BAB I

PENDAHULIUAN

Vitamin K adalah vitamin yang larut dalam lemak, merupakan suatu naftokuinon yang

berperan dalam modifikasi dan aktivasi beberapa protein yang berperan dalam pembekuan darah,

seperti protrombin atau faktor II,VII,IX,X dan antikoagulan protein C dan S, serta beberapa

protein lain seperti protein Z dan M yang belum banyak diketahui perannya dalam pembekuan

darah. 1

Ada tiga bentuk vitamin K yang diketahui yaitu:

Vitamin K1 (phytomenadione), tedapat pada sayuran hijau. Sediaan yang ada saat ini adalah

cremophor dan vitamin K mixed micelles (KMM).

Vitamin K2 (menaquinone) disintesis oleh flora usus normal seperti Bacteriodes fragilis dan

beberapa strain E. coli.

Vitamin K3 (menadione) merupakan vitamin K sintetik yang sekarang jarang diberikan pada

neonatus karena dilaporkan dapat menyebabkan anemia hemolitik.1

Secara fisiologis kadar faktor koagulasi yang bergantung pada vitamin K dalam tali pusat

sekitar 50% dan akan menurun dengan cepat mencapai titik terendah dalam 48-72 jam setelah

kelahiran. Kemudian kadar faktor ini akan bertambah secara perlahan selama beberapa minggu

tetapi tetap berada di bawah kadar orang dewasa. Peningkatan ini disebabkan oleh absorpsi

vitamin K dari makanan. Sedangkan bayi baru lahir relatif kekurangan vitamin K karena

berbagai alasan, antara lain simpanan vitamin K yang rendah pada waktu lahir, sedikitnya
perpindahan vitamin K melalui plasenta, rendahnya kadar vitamin K pada ASI dan sterilitas

saluran cerna.1,5

Tempat perdarahan utama adalah umbilikus, membran mukosa, saluran cerna, sirkumsisi

dan pungsi vena. Selain itu perdarahan dapat berupa hematoma yang ditemukan pada tempat

trauma, seperti hematoma sefal. Akibat lebih lanjut adalah timbulnya perdarahan intrakranial

yang merupakan penyebab mortalitas atau morbiditas yang menetap. 1

 BAB II

PEMBAHASAN

2.1 Definisi Hemostasis

Proses hemostatis normal pada tubuh manusia melibatkan empat komponen,

yaitu pembuluh darah, trombosit, faktor pembekuan dan faktor pengurai pembekuan

(fibrinolisis). P e r d a r a h a n d a p a t t e r j a d i s e b a g a i h a s i l d a r i : 2

1) abnormalitas pembuluh darah,

2) abnormalitas trombosit

3) kelainan faktor pembekuan darah,

4 ) p e r c e p a t a n fibrinolisis.

Neonatus adalah ba yi berusia kurang dari satu bulan. Perdarahan

pada neonates termanifestasikan sebagai petekie, ekimosis, perdarahan di

saluran cerna (hematemesis,melena), perdarahan intrakranial, atau perdarahan di tali pusat. 3

Penyakit perdarahan pada neonatus dapat diklasifikasikan sebagai penyakit congenital

atau penyakit didapat 1. Penyakit yang didapat misalnya defisiensi kongenital

prothrombin,faktor V, faktor VII, faktor X, faktor XI, faktor XIII dan fibrinogen

atau von Willebrand.Defisiensi faktor X, XIII, dan fibrinogen sangat jarang terjadi

pada neonatus. Defisiensi faktor VIII (hemofilia A) dan faktor IX (hemofilia B)

dapat menyebabkan perdarahan pada neonatus cukup bulan apabila telah mencapai derajat

keparahan yang tinggi.3

 Perdarahan akibat penyakit yang didapat biasanya lebih kompleks. Terdapat

banyak penyakit yang dapat menyebabkan perdarahan pada neonatus. Namun,

terdapat 3 penyebab perdarahan yang paling sering yaitu defisiensi vitamin K,

perdarahan akibat penyakit hati, dan disseminated intravascular coagulopathy.3

2. 2. Mekanisme Hemostasis Normal

Mekanisme hemostasis dan pembekuan darah melibatkan suatu rangkaian proses yang

cepat. Proses -proses ini mencakup peran dari 4 komponen yakni 1)

p e m b u l u h d a r a h , 2 ) plateler, dan 3) faktor pembekuan. Proses tersebut secara garis

besar dibagi menjadi empatt a h a p y a k n i 1 ) v a s o k o n s t r i k s i , 2 ) p e m b e n t u k a n

p l u g t r o m b o s i t , 3 ) p e m b e n t u k a n b e k u a n darah, dan 4) penguraian bekuan darah.

Masing-masing tahap dijelaskan sebagai berikut: 2

1.Vasokonstriksi

Jika pembuluh darah terpotong, trombosit pada sisi yang rusak melepas serotonin

dantromboksan A2 (prostaglandin), yang menyebabkan otot polos dinding

pembuluh darah berkonstriksi. Hal ini pada awalnya akan mengurangi darah yang hilang.

2.Plug trombosit

Trombosit membengkak, menjadi lengket, dan menempel pa da serabut

k o l a g e n dinding pembuluh darah yang rusak, membentuk plug trombosit.

Trombosit melepas ADP u n t u k m e n g a k t i v a s i trombosit lain, sehingga

m e n g a k i b a t k a n a g r e g a s i t r o m b o s i t u n t u k memperkuat plug. Jika kerusakan

pembuluh darah sedikit, maka plug trombo sit mampu menghentikan perdarahan. Jika
kerusakannya besar, maka plug trombosit dapat mengurangi perdarahan, sampai proses

pembekuan terbentuk.

3.Pembentukan bekuan darah

Mekanisme ekstrinsik pembekuan darah dimulai dari faktor eksternal pembuluh darah itu

sendiri. Tromboplastin (membran lipoprotein) yang dilepas oleh sel -sel jaringan

yang rusak mengaktivasi protrombin (protein plasma) dengan bantuan ion kalsium

membentuk trombin. Trombin mengubah fibrinogen yang dapat larut, menjadi

fibrin yang tidak dapat larut. Benang-benang fibrin membentuk bekuan, atau

jaring-jaring fibrin, yang menangkap sel darah merah dan trombosit serta menutup aliran

darah yang melalui pembuluh yang rusak.

Mekanisme intrinsik untuk pembekuan darah berlangsung dalam

cara yang lebih sederhana daripada cara yang dijelaskan di atas.

M e k a n i s m e i n i m e l i b a t k a n 1 3 f a k t o r pembekuan yang hanya ditemukan

dalam plasma darah. Setiap faktor protein (ditunjukkan dengan angka romawi)

berada dalam kondisi tidak aktif; jika salah satu diaktiva si, maka a k t i v i t a s

enzimatikn ya akan mengkativasi faktor selanjutnya dalam rangkaian,

d e n g a n demikan akan terjadi suatu rangkaian reaksi (cascade of reaction) untuk membentuk

bekuan.2
 Pengaktifan pembentukan bekuan berlangsung melalui dua jalur

t e r p i s a h , y a n g disebut jalur intinsik dan ekstrinsik. Jalur intrinsik menjadi aktif

apabila protein plasma berikatan dengan subendotel yang terpajan akibat kerusakan

pembuluh darah. Trombosit dan protein yang disebut faktor von Willebrand (vWf) berikatan

dengan subendotel yang terpajantersebut, dan trombosit kemudian mengikat fibrinogen. Jalur

ekstrinsik diaktifkan oleh faktor j a r i n g a n ( T F a t a u f a k t o r I I I ) y a n g m e r u p a k a n

s u a t u p r o t e i n y a n g t e r i k a t - m e m b r a n y a n g terpajan pada permukaan sel stelah

trauma. Trauma juga mengaktifkan perubahan faktor VIIm e n j a d i V I I a , d a n f a k t o r

jaringan serta faktor VIIa membentuk suatu kompleks yangmemutuskan

faktor X menjadi faktor Xa. Jalur intrinsik dan ekstrinsik bertemu

p a d a pengaktifan proteolitik faktor X menjadi Xa. Faktor XII, XI, IX, VII, X, dan trombin

adalah protease serin. Akibatnya trombin memutuskan fibrinogen menjadi fibrin,

dan terbentuk b e k u a n lunak awal. Faktor XIIIa adalah suatu

t r a n s g l u t a m a n i d a s e . F a k t o r V I I I d a n V adalah kofaktor yang masing-masing

membentuk kompleks dengan permukaan endotel dan faktor IXa dan Xa. Reaksi

yang diberi tanda PL, Ca berlangsung melalui kofaktor yang terikat ke fosfolipid

(PL) di permukaan sel dalam suatu kompleks koordinasi-Ca2+.

Pembekuan darah terdiri dari suatu urutan atau jenjang reaksi

z i m o g e n d i u b a h menjadi protease dan kofaktor aktif melalui pemutusan satu atau lebih

ikatan peptida mereka. Jenjang pembekuan darah. Pengaktifan pembekuan darah

terjadi melalui jenjang proenzim yang secara berurutan mengaktifkan satu sama lain

melalui pemutusan proteolitik. Misalnya, f a k t o r IXa, yang merupakan suatu

protease serin, mengaktifkan faktor IX, yang juga m e r u p a k a n s u a t u

protease serin, dengan memutuskan faktor IX menjadi faktor

I X a . Pengaktifan yan g cepat den percepatan yang sanga t besar dari

kecepatan pembentukan bekuan terjadi karena, di setiap tahapan

j e n j a n g , 1 m o l e k u l e n z i m m e m b e n t u k b a n y a k molekul enzim aktif yang

mengkatalisis tahapan jenjang selanjutnya. Jenjang ini berakhir pada pemutusan

protrombin menjadi trombin, yang mengubah fibrinogen menjadi fibrin dan faktor XIII menjadi

faktor XIIIa. Fibrin berkumpul untuk membentuk bekuan lunak, yang kemudian mengalami

ikatan silang oleh faktor XIIIa. Faktor XIIIa adalah transglutaminidase yang menghasilkan
ikatan peptida antara bagian glutamil dari glutamin pada satu monomer fibrin dan

residu lisin pada monomer lainnya. Jalinan serat fibrin ini menangkap

gumpalantrombosit dan sel lain, membentuk trombus atau bekuan darah yang

menyumbat kebocoran jaringan vaskular. 2

Dalam beberapa langkah kunci dalam jenjang pembekuan darah, protease

terikat kekompleks yang melekat ke permukaan trombosit yang telah berkumpul di

tempat cedera.F a k t o r V I I , I X , X , d a n p r o t r o m b i n m e m i l i k i s e b u a h r a n a h

dimana 1 atau lebih r e s i d u glutamat mengalami karboksilasi menjadi -

2+
karboksilaglutamat. Ca membentuk kompleks koordinasi dengan fosfolipid membran

trombosit yang bermuatan negatif dan -karboksilatfaktor pembekuan darah. Kofaktor

protein misalnya faktor jaringan, faktor VIII dan faktor V terbenam sebagian di membran

dan berfungsi sebagai jaring untuk menyusun kompleksenzim -kofaktor di

permukaan trombosit. Misalnya, faktor VIIIa di membran membentuk kompleks

dengan faktor IXa, yang melekat ke membran melalui khelasi Ca 2+.

4.Penguraian bekuan darah

Segera setelah terbentuk, bekuan akan beretraksi (men yusut) akibat

k e r j a p r o t e i n kontraktil dalam trombosit. Jaring-jaring fibrin dikontraksi untuk

menarik permukaan yang terpotong agar saling mendekat dan untuk menyediakan

kerangka kerja untuk perbaikan jaringan. Bersamaan dengan retraksi bekuan, suatu

cairan yang disebut serum keluar dari bekuan. Serum adalah plasma darah tanpa
fibrinogen dan tanpa faktor lain yang terlibat dalam mekanisme pembekuan. Secara detail,

penguraian bekuan darah dijel askan dalam paragraf selanjutnya.

Apabila bagian jaringan vaskular yang rusak telah diperbaiki, bekuan darah tidak

lagidibutuhkan dan dilisiskan oleh plasmin, suatu protease serin yang mampu memutuskan

fibrindalam bekuan darah. Plasmin dibentuk dari prekusor inaktifnya, plasminogen, oleh

aktivator plasminogen jaringan (TPA). Aktivator plasminogen jaringan mengikat

plasminogen danfibrin, sehingga plasmin dibebaskan secara langsung pada bekuan.2

Faktor VIII, diperlihatkan berwarna abu -abu, adalah suatu kofaktor protein,

atau protein modulator, dan bukan suatu enzim. Di dalam darah faktor VIII

bersirkulasi dalam bentuk berikatan dengan faktor von wllebrand (vWf). Sewaktu

trombin memutuskan danmengaktifkan faktor VIII, faktor von Willebrand terlepas

dan berikatan dengan permukaane n d o t e l y a n g r o b e k t e m p a t f a k t o r i n i

mengaktifkan agregasi trombosit. Faktor VIIIamembentuk suatu

k o m p l e k s d e n g a n f a k t o r I X a d a n C a 2+ f o s f o l i p i d ( P L , C a ) , y a n g

menempati tempat pembentukan bekuan ke pembuluh yang cedera.

H e m o f i l i a A , a t a u hemofilia klasik, adalah defisiensi faktor VIII.2

2.3 Perkembangan Hemostasis selama Masa Neonatus

Sistem hemostatis berkembang sejak lahir hingga

dewasa sehingga memberikan perbedaan antara hemostatis normal saat

masih neonatus dengan hemostatis normal saat dewasa. Sistem koagulasi pada

neonatus masih imatur sehingga pada saat lahir k a d a r p r o t e i n k o a g u l a s i l e b i h

r e n d a h . K a d a r p r o t e i n k o a g u l a s i y a n g r e n d a h i n i s e c a r a bertahap akan

meningkat dan mencapai kadar yang sama dengan dewasa pada saat usia 6 bulan. 3

Kekhasan hemostasis pada neonatus adalah: 3

1.Beberapa protein yang dibutuhkan untuk pembentukan fibrin

d a n f i b r i n o l i s i s jumlahnya lebih sedikit daripada anak-anak dan dewasa

2.Pada fase plasma dari pembekuan dan fibrinolisis neonatus kadar

b e b e r a p a f a k t o r termasuk faktor pembekuan yang bergantung vitamin K (II,

VII, IX, X), faktor XII,X I d a n f i b r i n o g e n j u g a k i n i n o g e n b e r a t m o l e k u l

t i n g g i , p r o t e i n C , p r o t e i n S d a n antitrombin III (AT III) rendah.

3.Plasma neonatus resisten terhadap aktivator plasminogen eksogen

 (streptokinase)

4.Dalam 24 jam pertama neonatus mengalami reduksi mekanisme

f i b r i n o l i s i s k a r e n a kurangnya kadar proenzim plasminogen dan meningkatnya jumlah

inhibitor.

2.4. Peran vitamin K pada Pembekuan Darah

Vitamin K merupakan golongan vitamin yang larut lemak yang terdapat pada

banyak s a y u r d a n b u a h . V i t a m i n K d a p a t d i s i n t e s i s o l e h f l o r a n o r m a l d i

d a l a m u s u s . V i t a m i n K dibutuhkan utuk pembekuan darah normal. Vitamin ini berfungsi

sebagai kofaktor oksidasi-r e d u k s i untuk enzim yang membentuk r e s i d u -

karboksiglutamat pada sejumlah protein pembekuan darah. 1,5

Molekul-molekul faktor II, VII, IX dan X disintesa pertama kali di dalam sel hati

serta belum memerlukan vitamin K dan disimpan dalam bentuk prekursor tidak

aktif. Vitamin K diperlukan untuk mengaktivasi faktor II, VII, IX dan X. Proses konversi ini

terjadi pada tahap postribosomal dimana radikal karboksil dengan vitamin K sebagai

katalis akan menempel pada residu asam glutamat dari prekursor molekul untuk membentuk

asam karboksiglutamat-g yang mampu mengikat Ca2+.. Obat terapeutik dalam golongan

dikumanol, misalnya warfarin, merupakan analogvitamin K yang menghambat

pembekuan darah den gan menghambat protein koagulasi -karboksilasi. 1,5

A. Definisi

Perdarahan akibat kekurangan vitamin K adalah terjadinya perdarahan spontan atau

perdarahan karena proses lain seperti pengambilan darah vena atau operasi yang disebabkan

karena berkurangnya aktivitas faktor koagulasi yang tergantung vitamin K (faktor II, VII, IX dan

X) sedangkan aktivitas faktor koagulasi yang tidak bergantung pada vitamin K, kadar fibrinogen

dan jumlah trombosit masih dalam batas normal (Sutor dkk 1999). Hal ini dibuktikan bahwa

kelainan tersebut akan segera membaik dengan pemberian vitamin K dan setelah sebab

koagulopati lain disingkirkan. 1

B. Etiologi

Keadaan yang berhubungan dengan defisiensi faktor pembekuan yang

bergantung pada vitamin K adalah: 1,5

1. Prematuritas
2. asupan makanan yang tidak adekuat

3. terlambatnya kolonisasi kuman

4. komplikasi obstetric dan perinatal

5. kekurangan vitamin K pada ibu

Suatu keadaan khusus yang disebut dengan hemorrhagic disease of newborn (HDN)

adalah suatu keadaan akibat kekurangan vitamin K pada masa neonatus. Terdapat penurunan

kadar faktor II, VII, IX dan X yang merupakan faktor prokoagulan yang dependen vitamin

K dalam derajat sedang pada semua neonatus yang berumur 48 -72 jam

d a n f a k t o r - f a k t o r tersebut akan kembali normal pada usia 7-10 hari. 5

Pada keadaan obstruksi biliaris baik intrahepatik atau ekstra hepatik, terjadi

kekurangan vitamin K karena tidak adanya g aram empedu yang diperlukan untu k

absorbsi vitamin K terutama K1 dan K2. Sindrom malabs orbsi dan gangguan

saluran cerna kronis dapat menyebabkan kekurangan vitamin K akibat

berkurangnya absorbsi vitamin K. Obat yang bersifat antagonis terhadap vitamin K seperti

coumarin dapat menghambat kerja vitamin K secara kompetitif yaitu dengan cara menghambat

siklus vitamin K antara bentuk teroksidasi dan tereduksi sehingga terjadi akumulasi vitamin K2,3

epokside dan pelepasan g-karboksilasi yang hasil akhirnya akan menghambat pembentukan

faktor pembekuan.1,5

Pemberian antibiotik yang lama menyebabkan penurunan produksi vitamin K dengan

cara menghambat sintesis vitamin K2 oleh bakteri. Kekurangan vitamin

K dapat juga disebabkan penggunaan obat kolestiramin yang efek

k e r j a n y a m e n g i k a t g a r a m e m p e d u sehingga akan mengurangi absorbsi vitamin K. 1

C. Manifestasi Klinis

Manifestasi perdarahan pada neonatus dapat berupa perdarahan di scalp,

hematomas e f a l y a n g b e s a r , p e r d a r a h a n i n t r a k r a n i a l , p e r d a r a h a n d a r i t a l i

pusat, oozing pada bekas suntikan, dan perdarahan gastrointestinal.

Perdarahan intrakranial merupakan komplikasi tersering (63%). Sebanyak 80 -

100% dari perdarahan intrakranial merupakan perdarahan subdural dan

subarachnoid. Pada perdarahan intrakranial dapat ditemukan

tekanan intrakranial yang meningkat tetapi ada pula kasus yang tidak

menunjukkan peningkatan t e k a n a n i n t r a k r a n i a l . P a d a s e b a g i a n b e s a r k a s u s

( 6 0 % ) d i d a p a t k a n b a y i m e n j a d i m u d a h menangis, ubun-ubun besar menonjol,

pucat, dan kejang. Kejang dapat bersifat fokal atau umum. Gejala lain yang mungkin

ditemukan adalah edema papil, penurunan kesadaran, pupil anisokor, serta kelainan neurologis

fokal.1,5

Pada HDN terdapat tiga macam bentuk klinis, yakni bentuk dini, klasik, dan lambat.1,5

1 . B e n t u k D i n i

Perdarahan pada HDN bentuk dini terjadi sebelum bayi berusia 24 jam. Kelainan

ini j a r a n g s e k a l i d a n b i a s a n y a t e r j a d i p a d a i b u y a n g m e n g k o n s u m s i

obat-obatan yan g dapat mengganggu metabolisme v itamin K, misaln ya

f e n i t o i n a t a u t u b e r k u l o s t a t i k a s e p e r t i rifampisin dan isoniazid. Perdarahan

dini bervariasi mulai dari bentuk perdarahan sedang pada kulit dan umbilikus sampai

bentuk fatal seperti perdarahan intratorakal, intraabdomen atau intrakranial.

 2.Bentuk Klasik

HDN bentuk klasik biasanya memunculkan perdarahan setelah bayi berusia lebih dari2 4

jam, biasanya diantara hari kedua dan ketujuh. Biasanya terjadi

pada bayi yang kondisinya tidak optimal saat lahir atau yang terlambat

melakukan suplementasi makanan. P e r d a r a h a n d a p a t b e r s i f a t l o k a l , s e p e r t i

hematoma sefal, perdarahan saluran cerna, a t a u berbentuk ekimosis

menyeluruh. Perdarahan yang paling sering merupakan perdarahan dari saluran cerna berupa

melena atau hematemesis, kemudian dari hidung, kulit kepala, atau tali pusat.

3.Bentuk Lambat

Bentuk lambat HDN terjadi setelah masa neonatus, sekitar usia 1 -6 bulan.

Bentuk lambat ini seringkali bermanifestasi sebagai perdarahan susunan saraf

pusat (30-50%) dan ekimosis yang dalam dan luas. Sedangkan perdarahan dari saluran cerna

lebih jarang. Bentuk perdarahan ini merupakan akibat sekunder dari berbagai

penyakit seperti fibrosis kistik, atresia biliaris, defisiensi -1-antitripsisn, hepatitis dan diare

kronis.

VKDB lambat Secondary PC

VKDB dini VKDB klasik
deficiency
(APCD)
1-7 hari (terbanyak 3-5 2 minggu-6 bulan Segala usia
Umur < 24 jam
hari) (terutama 2-8 minggu)
Penyebab & Obat yang - Pemberian - Intake Vit K - obstruksi
diminum makanan terlambat inadekuat bilier
Faktor resiko selama
kehamilan - Intake Vit K - Kadar vit K -penyakit hati
inadekuat rendah pada ASI
-malabsorbsi
- Kadar vit K - Tidak dapat
rendah pada ASI profilaksis vit K -intake kurang
(nutrisi
- Tidak dapat parenteral)
profilaksis vit K
Frekuensi < 5% pada 0,01-1% 4-10 per 100.000
kelompok kelahiran (terutama di
resiko tinggi (tergantung pola Asia Tenggara)
makan bayi)
Lokasi Sefalhematom, GIT, umbilikus, hidung, Intrakranial (30-60%),
perdarahan umbilikus, tempat suntikan, bekas kulit, hidung, GIT,
intrakranial, sirkumsisi, intrakranial tempat suntikan,
intraabdominal, umbilikus, UGT,
GIT, intratorakal
intratorakal
Pencegahan -penghentian / -Vit K profilaksis (oral / Vit K profilaksis (im)
penggantian im)
obat penyebab - asupan vit K yang
- asupan vit K yang adekuat
adekuat

D.Diagnosis

Diagnosis HDN juga melalui tahapan anamnesis, pemeriksaan fisik, dan

laboratorium. Anamnesis difokuskan terhadap awitan perdarahan, lokasi perdarahan,

pemberian ASI atau susu formula, riwayat ibu minum obat-obatan a n t i k o a g u l a n a t a u

antikonvulsan dan anamnesis untuk menyimpulkan kemungkinan

1
lain.

Pemeriksaan fisik meliputi pemeriksaan atas keadaan umum dan lokasifisik

perdarahan pada tempat-tempat tertentu seperti saluran cerna berupa hematemesis

atau melena, dari hidung, kulit kepala, atau tali pusat.Penting untuk diketahui adalah jika

ditemukan neonatus dengan keadaan umum baik tetapi ada perdarahan segar dari mulut atau

feses berdarah, maka harus dibedakan apakah itu d a r a h i b u y a n g t e r t e l a n s a a t

persalinan ataukah memang perdarahan saluran cerna. Cara

membedakannya dengan melakukan uji Apt, warna merah muda menunjukkan

darah bayi,sedangkan warna kuning kecoklatan menunjukkan darah ibu. 1

 Diagnosis laboratoris dari HDN menunjukkan adan ya waktu

p e m b e k u a n y a n g memanjang, penurunan aktivitas faktor II, VII, IX, dan X tanpa

trombositopenia tau kelainan f a k t o r p e m b e k u a n l a i n . P r o t h r o m b i n T i m e ( P T )

d a n p a r t i a l t h r o m b o p l a s t i n t i m e ( P T T ) memanjang bervariasi, sedangkan TT

normal. Masa perdarahan dan jumlah leukosit normal. Kebanyakan kasus disertai anemia

normokrom normositer. Perdarahan intrakranial dapat dilihat jelas dengan pemeriksaan USG

kepala, CT scan,a t a u M R I . P e m e r i k s a a n i n i s e l a i n u n t u k d i a g n o s t i k , j u g a

d i g u n a k a n u n t u k m e n e n t u k a n prognosis. Respon yang baik terhadap pemberian vitamin

K memperkuat diagnosis.1

E. Penatalaksanaan

Pengelolaan HDN dibagi atas penatalaksanaan antenatal untuk mencegah

terjadinya penyakit ini dan penatalaksanaan setelah bayi baru lahir untuk mencegah dan

mengobati bila terjadi perdarahan.1,5

Pemberian vitamin K profilak sis dapat mencegah terjadin ya HDN.

Dalam mencegah terjadinya HDN bentuk klasik, pemberian vitamin K peroral

sama efektifnya dengan vitamin K intramuskular. Namun, untuk mencegah HDN

bentuk lambat pemberian vitamin K oral tidak seefektif IM.1,5

AAP tahun 2003 merekomendasikan bahwa vitamin K harus diberikan kepada

semua bayi baru lahir 0,5-1 mg IM, dosis tunggal. Cara pemberian oral merupakan

alternatif padakasus-kasus bila orangtua pasien menolak cara pemberian IM atau

jika bayi dilahirkan oleh dukun. Cara pemberian vitamin K secara IM lebih disukai,

mengingat:1,5

1.Absorbsi vitamin K1 oral tidak sebaik vitamin K1 IM, terutama pada bayi
 dengan diare

2.Dibutuhkan kepatuhan orangtua untuk memberikan vitamin K1 oral untuk

beberapa kali pemberian

3 Kemungkinan terdapat asupan vitamin K 1 oral yang tidak adekuat karena absorbsinya

atau adanya regurgitasi

Ada 3 bentuk vitamin K yang diketahui yaitu:1

a.Vitamin K1 (phytomenadione), terdapat dalam sayuran hijau

b.Vitamin K2 (menaquinone), disintesis oleh flora usus normal seperti

Bacteroides fragilis dan beberapa strain E. coli

c.Vitamin K3 (menadione) merupakan vitamin K sintetik

y a n g s e k a r a n g j a r a n g diberikan kepada neonatus karena dilaporkan dapat

menyebabkan anemia hemolitik.

Ibu hamil yang mendapat pengobatan antikonvulsan harus mendapat vitamin

K profilaksis 5 mg sehari selama trimester ketiga atau 24 jam sebelum melahirkan diberikan

vitamin K 10 mg IM. Kemudian kepada ba yin ya diberikan vitamin K 1

m g I M d a n diulang 24 jam kemudian.5

2.5 Pengobatan Defisiensi Vitamin K

 Bayi-bayi yang dicurigai mengalami HDN berdasarkan

h a s i l k o n f i r m a s i laboratorium, harus segera mendapat pengobatan vitamin K. Vitamin

K pada pasien yang m e n g a l a m i d e f i s i e n s i t i d a k b o l e h d i b e r i k a n s e c a r a

IM karena akan menyebabkan hematoma yang besar. Sebaiknya diberikan

suntikan secara subkutan karena absorbsinya cepat, dan efeknya hanya sedikit lebih

lambat daripada pemberian sistemik. Pemberian intravena dapat juga

diberikan tetapi harus sangat hati -hati. Komplikasi pemberianvitamin K

antara lain reaksi anafilaktik (dengan pemberian IV), anemi a

h e m o l i t i k , hiperbilirubinemia (dosis tinggi) dan hematoma pada lokasi suntikan.1,4,5

Selain pemberian vitamin K, bayi yang mengalami HDN dengan perdarahan yang luas

juga harus mendapat plasma. Plasma yang diberikan adalah fresh frozen plasma

dengan dosis 10-15 ml/kg. Respon yang cepat terjadi dalam waktuu 4 -6 jam,

ditandai d e n g a n terhentin ya perdarahan dan membaikn ya mekanisme

p e m b e k u a n . P a d a b a y i cukup bulan, jika faktor kompleks protrombin tidak membaik

dalam waktu 24 jam maka harus dipikirkan diagnosis lain.1,5

2.6 Prognosis

HDN ringan prognosisnya baik, biasanya sembuh sendiri atau membaik

setelah m e n d a p a t v i t a m i n K 1 d a l a m w a k t u l e b i h k u r a n g 2 4 j a m . H D N

d e n g a n m a n i f e s t a s i perdarahan intrakranial, intratorakal, dan intraabdominal

dapat mengancam jiwa, 27% kasus HDN dengan manifestasi perdarahan intrakranial

meninggal 1,5
 BAB III

KESIMPULAN

1. Perdarahan akibat kekurangan vitamin K adalah terjadinya perdarahan spontan atau

perdarahan karena proses lain seperti pengambilan darah vena atau operasi yang

disebabkan karena berkurangnya aktivitas faktor koagulasi yang tergantung vitamin K

(faktor II, VII, IX dan X)

2. Klasifikasi perdarahan akibat kekurang vitamin K antara lain adalah bentuk perdarahan

dini, klasik dan lambat.

3. Dignosis perdarahan akibat kekurangan vitamin K dapat dilakukan dengan cara

anamnesis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan laboratorium.

4. B a y i - b a y i y a n g d i c u r i g a i m e n g a l a m i H D N b e r d a s a r k a n

h a s i l k o n f i r m a s i laboratorium, harus segera mendapat pengobatan vitamin K.

Selain pemberian vitamin K, bayi yang mengalami HDN dengan perdarahan yang luas
 juga harus mendapat plasma. Plasma yang diberikan adalah fresh frozen

plasma dengan dosis 10-15 ml/kg.

5. HDN ringan prognosisnya baik, biasanya sembuh sendiri atau membaik

setelah m e n d a p a t v i t a m i n K 1 d a l a m w a k t u l e b i h k u r a n g 2 4 j a m .

HDN dengan m a n i f e s t a s i perdarahan intrakranial, intratorakal, dan

intraabdominal dapat mengancam jiwa, 27% kasus HDN dengan manifestasi

perdarahan intrakranial meninggal

DAFTAR PUSTAKA

1. Sutor AH, von Kries R, Cornelissen M, McNinch AW, Andrew M. Vitamin K Deficiency

Bleeding (VKDB) in infancy. Thromb Haemost 1999; 81 : 456-61.

2. Sudoyo Aru, Setyohadi Bambang, Alwi Idrus, Simadibrata, Setiati Siti. Buku Ajar Ilmu

Penyakit Dalam. Jilid II. Edisi IV. FKUI. Jakarta, 2006.

3. Willoughby MLN. Pediatric Haematology. Edinburg : London, 1977 : 327-9.

4. Behrman Richard, Kliegman Robert, Arvin Ann. Nelson. Ilmu Kesehatan Anak. Jilid II.

Edisi 15. EGC. Jakarta, 2000.

5. Respati H, Reniarti L, Susanah S. Hemorrhagic Disease of the Newborn. Dalam:

Permono B, Sutaryo, Ugrasena IDG, Windiastuti E, Abdulsalam M, Eds. Buku Ajar

Hematologi-onkologi Anak. Jakarta : Badan Penerbit IDAI, 2005 : 182-96.