1.

Hopispadia

A. DEFINISI
Istilah hipospadia berasal dari bahasa Yunani, yaitu Hypo (below) dan spaden (opening). Hipospadia
menyebabkan terjadinya berbagai tingkatan defisiensi uretra.
Hipospadia adalah kelainan kongenital berupa muara uretra yang terletak di sebelah ventral penis dan
sebelah proksimal ujung penis. Hipospadia terjadi pada 1 sampai 3 per 1.000 kelahiran dan
merupakan anomali penis yang paling sering. (Muttaqin, 2011).
Hipospadia adalah suatu kelainan bawaan berupa lubang uretra yang terletak di bagian bawah dekat
pangkal penis. (Ngastiyah, 2005 : 288).

B. KLASIFIKASI

Hipospadia adalah keadaan dimana lubang kencing terletak dibawah batang kemaluan / penis. Ada
beberapa type hipospadia :

a. Hipospadia type Perenial, lubang kencing berada di antara anus dan buah zakar (skrotum).
b. Hipospadia type Scrotal, lubang kencing berada tepat di bagian depan buah zakar (skrotum).
c. Hipospadia type Peno Scrotal, lubang kencing terletak di antara buah zakar (skrotum) dan batang
penis.
d. Hipospadia type Peneana Proximal, lubang kencing berada di bawah pangkal penis.
e. Hipospadia type Mediana, lubang kencing berada di bawah bagian tengah dari batang penis.
f. Hipospadia type Distal Peneana, lubang kencing berada di bawah bagian ujung batang penis.
g. Hipospadia type Sub Coronal, lubang kencing berada pada sulcus coronarius penis (cekungan
kepala penis).
h. Hipospadia type Granular, lubang kencing sudah berada pada kepala penis hanya letaknya masih
berada di bawah kepala penisnya.

Hipospadia dibagi menjadi beberapa tipe menurut letak orifisium uretra eksternum yaitu sebagai
berikut :
a. Tipe Sederhana / Tipe Anterior

Pada tipe ini, meatus terletak pada pangkal glands penis. Secara klinis, kelainan ini bersifat
asimtomatik dan tidak memerlukan suatu tindakan. Bila meatus agak sempit dapat dilakukan dilatasi
atau meatotomi.
b. Tipe Penil / Tipe Middle

Middle yang terdiri dari distal penile, proksimal penile, dan pene-escrotal.
Pada tipe ini, meatus terletak antara glands penis dan skrotum. Biasanya disertai dengan kelainan
penyerta, yaitu tidak adanya kulit prepusium bagian ventral, sehingga penis terlihat melengkung ke
bawah atau glands penis menjadi pipih.
c. Tipe Penoskrotal dan Tipe Perineal / Tipe Posterior

Pada tipe ini, umumnya pertumbuhan penis akan terganggu, kadang disertai dengan skrotum bifida,
meatus uretra terbuka lebar dan umumnya testis tidak turun.

C. ETIOLOGI

Penyebab sebenarnya sangat multifaktor dan sampai sekarang belum diketahui penyebab pasti dari
hipospadia. Namun, ada beberapa factor yang oleh para ahli dianggap paling berpengaruh antara lain :
a. Faktor Genetik

Terjadi karena gagalnya sintesis androgen. Hal ini biasanya terjadi karena mutasi pada gen yang
mengode sintesis androgen tersebut sehingga ekspresi dari gen tersebut tidak terjadi.
b. Faktor Gangguan dan Ketidakseimbangan Hormon

Hormone yang dimaksud di sini adalah hormone androgen yang mengatur organogenesis kelamin
(pria). Atau bisa juga karena reseptor hormone androgennya sendiri di dalam tubuh yang kurang atau
tidak ada. Sehingga walaupun hormone androgen sendiri telah terbentuk cukup akan tetapi apabila
reseptornya tidak ada tetap saja tidak akan memberikan suatu efek yang semestinya. Atau enzim yang
berperan dalam sintesis hormone androgen tidak mencukupi pun akan berdampak sama.
c. Faktor Lingkungan
Biasanya faktor lingkungan yang menjadi penyebab adalah polutan dan zat yang bersifat teratogenik
yang dapat mengakibatkan mutasi.

D. PATOFISIOLOGI

Hipospadia merupakan suatu cacat bawaan yang diperkirakan terjadi pada masa embrio selama
pengembangan uretra, dari kehamilan 8-20 minggu.
Perkembangan terjadinya fusi dari garis tengah dari lipatan uretra tidak lengkap terjadi sehingga
meatus uretra terbuka pada sisi ventral dari penis. Ada berbagai derajat kelainan letak meatus ini, dari
yang ringan yaitu sedikit pergeseran pada glans, kemudian di sepanjang batang penis hingga akhirnya
di perineum.
Prepusium tidak ada pada sisi ventral dan menyerupai topu yang menutup sisi dorsal dari
glans. Pita jaringan fibrosa yang dikenal sebagai chordee, pada sisi ventral menyebabkan kurvatura
(lengkungan) ventral dari penis.
Chordee atau lengkungan ventral dari penis, sering dikaitkan dengan hipospadia, terutama bentuk-
bentuk yang lebih berat. Hal ini diduga akibat dari perbedaan pertumbuhan antara punggung jaringan
normal tubuh kopral dan uretra ventral dilemahkan dan jaringan terkait. Pada kondisi yang lebih
jarang, kegagalan jaringan spongiosum dan pembentukan fasia pada bagian distal meatus uretra dapat
membentuk balutan berserat yang menarik meatus uretra sehingga memberikan kontribusi untuk
terbentuknya suatu korda (Mutaqqin,2011).

E. TANDA DAN GEJALA

a. Pancaran air kencing pada saat BAK tidak lurus, biasanya kebawah, menyebar, mengalir melalui
batang penis, sehingga anak akan jongkok pada saat BAK.
b. Pada hipospadia grandular/ koronal anak dapat BAK dengan berdiri dengan mengangkat penis
keatas.
c. Pada hipospadia peniscrotal/ perineal anak berkemih dengan jongkok.
d. Penis akan melengkung kebawah pada saat ereksi.
e. Glans penis bentuknya lebih datar dan ada lekukan yang dangkal di bagian bawah penis yang
menyerupai meatus uretra eksternus.
f. Preputium (kulup) tidak ada dibagian bawah penis, menumpuk di bagian punggung penis.
g. Adanya chordee, yaitu jaringan fibrosa yang mengelilingi meatus dan membentang hingga ke glans
penis, teraba lebih keras dari jaringan sekitar.
h. Kulit penis bagian bawah sangat tipis.
i. Tunika dartos, fasia Buch dan korpus spongiosum tidak ada.

j. Dapat timbul tanpa chordee, bila letak meatus pada dasar dari glans penis.
k. Chordee dapat timbul tanpa hipospadia sehingga penis menjadi bengkok.
l. Sering disertai undescended testis (testis tidak turun ke kantung skrotum).

F. KOMPLIKASI
a. Pseudohermatroditisme (keadaan yang ditandai dengan alat-alat kelamin dalam 1 jenis kelamin
tetapi dengan satu beberapa ciri sexsual tertentu)
b. Psikis (malu) karena perubahan posisi BAK.
c. Kesukaran saat berhubungan sexsual, bila tidak segera dioperasi saat dewasa.
d. Infertility
e. Resiko hernia inguinalis
f. Gangguan psikososial

Komplikasi pasca operasi yang terjadi :

a. Edema / pembengkakan yang terjadi akibat reaksi jaringan besarnya dapat bervariasi, juga
terbentuknya hematom / kumpulan darah dibawah kulit, yang biasanya dicegah dengan balut tekan
selama 2 sampai 3 hari paska operasi.
b. Striktur, pada proksimal anastomosis yang kemungkinan disebabkan oleh angulasi dari
anastomosis.
c. Rambut dalam uretra, yang dapat mengakibatkan infeksi saluran kencing berulang atau
pembentukan batu saat pubertas.
d. Fitula uretrokutan, merupakan komplikasi yang sering dan digunakan sebagai parameter untuk
menilai keberhasilan operasi. Pada prosedur satu tahap saat ini angka kejadian yang dapat diterima
adalah 5-10 %.
e. Residual chordee/rekuren chordee, akibat dari rilis korde yang tidak sempurna, dimana tidak
melakukan ereksi artifisial saat operasi atau pembentukan skar yang berlebihan di ventral penis
walaupun sangat jarang.
f. Divertikulum, terjadi pada pembentukan neouretra yang terlalu lebar, atau adanya stenosis meatal
yang mengakibatkan dilatasi yang lanjut.

G. PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK
a. Jarang dilakukan pemeriksaan tambahan untuk mendukung diagnosis hipospadi. Tetapi dapat
dilakukan pemeriksaan ginjal seperti USG mengingat hipospadi sering disertai kelainan pada ginjal.
b. Ultrasound perinatal untuk mendeteksi agenesis ginjal.
c. Segera setelah lahir, scan computerized axial tomography (CAT) atau ultrasoud ginjal digunakan
untuk mendiagnosis kelainan.
d. Uretroskopi dan sistoskopi membantu dalam mengevaluasi perkembangan reproduksi internal.
e. Urografi untuk mendeteksi kelainan kongenital lain pada ureter dan ginjal.

H. PENATALAKSANAAN MEDIS
a. Tujuan utama dari penatalaksanaan bedah hipospadia adalah merekomendasikan penis menjadi
lurus dengan meatus uretra ditempat yang normal atau dekat normal sehingga aliran kencing arahnya
ke depan dan dapat melakukan coitus dengan normal.
b. Operasi harus dilakukan sejak dini, dan sebelum operasi dilakukan bayi atau anak tidak boleh
disirkumsisi karena kulit depan penis digunakan untuk pembedahan nanti.
c. Dikenal banyak teknik operasi hipospadia yang umumnya terdiri dari beberapa tahap yaitu: Ada
banyak variasi teknik, yang populer adalah tunneling Sidiq-Chaula, Teknik Horton dan Devine.
a) Teknik tunneling Sidiq-Chaula dilakukan operasi 2 tahap:

Tahap pertama eksisi dari chordee dan bisa sekaligus dibuatkan terowongan yang berepitel pada glans
penis. Dilakukan pada usia 1 ½ - 2 tahun. Penis diharapkan lurus, tapi meatus masih pada tempat yang
abnormal. Penutupan luka operasi menggunakan preputium bagian dorsal dan kulit penis.
Tahap kedua dilakukan uretroplasti, 6 bulan pasca operasi, saat parut sudah lunak. Dibuat insisi
paralel pada tiap sisi uretra (saluran kemih) sampai ke glans, lalu dibuat pipa dari kulit dibagian
tengah. Setelah uretra terbentuk, luka ditutup dengan flap dari kulit preputium dibagian sisi yang
ditarik ke bawah dan dipertemukan pada garis tengah. Dikerjakan 6 bulan setelah tahap pertama
dengan harapan bekas luka operasi pertama telah matang.
b) Teknik Horton dan Devine

Dilakukan 1 tahap, dilakukan pada anak lebih besar dengan penis yang sudah cukup besar dan dengan
kelainan hipospadi jenis distal (yang letaknya lebih ke ujung penis). Uretra dibuat dari flap mukosa
dan kulit bagian punggung dan ujung penis dengan pedikel (kaki) kemudian dipindah ke bawah.
Mengingat pentingnya prepurium untuk bahan dasar perbaikan hipospadia, maka sebaiknya tindakan
penyunatan ditunda dan dilakukan berbarengan dengan operasi hipospadia.

2. Epispadia
A. DEFINISI
Epispadia merupakan suatu kelainan bawaan pada bayi laki-laki, dimana lubang uretra terdapat
di bagian punggung penis atau uretra tidak berbentuk tabung, tetapi terbuka. Terdapat 3 jenis
epispadia yaitu:
1. Lubang uretra terdapat di puncak kepala penis.
2. Seluruh uretra terbuka di sepanjang penis.
3. Seluruh uretra terbuka dan lubang kandung kemih terdapat pada dinding perut.

B. ETIOLOGI
 Penyebabnya sebenarnya sangat multifaktor dan sampai sekarang belum diketahui penyebab
pasti dari epispadia. Namun, ada beberapa faktor yang oleh para ahli dianggap paling
berpengaruh, antara lain :
1. Gangguan dan ketidakseimbangan hormon
Hormon yang dimaksud di sini adalah hormon androgen yang mengatur organogenesis
kelamin (pria). Atau bisa juga karena reseptor hormon androgennya sendiri di dalam tubuh
yang kurang atau tidak ada. Sehingga walaupun hormon androgen sendiri telah terbentuk
cukup akan tetapi apabila reseptornya tidak ada tetap saja tidak akan memberikan suatu efek
yang semestinya. Atau enzim yang berperan dalam sintesis hormon androgen tidak
mencukupi pun akan berdampak sama.
2. Genetika.
Terjadi karena gagalnya sintesis androgen. Hal ini biasanya terjadi karena mutasi pada gen
yang mengode sintesis androgen tersebut sehingga ekspresi dari gen tersebut tidak terjadi
3. Lingkungan
Biasanya faktor lingkungan yang menjadi penyebab adalah polutan dan zat yang bersifat
teratogenik yang dapat mengakibatkan mutasi.

Epispadia adalah kelainan langka lebih dari hypospadia dan terlihat hanya 1 / 300'000 bayi yang
baru lahir.

C. INSIDENSI

Pada anak laki-laki yang terkena, penis biasanya luas, dipersingkat dan melengkung ke arah perut
(chordee dorsal). Biasanya, meatus terletak di ujung penis, namun anak laki-laki dengan
epispadia, terletak di atas penis. Dari posisi yang abnormal ke ujung, penis dibagi dan dibuka,
membentuk selokan. Seolah-olah pisau dimasukkan ke meatus normal dan kulit dilucuti di
bagian atas penis. Klasifikasi epispadia didasarkan pada lokasi meatus pada penis. Hal ini dapat
diposisikan pada kepala penis (glanular), di sepanjang batang penis (penis) atau dekat tulang
kemaluan (penopubic). Posisi meatus penting dalam hal itu memprediksi sejauh mana kandung
kemih dapat menyimpan urin (kontinensia). Semakin dekat meatus adalah dasar atas penis,
semakin besar kemungkinan kandung kemih tidak akan menahan kencing.

Dalam kebanyakan kasus epispadia penopubic, tulang panggul tidak datang bersama-sama di
depan. Dalam situasi ini, leher kandung kemih tidak dapat menutup sepenuhnya dan hasilnya
adalah kebocoran urin. Kebanyakan anak laki-laki dengan epispadia penopubic dan sekitar dua
 pertiga dari mereka dengan epispadia penis memiliki kebocoran urin stres (misalnya, batuk dan
usaha yang berat). Pada akhirnya, mereka mungkin membutuhkan bedah rekonstruksi pada leher
kandung kemih. Hampir semua anak laki-laki dengan epispadia glanular memiliki leher kandung
kemih yang baik. Mereka dapat menahan kencing dan melatih bak normal. Namun, kelainan
penis (membungkuk ke atas dan pembukaan abnormal) masih memerlukan operasi perbaikan.

Epispadia jarang pada anak perempuan, dengan hanya satu dari 565.000. Mereka yang menderita
epispadia memiliki tulang kemaluan yang dipisahkan beberapa derajat. Hal ini menyebabkan
klitoris tidak menyatu selama perkembangan. Selanjutnya, leher kandung kemih hampir selalu
terkena. Akibatnya, anak perempuan dengan epispadia selalu bocor urin (misalnya, batuk dan
usaha yang berat). Untungnya, dalam banyak kasus, perawatan bedah dini dapat menyelesaikan
masalah ini.

D. MANIFESTASI KLINIS
 Uretra terbuka pada saat lahir, posisi dorsal
 Terdapat penis yg melengkung ke arah dorsal, tampak jelas pada saat ereksi
 Terdapat chordae
 Terdapat lekukan pada ujung penis
 Inkontinesia urin timbul pd epispadia penopubis (95%) dan penis (75%) karena
perkembangan yang salah dari sfingter urinarius.

E. KLASIFIKASI

Klasifikasi tergantung pada posisi meatus kemih, dapat diklasifikasikan ke dalam tiga bentuk :
1. Balanica atau epispadia kelenjar
adalah malformasi terbatas pada kelenjar, meatus terletak pada permukaan, alur dari meatus di
puncak kepala penis. Ini adalah jenis epispadia kurang sering dan lebih mudah diperbaiki.
2. Epispadia penis
derajat pemendekan lebih besar dengan meatus uretra terletak di titik variabel antara kelenjar
dan simfisis pubis.
3. Penopubica epispadia
varian yang lebih parah dan lebih sering. Uretra terbuka sepanjang perpanjangan seluruh
hingga leher kandung kemih yang lebar dan pendek.

F. PEMERIKSAAN PENUNJANG
 1. Rontgen
2. USG sistem kemih kelamin.
3. BNO-IVP
G. RESIKO ANAK DENGAN EPISPADIA

Saat ini, tidak ada penelitian yang telah mendokumentasikan bahwa anak dengan epispadia
berada pada peningkatan risiko infeksi saluran kemih (ISK). Namun, jika lengkap exstrophy-
epispadia ada, anak akan berada pada peningkatan risiko untuk ISK karena suatu kondisi yang
disebut refluks vesicoureteral. Standar perawatan untuk anak-anak adalah untuk
mempertahankan mereka pada antibiotik sampai refluks tersebut diperbaiki.

Bayi dengan epispadia biasanya sehat dan kuat. Mereka memiliki rendah insiden kelainan yang
mempengaruhi sistem organ selain sistem genitourinari dan tulang panggul. Oleh karena itu,
anak-anak ini tidak memerlukan studi ekstensif radiografi diagnostik. Di sisi lain, bayi yang
lahir dengan bentuk yang lebih parah exstrophy-epispadia kompleks berada pada sedikit
peningkatan risiko untuk keberadaan kelainan terkait seperti ureter membesar atau refluks
vesicoureteral.

Anak laki-laki dengan epispadia penopubic atau kompleks exstrophy-epispadia memiliki

masalah dengan anatomi mereka yang dapat membuat mereka tidak subur. Pada pria muda
normal, leher kandung kemih ditutup ketika sperma bergerak dari testis ke uretra. Leher
kandung kemih juga mengasumsikan posisi tertutup saat ejakulasi sperma dari daerah itu. Pada
pria dengan epispadia penopubic atau kompleks exstrophy-epispadia, leher kandung kemih
mungkin tidak menutup sepenuhnya saat ejakulasi. Hal ini memungkinkan sperma untuk
bergerak mundur ke dalam kandung kemih (ejakulasi retrograde). Situasi ini dapat
menyebabkan masalah ketika pasangan sedang mencoba untuk memiliki anak. Beberapa pasien
mungkin memiliki kualitas sperma yang buruk. Selanjutnya, chordee punggung dan penis,
gemuk pendek dapat membuat hubungan seksual sulit. Namun, perbaikan dalam perbaikan
bedah telah secara signifikan mengurangi keparahan masalah ini. Wanita dengan epispadia
biasanya tidak berisiko untuk infertilitas karena organ reproduksi yang normal.

H. PENATALAKSANAAN

1. Tujuan utama dari penatalaksanaan bedah epispadia adalah merekomendasikan penis menjadi
lurus dengan meatus uretra ditempat yang normal atau dekat normal sehingga aliran kencing
arahnya ke depan dan dapat melakukan coitus dengan normal.
2. Memaksimalkan panjang penis dan fungsinya dengan memperbaiki tikungan punggung dan
cordae
3. Operasi harus dilakukan sejak dini, dan sebelum operasi dilakukan bayi atau anak tidak boleh
disirkumsisi karena kulit depan penis digunakan untuk pembedahan nanti.

Teknik Bedah
1. Pada laki-laki
Ada dua teknik bedah populer yang mencapai tujuan tersebut. Yang pertama adalah teknik
Cantwell dimodifikasi, yang melibatkan parsial pembongkaran dari penis dan penempatan
uretra dalam posisi yang lebih normal. Teknik kedua dan evolusi terbaru dari perbaikan
epispadia modern adalah teknik Mitchell. Ini melibatkan lengkap pembongkaran dari penis ke
dalam tiga komponen terpisah - dua corpora cavernosa dan corpus spongiosum tunggal.
Setelah pembongkaran, tiga komponen dipasang kembali sehingga uretra berada dalam posisi
yang paling fungsional dan normal dan chordee dorsal diperbaiki. Kedua teknik memberikan
uretra lurus diposisikan di bawah koreksi, penis chordee dan hasil kosmetik diterima. Teknik
Mitchell memiliki tingkat komplikasi yang lebih rendah dan memfasilitasi perbaikan kandung
kemih dan leher kandung kemih. Kadang-kadang, anak laki-laki dengan kompleks exstrophy-
epispadia dilahirkan dengan penis yang sangat kecil atau sangat terbelakang. Dalam situasi
ini, bedah rekonstruksi penis lebih sulit.

2. Pada wanita
Rekonstruksi Genital pada anak perempuan dengan exstrophy kandung kemih kurang
kompleks dibandingkan dengan rekonstruksi di anak laki-laki. Uretra dan vagina mungkin
pendek dan dekat bagian depan tubuh dan klitoris adalah dalam dua bagian. Struktur
perempuan internal - rahim, saluran tuba dan ovarium - adalah normal. Jika didiagnosis saat
lahir, dua bagian klitoris dapat dibawa bersama-sama dan uretra dapat ditempatkan ke posisi
normal. Jika diperbaiki cukup dini, kurangnya kontrol kemih (inkontinensia) mungkin tidak
menjadi masalah. Jika diagnosis yang tidak terjawab atau jika perbaikan awal tidak dilakukan,
maka inkontinensia dapat dikoreksi melalui pembedahan pada saat diagnosis. Jika lubang
vagina yang sempit pada anak perempuan lebih tua atau wanita yang lebih muda, rekonstruksi
dapat dilakukan setelah pubertas.

Anak-anak dengan kompleks exstrophy-epispadia mungkin memerlukan pembedahan untuk

meningkatkan ketahanan uretra (kandung kemih perbaikan leher) namun dengan metode baru
dari perbaikan primer saat lahir hampir 1/3 dari pasien dapat mencapai kontrol kemih tanpa perlu
prosedur lainnya. Ada beberapa metode yang berbeda untuk mencapai fungsi buang air kecil
normal. Pendekatan awal mungkin melibatkan menyuntikkan bahan bulking sekitar leher
kandung kemih sehingga urin tidak dapat bocor dari kandung kemih. Metode bedah lainnya
melibatkan prosedur yang lebih kompleks, seperti penciptaan sebuah tabung panjang uretra atau
membungkus berbagai materi seputar leher kandung kemih.

DAFTAR PUSTAKA

1. Johnson, Marion dkk. (2000). Nursing outcomes classification (NOC). Mosby

2. McCloskey, Joanne C. (1996). Nursing interventions classification (NIC). Mosby

3. Price, Sylvia Anderson. (1995). Pathofisiologi. Jakarta: EGC

4. Santosa, Budi. (2005-2006). NANDA. Prima Medika

5. S. Silbernagl, F. Lang. 2007. Patofisiologi. Jakarta : EGC. pp: 176-249.

6. http://www.medicastore.com