BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Kanker merupakan salah satu penyakit pembunuh terbesar di
dunia. Kanker dapat menyerang siapa saja dari berbagai kalangan usia dan
jenis kelamin termasuk usia anak–anak. Menurut data Union for
InternationalCancer Control (UICC), setiap tahun terdapat sekitar 176.000
anak yangdidiagnosis kanker, yang mayoritas berasal dari negara
berpenghasilan rendah dan menengah. Meskipun kejadian kanker pada
anak di seluruh dunia masih cukup jarang, namun kanker merupakan salah
satu penyebab utama kematian 90.000 anak setiap tahunnya di dunia.
Penyakit kanker anak cenderung berbeda dengan kanker pada
dewasa dan lebih kompleks, kanker pada anak cenderung lebih sulit
dideteksi karena anakanak pada umumnya belum mampu untuk
mengemukakan apa yang iarasakan (Hidayat 2008).
Kanker yang sering terjadi pada anak diantaranya adalah leukemia,
neuroblastoma, rhabdomyosarcoma, retinoblastoma, limfoma, wilms
tumor. Leukemia adalah kanker yang paling sering mengenai Anak dengan
prevelansi sebesar 30 persen. (American Cancer Society, 2015).
Neuroblastoma merupakan neoplasma yang berasal dari sel
embrional neural dan salah satu tumor padat tersering yang dijumpai pada
anak dan jarang sekali ditemukan pada orang dewasa. Rata-rata terdapat 8
kasus baru per tahun pada anak dengan usia rata-rata tersering sekitar 2
tahun. Neuroblastoma paling sering berasal dari kelenjar suprarenal tetapi
dapat juga dijumpai di sepanjang jalur saraf simpatis.Neuroblastoma
menjadi tumor padat ekstrakranial pada anak yang paling sering, meliputi
8-10% dari seluruh kanker masa kanak-kanak, 90% terdiagnosis sebelum
usia 5 tahun. Insiden tahunan 8,7 per 1 juta anak atau 500-600 kasus baru
tiap tahun di Amerika Serikat. Insiden sedikit lebih tinggi pada laki-laki
dan pada kulit putih.
 Neuroblastoma adalah tipikal kanker yang dimulai dari bentuk
awal sel-sel saraf pada embrio atau fetus. Neuro berarti sel-sel saraf dan
blastoma adalah kanker yang mempengaruhi sel-sel yang imatur atau
sedang berkembang. Neuroblastoma paling banyak terjadi pada bayi dan
anak-anak yang lebih muda. Kanker ini jarang sekali ditemukan pada anak
yang berusia lebih dari 10 tahun.
Neuroblastoma memiliki manifestasi klinis yang heterogen, mulai
dari tumor yang mengalami regresi spontan sampai tumor yang sangat
agresif dan tidak responsif terhadap terapi multimodal yang intensif.
Etiologi dari kebanyakan kasus tidak diketahui. Meskipun kemajuan
signifikan dalam pengobatan anak-anak dengan neuroblastoma, outcome
pasien dengan neuroblastoma agresif tetaplah jelek. Manifestasi klinis
neuroblastoma berkaitan dengan lokasi timbulnya tumor dan
metastasisnya. Kebanyakan pasien saat datang sudah pada stadium lanjut.
Penyakit ini memiliki kekhasan yaitu dapat terjadi remisi spontan dan
transformasi ke tumor jinak, terutama pada anak dalam usia 1 tahun.
Terapi meliputi operasi, radioterapi, kemoterapi dan terapi biologis. Angka
survival 5 tahun untuk stadium I dan II pasca terapi kombinasi adalah 90%
lebih, stadium III kira-kira 40%-50%, stadium IV berprognosis buruk
yaitu hanya 15%-20%.

1.2 Rumusan Masalah

Rumusan Masalah dalam makalah ini adalah untuk mengidentifikasi
dan untuk mengetahui bagaimana penyakit Neuroblastoma.

1.3 Tujuan Penulisan

1.3.1 Tujuan Umum
Tujuan makalah ini kami buat bagi mahasiswa keperawatan agar
dapat mengetahui dan memahami bagaimana penyakit
Neuroblastoma.
1.3.2 Tujuan Khusus
a. Mahasiswa mampu memahami Anatomi dan Fisiologi
b. Mahasiswa mampu memahami Definisi Neuroblastoma
c. Mahasiswa mampu memahami Epidemologi Neuroblastoma
d. Mahasiswa mampu memahami Patofisiologi Neuroblastoma
e. Mahasiswa mampu memahami Etiologi Neuroblastoma
f. Mahasiswa mampu memahami Manifestasi klinik
Neuroblastoma
g. Mahasiswa mampu memahami Klasifikasi Neuroblastoma
h. Mahasiswa mampu memahami Komplikasi Neuroblastoma
i. Mahasiswa mampu memahami Pemeriksaan Diagnostik
j. Mahasiswa mampu memahami Penatalaksanaan Neuroblastoma
k. Mahasiswa mampu memahami Peran Care Giver
l. Mahasiswa mampu memahami Asuhan Keperawatan pada klien
dengan Neuroblastoma,
 BAB II

TINJAUAN TEORI

2.1 Anatomi Fisiologi

Sistem endokrin meliputi suatu sistem dalam tubuh manusia yang terdiri
dari sejumlah kelenjar penghasil zat yang dinamakan hormon. Kelenjar ini
dinamakan 'endokrin' karena tidak mempunyai saluran keluar untuk zat yang
dihasilkannya. Hormon yang dihasilkannya itu dalam jumlah sedikit pada saat
dibutuhkan dan dialirkan ke organ sasaran melalui pembuluh darah bercampur
dengan darah. Kelenjar yang produknya disalurkan melalui pembuluh khusus
(seperti kelenjar ludah) dinamakan kelenjar eksokrin. Kelenjar endokrin
(endocrineglarul) terdiri dari (1) kelenjar hipofise atau pituitari (hypophysisor
pituitary glanrl) yang terletak di dalam rongga kepala dekat dasar otak; (2)
kelenjar tiroid (thyroid glanrl) atau kelenjar gondok yang terletak di leher bagian
depan; (3) kelenjar paratiroid (parathyroidglanrl) dekat kelenjar tiroid; (4)
kelenjar suprarenal (suprarenalglanrl) yang terletak di kutub atas ginjal kiri-
kanan; (5) pulau Langerhans (islets of langerhans) di dalam jaringan kelenjar
pankreas; (6) kelenja kelamin (gonarl)laki di testis dan indung telur pada wanita.
Placenta dapat juga dikategorikan sebagai kelenjar endokrin karena menghasilkan
hormon.
a. Thymus
Jika dipergunakan definisi tidak mempunyai saluran keluar untuk
mengalirkan zat yang dihasilkannya, kelenjar thymus dapat dimasukkan ke
dalam kelompok ini. Thymus terletak di belakang tulang dada anak-anak
hingga usia pubertas. Setelah usia pubertas kelenjar ini mengecil dan tidak
ditemukan lagi. Selama masih aktif, kelenjar ini menghasilkan sel darah
putih yang disebut Tlymphocyte. Sel ini selanjutnya akan menetap di
dalam tubuh dan mempunyai memoryatau ingatan terhadap benda asing
yang pemah masuk tubuh dan sel tubuh yang abnormal (termasuk sel
kanker).Jika zat yang sama masuk tubuh maka sel ini akan memperbanyak
din menetralkan efek zat itu terhadap tubuh. Fungsi ini merupakan suatu
bagian sistem proteksi tubuh atau sistem imun (cell mediated immune
system) yang bersifat seluler. Efek serupa teljadi juga melalui mekanisme
pembentukan zat anti (humoral immune system) oleh B-lymphocyte. Dari
penjelasan ini thymus tidak termasuk dalam kelenjar endokrin. Walaupun
tidak mempunyai saluran' keluar, termasuk dalam sistem imun tubuh.

b. GI. Hypophyse (hipofisej)

Kelenjar hipofise berukuran tidak lebih besar dari kacang tanah
terletak terlindung di dasar tengkorak. Kelenjar ini terbagi atas 2 bagian,
bagian depan dan bagian belakang. Bagian belakang merupakan kelanjutan
dari hiPotalamus (bagian dari otak). Kelenjar ini menghasilkan hormon
pertumbuhan (growth hormone), hormon perangsang tiroid (TSH),
perangsang gonad (FSH), dan lain-lain. Hormon pertumbuhan banyak
dihasilkan selama masa pertumbuhan, tetapi menurun setelah manusia
 mencapai usia dewasa. Jika hormon itu dihasilkan dalam jumlah berlebih
selama masa pertumbuhan, akan didapatkan anak menjadi sangat tinggi.

Hormon hipofise lain adalah follicle stimulating hormone yang

merangsang produksi hormon seks, dan prolactin yang mengatur produksi
air susu ibu setelah melahirkan. Kekurangan hormon tiroid (thyroxin)
dapat menyebabkan gangguan pertumbuhan pula. Seeara fisik dapat
dijumpai akibatnya sebagai seorang yang keeil dengan bagian tubuh yang
kurang proporsional. Ada juga yang tumbuh keeil dengan mental
terbelakang (cretin).Produksi hormon tiroid dirangsang oleh hormon
hipofise (thyroid stimulating hormone) dan membutuhkan iodium.

c. GI. Thyroid (Tiroid)

Kelenjar tiroid atau kelenjar gondok berbentuk mirip kupu-kupu
yang menempel di bagian depan batang tenggorok (trachea). Kelenjar ini
ikut naik turun pada waktu menelan. Pembesaran kelenjar tiroid disebut
goiter atau struma. Pembesaran ini dapat disebabkan oleh kebanyakan
produksi hormone atau karena kekurangan iodium hingga produksi
hormon berkurang, dan pada kasus lain karena tumor. Kadang-kadang
tiroid agak membesar pada wanita menjelang saat menstruasi. Produksi
hormon yang berlebihan dapat menyebabkan gejala jantung berdebar,
yang bila berlarut-Iarut akan melemahkan jantung; banyak keringat dan
berat badan turun; serta mata menonjol seperti ikan koki. Untuk
memeriksa aktivitas produksi hormon thyroid, disamping memeriksa kadar
thyroxin darah dapat juga diperiksadengan menggunakan radio-isotop.
Pada pasien yang bersangkutan diberi iodium radioaktif dan dilihat
bagaimana kelenjar tiroid menangkap zat tersebut. Pembesaran tiroid yang
 aktif disebut hot nodule dan yang tidak aktif disebut cold nodule. Tidak
semua pembesaran tiroid berbahaya karena tidak otomatis meningkatkan
produksi hormon. Yang perlu diperhatikan adalah pembesaran yang teIjadi
ke arah rongga dada karena dapat menekan jalan napas (trachea) dan
esofagus (jalan makan). Tepat di belakang kelenjar tiroid terdapat serabut
saraf yang antara lain mengurus otot penggerak pita suara
(n.recurrens).Salah satu risiko pembedahan kelenjar tiroid adalah
terpotongnya serabut saraf ini, yang dapat menyebabkan kelumpuhan pita
suara sehingga suara menjadi serak berbisik. Walaupun sulit dan kedl
kemungkinannya, keadaan ini masih bisa diperbaiki dengan menyambung
saraf yang terputus itu. Pad a operasi kelenjar tiroid kulit leher dipotong
melintang dan tidak dijahit, tetapi dijepit. Dengan teknik ini dikurangi
kemungkinan adanya tanda-tanda bekas operasi.

G'. Parathyroid (paratiroid)

Kelenjar paratiroid menghasilkan parathormon yang turut
mengatur kadar calcium darah. Kelenjar ini berukuran sebesar beras,
beIjumlah 4, terletak di sudut-sudut kelenjar tiroid, karena itu kadang-
kadang ikut terpotong pada operasi tiroid. Jika itu teIjadi, bagi yang
bersangkutan tidak terlalu menjadi masalah jika masih ada 1-2 kelenjar
yang tertinggal. Tanpa kelenjar ini yang bersangkutan akan mengalami
kejang otot karena gangguan kadar calcium darah.
GI. Suprarenalis
Kelenjar ini merupakan struktur majemuk yang terdiri atas suatu
korteks pada bagian luar dan medula pada bagian dalam. Kelenjar adrenal
manusia merupakan benda pipih yang terletak di dalam jaringan
retropenial sepanjang ujung kranial ginjal, yang juga disebut sebagai
kelenjar suprarenalis. Bagian cortexmenghasilkan honnon pengatur
keseimbangan cairan dan elektrolit tubuh (adrenocorticotrophichormone,
ACTH) dan vital untuk kehidupan. Bagian medulla menghasilkan
adrenalin dan juga merupakan bagian dari sistem simpatis. Kelenjar
suprarenal juga menghasilkan sex-hormone dalarn jumlah sedikit.

GI. Pancreas (palaa langerhans)

Kelenjar pancreas melalui pulau-pulau langerhans yang tersebardi
dalamnya menghasilkan honnon insulin dan glucagon. Kedua honnon ini
mengatur kadar dan penggunaan glukosa dalarn darah. Gangguan produksi
honnon insulin mengakibatkan terjadinya penyakit diabetes mellitus.
Adakalanya seseorang sangat sensitif terhadap karbohidrat atau gula.
Makan karbohidrat menyebabkan peningkatan produksi insulin sehing~a
yang bersangkutan akan kekurangan gula. Sebagai akibatnya, ia akan
makan kembali dan reaksi yang sarna akan berulang. Larnbat laun orang
itu akan menjadi gemuk karena terns makan dan kadar gula darah naik
karena memang konsumsi gula terlalu banyak dan insulin yang
dikeluarkan tak dapat mengimbanginya. ltu salah satu mekanisme
terjadinya penyakit diabetes yang sangat beragarn. Ada juvenile diabetes
 yang biasanya merupakan penyakit turunan, ada juga adult onset diabetes
yang bam muncul sesudah usia di atas 40 tahun.

Gonad
Gonad yang terdiri dari testis pada laki-laki dan indung telur
(ovary) pada wanita menghasilkan honnon seks pria atau wanita. Pada
setiap laki-Iaki dan wanita sebenarnya terdapat honnon seks wanita dan
pria bersama-sama, dihasilkan olehgonad dan kelenjar suprarenal. Pada
wanita keseimbangannya terletak pada honnon wanita yang lebih banyak
dan pada laki-Iaki pada honnon lakilaki. Pada laki-Iakiyang dikebiri snat
kejantanan pengaruh hormon seks laki-Iaki, akan hilang dan pengaruh
honnon seks wanita akan menonjol. Salah satu akibat honnon seks laki-
Iaki dan wanita, di luar pengaruh terhadap fungsi seksual itu sendiri,
adalah dalam pertumbuhan lapisan lemak tubuh. Honnon
testosteronmembantu terbentuknya jaringan otot yang baik, sedangkan
honnon estrogen pada wanita membantu tumbuhnya jaringan lemak. Pada
pemberian pil KB fonnula lama, hal ini perlu diperhatikan karena ada pil
yang cenderung bersnat maskulin (androgenic) dan ada yang feminin
(estrogenic). Kepala botak pada pria (male pattern baldness) merupakan
akibat honnon seks pria, seperti juga tumbuhnya jerawat.
2.2 Definisi

Neuroblastoma adalah kanker pada sistem saraf yang sering ditemukan

pada masa kanak-kanak. Neuroblastoma bisa tumbuh di berbagai bagian
tubuh. Kanker ini berasal dari jaringan yang membentuk sistem saraf
simpatis (bagian dari sistem saraf yang mengatur fungsi tubuh
involunter/diluar kehendak, dengan cara meningkatkan denyut jantung dan
tekanan darah, mengkerutkan pembuluh darah dan merangsang hormon
tertentu).
Neuroblastoma paling sering berasal dari jaringan kelenjar adrenal di
perut.
Kanker ini biasanya segera menyebar ke kelenjar getah bening, hati, tulang
dan sumsum tulang.
Neuroblastoma adalah tumor ganas yang terjadi pada system
persarafan yang berasal dari sel-sel saraf yang terdapat pada medula
adrenal dan system saraf simpatik (Sumadi. 2001).
Neuroblastoma adalah sel kanker yang berkembang dari sel-sel saraf
yang ditemukan di beberapa daerah tubuh. Neuroblastoma paling sering
muncul di sekitar kelenjar adrenal, yang memiliki asal-usul yang sama
dengan sel saraf dan ginjal. Namun, neuroblastoma juga dapat
berkembang di daerah lain dari perut dan di leher, dada dan panggul, di
mana terdapat sel saraf . Neuroblastoma adalah tumor padat ekstrakranial
ganas dan merupakan neoplasma bayi yang terdiagnosis paling sering.
Tumor ini berasal dari sel krista neuralis embrional. Sebagian besar tumor
tumbuh di dalam kelenjar adrenal atau rangkaian saraf simpatik
retroperitoneal. Lokasinya mungkin di kepala, leher, dada atau pelvis.
Neuroblastoma merupakan tumor yang tidak bergejala, sehingga lebih dari
70% kasus, diagnosis ditegakkan setelah terjadi metastasis (Wong,
Marilyn, David, 2009)
 Neuroblastoma adalah tumor embrional dari system saraf otonom
yang mana sel tidak berkembang sempurna. Neuroblastoma umumnya
terjadi bayi usia rata-rata 17 bulan. Tumor ini berkembang dalam jaringan
sistem saraf simpatik, biasanya dalam medula adrenal atau ganglia
paraspinal, sehingga menyebabkan adanya sebagai lesi massa di leher,
dada, perut, atau panggul. Insiden neuroblastoma adalah 10,2 kasus per
juta anak di bawah 15 tahun. Yang paling umum kanker didiagnosis ketika
tahun pertama kehidupan (Jhon, 2010).
Neuroblastoma merupakan tumor lunak, padat yang berasal dari
sel-sel crest neuralis yang merupakan prekusor dari medula adrenal dan
sistem saraf simpatis. Neuroblastoma dapat timbul di tempat terdapatnya
jaringan saraf simpatis. Tempat tumor primer yang umum adalah
abdomen, kelenjar adrenal atau ganglia paraspinal toraks, leher dan pelvis.
Neuroblastoma umumnya bersimpati dan seringkali bergeseran dengan
jaringan atau organ yang berdekatan (Cecily & Linda, 2002)
Neuroblastoma adalah tumor padat ekstrakranial pada anak yang
paling sering, meliputi 8-10% dari seluruh kanker masa knak-kanak, dan
merupakan neoplasma bayi yang terdiagnosis adalah 2 tahun, 90%
terdiagnosis sebelum 5 tahun.Neuroblastoma berasal dari sel krista
neuralis sistem saraf simpatis dan karena itu dapat timbuldi manapun dari
fossa kranialis posterior sampai koksik. Sekitar 70% tumor tersebut timbul
di abdomen, 50% dari jumlah itu di kelenjar adrenal. Dua pulu persen
lainnta timbul di toraks, biasanya di mediastinum posterior. Tumor itu
paling sering meluas ke jaringan sekitar dengan invasi lokal dan ke
kelenjar limfe regional melalui nodus limfe. Penyebaran hematogen ke
sumsum tulang, kerangka, dan hati sering terjadi. Dengan teknik
imunologik sel tumor dapat dideteksi dalam darah tepi pada lebih dari
50% anak pada waktu diagnosis atau relaps. Penyebaran ke otak dan paru
pada kasus jarang (Nelson, 2000).
Neuroblastoma adalah tumor ganas yang berasal dari sel Krista
neurak embronik, dapat timbul disetiap lokasi system saraf simpatis,
 merupakan tumor padat ganas paling sering dijumpai pada anak. Insiden
menempati 8% dari tumor ganas anak, atau di posisi ke-4. Umumnya
ditemukan pada anak balita, puncak insiden pada usia 2 tahun. Lokasi
predeileksi di kelenjar adrenal retroperitoneal, mediastrinum, pelvis dan
daerah kepala-leher. Tingkat keganasan neuroblastoma tinggi, sering
metastasis ke sumsum tulang, tulang, hati, kelenjar limfe, dll (Willie,
2008).
Tumor ini biasanya tidak memungkiri asalnya, dengan
mengeluarkan hormon katekolamin. Tekanan darah tinggi yang
merupakan akibat tumor ini jarang menimbulkan keluhan, tetapi dapat
berfungsi sebagai zat penanda tumor: di dalam air kemih dapat dilihat
hormon yang dikeluarkan, sehingga diagnosis tumor menjadi jelas.
Dengan dapat dipastikan, apakah tumornya neuroblastoma atau
nefroblastoma (Wim De Jong, 2005)

2.3 Epidemiologi

Neuroblastoma adalah tumor yang paling umum pada bayi dan

anak, mewakili 8-10% dari semua kanker pada anak dan 15% dari semua
penyebab kematian anak akibat kanker di Amerika Serikat. Sekitar 600
kasus baru didiagnosa setiap tahun di Amerika Serikat, sekitar 8-10% dari
keganasan pada anak 6 tahun dan sepertiga pada bayi. Usia rata-rata anak-
anak terdiagnosis neuroblastoma adalah 22 bulan dan 90% dari kasus
terdiagnosis pada usia 5 tahun. Meskipun penelitian yang luas sedang
berlangsung, secara klinis neuroblastoma tetap merupakan tumor yang
misterius dengan etiologi tidak diketahui dan perjalanan klinis yang tidak
terduga.

2.4 Patofisiologi

Neuroblastoma timbul dari primordial sel pial neural yang

bermigrasi selama embriogenesis untuk membentuk medula adrenal dan
 ganglia simpatik. Sebagai hasilnya neuroblastoma terjadi di medula
adrenal atau dimana saja sepanjang simpatik ganglia, terutama di
retroperitoneum dan mediastinum posterior. Nomenklatur luas
neuroblastoma didasarkan pada spektrum diferensiasi selular.
Neuroblastoma merupakan tumor yang ganas dan buruk sedangkan
ganglioneuroma merupakan tumor yang jinak dan tidak berbahaya.
Ganglioneuroblastoma mewakili keduanya karena memiliki diferensiasi
buruk dari neuroblasts dan sel ganglion matur.

2.5 Etiologi

Kebanyakan etiologi dari neuroblastoma adalah tidak diketahui.

Ada laporan yang menyebutkan bahwa timbulnya neuroblastoma infantil
berkaitan dengan orang tua atau selama hamil terpapar obat-obatan atau
zat kimia tertentu seperti hidantoin, etanol, dll.
Kelainan sitogenik yang terjadi pada neuroblastoma kira-kira pada
80% kasus, meliputi penghapusan (delesi) parsial lengan pendek
kromosom 1, anomali kromosom 17 dan ampifilatik genomik dari
onkogen N-Myc, suatu indikator prognosis buruk. Beberapa faktor risiko
yang berpengaruh terhadap kemunculan dari neuroblastoma adalah sebagai
berikut (American Cancer Society, 2012).
a. Gaya Hidup Gaya hidup yang berhubungan dengan faktor risiko
seperti berat badan, aktivitas fisik, diet dan penggunaan tembakau
memainkan peran utama dalam kanker dewasa namun faktor-faktor
ini biasanya memakan waktu bertahun-tahun untuk mempengaruhi
risiko kanker. Tidak ada faktor lingkungan (seperti eksposur
selama kehamilan ibu atau pada awal masa kanak kanak) diketahui
dapat meningkatkan kesempatan untuk mendapatkan
neuroblastoma.
b. Usia Neuroblastoma paling sering terjadi pada anak-anak yang
sangat muda tetapi hal ini sangat jarang terjadi pada orang di atas
usia 10 tahun.
 c. Keturunan Pada sekitar 1-2% dari semua neuroblastoma anak
mungkin telah mewarisi peningkatan risiko terjadinya
neuroblastoma namun mayoritas dari neuroblastoma tampaknya
tidak diwariskan. Anak-anak dengan bentuk familial dari
neuroblastoma biasanya datang dari keluarga dengan satu atau
lebih anggota keluarga yang memiliki neuroblastoma saat bayi.
Anak-anak dengan neuroblastoma familial dapat mengalami dua
atau lebih dari kanker ini di berbagai organ misalnya dalam kedua
kelenjar adrenal atau lebih dari satu ganglion simpatik. Sangat
penting untuk membedakan neuroblastoma yang dimulai di lebih
dari satu organ dari neuroblastoma yang telah dimulai pada satu
organ dan kemudian menyebar ke organ lain. Ketika tumor
berkembang di beberapa tempat sekaligus itu menunjukkan suatu
bentuk familial yang mungkin berarti bahwa anggota keluarga
yang lain harus mempertimbangkan untuk mendapatkan konseling
genetik.

2.6 Manifestasi Klinis

Neuroblastoma dapat menyerang setiap situs jaringan sistem saraf

simpatik. Sekitar setengah dari tumor neuroblastoma timbul di kelenjar
adrenal dan sebagian besar sisanya berasal dari ganglia simpatis
paraspinal. Metastase ditemukan lebih sering pada anak usia> 1 tahun saat
terdiagnosis, terjadi melalui invasi lokal, hematogen atau limfogen. Organ
yang paling umum dituju oleh proses metastasis ini adalah kelenjar getah
bening regional atau yang jauh, tulang panjang dan tengkorak, sumsum
tulang, hati dan kulit. Metastasis ke paru-paru dan otak jarang terjadi,
kurang dari 3% kasus.
Neuroblastoma dapat menyerupai gangguan lain sehingga sulit
untuk mendiagnosa. Tanda-tanda dan gejala dari neuroblastoma
mencerminkan lokasi tumor dan luasnya penyakit. Proses metastasis dapat
menyebabkan berbagai tanda dan gejala, termasuk demam, iritabel,
kegagalan dalam masa pertumbuhan, nyeri tulang, sitopeni, nodul
kebiruan pada subkutan, proptosis orbital dan ekimosis periorbital.
Penyakit lokal dapat bermanifestasi sebagai massa asimptomatik atau
sebagai gejala yang muncul terkait massa, termasuk kompresi sumsum
tulang belakang, obstruksi usus dan sindrom vena cava superior.
Menurut Cecily & Linda (2002), gejala dari neuroblastoma yaitu:
1. Gejala yang berhubungan dengan massa retroperitoneal, kelenjar
adrenal, paraspinal.
a. Massa abdomen tidak teratur, tidak nyeri tekan, keras yang
melintasi garis tengah
b. Perubahan fungsi usus dan kandung kemih
c. Kompresi vaskuler karena edema ekstremitas bawah
d. Sakit punggung, kelemahan ekstremitas bawah
e. Defisit sensoris
f. Hilangnya kendali sfingter
2. Gejala-gejala yang berhubungan dengan massa leher atau toraks.
a. Limfadenopati servikal dan suprakavikular
b. Kongesti dan edema pada wajah
c. Disfungsi pernafasan
d. Sakit kepala
e. Proptosis orbital ekimotik
f. Miosis
g. Ptosis
h. Eksoftalmos
i. Anhidrosis
Menurut Willie (2008) manifestasi klinis dari neuroblastoma
berbeda tergantung dari lokasi metastasenya
1. Neuroblastoma retroperitoneal
Massa menekan organ dalam abdomen dapat timbul nyeri
abdomen, pemeriksaan menemukan masa abdominal yang
konsistensinya keras dan nodular, tidak bergerak, massa tidak
 nyeri dan sering melewati garis tengah. Pasien stadium lanjut
sering disertai asites, pelebaran vena dinding abdomen, edema
dinding abdomen.
2. Neurobalstoma mediastinal
Kebanyakan di paravertebral mediastinum posterior, lebih
sering di mediastinum superior daripada inferior. Pada awalnya
tanpa gejala namun bila massa besar dapat menekan dan timbul
batuk kering, infeksi saluran nafas, sulit menelan. Bila penekanan
terjadi pada radiks saraf spinal, dapat timbul parastesia dan nyeri
lengan.
3. Neuroblastoma leher
Mudah ditemukan namun mudah sering terjadi salah
diagnosis sebagai limfadenitis atau limfoma maligna. Sering
menekan ganglion servikotorakal hingga timbul sindrom paralisis
saraf simpatis leher (Sindrom Horner) timbul miosis unilateral,
blefaroptosis dan diskolorasi iris pada mata.
4. Neuroblastoma pelvis
Terletak di posterior kolon presakral, relatif dini menekan
organ sekitarnya sehingga menimbulkan gejala sembelit sulit
defekasi dan retensi urin. o Neuroblastoma berbentuk barbell
5. Neuroblastoma paravertebral
Melalui celah intervertebral ekstensi ke dalam canalis
vertebral di ekstradural. Gejala klinisnya berupa tulang belakang
kaku tegak, kelainan sensibilitas, nyeri. Dapat terjadi hipomiotonia
ekstremitas bawah bahkan paralisis.
6. Neuroblastoma pada sistem saraf pusat (CNS neuroblastoma)
Neuroblastoma pada sistem saraf pusat merupakan suatu
kasus yang langka. Horten dan Rubinstein20 menyatakan bahwa
kejadian neuroblastoma pada sistem saraf pusat hanya satu kasus
setiap dekade. Hal ini diterima sebagai subtipe dari tumor
neuroektodermal primitif yang menunjukkan diferensiasi neuronal.
 Dilaporkan bahwa neuroblastoma merupakan 6% dari keseluruhan
kasus tumor neuroektodermal primitif. Primer neuroblastoma
sistem saraf pusat sebagian besar terjadi pada dekade pertama. Dua
puluh enam persen kasus terjadi pada usia di bawah 2 tahun.
Primer neuroblastoma ditandai dengan gejala dan tanda-tanda
peningkatan tekanan intrakranial. Tumor dapat menyebar dengan
cepat dan tumor ini seringkali cukup besar.

2.7 Klasifikasi

Beberapa sistem penentuan stadium staging, sistem kelompok

evans dan kelompok Onkologi Pediatrik (Pediatrik Oncology Group
POG ). Sistem klasifikasi stadium neuroblastoma terutama memakai
sistem klasifikasi stadium klinis neuroblastoma internasional (INSS).

Klasifikasi stadium INSS :

a. Stadium I
Tumor terbatas pada organ primer, secara makroskopik reseksi
utuh, dengan atau tanpa residif mikroskopik. Kelenjar limfe
regional ipsilateral negative.
b. Stadium IIA
Operasi tumor terbatas tak dapat mengangkat total, kelenjar limfe
regional ipsilateral negative.
c. Stadium IIB
Operasi tumor terbatas dapat ataupun tak dapat mengangkat total,
kelenjar limfe regional ipsilateral positif.
d. Stadium III
Tumor tak dapat dieksisi, ekspansi melewati garis tengah,
dengan atau tanpa kelenjar limfe regional ipsi atau tanpa kelenjar
limfe regional ipsilateral positif.
 e. Stadium IV : Tumor primer menyebar hingga kelenjar limfe
jauh, tulang, sumsum tulang, hati, kulit atau organ lainnya.
f. Stadium IVS
Usia <1 tahun, tumor metastasis ke kulit,hati, sumsum tulang,
tapi tanpa metastasis tulang(Willie, 2008).

2.8 Komplikasi

Komplikasi dari neuroblastoma yaitu adanya metastase tumor yang

relatif dini ke berbagai organ secara limfogen melalui kelenjar limfe
maupun secara hematogen ke sumsum tulang, tulang, hati, otak, paru dan
lain-lain. Metastasis tulang umumnya ke tulang kranial atau tulang
panjang ekstremitas. Hal ini sering menimbulkan nyeri ekstremitas,
artralgia, pincang pada anak. Metastase ke sumsum tulang menyebabkan
anemia, perdarahan dan trombositopenia (Kim & Chung, 2016).

2.9 Pemeriksaan Diagnostik

Pemeriksaan diagnostik pada neuroblastoma menurut Suriadi dan

Rita (2006), antara lain :

a. Foto abdomen bisa memperlihatkan klasifikasi tumor. Tumor

adrenalis menggeser ginjal, tetapi biasanya tidak merubah system
pelvicalyces pada urogram intravena atau pemeriksaan
ultrasonografi.
b. Peningkatan kadar kartekolamin urina (VMA dan VA)
mengkonfirmasi diagnosis pada 90% kasus dan juga merupakan
indicator rekuensi yang sensitive. Kadang-kadang timbul
metastasis tulang (Thomas, 1994)
c. CT Scan untuk mengetahui keadaan tulang pada tengkorak,
leher, dada dan abdomen.
d. Punksi sumsum tulang untuk mengetahui lokasi tumor atau
metastase tumor.
 e. Analisa urine untuk mengetahui adanya Vanillymandelic acid
(VMA) homovillic acid (HVA), dopamine, norepinephrine.
f. Analisa kromosom untuk mengetahui adanya gen N myc.
g. Meningkatnya ferritin, neuron spesific enolase (NSE),
ganglioside (GDZ).

2.10 Penatalaksanaan

Menurut Cecily (2002), International Staging System untuk

neuroblastoma menetapkan definisi standar untuk diagnosis,
pertahapan, dan pengobatan serta mengelompokkkan pasien
berdasarkan temuan-temuan radiografikdan bedah, ditambah
keadaan sumsum tulang. Tumor yang terlokalisasi dibagi menjadi
tahap I, II, III, tergantung cirri tumor primer dan status limfonodus
regional. Penyakit yang telah mengalami penyebaran dibagi menjadi
tahap IV dan IV (S untuk spesial ), tergantung dari adanya
keterlibatan tulang kortikal yang jauh, luasnya penyakit sumsum
tulang dan gambaran tumor primer. Anak dengan prognosis baik
umumnya tidak memerlukan pengobatan, pengobatan minimal, atau
banyak reseksi. Reseksi dengan tumor tahap I. Untuk tahap II
pembedahan saja mungkin sudah cukup, tetapi kemoterapi juga
banyak digunakan dan terkadang ditambah dengan radioterpi lokal.
Neuroblastoma tahap IVS mempunyai angka regresi spontan yang
tinggi, dan penatalaksanaannya mungkin hanya terbatas pada
kemoterapi dosis rendah dan observasi ketat. Neuroblastoma tahap II
dan IV memerlukan terapi intensif, termasuk kemoterapi, terapi
radiasi, pembedahan, transplantasi sumsum tulang autokolog atau
alogenik, penyelamatan sumsum tulang, metaiodobenzilquainid
(MIBG), dan imunoterapi dengan antibody monklonal yang spesifik
terhadap neuroblastoma.
 Pengobatan terdiri atas penggunaan kemoterapi multiagens
secara simultan atau bergantian.
1. Siklofosfamid – menghambat replikasi DNA.
2. Doksorubisin – mengganggu sintesis asam nukleat dan
memblokir transkripsi DNA.
3. VP-16 – menghentikan metaphase dan menghambat sintesis
protein dan asam nukleat.

Jenis terapi :

a. Neuroblastoma berisiko rendah

Perawatan untuk pasien neuroblastoma beresiko rendah meliputi:
1. Operasi yang diikuti oleh watchful waiting (penungguan
yang diawasi dengan ketat).
2. Watchful waiting sendirian untuk bayi-bayi tertentu.
3. Operasi diikuti oleh kemoterapi, jika kurang dari separuh
dari tumor yang dikeluarkan atau jika gejala-gejala serius
tidak dapat dibebaskan dengan operasi.
4. Terapi radiasi untuk merawat tumor-tumor yang
menyebabkan persoalan-persoalan serius dan tidak merespon
secara cepat pada kemoterapi.
5. Kemoterapi dosis rendah.
b. Neuroblastoma beresiko sedang
Perawatan untuk pasien neuroblastoma berisiko sedang mungkin
meliputi:
1. Kemoterapi.
2. Kemoterapi yang diikuti oleh operasi dan/atau terapi radiasi.
3. Terapi radiasi untuk merawat tumor-tumor yang
menyebabkan persoalan-persoalan yang serius dan tidak
merespon secara cepat pada kemoterapi.
c. Neuroblastoma beresiko tinggi
 1. Kemoterapi dosis tinggi yang diikuti oleh operasi untuk
mengeluarkan sebanyak mungkin tumor.
2. Terapi radiasi pada tempat tumor dan, jika diperlukan, pada
bagian-bagian lain tubuh dengan kanker.
3. Transplantasi sel induk (Stem cell transplant).
4. Kemoterapi yang diikuti oleh 13-cis retinoic acid.
5. Percobaan klinik dari monoclonal antibody therapy setelah
kemoterapi.
6. Percobaan klinik dari terapi radiasi dengan yodium ber-
radioaktif sebelum stem cell transplant.
7. Percobaan klinik dari stem cell transplant yang diikuti oleh
13-cis retinoic acid.

2.11 Peran Care Giver

Orang tua dan tenaga kesehatan mempunyai peranan yang sangat

penting dalam mengenali tanda dan gejala kanker pada anak dan
peningkatan kualitas hidup anak kanker, sehingga dapat dilakukan
penanganan dan tingkat kesembuhan yang lebih besar. Hal ini berkaitan
dengan paradigma keperawatan anak, dimana anak merupakan individu
yang masih bergantung pada lingkungannya untuk memenuhi kebutuhan
individual mereka. Lingkungan yang mendukung tersebut salah satunya
adalah keluarga khususnya Orang tua yang merupakan unsur penting
dalam peran perawatan anak. (Hidayat, 2008).

Pemberian bantuan dari seorang caregiver membantu individu

untuk melihat segi-segi positif dari kemampuannya dalam kehiduan
sehari-hari, hal tersebut dapat dimaknai bahwa dengan adanya pemberian
bantuan dari orang-orang terdekat dapat menambah rasa percaya diri serta
kasih sayang dari pihak penerima. Berdasarkan kebutuhan-kebutuhan
tersebut maka dapat ditegaskan bahwa orang tua yang pada memiliki peran
sebagai caregiver sebagai pemulihan dari penyakit yang dialami anak.

Orang tua sebagai caregiver harus mempunyai strategi koping yang

efektif mencakup penanggulangan sebagai proses aktif untuk mengatur
situasi penuh. Salah satunya adalah kemampuan yang dimiliki dalam
mengatasi masalah (coping) dengan baik. Dikhawatirkan jika orang tua tak
berperan untuk merawat anaknya, anak akan cenderun tidak mau
mengikuti proses pengobatan (Wong, 2009).

Peran orangtua sebagai caregiver untuk anak kanker diantaranya

adalah :

a. Sebagai Pengasuh,
b. Pendidik,
c. Pendorong, Pengawas dan Konselor, khususnya dalam
menanggulangi masalah penyakit anaknya.

BAB IV

PENUTUP
4.1 Kesimpulan
Neuroblastoma merupakan neoplasma yang berasal dari sel embrional
neural dan salah satu tumor padat tersering yang dijumpai pada anak dan
jarang sekali ditemukan pada orang dewasa dengan kurang dari 100 kasus
yang dilaporkan dalam literatur. Neuroblastoma paling sering berasal dari
kelenjar suprarenal tetapi dapat juga dijumpai di sepanjang jalur saraf
simpatis. Neuroblastoma pada sistem saraf 30 pusat merupakan suatu
kasus yang langka hanya ditemukan satu kasus setiap satu dekade.
4.2 Saran
Penulis menyarankan bagi pembaca agar dapat memahami materi ini.
Bagi pembaca dan mahasiswa lain yang ingin mengetahui dan memahami
lebih dalam lagi mengenai materi ini, maka dapat menjadikan makalah ini
sebagai referensi. Penulis juga mengharapkan kritik dan saran dari
pembaca untuk kesempurnaan makalah ini selanjutnya.

DAFTAR PUSTAKA
Hockenberry, M.J & Wilson, D. 2009. Essential of Pediatric Nursing. St. Louis
Missoury: Mosby

Japaries, Willie. 2008. Buku Ajar Onkologi Klinis Edisi 2. Jakarta: FKUI.

Nelson. Nelson Textbook of Pediatric edisi ke-19. Philadelphia: Elsevier

Saunders.2011

Traunecker H, Hallet A, A review and update on neuroblastoma, Elsivier,

2011;h.103-8.