Presentasi Kasus

KARSINOMA KISTIK ADENOID SINONASAL DEKSTRA

Presentator : Yosephine Nina

Moderator : Dr. dr. Camelia Herdini, M.Kes., Sp.THTKL (K) ., FICS

Departemen Kesehatan Telinga Hidung Tenggorok Bedah Kepala Leher

Fakultas Kedokteran, Kesehatan Masyarakat dan Keperawatan UGM/
RSUP Dr.Sardjito
Yogyakarta
2019

1
PENDAHULUAN
Karsinoma adenoid kistik (ACC) perempuan lebih banyak daripada laki-laki
merupakan tumor kepala leher yang jarang sebanyak 1,3:1.2,3
ditemui. Kejadiannya hanya kurang dari Etiologi dari karsinoma adenoid kistik
1% dari seluruh kasus keganasan kepala (ACC) masih belum diketahui secara pasti.
dan leher. Adenoid cystic carcinoma (ACC) Hanya sedikit data yang menyajikan faktor
adalah tumor ganas daerah kepala dan risiko ras, geografis, paparan serta faktor
leher, termasuk trakea, bronkus, paru-paru risiko lainnya yang spesifik terkait
dan glandula mamary. ACC merupakan perkembangan penyakit ini.4
tumor non epidermoid epitel dan Gejala karsinoma adenoid kistik
prevalensinya di daerah kepala dan leher sinonasal yang paling sering ditemukan
relatif jarang. Umumnya terdapat di yaitu, epistaksis, gejala obstruksi hidung
kelenjar ludah utama, rongga mulut, faring yang progresif, gangguan fungsi tuba
dan sinus paranasal. Gambaran klinis ACC Eustachius, dan gejala yang berkaitan
berbeda dengan karsinoma sel skuamosa dengan invasi ke basis kranium.4
dan dengan demikian kita harus mengetahui Karsinoma adenoid kistik (ACC)
karakteristiknya untuk menentukan dikenal dengan temuan klinis
diagnosis dan terapi.1 kecenderungan adamya metastasis jauh.
Karsinoma kistik adenoid paling Pada kebanyakan kasus, pertumbuhan
sering melibatkan jaringan kelenjar ludah, tumor tidak disadari sampai akhirnya
rongga hidung dan sinus paranasal. menginvasi saraf dan struktur lokal.
Insidensi ACC pada daerah sinonasal Sehingga, saat ditemukan penyakit ini
sebesar 10-25% dari keseluruhan insidensi muncul sebagai penyakit yang invasive.
ACC kepala dan leher. Tumor sinonasal Metastase jauh sering terjadi pada 39%
sering bersifat asimptomatik dan pasien dan lokasi metastase jauh yang
mengakibatkan keterlambatan dalam paling sering adalah paru dan tulang. 1,2,5
diagnosis, sehingga tumor sudah Karsinoma adenoid kistik bersifat
menginvasi bagian lain, termasuk agresif, sehingga cenderung mengalami
intratemporal dan intrakranial.2 rekurensi. Tatalaksana utama untuk
Sebagian besar kasus ACC terjadi karsinoma adenoid kistik adalah reseksi
pada dekade kelima dan keenam kehidupan, bedah radikal yang diikuti dengan

00 2
radioterapi. Prognosis karsinoma adenoid 12/80 mmHg, frekuensi nadi 80 x/menit,
kistik tergantung pada subtipe histologi, frekuensi nafas 20x/menit, suhu 36,7 C.
lokasi anatomis tumor, dan metastase. 6 Pada pemeriksaan THT dilakukan
pemeriksaan otoskopi auris dekstra dan
LAPORAN KASUS sinistra tampak dalam batas normal,
Seorang laki-laki usia 44 tahun datang membrane timpani intak. Rhinoskopi
ke poliklinik THT RSUP Dr, Sardjito anterior : tampak massa kemerahan kesan
dengan Pasien datang dengan keluhan mudah berdarah pada cavum nasi dextra,
hidung kanan tersumbat dirasakan sejak 4 disertai desakan massa yang menyebabkan
bulan yang lalu disertai dengan keluhan adanya septum deviasi Pada cavum nasi
keluar ingus campur lendir darah, adanya sinistra tampak dalam batas normal.
gangguan penciuman, disertai dengan Pemeriksaan rhinoskopi posterior cavum
seringnya mimisan. Pasien juga nasi dekstra tampak massa kemerahan
mengeluhkan adanya benjolan yang dengan kesan mudah berdarah. Untuk
mengisi rongga hidung kanan, nyeri di rhinoskopi posterior cavum nasi sinistra
daerah pipi kanan disertai benjolan pada dalam batas normal. Pemeriksaan orofaring
pipi kanan yang semakin lama semakin tampak adanya ulserasi dengan dasar
membesar. Seiring dengan adanya benjolan kemerahan pada palatum dekstra.
di hidung dan pipi, pasien mengeluhkan Pemeriksaan laringoskopi indirek tidak
mata kanan lebih tampak menonjol tampak kelainan. Pada pemeriksaan leher
dibanding sebelah kiri disertai pandangan tidak teraba pembesaran limfonodi leher.
mata kanan kabur. Pada pemeriksaan wajah tampak adanya
Keluhan telinga dan tenggorok massa di regio maksila dekstra berkuran 5 x
disangkal. Pasien tidak memiliki riwayat 4 x 3 cm keras, terfiksir, tidak nyeri, dengan
keluhan asma atau alergi. okuli dekstra tampak lebih menonjol.

Dari pemeriksaan fisik didapatkan Pasien dilakukan pemeriksaan CTScan

keadaan umum pasien tampak baik, SPN, didapatkan hasil massa solid
kesadaran compos mentis, tekanan darah sinonasal dekstra yang melibatkan lebih
dari satu sinus paranasal. Kemudian pada

3
00
pasien dilakukan pemeriksaan biopsi
dengan hasil Adenoid cystic carcinoma .
Pasien didiagnosis dengan Karsinoma
Sinonasal Dekstra (PA: Adenoid kistik
Karsinoma) T4bNoMo stadium 4B, dan
direncanakan Ekstirpasi Massa + kistik (ACC) masih belum diketahui secara
Maksilektomi parsial + Obturator
Placement
Pasien dirawat selama 8 hari setelah
operasi, dan diberi terapi rawat jalan
Cefixime 2x 200 mg, Asam traneksamat 3 x
500 mg dan Natrium Diklofenak 2 x 50 mg.
Permasalahan yang akan dibahas pada
kasus ini adalah tatalaksana.
DISKUSI
Karsinoma adenoid kistik (ACC)
paling sering terjadi di kelenjar saliva
minor dan kelenjar sumandibularis dan
yang lebih jarang, di kelenjar parotis dan
sublingualis. Sekitar 10-15% dari tumor
glandula saliva merupakan karsinoma
7
adenoid kistik.
Lokasi lain yang lebih jarang
ditemukan yaitu pada traktus
aerodigestivus, kelenjar lakrimalis, dan
kelenjar adneksa kulit. Sebagian besar
kasus ACC terjadi pada decade keempat
00
dan keenam kehidupan, perempuan lebih
banyak terjangkit daripada laki-laki (1,3:1).
Pada pasien ini ACC terjadi pada laki-laki
usia 44 tahun.8
Etiologi dari karsinoma adenoid
pasti. Oleh karena jarangnya insidensi
tumor ini, hanya sedikit data yang
menyajikan faktor risiko ras, geografis,
paparan serta faktor risiko lainnya yang
spesifik terkait perkembangan penyakit ini.
Tidak ada bukti dan identifikasi kuat terkait
faktor risiko genetik dan lingkungan yang
berhubungan dengan ACC. Kerusakan
genome DNA yang terjadi pada penyakit
ACC sama halnya seperti pada studi
penyakit kanker lainnya. Beberapa
penelitian membuktikan bahwa
abnormalitas kromosom dan delesi genetik
terjadi pada pasien ACC. Beberapa bukti
mengarah pada hubungan antara mutasi
kromosom 6 dan 12 dan delesi materi
genetik kromosom 19. Beberapa penelitian
juga membuktikan bahwa gen supresi
tumor p53 mengalami inaktivasi akibat
perkembangan dan keagresifan dari
neoplasma ini.4,8,9
Faktor risiko yang diduga berkaitan
dengan penyakit tumor kelenjar saliva,
4
pada umumnya, meliputi kebiasaan
merokok, predisposisi genetik, infeksi
virus, paparan di pabrik karet, pekerjaan
sebagai tukang pipa ledeng, beberapa
pekerjaan yang berhubungan dengan kayu,
paparan asbes, dan paparan komponen
2 hingga 5 tahun. Pasien ini datang dengan
keluhan hidung kanan tersumbat dirasakan
sejak 4 bulan yang lalu disertai dengan
keluhan keluar ingus campur lendir darah,
gangguan penciuman, dan mimisan.
Terdapat benjolan yang mengisi rongga

nikel. Pada pasien ini, faktor risiko yang hidung kanan, disertai nyeri di daerah pipi

memungkinkan adalah kebiasaan kanan disertai benjolan pada pipi kanan

merokok.10 yang semakin lama semakin membesar.

Karsinoma adenoid kistik (ACC)
dikenal dengan temuan klinis yang lama
dan kecenderungan lamanya onset
metastasis jauh. Selain itu, referensi lain
menyebutkan ACC memiliki karakteristik
kecenderungan penyebaran perineural yang
tinggi, invasi limfatik yang jarang,
rekurensi lokal multipel dan metastasis jauh
yang berlangsung lama.1,5
Gejala karsinoma adenoid kistik
sinonasal yang paling sering ditemukan
yaitu, epistaksis, gejala obstruksi hidung
yang progresif, gangguan fungsi tuba
Eustachius, dan gejala yang berkaitan
dengan invasi ke basis kranium yaitu
diplopia, nyeri pada wajah, gangguan
pergerakan mata, serta yang jarang terjadi,
Sindrom Horner. Interval antara onset
penyakit dan onset gejala awal yang
muncul diestimasikan terjadi dalam waktu
Mata tampak menonjol, pandangan mata
kanan kabur.8
Pertumbuhan tumor yang lambat
tetapi progresif merupakan ciri khas dari
adenoid kistik karsinoma nasofaring.
Pertumbuhan tumor yang lambat dan
indolen ini biasanya bersifat asimtomatik.
Pada kebanyakan kasus, pertumbuhan
tumor tidak disadari sampai akhirnya
menginvasi saraf dan struktur lokal.
Sehingga, saat ditemukan penyakit ini
muncul sebagai penyakit yang invasive.1,2,7
Tumor ini biasanya berkonsistensi
keras, batas tak tegas, dengan massa tak
berkapsul. Ukuran tumor biasanya berkisar
antara 1 sampai 8 cm dalam dimensi
maksimal. Ukuran tumor lebih dari 3 cm
telah dikaitkan dengan peningkatan risiko
metastasis. Penampang permukaan
berwarna putih keabuan dengan

5
00
penampilan yang solid. Perdarahan dan hematopatologi mendapatkan jaringan
nekrosis adalah karakteristik yang jarang yang cukup untuk menegakkan diagnosis,
ditemui dan perlu dicurigai sebagai dapat melalui biopsi eksisional maupun
transformasi dari bentuk high-grade incisional. Ahli hematopatologi akan
8
menjadi ACC tak berdiferensiasi. Pada memeriksa sampel jaringan di bawah
pasien ini, dari pemeriksaan rhinoskopi mikroskop, dan perubahan sel dinilai untuk
anterior : tampak massa kemerahan kesan identifikasi histologi tumor yang spesifik.4
mudah berdarah pada cavum nasi dextra,
disertai desakan massa yang menyebabkan Karsinoma adenoid kistik merupakan

adanya septum deviasi, serta pada tumor dengan gambaran mikroskopik yang

pemeriksaan wajah tampak adanya massa di heterogen, dan terbagi menjadi 3 subtipe
regio maksila dekstra berkuran 5 x 4 x 3 cm tumor berbeda berdasarkan pola
keras, terfiksir, tidak nyeri, dengan okuli pertumbuhannya. Ada tiga subtype adenoid
dekstra tampak lebih menonjol. kistik karsinoma yang dideskripsikan oleh
yang mencerminkan berbagai derajat
Nasoendoskopi dan biopsi serta
perkembangan diferensiasi sel dan
mengirim jaringan ke patologi anatomi
agresivitasnya, yaitu tipe cribiformis
dilakukan untuk menunjang penegakan
(50%), tipe tubular (30%), dan tipe solid
diagnosis. Penegakan diagnosis pasti dari
(10%).6
suatu tumor adalah dengan biopsi. Hal ini
Subtipe cribiformis merupakan yang
sesuai teori di mana pemeriksaan
paling sering terjadi. Tersusun atas
penunjang nasoendoskopi akan
sekumpulan sel basaloid mengelilingi
memberikan informasi tentang keterlibatan
rongga cystlike (pseudokista) dengan
mukosa dan perluasan tumor serta
ukuran yang bervariasi, membentuk
membantu saat biopsi. Pada umumnya,
gambaran “Swiss cheese”. Pseudokista
biopsi jarum halus(fine needle aspiration)
tersebut mengandung glikosaminoklikan
saja tidak cukup untuk menentukan
basofilik dan/atau eosinofilik, dan lamina
diagnosis yang pasti. Biasanya diperlukan
basalis yang terkadang acid-Schiff-
bagian dari tumor primer yang diambil
positive.11
secara operatif sehingga ahli

6
00
 Subtipe tubular, merupakan subtipe
tersering kedua dan paling berdiferensiasi,
menunjukkan pola sitologi yang serupa
dengan sel tumor tersusun menggerombol
dikelilingi oleh sejumlah sel eosinofilik,
dan stroma hialine. Terkadang, komponen
stroma meningkat, menekan bentuk sel
tumor menjadi lebih tipis, membentuk
“trabekula”. Subtipe solid lebih sedikit
berdiferensiasi sehingga merupakan
subtipe paling ganas dan agresif. Subtipe ini
mengandung sel basal yang saling
beragregasi tanpa adanya bentuk kista atau
tubular. Sel tumor tampak lebih besar dan
pleomorfisme nuclear lebih tegas.11
Pada pemeriksaan biopsi pada pasien
ini, sediaan menunjukkan fragmen‐fragmen
Penentuan diagnostik the American
Joint Committee on Cancer lebih mampu
memprediksikan prognosis dan metastasis
jauh. Pemeriksaan radiologi diperlukan
untuk membantu evaluasi lokasi dan
perluasan tumor ke arah dalam dan dasar
tengkorak serta metastasis regional. Pasien
dilakukan pemeriksaan CTScan SPN,
didapatkan hasil massa solid sinonasal
dekstra yang melibatkan lebih dari satu
sinus paranasal.12
Penentuan stadium karsinoma yang
berada ditetapkan berdasarkan the
American Joint Committee on Cancer
menggunakan sistem TNM (tumor, nodus,
metastase). Pada pasien ini memiliki
stadium T4BN0M0, karena tumor telah

jaringan yang sebagian dilapisi epitel meluas ke intrakranial dan/atau melibatkan

pseudostratified kolumnar bersilia dengan nervus kraniales, fossa infratemporal,

tumor yang tersusun kribiform, dengan hipofaring, orbitae, atau spatium

mastikator, tanpa adanya pembesaran
ruangan ruangan beris xi matriks basofilik,
kelenjar limfe regional maupun metastasis
infiltrat ke jaringan ikat sekitarnya dan
jauh.12
pembuluh limfe. Sel‐sel polimorfi ringan,
ukuran kecil sampai sedang, sitoplasma Tatalaksana utama untuk karsinoma
sedikit. Inti bulat, oval, spindle, angular, adenoid kistik adalah reseksi bedah radikal
irregular, hiperkromatis. Mitosis dapat yang diikuti dengan radioterapi. Apabila
dijumpai. Stroma dengan fibrosis, dilatasi tidak ditemukan keterlibatan limfonodi
pembuluh darah disebuk cukup limfosit. leher, sebagian besar pengamat
merekomendasikan eksisi lokal saja tanpa

7
00
diseksi leher terhadap pasien, dan radiasi 5 tahun pada pasien yang ditatalaksana
profilaksis pada bagian leher dianggap bedah diikuti terapi radiasi mencapai 78%,
tidak perlu. Pada kasus karsinoma adenoid dibandingkan pasien yang hanya mendapat
kistik sinonasal, seringnya infiltrasi pada terapi bedah saja 44%; sedangkan untuk
perineural dan perivaskular, membuat angka kontrol lokal 10 tahun, secara
tatalaksana bedah ini cukup berisiko. Aspek berturut-turut, adalah 83% dan 25%.13
lain yang perlu dipertimbangkan bahwa Balamucki et al (2012) meneliti 44
tatalaksana terhadap neoplasma dengan pasien ACC yang hanya mendapat terapi
perluasan kearah basis kranium memiliki radiasi definitif saja, 36% di antaranya
angka morbiditas tinggi, karena seringnya terbebas dari relaps lokal dalam waktu 10
sekuel dan komplikasi akibat lesi serabut tahun. Teknik radiasi modern yang cukup
saraf dan vaskuler. Sehingga, pada efektif melawan ACC, antara lain intensity-
kebanyakan pasien, peran pembedahan modulated radiation therapy, proton beam,
hanya sebatas untuk memperoleh biopsi.6 dan neutron beam therapies. Angka respon
Menurut suatu penelitian dengan tumor terhadap regimen kemoterapi
modalitas terapi dengan radiasi saja, tunggal dan multipel berkisar antara 0%-
terdapat 93% kasus tersebut mengalami 29%, dengan laporan 7 dari 10 pasien
rekurensi penyakit dalam waktu 5 tahun. merespon terhadap cisplatin.4,13
Data terbaru mengindikasikan angka Cisplatin merupakan agen terapi
kontrol lokal yang menjanjikan, mencapai tunggal yang paling aktif. Penggunaan agen
93% pada tahun kelima, dengan kemoterapi yang diberikan secara
menggunakan conformal proton beam kombinasi dengan radioterapi, remisi dan
radiotherapy dosis tinggi.13 keberhasilan telah dilaporkan dalam
Hasil terbaik dapat dicapai dengan beberapa kasus.14
kombinasi bedah radikal dan terapi radiasi. Pada pasien ini direncanakan
Pemberian radioterapi pasca operasi juga Ekstirpasi Massa + Maksilektomi parsial +
dianggap sebagai salah satu strategi untuk Obturator Placement. Pasien dirawat
mengurangi relaps lokal. Dalam sebuah selama 8 hari setelah operasi, dan diberi
penelitian retrospektif, angka control lokal terapi rawat jalan Cefixime 2x 200 mg,

8
00
Asam traneksamat 3 x 500 mg dan Natrium
Diklofenak 2 x 50 mg.
Prognosis karsinoma adenoid kistik
tergantung pada subtipe histologi, lokasi
anatomis tumor, dan metastase. Perlu
diketahui bahwa tumor dengan dominasi
pola tubular memiliki prognosis paling
baik, sedangkan dominasi pola solid
memiliki prognosis yang buruk. Hal ini
berkaitan dengan insidensi metastasis jauh
dan infiltrasi perineural sehingga angka
survival 15 tahun hanya berkisar 5%.15
Interval bebas penyakit ini dalam
sebuah penelitian berkisar antara 8 hingga
150 bulan. Karsinoma adenoid kistik
nasofaring bersifat agresif secara lokal,
sehingga cenderung mengalami rekurensi.
Rekurensi lokal dan jauh dapat terjadi
bersamaan. Meskipun telah menjalani
terapi lokal yang agresif, sebagian besar
pasien (60%) akan mengalami rekurensi.
Sekitar 50% rekurensi terbukti secara klinis
akan terjadi dalam waktu 2 tahun setelah
pembedahan dan radioterapi.15
KESIMPULAN
Seorang Pasien usia 44 Tahun dengan
diagnosis Karsinoma Sinonasal (PA:
00
Adenoid Cystic Carsinoma T4BN0M0
stadium 4b, dilakukan Ekstirpasi Massa +
Maksilektomi parsial + Obturator
Placement. Pasien dirawat selama 8 hari
setelah operasi, dan diberi terapi rawat jalan
Cefixime 2x 200 mg, Asam traneksamat 3 x
500 mg dan Natrium Diklofenak 2 x 50 mg
DAFTAR PUSTAKA
1. Bradley PJ. 2004. Adenoid cystic
carcinoma of the head and neck: a
review. CurrOpin Otolaryngol Head
Neck Surg.12(2):127–132
2. Jaso J, Malhotra R. 2011. Adenoid cystic
carcinoma.Arch Pathol Lab Med. 135:
511-515
3. Khademi B, Bahranifard H, Kabiri SH,
et al. 2011. Nasopharyngeal adenoid
cystic carcinoma: report of five cases
and treatment outcome. Middle East J
Cancer. 2(2): 81-85
4. Dillon PM, Chakraborty S, Moskaluk
CA, Joshi PJ, Thomas CY. 2015.
Adenoid cystic carcinoma: a review of
recent advances, molecular targets, and
clinical trials. Head Neck.
5. Lloyd S, Yu JB, Wilson LD, Decker
RH.2011. Determinants and patterns of
survival in adenoid cystic carcinoma of
the head and neck, including an analysis
of adjuvant radiation therapy. Am J Clin
Oncol.34(1):76-81.
6. Kannan RA, Nambiar V, Koushik K,
Alva RC, Muniyappa U. 2015.
Nasopharyngeal adenoid cystic
9
 carcinoma - case report and review of 15. Oplatek A, Ozer E, Agrawal A,
literature.JCROT. 1(1): 1-4. Bapna S, Schuller DE. 2010. Patterns
7. Johnson JT, Rosen CA. 2014. Bailey’s ofrecurrence and survival of head and
Head and Neck Surgery— neck adenoid cystic carcinoma
Otolaryngology, 5th Edition. afterdefinitive resection.
Philadelphia: Wolters Kluwer Laryngoscope.120(1):65–70
Health/Lippincott Williams&Wilkins.
8. Pushpanjali M, Sujata DN,
Subramanyam SB, Jyothsna M. 2014.
Adenoid cystic carcinoma: An unusual
presentation. J Oral Maxillofac Pathol.
18(2): 286-290.
9. DeLong L, Burkhart NW. 2013. General
and Oral Pathology for the Dental
Hygienist 2nd edition. Philadelphia:
Lippincott Williams & Wilkins
10. Rousseau A, Badoual C. 2011.
Head and neck: Salivary gland tumors:
an overview. Atlas Genet Cytogenet
Oncol Haematol.15(6):533-541.
11. Ellis GL, Auclair PL. 2008. Tumors
of the Salivary Glands. In: Atlas of
Tumor Pathology; 4th series, fascicle 9.
Washington DC: American Registry of
Pathology:225–259.
12. Deschler DG, Day T. 2008. Pocket
Guide to TNM Staging of Head and Neck
Cancer and Neck Dissection
Classification. Alexandria: American
Academy of Otolaryngology–Head and
Neck Surgery Foundation, Inc
13. Balamucki CJ, Amdur RJ, Werning
JW, et al. 2012. Adenoid cystic
carcinoma of the head and neck.Am J
Otolaryngol.33:510–518.
14. Lagha A, Chraiet N, Ayadi M, et al.
2012. Systemic therapy in the
management of metastatic or advanced
salivary gland cancers.Head & Neck
Oncol. 4(19): 1-12

10
00