Tak kenal maka tak sayang…

dr. Martaviani Budiastuti, M.Kes, SpA

Lahir Magelang 31 Maret 1969

FK-Undip Semarang 1994
TNI-AD 1995
Spesialis Anak FK-UGM Yogya 2008
Fellowship Hemato-Onkologi Anak FK-UI 2012
RSPAD 2008-sekarang
Apa saja yang terdapat di
dalam pembuluh darah
Eritrosit, trombosit, leukosit
Eritrosit = pengangkut oksigen
Trombosit = penambal luka pembuluh darah
Leukosit = pertahanan diri terhadap antigen
HEMOSTASIS
Definisi Hemostasis
Suatu proses kompleks yang terjadi sebagai
respons fisiologis terhadap perdarahan

Komponen hemostasis:
- Vaskular
- Trombosit
- Prokoagulan

Untuk mencegah bekuan berlebihan 

fibrinolisis dan inhibitor koagulasi
Hemostasis
Fase Vaskuler
Fase Trombosit
Fase Koagulasi
Fase Fibrinolitik
Hemostasis
Fase Vaskuler
Fase Trombosit
Fase Koagulasi
Fase Fibrinolitik
Hemostasis
Fase Vaskuler
Fase Trombosit
Fase Koagulasi
Fase Fibrinolitik
Kaskade
Koagulasi
 Hemostasis Primer atau Sekunder ?
Hemostasis Primer Hemostasis Sekunder

Defek: vascular atau trombosit Defek: faktor koagulasi

Onset: immediate Onset: delayed

Tipe perdarahan (mukosa & Tipe perdarahan dalam:

kulit): ptekie, purpura, hemarthrosis, hematuria,
ekimosis superfisial, epistaksis, perdarahan otot, saluran cerna
perdarahan gusi, retina dan intrakranial
Tipe Perdarahan

Perdarahan
mukokutaneus ?

Defek hemostasis primer

Perdarahan
dalam ?

Defek hemostasis sekunder

 Perbedaan klinis
Gejala/tanda Kelainan Kelainan trombosit /
koagulasi vaskular
Petekie Jarang Khas
Hematom dalam Khas Jarang

Ekimosis superfisial Sering, Khas, kecil & multiple

ukuran besar & soliter
Hemartrosis Khas Jarang
Delayed bleeding Sering Jarang
Perdarahan luka Minimal Persisten, profuse
superfisial

Jenis kelamin 80-90%Laki Perempuan

Riwayat perdarahan Sering Jarang

keluarga
 Anamnesis
Who Umur, jenis kelamin, riwayat perdarahan abnormal pada
saudara/keluarga

When Awitan perdarahan & perjalanan klinik, adakah penyakit

penyerta, setelah trauma atau operasi, obat yg
dikonsumsi (asam saetil salisilat, NSAID, warfarin, dll)

Where Lokasi perdarahan, superfisial (mukokutaneus) atau

dalam organ, dalam otot atau sendi

What Sifat perdarahan (memanjang/prolonged atau

terlambat /delayed) tipe perdarahan (ptekie, ekimosis,
hematoma)
Pemeriksaan Laboratorium

Darah tepi lengkap

(Hb,Ht,trombosit)

Apusan darah tepi (morfologi

sel darah termasuk sel
abnormal
Masa perdarahan / bleeding time (BT)

• Mendeteksi fungsi hemostasis primer

• Tidak perlu dilakukan bila secara klinis telah ditemukan ptekie
sistemik

Protrombin Time (PT)

Activated Partial Thromboplastin Time (aPTT)

• Mendeteksi fungsi hemostasis sekunder (sistem koagulasi)

Faktor yg mempengaruhi hasil APTT
Faktor sampel:
 Kesalahan pengambilan sampel (underfilling, heparin)
 Kontaminasi cairan jaringan (pungsi vena yg sulit)
 Perbandingan volume darah dan sitrat tidak sesuai
 Kesalahan selama proses transportasi & penyimpanan
 Kadar hematokrit yang tinggi
 Hemolisis

Faktor reagen
 Faktor penyimpanan, kadaluarsa
HEMOFILIA
Definisi
Penyakit gangguan pembekuan darah yg
bersifat herediter

Tipe: - hemofilia A (kekurangan faktor VIII)

- hemofilia B (kekurangan faktor IX)
- hemofilia C (kekurangan faktor XI)

Penyandang Hemofilia bila mengalami

perdarahan sulit untuk berhenti
 Trombosit

Faktor koagulasi = semen / zat perekat

 Apa yang akan terjadi
bila perdarahan ini tidak bisa
berhenti ???
Hemofilia
X-linked recessive  hanya laki-laki
80-85% hemofilia A
Kejadian hemofilia A = 1 : 5.000-10.000
kelahiran bayi laki-laki
Kejadian hemofilia B = 1 : 30.000-50.000
kelahiran bayi laki-laki
Diperkirakan 400.000 orang di seluruh dunia
Sepertiga kasus hemofilia terjadi karena
mutasi spontan/sporadis (tidak ada riwayat
keluarga)
Ibu karier Ayah
hemofilia normal

Anak laki-laki
hemofilia
XY
The Royal Disease 1837-1901
 Kapan kita harus mulai
curiga seseorang merupakan
penyandang hemophilia ???
Laki-laki
Bayi mulai merangkak  biru dan bengkak di
ekstremitas
Perdarahan yang tidak kunjung berhenti
Memar tanpa penyebab yg jelas
Riwayat keluarga
Manifestasi klinik
Gejala utama  perdarahan dengan atau
tanpa trauma
Manifestasi:
1. hemartrosis (perdarahan sendi)  khas
2. hematoma intramuskular
3. perdarahan mulut
4. epistaksis
5. perdarahan intrakranial
6. hematuria
Manifestasi klinik
Perdarahan yang berisiko tinggi:
1. susunan syaraf pusat
2. mata
3. saluran cerna
4. leher/tenggorok
5. sindrom kompartemen akut
 Klasifikasi derajat keparahan hemofilia

Klasifikasi Aktivitas Perdarahan

F VIII atau F IX

Ringan 5-40% (5-40 U/dl) Akibat trauma yg agak berat

Sedang 1-5% (1-5 U/dl) Akibat trauma ringan,

terjadi 1 kali sebulan

Berat <1% (<1 U/dl) Spontan,

terjadi 1-2 kali seminggu
 Interpretasi hasil pemeriksaan
laboratorium

Diagnosis PT APTT BT Hitung trombosit

Pasien Normal N N N N

Hemofilia N ↑ N N

VWD N N atau ↑ N atau ↑ N atau turun

Defek N N N atau ↑ N atau turun

trombosit
Pemeriksaan
penunjang
Hb turun bila terjadi perdarahan masif
Trombosit normal
Bleeding time (BT) normal
Clotting time (CT) memanjang
APTT (activated partial thromboplastin time) ↑
PT (protrombin time) normal
Kadar aktivitas faktor VIII & faktor IX
Pemeriksaan DNA

X foto thorax, USG, CT-Scan sesuai klinis

Pemeriksaan
penunjang
Hb
Trombosit
Bleeding time (BT)
Clotting time (CT)
APTT (activated partial thromboplastin time)
PT (protrombin time)
Kadar aktivitas faktor…..dan faktor…..
Pemeriksaan
Prinsip Tatalaksana
Mencegah perdarahan (edukasi pasien dan
keluarga)
Mengobati perdarahan sedini mungkin
dengan memberikan faktor pembekuan yang
sesuai
Tatalaksana
Perdarahan berat (mengancam jiwa) berikan
faktor pembekuan secepat mungkin sebelum
pemeriksaan lain (lab dan pencitraan)
Tanda pengenal khusus
Jarum berukuran kecil, penekanan setelah
pengambilan sampel
Hindari injeksi intramuscular
Bila tidak membaik  Faktor inhibitor ?
Penanganan komprehensif / terpadu
Tatalaksana
Hindari aktivitas yg mungkin menyebabkan
trauma
Hindari obat yg mengganggu fungsi trombosit
(asam asetil salisilat dan NSAID)
Sebelum tindakan medis berikan faktor
pembekuan sesuai kebutuhan
Kesehatan gigi dan mulut untuk mencegah
perdarahan gusi
Latihan fisik rutin (kebugaran dan kekuatan
otot)  rehabilitasi medik
Tatalaksana
FaktorVIII (konsentrat viral-inactivated
plasma derived maupun rekombinan)
 Perhitungan dosis replacement therapy
F.VIII (unit) :
BB (kg) x % (target kadar plasma-kadar F.VIII pasien) x
0.5
diberikan tiap 12 jam
F.IX (unit) :
BB (kg) x % (target kadar plasma-kadar F.VIII pasien)
diberikan tiap 24 jam
 Bila tidak tersedia
faktor konsentrat ???
Transfusi
- Krioprecipitat
(hemophilia A)

- Fresh Frozen Plasma

(hemophilia B)
Krioprecipitate
Mengandung :
Faktor VIII
Fibrinogen
Faktor Von Willebrand
Faktor XIII

1 kantong (volume 30-40 ml) mengandung

70-80 unit faktor VIII
Fresh Frozen Plasma
Mengandung :
Semua faktor pembekuan darah termasuk
faktor IX
Dosis : 15-20 ml/kg BB
 Apa yg perlu
dipikirkan bila
kita memberikan
transfusi ?
Risiko transfusi
Reaksi transfusi (alergi)
Transmisi penyakit
Timbul inhibitor terhadap faktor pembekuan
Terapi adjuvan
Desmopresin (1-deamino-8-D-arginine
vasopressin atau DDAVP)
Asam traneksamat
Desmopresin
Meningkatkan kadar F.VIII dengan cara
melepaskan F.VIII dari pool-nya

Indikasi :
hemofilia ringan/sedang
Perdarahan ringan
Akan menjalani prosedur minor
Penyakit Von Willebrand

Dosis: 0.3 mg/kg BB

Sediaan : infus, intranasal
Asam traneksamat
Anti fibrinolysis
Perdarahan mukosa (epistaksis, gusi)
Kontra-indikasi perdarahan saluran kemih
(risiko obstruksi saluran kemih krn bekuan
darah)
Istirahat Kompres Penekanan Peninggian
Dingin
Akut : bengkak dan nyeri
Kronis : arthropati, deformitas sendi,
kontraktur dan atrofi otot
KOMPLIKASI
Jangka panjang
Bolehkah pasien
hemofilia olah
raga ???
 Olah raga
Tetap diperlukan agar otot kuat sehingga
sendi terlindungi
Otot yg lemah tidak akan dapat menyangga
sendi dg baik shg kejadian perdarahan akan
berulang
Bolehkah pasien
hemofilia
vaksinasi ???
 Vaksinasi
Sangat dianjurkan (Hepatitis A & B)
Pemberian vaksin dianjurkan dengan cara SC
Bila tetap dg IM harus diperhatikan beberapa hal :
- Sblm penyuntikan diberikan faktor pembekuan
- Jarum ukuran kecil
- Letakkan kompres es di daerah yg akan disuntik
- Setelah disuntik lakukan penekanan
Diagnosis DNA
Pemeriksaan
penunjang
Hb
Trombosit
Bleeding time (BT)
Clotting time (CT)
APTT (activated partial thromboplastin time)
PT (protrombin time)
Kadar aktivitas faktor…..dan faktor…..
Pemeriksaan