Anda di halaman 1dari 34

0

SMF/BAGIAN ILMU PENYAKIT MATA LAPORAN KASUS


FAKULTAS KEDOKTERAN AGUSTUS 2018
UNIVERSITAS NUSA CENDANA

KISTA GLANDULA LAKRIMALIS

Oleh

Novia Ayu Wijayanti Susanto Putri, S. Ked

(1208011001)

Pembimbing :

dr. Eunike Cahyaningsih,Sp.M

DIBAWAKAN DALAM RANGKA KEPANITERAAN KLINIK


SMF/BAGIAN ILMU PENYAKIT MATA
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS NUSA CENDANA
RSUD PROF. DR. W. Z. JOHANNES
KUPANG
2018
1

BAB 1
PENDAHULUAN

Sistem ekskresi terdiri atas punctum, kanalikuli, saccus lacrimalis, dan ductus
nasolacrimalis. Setiap kali berkedip, palpebra menutup seperti ritsleting – mulai dari lateral,
menyebarkan air mata secara merata di atas kornea, dan menyalurkannya ke dalam sistem
ekskresi pada aspek medial palpebra.1

Kelenjar lakrimal merupakan kelenjar sekresi ekrin yang tediri dari dua lobus yang
terletak di superotemporal orbita. Kedua lobus kelenjar lakrimal terdiri atas lobus orbital
yang lebih kecil dari lobus palpebra dan secara anatomis dipisahkan oleh bagian lateral dari
aponeurosis levator. Hanya lobus palpebra yang dapat dilihat pada bagian superior forniks
saat dilakukan eversi kelopak mata. Jadi proses penyakit yang mengenai lobus orbital dapat
tidak menimbulkan manifestasi hingga penyakit itu terus berkembang.2

Massa pada glandula lakrimal dapat secara umum terbagi atas inflamasi dan neoplasma.
Penyebab inflamasi tidak jarang disebabkan oleh dakrioadenitis, sarcoidosis, dan
pseudotumor sedangkan lesi neoplasma dari glandula lakrimal sebagian besar berasal dari sel
epitel dimana kira-kira 50% jinak dan 50% ganas.2,3

Lesi jinak terdiri atas adenoma pleomorfik (benign mixed cell tumors), hiperplasia
limfoid reaktif jinak dan onkositoma. Lesi ini berkembang lambat dan sering ditemukan pada
orang dewasa pada dekade ke empat atau kelima. Tumor ganas pada glandula lakrimal
misalnya karsinoma kistik adenoid, adenokarsinoma, karsinoma sel skuamosa, karsinoma
mukoepidermoid dan limfoma maligna. Karsinoma kistik adenoid merupakan keganasan
yang paling sering terjadi pada tumor glandula lakrimal yaitu 50% dari keseluruhan
keganasan pada tumor lakrimal dan 25% dari seluruh tumor glandula lakrimal. Kebanyakan
kasus ditemukan pada dekade ketiga. 2
2

BAB 2

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Anatomi dan Fisiologi Sistem Lakrimalis

Sitem sekresi air mata atau lakrimal terletak di daerah temporal bola mata. Sistem
ekskresi mulai pada pungtum lakrimal, kanalikuli lakrimal, sakus lakrimal, duktus
nasolakrimalis, meatus inferior.
Apparatus Lakrimalis
Sistem lakrimalis mencakup struktur-struktur yang terlibat dalam produksi dan
drainase air mata, apparatus lakrimalis terdiri dari 2 bagian: 4
1) Komponen sekresi, yang terdiri atas kelenjar yang menghasilkan berbagai unsur
pembentuk cairan air mata, yang disebarkan di atas permukaan mata oleh kedipan
mata. Glandula lakrimal terletak di temporo antero superior rongga orbita.
2) Komponen ekskresi, yang mengalirkan sekret ke dalam hidung, terdiri dari kanalikuli,
sakus lakrimalis, dan duktus nasolakrimalis. Sakus lakrimalis terletak dibagian depan
rongga orbita. Air mata dari duktus lakrimal akan mengalir ke dalam rongga hidung
didalam meatus inferior.

Gambar 1: Apparatus Lakrimalis. 5


3

Gambar 2: Apparatus Lakrimalis 5

Sistem Sekresi Air Mata


1. Kelenjar Lakrimalis
Volume terbesar air mata dihasilkan oleh kelenjar lakrimal yang terletak di fossa
glandulae lakrimalis di kuadran temporal atas orbita. Duktus kelenjar ini mempunyai panjang
berkisar 6-12 mm, berjalan pendek menyamping di bawah konjungtiva. 4
Kelenjar yang berbentuk kenari ini dibagi oleh kornu lateral aponeurosis levator
menjadi: 6
a) Lobus orbita yang berbentuk kenari dan lebih besar, terletak di dalam fossa
glandulae lakrimalis di segmen temporal atas anterior orbita yang dipisahkan dari
bagian palpebra oleh kornu lateralis muskulus levator palpebrae. Untuk mencapai
bagian kelenjar ini dengan pembedahan, harus diiris kulit, muskulus orbikularis okuli,
dan septum orbita.
4

b) Lobus palpebra yang lebih muara ke forniks temporal superior. Bagian palpebra yang
lebih kecil terletak tepat di atas segmen temporal forniks konjungtiva superior. Duktus
sekretorius lakrimal, yang bermuara pada sekitar 10 lubang kecil, yang menghubungkan
bagian orbita dan bagian palpebra kelenjar lakrimal dengan forniks konjungtiva
superior. Pengangkatan bagian palpebra kelenjar akan memutus semua saluran
penghubung dan mencegah seluruh kelenjar bersekresi. Lobus palpebra kadang-
kadang dapat dilihat dengan membalikkan palpebra superior.
Persarafan kelenjar-utama datang dari nucleus lakrimalis di pons melalui nervus
intermedius dan menempuh suatu jaras rumit cabang maxillaris nervus trigeminus. Denervasi
adalah konsekuensi yang sering terjadi pada neuroma akustik dan tumor-tumor lain di sudut
cerebellopontin. 6

2. Kelenjar Lakrimal Aksesorius


Meskipun hanya sepersepuluh dari massa kelenjar utama, kelenjar lakrimal
aksesorius mempunyai peranan penting. Struktur kelenjar Krause dan Wolfring identik
dengan kelenjar utama, tetapi tidak memiliki ductulus. Kelenjar - kelenjar ini terletak di
dalam konjungtiva, terutama di forniks superior Sel-sel goblet uniseluler, yang juga tersebar
di konjungtiva, mensekresi glikoprotein dalam bentuk musin. Modifikasi kelenjar sebasea
Meibom dan Zeis di tepian palpebra memberi lipid pada air mata. Kelenjar Moll adalah
6
modifikasi kelenjar keringat yang juga ikut membentuk film air mata .
Sekresi kelenjar lakrimal dipicu oleh emosi atau iritasi fisik dan menyebabkan air
mata mengalir berlimpah melewati tepian palpebra (epifora). Kelenjar lakrimal aksesorius
dikenal sebagai “pensekresi dasar". Sekret yang dihasilkan normalnya cukup untuk
memelihara kesehatan kornea. Hilangnya sel goblet berakibat mengeringnya kornea meskipun
banyak air mata dari kelenjar lakrimal. 4
5

Sistem Ekskresi Air Mata


Sistem ekskresi terdiri atas punctum, kanalikuli, sakus lakrimalis, dan duktus
nasolakrimalis. 4
1. Punctum Lakrimalis
Ukuran punctum lakrimalis dengan diameter 0,3 mm terletak di sebelah medial
bagian superior dan inferior dari kelopak mata. Punctum relatif avaskular dari
jaringan sekitarnya, selain itu warna pucat dari punctum ini sangat membantu jika
ditemukan adanya sumbatan. Punctum lakrimalis biasanya tidak terlihat kecuali jika
kelopak mata dibalik sedikit. Jarak superior dan inferior punctum 0,5 mm, sedangkan
jarak masing-masing ke kantus medial kira-kira 6,5 mm dan 6,0 mm. Air mata dari
kantus medial masuk ke punctum lalu masuk ke canalis lakrimalis.
2. Kanalikuli Lakrimalis
Lacrimal ducts (lacrimal canals), berawal pada orifisium yang sangat kecil, bernama
puncta lacrimalia, pada puncak papilla lacrimales, terlihat pada tepi ekstremitas
lateral lakrimalis. Duktus superior, yang lebih kecil dan lebih pendek, awalnya
berjalan naik, dan kemudian berbelok dengan sudut yang tajam, dan berjalan ke arah
medial dan ke bawah menuju lacrimal sac. Duktus inferior awalnya berjalan turun,
dan kemudian hampir horizontal menuju lacrimal sac. Pada sudutnya, duktus
mengalami dilatasi dan disebut ampulla. Pada setiap lacrimal papilla serat otot
tersusun melingkar dan membentuk sejenis sfingter.
3. Sakus Lakrimalis (Kantung Lakrimal)
Merupakan ujung bagian atas yang dilatasi dari duktus nasolakrimal, dan terletak
dalam cekungan (groove) dalam yang dibentuk oleh tulang lakrimal dan prosesus
frontalis maksila. Bentuk sakus lakrimalis oval dan ukuran panjangnya sekitar 12-15
mm; bagian ujungnya membulat, bagian bawahnya berlanjut menjadi duktus
nasolakrimal.
6

4. Duktus Naso Lakrimalis


Kanal membranosa, panjangnya sekitar 18 mm, yang memanjang dari bagian bawah
lacrimal sac menuju meatus inferior hidung, dimana saluran ini berakhir dengan
suatu orifisium, dengan katup yang tidak sempurna, plica lakrimalis (Hasneri),
dibentuk oleh lipatan membran mukosa. Duktus nasolakrimal terdapat pada kanal
osseus, yang terbentuk dari maksila, tulang lakrimal, dan konka nasal inferior.

Setiap kali berkedip, palpebra menutup seperti ritsleting, mulai dari lateral,
menyebarkan air mata secara merata di atas kornea, dan menyalurkannya ke dalam sistem
ekskresi pada aspek medial palpebra. Pada kondisi normal, air mata dihasilkan dengan
kecepatan yang kira-kira sesuai dengan kecepatan penguapannya. Dengan demikian, hanya
sedikit yang sampai ke sistem ekskresi. Bila sudah memenuhi sakus konjungtivalis, air
mata akan memasuki puncta sebagian karena sedotan kapiler. Dengan menutup mata, bagian
khusus orbicularis pratarsal yang mengelilingi ampula akan mengencang untuk mencegahnya
keluar. Bersamaan dengan itu, palpebra ditarik ke arah crista lakrimalis posterior, dan traksi
fascia yang mengelilingi sakus lakrimalis berakibat memendeknya kanalikulus dan
menimbulkan tekanan negatif di dalam sakus.
Kerja pompa dinamik ini menarik air mata ke dalarn sakus, vang kemudian berjalan
melalui duktus nasolakrimalis karena pengaruh gaya berat dan elastisitas jaringan, ke dalam
meatus inferior hidung. Lipatan-lipatan serupa katup milik epitel pelapis sakus cenderung
menghambat aliran balik udara dan air mata. Yang paling berkembang di antara lipatan ini
adalah “katup” Hasner di ujung distal duktus nasolakrimalis. Struktur ini penting karena bila
tidak berlubang pada bayi, menjadi penyebab obstruksi kongenital dan dakriosistitis menahun. 4
7

Gambar 3: Anatomi Sistem Drainase Lakrimal 7

Gambar 4: Fisiologi Sistem Drainase Lakrimal 7


8

Air Mata
Air mata membentuk lapisan tipis setebal 7-10 um Yang menutupi epitel kornea dan
konjungtiva. Fungsi lapisan ultra-tipis ini adalah: 4
1) Membuat kornea menjadi permukaan optik yang licin dengan meniadakan
ketidakteraturan minimal di permukaan epitel
2) Membasahi dan melindungi permukaan epitel kornea dan konjungtiva yang lembut
3) Menghambat pertumbuhan mikroorganisme dengan pembilasan mekanik dan efek
antimikroba
4) Menyediakan kornea berbagai substansi nutrien yang diperlukan.

2.2 Epidemilogi

Di Amerika, prevalensi tumor glandula lakrimalis yang terdapat pada literature cukup
sulit ditemukan. Neoplasma epithelial glandula lakrimal hanya sekitar 2% dari kejadian total
neoplasma orbita. Tidak jauh berbeda, neoplasma epithelial hanya sekitar 4% dari total lesi
glandula lakrimal. Pasien dengan tumor glandula lakrima, terutama yang ganas,
membutuhkan observasi jangka panjang sebelum membuktikan bahwa terapi yang kita
berikan berhasil. Angka harapan hidup beragam tergantung jenis tumornya. Insidensi tumor
glandula lakrimal lebih sering pada decade ketiga, dan puncak keduanya pada umur remaja. 2

1. Klasifikasi.
Tumor Jinak Pleomorphic adenoma (benign mixed tumor)
Myoepithelioma
Oncocytoma
Cavernous hemangioma

Tumor Ganas Adenoid cystic carcinoma


Primary adenocarcinoma
Pleomorphic adenocarcinoma (malignant mixed tumor)
Mucoepidermoid carcinoma
Squamous cell carcinoma
Sebaceous cell carcinoma
Gambar 5: Klasifikasi Tumor Glandula Lakrimal 4
9

Tumor Jinak.
A. Adenoma Pleomorfik (benign mixed tumor)
Neoplasma jinak yang paling umum pada glandulamlakrimal adalah adenoma
pleomorfik. Istilah “benign mixed tumor” merujuk pada hiptoesis sebelumnya, yaitu tumor
ini terdiri dari bagian epitel dan mesoderm. Kenyataannya, tumor ini berasal dari epitel.
Epitel ductus berkembang menjadi komponen epithelial dan sel myopeitel menjadi sel dalam
stroma. 2
Manifestasi kinis. Adenoma pleomorfik biasanya muncul di decade keempat dan
kelima, dan insidensinya terjadi pada semua jenis kelamin. Akan tetapi, ditemukan kasus
bahwa tumor ini pernah terjadi pada anak usia 6 tahun. Adenoma pleomorfik umumnya tidak
nyeri, proptosis progresif unilateral, dan pergerseran kebwah dan kedalam bola mata. Gejala
ini biasanya muncul dalam 12 bulan terakhir tanpa tanda inflamasi. Gejala lain adalah
diplopia, atau gangguan motilitas ocular, kelainan refraksi, ketidaknyamanan pada mata,
lakrimasi, ptosis, dan lipatan koroid. Terdapat massa yang tidak nyeri dan dapat dipalpasi
pada kuadran mata superotemporal ada kebanyakan pasien .Meskipun adenoma pleomorphic
umumnya terdapat pada pars orbitalis glandula lacrimal, terdapat juga 10% kasus yang terjadi
pada pars palpebralis. Tumor pada pars palpebralis biasanya mobile, tidak nyeri dan muncul
dalam durasi singkt. Tidak ada proptosis ataupun kelainan tulang. Pleomorfik adenoma pada
palpebra dikeluarkan dengan sedikit jaringan norml glandula lakrima melalui insisi lipatan
kelopak mata.2
Gambaran Radiologis. Gambaran CT scan terdapat lesi dari bulat sampai oval, tepi
lesi rata, terkadang pergeseran dan perubahan bentuk bola mata. Peningkatan kontras moderat
sering terjadi. Beberapa tumor yang besar memberikan gambaran lobul-lobul dan area
radiolusen pada degenerasi kistik. Struktur tulang tidak terdapat kelainan, fossa lakrimalis
menonjol karena adanya erosi tekanan. 2
Histopatologi. Temuan histologist menggambarkan bahwa tumor muncul dari
komponen epitell pleomorfik dengan berbgai macam ukuran yang mengandung sel mulai dari
kuboidal di bagian dalam sampai epitel kolumner dan dengan tepi yang rata, dan lapisan
mioepitel berbentuk spindle. Sel mioepitel dapat memicu metaplasia dengan merubah bentuk
menjadi jaringan miksoid, kartilago, dan tulang. Metaplasia fokal sel skuamosa dan produksi
keratin harus diperhatikan pula. 2
10

Gambar 6. Seorang pasien


dengan adenoma
pleomorfik, berusia 47
tahun dengan riwayat
proptosis non aksial selama
dua tahun terakhir yang
perlahan berkembang. 3

A. Foto klinis yang


menggambarkan proptosis
mata kanan dengan fisura
yang asimetris dan
pergeseran bola mata ke
inferomedial.

B. Gambaran CT-Scan
pleomorfik adenoma.
Tampak erosi halus tuang
fossa lacrimalis. Lesi ini
tidak melewati garis orbita.

C. Gambaran sediaan
Tampak pseudokapsul dan
isinya yang padat.
11

Gambar 7. Anak peremupan berumur 10 tahun dating dengan riwayat benjolan di kelopak mata ats
kanan yang tidak nyeri. Motilitas ocular normal dengan 3 mm prooptosis dan pergeseran bola mata ke
inferonasal. A. Foto diambil saat umur 6 tahun. B. 8 tahun C. 9 tahun D. 11 tahun 8

Gambar 8. Sel epitel terdistribusi secara tersebar ataupun berkelompok membentuk tubulus berlapis
dua sel epitel atau lebih. Lapisan epitel luar cenderung lebih tipis daripada lapisan dalam. Sel epitel
dalam stroma bervariasi dari kondroid hingga mixoid hingga fibrosa. Stroma konrdroid berbentuk
gelembung dan berwarna biru di pewarnaan H&E dan mengandung banyak glikosaminoglikan
(mukopolisakarida). 9

Penatalaksanaan dan prognosis. Penatalaksanaan terbaik adalah dengan melakukan


eksisi komplit tumor bersama kapsulanya dengan orbitotomi lateral. Untuk meminimalisasi
adanya biakan tumor, batas operasi glandula lakrimalis harus jelas dan bagian tambahan
periorbita haris dibuang saat ekstirpasi. Jika ditangani dengan baik, prognosisi aenoma
pleomorfik sangat baik. Beberapa menyaranan pembuangan tambahan lobu palpebralis
glandula lacrimalis beserta dukus ekskretoriusnya untuk menurunkan inidensi rekurensi.
Akan ttetapi, tetap dipertahankannya glandula lacrimalis pars palpebralis menurunkan
insidensi sindrom dry eye secara signifikan. Font dan Gamel memaprkan rekurensi terjadi
diikuti oleh adanay eksisis atau insisi yang tdak lengkap. Mereka mengestimasi terdapat 10%
adenoma akan berkembang menjadi maligna seelah 20 tahun dilakukannya operasi. 2
12

B. Myoepithelioma
Myoepitelioma adalah adenoma monomorfik dengan proliferasi hanya dari sel
myoepitelial. Gambaran CT scan terdapat massa dengan tepi tegas di supratemporal orbita.
Tumor biasanya dibungkus kapsul dan harus dibedah dengan orbitotomi lateral. 2

Gambar 9. A. Gambaran CT-scan lesi di OD menggantikan kedua otot rektus superior (panah besar)
dan otot rectus lateralis (kepala anak panah) terdeteksi di kompartemen superolateral. Glandula
lakrimal tertekan dan bergeser ke bawah (panah kecil). B. Gambarn histologist: myoepitelioma (M)
terpisah dari gland.lakrimal (LG) dan jarigan lunak sekitar oleh kapsula fibrosa (FC). Tumor terdiri
dari elemen polygonal dengan sitoplasma eosinofilik dan nucleus bulat eksentrik (kepala anak panah).
10
13

C. Oncocytoma
Karena sitoplasmanya yang eosinofilik, onkosit jug asering dinamakan sel oxyphil.
Sel besar yang bersifat asam ini ditemukan di mucus membrane misalnya pada karunkel,
konjungtiva, sakkus lakrimalis dan glandula lakrimalis. Tumornya bersifat jinak dan
terkadang kistik. 2

Gambar 10. Laki-laki 68 tahun dengan keluhan terdapat benjolan di mata kanann atas yang dialami
sejak 6 bulan lalu. Mata terasa menonjol. Tanpa gejala lain. Pada oftalmoskop terdapat injeksio
konjungtiva dibawah daerah lesi. Massa tidak menmpel di kulit ataupun tulang orbita. A. MRI
menggambarkan lesi homogeny di glandula lacrimalis sinistra 16 × 8 × 12 mm B. Jaringan onkositoma
di bagian kiri dan jaringan gld.lakrimalis di kanan yang dipisahkan oleh jaringan ikat kolagen
longgar.11

D. Cavernous hemangioma
Hemangioma cavernous, hemangioendothelioma dan hemangioma epiteloid
dilaporkan terjadi di glandula lakrimalis. Eksisi sederhana pada glandula lakrimal sudah
cukup jika tumor tersebut hanya terbatas pada glandula saja.

Gambar 11. Lesi superficial yang membesar secara lambat, berwarna biru gelap, berlobul, dan
lunak. Jika terletak tidakdi superficial, tumor ini berkapsul. 9
14

Gambar 12. Cavernous hemangioma tersusun oleh lesi dengan lapisan endotel yang berdilatasi dan
bertambah lebar,dan terisi darah. Stroma fibrosa memisahkan bagian vaskuler dan mungkin terdapat
focus inflamasi di dalamnya. Tepi dari hemangioma cavernosus biasanyaa rata tanpa kapsul. 9

Malignant tumors
A. Carcinoma kistik adenoid
Karsinoma kistik adenoid adalah tumor epitel kedua terbanyak dantumor epitel
maligna yang paling sering di glandula lakrimal. Insidensinya sebesar 1,6% daru seluruh
umor orbita dan 3.8% dari seluruh tumor orbita primer. Pasien biasanya berumur 40 tahun,
dengan rentang umur 6.5-710 tahun. Karena tumor ini dapat muncul pada umur muda, kita
harus mencurigai massa apapun yang sifatnya unilateral dan terletak di superotemporal
karena tumor ini sering disalah interpretasikan dengan kista dermoid. 2, 3, 9

Manifestasi klinis. Pasien dengan karsinoma kistik adenoid dating dengan keluhan adanya
massa yang membesar cukup cepat satu tahun terakhir. Gejalanya adalah nyeri, pergeseran
bola mata, adanya pembengkakan, rasa baal, diplopic, perubahan visus, lakrimasi, dan ptosis.
Hal ini disebabkan tumor menginvasi perineural dan masuk kedalam perbatasab tulang
sehingga pasien mengeuh nyeri.

Gambaran radiologi. CT scan menggambarkan massa yang meluas hingga dinding


lateral orbita dengan ekspansi ke fossa lakrimal dan invasi ke tulang. Tumor dapat berbentuk
globular atau bulat dan biasanya tepinya lebih irregular daripada pleomorfik adenoma.
Menurut Wright dkk, gambaran CT scan terdiri dari erosi tulang (75%0, destruksi tulang
(34%), dan kalsifikasi jaringan unak (22%). CT scan dengan kontras membantu untuk
melihat adanya keterlibatan duran dan intracranial. MRI dapat menggambarkan invasi tumor
ke sinus cavernosus, otak ataupun sumsum tulang. 2, 3, 9
15

Gambar 13. Karsinoma Kistik Adenoid. A.terdapat sedikit proptosis pada mata kanan. B dan C.
Destruksi tulang orbita pada CT scan. 12

Patologi. Gambaran tumor karsinoma kistik adenoid adalah tumor berwrna keabuan,
lunak, nodular, dengan tepi ireguler. Tumor ini lebih keras dipotong saat pembedahan
daripada adenoma pleomorfik. Secara mikroskopik, terdapat lima perubahan histologist :
cribriform, solid, sklerotik, comedocarcinomatous, dan tubular. Semua bentuk ini dapat
muncul pada satu tumor, akan tetapi pasti ada satu bentuk yang mendominasi. Pasien dengan
karsinoma kistik adenoid kemungkinan hidupnya 5 tahun kedepan hanya 21%, namun
menjadi 71% jika tidak ada komponen basal orbita yang terkena. 2, 3, 9
16

Gambar 14. Histopatologi ca.cystic adenoid gld.lacrimal dengan oewarnaan HE. Terdapat kantong-
kantong berisi mucin yang dikelilingi lobul-lobul sel epitel malignant yang bediferensiasi sehingga membentuk
gambaran “keju Swiss”. 12

B. Primary adenocarcinoma
Pasien dengan adenokarsinoma primer dating dengan massa yang menonjol di
kelopak mata atas diikuti dengan gejala seperti eksoftalmus, pseudoptosis, dystopia, bahkan
dengan visus menurun. Jika sudah ada nyeri, artinya terdapat keterlibatan antara tumor dengn
tulng atau saraf, yang menandakan adanya suatu keganasan. Namun tidak semua nyeri
menandakan tumor tersebut ganas. Gejala seperti blefaroptosis, gangguan motitlitas bola
mata, dan diplopic yang lebih menandakan adanya suatu keganasan. CT scan yang
menggambarkan lesi kistik tepi halus terkadang menyebebakan salah diagnosis sehingga
tumor ini dianggap jinak. Dengan diagnosis yang sudah pasti, bedah radikal seperti enukleasi
orbita diikuti rekonstruksi orbita dengan kemoterapi adjuvant dosis tinggi baiknya dilakukan.

Gambar 16. Histopatologi Adenokarsinoma Gl.Lacrimal A. Pertumbuhan neoplasma kribriform dengan atau
tanpa komedonekrosis. B: Sel neoplasma dengan sitoplasm kaya granula eosinofilik dan nucleus yang besar
berbentuk bulat hingga oval dengan nucleoli yang kasar. 9
17

Gambar 16. Gambaran CT scan Adenokarsinoma Primer yang menunjukkan tumor ireguler yang melibatkan
sakkus lakrimalis sinistra, palpebra, orbita, dan traktus sinonasal sehingga mata terdesak keluar. 13

C. Adenokarsinoma Pleomorfik (malignant mixed tumor)


Insidensi nya berkisar antara 4-15% dari tumor epitel glandula lakrimal. Malignant
mixed tumor mewakili pleomorfic adenoma yang berdegenerasi menjadi maligna. Pasien
dengan malignant mixed tumor biasanya lebih tua ibandingkan pleomorfik adenoma. 2, 3, 9
Manifestasi klinis. Malignant mixed tumor biasanya muncul dalam tiga gejala khas.
Pertama, pasien pernah dioperasi namun tidak dieksisi secara komplit dan tumor muncul
kembali beberapa tahun kemudian. Kedua, pasien yang awalnya pembesaran tumornya
lambat, lalu tumor membesar tiba-tiba bersamaan dengan nyeri dan bengkak pada kelopak
mata atas. Ketiga, pasien mengalami gejala nyeri dan destruksi tulang dan tumor didagnosis
ganas hanya dengan sekali lihat.
18

Gambar 17. A. Laki-laki 29 tahun datang dengan riwayat proptosis 12 tahun terakhir dan adanya pergeseran
bola mata ke bawah. Terdapat riwayat rekurensi multiple pelomporfic adenoma dalam 10 tahunt erakhir. Bola
mata proptosis 11mm dan tidak dapat digerakkan selama 6 bulan terakhir. B. MRI menggambarkan massa
jaringan lunak berlobul sepanjang didnding lateral orbita kanan. C. CT-scan corononal dengan Th1
mengambarkan homogenitasa massa berlobul. Perhatian erosi di dinding orbita superolateral. D. Gambaran
histoptologis terdapat batas antara sel benign mixed tumor di bagian kiri dengan tubulus epithelial solid di
bagian kanan yang mengindikasikan adanya keganasan. 2

Gambaran Radiologis. Pada CT-scan, fossa lakrimal yang membesar dikelilingi oleh
tulang yang telah detruksi, mengindikasikan adanya suatu keganasan. Perbedaan kontras
membantu untuk melihat apakah terdapat ekstensi dura atau intracranial. 2,3,9

Penatalaksanaan dan prognosis. Saat evaluasi preoperative mengindikasikan adanya tumor


maligna, terapi yang dianjurkan adalah biopsy transeptal yang diikuti pengangkatan
totaltumor, termasuk basis periorbita dan tulang sekitarnya. Orbitectomi radical dengan
kelenjar life regional dan servikal dianjurkan karena adenocarcinoma yang berkembang
menjadi benign mixed tumor diduga awalnya berasala dari system lifarik. Radioterapi pasca
operasi juga dianjurkan. Bahkan dengan pembedahan total, mortalitas pasien tetap tinggi,
yaitu sebbesar 30% pasien meninggal dalam waktu 5 tahun, 45% dalam 11 tahun, dan 50%
dalam 12 tahun. Sebanyak 8 dari 9 pasien yang meninggal selama follow up terapi dapat
bertahan hingga 14 tahun. Penyebab kematian adalah ekstensi tumor ke intracranial dan
metastasis jauh ke paru, dinding dada dan tulang. 2, 3, 9
19

D. Squamous Cell Carcinoma


Karsinoma sel skuamosa termasuk kasus yang jarang terjadi. Wright dkk
mendeskripsikan bahhwa dalam 50 neoplasma ganas pada tumor glandula lakrimal yang
terjadi selama 28 tahun, hanya terdapat satu angka kejadian karsinoma sel skuamosa. Font
dan Gamel melaporkan dari 265 kasus tumor epitel glandula lakrimal selama 17 tahun, hanya
satu saja kasus yangmunculd an terjadi pada seorang wanita berumur 63 tahun. Akan tetapi,
tiap kasus ini memiliki uuran tumor yang berbeda, dan mereka berpendapat bahwa tumor ini
terjadi karena adanya komponen benign mixed tumor sebelumnya. Penyebab pastinya masih
dalam penelitian. 2, 3, 9

Gambar 18. Sel skuamosa ditandai dengan adanya sitoplasma eusiniofilik dan nucleus yang
besar. Biasanya terdapat keratinisasi dan infiltrate limfosit sekitar tumor. 9

Gambar 19. Daerahyang paling sering terkena adalah palpebra inferior. Gambaran SCC seperti eczema-
like lesion. Tumor berasal dari keratosi actinic yang lebih tebal, besar, dengam keratinisasi
yangbertumpuk-tumpuk. Lesi menjadi ulkus yang mudah berdarah dan gampang nekrosis. Biasanya
disertai pembesaran kelenjar periaurikuler. 9
20

E. Karsinoma Sel Sebasea (Sebaceous Cell Carcinoma)


Karsinoma ini kemungkinan berkembang dari jaringan sebasea heterotropik, yang
sangat jaarang ditemukan. Tumor ini sangat ganas dan harus dibedakan dengan invasi
sekunder dari tumor ganas lain. Eksenterasi bola mata, diseksi regional kelenjar limfe, dan
radioterapi post operatif harus dilakukan dalam menangani tumor ini. 2, 9

Gambar 20. Sebanyak 2/3 kasus mengenai kelopak mata atas, mungkin karena terdapat lebih banyak
gld.Meibomm. Seringnya muncul sebagai nodul kuning yang lunak seperti kalazion.Terkadang juga
muncul dengan lesi pada tarsus dengan destruksi gl.Meibom dan invasi tumor ke folikel bulu mata.
Tumor dapat menyebar ke konjungtiva, epitel kornea, ke palpebra sebelahnya dank e canalikulus
lakrimalis. 9

Gambar 21. Karsinoma sebasea bervariasi dari yang berdiferensiasi baik hingga buruk bergantung pada
jumlah sel yang berdiferensiasi. Sel yang bediferensia menjaadi sel sebasea ditandai dengan adanya
sitoplasma bervakuola sehingga menimbulkan gambaran berbusa. Sel noplasma yang lain mempunyai
inti sel hiperkromatik, nucleoli prominen, dan sitoplasma basofilik. 9

Mengklasifikasi keberaaan kanker dalam tubuh dapat dilakukan dengan menggunakan sistem
TNM. TNM (Tumour Nodes Metastasis) mendeskripsikan:14
- Ukuran tumor primer
- Jumlah dan lokasi kelenjar limfe regional yang terdapat jaringan kanker di dalamnya
- Ada tidaknya sebaran kanker atau metastasis ke tubuh bagian lain
21

T (Tumor Primer)
TX Tumor primer tidak dapat diketahui
T0 Tidak ada tumor
T1 Tumor berukuran minimal 2 cm dan terbatas pada glandula lakrimal
T2 Tumor berukuran lebih dari 2 cm namun kurang dari 4 cm dan terbatas pada
glandula lakrimal
T3 Tumor berukuran lebih dari 4 cm atau tumor menyebar dari glandula lakrimal ke
jaringan lunak orbita termasuk nervus optikus ataupun bola mata
T4 Tumor menyebar ke periosteum, tulang-tulang orbita, atau struktur terdektanya.

T4a – Tumor menyebar ke periosteum


T4b – Tumour menyebar ke tulang orbita
T4c – Tumour menyebar ke struktur terdekat, termasuk otak, sinus, fossa pterygoid,
atau fossa temporalis.

N (Nodes = Kelenjar limfe regional)

NX Kelenjar limfe regional tidak dapat ditemukan


N0 Tidak terdapat pembesaran kelenjar getah bening regional
N1 Metastasi ke kelenjar limfe regional.
* Limfonodus regional termasuk kelenjar limfe preaurikular, submandibular, dan servikal.

M (Metastasis Jauh)

M0 Tidak Terdapat Metastasis Jauh


M1 Metastasis jauh

F. Tumor Lain
a. Dermoid Cysts
Kista dermoid pada dasarnya bukan merupakan tumor glandula lacrimalis akan tetapi
berasal dari epitel mata kuadran superolateral. Kista dermoid pada fossa lakrimal sangat
sering muncul dengan gejala proptosi tanpa nyeri yang muncul di usia muda. Umumnya
terdapat perubahan struktur tulang superolateral. Saat tumor melebar melewati sutura, terlihat
sepertimuncul pada kedua tulang (dumbbell dermoid) . Pasien jarang datang dengan reaksi
inflamasi saat kista rupur. Kista dermoid dapat didiagnosis dengan mudah dengan temuan
CT-scan yang khas, lesi dengan densitas lemak, dan perubahan struktur tulang yang halus.9
22

Gambar 23. Lesi superficial berbentuk bulat, membesar dengan lambat, tidak nyeri, mobile, biasanya di
superolateral palpebra. 9

Gambar 24. Kista ini dibatasi oleh epitel skuamous bertingkat berkeratinisasi, mirip dengan epidermis,
dengan struktur adneksa termasuk glandula sebasea dan ekrin dan folikel rambut. Kavitas kista
mengandung keratin, dan sekresi sebasea. Jika kista rupture, ini menginduksi respon intensif inflamasi
granulomatosa. 9

Lesi ini termasuk jinak dan jika ukurannya kecil, bisa cukup dilakukan obesrvasi saja.
Penatalaksanaan untuk kista dermoid adalah eksisi total yang bisa dilakukn dengan membuat
insisi pada kelopak mata atas. Indikasi melakukan pencitraan preoperative adalah jika kista
tidak dapat dipalpasi atau jika kista terfiksir pada periosteum dan dicurigai adanya
keterlibatan orbita. 9

b. Dacryops
Dacryop disebabkan oleh duktus lakrimalis yang tersumbat yang menimbulkan massa
kistik. Lobus palpebralis lebih sering terkena daripada lobus orbitalis diduga berkembang dari
duktus yang dilatasi yang melebar. Temuan khas untuk dacryop adalah pembengkakan kistik
dengan transiluminasi positif sepanjang konjunctiva. Pada temuan radiologis ditemukan
kistik tanpa adanya perubahan struktur tulang. Pada pemeriksaan histopatologik ditemukan
lesi tediri dari dua lapisan, lapisan kubus atau kolumnar dan lapsan mioepitelial yang
menipis. Penatalaksanaannya adalah eksisi komplit kista. 2, 14
23

Gambar 25. Kista Duktus Lakrimalis. 15

2. KOMPLIKASI

Komplikasi yang mungkin terjadi sangat bergantung pada teknik pembedahan, termasuk:8
- Infeksi
- Perdarahan
- diplopia atau strabismus
- Gangguan visus
- Malposisi palpebra
- Hipoestesia sensoris
- Dry eye syndrome
- Parese pupil
- Kebocoran cairan serebrospinal
- Sindrom kompartemen pada mata.
24

BAB 3

LAPORAN KASUS

3.1 Identitas

Nama : Nn. NMT

Usia : 15 Tahun

Tanggal Lahir : 27 November 2003

Pekerjaan : Siswi

Agama : Kristen Protestan

Alamat : Oeba-Soe

No RM : 496628

Tanggal diperiksa : 14 Agustus 2018

3.2 Anamnesis

Keluhan utama :

Kelopak mata kiri terdapat benjolan sejak 6 tahun yang lalu.

Riwayat Penyakit sekarang :


Pasien mengeluhkan adanya benjolan pada kelopak mata kiri sisi luar sejak 6 tahun yang
lalu. Benjolan awalnya sebesar jerawat namun dalam 3 tahun terakhir benjolan semakin
membesar kira-ira sebesar biji salak. Tepatnya pada Januari 2018 benjolan ini membesar
semakin cepat. Pasien mengatakan awalnya tidak ada infeksi atau kemerahan dan
benjolan ini muncul tiba-tiba. Menurut pasien benjolan tidak diperingan ataupun
diperberat oleh apapun. Pasien juga mengatakan pada benjolan terasa gatal dan sering di
gosok serta diberikan minyak goreng. Mata pasien juga menjadi berair terutama bila
menguap air mata jatuh lebih banyak. Cairan bening, tidak terdapat darah ataupun nanah.
Nyeri pada benjolan disangkal oleh pasien. Pengelihatan ganda disangkal, pengelihatan
kabur disangkal. Rasa penuh pada bola mata disangkal.
Riwayat penyakit dahulu : Riwayat penyakit serupa disangkal
25

Riwayat hipertensi disangkal

Riwayat DM disangkal

Riwayat Pengobatan : Tidak ada riwayat pengobatan

Riwayat alergi : Tidak ada riwayat alergi

Riwayat trauma : Tidak ada riwayat trauma

Riwayat Keluarga : Tidak ada riwayat keluarga

Riwayat sosial ekonomi : Pasien BPJS dengan Kesan ekonomi

menengah.

3.3 Pemeriksaan Fisik

Keadaan umum : Tampak sakit sedang

Kesadaran : Compos mentis

Tanda vital :

TD : 110/80 mmHg,

Nadi: 84x/menit,

Pernapasan:18x/menit

S : 36,70C
26

Status Ofalmologi

OD Status oftalmologis OS

5/5 Visus 5/60 (s.d.e)


+ + + + + +
Pergerakan Bola Mata
+ + + +
+ + + + + +

Benjolan (-), Edema (-) Palpebra Benjolan (+), Edema (+)


Tampak benjolan di palpebra
superotemporal ukuran
diameter 5 cm, permukaan
rata, warna sama dengan
sekitarnya,
Hiperemis (-),Jaringan Conjungtiva Hiperemis (-),Jaringan
fibrovaskular (-) fibrovaskular (-)
Jenih Cornea Jernih
Dalam Bilik mata depan Dalam
Intak Iris Intak

Bulat, sentral,Refleks cahaya Pupil Bulat, sentral, Refleks cahaya


(+) (+)
Jernih Lensa Jernih
Tidak dilakukan Funduskopi Tidak dilakukan
Tidak dilakukan Tonometri Tidak dilakukan
Palpasi

OD OS
Nyeri tekan - -
Massa tumor - Terdapat massa di palpebra
superotemporal ukuran
diameter 5cm, permukaan
rata, terfiksir, nyeri tekan (-),
warna sama dengan sekitar
Glandula pre-aurikuler Tidak ada pembesaran Tidak ada pembesaran
27

3.4 Pemeriksaan Penunjang


28

Tampak masa kistik lpbulated ukuran 5.2x4.1x3.7cm di extra-intraconal superolateral cavum


orbita kiri yang mendesak orbota kiri kearah infero medial, dengan kesan :
- Glandula lacrymal cyst, ukuran ukuran 5.2x4.1x3.7cm di extra-intraconal
superolateral cavum orbita kiri yang mendesak orbita kiri kearah infero medial
- Orbita kanan, nervus optikus kanan-kiri, musculus extra oculi kanan-kiri tampak baik
- Brain parenchymal tak tampak kelainan

3.5 Resume
Perempuan, 15 tahun, datang ke Poli mata RSUD Prof W.Z. Johannes dengan keluhan
terdapat benjolan di palpebra kiri kuadran superotemporal. Benjolan dirasakan sejak 6 tahun
lalu, awalnya sebesar jerawat perlahan membesar. Nyeri pada mata (-), lakrimasi berlebih (+)
bila menguap, sekret warna kekuningan (-),gatal (+). Riwayat keluar darah (-), riwayat keluar
cairan seperti gel pada mata(-). Riwayat mengunakan kaca mata(-), riwayat alergi (-).
Pada pemeriksaan oftalmologi pada inspeksi tampak Tampak benjolan di
palpebra kanan superotemporal berdiameter 5 cm, permukaan rata, warna sama dengan
sekitarnya. Pada palpasi terdapat massa di palpebra superotemporal kanan berdiameter 5 cm,
permukaan rata, terfiksir, nyeri tekan (-), warna sama dengan sekitar.

3.5 Diagnosis Klinis

Glandula Lacrimal Cyst

3.6 Penatalaksanaan

 Eksisi

3.7 Rencana Pemeriksaan :


Pemeriksaan Histopatologis jaringan tumor
29

BAB 4

PEMBAHASAN

Perempuan, 15 tahun, datang ke Poli mata RSUD Prof W.Z. Johannes dengan keluhan
terdapat benjolan di palpebra kiri kuadran superotemporal. Benjolan dirasakan sejak 6 tahun
lalu, awalnya sebesar jerawat perlahan membesar. Nyeri pada mata (-), lakrimasi berlebih (+)
bila menguap, sekret warna kekuningan (-),gatal (+). Riwayat keluar darah (-), riwayat keluar
cairan seperti gel pada mata(-). Riwayat mengunakan kaca mata(-), riwayat alergi (-).
Pada pemeriksaan oftalmologi pada inspeksi tampak Tampak benjolan di
palpebra kanan superotemporal berdiameter 5 cm, permukaan rata, warna sama dengan
sekitarnya. Pada palpasi terdapat massa di palpebra superotemporal kanan berdiameter 5 cm,
permukaan rata, terfiksir, nyeri tekan (-), warna sama dengan sekitar.
Pada hasil pemeriksaan penunjang Ct-Scan didapatkan Glandula lacrymal cyst,
ukuran ukuran 5.2x4.1x3.7cm di extra-intraconal superolateral cavum orbita kiri yang
mendesak orbita kiri kearah infero medial. Orbita kanan, nervus optikus kanan-kiri, musculus
extra oculi kanan-kiri tampak baik. Brain parenchymal tak tampak kelainan
Berdasarkan teori dacryop (kista ductus lakrimalis) disebabkan oleh duktus lakrimalis
yang tersumbat yang menimbulkan massa kistik. Lobus palpebralis lebih sering terkena
daripada lobus orbitalis diduga berkembang dari duktus yang dilatasi yang melebar. Temuan
khas untuk dacryop adalah pembengkakan kistik dengan transiluminasi positif sepanjang
konjunctiva. Pada temuan radiologis ditemukan kistik tanpa adanya perubahan struktur
tulang. Pada pemeriksaan histopatologik ditemukan lesi tediri dari dua lapisan, lapisan kubus
atau kolumnar dan lapisan mioepitelial yang menipis.

Berdasarkan etiologi, menurut beberapa jurnal, dikatakan bahwa pada kista kelenjar
lakrimal ini dapat disebabkan oleh dalam laporan-laporan awal, bahwa dacryops sederhana
disebabkan adanya penyumbatan mekanik duktula ekskretoris oleh debris atau jaringan parut,
dengan penumpukan berikutnya tekanan sekretori yang menyebabkan pembentukan kista.
Laporan lain mengatakan bahwa peradangan periductular atau trauma melemahkan
kontraktilitas neuromuskular saluran kelenjar lakrimal, menghasilkan neuromuskular
pelebaran duktus secara pasif dengan pembentukan kista. Saat ini teori etiologi dari dacryops
sederhana menjelaskan trauma atau peradangan sebagai penyebab dalam sejarah premorbid.
Sedangkan pada pasien ini etiologi trauma dan infeksi disangkal.
30

Penatalaksanaannya adalah eksisi komplit kista. Terapi kista lobus palpebra harus
ditujukan pada pengangkatan kista utuh dan mempertahankan sebanyak kelenjar lakrimal
yang normal. Kegagalan ini dapat mengakibatkan fistula dan rekalsitran kronis. Tindakan
operasi yang gegabah harus dihindari, bagaimanapun, karena ini bisa menyebabkan
kerusakan pada duktus lakrimal. Sebuah pendekatan melalui cul-de-sac konjungtiva superior
dianjurkan. Kanholysis lateral dapat memfasilitasi paparan. Penggunaan cotton swab juga
membantu dalam diseksi dan membantu dalam menghindari ruptur kista. Dan pada pasien ini
disarankan untuk dilakukannya pengangkatan kista, namun pasien masih ingin berunding
dengan keluarga.
31

BAB 5

PENUTUP

Telah dilaporkan pasien Nn. NMT berusia 15 tahun dengan diagnosa akhir kista
glandula lakrimalis. Pada pasien ini diagnosis kista glandula lakrimalis ditegakkan karena
berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang. Penatalaksaan pada
pasien ini disarankan untuk melakukan pengangkatan kista.
32

DAFTAR PUSTAKA

1. Paul dan John. Anatomi dan Embriologi Mata. Dalam Vaughhan dan Ashabury
Oftalmology Umum. Edisi 17. Jakarta : EGC ; 2009.
2. DeAngelis DD. Lacrimal Gland Tumors. [Online].; 2013 [cited 2016 Agustus 16.
Available from: http://reference.medscape.com.
3. Association TEMD. Orbit, Eyelid and Lacrimal System New York: American
Academy of Ophtalmology; 2012.

4. Riordan-Eva P, Whitcher JP. Lids, Lacrimal Apparatus, and Tears. In : Vaughan DG,
Asbury T, Riodan-Eva P. General Ophthalmology. 14th Ed. New York : Mc.Graw
Hill; 2004 : 92-98
5. Hansen JT, Lambert DR, Netter FH. Lacrimal System. In: Netter’s Clinical Anatomy.
USA : ICON Learning System. 2005
6. Khurana AK. Diseases of Lacrimal Apparatus. In: Comprehensive Opthalmology.
Fourth Edition. New Age International: New Delhi; 2006 pg. 363-376
7. Kasnki, JJ. Malignant Tumors. In: Clinical Ophthalmology : A Systemic Approach. 4th
Ed. UK : Butterworth – Heinemann; 2007; P.20-22
8. Cates CA, Manners RM, Rose GE. Pleomorphic Adenoma of the Lacrimal Gland in a
10 y.o Girl. British Journal of Ophtalmology. 200: vol 86 p.249-250. Available on
URL : http://bjo.bmj.com/content/86/2/249.full
9. Dutton JJ, Gayre GS, Proia AD. Atlas of Eyelid Malpositons and Lesion. In: Atlas of
Common Eyelid Diseases. USA – Informa Health Care; 2007: P.128, 144, 244, 248
10. Bolzoni A, Pianta L, Farina D, Nicolai P. Benign Myoepithelioma of the Lacrimal
Gland : Report of a Case. In : European Archives of Oto-Rhino-Laryngology and
Head&Neck.; 2005 March: Vol 262(3):p.186-188
11. Sahlin S, Seregard S, Economoul MA. Oncocytoma of the Lacrimal Gland. In: Acta
Ophtalmologica Scandinavica. 200 June : Vol 85(5): p.576-577. Available on URL :
http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1600-0420.2006.00849.x/full
12. Abeloff MD, Armitage JO, Niederhuber JE, Kastan MB, Mc.Kenna WG. Eye, Orbit,
and Adnexal Structures. In: Abeloff's Clinical Oncology. UK – Churchill Livingstone.
2008 p: 1163. Available on URL : http://www.elsevierimages.com/image/27698.htm
13. Shields JA et al. Adenoid Cystic Carcinoma of the Lacrimal Gland Simulating a
Dermoid Cyst in a 9 year old Boy. Arch Ophthalmol. 1998;116(12) Available on
URL : http://archopht.jamanetwork.com/article.aspx?articleid=264401
33

14. Baek SO, Lee YJ, Moon SH, Kim YJ, Jun YJ. Primary Adenocarcinoma of the
Lacrimal Gland. In: Archives of Plastic Surgery. 2012 September, Vol 39(5) : p.578-
580. Available on URL : http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3474421/
15. Canadian Cancer Society. Grading Lacrimal Gland Tumor. In: Adenoid Cystic
Carcinoma of The Lacrimal Gland. Available on URL :
http://www.cancer.ca/en/cancer-information/cancer-type/eye/pathology-and-
staging/malignant-tumours/lacrimal-gland-tumours/adenoid-cystic-carcinoma-of-the-
lacrimal-gland/?region=on
16. Dacryops Images. Available on URL :
http://www.atlasophthalmology.com/atlas/photo.jsf
17. Sultan Qaboos University. 56 orbital tumors. Available from URL:
http://web.squ.edu.om/med-
Lib/MED_CD/E_CDs/Illustrated%20Tutorials%20in%20Clinical%20Ophthalmology
/tutorials/56Orbital%20tumours.ppt

Anda mungkin juga menyukai