokasi syrinxnya

Komplikasi
Myelopati
Pneumonia
-Paraplegi
Ulkus decubitus
Disfungsi dari urine dan buang air besar.