2.

Hematopoiesis

b. Meduler dan ekstrameduler

Hematopoiesis Meduler (N) Lahir sampai dengan 20 tahun : sel sel darah
→ sumsum tulang. Lebih dari 20 tahun : corpus tulang panjang berangsur –
angsur diganti oleh jaringan lemak karena produksi menurun.

Hematopoiesis Ekstrameduler (AbN) Dapat terjadi pada keadaan tertentu,

misal: Eritroblastosis foetalis, An.Peniciosa, Thallasemia, An.Sickle sel,
Spherositosis herediter, Leukemia. Organ – organ Ekstrameduler : Limpa, hati,
kelenjar adrenal, tulang rawan, ginjal.

Sherwood. L. Fisiologi Manusia: dari Sel ke Sistem. Jakarta: EGC. 2016; 8.

8. Mekanisme hemostasis

Gambar 1. Mekanisme hemostasis

Setiabudy Rahajuningsih D., 2012. Hemostasis dan Trombosis. Jakarta: FKUI.

9. Hemophilia

f. Manifestasi klinis
 Gambaran klinis yang sering terjadi pada klien dengan hemofilia
adalah adanya perdarahan berlebihan secara spontan setelah luka ringan,
pembengkakan, nyeri, dan kelainan-kelainan degeneratife pada sendi, serta
keterbatasan gerak. Hematuria spontan dan perdarahan gastrointestinal
juga kecacatan terjadi akibat kerusakan sendi.
Handayani, Wiwik. 2008. Buku Ajar Asuhan Keperawatan pada Klien
dengan Gangguan Sistem Hematologi. Jakarta: Salemba Medika

Pada penderita hemofilia ringan perdarahan spontan jarang terjadi

dan perdarahan terjadi setelah trauma berat atau operasi,. Pada hemofilia
sedang, perdarahan spontan dapat terjadi atau dengan trauma ringan.
Sedangkan pada hemofilia berat perdarahan spontan sering terjadi dengan
perdarahan ke dalam sendi, otot dan organ dalam. Perdarahan dapat mulai
terjadi semasa janin atau pada proses persalinan. Umumnya penderita
hemofilia berat perdarahan sudah mulai terjadi pada usia di bawah 1 tahun.
Perdarahan dapat terjadi di mukosa mulut, gusi, hidung, saluran kemih,
sendi lutut, pergelangan kaki dan siku tangan, otot iliospoas, betis dan
lengan bawah. Perdarahan di dalam otak, leher atau tenggorokan dan
saluran cerna yang masif dapat mengancam jiwa.
Menurut Perhimpunan Dokter Spesialis Penyakit Dalam
Indonesia (2006) dalam Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam menyatakan
bahwa Hemartrosis paling sering ditemukan (85%) dengan lokasi berturut-
turut sebagai berikut, sendi lutut, siku, pergelangan kaki, bahu,
pergelangan tangan dan lainnya. Sendi engsel lebih sering mengalami
hemartrosis dibandingkan dengan sendi peluru karena
ketidakmampuannya menahan gerakan berputar dan menyudut pada saat
gerakan volunter maupun involunter, sedangkan sendi peluru lebih mampu
menahan beban tersebut karena fungsinya.
Hematoma intramaskuler terjadi pada otot – otot fleksor besar,
khususnya pada otot betis, otot-otot region iliopsoas (sering pada panggul)
dan lengan bawah. Hematoma ini sering menyebabkan kehilangan darah
 yang nayata. Pendarahan intracranial bisa terjadi secara spontan atau
trauma yang menyebabkan kematian. Retriperitoneal dan retrofaringeal
yang membhayakan jalan nafas dan mengancam kehidupan. Kulit mudah
memar, Perdarahan memanjang akibat luka, Hematuria spontan, Epiktasis,
Hemartrosis (perdarahan pada persendian menyebabkannyeri,
pembengkakan, dan keterbatasan gerak, Perdarahan jaringan lunak.
Pembengkakan, keterbatasan gerak, nyeri dan kelainan degenerative pada
persendian yang lama kelamaan dapat mengakibatkan kecacatan.
Aru et al. 2009. Ilmu Penyakit dalam Jilid II: Edisi V. Jakarta: Interna Publishing
Tabel.1 Hubungan aktivitas F VIII dan F IX dengan
manifestasi klinis perdarahan.
Berat Sedang Ringan
Aktivitas F VIII/F IX <0,01 (<1) 0,01-0,05 (1-5) >0,05 (>5)
U/ml (%)
Frek Hemofilia A (%) 70 15 15
Frek Hemofilia B (%) 50 30 20
Usia awitan ≤ 1 tahun 1-2 tahun  2 tahun
Gejala neonates Sering PCB Sering PCB Tak pernah PCB
Kejadian ICB Jarang ICB Jarang sekali
ICB
Perdarahan otot/sendi Tanpa trauma Trauma ringan Trauma cukup
kuat
Perdarahan SSP Resiko tinggi Resiko sedang Jarang
Perdaran post-op Sering dan fatal Butuh bebat Pada operasi
besar
Perdarahan oral Sering terjadi Dapat terjadi Kadang terjadi
(trauma, cabut gigi)
PCB : post circumsional bleeding
ICB : intracranial hemorrhage

10. Von Willebrand’s

a. Definisi
 Penyakit Von Willebrand’ s merupakan salah satu bentuk gangguan
pembekuan darah bersifat herediter yang disebabkan adanya defek pada salah satu
faktor pembekuan darah, yaitu defek pada faktor VIII yang ada dalam plasma
serta gangguan pada agregasi tormbosit (melekatnya trombosit dengan trombosit
lain) di subendotel dinding pembuluh darah. Gangguan tersebut mengakibatkan
terjadinya masa perdarahan memanjang atau perdarahan spontan.

1. Windrop MM: Disorder of Factor VIII, Dalam Clinical Haematology. 8th-ed,

Philadelphia: Lea and Febriger. 1981: 412, 1169-1175.

2. Milton BW: Periodontal Therapy for a Patient with Von Willbrand’s Disease. J
Period. 1972: 8

3. Edward LL, Michael SG, Donald BO, Robert WK: Von Willband’s Disease:
Current Concept and Report of Case, J Period. 1976: 31-37

4. Burket LW: Hemorage and Hemorrhagic Lesions. Dalam Oral Medicine

Diagnosis and Trearment. 6th-ed. Philadelphia: Lippincott Co. 1971: 110

11. Transfuse darah

b. Indikasi dan kontra indikasi

1) Darah Utuh (Whole Blood)

Deskripsi : Volume 350 ml WB mengandung: 350 ml darah donor, 63 ml larutan

pengawet antikoagulan, Hb ± 12 g/dl; Hct 35-45%, Tidak terdapat faktor
koagulasi labil (f. V dan VIII).

Indikasi: Perdarahan akut dengan hypovolemia, Transfusi Tukar (Exchange

transfusion), Pengganti darah merah endap (packed red cell) saat memerlukan
transfusi sel darah merah

Kontraindikasi: Resiko overload cairan misalnya pada anemia kronik & gagal
jantung
 2) Darah Endap (Packed Red Cells)

Deskripsi: Volume 150-250 ml eritrosit dengan jumlah plasma yang minimal, Hb

± 20 g/100 dl ( ≥ 45 g/unit), Hct 55-75%

Indikasi: Pengganti sel darah merah pada anemia, Anemia karena perdarahan akut
(setelah resusitasi cairan kristaloid atau koloid)

3) Darah Merah Cuci (Washed Erythrocyte)

Deskripsi: Volume 260 ml, Hct 0,57 L/L, leukosit < 1x108, plasma < 0,2 ml

Indikasi: Transfusi masif pada neonatus sampai usia < 1 tahun, Transfusi
intrauterin , Penderita dengan anti-IgA atau defisiensi IgA dengan riwayat alergi
transfusi berat, Riwayat reaksi transfusi berat yang tidak membaik dengan
pemberian premedikasi

Kontraindikasi: Defisiensi IgA yang belum pernah mendapat transfusi komponen

darah (eritrosit, plasma, trombosit), Defisiensi IgA yang tidak pernah mengalami
reaksi alergi terhadap komponen darah sebelumnya, Belum diketahui mempunyai
antibodi anti-IgA, Tidak pernah mengalami reaksi transfusi berat terhadap eritrosit

4) TC (Trombocyte Concentrates)

Deskripsi: Setiap 50-60 ml plasma yang dipisahkan dari WB mengandung:

Trombosit minimal 55 x 109, Eritrosit < 1,2 x 109, Leukosit < 0,12 x 109

Indikasi: Perdarahan akibat trombositopenia atau gangguan fungsi trombosit,

Pencegahan perdarahan karena trombositopenia (gangguan sumsum tulang)
kurang dari 10.000 /micro liter, Profilaksis perdarahan pada pre operatif dengan
trombosit kurang atau sama dengan 50.000 /microliter, kecuali operasi trepanasi
dan cardiovaskuler kurang atau sama dengan 100.000 micro liter

Kontraindikasi: ITP tanpa perdarahan, TTP tanpa perdarahan, DIC yang tidak
diterapi, Trombositopenia terkait sepsis, hingga terapi definitif dimulai atau pada
hipersplenisme
 5) FFP (Fresh Frozen Plasma)

Deskripsi: Plasma dipisahkan dari satu kantong WB (maksimal 6 jam) dibekukan

pada - 25°C atau lebih , Terdiri dari faktor pembekuan stabil, albumin dan
imunoglobulin; F VIII minimal 70% dari kadar plasma segar normal, Volume 60-
180 ml

Indikasi: Defisiensi faktor koagulasi (penyakit hati, overdosis antikoagulan-

warfarin, kehilangan faktor koagulasi pada penerima transfusi dalam jumlah
besar), DIC, TTP

6) Cryoprecipitate

Deskripsi: Presepitasi dari FFP saat thawing 4°C dan dicampur 10-20 ml plasma,
Berisi setengah F VIII dan fibrinogen darah utuh ( F VIII 80-100 iu/kantong;
fibrinogen 150-300 mg/kantong)

Indikasi: Alternatif terapi F VIII konsentrat pada defisiensi: Faktor von

Willebrand (von Willebrand’s disease), Faktor VIII (hemofilia A), Faktor XIII,
Sumber fibrinogen pada gangguan koagulopati dapatan misalnya DIC

Barash, PG. et al. 2013. Clinical Anesthesiology 7th Edition. Chapter 16:
Hemostasis and Transfusion Medicine. Lippincott Williams & Witkinns: p.408

12. Hubungan riwayat keluarga dengan keluhan yang dialami pasien