BAB II

PEMBAHASAN

A. DEFINISI
Tumor tulang merupakan kelainan pada sistem muskuloskeletal yang bersifat
neoplastik. Tumor dalam arti yang sempit berarti benjolan, sedangkan setiap
pertumbuhan yang baru dan abnormal disebut neoplasma. Sarkoma Ewing adalah
neoplasma ganas yang tumbuh cepat dan berasal dari sel-sel primitif sumsum tulang
pada dewasa muda. Penampilan secara kasarnya adalah berupa tumor abu-abu
lunak yang tumbuh ke retikulum sumsum tulang dan merusak korteks tulang dari
sebelah dalam. Di bawah periosteum terbentuk lapisan-lapisan tulang yang baru
diendapkan paralel dengan batang tulang sehingga membentuk gambaran serupa
kulit bawang. Sarkoma Ewing merupakan tumor maligna yang tersusun atas sel
bulat, kecil yang paling banyak terjadi pada tiga dekade pertama kehidupan, yang
paling sering mengenai tulang panjang. (1,4,7)
Tumor ini paling sering terlihat pada anak-anak dalam usia belasan dan
paling sering adalah tulang-tulang panjang. Pada anak-anak, sarkoma ewing
merupakan tumor tulang primer yang paling umum setelah osteosarkoma. Setiap
tahun tidak kurang dari 0,2 kasus per 100.000 anak-anak di diagnosis sebagai
sarkoma ewing, dan diperkirakan terdapat 160 kasus baru yang terjadi pada tahun
1993. Di seluruh dunia, insidensinya bervariasi dari daerah dengan insidensi tinggi,
misalnya Amerika Serikat dan Eropa ke daerah dengan insidensi rendah, misalnya
Afrika dan Cina. Sarkoma Ewing sering juga terjadi pada dekade kedua kehidupan.
Jarang terjadi pada umur 5 tahun dan sesudah 30 tahun. Insidensinya sama antara
pria dan wanita. Biasanya sarkoma ewing tidak berhubungan dengan sindroma
kongenital, tetapi banyak berhubungan dengan anomali skeletal, misalnya :
enchondroma, aneurisma kista tulang dan anomali urogenital, misal : hipospadia.

KLASIFIKASI DAN STADIUM EWING’S SARCOMA

Ewing’s sarcoma terbagi atas 2 kelompok yaitu :
a. ewing’s sarcoma pada tulang
biasanya ditemukan pada tulang lengan, kaki, dada, tubuh, punggung atau
kepala
b. ekstraosseus ewing’s sarcoma
tumor yang tumbuh pada jaringan lunak. Tumor jenis ini ditemukan pada tubuh,
lengan, kaki, kepala, dan lehar.

Menurut lokalisasi ewing’s sarcoma dibagi atas 4 stadium, yaitu:

1. Stadium 1
Sel kanker ditemukan di mata, kepala, dan/ leher atau dekat organ seks(kelamin)
dan kandung kemih.
2. Stadium 2
Sel kanker terletak di satu tempat (selain stadium sel 1), lebih kecil dari 2 inchi, dan
belum menyebar ke kelenjar limfa.
3. Stadium 3
Sel kanker terletak di satu tempat (selain stadium 1), lebih besar dari 2 inchi, dan
telah menyebar ke kelenjar limfa di dekat sel kanker.
4. Stadium 4
Sel kanker telah menyebar dan ditemukan di lebih dari satu tempat ketika pertama
kali penyakit ini di diagnose.
5. Recurrent
Sel knker yang timbul kembali (rekuren) setelah penyakit disembuhkan. Penyakit ini
dapat timbul di tempat dimana ia pertama kali timbul maupun ditempat lain.

Stadium Ewing’s Sarcoma yang digunakan untuk menentukan perawatan dan

memberikan indikasi mengenai kemungkinan prognosa baik/ buruk dibagi atas 5
tahap, yaitu:
1. Stadium 1A
Tumor tingkat rendah (ringan) ditemukan hanya pada lapisan ketas tulang
2. Stadium 1B
Tumor tingkat rendah (ringan) ditemukan memperluas diri di sekitar jaringan
lunak.
3. Stadium 2A
Tumor tingkat tinggi( berat) ditemukan hanya pad lapisan kertas tulang
4. Stadium 2B
Tumor tingkat tinggi( berat) ditemukan memperluas diri di sekitar jaringan lunak

5. Stadium 3
Tumor tingkat rendah (ringan) atau tinggi (berat) yang telah bermetastase.

B. ETIOLOGI
Ewing’s sarcoma dapat menyebar ketika sel tumor memasuki darah dan
mengikuti sirkulasi darah menuju ke bagian tubuh lain sehingga sel tumor akan
membentuk sel sekunder (metastasis) di tempat lain. Sel tumor juga dapat menyebar
melalui system limfatik (dalam hal ini termasuk kelenjar limfa di seluruh tubuh).
Tumor juga dapat menyebar dengan cara pertumbuhan langsung dari tumor primer
membentuk “skip metastases”(metastase disekitar kanker terhenti sementara, jauh
dari lokasi kanker, telah ditemukan sel kanker ngen prognosis yang buruk) walaupun
hal ini jarang terjadi.
Sebenarnya penyebab ewing’s sarcoma masih belum dapat dipastikan.
Namun, beberapa peneliti menemukan bahwa penyakit ini disebabkan karena
pertumbuhan sel kromosom pada DNA yang akhirnya menyebabkan timbulnya
penyakit ini. Ewing’s sarcoma termasuk penyakit dengan kelainan genetic akibat
 kesalahan rekombinasi kromosom yang dapat menyebabkan sel normal berubah
menjadi sel ganas. Ewing’ sarcoma terjadi akibat translokasi kromosom 11 dan 22,
dimana gen EWS pada kromosom 22 berpindah ke gen FL11 pada kromosom 11
dan menyatu. Perpindahan ini dinamakan translokasi 11:12 (t(11:12)). Translokasi ini
menghasilkan potongn baru pada DNA. Walaupun terjadi translokasi kromosom,
tetapi penyakit ini tidak diturunkan dari orang tua kepada anaknya.

C. MANIFESTASI KLINIS
Manifestasi klinis sarkoma Ewing dapat berupa manifestasi lokal maupun sistemik.
Manifestasi lokal meliputi : nyeri dan bengkak pada daerah femur atau pelvis,
meskipun tulang lain dapat juga terlibat. Masa tulang dan jaringan lunak di daerah
sekitar tumor sering dan bisa teraba fluktuasi dan terlihat eritema yang berasal dari
perdarahan dalam tumor. Manifestasi sistemik biasanya meliputi: lesu, lemah serta
berat badan menurun dan demam kadang terjadi serta dapat ditemukan adanya
masa paru yang merupakan metastase. Durasi dari munculnya gejala bisa diukur
dalam minggu atau bulan dan seringkali memanjang pada pasien yang mempunyai
lesi primer pada aksis tulang. Tanda dan gejala yang khas adalah: nyeri, benjolan
nyeri tekan,demam (38-40oC), dan leukositosis (20.000 sampai 40.000
leukosit/mm3).
D. PATOFISIOLOGI
Dengan mikroskop cahaya, sarcoma Ewing tampak sebagai massa difus dari sel
tumor yang homogen. Seringkali terdapat populasi bifasik dengan sel yang besar,
terang dan kecil, gelap. Tanda vaskularisasi dan nekrosis koagulasi yang luas
merupakan gambaran yang khas. Tumor akan menginfiltrasi tulang dan membuat
destruksi kecil. Tepi tumor biasanya infiltratif dengan pola fili dan prosesus seperti
jari yang kompak disertai adanya sel basofil yang biasanya berhubungan erat
dengan survival penderita yang buruk. (1)
Sarcoma Ewing merupakan tumor maligna dengan gambaran histologis agak
uniform terdiri atas sel kecil padat, kaya akan glikogen dengan nukleus bulat tanpa
nukleoli yang prominen atau outline sitoplasma yang jelas. Jaringan tumor secara
tipikal terbagi atas pita-pita ireguler atau lobulus oleh septum fibrosa, tapi tanpa
hubungan interseluler serabut retikulin yang merupakan gambaran limfoma maligna.
Mitosis jarang didapatkan, namun perdarahan dan area nekrosis sering terjadi. (1)
Sarkoma Ewing terutama terdapat pada daerah diafisis dan metafisis tulang panjang
seperti femur, tibia, humerus dan fibula atau pada tulang pipih seperti pada pelvis
dan scapula.
E. KOMPLIKASI

1. Akibat langsung : patah tulang

2. Akibat tidak langsung : penurunan berat badan, anemia, penurunan kekebalan tubuh
3. Akibat pengobatan : gangguan saraf tepi, penurunan kadar sel darah, kebotakan
pada kemoterapi.

F. PEMERIKSAAN PENUNJANG
Test dan prosedur diagnostik berikut ini harus dilakukan pada semua pasien yang
dicurigai sarkoma Ewing:
1. Pemeriksaan darah :
a)Pemeriksaan darah rutin
b)Transaminase hati
c)Laktat dehidrogenase.
Kenaikan kadar enzim ini berhubungan dengan adanya atau berkembangnya
metastase.
2. Pemeriksaan radiologis :
a)Foto rontgen
Gambaran radiologis sarkoma Ewing: tampak lesi destruktif yang bersifat infiltratif
yang berawal di medulla; pada foto terlihat sebagai daerah-daerah radiolusen. Tumor
cepat merusak korteks dan tampak reaksi periosteal. Kadang-kadang reaksi
periostealnya tampak sebagai garis-garis yang berlapis-lapis menyerupai kulit
bawang dan dikenal sebagai onion skin appearance. Gambaran ini pernah dianggap
patognomonis untuk tuimor ini, tetapi biasa dijumpai pada lesi tulang lain. Tumor
dapat meluas sampai ke jaringan lunak dengan garis-garis osifikasi yang berjalan
radier disertai dengan reaksi periosteal tulang yang memberikan gambaran yang
disebut sunray appearance.
b)CT scan:
Pada daerah yang dicurigai neoplasma (misal : pelvis, ekstremitas, kepala) dan
penting untuk mencatat besar dan lokasi massa dan hubunganya dengan struktur
sekitarnya dan adanya metastase pulmoner. Bila ada gejala neorologis, CT scan
kepala juga sebaiknya dilakukan.
3. Pemeriksaan invasif :
a)Biopsi dan aspirasi sumsum tulang. Aspirasi dan biopsi sample sumsum tulang
pada jarak tertentu dari tumor dilakukan untuk menyingkirkan adanya metastase.
b). Biopsi. Biopsi insisi atau dengan jarum pada massa tumor sangat penting untuk
mendiagnosis Sarkoma Ewing. Jika terdapat komponen jaringan lunak, biopsi pada
daerah ini biasanya lebih dimungkinkan.
G. PENATALAKSANAAN

Semua pasien dengan sarkoma Ewing, meskipun sudah mengalami metastase

harus diobati dengan sebaik-baiknya. Untuk keberhasilan pengobatan diperlukan
kerja sama yang erat diantara ahli bedah, kemoterapist dan radiotherapist untuk
memastikan pendekatan yang efektif guna mengendalikan lesi primer dan
penyebaran tumor. Protokol pengobatan sarkoma Ewing sekarang ini sering kali
dimulai dengan 3 hingga 5 siklus kemoterapi sebelum radiasi.
Kemoterapi adjuvant adalah suatu kewajiban yang biasa digunakan untuk
pengobatan sarkoma ewing. Secara dua dekade berturut-turut, kemoterapi adalah
terapi yang lebih efektif. Adapun obat kemoterapi yang digunakan sejak 1960 adalah
vincristine, actinomycin D dan cyclophosphamide (regimen VAC) yang memang
terbukti secara pemantauan jangka panjang. Penelitian terbaru, terbukti dengan studi
yang memperlihatkan bahwa ada dua jenis obat yang sangat efektif berikatan
dengan sel-sel agen tumor, antara lain alkylating agent dan anthracycline. Disini
dibuktikan bahwa isosfamide dan cyclophosphamide merupakan agen alkylating dan
anthracycline doxorubicin akan menstabilkan dan membuat maksimal jika digunakan
dengan regimen VAC. (11)

H. Gbr. 6 MRI scan dari femur dengan sarcoma ewing.

Sebelum (kiri) dan sesudah (kanan) kemoterapi.
Ukuran yang lebih kecil adalah tumor setelah kemoterapi. (3)
Sekarang secara universal telah ditemukan adanya terapi terbaru yang telah
difokuskan pada pengobatan lokal dengan strategi yang lebih baik, yang telah
dibuktikan pada berbagai macam pasien untuk tumor ekstremitas. Dua strategi untuk
meningkatkan hasil lokalisasi pada pasien. Pertama, membandingkan efisiensi
antara ifosfamide dengan cyclophosphamide, ternyata yang lebih bagus adalah
regimen yang menggunakan ifosfamide karena bisa menginduksi waktu paruh lebih
panjang. Strategi kedua adalah menggabungkan antara ifosfamide dan etoposide di
dalam terapi VDCA (vincristine, doxorubicin, cyclophosphamide dan actinomycin D),
ternyata hasilnya meningkatkan masa hidup yang lebih lama. Studi ini membuktikan
bahwa untuk pasien yang penyakitnya masih terlokalisasi, hasilnya lebih bagus tapi
tidak ada hasil yang memuaskan bila ada metastasis.(11)
Terapi radiasi biasanya menggunakan energi tinggi untuk menghancurkan atau
membunuh sel-sel kanker dari kecenderungan untuk tumbuh dan bermetastasis. Ini
termasuk pembedahan kecil. Terapi ini hanya bisa digunakan untuk area yang
spesifik. Radiasi tidak bisa digunakan untuk daerah yang tidak terlokalisasi atau sel-
sel kanker yang sudah menyebar pada bagian-bagian tubuh. Radioterapi bisa
dilakukan dengan dua cara yakni eksternal dan internal. Secara eksternal dengan
cara mengirimkan energi radiasi tingkat tinggi yang berasal dari mesin secara
langsung pada tumor. Secara internal atau brachiterapi, biasanya dengan
menanamkan implantasi atau sejenis materil radioaktif yang lebih kecil, dekat
 dengan kanker. Sarkoma ewing relatif sensitif terhadap radiasi. Bila terlokalisasi,
terapi radiasi adalah terapi utama tapi akan lebih efektif jika digabungkan dengan
kemoterapi. (12)
Efek samping bisa timbul dengan berjalannya waktu. Dosis besar dapat
menyebabkan kerusakan pada kulit di area yang langsung menerima radioterapi.
Pada pasien sarkoma ewing bisa menyebabkan kerusakan pembuluh darah vena
dan saraf, sedangkan pemberian pada efek-efek lanjut biasanya muncul pada anak-
anak, bisa menyebabkan atropi, fibrosis, gangguan pertumbuhan tulang, gangguan
pergerakan, edem dan kerusakan saraf perifer. (12)

Konsep Dasar Keperawatan

Pengkajian

1. Identitas pasien

Nama, umur, jenis kelamin, pendidkan, pekerjaan, status perkawinan, alamat, dan
lain-lain.

1. Riwayat kesehatan
1. Pasien mengeluh nyeri pada daerah tulang yang terkena.
2. Klien mengatakan susah untuk beraktifitas/keterbatasan gerak
3. Mengungkapkan akan kecemasan akan keadaannya

1. Pengkajian fisik
2. Pada palpasi teraba massa pada derah yang terkena.

b. Pembengkakan jaringan lunak yang diakibatkan oleh tumor.

1. Pengkajian status neurovaskuler; nyeri tekan

d. Keterbatasan rentang gerak

Diagnosa Keperawatan

1. Nyeri akut berhubungan dengan proses patologik dan pembedahan (amputasi).

Tujuan : Setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3 x 24 jam masalah nyeri akut
teratasi seluruhnya.

Kriteria Hasil :

a. Klien mengatakan nyeri hilang dan terkontrol,

b. Klien tampak rileks, tidak meringis, dan mampu istirahat/tidur dengan tepat,
c. Tampak memahami nyeri akut dan metode untuk menghilangkannya, dan

d. Skala nyeri 0-2.

Intervensi:

1. Catat dan kaji lokasi dan intensitas nyeri (skala 0-10). Selidiki perubahan
karakteristik nyeri.

R / : Untuk mengetahui respon dan sejauh mana tingkat nyeri pasien.

1. Berikan tindakan kenyamanan (contoh ubah posisi sering, pijatan lembut).

R / : Mencegah pergeseran tulang dan penekanan pada jaringan yang luka.

1. Berikan sokongan (support) pada ektremitas yang luka.

R / : Peningkatan vena return, menurunkan edema, dan mengurangi nyeri.

1. Berikan lingkungan yang tenang.

R / : Agar pasien dapat beristirahat dan mencegah timbulnya stress.

1. Kolaborasi dengan dokter tentang pemberian analgetik, kaji efektifitas dari tindakan
penurunan rasa nyeri.

R / : Untuk mengurangi rasa sakit / nyeri.

2. Kerusakan mobilitas fisik yang berhubungan dengan kerusakan muskuluskletal,

nyeri, dan amputasi.

Tujuan : Setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3 x 24 jam masalah kerusakan

mobillitas fisik teratasi seluruhnya.

Kriteria Hasil :

1. Pasien menyatakan pemahaman situasi individual, program pengobatan, dan

tindakan keamanan,
2. Pasien tampak ikut serta dalam program latihan / menunjukan keinginan
berpartisipasi dalam aktivitas,
3. Pasien menunjukan teknik / perilaku yang memampukan tindakan beraktivitas, dan
4. Pasien tampak mempertahankan koordinasi dan mobilitas sesuai tingkat optimal.
Intervensi :

1) Kaji tingkat immobilisasi yang disebabkan oleh edema dan persepsi pasien tentang
immobilisasi tersebut.

R /: Pasien akan membatasi gerak karena salah persepsi (persepsi tidak proporsional).

2) Dorong partisipasi dalam aktivitas rekreasi (menonton TV, membaca koran dll ).

R / : Memberikan kesempatan untuk mengeluarkan energi, memusatkan perhatian,

meningkatkan perasaan mengontrol diri pasien dan membantu dalam mengurangi isolasi
sosial.

3) Anjurkan pasien untuk melakukan latihan pasif dan aktif pada yang cedera maupun
yang tidak.

R / : Meningkatkan aliran darah ke otot dan tulang untuk meningkatkan tonus otot,
mempertahankan mobilitas sendi, mencegah kontraktur / atropi dan reapsorbsi Ca yang
tidak digunakan.

4) Bantu pasien dalam perawatan diri.

R / : Meningkatkan kekuatan dan sirkulasi otot, meningkatkan pasien dalam mengontrol

situasi, meningkatkan kemauan pasien untuk sembuh.

5) Berikan diit Tinggi protein Tinggi kalori , vitamin , dan mineral.

R / : Mempercepat proses penyembuhan, mencegah penurunan BB, karena pada

immobilisasi biasanya terjadi penurunan BB.

6) Kolaborasi dengan bagian fisioterapi.

R / : Untuk menentukan program latihan.

3. Kerusakan integritas kulit atau jaringan berhubungan dengan penekanan pada

daerah tertentu dalam waktu yang lama.

Tujuan : Setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3 x 24 jam masalah kerusakan

integritas kulit / jaringan teratasi seluruhnya.

K Kriteria Hasil : Klien Menunjukkan prilaku / tehnik untuk mencegah

kerusakan kulit tidak berlanjut.
Intervensi :

1. Kaji adanya perubahan warna kulit.

R / : Memberikan informasi tentang sirkulasi kulit.

1. Pertahankan tempat tidur kering dan bebas kerutan.

R / : Untuk menurunkan tekanan pada area yang peka resiko kerusakan kulit lebih lanjut.

1. Ubah posisi dengan sesering mungkin.

R / : Untuk mengurangi tekanan konstan pada area yang sama dan meminimalkan resiko
kerusakan kulit.

1. Beri posisi yang nyaman kepada pasien.

R / : Posisi yang tidak tepat dapat menyebabkan cedera kulit / kerusakan kulit.

1. Kolaborasi dengan tim kesehatan dan pemberian zalf / antibiotic.

R / : Untuk mengurangi terjadinya kerusakan integritas kulit.

4. Resiko infeksi berhubungan dengan fraktur terbuka kerusakan jaringan lunak.

Tujuan : Setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3 x 24 jam masalah resiko infeksi
tidak terjadi.

Kriteria Hasil :

1. Tidak ada tanda-tanda Infeksi,

2. Leukosit dalam batas normal, dan
3. Tanda-tanda vital dalam batas normal.

Intervensi :

1) Kaji keadaan luka (kontinuitas dari kulit) terhadap adanya: edema, rubor, kalor,
dolor, fungsi laesa.

R/ : Untuk mengetahui tanda-tanda infeksi.

2) Anjurkan pasien untuk tidak memegang bagian yang luka.

R/ : Meminimalkan terjadinya kontaminasi.

3) Rawat luka dengan menggunakan tehnik aseptik

R/ : Mencegah kontaminasi dan kemungkinan infeksi silang.

4) Mewaspadai adanya keluhan nyeri mendadak, keterbatasan gerak, edema lokal,

eritema pada daerah luka.

R/ : Merupakan indikasi adanya osteomilitis.

5) Kolaborasi pemeriksaan darah : Leukosit

R/ : Leukosit yang meningkat artinya sudah terjadi proses infeksi.