Atrial Septal Defect (2)

Atrial Septal disease adalah lubang abnormal antara atrial kanan dan kiri. Kelainan ini
bersifat kongenital yang terjadi ketika foramen ovale gagal menutup setelah lahir, atau jika
terdapat lubang lain antara atrium kanan dan kiri akibat kurang sempurnanya penutupan dinding
antara kedua atrium selama masa gestasi.
ASD merupakan suatu kelainan jantung bawaan. Dalam keadaan normal, pada peredaran
darah janin terdapat suatu lubang diantara atrium kiri dan kanan sehingga darah tidak perlu
melewati paru-paru. Pada saat bayi lahir, lubang ini biasanya menutup. Jika lubang ini tetap
terbuka, darah terus mengalir dari atrium kiri ke atrium kanan (shunt), Penyebab dari tidak
menutupnya lubang pada septum atrium ini tidak diketahui,

2. Anatomi dan Fisiologi

Aliran pirau kiri ke kanan melewati atrial septal defect mengakibatkan kelebihan beban volume
pada atrium kanan, ventrikel kanan, dan sirkulasi pulmonal. Volume pirau dapat dihitung dari
curah jantung dan jumlah peningkatan saturasi O 2. Pada atrium kanan dan pada stadium awal
tekanan dalam sisi kanan jantung tidak meningkatkan .... engan berlalunya waktu, dapat terjadi
perubahan vaskular pulmonal. Arah aliran yang melewati pirau dapat terjadi pada hipertensi
pulmonal berat.

Insiden:
a. ASD sekundum: 7-10% dr seluruh PJB. Byk pd wanita. 2x pria
b. ASD primum: 3% dr PJB
c. ASD sinus venosus: 15% dr defek interatrium

Etiologi ASD
Penyebab dari penyakit ASD ini belum dapat dipastikan. Banyak kasus mungkin terjadi akibat
aksi trotogen yang tidak diketahui dalam trimester pertama kehamilan saat terjadi
perkembangan jantung janin. Sebagian besar cacat jantung kongenital tidak diwariskan. Etiologi
yang mungkin mengakibatkan ASD adalah terjadinya cidera atau keracunan pada masa
perkembangan embriologi jantung. Pada masa ini, gangguan-gangguan tersebut dapat
menimbulkan cacat yang dapat mengakibatkan kerusakan jantung dalam waktu 5-8 minggu. Ibu
yang terinfeksi rubella saat hamil, konsumsi alcohol, minum obat penenang, dan umur ibu > 40 th
saat hamil.

Permasalahan
Sering tidak ditemukan saat pemeriksaan rutin, karena keluhan baru timbul saat usia 2-3 thn, dan
bising tidak terdengar keras. Pada kasus dengan aliran pirau besar, keluhan cepat lelah timbul
lebih awal. Gagal jantung pada neonatal dijumpai pada 2% kasus. Sianosis terliht jika sudah
terjadi sindroma Eisenmenger.

Patofisiologi ASD
Darah artenal dari atrium kiri dapat masuk ke atrium kanan melalui defek sekat ini. Aliran ini
tidak deras karena perbedaan tekanan pada atrium kiri dan kanan tidak begitu besar (tekanan
pada atrium kiri sebesar 6 mmHg sedang pada atrium kanan sebesar 5 mmHg). Adanya aliran
darah menyebabkan penambahan beban pada ventrikel kanan, arteri pulmonalis, kapiler paru-
paru, dan atrium kiri. Bila shunt besar, maka volume darah yang melalui arteri pulmonalis dapat
3-5 kali dari darah yang melalui aorta.
Dengan bertambahnya volume aliran darah pada ventrikel kanan dan arteri pulmonalis, kapiler
paru-paru dan atrium kiri. Bila shunt besar, maka volume darah yang melalui arteri pulmonalis
dapat 3-5 kali dari darah yang melalui aorta.
Dengan bertambahnya volume aliran darah pada ventrikel kanan dan arteri pulmonalis, maka
tekanan pada bagian-bagian tersebut naik. Dengan adanya kenaikan tekanan, maka tahanan
katup arteri pulmonalis naik, sehingga adanya perbedaan tekanan sekitar 15 -25 mmHg. Akibat
dari adanya perbedaan tekanan ini, timbul suatu bising sistolik ( jadi bising sistolik pada ASD
merupakan bising dari stenosis relative katup pulmonal ).
Karena adanya penambahan beban yang terus menerus pada arteri pulmonalis, maka lama
kelamaan akan terjadi kenaikan tahanan pada arteri pulmunalis dan akibatnya akan terjadi
kenaikan tekanan ventrikel kanan yang permanen. Tapi kejadian ini pada ASD terjadinya sangat
lambat.

Klasifikasi
Berdasarkan letak lubang, ASD dibagi dalam tiga tipe :
1. Ostium secundum : merupakan tipe ASD yang tersering. Kerusakan yang terjadi terletak pada bagian
tengah septum atrial dan fossa ovalis. Sekitar 8 dari 10 bayi lahir dengan ASD ostium secundum. Sekitar
setengahnya ASD menutup dengan sendirinya. Keadaan ini jarang terjadi pada kelainan yang besar. Tipe
kerusakan ini perlu dibedakan dengan patent foramen ovale. Foramen ovale normalnya akan menutup segera
setelah kelahiran, namun pada beberapa orang hal ini tidak terjadi hal ini disebut paten foramen ovale. ASD
merupakan defisiensi septum atrial yang sejati.
2. Ostium primum : kerusakan terjadi pada bagian bawah septum atrial. Biasanya disertai dengan
berbagai kelainan seperti katup atrioventrikuler dan septum ventrikel bagian atas. Kerusakan primum jarang
terjadi dan tidak menutup dengan sendirinya.
3. Sinus venosus : Kerusakan terjadi pada bagian atas septum atrial, didekat vena besar (vena cava
superior) membawa darah miskin oksigen ke atrium kanan. Sering disertai dengan kelainan aliran balik vena
pulmonal, dimana vena pulmonal dapat berhubungan dengan vena cava superior maupun atrium kanan.
Defek sekat primum dikenal dengan ASD I, Defek sinus Venosus dan defek sekat sekundum dikenal dengan
ASD II.

Manifestasi Klinis Atrial Septal Defect (ASD)

Adanya Dispnea, kecenderungan infeksi pada jalan nafas, palpitasi, kardiomegali, atrium dan
ventrikel kanan membesar, diastolik meningkat, sistolik rendah

Pemeriksaaan fisik:
Tinggi kurus. Jari2 yg pnjg.
Aktivitas ventrikel kanan meningkat, thrill tidak teraba
BJ 1 mengeras, BJ II terpisah lebar dan tak mengikuti variasi pernafasan. (Wide
fixed splitting)
Ditemukan pulsasi ventrikel kanan pada daerah parasternal kanan.
Wide fixed splitting bunyi jantung kedua (S2) walaupun tidak selalu ada.
Bising sistolik tipe ejeksi pada daerah pulmonal pada garis sternal kiri atas.
Bising mid diastolik pada daerah trikuspid,dapat menyebar ke apeks.
Bunyi jantung kedua (S2) mengeras di daerah pulmonal akibat kenaikan tekanan
pulmonal.
Bising-bising yang terjadi pada ASD merupakan bising fungsional akibat adanya
beban volume yang besar pada jantung kanan.
Sianosis jarang ditemukan kecuali bila defek besar ,defek sinus
koronarius,kelainan vaskular paru,stenosis pulmonal,atau bila disertai anomali
Ebstein.

Pemeriksaan Penunjang
 Elektrokardigrafi
Menunjukkan aksis ke kanan akibat defek ostium
primum,blok bundel kanan,hipertrofi ventrikel kanan,interval
PR memanjang,aksis gelombang P abnormal.
Foto Rontgen Dada
Pada foto lateral terlihat daerah retrosternal terisi,akibat
pembesaran ventrikel kanan.
Dilatasi atrium kanan.
Segmen pulmonal menonjol,corakan vaskular paru
prominen.
Ekokardiografi
Dengan menggunakan ekokardiografi transtorakal(ETT)
dan doppler berwarna dapat ditentukan lokasi defek
septum ,arah pirau,ukuran atrium dan ventrikel
kanan,keterlibatan katup mitral misalnya prolaps yang
memang sering terjadi pada ASD.
Ekokardiografi transesofageal(ETE) dapat dilakukan pengukuran besar defek secara
presisi sehingga dapat membantu dalam tindakan penutupan ASD perkutan,juga
kelainan yang menyertai.
Kateterisasi Jantung
Pemeriksaan ini diperlukan guna:
Melihat adanya peningkatan saturasi oksigen di atrium kanan.
Mengukur rasio besarnya aliran pulmonal dan sistemik.
Menetapkan tekanan dan resistensi arteri pulmonalis.
Evaluasi anomali aliran vena pulmonalis.
Angiografi koroner selektif pada kelompok umur yang lebih tua,sebelum tindakan
operasi penutupan ASD.
Magnetic Resonance Imaging
- Sebagai tambahan dalam menentukan adanya dan lokasi ASD.
- Evaluasi anomali aliran vena,bila belum bisa dibuktikan dengan modalitas lain.
- Estimasi Qp/Qs
Prognosis Atrial Septal Defect (ASD)
Biasanya ASD dapat ditoleransi dengan baik pada bayi maupun pada anak. Hanya kadang
kadang pada ASD dengan shunt yang besar dapat menimbulkan gejala gejala gagal jantung,
dan pada keadaan ini perlu dibantu dengan digitalis. Untuk ASD dengan shunt yang besar, maka
harus segera dilakukan tindakan operasi, guna mencegah terjadinya hipertensi pulmonal.
Hipertensi pulmonal pada ASD jarang sekali terjadi pada anak. Umur harapan penderita ASD
sangat tergantung pada besarnya shunt. Bila shunt kecil dan tekanan darah pada ventrikel kanan
normal, maka tidak perlu dilakukan tindakan operasi. Pada penderita ASD I lebih sering terjadi
gagal jantung dari pada ASD II. Gagal jantung biasanya terjadi pada usia kurang dari 5 tahun.
Endokarditis Infektif Sub akut lebih sering terjadi pada ASD I, sedang terjadinya hipertensi
pulmonal hampir sama dengan ASD II.

Komplikasi Atrial Septal Defect (ASD):Hipertensi pulmonal, gagal jantung

Penatalaksanaan Atrial Septal Defect (ASD)

Bila pemeriksaan klinis dan elektrokardiografi sudah dapat memastikan adanya defek
septum atrium, maka penderita dapat diajukan untuk operasi tanpa didahului pemeriksaan
kateterisasi jantung. Bila telah terjadi hipertensi pulmonal dan penyakit vaskuler paru, serta pada
kateterisasi jantung didapatkan tahanan arteri pulmonalis lebih dari 10U/m yang tidak responsif
dengan pemberian oksigen 100%, maka penutupan defek septum atrium merupakan indikasi
kontra.
Tindakan operasi
Indikasi operasi penutupan ASD adalah bila rasio aliran darah ke paru dan sistemik lebih dari
1,5. Operasi dilakukan secara elektif pada usia pra sekolah (34 tahun) kecuali bila sebelum usia
tersebut sudah timbul gejala gagal jantung kongaestif yang tidak teratasi secara medikamentosa.
Defect atrial ditutup menggunakan patch
Tanpa operasi
Lubang ASD dapat ditutup dengan tindakan nonbedah, Amplatzer Septal Occluder (ASO),
yakni memasang alat penyumbat yang dimasukkan melalui pembuluh darah di lipatan paha.
Meski sebagian kasus tak dapat ditangani dengan metode ini dan memerlukan pembedahan.
Amplatzer septal occluder(ASO) adalah alat yang mengkombinasikan diskus ganda dengan
mekanisme pemusatan tersendiri (self-centering mechanism). Ini adalah alat pertama dan hanya
menerima persetujuan klinis pada anak dan dewasa dengan defek atrium sekundum (DAS) dari
the United States Food and Drug Administration (FDA US). Alat ini telah berhasil untuk menutup
defek septum atrium sekundum, patensi foramen ovale, dan fenestrasi fontanella.

Pada dewasa sangat dipengaruhi oleh berbagai faktor termasuk keluhan,umur,ukuran dan
anatomi defek,adanya kelainan yang menyertai,tekanan arteri pulmonal serta resistensi vaskular
paru.
Indikasi Penutupan ASD:
Pembesaran jantung pada foto toraks,dilatasi ventrikel kanan,kenaikan tekanan arteri pulmonalis
50% atau kurang dari tekanan aorta,tanpa pertimbangkan keluhan.Prognosis penutupan ASD
akan sangat baik dibandingkan dengan pengobatan medikamentosa.Pada kelompok umur 40
tahun ke atas harus dipertimbangkan terjadinya aritmia atrial,apalagi kalau sebelumnya
sudah ditemui gangguan irama.Pada kelompok ini perlu dipertimbangkan ablasi perkutan atau
ablasi operatif saat penutupan ASD.
Adanya riwayat iskemik transient atau strok pada ASD atau foramen ovale persisten.
Operasi merupakan kontraindikasi bila terjadi kenaikan resistensi vaskular paru 7-8 unit,atau
ukuran defek kurang dari 8mm tanpa adanya keluhan dan pembesaran jantung kanan.
Tindakan penutupan dapat dilakukan dengan operasi terutama untuk defek yang sangat besar
lebih dari 40mm,atau tipe ASD selain tipe sekundum.Sedangkan untuk ASD sekundum dengan
ukuran defek lebih kecil dari 40mm harus dipertimbangkan penutupan dengan kateter dengan
meggunakan amplatzer septal occluder.Masih dibutuhkan evaluasi jangka panjang untuk
menetukan kejadian aritmia dan komplikasi tromboemboli
Pemantauan pasca penutupan ASD
Pada anak-anak tidak perlu pemantauan. Pada dewasa perlu evaluasi periodik terutama bila
saat operasi telah ada kenaikan tekanan arteri pulmonal,gangguan irama atau disfungsi ventrikel.
Profilaksis untuk endokarditis perlu pada ASD primum,regurgitasi katup,juga dianjurkan
pemakaian antibiotik selama 6 bulan pada kelompok yang menjalani penutupan perkutan.