HEMIFACIAL SPASM

PENDAHULUAN

Hemifacial Spasm termasuk dalam golongan movement disorders yang

secara karakteristik ditandai dengan adanya kontraksi involunter otot wajah yang
dipersarafi oleh saraf VII (N.facialis), bersifat paroksismal, timbul secara sinkron
dan intermitten pada satu sisi wajah. Kontraksi bersifat tonik klonik dengan variasi
derajat keparahannya. Umumnya kontraksi dimulai pada daerah sekitar mata (m.
orbicularis oculi), menjalar secara bertahap ke otot daerah pipi dan akhirnya ke
daerah mulut.

Prevalensi spasme hemifasial dilaporkan oleh Auger dan Whisnat (1990)

adalah 14,5 per 100.000 populasi wanita dan 7,4 per 100.000 populasi pria. Spasme
hemifasial ini timbul pada usia dekade 50-an dan lebih banyak dijumpai pada
wanita. Di Indonesia belum ada data yang pasti tentang penderita spasme
hemifasial. Pada penelitian oleh Jusuf Misbach (Agustus 1999 – Januari 2001)
tentang penggunaan injeksi toksin botulinum pada spasme hemifasial dari 20 pasien
yang ada terdapat 19 pasien laki-laki (95%) dan 1 pasien wanita (5%).

1
DEFINISI

Kejang hemifacial (Hemifacial Spasm) adalah kejang tidak disadari yang

tidak terasa sakit pada salah satu bagian wajah disebabkan kerusakan syaraf cranial
VII (N. Facialis). Saraf ini menggerakkan otot wajah, merangsang kelenjar ludah
dan air mata, dan memungkinkan bagian depan lidah untuk mengetahui rasa.

Kejang hemifacial (Hemifacial spasm) mempengaruhi pria dan wanita tetapi

lebih sering terjadi pada usia pertengahan dan wanita yang lebih tua. Kejang
tersebut kemungkinan disebabkan oleh kelainan posisi arteri atau simpul pada arteri
yang menekan syaraf cranial VII dimana terdapat batang otak.

ICD-10-CM G51.3

- Facial tics
- Blepharospasm
- Mata genit

ANATOMI

Nervus fasialis merupakan salah satu nervus kranialis yang berfungsi untuk
motorik sensorik somatik, dan aferen eferen visceral. Gambar berikut ini
memperlihatkan cabang nervus fasialis beserta otot yg dipersarafinya. Nervus
fasialis memiliki dua subdivisi, yang pertama adalah yang mempersarafi otot
ekspresi wajah kemudian yang kedua memiliki serat yang jauh lebih tipis yaitu
intermediate yang membawa aferen otonom, somatik, dan eferen otonom.

2
3
 Nama Komponen Asal Fungsi
Saraf fasialis Brankial eferen Nukleus fasialis Otot-otot ekspresi
wajah: M.platisma,
m.stilohioideus,
m.digastrikus
Saraf intermediat Viseral eferen Nukleus Nasal, lakrimal,
salivatorius kelenjar liur
superior (sublingual dan
submandibular)
Viseral aferen Ganglion genikuli Pengecapan 2/3
spesial anterior lidah
Somatik aferen Ganglion genikuli Telinga luar, bagian
kanalis auditorius,
permukaan luar
membran timpani
(sensibilitas)

4
5
 Nukleus fasialis menerima serabut-serabut yang menyilang dan tidak
menyilang melalui traktus kortikobulbaris. Otot-otot wajah dibawah dahi menerima
persarafan korteks kontralateral (hanya serabut kortikobulbaris yang menyilang).
Apabila terdapat suatu lesi rostral dari nukleus fasialis akan menimbulkan paralisis
dari otot-otot fasialis kontralateral kecuali otot frontalis dan orbikularis okuli.
Karena otot frontalis dan orbikularis okuli menerima persarafan dari kortikal

6
bilateral, maka otot-otot tersebut tidak akan dilumpuhkan oleh lesi yang mengenai
satu korteks motorik atau jaras kortikobulbarisnya.

Saraf kranial N. VII (fasialis) mengandung 4 macam serabut, yaitu:

1. Serabut somato-motorik, yang mensarafi otot-otot wajah (kecuali M. Levator

palpebra (N. III)), M. Platisma, M. Digastrikus bagian posterior, M. Stilohioid
dan M. Stapedius di telinga tengah.
2. Serabut visero-motorik (parasimpatis) yang datang dari nukleus salivatorius
superior. Serabut saraf ini mengurus glandula dan mukosa faring, palatum,
rongga hidung, sinus paranasal, dan glandula submaksilar serta sublingual dan
lakrimalis.
3. Serabut visero-sensorik yang menghantar impuls dari alat pengecap di 2/3
bagian depan lidah.
4. Serabut somato-sensorik rasa nyeri (dan mungkin juga rasa suhu dan rasa
raba) dari sebagian daerah kulit dan mukosa yang disarafi oleh nervus
trigeminus. Daerah overlapping (disarafi oleh lebih dari satu saraf (tumpang
tindih)) ini terdapat di lidah, palatum, meatus akustikus elsterna dan bagian luar
gendang telinga.

Nervus fasialis terutama merupakan saraf motorik yang menginervasi otot-

otot ekspresi wajah. Disamping itu saraf ini membawa serabut parasimpatis ke
kelenjar ludah, kelenjar air mata dan ke selaput mukosa rongga mulut dan hidung.
Dan ia juga menghantarkan berbagai jenis sensasi eksteroseptif dari daerah
gendang telinga, sensasi 2/3 depan lidah, dan sensasi viseral umum dari kelenjar
ludah, mukosa hidung, dan faring. Dan sensasi proprioseptif dari otot-otot yang
disarafinya.

Sel sensorik terletak di ganglion genikulatum, pada lekukan saraf fasialis di

kanal fasialis. Sensasi pengecapan dari 2/3 depan lidah dihantar melalui saraf
lingual ke korda timpani dan kemudian ke ganglion genikulatum. Serabut yang
menghantar sensasi eksteroseptif mempunyai badan selnya di ganglion genikulatum
dan berakhir pada akar desenden dan inti-inti akar desenden dari saraf trigeminus.

Inti motorik N. VII terletak di pons. Serabutnya mengitari inti N. IV dan

keluar di bagian lateral pons. N. VII bersama N. Intermedius dan N. VIII kemudian

7
 memasuki meatus akustikus internus. Disini N. VII bersatu dengan N. Intermedius
dan menjadi satu berkas saraf yang berjalan dalam kanalis fasialis dan kemudian
masuk ke dalam Os. mastoid. Ia keluar dari tulang tengkorak melalui foramen
stilomastoid dan bercabang untuk mensarafi otot-otot wajah.

Gambar 1. Anatomi nervus facialis

CABANG N. VII OTOT FUNGSI

Aurikuler 1. Aurikular posterior 1. Menarik telinga ke belakang
posterior 2. Oksipitofrontalis 2. Menarik kulit kepala ke belakang
Temporal 1. Aurikular anterior 1. Menarik telinga ke depan
2. Aurikular superior 2. Mengangkat pinna
3. Oksipitofrontalis 3. Menarik kulit kepala ke depan
4. Korugator supersilia 4. Menarik alis ke medial dan bawah
5. Procerus 5. Menarik alis bagian tengah ke
bawah
Temporal & Orbicularis okuli Menutup mata & kontraksi kulit
Zigomatik sekitar mata
Zigomatik & Zigomatikus mayor Mengangkat sudut mulut
Buccal
Buccal 1. Zigomatikus minor 1. Mengangkat bibir atas
2. Levator labii superior 2. Mengangkat bibir atas & lipatan
3. Levator labii sup ala nasi nasolabial bagian
4. Risorius tengah
5. Businator 3. Mengangkat lipatan nasolabial

8
 6. Levator anguli oris bagian medial dan ala
7. Orbikularis oris nasi
8. Nasalis dilator nares 4. Menarik ke lateral saat senyum
9. Nasalis compressor nares 5. Menarik tepi mulut ke belakang
dan mengembungkan
pipi
6. Menarik tepi mulut ke atas dan
garis tengah
7. Menutup & mengembungkan bibir
8. Mengembangkan lubang hidung
9. Mengecilkan lubang hidung
Buccal & Depressor angulus oris Menarik tepi mulut ke bawah
Mandibula
Mandibular 1. Depressor labii inferior 1. Menarik bibir bawah ke bawah
2. Mentalis 2. Menarik dagu ke atas
Servikal Platysma Menarik tepi mulut ke bawah

ETIOLOGI DAN FAKTOR RESIKO

Beberapa penyebab yang dapat menimbulkan hemifacial spasm adalah:

 Idiopatik.
 Vascular compression.
 Facial nerve compression by mass.
 Brainstem lesion such as stroke or multiple sclerosis plaque.
 Secondary to trauma or Bell palsy.

Usia setengah baya atau lebih tua adalah faktor resiko pada hemifacial
spasm. Jika orang yang lebih muda dari 40 tahun terkena penyakit ini, mungkin ada
penyakit neurologis yang mendasarinya (misalnya multiple sclerosis).

Hemifacial spasm bisa disebabkan cedera pada saraf kranial ketujuh (N.
Facialis). Sebuah tumor atau pembuluh darah yang menekan saraf atau Bell’s
Palsy. Penyebabnya mungkin juga tidak diketahui. Salah satu pemicu yang paling
umum adalah pembuluh darah menekan nervus facialis, yang menyebabkan otot-
otot sekitarnya untuk kedutan atau kejang.

9
PATOFISIOLOGI

Etiologi

Gerakan klonik singkat

Menyebar ke otot
wajah lainnya

Gerakan klonik untuk kontraksi

tonik berkelanjutan

Iritasi nervus VII

hipereksitabilitas

Pertama dijelaskan oleh Gowers pada tahun 1884, Hemifacial Spasme

(HFS) merupakan suatu mioklonus otot segmental yang diinervasi oleh nervus
facialis. Gangguan ini terjadi dalam dekade kelima atau keenam dari kehidupan,
hampir selalu unilateral, meskipun gangguan bilateral dapat terjadi jarang pada
kasus yang berat. Hemifacial spasm biasanya dimulai dengan gerakan klonik
singkat dari otot orbicularis oculi dan menyebar dalam beberapa tahun ke otot
wajah lainnya (corrugator, frontalis, orbicularis oris, platysma, zygomaticus).

Gerakan klonik berlangsung untuk kontraksi tonik berkelanjutan dari otot

yang terlibat. Iritasi kronis pada nervus facialis atau nukleus facialis merupakan
penyebab yang mungkin dari Hemifacial Spasm, mungkin timbul dari kondisi dari
penyakit dasar yang dimiliki.

Iritasi dari nucleus nervus facialis diyakini menyebabkan hipereksitabilitas

dari nucleus nervus facialis, sementara iritasi pada segmen proksimal saraf dapat
menyebabkan ephatic transmisi dalam nervus facialis. Mekanisme lain menjelaskan
involunter ritmik kontraksi mioclonic diobservasi pada hemifacial spasm.

Lesi kompresi (misalnya tumor, arteriovenous malformation, paget disease)

dan lesi non kompresi (misalnya stroke, multiple sclerosis plaque, basilar
meningitis) mungkin dapat timbul sebagai hemifacial spasm. Sebagian besar kasus
10
 hemifacial spasm sebelumnya yang dianggap idiopatik itu mungkin disebabkan
oleh pembuluh darah yang menyimpang (misalnya cabang distal dari arteri anterior
inferior cerebellar atau arteri vertebralis) mengompresi nervus facialis dalam
cerebellopontine angle.

KLASIFIKASI

Hemifasial spasme di bedakan atau diklasifikasikan berdasarkan jalur

kontraksinya. Sehingga di bagi menjadi :

 Hemifasial spasme tipe typical: yaitu kontraksi dimulai pada musculus orbicularis
oculi dan menjalar secara bertahap ke otot daerah pipi dan menyebar ke daerah
mulut, meliputi musculus orbicularis oris,buccinator dan platysma.
 Hemifasial spasme tipe atypical: yaitu dimana kontraksi otot tidak selalu dimulai
dari musculus orbicularis oculi. Untuk atypical hemifasial spasme lebih jarang
ditemukan. Madjid Samii dkk menemukan dari 143 pasien spasme hemifasial
kasus typical ditemukan pada 95,9% dan atypical 4,1%.

GEJALA KLINIS

Gerakan involunter pada wajah hanya sebuah gejala. Lelah, anxietas, dan
membaca mungkin merangsang gerakan tersebut. Otot pada salah satu bagian
wajah tidak sengaja kejang, biasanya diawali dengan kelopak mata, kemudian
menyebar menuju pipi dan mulut. Kejang kemungkinan sementara pada awalnya
tetapi bisa jadi hampir berlanjut. Gangguan tersebut pada hakekatnya tidak
menyakitkan tetapi bisa memalukan.

Gejala dari hemifacial spasm, yaitu:

 Berkedut intermitten dari otot kelopak mata.

 Penutupan mata secara paksa.
 Spasme otot-otot wajah bagian bawah.
 Mulut menarik ke satu sisi
 Kejang terus menerus yang melibatkan semua otot di satu sisi wajah.

11
 Gambar 2. Hemifacial spasm

KOMPLIKASI

Gangguan pendengaran total ipsilateral timbul pada 13% pasien, parsial 6%

pasien, kelemahan wajah sementara pada 18%, permanen 6%, serta ataksia 6%.
Komplikasi lain yang ringan meliputi meningitis aseptic (8,2%), suara serak (14%),
rhinorrhea (0,3%), serta herpes perioral (3%).

DIAGNOSIS

Kontraksi involunter

Kontraksi pada M.orbicularis

Menjalar ke otot daerah pipi

dan menyebar ke daerah
mulut

Meliputi M. orbicularis
oris, buccinator dan
platysma

Hemifasial spasme secara karakteristik ditandai adanya kontraksi involunter

otot wajah yang dipersarafi N.VII (N. facialis), bersifat paroksismal, timbul secara
sinkron dan intermitten pada satu sisi wajah.Biasanya timbul pada usia dekade
limapuluhan dan banyak dijumpai pada wanita.

Pada spasme hemifasial typical kontraksi dimulai pada musculus orbicularis

oculi dan menjalar secara bertahap ke otot daerah pipi dan menyebar ke daerah
12
mulut, meliputi musculus orbicularis oris,buccinator dan platysma. Spasme
hemifasial atypical lebih jarang ditemukan. Pada spasme hemifasial typikal
kontraksi dimulai pada musculus orbicularis oris dan buccinator, dan menyebar ke
musculus orbicularis oculi. Madjid Samii dkk menemukan dari 143 pasien spasme
hemifasial, kasus typical ditemukan pada 95,9% dan atypical 4,1%.

Beberapa hal yang dapat mencetuskan timbulnya spasme hemifasial antara

lain: stress, kelelahan fisik, kecemasan dan cahaya yang terang.

Pola timbulnya spasme hemifasial pada pasien ini sesuai dengan typical
hemifasial spasm, dimana mula-mula pasien merasakan kedutan pada bagian bawah
mata kanan yang kemudian secara bertahap menjalar ke daerah pipi dan mulut.
Serangan makin sering saat pasien stress dan kelelahan.

Spasme hemifasial harus dibedakan dengan tics, blepharospasm dan facial

myokimia. Secara klinis karakteristik facial myokimia berupa suatu gerakan
menyerupai getaran otot muka yang menetap dan berlanjut. Gambaran EMG
berupa salah satu cetusan (discharge) spontan yang asinkron dari motor unit yang
berdekatan.

Pada tic’s gerakan biasanya bersifat tiba-tiba, sesaat, stereotipik dan

terkoordinasi serta berulang dengan interval yang tidak teratur. Penderita biasanya
merasakan keinginan untuk melakukan gerakan-gerakan tersebut. Dengan demikian
penderita merasa lega. Penderita tic’s biasanya berhubungan dengan penyakit
obsesive compulsive.

Diagnosa pasti penyebab spasme hemifasial sulit ditegakkan. Ada beberapa

penyebab yang dapat menimbulkan spasme hemifasial, yaitu tumor, malformasi
pembuluh darah dan proses infeksi lokal yang semuanya dapat menimbulkan
penekanan pada nervus VII.

Sebagai penyebab terbanyak dan telah dibuktikan yaitu adanya penekanan

oleh pembuluh darah. Dari 143 kasus spasme hemifasial yang dilakukan tindakan
mikrovaskular dekompresi didapatkan copressing vessel yang paling sering adalah
Anterior Inferior Cerebellar Artery (AICA) pada 73 kasus.

13
 Terdapat 2 teori yang menerangkan terjadinya kontraksi tonik-klonik
involunter pada otot-otot wajah yang dipersarafi N.VII yaitu eksitasi ektopik dan
transmisi epatik.

Electromyography (EMG)

Merupakan sebuah test yang mengukur dan merekam aktivitas elekrik yang berasal
dari aktivitas otot saat istirahat (relaksasi) maupun saat aktif (kontraksi). Pada EMG
akan menunjukkan frekuensi yang irregular, tajam, dang frekuensi tinggi (150-400
Hz) pada motor unit yang potensial yang mana berhubungan dengan klinis dari
gerakanwajah.

14
 Gambar 3. Pasien hemifacial spasm saat tidak kejang dan saat kejang.

DIAGNOSA BANDING

 Tics

Facial tics yang singkat, berulang, terkoordinasi, gerakan semipurposeful dari otot-
otot wajah dan leher yang dikelompokkan. Tics dapat terjadi secara fisiologis atau
dalam hubungan dengan encepalopati difus. Beberapa obat (misalnya
antikonvulsan, kafein, metilpenidate, antiparkinson agent) berhubungan dengan
produksi tics. Tunggal, berulang, gerakan stereotipe (misalnya meringis berulang,
throat clearing, vokalisasi) mendefinisikan gangguan tics sederhana.

 Hemimasticatory spasm

Hemimasticatory spasm hampir sama denga hemifacial spasm dan terjadi dengan
iritasi pada saraf motorik trigeminal.

Kondisi yang jarang adalah myoclonus segmental dan muncul dengan kontraksi
involunter unilateral dari trigeminal yang diinervasi otot pengunyah (biasanya
masseter). Mirip dengan Hemifacial spasm, Hemimasticatory spasm merespon
pengobatan dengan obat-obatan dan toksin botulinum. Namun, sedikit bukti yang
mengeksplor manfaat pembedahan pada pasien dengan penyakit ini.

 Myoclonic movement

Gerakan myoclonic mempengaruhi otot-otot wajah juga bisa muncul dari lesi pada
level otak atau batang otak. Ini dibedakan dari hemifacial spasm oleh distribusi
gerakan abnormal (lebih umum dan mungkin bilateral) dan mungkin dengan
pemeriksaan electrodiagnostic. Central myoclonus merespon anticonvulsant
management.

15
  Craniofacial Tremor

Craniofacial tremor mungkin terjadi dalam hubungan dengan tremor esensial,

parkinson disease, thyroid disfunction, atau gangguan elektrolit. Kejang focal
motor harus dibedakan dari gangguan gerakan wajah. Terutama hemifacial spasm.
Kelemahan postictal dan keterlibatan yang lebih besar dari wajah bagian bawah
adalah hal yang membedakan dengan kejang focal motor.

 Facial myokimia

Facial myokimia muncul sebagai vermikular twitching dibawah kulit, sering

dengan penyebaran seperti gelombang. Hal ini dibedakan dari gerakan wajah
abnormal lainnya dengan karakteristik electromyogram. Facial myokimia dapat
terjadi dengan beberapa proses di batang otak. Pada kasus yang berat mungkin
bermanfaat jika diberikan toksin botulinum. Kebanyakan kasus adalah idiopatik
dan sembuh tanpa pengobatan dalam beberapa minggu.

PENATALAKSANAAN

Penatalaksanaan pada spasme hemifasial sebaiknya diobati terlebih dulu

dengan medika mentosa dengan pemberian Carbamazepin dengan dosis 600-1200
mg/hr. Jesel dkk (1982) memberikan carbamazepin pada 46 kasus spasme
hemifasial dan ternyata didapatkan perbaikan pada 16 kasus (35%) dan hilangnya
gejala pada 10 pasien (22%). Pada hasil penelitian lain dikatakan carbamazepin
efektif pada lebih dari 50% kasus. Dapat pula diberikan pelemas otot (baclofen).
Bila dengan kedua macam obat tersebut kurang berhasil maka dapat digunakan
Botulinum Toxin injeksi (BOTOX). Toksin botulinum merupakan neurotoksin
hasil produksi Clostridium Botulinum yang menghambat pelepasan asetilkolin di
muscular junction. Cara kerjanya yaitu menimbulkan efek paralisis pada otot yang
disuntik dengan jalan memblokade secara irreversibel transmisi kolinergik pada
terminal saraf presinap. Dosis yang digunakan tergantung dari daerah otot yang
akan disuntik. Obat suntikan ini merupakan hasil pengolahan toksin botulinum
serotipe A. Secara klinis kelemahan akan tampak 1-3 hari setelah pemberian toksin
ini dan akan berakhir 3-6 bulan kemudian tergantung dosis dan kepekaan individu.
Adapun aplikasi toksin botulinum dalam klinik selain untuk spasme hemifasial
adalah untuk: blepharospasm, tortikolis, tremor, tics dan mioklonus palatal.

16
Surgical Care

 Sebagai terapi definitive lesi yang kompresif.

o Pembuluh darah yang ektasis bisa menyebabkan hemifasial spasme oleh
karena adanya kompresi nervus fasialis yang terdapat pada batang otak.
o Surgical decompression pada penbuluh darah tersebut akan
menunjukkan hasil yang baik dan memuaskan.

Pasien yang mempunyai kelainan idiopatik mungkin menguntungkan

apabila dilakukan eksplorasi padavposterior fossa dan microvascular
decompression

Operasi dekompresi terhadap pembuluh darah juga merupakan suatu cara

pengobatan terhadap spasme hemifasial. Operasi ini memiliki efek samping
yang cukup serius. Menurut penelitian Janneta dkk dekompresi mikrovaskuler
merupakan terapi pilihan bagi spasme hemifasial disamping botox.

 Sebelum mikrovaskular dekompresi

 Sesudah mikrovaskular dekompresi

17
PROGNOSIS

Prognosis dari hemifacial spasme tergantung pada pengobatan dan

bagaimana respon pasien terhadap pengobatan. Beberapa individu akan relatif
bebas dari gejala, beberapa mungkin membutuhkan pembedahan. Lainnya
mungkin hanya dapat diobati dengan toksin botulinum atau obat-obatan dan
akan harus hidup pada tingkat yg lebih besar atau kecil dari kejang pada wajah
pada hari-hari dikehidupan mereka.

Hemifacial spasme adalah kondisi progresif dimana lebih dari waktu pasien
akan mengalami gejala yang lebih parah. Kurang dari 10 % pasien mengalami
kambuh kembali dari gejala mereka. Pada kasus yang berat, hemifacial spasme
menyebabkan penutupan kelopak mata secara tiba-tiba yang membuat mata
melihat menjadi sangat sulit. Meskipun prognosis buruk, harus diingat
hemifacial spasme adalah kondisi yang dapat diobati.

18