14.

NEOPLASMA JARINGAN MUSKULOSKELETAL

Sebagai praktisi masa depan, sangat penting anda belajar tentang ciri umum dari
berbagai macam lesi, kejadian, diagnosis, prognosis serta prinsip dan metode perawatan yang
tersedia untuk pasien yang sangat menderita. Yang kurang penting pada tahap ini untuk anda
sebagai siswa adalah rincian singkat dari karakteristik mikroskopis dari lesi ini, apalagi
interpretasi dari perubahan yang terjadi. Bahkan ahli patologi tulang yang paling
berpengalaman pun mungkin akan sangat mencermati lesi yang membingungkan ini.

LESI MIRIP NEOPLASMA DAN NEOPLASMA TULANG YANG

SESUNGGUHNYA
Definisi
Kata tumor (sering digunakan untuk menggambarkan pembengkakan atau benjolan
yang terlokalisir) terlihat kurang tepat dibandingkan dengan kata neoplasma, atau
pertumbuhan jaringan baru, yang merujuk kepada pembentukan sel-sel yang baru dan
abnormal, suatu proses yang progresif selama hidup dari pasien kecuali beberapa jenis yang
dapat diintervensi oleh terapi. Mekanisme herediter dari sel-sel neoplastik telah berubah
secara ireversibel sehingga “sel-sel turunan” tidak mencapai tahap pematangan. Dengan
demikian, sel neoplastik generasi berikutnya terus berlanjut dengan mitosis lebih cepat
daripada sel normal pada jaringan tertentu, akibatnya menghasilkan lesi progresif. Ini
menjelaskan adanya jumlah angka mitosis yang berlebihan dalam neoplasma yang tumbuh
dengan cepat.
Jika, sebagai tambahan, sel neoplastik menunjukkan kemampuan untuk memulai
pertumbuhan independen di tempat yang jauh (metastasis), neoplasma tersebut bersifat ganas
dan disebut sebagai kanker. Neoplasma primer dari struktur tertentu timbul dari sel-sel yang
biasanya "penduduk lokal" dari struktur itu, sedangkan neoplasma metastasis, atau sekunder
muncul dari sel-sel yang "penyerang luar" dari neoplasma primer. Dengan demikian,
seseorang mungkin berbicara tentang neoplasma primer tulang dan neoplasma sekunder
dalam tulang, atau di jaringan lain seperti paru-paru.
Lebih sulit untuk menentukan neoplasma jinak, yang tetap terlokalisasi di tempat
utamanya. Memang, banyak yang disebut neoplasma jinak mungkin tidak benar-benar
neoplastik. Mereka mungkin dianggap lebih baik sebagai lesi reaktif (merupakan reaksi
membatasi diri terhadap beberapa fenomena lain) atau sebagai hamartoma (lesi dimana sel
biasanya terdapat di daerah tumbuh lebih cepat daripada yang lain namun mencapai
kematangan, sama seperti halnya sel normal, mereka ada sebagai massa sel yang tidak
berguna tapi relatif tidak berbahaya). Berdasarkan definisi ini, baik lesi reaktif maupun
hamartoma tidak progresif, karena neoplasma sejati bersifat progresif dan dengan demikian
memiliki prognosis yang jauh lebih baik. Masih ada lesi tulang lainnya, seperti displasia
fibrosa dan kista tulang sederhana, tidak sesuai dengan kategori ini, namun dalam beberapa
hal mensimulasikan neoplasma. Mereka juga dipertimbangkan dalam bab ini. Berbagai
bentuk sel Langerhans histiocytosis - terutama granuloma eosinofilik - mungkin juga
mensimulasikan neoplasma. Dibahas di Bab 9.

KLASIFIKASI
Pemahaman terbatas tentang neoplasma pada umumnya, dan neoplasma tulang pada
khususnya, membuat sulit untuk sampai pada klasifikasi yang dapat diterima secara
universal.
 Sel-sel jaringan muskuloskeletal memiliki asal mesodermal yang sama namun
memiliki diferensiasi sepanjang berbagai garis untuk menjadi osteoblas, osteoklas,
chondroblast, fibroblas (kolagenoblast), pericytes, dan myeloblasts (dari sumsum tulang).
tampaknya masuk akal untuk menggunakan klasifikasi berdasarkan (sejauh yang diketahui
saat ini) pada asal sel atau genesis lesi. Dengan demikian, baik lesi seperti neoplasma dan
neoplasma tulang yang benar dapat dibagi menjadi beberapa kelompok berikut; osteogenik,
khondrogenik, fibrogenik, angiogenik, dan myelogenik. Lesi seperti neoplastik dan
neoplasma sejati paling tepat diklasifikasikan secara terpisah.

Klasifikasi Lesi Mirip Neoplasma Pada Tulang

A. Osteogenic
1. osteoma (eksostosis gading)
2. osteokondroma tunggal (eksostosis osteokartilagenosa)
3. osteokondromata multipel (eksostosis herediter multipel)
4. osteoid osteoma
5. osteoblastoma jinak (osteoid osteoma giant)
B. kondrogenik
1. enkondroma
2. enkondromata multipel (diskondroplasia Ollier)
C. fibrogenik
1. defek kortikal subperiosteal (defek fibrosa metafisial)
2. fibroma nonosteigenik (fibroma nonosifikasi)
3. displasia fibrosa monositik
4. displasia fibrosa poliostotik
5. displasia osteofibrosa (sindrom Campanacci)
6. “tumor Brown” (hiperparatiroidisme; lih. Bab 9)
D. angiogenik
1. angioma tulang (hemangioma dan limfangioma)
2. kista tulang aneurisma (ABC)
E. asal yang tidak diketahui
1. kista tulang simpel (kista tulang unikameral) (UBC)
Klasifikasi Neoplasma Tulang Primer Sesungguhnya
A. Osteogenik
 1. osteosarkoma (sarkoma osteogenik)
2. osteosarkoma permukaan (sarkoma parosteal; sarkoma periosteal)
B. kondrogenik
1. kondroblastoma jinak
2. fibroma kondromiksoid
3. kondrosarkoma
C. fibrogenik
1. fibrosarkoma tulang
2. histiositoma fibrosa tulang ganas
D. angiogenik
1. angiosarkoma tulang
E. myelogenik
1. myeloma tulang (multipel myeloma)
2. sarkoma Ewing (tumor Ewing)
3. limfoma Hodgkin tulang
4. limfoma non-Hodgkin (sarkoma sel retikulum)
5. retikulosis skeletal (histiositosis sel Langerhans; lih. Bab 9)
6. leukimia
F. asal yang tidak diketahui
1. tumor sel Giant (osteoklastoma)

PERTIMBANGAN UMUM
Meskipun banyak yang masih ditemukan tentang sifat dan etiologi neoplasma dan lesi
mirip neoplasma, banyak pengetahuan telah terakumulasi mengenai kejadian, patogenesis,
gambaran klinis, diagnosis, dan prinsip serta metode pengobatan mereka. Beberapa
pengetahuan ini paling baik dipertimbangkan secara umum sebelum membahas berbagai
etika klinis spesifik.

Insiden
Dalam pengalaman dokter perawatan primer dalam praktik medis, neoplasma ganas,
atau pertumbuhan baru, yang berkembang karena lesi primer di jaringan muskuloskeletal
relatif jarang terjadi. mereka hanya mewakili 1% penyakit ganas pada semua kelompok umur
dan 5% di masa kanak-kanak. Yang jarang terjadi adalah neoplasma jinak dan lesi seperti
neoplasma yang mensimulasikan neoplasma. neoplasma sekunder yang berkembang di tulang
karena metastasis dari neoplasma primer (terutama karsinoma metastatik) sering terjadi.
Dalam pengalaman beberapa jenis spesialis - ahli bedah ortopedi, pencitra diagnostik,
ahli patologi, radioterapis, dan ahli onkologi medis - neoplasma muskuloskeletal dan lesi
yang mensimulasikannya kurang langka dan merupakan kelompok gangguan yang sangat
penting, meskipun tidak dipahami secara menyeluruh.
Insiden usia beberapa lesi ini cukup khas. Sebagai contoh, osteosarcoma terjadi
terutama pada masa kanak-kanak dan remaja. Sarkoma Ewing terlihat kebanyakan pada
remaja dan dewasa muda, sedangkan osteoklastoma (tumor sel raksasa), chondrosarcoma,
dan fibrosarcoma terjadi hampir secara eksklusif pada masa dewasa dewasa. multiple
myeloma terutama menimpa orang dewasa yang lebih tua, sedangkan neoplasma metastatik
paling sering terjadi pada orang tua. Perbedaan kejadian seks dari berbagai lesi kurang
mencolok. Insiden situs bernilai khusus karena beberapa lesi ini umum ditemukan pada
tulang tertentu namun hampir tidak diketahui pada orang lain. Bahkan situs anatomi dalam
tulang tertentu memiliki arti penting. Sebagai contoh, banyak lesi yang berkembang selama
masa kanak-kanak nampaknya berkaitan dengan tingkat "bone turnover" atau aktivitas
seluler. Ini adalah yang terbesar di daerah metafisis yang berkobar-kobar pada tulang panjang
pada puncak pertumbuhan yang cepat (ujung bawah tulang paha, ujung atas tibia, ujung atas
humerus). Sebaliknya, epiphyses biasanya terhindar.
Sebuah pengetahuan tentang kejadian berbagai lesi mungkin berguna dalam diagnosis
banding lesi di daerah tertentu pada tulang tertentu pada pasien pada usia tertentu.

Diagnosis
Karena neoplasma primer yang benar dari tulang, terutama yang ganas, jarang terjadi,
dokter keluarga perawatan primer harus selalu waspada terhadap kemungkinan neoplasma
semacam itu dalam diagnosis diferensial karena nyeri yang tidak dapat dijelaskan,
pembengkakan, benjolan, atau penurunan fungsi. Dengan demikian, kecurigaan awal atau
bahkan diagnosis pendeta dari neoplasma sejati kemungkinan akan diajukan oleh dokter
perawatan primer atau ahli bedah ortopedi sekunder (komunitas). Namun, evaluasi dan
pengobatan pasien dengan neoplasma ganas pada tulang sangat terspesialisasi. Oleh karena
itu, pasien yang menduga diagnosis tersebut harus dirujuk untuk evaluasi lebih lanjut
(termasuk biopsi) dan perawatan definitif untuk unit onkologi muskuloskeletal tersier. Ini
harus dikelola oleh tim ahli multidisipliner, termasuk ahli bedah ortopedi onkologis, pencitra
diagnostik (ahli radiologi), patologi onkologi, ahli onkologi radiasi, ahli onkologi medis, dan
dokter rehabilitasi (fisiotris). sejauh ini merupakan evaluasi yang paling akurat dan hasil
pengobatan terbaik dicapai di unit onkologi perawatan tersier.
Metode diagnostik dan evaluasi untuk kemungkinan neoplasma ganas tulang
mencakup riwayat lengkap dan pemeriksaan fisik, pencitraan diagnostik, pemeriksaan
laboratorium, stadium neoplasma, dan biopsi.

Fitur Klinis
riwayat trauma lokal baru-baru ini sering diberikan oleh pasien dengan neoplasma
jaringan muskuloskeletal; Trauma semacam itu biasanya hanya membawa neoplasma yang
sudah ada sebelumnya ke perhatian pasien.
Neoplasma yang tumbuh perlahan dan lesi seperti tulang neoplasma jarang
menyebabkan gejala kecuali, karena lokasi mereka, kehadiran fisik mereka mengganggu
fungsi di jaringan sekitarnya, atau telah dipersulit oleh patah patologis, yaitu patah tulang
normal.
Rasa sakit adalah gejala yang paling signifikan dari neoplasma ganas yang tumbuh
dengan cepat. Awalnya ringan dan berselang, rasa sakit menjadi semakin parah dan konstan,
sampai-sampai mengganggu tidur pasien. Hal ini disebabkan oleh ketegangan atau tekanan
pada periosteum dan endosteum yang sensitif. riwayat onset nyeri parah yang tiba-tiba
biasanya mengindikasikan komplikasi fraktur patologis, dan ini mungkin merupakan
manifestasi pertama dari area tulang yang lemah dari lesi mirip neoplasma atau neoplasma
sejati.
pembengkakan lokal atau benjolan dapat dideteksi dengan inspeksi saat lesi menonjol
melampaui batas normal tulang (gambar 14.1). Jika tidak, bisa dideteksi dengan palpasi.
pembengkakan lesi jinak biasanya kencang dan tidak nyaman. Dengan adanya neoplasma
ganas yang tumbuh dengan cepat, pembengkakan lebih menyebar dan sering terasa lunak
(gambar 14.2) saat lesi bersifat vaskular, kulit di atasnya mungkin berwarna hangat sehingga
pembuluh darah superfisial melebar. yang terakhir paling baik terlihat di bawah sinar
inframerah (gambar 14.3).
Jika lesi dekat dengan sendi, fungsi di sendi itu mungkin terganggu dan mungkin juga
ada pembatasan gerak sendi yang menyakitkan.

Pencitraan Diagnostik Dan Korelasi Dengan Patologi

Untuk diagnosis dan evaluasi lesi seperti neoplasma dan neoplasma tulang yang
benar, metode pencitraan diagnostik meliputi radiografi nyeri (sinar-X), tomografi biasa
(konvensional), CT, MRI, dan skintigrafi (pemindaian tulang).

Radiografi Polos
Radiografi polos berkualitas tinggi dan terpusat di setidaknya dua bidang terus
menjadi metode awal pencitraan diagnostik untuk lesi seperti neoplasma yang dicurigai dan
neoplasma tulang yang benar. radiografi tersebut mengungkapkan lokasi dan ukuran lesi,
resorpsi tulang, margin lesi (baik margin bening atau kabur), reaksi tulang terhadap lesi, dan
efek lesi pada korteks ( tidak ada, ekspansi, penetrasi). Kadang-kadang lesi tanpa gejala dan
tidak diduga, terutama lesi mirip neoplasma atau neoplasma jinak, ditemukan secara
kebetulan sebagai temuan insidentil dalam radiografi yang diambil untuk tujuan yang sama
sekali berbeda seperti cedera.

Karena patologi lesi seperti neoplasma dan neoliint tulang yang benar juga tercermin
dengan perubahan kepadatan dalam tampilan radiografi tulang dan jaringan lunak, korelasi
keduanya akan membuat studi tentang masing-masing aspek lebih menarik dan lebih
bermakna.
Sel neoplastik tidak merusak tulang, tapi kehadiran mereka memicu resorpsi tulang
osteoklas lokal. sel neoplasma tertentu juga memicu deposisi osteoblastik lokal tulang
normal, disebut sebagai tulang reaktif. sel neoplastik kelompok osteogenik dari neoplasma
mampu menghasilkan osteoid dan tulang, yang kemudian disebut tulang tumor atau tulang
neoplastik. Dengan demikian, pada lesi yang menyerang tulang, penampilan radiografik
mencerminkan proporsi resorpsi tulang (osteolisis) yang bervariasi dan pengendapan tulang
(osteosklerosis), beberapa di antaranya adalah tulang reaktif dan beberapa adalah tulang
neoplastik.
Beberapa lesi yang tumbuh perlahan memicu reaksi yang ditandai di sekitar tulang;
Memang, tulang reaktif mungkin hampir mengaburkan neoplasma yang mendasarinya
(gambar 14.4).
Dalam lesi yang tumbuh perlahan di dalam tulang, permukaan dalam korteks secara
bertahap terkikis dari dalam; Pada saat yang sama, periosteum bereaksi dengan menyetorkan
tulang ke luar. fenomena gabungan ini menjelaskan perluasan tulang (gambar 14.5).
Ketika periosteum diangkat oleh neoplasma yang telah mengikis korteks, ia
menghasilkan tulang reaktif di sudut tempat ia masih menempel. Area tulang reaktif
berbentuk segitiga ini sering disebut segitiga Codman (gambar 14.6).
Peningkatan periosteum dalam "tahap" merangsang pembentukan lapisan tulang
reaktif periosteal berturut-turut, dan fenomena ini menjelaskan penampilan "kulit bawang"
radiografik (gambar.14.7).
Sebagai neoplasma ganas tumbuh dengan cepat di luar batas korteks, pembuluh
darahnya mengimbangi dan tumbuh secara radial dari korteks. baik tulang neoplastik dan
bentuk tulang reaktif di sepanjang bejana pemancar ini, yang menjelaskan penampilan
"sunburst" radiografik (gambar 14.8).
Tulang yang telah dilemahkan oleh kerusakan lokal (resorpsi osteoklastik) dari sebab
apapun lebih mudah pecah daripada tulang normal. Komplikasi ini disebut sebagai fraktur
patologis karena terjadi melalui area tulang abnormal atau patologis (gambar 14.9). Jika
penyembuhan regenerasi fraktur regeneratif lebih cepat daripada proses destruktif neoplasma,
fraktur patologis pada akhirnya akan bersatu. Jika sebaliknya benar, fraktur patologis tidak
akan pernah bersatu.
Dengan adanya neoplasma ganas yang tumbuh dengan cepat, mungkin ada sedikit
atau tidak ada tulang reaktif, dalam hal mana penampilan radiografik adalah defek osteolitik.
Hal ini terutama berlaku untuk jenis metastase osteolitik dalam tulang (gambar 14.10).
Beberapa neoplasma primer, terutama karsinoma prostat, memicu reaksi osteoblastik cepat
saat mereka bermetastasis ke tulang dan menghasilkan metastase osteoblastik, atau
osteosklerotik (gambar 14.11).
Satu-satunya kista sejati (rongga berisi gas atau cairan) di tulang adalah kista tulang
sederhana, yaitu lesi mirip neoplasma (gambar 14.12). Lesi osteolitik lainnya mungkin
tampak bersifat kistik secara radiografi, namun karena mengandung jaringan tumor, mereka
sebenarnya adalah lesi yang padat (gambar.14.13).
Beberapa tanda radiografi ini kadang-kadang dianggap sebagai patognomonik dari
tipe neoplasma tertentu ("penampilan sunburst mengindikasikan osteosarcoma," "penampilan
kulit bawang menunjukkan tumor Ewing"). Namun, tanda-tanda ini sama sekali tidak spesifik
atau konstan. Akibatnya, "diagnosis spot" berdasarkan satu radiografi adalah contoh lebih
banyak kepintaran daripada kebijaksanaan. Memang, semua data yang tersedia dari berbagai
metode diagnostik harus berkorelasi untuk mencapai standar akurasi diagnostik yang tinggi.
Tomografi Polos (Konvensional)
 Metode radiografi ini menyediakan gambar dari serangkaian "bagian" atau "irisan"
jaringan pada kedalaman yang bervariasi dari permukaan kulit. Bagian seperti itu, yang
masing-masing terfokus pada tingkat tertentu, sangat membantu dalam mengevaluasi
kelainan di dalam jaringan dengan kontras tinggi seperti tulang (gambar.1.4.4). Meskipun
tomografi polos telah diganti sebagian besar oleh CT dan MRI, namun tetap memiliki tempat
di pusat-pusat di mana modalitas yang jauh lebih mahal ini tidak tersedia.

CT (Computed Tomography)
Metode pencitraan iagnostik yang canggih ini melalui mana gambar "bagian" atau
"irisan" yang akurat dihasilkan menghasilkan tingkat pencitraan diagnostik yang sebelumnya
tidak mungkin dilakukan. Dengan menggunakan CT scan, jaringan dengan kepadatan
radiografi yang bervariasi lebih jelas dibedakan dengan radiasi yang kurang pada pasien
dengan tomogram biasa (konvensional).
Dalam sistem muskuloskeletal, CT lebih disukai untuk menggambarkan secara tepat
lokasi dan luas lesi, serta lesi "lompat" dan perluasan jaringan lunak di dalam tulang (gambar
14.14). computed tomography juga memberikan detail tulang yang lebih baik di daerah
pedalaman seperti panggul dan tulang belakang (gambar 14.15). Hal ini lebih berguna dalam
mendeteksi daerah osifikasi dan kalsifikasi dan fraktur patologis yang halus. Selain itu,
pemindaian CT di dada menunjukkan metastase paru yang sangat kecil yang tidak akan
diungkapkan oleh radiograf polos (gambar 14.16).

MRI
Pengembangan modalitas diagnostik MRI yang sangat kompleks di tahun 1980an
telah menjadi terobosan besar lainnya dalam bidang pencitraan diagnostik yang berubah
dengan cepat. Keuntungan paling signifikan dari MRI over CT adalah bahwa ia
menggunakan radiasi radiofrequency non-pengion daripada radiasi pengion. Ini menyediakan
gambar jaringan lunak yang lebih baik, termasuk sumsum tulang belakang, serta pembuluh
darah utama pembuluh darah dan hubungan neoplasma dengan struktur tersebut. Ini juga
dapat memberikan data fisiologis dan anatomis (terutama bila dikombinasikan dengan agen
kontras dan spektroskopi).
Lesi sumsum tulang memiliki intensitas sinyal rendah pada gambar tertimbang T1
(tampak gelap), sedangkan ekstensi jaringan lunak dan neoplasma jaringan lunak memiliki
intensitas sinyal tinggi (tampak terang) pada gambar tertimbang T2 (gambar 14.17) dan
14.18). Sebagai pengecualian terhadap generelisasi ini, lemak (seperti pada lipoma) memiliki
intensitas sinyal yang tinggi pada gambar T1 dan T2, dan lesi berserat terutama memiliki
intensitas sinyal rendah pada gambar T1 dan T2.
Magnetic resonance imaging sangat berguna dalam pementasan neoplasma ganas
(seperti yang dijelaskan di bawah).

Scintigraphy (Bone Scan)

Sejak tahun 1970-an, spesialisasi pengobatan nuklir telah membuat langkah besar
dalam mendeteksi berbagai lesi tulang melalui penggunaan radionuklida pengarah tulang
seperti polifosfat berteknologi-99-label. "Pemindaian tulang" yang dihasilkan mencerminkan
perubahan aliran darah lokal dalam tulang, serta tingkat aktivitas metabolik lokal, terutama
peningkatan pembentukan tulang. Daerah serapan radionuklida meningkat disebut sebagai
"titik panas".
 Dengan demikian, scintigraphy sangat membantu dalam mengungkapkan lesi, baik
jinak atau ganas, yang sangat vaskular (gambar 14.19). pemindaian tulang total tubuh telah
menggantikan survei skeletal radiografi "radiografi" dalam mendeteksi beberapa lesi pada
tulang lainnya, seperti displasia fibrosa dan metastase skeletal.

Investigasi Laboratorium
Investigasi laboratorium berikut, yang sebagian besar relevan pada pasien tertentu,
dapat membantu dalam membedakan antara berbagai diagnosis diferensial.
Hitung darah lengkap (CBC), termasuk diferensial sel darah putih.
Rerata sedimentasi eritrosit (ESR)-sering meningkat pada sarkoma Ewing
Serum calcium -meningkat pada multipel myeloma dan penyakit tulang metastasis.
Serum phosphorus- menurun pada hiperpartiroidisme (dengan “tumor Brown”)
Serum alkaline Posphatase-meningkat pada osteosarkoma dan penyakit Paget
Serum acid phosphatase- meningkat pada karsinoma prostat (menyebar keluar kapsul)
Antigen spesifik prostat (PSA)- meningkat pada karsinoma prostat
Serum protein electrophoresis-pola abnormal pada multipel myeloma dan penyakit tulang
metastasis
Urinary Bence-Jones protein- meningkat pada multipel myeloma

Staging Neoplasma Jinak Tulang , Berpotensi Ganas, Dan Ganas

Enneking pada tahun 1980, dan kemudian pada tahun 1983 dan 1986, melaporkan
sistem "staging" neoplasma jinak, berpotensi ganas, dan ganas. Metode penilaian yang
diperlukan untuk staging yang dicurigai neoplasma ganas meliputi radiografi polos, CT scan
(lokal dan dada) MRI, dan skintigrafi (pemindaian tulang). Faktor-faktor yang terlibat dalam
menilai stadium lesi meliputi:
1. Tingkat histologis lesi: jinak (seperti fibroma nonosteinogen), berpotensi ganas (sebagai
tumor sel raksasa tulang), keganasan tingkat rendah (agresif secara lokal namun bermetastasis
terlambat, seperti sarkoma parosteal, atau chondrosarcoma) , keganasan kelas tinggi (secara
lokal sangat agresif dan bermetastasis dini), sebagai osteosarcoma dan fibrosarcoma).
2. Ukuran lesi dan apakah terbatas pada satu kompartemen, seperti tulang
(intracompartmental), atau telah / diperluas ke dalam satu atau lebih kompartemen jaringan
lunak (extracompartmental).
3. Apakah lesi sudah bermetastasis.
Dengan demikian, untuk neoplasma ganas, stadium dapat ditentukan sebagai berikut :
I. keganasan kelas rendah
A. intracompartmental
B. extracompartmental
II. keganasan kelas tinggi
A. intracompartmental
B. extracompartmental
III. Metastase
Pementasan dugaan neoplasma tulang merupakan bagian penting dari evaluasi lesi,
terutama bila lesi dicurigai bersifat ganas. Tujuan sistem pementasan adalah untuk
menentukan prognosis lesi, baik tanpa dan dengan pengobatan, dan untuk merencanakan
metode pengobatan yang ideal (kemoterapi, terapi radiasi, reseksi bedah). Selanjutnya, sistem
pementasan sangat membantu dalam menstandarkan hasil klinis nasional dan internasional
dari berbagai bentuk pengobatan.
Pementasan lesi yang diberikan harus dilakukan sebelum biopsi dilakukan karena
biopsi akan mengubah gambar diagnostik yang penting untuk evaluasi stadium.

Biopsi
Dalam diagnosis neoplasma dan lesi mirip neoplasma pada jaringan muskuloskeletal,
biopsi sangat penting untuk menghindari dua kesalahan serius sehubungan dengan
pengobatan 1) Gagal mengenali neoplasma ganas (underdiagnosis), yang berakibat pada
pengobatan yang tidak memadai; 2) diagnosis lesi nonmalignant sebagai neoplasma ganas
(overdiagnosis), yang berakibat pada pengobatan yang berlebihan.
Investigasi multisenter oleh Mankin (1982, 1985, 1987, 1996) telah mengungkapkan
bahwa seperempat biopsi bedah neoplasma muskuloskeletal tidak benar dilakukan atau
disalahartikan (atau keduanya). Selain itu, mereka terkait dengan komplikasi yang dapat
dicegah dua sampai dua belas kali lebih sering bila biopsi dilakukan di rumah sakit rujukan
sekunder daripada pusat rujukan tersier. Memang, biopsi harus dilakukan oleh ahli bedah
ortopedi onkologis yang akan melakukan perawatan definitif pasien. Bagian beku ("bagian
cepat") sangat membantu dalam menentukan bahwa spesimen biopsi bersifat representatif,
namun pengobatan radikal definitif harus menunggu interpretasi bagian parafin. Insisi bedah
untuk biopsi dalam ekstremitas harus bersifat longitudinal dan bukan melintang dan harus
melanggar jumlah minimum kompartemen untuk menghindari kontaminasi jaringan yang
tidak terlibat dengan sel ganas.
Sampel biopsi harus memadai dalam ukuran dan juga harus mewakili lesi. Secara
umum, biopsi terbuka lebih akurat daripada biopsi aspirasi (biopsi jarum atau punch),
walaupun di tempat yang relatif tidak dapat diakses, seperti badan vertebral dimana biopsi
terbuka memerlukan operasi yang ekstensif, biopsi punch dengan kontrol radiografi
seringkali bernilai. Pada pasien yang dicurigai memiliki neoplasma sumsum tulang yang luas,
seperti myeloma (multiple myeloma), biopsi aspirasi sumsum pada sternum atau puncak
iliaka biasanya cukup.
Mikroskop elektron transmisi telah melengkapi histologi dan histokimia rutin dalam
diferensiasi neoplasma yang mengandung sel bulat kecil, misalnya sarkoma Ewing dan
neuroblastoma metastasis. Dengan menggunakan antigen permukaan-marker, sekarang
mungkin untuk membedakan limfoma Hodgkin dari limfoma lainnya.
 Persentase neoplasma reseksi yang nekrotik akibat kemoterapi neoadjuvant (pra
operasi) merupakan indikasi kesesuaian agen kemoterapi yang dipilih dan karenanya, dari
prognosis pasien.
Semua data yang tersedia diperlukan untuk membuat diagnosis lesi yang akurat
sebelum pengobatan definitif dilembagakan. Keputusan akhir mengenai diagnosis dan
metode pengobatan yang optimal dicapai secara idealnya dari gabungan pendapat ahli bedah
ortopedi onkologis, pencitra diagnostik, onkologi radiasi, onkologi medis, dan ahli patologi.

Prinsip Dan Metode Pengobatannya

Prinsip pengobatan berikut ini sangat sesuai untuk semua pasien dengan neoplasma
dan neoplasma tulang yang benar:
1. evaluasi akhir pasien, termasuk stadium dan biopsi tersebut (terutama bila ada dugaan
neoplasma ganas) dapat dilakukan oleh ahli bedah ortopedi onkologis yang menerima
tanggung jawab untuk perawatan definitif pasien tersebut di unit onkologi perawatan tersier
tersier.
2. komunikasi welas asih dengan pasien dan kerabat yang sesuai (atau orang tua atau wali
jika pasiennya masih anak-anak) oleh ahli bedah ortopedi onkologis yang bertanggung jawab
adalah bagian penting dari perawatan total pasien selama penilaian evaluasi, perawatan, dan
tindak lanjut. Tidak menyenangkan meski menjadi pembawa berita buruk, sadarilah bahwa
pasien dan keluarga orang dewasa (dan orang tua atau wali jika pasiennya masih anak-anak)
menginginkan, membutuhkan, dan berhak mendapatkan yang sebenarnya. Sikap itu harus
selalu menjadi realisme yang baik dan baik pasien maupun kerabat layak mendapatkan
jaminan bahwa segala sesuatu mungkin akan dilakukan untuk membantu. Bahkan ketika, dari
sudut pandang ilmiah, situasi dianggap tidak berdaya, pasien tidak boleh dibiarkan merasa
kehilangan perawatan penuh welas asih.
3. Prinsip yang paling penting dalam pengobatan pasien dengan neoplasma dan lesi seperti
neoplasma pada jaringan muskuloskeletal adalah bahwa pengobatan harus didasarkan pada
diagnosis yang akurat. Ini sangat penting saat perawatan yang sedang dipikirkan melibatkan
operasi besar dan tidak dapat dipulihkan seperti operasi pengangkatan atau amputasi tungkai.
Prognosis neoplasma muskuloskeletal ganas, walaupun membaik, masih relatif buruk dengan
metode pengobatan yang ada saat ini. Oleh karena itu, kegagalan untuk merawat pasien di
awal lesi ganas serius - kita perlu operasi radikal dari anggota badan berdasarkan diagnosis
yang salah juga serius.
4. prognosis untuk setiap pasien, dengan dan tanpa pengobatan, dan pilihan metode
pengobatan, harus mencakup pertimbangan durasi yang diantisipasi, atau jumlah sisa hidup
pasien dan, sama pentingnya, kualitas kehidupan itu. Prognosisnya paling akurat dinilai
dengan data yang diperoleh dari stadium lesi.
5. keuntungan dan kerugian dari berbagai pilihan pengobatan harus diberikan kepada pasien,
saudara, atau keduanya dengan cara yang dapat dipahami yang akan memungkinkan untuk
terlibat dalam proses pengambilan keputusan.
6. Idealnya, diagnosa dan rencana pengobatan yang diusulkan harus didiskusikan dalam
sebuah konferensi dengan semua anggota unit onkologi interdisipliner.
7. Metode perawatan bedah harus direncanakan dengan teliti berdasarkan semua data yang
ada, terutama pementasan.
Metode Pengobatan
Prosedur operasi
Pengobatan yang paling efektif untuk kebanyakan neoplasma muskuloskelet adalah
reseksi bedah (eksisi, ablasi) baik sendiri atau, dalam kasus neoplasma ganas,
dikombinasikan dengan kemoterapi ajuvan atau terapi radiasi (radioterapi). Jenis prosedur
pembedahan meliputi derajat reseksi berikut: reseksi intracapsular (intralesional), seperti
kuretase; reseksi marjinal (margin sempit di luar kapsul); reseksi luas lokal (margin lebar);
dan reseksi radikal (semua, atau sebagian besar tulang yang terlibat ditambah semua
kompartemen jaringan lunak yang terlibat). Cacat residu setelah reseksi intracapsular atau
reseksi marjinal mungkin memerlukan cangkokan tulang (gambar 14.20), dimana defek
setelah reseksi lokal luas selalu memerlukan cangkokan semacam itu.
Dua tipe utama reseksi radikal adalah prosedur tumpahan kaki (pengangkatan anggota
badan) dan amputasi (disarticulation). Dalam beberapa dekade terakhir, prosedur melonjak
anggota telah menjadi lebih banyak dilakukan daripada amputasi atau disarticulation. Tingkat
kelangsungan hidup jangka panjang jauh sama untuk kedua jenis reseksi radikal ini, namun
kriteria yang dibutuhkan dan jumlah komplikasi berbeda. Untuk prosedur pengambilan
limbung yang harus ditunjukkan, kriterianya adalah: bahwa tidak ada lesi "lompat" (yaitu lesi
tambahan di bagian proksimal tulang yang terlibat): lesi pada tulang dan kompartemen
jaringan lunak yang terlibat adalah resectable tanpa membahayakan fungsi selanjutnya dari
tungkai; dan rekonstruksi sisa cacat itu layak dilakukan. Bila kriteria ini tidak dapat dipenuhi,
satu-satunya jalan adalah amputasi (atau disarticulation). Rekonstruksi cacat residu utama
yang dibuat oleh prosedur tumpahan-angsur dapat dilakukan dengan allografts tulang besar
(dengan atau tanpa cangkokan tulang autogenous vaskularisasi tambahan), arthrodesis
(perpaduan tulang di seluruh tempat sendi sebelumnya) atau endoprostesis yang dibuat
khusus (perangkat metalik buatan). Komplikasi alergen masif termasuk tingkat infeksi yang
signifikan, persalinan yang tertunda (atau bahkan nonunion) dari tulang cangkok sampai
tulang inang, dan fraktur patologis akhir dari allograft yang tidak menyeluruh. Untuk
endoprostesis buatan tangan, komplikasinya meliputi pelonggaran dan kegagalan mekanis.
Metode alternatif untuk rekonstruksi cacat yang diciptakan oleh prosedur tumpahan sungkup,
dan salah satu yang sesuai untuk anggota tubuh bagian bawah pada anak-anak-terutama anak
laki-laki - adalah prosedur "rotasiplasti" Van Nes. Ini melibatkan pemendekan sebagian besar
ekstremitas bawah melalui cacat, sehingga kaki kemudian berada pada tingkat sendi lutut
yang berlawanan dan memutar tibia dan kaki sampai 180o sehingga menghadap ke belakang.
Posisi baru femur proksimal dan femur distal dipertahankan oleh fiksasi kerangka internal.
Anak kemudian dapat menggunakan sendi pergelangan kaki sebagai koint lutut, yang
memberikan fungsi yang jauh lebih baik pada prostesis yang dirancang secara spesifik
(tungkai tiruan) daripada amputasi di atas lutut atau disartikulasi lutut.
Fraktur patologis yang terjadi melalui lesi nonmalgnany pada tulang biasanya akan
sembuh, namun risiko patah tulang patologis berulang mungkin memerlukan cangkok tulang
untuk memperkuat area tulang yang lemah. Fraktur patologis yang terjadi melalui neoplasma
ganas, bagaimanapun, tidak akan sembuh secara spontan jika proses destruktif neoplasma
melebihi proses penyembuhan fraktur rekatif. Dalam keadaan ini, fiksasi logam intramedulla
yang kaku dari tulang panjang yang retak mungkin diperlukan sebagai perawatan paliatif
untuk meredakan nyeri persisten.
Bila penghancuran tulang sangat luas, mungkin perlu menggunakan semen tulang
(methylmethacrylate) sebagai tambahan pada fiksasi internal sehingga pasien dapat
memperoleh kembali penggunaan anggota kelompok yang terlibat secara efektif selama sisa
bulan kehidupan.

Kemoterapi
Perbaikan dramatis pada masa-masa awal bertahan hidup jangka panjang anak-anak
dan orang dewasa dengan neoplasma ganas pada tulang rawan adalah karena
diperkenalkannya agen kemoterapi efektif yang ditargetkan pada sel-sel ganas yang
membelah dengan cepat pada neoplasma primer dan pada setiap mikrometastase subklinis.
Keberhasilan agen kemoterapi ini bergantung pada beberapa faktor, termasuk aktivitas
antineoplasma agen, mekanisme tindakannya, dan biologi neoplasma. Regimen kemoterapi
yang menggabungkan agen dengan mekanisme aksi yang berbeda seringkali lebih efektif
dalam memaksimalkan jumlah sel neoplastik yang rentan terbunuh.
Kemoterapi neoadjuvant diberikan sebelum operasi, sedangkan pemberian kemoterapi
dilakukan secara postoperatif. Persentase sel nekrotik dalam neoplasma yang resisten setelah
terapi neoadjuvant memberikan data yang berguna mengenai keefektifan agen kemoterapi
dan prognosis untuk pasien tertentu.
Efek toksik dari kemoterapi neoadjuvant dan adjuvant meliputi neutropenia,
trombositopenia, komplikasi luka, infeksi, mual, alopecia, dan penyembuhan tertunda
(allografts tulang). Efek ini bisa dibalik setelah kemoterapi dihentikan.
Neoplasma ganas bervariasi dalam sensitivitas, atau responsnya, terhadap kemoterapi.
Yang paling sensitif adalah osteosarkoma, sarkoma Ewing, histiocytoma fibrosa ganas, dan
rhabdomyosarcoma masa kanak-kanak. Chondrosarcoma, fibrosarcoma tulang, dan sarkoma
jaringan lunak relatif resisten, atau tidak responsif, terhadap kemoterapi.
Beragam agen kemoterapi yang diresepkan saat ini dapat dikategorikan menjadi
empat kelompok sesuai dengan cara tindakan mereka:
Agen alkilasi (siklofosfamid, cisplatin)
Antibodi antineoplasma (doksorubisin, aktinomisin D)
Antagonis folat (methotrexate dengan citrovorum "rescue")
Antimetabolit (mercaptopurine, 5-flurouracil, yaitu 5-FU)
Banyak penelitian dasar sedang dilakukan untuk menemukan agen kemoterapi yang
ideal, yang efektivitasnya harus dinilai dengan penyelidikan klinis klinis double-blind secara
acak.

Terapi radiasi (radioterapi)

Metode perawatan ini, yang sering dikombinasikan dengan prosedur operasi,
kemoterapi ajuvan, atau keduanya digambarkan sebagai bentuk perawatan umum kesembilan
dalam Bab 6, yang mungkin berguna bagi Anda untuk ditinjau dalam konteks bab ini.

Neoplasma Spesifik - Seperti Lesi Tulang

Osteoma (eksostosis gading)
 Yang relatif jarang bisa berkembang pada permukaan tulang kortikal tengkorak atau
tibia. Ot dapat dilihat pada radiografi polos sebagai daerah dengan kepadatan rapat yang
terdesentralisasi. Tidak ada perawatan yang diperlukan kecuali jika lesi menekan pada
jaringan lunak yang signifikan.

Osteochondroma tunggal (Osteocartilaginous Exostosis)

Meskipun sering dianggap sebagai neoplasma jinak, osteochondroma mungkin
merupakan kelainan arah pertumbuhan dan remodeling di daerah metafisis pada tulang
panjang pada anak yang sedang tumbuh. Seperti yang ditunjukkan oleh sinonim
(osteostartilaginous exostosis), lesi ini terdiri dari pertumbuhan kedua tidak dan tulang rawan
yang membentuk tumor "menonjol", dalam arti pembengkakan lokal, atau benjolan.
Sebuah osteochondroma tunggal biasanya terlihat pada orang muda, meskipun jika
tidak diobati, ia tetap hidup adul. lesi selalu muncul dari daerah mephyseal; Situs yang paling
umum adalah ujung bawah tulang paha, ujung atas tibia, dan ujung atas humerus, yaitu ujung
tulang panjang yang paling aktif tumbuh.
Osteochondroma sebanding secara patologis pada masing-masing osteochondromata
yang terlihat pada kondisi bawaan asidosis diaphyseal (beberapa eksiposis osteokartilaginosa,
Bab *). Lesi yang menonjol yang selalu menunjuk dari lempeng epifisis terdekat, terdiri dari
tulang normal dan dibatasi oleh tulang rawan normal. Memang, selama tahun-tahun
pertumbuhan, osteochondroma memiliki piring epiphyseal sendiri dari mana ia tumbuh,
namun pertumbuhan berhenti pada waktu yang sama seperti pada lempeng epifisis tetangga
(physes). Bursa sinovial tipe gesekan berkembang di antara bagian osteochondroma yang
menonjol dan jaringan lunak sekitarnya. Osteochondromata mungkin panjang dengan dasar
yang sempit (tipe pedunculated atau stalked), atau mungkin pendek dengan dasar luas (tipe
sessile) (gambar 14.21). Perubahan ganas (biasanya chondrosarcomatus) terjadi pada kira-
kira 1% osteochondroma tunggal pada kehidupan orang dewasa, walaupun insidensinya lebih
tinggi dalam bentuk multipel. Transformasi semacam itu harus dicurigai jika osteochondroma
menjadi bergejala atau jika mulai membesar pada kehidupan orang dewasa.
Osteochondromata adalah lesi yang menyakitkan pada dirinya sendiri, namun bisa
mengganggu fungsi jaringan lunak sekitarnya seperti tendon dan saraf. Jika cukup besar,
mereka bahkan bisa membatasi gerak sendi.
Biasanya pasien kebetulan menyadari adanya pembengkakan lokal secara lokal; Bisa
dimengerti, orang tua sering khawatir dengan kemungkinan "kanker tulang" (gambar 14.1).
Pemeriksaan radiografi hanya menunjukkan bagian tulang osteochondroma, yang
menjelaskan mengapa lesi selalu lebih besar secara klinis daripada yang terlihat secara
radiografi.
Tidak semua osteochondromata memerlukan pengobatan. Jika osteochondroma
menghasilkan benjolan jelek, atau jika mengganggu fungsi normal anggota badan dengan
cara apapun, sebaiknya dilakukan pembedahan melalui pembedahan.

Beberapa Osteochondromata (Multiple Hereditary Exostoses) (Diaphyseal Aclasis)

Lihat Bab 8.
Osteoid Osteoma
 Osteoid osteoma, yang mungkin merupakan lesi tulang "reaktif" dan bukan
neoplasma sejati, adalah entitas klinis yang relatif jarang namun khas yang ditandai dengan
rasa sakit yang terus-menerus. Biasanya berkembang pada anak-anak dan remaja, terutama
anak laki-laki, tapi kadang-kadang pada orang dewasa muda. Meskipun osteoma osteoid
dapat terjadi di hampir semua tulang kecuali tengkorak, ia memiliki predileksi untuk tulang
anggota badan, terutama tulang paha dan tibia. Etiologinya tetap menjadi teka-teki.
Lesi penasaran ini, yang terdiri dari nidus bulat kecil (sarang) jaringan osteoid yang
dikelilingi oleh tulang reaktif, tidak terus tumbuh dan berdiameter jarang lebih besar dari 1
cm. Bila nidus osteoid (yang uncalcified dan karena itu radioluscent) berkembang pada
tulang cancellous (gambar 14.22). Ketika berkembang pada tulang kortikal, jumlah tulang
reaktif mencolok secara tidak proporsional dengan ukuran lesi sentral (Gambar 14.23).
Gejala utama osteoma osteoid adalah nyeri ringan dan mengganggu, lebih terlihat
pada malam hari dan secara khas dikurangi dengan analgesik ringan seperti aspirin atau obat
antiinflamasi non steroid (NSAIDS). Bila lesi terletak di dekat sendi, efusi sinovial
berkembang dan mengganggu sedikit dengan fungsi sendi sendi. Atrofi otot lokal bisa terjadi.
Osteom osteoid di tulang belakang dapat menghasilkan jenis skoliosis yang menyakitkan.
Gambaran radiografi, yang berkorelasi baik dengan patologi lesi, hampir bersifat
patognomonik (gambar 14.22 dan 14.23). Lesi harus dibedakan dari area lokal osteomielitis
kronis. Scintigraphy (bone scan) memiliki nilai khusus dalam diagnosis osteoid osteoid
seperti yang dibahas pada Bab 5.
Meskipun osteoma osteoid tidak progresif dan bahkan bisa membatasi diri selama
bertahun-tahun, rasa sakit terus-menerus biasanya memerlukan eksisi bedah mereka. Nidus
sentral osteoid dan nargin sempit di sekitar tulang harus dilepaskan sepenuhnya untuk
mencegah kekambuhan. Untuk menghindari sayatan dan eksisio besar pada blok tulang
termasuk osteoid osteoid, berbagai teknik invasif yang kurang dikembangkan. Ini melibatkan
penyisipan percutaneus CT-guided dari kawat pemandu langsung ke nidus dan mengatasinya
dengan penuang berlebih, kauterisasi, pembekuan laser, atau krioterapi.
Setelah eksisi lengkap atau ablasi osteoma osteoid pada tulang kortikal, tulang reaktif
residu diasumsikan secara bertahap. Kelegaan langsung rasa sakit dan kembalinya fungsi
normal dengan cepat setelah eksisi atau ablasi osteoma osteoid yang memadai sangat
memuaskan bagi pasien dan ahli bedah ortopedi.

Osteoblastoma (Osteoma Osteoid Raksasa)

Lesi tulang reaktif lainnya, yang serupa pada beberapa hal dengan osteoma osteoid,
namun jauh lebih besar, adalah osteoblastoma jinak (osteoid osteoid raksasa). Lesi langka ini,
yang cenderung berkembang pada vertebra dan tulang pipih dengan sklerosis yang relatif
kecil, terdiri dari osteoid. Biasanya nyeri dan paling baik ditangani dengan eksisi bedah
diikuti dengan pencangkokan tulang akibat defek operasi yang dihasilkan.

Enchondroma tunggal
Enchondroma adalah lesi yang terdiri dari sel-sel tulang rawan yang relatif normal di
dalam bagian dalam tulang tunggal. Meskipun kadang-kadang dianggap sebagai neoplasma
jinak, itu mungkin berkembang sebagai kelainan lokal pertumbuhan dari sel tulang rawan
lempeng epifisis selama masa kanak-kanak. Pasien mungkin tidak menyadari adanya lesi
sampai masa remaja atau dewasa awal. Situs yang paling sering adalah tulang tubular tangan
dan kaki (falang, metakarpal, metatarsal), biasanya di dekat satu ujung; Situs yang kurang
umum adalah salah satu tulang panjang yang lebih besar.
Sel tulang rawan dari enchondroma membelahnya perlahan. Saat lesi tumbuh, tulang
perlahan terserap dari korteks bagian dalam; Pada saat bersamaan, tulang reaktif periosteal
diendapkan pada permukaan luar. Karena resorpsi melebihi deposisi, tulang yang terlibat
perlahan-lahan menjadi melebar dengan korteks atasnya yang menipis. Secara histologis,
enchondroma mungkin sulit dibedakan dari chondrosarcoma yang tumbuh perlahan. Pada 2%
pasien, satu enchondroma dalam tulang besar yang besar mengalami perubahan ganas
menjadi chondrosarcoma.
Karena enchondromata bukanlah lesi yang menyakitkan pada dirinya sendiri, pasien
biasanya tidak menyadari adanya lesi sampai pembengkakan yang tegas diperhatikan atau
luka lokal menyebabkan fraktur patologis pada korteks tipis. Gambaran radiografi cukup khas
(gambar.14.24 dan 14.25). Dalam enchondromata yang sudah berlangsung lama, terutama
pada tulang besar, kalsifikasi tidak teratur dapat muncul di dalam kartilago radiolusen.
Enchondromata paling baik diobati dengan kuretase menyeluruh dan pengepakan
rongga residu dengan cangkok tulang cancellous (gambar.1.4.20).
Multiple Enchondromata (Olys's Dyschondroplasia)
Bentuk enkondroma multipel atau disebarluaskan, yaitu multiple enchondromata, juga
dikenal sebagai dyschondroplasia Ollier. Lesi pada kondisi ini cenderung didominasi pada
ekstremitas satu sisi tubuh. Patologi masing-masing enchondroma mirip dengan enchondra
tunggal seperti pengobatannya.

Kerusakan Kortikal Subperiosteal (Cacat Fibrous Metaphyseal)

Sejauh ini, lesi radiografi yang paling umum terjadi pada tulang adalah defek kortikal
subperiosteal, kawah kecil dan eksentrik yang ditempatkan di permukaan superficial
memenuhi periosteum. Diperkirakan lesi ini dapat dideteksi pada 10% sampai 20% dari
semua anak pada beberapa tahap pertumbuhan kerangka. Mereka biasanya terlihat di daerah
metafisis pada ujung bawah tulang paha dan sering mewakili temuan insidental (gambar
14.26).
Cacat korteks subperiosteal, yang mungkin merupakan area lokal yang mengalami
kerusakan endokondria yang rusak, cenderung mengisi dengan tulang secara spontan setelah
beberapa tahun, tidak menggunakan gejala maupun tanda klinis.
Signifikansi klinis dari lesi ini terletak pada kenyataan bahwa mereka mungkin
mengalami overdiagnosis sebagai lesi yang lebih serius yang memerlukan perawatan.
Selanjutnya, kehadiran mereka pada anak yang mengeluhkan rasa sakit lokal tidak bisa
menjelaskan rasa sakit seperti itu, penyebabnya harus dicari di tempat lain. Tidak diperlukan
pengobatan untuk kerusakan kortikal subperiosteal.

Fibroma nonosteogenik (Nonifyingifying Fibroma)

Fibroma nonosteogenik adalah lesi fibrosa yang relatif umum yang agak mirip dengan
defek kortikal subperiosteal yang disebutkan di atas. Entah itu lesi tulang reaktif atau hanya
gangguan perkembangan lokal yang tidak jelas tapi karena mengomel sendiri, ini bukan
neoplasma sejati. Meskipun mungkin berlanjut ke kehidupan dewasa dini, fibroma
nonostroogen terlihat terutama pada anak-anak dan remaja. Situs yang paling umum adalah
tulang panjang tungkai bawah.
Fibromat nonosteogenik tidak menyebabkan gejala dan oleh karena itu biasanya
merupakan temuan insidental. Lesi berserat muncul di korteks dan secara bertahap
menggantikannya dari dalam. Ini tumbuh perlahan sampai sekitar 4 cm dan menghasut zona
tipis tulang reaktif di sekitarnya, sehingga menghasilkan penampilan radiografi yang khas
(gambar 14.27). Patah tulang patologis bisa terjadi, namun hanya setelah mengalami luka
yang cukup parah. Selanjutnya, dalam kondisi ini, fraktur seperti itu, sembuh dengan baik.
Arti klinis dari fibroma nonosteogenik, seperti defek subperiosteal, adalah bahwa hal
itu mungkin terlalu terdiagnosis sebagai lesi yang lebih serius dan berlebihan, atau dapat
dianggap sebagai penjelasan untuk nyeri lokal. Karena kebanyakan fibromata nonostroogen
mengisi dengan tulang secara spontan selama beberapa tahun, tidak diperlukan perawatan
apapun.

Displasia Berseri Monostik

Meskipun displasia berserat pada tulang bukanlah neoplasma, itu termasuk dalam bab
ini karena mensimulasikan neoplasma secara radiografi (Gambar 14.28). displasia fibrosis
monostik terdiri dari lesi lokal proliferasi jaringan fibrosa di daerah cancellous tulang
tunggal. Hal itu terjadi pada anak-anak, remaja, dan dewasa muda. Secara radiografi, lesi
osteolitik memiliki tampilan "kaca tanah". Sebagai area tulang yang semakin besar digantikan
oleh jaringan fibrosa, terjadi fraktur patologis. Prognosis displasia fibrosis monostotik sangat
bagus dan transformasi ganas jarang terjadi. Pengobatan terdiri dari kuretase lesi dan
penguatan area yang lemah oleh cangkokan tulang untuk mencegah fraktur patologis
berulang.

Dysplasia Berserat Polyostotic

Ini adalah bentuk polyostotic disebarluaskan dari displasia berserat. Patologi masing-
masing lesi individu sama seperti yang disebutkan di atas untuk bentuk monostotik dan
dijelaskan pada Bab 9.

Displasia Osteofibrous
Tibia adalah tempat karakteristik lesi langka dan tidak biasa ini yang dalam beberapa
hal menyerupai displasia berserat. Biasanya, ada yang kurus, bengkak keras di permukaan
anterior tibia, yang sudah membungkuk anterior. Secara radiografi, lesi memiliki penampilan
seperti gelembung. Jika luas keterlibatannya besar, mungkin harus dipastikan, setelah itu
cacat sisa memerlukan pencangkokan tulang.

"Tumor Coklat" (Hyperparathyroidism)

Lesi osteolitik disebarluaskan dari tulang yang dikenal sebagai "tumor coklat"
dikaitkan dengan hiperparatiroidisme dan dijelaskan pada Bab 9.

Angioma Tulang
Hemangioma, jenis vaskular dari hamartoma, relatif umum di banyak jaringan.
Kadang-kadang, pada orang dewasa, hemangioma berkembang dalam tulang, biasanya tubuh
vertebral atau tengkorak, namun lesi ini jarang menyebabkan gejala dan akibatnya mungkin
tetap tidak terdiagnosis. Pada tubuh vertebra, hemangioma menyebabkan munculnya
radiografi trabekulasi vertikal kasar. Dari lesi itu menjadi nyeri dan reseksi bedah
dipertimbangkan, embolisasi yang dikendalikan secara pra operasi mungkin diperlukan untuk
meminimalkan perdarahan saat operasi.
Jarang, limfangioma yang tumbuh dengan cepat di tulang menyebabkan kerusakan
yang mengkhawatirkan ("osteolisis masif") di satu atau lebih tulang dan menyebabkan
kondisi aneh "tulang yang hilang" atau "tulang hantu".
Gambar 14.1. Pembengkakan lokal, atau benjolan, pada aspek medial kaki kiri tepat di
bawah lutut pada anak laki-laki berusia 10 tahun. Pembengkakan lokal ini, yang tegas dan
tidak lembut, disebabkan oleh osteochondroma (osteostartilaginous exostosis) yang timbul
dari aspek medial metafisis tibia.
Gambar 14.2. pembengkakan yang menyebar di wilayah lutut kiri seorang anak laki-laki
berusia 16 tahun. Pembengkakan ini, yang hangat dan lembut, disebabkan oleh osteosarcoma
yang mendasarinya.
Gambar 14.3. Vena superfisial melebar di kaki kiri tepat di bawah lutut pada anak laki-laki
berusia 10 tahun. Foto ini diambil di bawah cahaya inframerah. Kulit di area pembuluh darah
yang melebar terasa hangat. Lesi yang mendasari adalah osteosarcoma vaskular, tumbuh
dengan cepat.
Gambar 14.4. tulang reaktif mengelilingi neoplasma jinak yang tumbuh perlahan, dalam
kasus ini, chondroblastoma epifisis tibialis atas pada anak laki-laki berusia 13 tahun. A.
Dalam radiograf polos, tulang reaktif hampir mengaburkan neoplasma. B. dalam tomogram
ini, neoplasma radiolusen terlihat jelas di tengah tulang reaktif. Dengan teknik khusus ini
(tomografi, laminografi), banyak film diambil, masing-masing menunjukkan lapisan, atau
irisan yang berbeda, dari jaringan yang dipusatkan. Tomografi polos telah diganti untuk
sebagian besar oleh CT.
Gambar 14.5. Perluasan tulang dengan lesi yang tumbuh perlahan. Enchondroma dalam
phalannx proksimal ini secara perlahan mengikis korteks dari dalam. Bersamaan, tulang baru
periosteal diendapkan dari luar. Bila tingkat erosi melebihi pembentukan tulang periosteal,
tulang akan mengembang.
Gambar 14.6. daerah segitiga berbentuk tulang reaktif (segitiga Codmann) yang telah
diendapkan oleh periosteum yang ditinggikan. Dalam radiograf femur ini, neoplasma ganas,
osteosarkoma, telah mengikis korteks dan meningkatkan periosteum. Tulang baru reaktif
diletakkan di sekitar pinggiran neoplasma di sudut antara peiosteum dan korteks tinggi.
Segitiga Codman tidak selalu begitu jelas. Ini bukan pathognomonic dari satu pun lesi tulang.
Gambar 14.7. lapisan tulang reaktif berturut-turut yang telah diendapkan oleh periosteum
karena telah meningkat dalam "tahap". Dalam radiograf radius dan ulna ini, neoplasma yang
mendasarinya adalah sarkoma Ewing dari ulna. Penampilan "onionkin" radiografik ini tidak
patognomonik dari satu lesi tulang manapun.
Gambar 14.8. tulang neoplastik dan reaktif yang memancar keluar dari korteks menjadi
massa tumor radiolusen. Tulang diendapkan sepanjang perjalanan pembuluh darah yang
memancar keluar dari korteks; ini menyumbang penampilan "sunburst" radiografi. Di ujung
bawah femur ini, neoplasma adalah osteosarcoma. Penampilan sunburst radiografi juga dapat
terlihat pada neoplasma ganas lainnya dan tidak selalu ada pada osteosarcoma.
Gambar 14.9. Patah tulang patologis melalui daerah abnormal tulang yang telah dilemahkan
oleh kerusakan lokal (resorpsi osteoklas) dari neoplasma. A. Patah tulang patologis melalui
osteosarcoma pada ujung bawah tulang paha pada seorang gadis berusia 14 tahun. B. Fraktur
patologis melalui salah satu dari dua lesi mieloma (multiple myeloma) di humerus pria
berusia 43 tahun.
Gambar 14.10. osteolitik tipe sekunder (metastasis) neoplasma di daerah intertrochanteric
femur wanita 62 tahun. Neoplasma primer adalah karsinoma payudara.
Gambar 14.11. osteosclerotic, atau osteoblastik, jenis neoplasma sekunder (metastasis) di
panggul dan femur seorang pria berusia 75 tahun. Neoplasma primer adalah karsinoma
prostat. Penjepit logam ada di kateter yang berdiam.
Gambar 14.12. kista tulang sederhana (soliter) dari ujung bawah radius anak laki-laki berusia
10 tahun. Ini adalah kista sejati karena itu adalah rongga berlapis yang mengandung cairan.
Perhatikan juga fraktur patologis transversal melalui kista
Gambar 14.13. Neoplasma osteolitik yang, secara radiografi, memiliki penampilan "kistik",
namun merupakan lesi padat yang dipenuhi jaringan neoplastik. Oleh karena itu, ini bukan
kista sejati. Neoplasma di ujung bawah radius pada pria berusia 32 tahun ini adalah tumor sel
raksasa (osteoclastoma).
Gambar 14.14. dihitung tomogram dari penampang kedua paha. Perhatikan lesi destruktif di
dalam tulang paha di sebelah kanan Anda (femur kiri dilihat dari bawah) dan perpanjangan
besar lesi ke dalam jaringan lunak. Diagnosisnya adalah osteosarcoma yang jauh lebih maju.
Gambar 14.15. computed tomogram dari penampang batang pada tingkat vertebra lumbar
keempat (dilihat dari bawah). Perhatikan lesi osteolitik ekstensif pada tubuh vertebra dan
pedikel. Diagnosisnya adalah kista tulang aneurisma.
Gambar 14.16. dihitung tomogram dari penampang dada. Perhatikan beberapa kepadatan
radiografi kecil di kedua paru-paru. Ini adalah metastasis yang tidak terdeteksi pada
radiografi polos dada.
Gambar 14.17. pencitraan resonansi magnetik kedua femora dari seorang anak laki-laki
berusia 13 tahun. Dalam gambar tertimbang T1 ini, ada lesi besar dan low density (gelap) di
ujung distal femur kiri. Diagnosisnya adalah osteosarkoma yang telah diperpanjang dari
metafisis ke epifisis.
Gambar 14.18. pencitraan resonansi magnetik kedua femur seorang anak laki-laki berusia 7
tahun. Pada gambar tertimbang T2 ini, catat lesi kerapatan tinggi yang lebar (terang) baik di
dalam maupun di luar daerah proksimal diaphysis (poros) pada tulang paha kanan.
Diagnosisnya adalah sarkoma Ewing pada femur dengan ekstensi jaringan lunak.
Gambar 14.19. scintigrafi Dalam pemindaian tulang total polifosfat berlabel teknetium-99-
label dari seorang gadis berusia 5 tahun, ada beberapa bintik gelap ("panas") - keduanya tibia
proksimal, baik femur distal, humeri proksimal, dan tulang belakang toraks. Diagnosisnya
adalah neuroblastoma metastatik.
Gambar 14.20. cangkok tulang dengan fragmen tulang cancellous untuk mengisi cacat setelah
kuretase (kuretase) pada lesi nonmalignant tulang.
Gambar 14.21. osteochondroma (osteostartilaginous exostosis). A. Jenis Sessile
osteochondroma yang timbul dari daerah metafisis pada tibia pada anak laki-laki berusia 7
tahun. Tutup tulang rawan radiolusen menyumbang lesi yang lebih besar secara klinis
daripada yang terlihat secara radiografis. B. pedunculated, atau stalked, jenis osteochondroma
yang timbul dari daerah metafisis pada tulang paha pada seorang gadis berusia 13 tahun.
Perhatikan bahwa titik osteochondroma jauh dari piring epifisis. Ini akan terus tumbuh
perlahan dari tutup tulang rawan sampai lempeng epifisis femoralis distal (physis) berhenti
tumbuh.
Gambar 14.22. osteoid osteoma di tulang cancellous dari leher femoralis kanan pada anak
laki-laki berusia 7 tahun. Lesi bulat dan radiolusus, yang kira-kira berdiameter 1 cm, telah
menyebabkan pembentukan tulang reaktif yang relatif sedikit. Anak laki-laki ini
mengeluhkan sakit di lutut kanan (disebut sakit), namun pemeriksaan menunjukkan
keterbatasan gerakan yang menyakitkan pada pinggul kanan dan atrofi otot di bagian atas
paha kanan.
Gambar 14.23. osteoid osteoma di tulang kortikal poros femoralis pada anak laki-laki berusia
5 tahun, lesi radiolusen, yang berdiameter kurang dari 1 cm, hampir tertutup oleh tulang
reaktif yang sangat luas yang tidak sebanding dengan ukuran lesi (panah).
Gambar 14.24. Enchondroma tunggal di phalanx proksimal jari seorang pria berusia 25
tahun. Perhatikan korteks yang diperluas.
Gambar 14.25. enchondroma di phalanx proksimal jari telunjuk pria berusia 21 tahun.
Perhatikan lesi radiolusen sentral yang telah memperluas phalanx. Ada patahan patologis
kecil melalui korteks tinned-out di kedua sisi lesi.
Gambar 14.26. Cacat kortikal subperiosteal (cacat berserat metafisis) pada metafisis ujung
bawah femur kiri pada anak laki-laki berusia 13 tahun. Kedua cacat kecil ini berada tepat di
bawah periosteum bila dilihat secara tangensial (panah). Anak laki-laki ini mengeluh karena
sakit di lutut kiri, yang meminta dokter untuk mendapatkan radiografi ini. Lesi ini,
bagaimanapun, tidak bisa menjelaskan rasa sakit anak laki-laki itu. Pemeriksaan
menunjukkan keterbatasan rotasi internal dan penculikan pinggul kiri. Radiograf dari pinggul
menunjukkan slip minimal epifisis femoralis kiri atas, yang merupakan penyebab nyeri yang
disebut di lutut.
Gambar 14.27 fibroma nonosteogenik di daerah metafisis pada femur pada anak laki-laki
berusia 16 tahun. A. Pada proyeksi anteroposterior, yang bersifat tangensial terhadap lesi,
dapat dilihat secara eksentrik ditempatkan tepat di bawah periosteum. B. proyeksi lateral
memberi kesan bahwa lesi ditempatkan secara terpusat. Perhatikan tepi yang jelas dan zona
tulang reaktif di sekitar lesi yang tumbuh perlahan ini. Fibroma nonosteogenik merupakan
temuan insidentil pada radiografi ini, yang diambil karena cedera ringan baru-baru ini.
Gambar 14.28. displasia fibrosis monostik di ujung atas tulang paha seorang wanita berusia
25 tahun. Lesi ini, yang bukan neoplasma tapi hanya proliferasi jaringan fibrosa pada bonem
bonem yang mensimulasikan neoplasma secara radiografi. Perhatikan margin yang jelas dan
zona tulang reaktif di sekitarnya.