HEMOFILIA

Salvilia Fitri Dyastini Putri (140100195)

Program Studi Pendidikan Dokter

Departemen Ilmu Kesehatan Anak
Fakultas Kedokteran Universitas Sumatera Utara
Rumah Sakit Universitas Sumatera Utara
Medan
2019
HEMOFILIA
 GANGGUAN PEMBEKUAN DARAH AKIBAT KEKURANGAN FAKTOR
PEMBEKUAN DARAH
 KELAINAN YANG DITURUNKAN SECARA GENETIK
 GEJALA KHAS: TIMBULNYA LEBAM-LEBAM DAN PEMBENGKAKAN SENDI
(TANPA SEBAB YANG JELAS) ATAU AKIBAT BENTURAN RINGAN
NORMAL
(Jumlah F VIII/IX antara 50-150%)
Perdarahan berhenti secara normal
Tanda dan Gejala
 Sering memar, bengkak, atau nyeri sendi tanpa sebab yang jelas.
Pada bayi terlihat saat belajar merangkak dan berjalan
 Jika berdarah membutuhkan waktu lama untuk berhenti
 Ada keluarga yang mempunyai gejala sama
KLASIFIKASI

HEMOFILIA A
H E MO F I L I A A

Penurunan faktor koagulasi VIII

HEMOFILIA B
H E MO F I L I A B

Penurunan faktor koagulasi IX

DERAJAT
RINGAN BERAT
(Jumlah F VIII/IX antara 5-40%) (Jumlah F VIII/IX di bawah 1%)
Perdarahan yang Sering lebam-lebam, bengkak,
sulit berhenti dan/atau nyeri sendi akibat
setelah operasi kecil trauma benturan ringan, bisa
seperti sunat atau juga tanpa sebab yang jelas.
cabut gigi Kurang lebih 2-4x/bulan.
Perdarahan yang sulit berhenti
setelah operasi kecil.
SEDANG
(Jumlah F VIII/IX antara 1-5%)
Sering lebam-lebam,
bengkak, dan/atau nyeri
sendi akibat trauma
benturan ringan, bisa juga
tanpa sebab yang jelas.
Kurang lebih 1x/bulan.
Perdarahan yang sulit
berhenti setelah operasi
kecil.
 1. R (rest) 2. I (ice)

PENANGANAN PERTAMA PADA PERDARAHAN

3. C (compression) 4. E (elevation)
 RICE hanya untuk
pertolongan pertama saja!
Dalam waktu kurang dari 2 jam setelah
perdarahan, pasien harus segera
mendapatkan suntikan faktor pembekuan
darah atau transfusi komponen darah