TUGAS ILMU DASAR KEPERAWATAN II

KELAINAN KONGENITAL PADA SISTEM

KARDIOVASKULAR

DISUSUN OLEH :

KELOMPOK 13

1. CHORIATI NUORMANISA
2. FAIZANA HARJIS
3. FILDZATIL ARIFA
4. MIFTAHURRAHMI
5. NOVANTRI WULANTIKA

PROGRAM STUDI S1 KEPERAWATAN

FAKULTAS KEPERAWATAN

UNIVERSITAS ANDALAS

2017
 BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Penyakit jantung kongenital atau penyakit jantung bawaan adalah sekumpulan

malformasi struktur jantung atau pembuluh darah besar yang telah ada sejak
lahir.Penyakit jantung bawaan yang kompleks terutama ditemukan pada bayi dan
anak. Apabila tidak dioperasi, kebanyakan akan meninggal waktu bayi. Apabila
penyakit jantung bawaan ditemukan pada orang dewasa, hal ini menunjukkan bahwa
pasien tersebut mampu melalui seleksi alam, atau telah mengalami tindakan operasi
dini pada usia muda.

Kelainan jantung kongenital merupakan kelainan bawaan lahir yang paling

sering menyebabkan kematian pada tahun pertama kelahiran.Seringkali kelainan
jantung kongenital tidak terdeteksi karena tidak menampakkan gejala klinis yang
signifikan. Bahkan kelainan baru terdeteksi pada usia dewasa. Penyebab kelaianan
jantung kongenital masih belum diketahui secara pasti namun beberapa faktor
diketahui berpengaruh pada perkembangan malformasi jantung.Mutasi genetik, faktor
lingkungan, penyakit ibu saat kehamilan, toksin diketahui dapat memengaruhi
perkembangan jantung.Pembentukan sistem kardiovaskular dimulai minggu ketiga
perkembangan embrio.Kardiovaskular saat embrio memiliki sistem yang sangat unik
memungkinkan embrio dapat berkembang menjadi janin dengan menggunakan
plasenta sebagai pertukaran nutrien, gas, dan sisa metabolisme.Segera setelah lahir,
mulai terjadi perubahan sistem kardiovaskular. Paru neonatus akan mengembang dan
mulai berfungsi sehingga neonatus tidak memerlukan plasenta untuk dapat bertahan
hidup di dalam rahim. Proses ini sangat rumit sehingga memiliki kemungkinan yang
tinggi untuk berkembangnya malformasi jantung.
1.2 Rumusan Masalah

1. Apa yang dimaksud dengan kongenital pada sistem kardiovaskuler?

2. Apa saja penyebab/etiologi dari penyakit jantung bawaan?

3. Bagaimana patofisiologi dan mekanisme klinis dari penyakit jantung bawaan?

4. Apa klasifikasi dari penyakit jantung bawaan?

5. Apa saja jenis-jenis dari penyakit jantung?

6. Apa saja komplikasi penyakit jantung?

7. Bagaimana pemeriksaan diagnostik dan pemeriksaan medis terhadap penyakit

jantung?

8. Apa saja istilah dari gangguan penyakit jantung?

1.3 Tujuan

1. Untuk mengetahui definisi kongenital pada sistem kardiovaskuler

2. Untuk mengetahui penyebab dari penyakit jantung

3. Untuk mengetahui patofisiologi dan mekanisme klinis penyakit jantung

4. Untuk mengetahui klasifikasi penyakit jantung bawaan

5. Untuk mengetahui jenis-jenis dari penyakit jantung

6. Untuk mengetahui komplikasi penyakit jantung

7. untuk mengetahui pemeriksaan diagnostik dan medis penyakit jantung

8. Untuk mengetahui istilah dari gangguan penyakit jantung.

 BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi

Penyakit jantung bawaan adalah penyakit struktural jantung dan pembuluh

darah besar yang sudah terdapat sejak lahir. Perlu diingatkan bahwa tidak semua
penyakit jantung bawaan tersebut dapat dideteksi segera setelah lahir, tidak jarang
penyakit jantung bawaaan baru bermanifestasi secara klinis setelah pasien berusia
beberapa minggu, beberapa bulan, bahkan beberapa tahun ( Markum, 1996).

Duktus Arteriosus adalah saluran yang berasal dari arkus aorta ke VI pada
janin yang menghubungkan arteri pulmonalis dengan aorta desendens. Pada bayi
normal duktus tersebut menutup secara fungsional 10 – 15 jam setelah lahir dan
secara anatomis menjadi ligamentum arteriosum pada usia 2 – 3 minggu. Bila tidak
menutup disebut Duktus Arteriosus Persisten (Persistent Ductus Arteriosus : PDA).
(Buku ajar kardiologi FKUI, 2001 ; 227)

Patent Duktus Arteriosus adalah kegagalan menutupnya ductus arteriosus

(arteri yang menghubungkan aorta dan arteri pulmonal) pada minggu pertama
kehidupan, yang menyebabkan mengalirnya darah dari aorta tang bertekanan tinggi
ke arteri pulmonal yang bertekanan rendah. (Suriadi, Rita Yuliani, 2001; 235)

Patent Duktus Arteriosus (PDA) adalah tetap terbukanya duktus arteriosus

setelah lahir, yang menyebabkan dialirkannya darah secara langsung dari aorta
(tekanan lebih tinggi) ke dalam arteri pulmoner (tekanan lebih rendah). (Betz &
Sowden, 2002 ; 375)

 Lahir dengan kelainan bawaan yang lain.

 Kelainan kromosom seperti Sindrom Down.
 Ayah / Ibu menderita penyakit jantung bawaan.
 Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan.
2.2 Etiologi

Penyebab terjadinya penyakit jantung bawaan belum dapat diketahui secara

pasti, tetapi ada beberapa faktor yang diduga mempunyai pengaruh pada peningkatan
angka kejadian penyakit jantung bawaan :

1. Faktor Prenatal :

• Ibu menderita penyakit infeksi : Rubella.

• Ibu alkoholisme, peminum obat penenang atau jamu

• Umur ibu lebih dari 40 tahun.

• Ibu menderita penyakit Diabetes Mellitus (DM) yang memerlukan insulin.

2. Faktor lingkungan

Konsumsi obat atau alkohol yang berlebihan selama kehamilan,

pengobatan jerawat, pemaparan kebahan kimia, infeksi virus (misalnya,
rubella), dan penyakit lainnya termasuk diabetes.

2.3 Patofisiologi

Dalam keadaan normal darah akan mengalir dari daerah yang bertekanan
tinggi ke daerah yang bertekanan rendah. Daerah yang bertekanan tinggi ialah
jantung kiri sedangkan yang bertekanan rendah adalah jantung kanan.Sistem sirkulasi
paru mempunyai tahanan yang rendah sedangkan sistem sirkulasi sistemik
mempunyai tahanan yang tinggi. Apabila terjadi hubungan antara rongga-rongga
jantung yang bertekanan tinggi dengan rongga-rongga jantung yang bertekanan
rendah akan terjadi aliran darah dari rongga jantung yang bertekanan tinggi ke rongga
jantung yang bertekanan rendah. Sebagai contoh adanya defek pada sekat ventrikel,
maka akan terjadi aliran darah dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan.

Kejadian ini disebut pirau (shunt) kiri ke kanan. Sebaliknya pada obstruksi
arteri pulmonalis dan defek septum ventrikel tekanan rongga jantung kanan akan
lebih tinggi dari tekanan rongga jantung kiri sehingga darah dari ventrikel kanan yang
miskin akan oksigen mengalir melalui defek tersebut ke ventrikel kiri yang kaya akan
oksigen, keadaan ini disebut dengan pirau (shunt) kanan ke kiri yang dapat berakibat
kurangnya kadar oksigen pada sirkulasi sistemik. Kadar oksigen yang terlalu rendah
akan menyebabkan sianosis. Kelainan jantung bawaan pada umumnya dapat
menyebabkan hal-hal sebagai berikut:

1. Peningkatan kerja jantung, dengan gejala: kardiomegali, hipertrofi, takhikardia

2. Curah jantung yang rendah, dengan gejala: gangguan pertumbuhan, intoleransi

terhadap aktivitas.

3. Hipertensi pulmonal, dengan gejala: dispnea, takhipnea

4. Penurunan saturasi oksigen arteri, dengan gejala: polisitemia, asidosis, sianosis.

Peningkatan kebutuhan ventilator (sehubungan dengan masalah paru):

 Hipoksemia
 Retraksi dada
 Nasal flaring
 Apnea, Tachypnea
 Infeksi saluran nafas berulang, mudah lelah
 Resiko endokarditis dan obstruksi pembuluh darah pulmonal.
 Takhikardia (denyut apeks lebih dari 170), ujung jari hiperemik
 Tekanan nadi besar (water hammer pulses) / Nadi menonjol dan meloncat-
loncat, Tekanan nadi yang lebar (lebih dari 25 mm Hg)
 Terdengar bunyi mur-mur persisten (sistolik, kemudian menetap, paling nyata
terdengar di tepi sternum kiri atas)
 Kadang-kadang terdapat tanda-tanda gagal jantung
2.4 Manifestasi Klinis

Manifestasi klinis PDA pada bayi prematur sering disamarkan oleh masalah-
masalah lain yang berhubungan dengan prematur (misalnya sindrom gawat
nafas).Tanda-tanda kelebihan beban ventrikel tidak terlihat selama 4 – 6 jam sesudah
lahir. Bayi dengan PDA kecil mungkin asimptomatik, bayi dengan PDA lebih besar
dapat menunjukkan tanda-tanda gagal jantung kongestif (CHF)

2.5 Klasifikasi

Dasar kelainan fungsi sirkulasi yang terjadi, yaitu:

1. Penyakit jantung bawaan non-sianotik:

a. Dengan vaskularisasi paru normal: stenosis aorta, stenosis pulmonal, koarktasio

aorta, kardiomiopati.

b. Dengan vaskularisasi paru bertambah: defek septum atrium, defek

atrioventrikularis, defek septum ventrikel, duktus arteriosus persisten, anomaly
drainase vena pulmonalis parsial.

2. Penyakit jantung bawaan sianotik:

a. Dengan vaskularisasi paru bertambah: transposisi arteri besar tanpa stenosis

pulmonal, double outlet right ventricle tanpa stenosis pulmonal, trunkus arteriosus
persisten, ventrikel tunggal tanpa stenosis pulmonal, anomaly total drainase vena
pulmonalis.

b. Dengan vaskularisasi paru berkurang: stenosis pulmonal berat pada neonates,

tetralogi Fallot, atresia pulmonal, atresia tricuspid, anomaly Ebstein.
Jenis-jenis Kelainan Jantung Bawaan menurut (Madiyono, Bambang, dkk.2005) :

1) PJB Asianotik, seperti :

a. Duktus Arteriosus Paten (PDA) yaitu duktus arterious tidak menutup

setelah lahir.
Penyakit Duktus arteriosus merupakan kelainan yang terjadi pada
pembuluh darah, pembuluh darah ini dapaat menghubungkan antara arteria
pulmonalis bersama dengan aorta distal dari arteria subklavia. Hal tersebut
dapat mengalami perubahan pada saat bayi lahir. Penyakit duktus
arteriosus akan tetap terbuka secara anotomis sampai usia bayi dewasa.
Duktus arteriosus paten (DAP) adalah bukaan antara dua pembuluh darah
yang berasal dari jantung. DAP kecil mungkin tidak menimbulkan gejala,
tetapi DAP besar dapat menyebabkan susah makan, gagal tumbuh, atau
sesak napas. Penanganan berupa pemantauan, obat-obatan seperti
antiradang (NSAID), dan operasi.
b. Defek Septum Ventrikel (VSD) / Sekat bilik yang berlubang VSD
(Ventracular Septal Defect)
Penyakit ini merupakan jenis penyakit yang ditandai dengan adanya
lubang pada sekat bilik organ jantung, sehingga dapat menyebabkan
kebocoran aliran darah yang terdapat pada bilik kiri dan kanan. Hal ini
dapat berakibat darah yang kaya akan oksigen dikembalikan ke organ paru-
paru, sehingga dapat menyebabkan terhalangnya darah yang rendah akan
kandungan oksigen untuk masuk kedalam paru-paru.
Defek septum ventrikel adalah cacat jantung umum yang paling sering
terjadi pada saat lahir, tetapi dapat terjadi pada orang dewasa setelah
operasi atau serangan jantung. Terdapat sebuah lubang di dinding antara
bilik-bilik bawah jantung.
Gejalanya antara lain warna kebiruan pada kulit, bibir, dan kuku, yang
disertai pola makan buruk, peningkatan berat badan lambat, dan napas
cepat.
Kebanyakan lubang akan menutup sendiri, namun banyak pula yang
memerlukan operasi atau prosedur berbasis kateter untuk menutup lubang.
Gejala dapat diobati dengan obat-obatan tekanan darah atau diuretik.
c. Defek Septum Atrium (ASD), adanya hubungan antara atrium kanan dan
kiri. Kelainan ini merupakan kelainan organ jantung yang terdapat lubang
disekitar dua serambi organ jantung. Kelainan ASD ini hampir sama
dengan kelainan VSD, yaitu adanya aliran darah kaya akan oksigen yang
kembali ke paru-paru. Kelainan ini banyak terjadi pada bayi perempuan
dibandingkan dengan bayi laki-laki.
Defek septal atrium (ASD) yang tidak terdiagnosis sampai dewasa
dapat merusak jantung dan paru-paru yang akan memperpendek hidup.
Banyak bayi baru lahir menderita ASD tidak memiliki gejala. Penderita
usia 30 tahun dapat merasakan gejala-gejala seperti sesak napas, jantung
berdebar-debar, kelelahan, pembengkakan di tungkai, kaki, atau perut, dan
adanya bunyi desiran pada jantung.
ASD kecil dapat menutup sendiri. ASD sedang sampai berukuran
besar memerlukan koreksi bedah.
d. Stenosis Pulmonal (SP), Adanya penyempitan muara arteri pulmonal.
SP merupakan penyempitan pada katup paru-paru, katup ini memiliki
fungsi untuk mengatur aliran darah rendah oksigen dari bilik jantung
menuju organ paru-paru. Terjadinya penyempitan ini, maka bilik kanan
pada organ jantung harus bekerja dengan keras untuk memompa darah agar
semakin lama penyempitan ini akan melebar dan kembali normal
(Hipertropi). Jika hal ini dibiarkan hingga dewasa, maka dapat beresiko
mengalami kerusakan pada organ paru-paru, stroke dan bahkan dapat
meningkatkan resiko kematian.
e. Stenosis Aorta (SA) Stenosis aorta adalah gangguan pada pembukaan
katup aorta jantung yang tidak terbuka secara penuh atau menyempit,
sehingga membuat aliran darah dari jantung tidak lancar.
Penyempitan ini membuat katup tidak membuka penuh, mengurangi aliran
darah ke tubuh, dan membuat jantung bekerja lebih keras.
Jantung bisa melemah, menyebabkan nyeri dada, kelelahan, dan sesak
napas.
Kasus ringan mungkin tidak memerlukan penanganan. Pada kasus yang
parah, operasi dapat memperbaiki atau mengganti katup.
2.7 Tanda dan Gejala

1) PJB asianotik dengan aliran ke paru meningkat :

Pada defek kecil : - asimtomatik

Pada defek sedang dan besar :

1. Takipnea

2. Takikardia

3. FD

4. Batuk berulang (infeksi saluran nafas bagian bawah)

5. BB sulit naik : Failure To Thrive (FTT)

6. Banyak keringat

7. Tanda gagal jangtung

2) PJB Sianotik

a. Peredaran darah janin

b. Aliran darah pulmonal berkurang yaitu pada Tetralogi of Fallot (TOF) Dan
TA (Trikuspid Atresia)
c. Aliran darah pulmonal meningkat yaitu pada TGA (transposition ot the great
arteries)
Tanda dan gejala sianosik dengan aliran keparu berkurang yang timbul :

1. Sesak nafas atau dispnea

2. Palpitasi

3. Kehilangan kesadaran yang tiba-tiba akibat penurunan aliran darah keotak

4. Edema

5. Bayi malas minum

6. Cyanosis : ujung jari/ mukosa bibir

7. Takikardi

8. Failure to thrive

9. Cepat lelah

10. Sering posisi squatting

11. Jari tubuh (clubbing finger)

12. Dada menonjol (bulging) karena RVH

13. Teraba thrill

2.8 Manifestasi Klinik

Manifetasi klinis

PJB pada umumnya dapat menyebabkan hal-hal sebagai berikut (Mansjoer Arif:1999)

1. Peningkatan kerja jantung dengan gejala :

a) Kadiomegali

b) Hipertropi

c) Techicardi

2. Curah jantung rendah dengan gejala :

a) Gangguan pertumbuhan

b) Intoleransi aktivitas

c) Hipertensi Pulmonal

3. Dengan gejala Dispneu dan Tachipneu : Penurunan saturasi oksigen arteri

4. Dengan gejala Polisitemia, asidosis dan sianosis.

Transposisi pembuluh-pembuluh darah ini tergantung pada adanya kelainan

atau stenosis. Stenosis kurang tampak apabila kelainan merupakan PDA atau ASD
atau VSD, tetapi kegagalan jantung akan terjadi.

Anak mungkin sering mengalami kelelahan dan infeksi saluran pernafasan

atas. Mungkin ditemukan adanya murmur jantung. Pada foto rongent ditemukan
adanya pembesaran jantung dan diagnosa dipastikan dengan kateterisasi jantung

Neonatus menunjukan tanda-tanda respiratory distress seperti mendengkur,

tacipnea dan retraksi. Sejalan dengan pertumbuhan anak, maka anak akan mengalami
dispnea, jantung membesar, hipertropi ventrikuler kiri akibat penyesuaian jantung
terhadap penigkatan volume darah, adanya tanda machinery type murmur

Pada pemeriksaan selain didapat pertumbuhan terhambat, anak terlihat pucat,

banyak keringat bercucuran, ujung-ujung jari hiperemik. Diameter dada bertambah,
sering terlihat pembonjolan dada kiri. Tanda yang menojol adalah nafas pendek dan
retraksi pada jugulum, intrakostal dan region epigastrium. Pada anak yang kurus
terlihat impuls jantung yang hiperdinamik.

2.9 Penatalaksanaan

Non sianotik dengan vaskularisasi paru bertambah :

Ø Defek septum ventrikel (DSV)

Pasien dengan DSV besar perlu ditolong dengan obat-obatan utuk mengatas igagal
jantung. Biasanya diberikan digoksin dan diuretic, misalnya lasix. Bila obat dapat
memperbaiki keadaan, yang dilihat dengan membaiknya pernafasan dan
bertambahnya berat badan, rnaka operasi dapat ditunda sampai usia 2-3
tahun.Tindakan bedah sangat menolong karena tanpa tindakan tersebut harapan hidup
berkurang.

Ø ASD tipe sinus venosus

Kelainan tersebut dapat ditutup dengan dijahit atau dipasang suatu graft pembedahan
jantung terbuka, dengan prognosis baik.

Ø Duktus Arteriosus Persisten

Karena neonatus tidak toleransi terhadap pembedahan, kelainan biasanya diobati

dengan aspirin atau idomethacin yang menyebabkan kontraksi otot lunak pada duktus
arteriosus. Ketika anak berusia 1-5 tahun, cukup kuat untuk dilakukan operasi.
* Penyakit jantung bawaan non sianotik dengan vaskularisasi paru normal :

Ø Stenosis aorta

Stenosis dikoreksi dengan pembedahan pada katup yang dilakukan pada saat anak
berusia 2-3 tahun.

Ø Stenosis pulmonal

Stenosis dikoreksi dengan pembedahan pada katup yang dilakukan pada saat anak
berusia 2-3 tahun.

Ø Koarktasio Aorta

Kelainan dapat dikoreksi dengan Balloon Angioplasty, pengangkatan bagian aorta

yang berkontriksi atau anastomi bagian akhir, atau dengan cara memasukkan suatu
graf.

* Penyakit jantung bawaan sianotik dengan vaskularisai paru berkurang :

Ø Tetralogi fallot

Pembedahan paliatif dilakukan pada usia awal anak-anak, untuk mernenuhi

peningkatan kebutuhan oksigen dalam masa pertumbuhan. Pembedahan berikutnya
pada masa usia sekolah, bertujuan untuk koreksi secara permanent. Dua pendekatan
paliatif adalah dengan cara Blalock-Tausing, dilakukan pada ananostomi ujung ke sisi
sub ciavikula kanan atau arteri karotis menuju arteri pulmonalis kanan. Secara
Waterson dikerjakan pada sisi ke sisi anastonosis dari aorta assenden, menuju arteri
pulmonalis kanan, tindakan ini meningkatakan darah yang teroksigenasi dan
membebaskan gejala-gejala penyakit jantung sianosis.
* Penyakit jantung bawaan sianotik dengan vaskularisasi paru bertambah :

Ø Pembedahan paliatif dilakukan agar terjadi percampuran darah. Pada saat prosedur,
suatu kateter balon dimasukan ketika kateterisasi jantung, untuk memperbesar
kelainan septum intra arterial. Pada cara Blalock Halen dibuat suatu kelainan septum
atrium. Pada Edward vena pulmonale kanan. Cara Mustard digunakan untuk koreksi
yang permanent. Septum dihilangkandibuatkan sambungan sehingga darah yang
teroksigenisasi dari vena pulmonale kembali ke ventrikel kanan untuk sirkulasi tubuh
dan darah tidak teroksigenisasi kembali dari vena cava ke arteri pulmonale untuk
keperluan sirkulasi paru-paru. Kemudian akibat kelaianan ini telah berkurang secara
nyata dengan adanya koreksi dan paliatif.