Mengenal HEMOFILIA

Hemofilia adalah gangguan pembekuan darah akibat kekurangan

faktor pembekuan darah. Terjadi akibat kelainan genetik.
Terdapat 2 jenis hemofilia, yaitu hemofilia A
(kekurangan faktor VIII) dan B (kekurangan faktor IX).
Gejala yang khas adalah timbulnya lebam-lebam dan
pembengkakan sendi. Terjadi spontan (tanpa sebab yang jelas)
atau akibat benturan ringan.

NORMAL HEMOFILIA

NORMAL ( Jumlah faktor VIII/IX 50 150%)

Perdarahan berhenti secara normal

BAGAIMANA CARA MENDETEKSI HEMOFILIA?

Pada anak laki-laki dan bayi dengan tanda-tanda: PERDARAHAN SENDI & OTOT PALING
Sering memar,bengkak atau nyeri sendi tanpa SERING DITEMUI DENGAN GEJALA:
sebab yang jelas. Pada bayi terlihat saat belajar Terasa seperti kesemutan dan panas
merangkak dan berjalan. di lokasi perdarahan
Jika berdarah membutuhkan waktu lama Nyeri yang hebat
untuk berhenti. Bengkak
Ada keluarga yang mempunyai gejala sama.

PERTOLONGAN PERTAMA (RICE):

DIAGNOSIS HEMOFILIA
Pemeriksaan darah untuk mengukur jumlah faktor VIII/IX di
rumah sakit yang mempunyai fasilitas memadai.
Mencocokkan hasil pemeriksaan darah dengan gejala
(konsultasi oleh dokter ahli).
1. R (Rest) 2. I (Ice)
istirahatkan kompres dengan es
untuk mengurangi nyeri.
DERAJAT HEMOFILIA dan GEJALANYA

RINGAN
(jumlah F VIII/IX antara 5-40%)
Pendarahan yang sulit berhenti setelah operasi kecil
seperti sunat atau cabut gigi.
3. C (Compression) 4. E (Elevation)
tekan kemudian bebat posisikan lebih tinggi
SEDANG untuk mengurangi dari dada.
(jumlah F VIII/IX antara 1-5%) pendarahan.
Sering lebam-lebam, bengkak, dan/ atau nyeri sendi
akibat trauma benturan ringan, dan bisa juga terjadi
tanpa sebab yang jelas, kurang lebih 1x/bulan.
Pendarahan yang sulit berhenti setelah operasi kecil. RICE hanya untuk pertolongan
pertama saja!! VIII IX

Dalam waktu kurang dari 2

BERAT jam setelah perdarahan, pasien
(jumlah F VIII/IX dibawah 1%) harus segera mendapatkan
Sering lebam-lebam, bengkak, dan/atau nyeri sendi suntikkan faktor pembekuan
akibat trauma ringan, dan bisa juga terjadi tanpa sebab darah atau transfusi disuntik konsentrat transfusi
yang jelas, kurang lebih 2-4x/bulan. Pendarahan yang komponen darah. FVIII/FIX cryoprecipitate/fresh
sulit berhenti setelah operasi kecil. frozen plasma

Bila ada seorang anak dengan gejala-gejala hemofilia, mohon untuk segera merujuk pasien ke rumah sakit dengan fasilitas yang memadai untuk
mendapatkan penanganan lebih lanjut. Dengan pengobatan yang baik, seseorang dengan hemofilia dapat hidup layaknya manusia normal dan
produktif. Namun bila sebaliknya, dapat mengakibatkan cacat permanen bahkan kematian usia dini.

Informasi lebih lanjut:

Tim Pelayanan Terpadu Hemofilia
Rumah Sakit Cipto Mangunkusumo
Jl. Diponegoro no 71, Jakarta Pusat 10440
Tel/Fax. (021) 391 5738
email: hemofilia_id@yahoo.com
www.hemofilia.or.id