LAPORAN KASUS

DEPARTEMEN NEUROLOGI
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS SUMATERA UTARA

Hemifacial Spasm
Penyaji: Angelo Sukarto 160100127
Salsa Shafira Ramadhani 160100079
Maulida Rizqah R 160100056

Stevani Rumapea 160100199

Muhammad Zhariff Hazeeq 160100231

Pembimbing: dr. Kiki Muhammad Iqbal, Sp. S (K) 1

Anatomi Nervus Facialis

2
Komponen
1. Motorik-> inervasi otot ekspresi muka
2. Nervus Intermedius
• Serabut aferen visceral dan somatic
• Serabut eferen viseral

3
Baehr M, Frotscher M. 2012
Duus’ Topical Diagnosis in
Neurology 5th ed. Thieme; New
York
4
Baehr M, Frotscher M. 2012
Duus’ Topical Diagnosis in
Neurology 5th ed. Thieme; New
York
5
 6
Baehr M, Frotscher M. 2012
Duus’ Topical Diagnosis in
Neurology 5th ed. Thieme; New
York
Baehr M, Frotscher M. 2012
Duus’ Topical Diagnosis in
Neurology 5th ed. Thieme; New
York
7
Baehr M, Frotscher M. 2012
Duus’ Topical Diagnosis in
Neurology 5th ed. Thieme; New
York
8
Baehr M, Frotscher M. 2012
Duus’ Topical Diagnosis in
Neurology 5th ed. Thieme; New
York
9
Definisi Hemifacial Spasm

10
 Definisi
Hemifacial spasm adalah gangguan pergerakan neuromuscular yang
dikarakterisasi oleh kontraksi involunter yang singkat atau persisten dari
otot-otot yang diinervasi oleh nervus facialis

Rosenstengel C et al. 2012. Hemifacial Spasm, Dtsch Arztebl Int, 109(41), p667-673 11
 EPIDEMIOLOGI
• Prevalensi spasme hemifasial di dunia diperkirakan sebanyak 14,5 per
100.000 wanita dan 7,4 per 100.000 pria .
•♀:♂=2:1
• Prevalensi pada populasi Asia sedikit lebih tinggi daripada populasi
Kaukasia
• Onset terjadinya penyakit biasanya di usia 40 – 60 tahunan.
• Kebanyakan kasus spasme hemifasial bersifat sporadik (Chopade &
Bollu, 2020)

12
 ETIOLOGI
a. Spasme hemifasial primer : adanya penekanan vaskular terhadap
N. VII pada root entry zone di area fossa posterior.

• Arteri serebelar inferior anterior (anterior inferior cerebellar

artery/AICA)
• Arteri serebelar inferior posterior (posterior inferior cerebellar
artery/PICA)
• Arteri vertebralis (Lu, Y. et al, 2014)

13
 ETIOLOGI
b. Spasme hemifasial sekunder (Abbruzzese & Berardelli, 2011)

Tumor di cerebellopontine angle

Meningioma
Scwhannoma
Malformasi vaskular
Lesi di batang otak
Trauma
Infeksi
Fokus demielinisasi (multiple sclerosis)
Bell’s palsy
Tumor kelenjar parotis
14
Kompresi Neovaskular

15
Patofisiologi Spasme Hemifacial
• Nerve Origin Hypothesis/Peripheral Theory
Adanya kompresi pada nervus facialis (N VII) saat keluar dari kranial melalui root exit
zone (REZ)

Impuls yang dihasilkan abnormal

Kontraksi otot otot yang dipersarafi nervus facialis

• Nuclear Origin Hypothesis/Central Theory

(Chaudhry, N. et al, 2015).

16
 Anamnesis dan Pemeriksaan Fisik

• Kontraksi pada daerah m. orbicularis oculli, ireguler, unilateral dan involunter.

• Seiring dengan perjalanan penyakitnya, kontraksi abnormal tersebut menyebar
ke area perioral dan platysma.
• Pada pemeriksaan fisik ditemukan adanya elevasi alis ipsilateral saat kontraksi
m. frontalis dan m. orbicularis saat mata tertutup, ini disebut “other Babinski
sign”.

(Lefaucheur, J. et al, 2018)

17
Lanjutan

18
Pemeriksaan Penunjang

19
• Pemeriksaan MRI
• Digunakan untuk menyingkirkan perubahan patologik di angulus cerebellopontinus
• Mungkin disebabkan oleh tumor atau lesi batang otak, aneurisma atau brain
arteriovenous malformation (AVM)
• Pemeriksaan Electromyogram (EMG)
• teknik yang digunakan untuk mengevaluasi fungsi saraf dan otot dengan cara
merekam aktivitas listrik yang dihasilkan oleh otot skeletal.
• digunakan untuk mendiagnosis kelainan otot dan saraf.

(Tripti R. Chopade; Pradeep C. Bollu,2020)

20
Diagnosa Banding

21
• Blepharospasm • Hemimasticatory spasm
• Bilateral • Unilateral
• Episodic • Involuntary
• Involuntary and symmetrical • Painful contraction muscle of
contraction of eyelid mastication
• Onset in adult life
• 3:1 female predominance
• Disappear during sleep
• Etiology: idiopathic

22
• Oromandibular dystonia • Facial nerve tic
• More complex
• Involuntary
• Coordinated
• Repeated • multifocal movement pattern and
• Sustained muscle switches between side of face
contraction
• Affect oromandibular

(Rosenstengel C, Matthes M,
Baldauf J, Fleck S, Schroeder
H,2012)
23
Tatalaksana Spasme
Hemifasial

24
 Obat-obatan farmakologis oral

Tatalaksana
Spasme Injeksi lokal toksin botulinum
Hemifasial (Botulinum neurotoxin/BoNT)

Tindakan operatif

25
Obat-obatan Farmakologis Oral

26
 Obat-obatan Farmakologis Oral

Aksi protektif terhadap tercetusnya kejang

dan anti-epileptogenik

Obat anti kejang dan agen dengan properti

GABAergik

Teori hiperaktivitas nukleus

fasial yang diinduksi oleh Spasme
stimulus konstan kompresi Hemifasial
arteri

Kuroda et al., 2016 27

 Tabel 1. Obat-obatan Farmakologis Oral (Green et al., 2017)

Obat Bukti Dosis Standar Kontraindikasi Efek Samping Keterangan

Baclofen Non-controlled 15-80 mg per hari Gagal ginjal dan Kejang, somnolen, pusing
case reports kejang dan konfusi

Karbamazepin Non-controlled 400-1200 mg per hari Hati-hati pada pasien Ruang (Steven-Johnson Terapi dual
case reports dengan diskrasia darah, Syndrome), sitopenia, dengan BTX-A
gagal hati, hiponatremia, pusing, meningkatkan
abnormalitas ginjal dan mual dan ataksia efikasi
jantung, porfiria, lupus,
kehamilan

Klonazepam Non-controlled 0,5-4 mg per hari Penyakit hati Pusing, lemah, nyeri
studies kepala, gangguan
keseimbangan

Gabapentin Non-controlled 600-1200 mg per hari Hati-hati pada lansia Leukopenia, somnolen, Mulai dengan
case series dan gagal ginjal pusing dosis
100mg/hari
pada lansia

Levatiracetam Non-controlled 500-1500 mg per hari Hati-hati pada gagal Somnolen dan pusing Harganya mahal
case reports and ginjal
series

Zonisamide Solitary case 150 mg dua kali per Hati-hati pada penyakit Pusing, nefrolitiasis
report hari selama 6 minggu ginjal
28
 Beberapa obat oral dilaporkan bermanfaat dalam
pengobatan spasme hemifasial, namun data efikasi
yang membuktikan masih terbatas.

Pada umumnya obat oral digunakan jika botulinum

atau operatif tidak memungkinkan untuk dilakukan
(Green et al., 2017).

29
Injeksi Lokal Toksin Botulinum
(Botulinum Neurotoxin/BoNT)

30
 Pada tahun 2008, American Academy of Neurology (AAN) merekomendasikan
injeksi botulinum neurotoksin pada hemifasial spasme :
•Level B untuk BoNT-A dan A/Ona
•Level C untuk A/Abo
•Level U untuk A/Inco dan B Rima

Botulinum BoNT-A
Neurotoxin Serotipe
(BoNT)
BoNT-B
Formulasi
Kemodenervasi , Komersial
pengobatan lini
pertama •AbobotulinumtoxinA (A/Abo),
•OnabotulinumtoxinA (A/Ona),
•IncobotulinumtoxinA (A/Inco),

Hallet et al., 2013

•RimabotulinumtoxinB(B/Rima)
31
Mekanisme Kerja BoNT

Botulinum
Neurotoxin
(BoNT)

Inhibisi kontraksi otot melalui

mekanisme blokade Ach pada
NMJ

Relaksasi otot

Hallet et al., 2013 32

 Tabel 2. Dosis Injeksi Botulinum Neurotoksin (Singh, 2013)

Lokasi Injeksi Dosis

Otot frontalis 6-8 unit
Kelopak mata atas (orbicularis oculi) Sekitar 2 unit tiap sisi
diinjeksi pada dua lokasi
Kelopak mata bawah (orbicularis oculi) Sekitar 2 unit tiap sisi
diinjeksikan pada dua lokasi
Lateral kantus 4-6 unit
Zigomatikus mayor 2 unit
Masseter diinjeksi pada 2 lokasi Total 25 unit

33
Gambar 1. Representasi (A) teknik injeksi preseptal dan (B)
teknik injeksi pretarsal (Sorgun et al., 2015)
34
Efek samping BoNT yang dilaporkan
(Green et al., 2017) :
eritema pada lokasi injeksi (4.9%),
asimetri fasial (3.6%), ptosis (3.4%),
diplopia (3.2%), dan sulit menutup
kelopak mata (2.3%).

35
Efek samping botulinum toksin pada pasien spasme
hemifasial (Sorgun et al., 2015)

36
Tindakan Operatif

37
Operasi dekompresi adalah terapi lini kedua untuk spasme
hemifasial primer dan secara langsung memisahkan
kompresi pmbuluh darah dan nervus fasial (Green,2017).

Kasus spasme hemifasial oleh karena kompresi

vaskular biasanya berespon terhadap operasi
dekompresi nervus fasial (Beal dan Feaser, 2017).

Operasi dekompresi mikrovaskular (microvascular

decompression /MVD) untuk spasme hemifasial
berpotensial sebagai kuratif. MVD telah terbukti
efektif sebagai terapi untuk spasme hemifasial, dengan
tingkat kesembuhan spasme antara 86%-97% (Bidger
dan Kaufmann, 2016) 38
Tujuan dari operasi adalah untuk mengurangi kompresi
neurovaskular yang terjadi pada nervus fasiaal, yang
sering terjadi di facial root exit zone (fREZ). 

Operasi dekompresi merupakan tindakan yang cukup

invasif dengan komplikasi pascatindakan yang tidak
jarang terjadi (gangguan pendengaran, cedera
serebelum, dan kebocoran cairan serebrospinal).
Namun risiko ini dapat diminimalisir dengan
memanfaatkan teknologi intraoperative evoked
potential monitoring.

(Bidger dan Kaufmann, 2016)

39
PROGNOSIS

40
 Spasme hemifasial jarang mengalami remisi spontan. Dengan
pengobatan simtomatik hemifasial spasme dengan botulinum
antitoksin sebagai lini pertama pengobatan diperoleh perbaikan
dalam 2-14 hari, dengan durasi perbaikan selamam 15-16
minngu. Sebanyak 85% pasien mengalami perbaikan VAS, ptosis
transien dan sedang serta kelemahan fasial sebagai efek samping
tersering (Sorgun et al., 2015).

Operasi dekompresi mikrovaskular (MVD) tidak menjamin

kesembuhan spasme hemifasial. Pada laporan kasus dari 300
prosedur MVD , sekitar 10% pasien menjalani MVD ulangan
untuk spasme hemifasial rekuren atau persisten (Bidger dan
Kaufmann, 2016)

41
 DAFTAR PUSTAKA
• Abbruzzese, G & Berardelli, A. (2011) Hemifacial Spasm. Elsevier. DOI: 10.1016/B978-0-444-52014-2.00048-3

• Baehr M, Frotscher M. 2012 Duus’ Topical Diagnosis in Neurology 5 th ed. Newyork: Thieme;

• Beal, M.F., Hauser, S.L. 2017, ‘Trigeminal neuralgia, Bell’s Palsy, and Other Cranial Nerve Disorders’ in ‘Harrison’s
Neurology in Clinical Medicine’, 4th edn, pp.484.

• Bigder,G.M.,Kaufmann, M.A. 2016, ‘Failed microvascular decompression surgery for hemifacial spasm due to
persistent neurovascular compression: an analysis of reoperations’, Journal of Neurosurgery, pp 92-93.

• Chaudhry, N., Srivastava, A., & Joshi, L. (2015). Hemifacial spasm: The past, present and future. Journal of the
Neurological Sciences, 356(1-2), 27–31.

42
• Chopade, T & Bollu, P. (2020) Hemifacial Spasm. Available at:https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK526108/
• Green, K.E., Rastall,D.,Eggenberger, E. 2017, ‘Treatment of Blepharospasm/ Hemifacial Spasm’, Curr Treat Options Neurol, pp.1-8.

• Hallet,M., Albanese,A., Dressler,D. et al., 2013, ‘Evidence-based review and assessment of botulinum neurotoxin for the treatment of
movement disorders’, Toxicon, pp.94.

• Kuroda,T., Saito,Y.,Fujita, K. et al., 2016, ‘Efficacy of levetiracetam in primary hemifacial spasm’, Journal of Clinical Neuroscience
pp.3.

• Lefaucheur, J.-P., Ben Daamer, N., Sangla, S., & Le Guerinel, C. (2018). Diagnosis of primary hemifacial spasm. Neurochirurgie,
64(2), 82–86.

• Lu, Y. et al. (2014) ‘Hemifacial Spasm and Neurovascular Compression’, ScientificWorldJournal.

• Rosenstengel C, Matthes M, Baldauf J, Fleck S, Schroeder H: Hemifacial spasm—conservative and surgical treatment options. Dtsch
Arztebl Int 2012; 109(41): 667−73. DOI: 10.3238/arztebl.2012.0667

• Sorgun,H.M., Yilmaz,R., Akin,Y.A. et al., 2015, ‘Botulinum toxin injections for the treatment of hemifacial spasm over 16 years’,
Journal of Clinical Neuroscience, pp.2.

• Singh,S. 2012, ‘Botulinum toxin in hemifacial spasm: Revisited’, Indian J Plast Surg, pp.159.

• Tripti R. Chopade; Pradeep C. Bollu,2020

43
TERIMA KASIH

44