Otosklerosis
Otosklerosis
OTOSKLEROSIS
I. Definisi
Otosklerosis adalah penyakit primer dari tulang-tulang pendengaran dan
kapsul tulang labirin.
Otosklerosis adalah suatu penyakit pada tulang pada bagian telinga tengah
khususnya pada stapes yang disebabkan pembentukan baru tulang
spongiosus dan sekitar jendela ovalis sehingga dapat mengakibakan fiksasi
pada stapes.(Brunner&Sudarth,2001)
II. Etiologi
a. Penyebab dari otosklerosis masih belum diketahui dengan jelas
(idiopatik)
b. Pendapat umumnya diturunkan secara autosomal dominan.
c. Bukti ilmiah yang menyatakan adanya infeksi virus measles yang
mempengaruhi otosklerosis.
d. Beberapa berpendapat bahwa infeksi kronik measles di tulang
merupakan predisposisi pasien untuk terkena otosklerosis. Materi virus
dapat ditemukan di osteoblas pada lesi sklerotik.
III. Patofisiologi
Patofisiologi dari otosklerosis sangat kompleks. Kunci utama lesi dari
otosklerosis adalah adanya multifokal area sklerosis diantara tulang
endokondral temporal. Ada 2 fase patologik yang dapat diidentifikasi dari
penyakit ini yaitu:
a. Fase awal otospongiotic
Gambaran histologis: terdiri dari histiosit, osteoblas, osteosit yang
merupakan grup sel paling aktif. Osteosit mulai masuk ke pusat tulang
disekitar pembuluh darah sehingga menyebabkan pelebaran lumen
pembuluh darah dan dilatasi dari sirkulasi. Perubahan ini dapat terlihat
sebagai gambaran kemerahan pada membran timpani.
Schwartze sign berhubungan dengan peningkatan vascular dari
lesi yang mencapai daerah permukaan periosteal. Dengan keterlibatan
osteosit yang semakin banyak, daerah ini menjadi kaya akan substansi
dasar amorf dan kekurangan struktur kolagen yang matur dan
menghasilkan pembentukkan spongy bone . Penemuan histologik ini
dengan pewarnaan Hematoksilin dan Eosin dikenal dengan nama Blue
Mantles of Manasse.
Hospitalisasi
Kurang pengetahuan
Serangan vertigo
Dizznes
vestibular
Mual muntah Peluh dingin
Pembedahan
Nyeri Stapedektomi
Resti Infeksi
Adams,George L.dkk.1997.Boies:Buku Ajar Penyakit THT.Ed 6 : Jakarta.EGC
Kebanyakan kasus dari otosklerosis menyebabkan tuli
konduktif atau campur. Untuk kasus dari sensorineural murni dari
otosklerosis itu sendiri masih kontroversial. Kasus sensorineural murni
karena otosklerosis dikemukakan oleh Shambaugh Sr. tahun 1903.
Tahun 1967, Shambaugh Jr. menyatakan 7 kriteria untuk
mengidentifikasi pasien yang menderita tuli sensorineural akibat
koklear otosklerosis:
b. Faktor Keturunan
c. Gender
Otosklerosis sering dilaporkan 2 kali lebih banyak pada wanita
disbanding pria. Bagaimanapun, perkiraan terbaru sekarang mendekati
ratio antara pria:wanita 1:1. Penyakit ini biasanya diturunkan tanpa
pengaruh sex- linked, jadi rasio 1:1 dapat terjadi. Ada beberapa bukti
yang menyatakan bahwa perubahan hormonal selama kehamilan dapat
menstimulasi fase aktif dari otosklerosis, yang menyebabkan
peningkatan gambaran klinis kejadian otosklerosis pada wanita. Onset
klinik selama kehamilan telah dilaporkan sebanyak 10% dan 17%.
Risiko dari peningkatan gangguan pendengaran selama kehamilan atau
pemakaian oral kontrasepsi pada wanita dengan otosklerosis adalah
sebesar 25 %. Penjelasan lain yang mungkin akan peningkatan
prevalensi otosklerosis pada wanita adalah bilateral otosklerosis
tampaknya lebih sering pada wanita dibanding pria (89% dan 65 %).
Memiliki dua telinga yang terkena kelihatan akan meningkatkan
kunjungan ke klinik
d. Sejarah keluarga
Sekitar 60% dari pasien dengan klinikal otosklerosis dilaporkan
memiliki keluarga dengan riwayat yang sama.
e. Usia
Insiden dari klinikal otosklerosis meningkat sesuai bertambahnya
umur. Evidence mikroskopik terhadap otospongiosis ditemukan pada
autopsi 0,6 % individu yang berumur kurang dari 5 tahun. Pada
pertengahan usia, insiden ditemukannya adalah 10 % pada orang kulit
putih dan sekitar 20% pada wanita berkulit putih. Baik aktif atau tidak
fase penyakitnya, terjadi pada semua umur, tetapi aktivitas yang lebih
tinggi lebih sering terjadi pada mereka yang berumur kurang dari 50
tahun. Dan aktivitas yang paling rendah biasanya setelah umur lebih
dari 70 tahun. Onset klinikal berkisar antara umur 15-35 tahun, tetapi
manifestasi penyakit itu sendiri dapat terjadi paling awal sekitar umur
6 atau 7 tahun, dan paling lambat terjadi pada pertengahan 50-an.
f. Predileksi
Menurut data yang dikumpulkan dari studi terhadap tulang temporal,
tempat yang paling sering terkena Otosklerosis adalah fissula ante
fenestram yang terletak di anterior jendela oval (80%-90%). Tahun
1985, Schuknecht dan Barber melaporkan area dari lesi otosklerosis
yaitu:
b. Pemeriksaan Penunjang
1) Audiogram merupakan kunci penelusuran secara objektif dari
otosklerosis. Gambaran biasanya konduktif, tetapi dapat juga
mixed atau sensorineural.
2) CT scan dapat mengidentifikasi pasien dengan vestibular atau
koklear otosklerosis.
VII. Penatalaksanaan
Penyakit akan berkembang lebih cepat tergantung pada faktor lingkungan
seperti kehamilan. Gangguan pendengaran akan berhenti stabil maksimal
pada 50-60 db.
a. Amplifikasi
Alat Bantu dengar baik secara unilateral atau bilateral dapat
merupakan terapi yang efektif. Beberapa pasien yang bukan
merupakan kandidat yang cocok untuk operasi dapat menggunakan alat
bantu dengar ini.
b. Terapi Medikamentosa
1. Tahun 1923 Escot adalah orang pertama yang menemukan kalsium
florida untuk pengobatan otosklerosis. Hal ini diperkuat oleh
Shambough yang memprediksi stabilasi dari lesi otosklerotik
dengan penggunaan sodium florida. Ion florida membuat komplek
flourapatit. Dosis dari sodium florida adalah 20-120 mg/hari.
2. Brooks menyarankan penggunaan florida yang dikombinasi dengan
400 U vitamin D dan 10 mg Calcium Carbonate berdasar teori
bahwa vit D dan CaCO3 akan memperlambat lesi dari otosklerosis.
Efek samping dapat menimbulakan mual dan muntah tetapi dapat
diatasi dengan menguarangi dosis atau menggunakan enteric-coated
tablets. Dengan menggunakan regimen ini, sekitar 50 %
menunjukan symptom yang tidak memburuk, sekitar 30 %
menunjukan perbaikan.
c. Terapi Bedah
Pembedahan akan membutuhkan penggantian seluruh atau sebagian
dari fiksasi stapes (stapedectomy ).
Indikasi Bedah
1. Tipe otosklerosis oval window dengan berbagai variasi derajat
fiksasi stapes
2. Otosklerosis atau fiksasi ligamen anularis oval window pada otitis
media kronis (sebagai tahapan prosedur)
3. Osteogenesis imperfekta
4. Beberapa keadaan anomali kongenital
5. Timpanosklerosis di mana pengangkatan stapes diindikasikan
(sebagai tahapan operasi)
A. Pengkajian
1. Pengumpulan Data
a. Anamnesa.
Biodata Klien
Otosklerosis lebih sering pada wanita dari pada laki-laki dan sering
mulainya tuli menyertai kehamilan atau tampak kehamilan
mempercepat pemburukanya.( Cody.R. 1993)
Keluhan Utama
Klien mengeluh pendegarannya mulai berkurang secara bertahap
dan terdapat sensasi tekanan atau rasa penuh ditelinga yang
terkena.
Riwayat kesehatan sekarang
Klien dengan atosklerosis menunjukkan tuli konduktif,
sensorineural atau campuran bilateral atau unilateral.
Riwayat kesehatan dahulu
Klien pernah terpapar virus measles. Beberapa berpendapat bahwa
infeksi kronik measles di tulang merupakan predisposisi pasien
untuk terkena otosklerosis. Materi virus dapat ditemukan di
osteoblas pada lesi sklerotik.
Riwayat kesehatan Keluarga
Otosklerosis biasanya dideskripsikan sebagai penyakit yang
diturunkan secara autosomal dominant dengan penetrasi yang tidak
lengkap (hanya berkisar 40%). Derajat dari penetrasi berhubungan
dengan distribusi dari lesi otosklerotik lesi pada kapsul tulang
labirin.
2. Pengelompokan Data
DS DO
a) Klien mengeluh a) Hantaran tulang lebih kuat dari
pendengarannya berkurang pada hantaran udara.
secara bertahap. b) Terdapat tuli konduktif setelah
b) Klien megeluh merasakan pemeriksaan.
sensasi tertekan pada telinga.
c) Mual, muntah.
d) Tampak cemas.
3. Validasi data
Membandingkan antara apa yang disampaikan pasien atau dikeluhkan
dengan pengukuran-pengukuran dengan alat yang sesuai dengan konsep-
konsep standar.
4. Pengkajian Bio-Psiko-Sos-Spiritual (Gordon)
a. Pola Persepsi Kesehatan
- Adanya riwayat trauma sebelumya.
b. Pola Nutrisi Metabolik
- Muntah-muntah.
- Penurunan berat badan.
c. Pola Eliminasi
- Sering berkeringat adanya adanya kesulitan dalam berkemih
- Tanyakan pola berkemih dan bowel.
d. Pola Aktivitas dan Latihan
- Pemenuhan sehari-hari terganggu.
- Toleransi terhadap aktivitas rendah.
- Perubahan pola napas saat melakukan aktivitas.
e. Pola Tidur dan Istirahat
- Kesulitan tidur pada malam hari karena stres.
- Mimpi buruk.
f. Pola Persepsi Kognitif
- Perubahan dalam konsentrasi dan daya ingat.
- Pengetahuan akan penyakitnya.
g. Pola Persepsi dan Konsep Diri
- Perasaan tidak percaya diri atau minder akibat penurunan
pendengaran..
- Perasaan terisolasi.
h. Pola Hubungan dengan Sesama
- Hidup sendiri atau berkeluarga
- Frekuensi interaksi berkurang
i. Pola Reproduksi Seksualitas
- Gangguan pemenuhan kebutuhan biologis dengan pasangan.
j. Pola Mekanisme Koping dan Toleransi Terhadap Stress
- Emosi tidak stabil
- Ansietas, takut akan penyakitnya
- Disorientasi, gelisah
k. Pola Sistem Kepercayaan
- Perubahan dalam diri klien dalam melakukan ibadah
- Agama yang dianut
B. Diagnosa Keperawatan
Pre op :
a. Gangguan persepsi sensori Pendengaran b/d fiksasi stapes oleh
pertumbuhan tulang abnormal ditandai dengan pendengaran menurun.
b. Gangguan harga diri b/d. stigma berkenaan dengan kondisi ditandai
dengan keputusasaan.
c. Resiko kebutuhan nutrisi kurang dari kebutuhan ditandai dengan berat
badan menurun.
d. Kurang pengetahuan b/d kurang terpapar informasi mengenai penyakit
ditandai dengan kecemasan dan meminta informasi.
Post op :
a. Gangguan rasa nyaman : nyeri b/d insisi pasca pembedahan ditandai
dengan klien tampak meringis.
b. Resiko infeksi b/d pembedahan ditandai dengan suhu tubuh meningkat.
C. Intervensi
Pre op :
D. Implementasi
Implementasi disesuaikan dengan intervensi.
E. Kriteria Evaluasi
1. Pasien dapat mendengar dengan baik
2. Mengungkapkan penerimaan pada diri sendiri dalam situasi
3. BB normal ( 50-60 kg )
4. pasien menyatakan pemahaman kondisi, prognosis, dan pengobatan.
5. Pasien tampak rileks,
6. Menunjukkan tak ada tanda-tanda infeksi.