Anatomi

Jantung adalah organ berongga dan berotot seukuran kepalan yang terletak di mediastinum
medialis dan sebagian tertutup oleh jaringan paru. Berat jantung tergantung dari umur, jenis kelamin,
tinggi badan, lemak perikardium, dan nutrisi seseorang. Jantung dibungkus oleh jaringan ikat tebal yang
disebut perikardium, dimana terdiri dari dua lapisan, yaitu:
a. Perikardium parietalis: lapisan luar yang melekat pada tulang dada danparu.
b. Perikardium viseral (epikardium): lapisan permukaan jantung.
Jantung memiliki 4 ruang, yaitu atrium kanan, atrium kiri, ventrikel kanan, dan ventrikel kiri.
Atrium kanan dengan atrium kiri dipisahkan oleh septum interatriorum, sedangkan ventrikel kanan dan
ventrikel kiri dipisahkan oleh septum interventrikulorum. Atrium dan ventrikel berhubungan satu sama
lain melalui orifisium atrioventrikuler. Antara atrium kanan dan ventrikel kanan terdapat katup trikuspid,
sedangkan antara atrium kiri dan ventrikel kiri terdapat katup mitral/bikuspid. Kedua katup ini dapat
terbuka ketika tekanan atrium melebihi tekanan ventrikel sehingga darah mengalir dari atrium ke
ventrikel. Kedua katup ini mulai menutup ketika tekanan ventrikel melebihi tekanan atrium sehingga
darah tidak kembali ke atrium. Pada pangkal trunkus pulmonalis terdapat katup pulmonalis yang
memungkinkan darah mengalir dari ventrikel kanan menuju arteri pulmonalis. Pada pangkal aorta
terdapat katup aorta yang akan membuka saat ventrikel kiri berkontraksi sehingga darah dapat mengalir
ke seluruh tubuh.

Fisiologi
Darah yang kembali dari sirkulasi sistemik masuk ke atrium kanan melalui dua vena kava dimana
satu vena mengembalikan darah dari level di atas jantung yang disebut vena kava superior dan vena yang
lain dari level di bawah jantung yang disebut vena kava inferior. Darah yang masuk ke atrium kanan ini
banyak mengandung CO2. Kemudian darah ini akan mengalir dari atrium kanan ke ventrikel kanan
melewati katup trikuspid. Darah di ventrikel kanan dipompa keluar melewati katup pulmonal dan dibawa
oleh arteri pulmonalis menuju paru. Di dalam paru, darah tersebut menyerap banyak O2. Lalu darah ini
masuk ke dalam atrium kiri dan mengalir ke ventrikel kiri melewati katup mitral. Darah yang ada di
ventrikel kiri ini kemudian dipompa keluar melewati katup aorta dan dibawa oleh aorta ke seluruh tubuh.

Sirkulasi Janin dan Perubahan Setelah Lahir

Tali pusat berisi satu vena dan dua arteri. Vena ini menyalurkan oksigen dan makanan dari
plasenta ke janin. Sebaliknya, kedua arteri menjadi pembuluh balik yang menyalurkan darah ke arah
plasenta untuk dibersihkan dari sisa metabolisme. Setelah melewati dinding abdomen, pembuluh vena
umbilikalis mengarah ke atas menuju hati, membagi menjadi 2, yaitu sinus porta ke kanan, yang
memasok darah ke hati, duktus venosus yang berdiameter lebih besar dan akan bergabung dengan vena
kava inferior masuk ke atrium kanan. Darah yang masuk ke jantung kanan ini mempunyai kadar oksigen
yang sama seperti arteri, meski bercampur sedikit dengan darah dari vena kava.
Darah ini akan langsung mengalir melalui foramen ovale pada septum, masuk ke atrium kiri dan
selanjutnya melalui ventrikel kiri akan menuju aorta dan seluruh tubuh. Adanya krista dividens sebagai
pembatas pada vena kava memungkinkan sebagian besar darah bersih dari duktus venosus langsung akan
mengalir ke arah foramen ovale. Sebaliknya, sebagian kecil akan mengalir ke arah ventrikel kanan.
Darah dari ventrikel kanan akan mengalir ke arah paru, tetapi sebagian besar dari jantung kanan
melalui arteri pulmonalis akan dialirkan ke aorta melalui suatu pembuluh duktus arteriosus karena paru
belum berkembang. Darah tersebut akan bergabung di aorta desending, bercampur dengan darah bersih
yang akan dialirkan ke seluruh tubuh. Darah balik akan melalui arteri hipogastrika, keluar melalui dinding
abdomen sebagai arteri umbilikalis. Setelah bayi lahir, semua pembuluh umbilikalis, duktus venosus, dan
duktus arteriosus akan mengerut. Pada saat lahir, akan terjadi perubahan sirkulasi, dimana terjadi
pengembangan paru dan penyempitan tali pusat. Akibat peningkatan tekanan oksigen pada sirkulasi paru
dan vena pulmonalis, duktus arteriosus akan menutup dalam 3 hari dan total pada minggu kedua.

Kadar Haemoglobin pada Penyakit Jantung Bawaan

Pada PJB sianotik terjadi penurunan saturasi oksigen dan jumlah sel darah merah yang cukup
tinggi. Bedasarkan jenis PJB nya, anemia pada PJB asianotik adalah bila kadar Hb <12 g/dl, sedangkan
anemia pada PJB sianotik adalah bila kadar Hb <15 g/dl.
Anemia pada PJB dapat terjadi sebagai dari akibat kehilangan darah akut atau kronis akibat
hemostasis yang abnormal, perdarahan pembuluh darah (malformasi arteriovenouse atau pembuluh
kolateral), penggunaan antikoagulan dan antitrombosit, hemolisis, intervensi, atau operasi.
Mengurangi hemopoiesis adalah mekanisme lain anemia pada PJB. Produksi eritropoietin
berkurang dan dikaitkan dengan disfungsi ginjal, yang baru-baru ini terbukti pada PJB. Anemia penyakit
kronis adalah penyebab lain anemia pada PJB. Aktivasi kekebalan akut atau juga kronis dasar anemia
penyakit kronis, seperti sitokin dan system retikuloendotelial yang mempengaruhi homeostasis besi,
Produksi eritropoietin, dan durasi hidup dari eritrosit.
Aktivasi kekebalan meningkatkan konsentrasi hepsidin. Hepsidin adalah suatu protein yang
dilepaskan dari hati oleh IL 6 yang menghambat ferroportin protein yang di temukan dalam usus halus
dan bertanggung jawab untuk pelepasan besi. Apabila ferroportin ini di hambat maka akan menghambat
penyerapan dari zat besi. Hasilnya zat besi rendah dan terjadi penurunan besi ke sumsum tulang, sehingga
menyebabkan anemia kekurangan zat besi. Dengan zat besi yang tidak memadai maka akan
mengakibatkan penurunan dari kadar hemoglobin, dan mempengaruhi penurunan kapasitas pembawa
oksigen sebagai hasil dari berkurangnya kadar hemoglobin.

Polisitemia pada Penyakit Jantung Bawaan

Polisitemia adalah peningkatan nilai kadar haemoglobin (Hb) dan hematokrit, yang
mencerminkan rasio massa sel darah merah dengan volume plasma. Polisitemia dengan kadar
haemoglobin bertambah merupakan akibat lain dari ketidakjenuhan arterial bahwa kadar oksigen arterial
rendah berperan sebagai perangsang sumsum tulang (melalui pelepasan eritropoetin dari ginjal).
Polisitemia pada defek kardiovaskular yang menyangkut dari pirau kanan-ke-kiri dan penyakit
paru yang mengganggu oksigenasi normal merupakan penyebab polisitemia yang paling sering. Tanda-
tanda klinis biasanya meliputi sianosis, hiperemia sklera dan jari tabuh. Bila hematokrit meningkat diatas
65% gejala hiperviskositas mungkin memerlukan flebotomi. Sebaliknya kebutuhan yang meningkat untuk
produksi eritosit dapat menyebabkan defisiensi besi. Eritrosit yang kurang besi lebih kaku, sehingga
meningkatkan resiko thrombosis intrakranial.