TUMOR RETROBULBAR

Pendahuluan
Orbita secara anatomis merupakan struktur yang kompleks terdiri dari bola mata, otot-otot
ekstraokuler, jaringan limfe dan pembuluh darah, saraf, glandula, dan jaringan pengikat. Orbita
merupakan kavitas yang terdiri dari struktur-struktur yang penting dalam fungsi ocular dan struktur
tulang yang melindinginya. Orbita merupakan area yang kecil dengan sedikit ruang kosong
sehingga jika terdapat massa (space occupying lesion) yang meningkatkan volume orbita akan
bermanifestasi klinis sebagai proptosis dan terganggunya fungsi penglihatan dan fungsi otot
ekstraokuler.

Anatomi
a. Rongga Orbita
Rongga orbita yang berbentuk piramid ini terletak pada kedua sisi rongga hidung.Dinding
lateral orbita membentuk sudut 45 derajat dengan dinding medialnya. Dinding orbita terdiri atas
tulang :
1. Atap atau superior : os.frontal
2. Lateral : os.frontal. os. zigomatik, ala magna os. fenoid
3. Inferior : os. zigomatik, os. maksila, os. palatina
4. Nasal : os. maksila, os. lakrimal, os. Etmoid

1
 Kelenjar makrinalis terdapat dalam fossa lakrimalis dibagian anterior atap orbita. Orbita
berbentuk suatu rongga yang secara skematis digambarkan sebagai piramida yang berkonvergensi
ke arah belakang. Puncaknya adalah foramen optikum, dan dasarnya menghadap ke depan luar
dan terbuka disebut aditus orbitae. Sedangkan dinding-dindingnya meliputi dinding medial,
dinding lateral, dinding atas (atap orbita), dan dinding bawah (dasar orbita). Orbita terletak di
kanan dan kiri basis nasi (pangkal hidung).
Tulang-tulang yang membentuk orbita berjumlah 7 buah, yaitu tulang frontal, tulang
zigoma, tulang sphenoid, tulang maksila, tulang etmoid, tulang nasal, dan tulang lakrimal. Antara
dinding lateral (dinding temporal) dengan atap orbita terdapat fissura orbitalis superior. Antara
dinding lateral dengan dasar orbita terdapat fissura orbitalis inferior. Antara dinding medial dengan
atap orbita terdapat foramen ethmoidalis anterius dan posterius. Antara dinding medial dengan
dasar orbita terdapat fossa sacci lacrimalis.
Aditus orbitae berbentuk persegi empat dengan sudut-sudutnya membulat. Sisi-sisinya
dibedakan menjadi margo supraorbitalis, margo infraorbitalis, margo marginalis, dan margo
lateralis. Volume orbita dewasa kira-kira 30 cc dan bola mata hanya menempati sekitar 1/5 bagian
ruangannya. Lemak dan otot menempati bagian terbesarnya.
Di dalam orbita, selain bola mata, juga terdapat otot-otot ekstraokuler, syaraf, pembuluh
darah, jaringan ikat, dan jaringan lemak, yang kesemuanya ini berguna untuk menyokong fungsi
mata. Orbita merupakan pelindung bola mata terhadap pengaruh dari dalam dan belakang,
sedangkan dari depan bola mata dilindungi oleh palpebra. Di sekitar orbita terdapat rongga-rongga
di dalam tulang-tulang tengkorak dan wajah, yang disebut sinus paranasalis.
Orbita berhubungan dengan sinus frontalis di atas, sinus maksilaris di bawah, dan sinus
ethmoidalis dan sphenoidalis di medial. Dasar orbita yang tipis mudah rusak oleh trauma langsung
terhadap bola mata, berakibat timbulnya fraktur “blow out” dengan herniasi isi orbita ke dalam
antrum maksilaris. Infeksi dalam sinus sphenoidalis dan ethmoidalis dapat mengikis dinding
medialnya yang setipis kertas (lamina papyracea) dan mengenai isi orbita. Defek pada atapnya
(misal, neurofibromatosis) dapat berakibat terlihatnya pulsasi pada bola mata yang berasal dari
otak.

2
 1. Otot Oblik Inferior
Oblik inferior mempunyai origo pada foss lakrimal tulang lakrimal, berinsersi pada sklera posterior
2 mm dari kedudukan makula, dipersarafi saraf okulomotor, bekerja untuk menggerakkan mata
keatas, abduksi dan eksiklotorsi.
2. Otot Oblik Superior
Oblik superior berorigo pada anulus Zinn dan ala parva tulang sfenodi di atas foramen optik,
berjalan menuju troklea dan dikatrol batik dan kemudian berjalan di atas otot rektus superior, yang
kemudian berinsersi pada sklera dibagian temporal belakang bola mata. Oblik superior dipersarafi
saraf ke IV atau saraf troklear yang keluar dari bagian dorsal susunan saraf pusat. Mempunyai aksi
pergerakan miring dari troklea pada bola mata dengan kerja utama

3
terjadi bila sumbu aksi dan sumbu penglihatan search atau mata melihat ke arah nasal. Berfungsi
menggerakkan bola mata untuk depresi (primer) terutama bila mata melihat ke nasal, abduksi dan
insiklotorsi. Oblik superior merupakan otot penggerak mata yang terpanjang dan tertipis.
3. Otot Rektus Inferior
Rektus inferior mempunyai origo pada anulus Zinn, berjalan antara oblik inferior dan bola mata
atau sklera dan insersi 6 mm di belakang limbus yang pada persilangan dengan oblik inferior diikat
kuat oleh ligamen Lockwood. Rektus inferior dipersarafi oleh n. III
Fungsi menggerakkan mata - depresi (gerak primer)
- eksoklotorsi (gerak sekunder)
- aduksi (gerak sekunder)
Rektus inferior membentuk sudut 23 derajat dengan sumbu penglihatan.
4. Otot Rektus Lateral
Rektus lateral mempunyai origo pada anulus Zinn di atas dan di bawah foramen optik. Rektus
lateral dipersarafi oleh N. VI. Dengan pekerjaan menggerakkan mata terutama abduksi.
5. Otot Rektus Medius
Rektus medius mempunyai origo pada anulus Zinn dan pembungkus dura saraf optik yang sering
memberikan dan rasa sakit pada pergerakkan mata bila terdapat neuritis retrobulbar, dan berinsersi
5 mm di belakang limbus. Rektus medius merupakan otot mata yang paling tebal dengan tendon
terpendek. Menggerakkan mata untuk aduksi (gerak primer).
6. Otot Rektus Superior
Rektus superior mempunyai origo pada anulus Zinn dekat fisura orbita superior beserta lapisan
dura saraf optik yang akan memberikan rasa sakit pada pergerakkan bola mata bila terdapat neuritis
retrobulbar. Otot ini berinsersi 7 mm di belakang limbus dan
dipersarafi cabang superior N.III.
Fungsinya menggerakkan mata-elevasi, terutama bila mata melihat ke lateral :
- aduksi, terutama bila tidak melihat ke lateral
- insiklotorsi

4
Definisi Tumor Retrobulbar
Tumor retrobulbar merupakan salah satu tumor orbital yang berlokasi di belakang bola mata.
Patologi
Klasifikasi
Tumor retrobulbar dapat dibagi menjadi intrakonal dan ekstrakonal tergantung letaknya di
dalam atau di luar konus otot. Intrakonal: glioma, meningioma, haemangioma cavernous dan
kapiler, haemangiopericytoma, lymphangioma and neurofibroma. Extraconal: tumour glandula
lacrimal (pleomorphic adenoma, adenoid cystic cancer), dermoid, lymphoma, pseudotumour,
rhabdomyosarkoma dan metastasis. (medcyclopedia)

5
1. Hemangioma cavernous, Merupakan tumor jinak intraorbita yang tersering pada orang
dewasa. Biasanya tumor terletak dalam konus otot-otot retrobulbar. Sehingga bermanifestasi
sebagai proptosis unilateral yang lambat pada dekade kedua sampai keeempat. Kadangkala
dapat menekan nervus optikus tanpa proptosis.
2. Glioma, merupakan tumor jinak yang berkembang dari astrosit. Biasanya muncul pada dekade
pertama kehidupan. Dapat hadir sebagai tumor yang soliter atau sebagai bagian dari von
recklinghausen’s neurofibromatosis. Gambaran klinis ditandai dengan hilangnya penglihatan,
ditandai dengan axial proptosis unilateral yang bertahap dan tidak disertai nyeri. Pemeriksaan
fundus dapat memperlihatkan adanya atropi dan edema papil saraf optik dan pembesaran vena.
Perluasan intracranial dari glioma melalui canalis optik jarang terjadi.
3. Limphangioma adalah tumor yang jarang terjadi terlihat sebagai proptosis dengan
progresifitas yang lambat pada remaja muda. Terkadang membesar sebagai akibat perdarahan
spontan di dalam ruang vaskular, yang kemudian membentuk kista coklat yang dapat sembuh
spontan.
4. Meningioma adalah tumor invasif yang berasal dari villi arrachnoidal. Meningioma
menginvasi orbita terdapat dua tipe : primer dan sekunder
a. Meningioma intaorbital primer. Dikenal juga sebagai meningioma yang berasal dari
pembungkus nervus saraf optik. Mengakibatkan kehilangan penglihatan yang cepat disertai
keterbatasan pergerakan bola mata atropi atau edema diskus optikus dan proptosis yang
terjadi secara perlahan-lahan. Selama fase intadural, secara klinis sulit dibedakan dari
glioma nervus optik. Adanya opticocilliary shunt merupakan tanda patognomonik dari
meningioma pembungkus nervus saraf optik.
b. Meningioma sekunder. Meningioma intracranial yang secara sekunder menginvasi orbita.
Invasi orbita dapat timbul melalui dasar fossa cranii anterior
5. Rhabdomyosarcoma adalah Tumor ganas dari orbita yang berasal dari otot extraokular.
Merupakan tumor orbita tersering pada anak-anak, biasanya timbul dibawah usia 15 tahun.
Terdapat proptosis yang progresif dan tiba-tiba onsetnya. Proptosis yang paling berat karena
rhabdomyosarcoma yang terletak di kuadran superonasal. Gambaran klinis mirip dengan
proses inflamasi. Tumor biasanya terdapat pada kuadran superionasal tetapi dapat juga
menginvasi bagian-bagian lain dari orbita. (comphrehensive opthm)

6
6. Tumor juga bisa berasal dari metastasis Ca. mammae, karsinoma bronkhial, neuroblastoma
pada anak-anak, sarkoma Ewing, leukemia, tumor testikuler.

Gejala klinis
Penonjolan bola mata merupakan manifestasi klinis yang paling penting dan paling awal
muncul pada tumor retrobulbar. Penonjolan bola mata ini dikenal dengan proptosis atau
exopthalmus. Karena letak lesi di dalam orbita, bola mata terdorong ke depan dan pergerakan bola
mata terbatas pada arah yang homolateral. Bola mata juga dapat terdorong ke arah superior,
inferior, medial atau lateral tergantung dari posisi lesi dalam orbita. Derajat exopthalmus
bergantung dari derajat tumor.
Terdapat juga faktor sekunder yang juga dapat mempengaruhi derajat exopthalmus. Faktor
sekunder tersebut antara lain kongesti orbita akibat penekanan tumor pada vena-vena atau akibat
proses inflamasi yang disebabkan oleh nekrosis tumor. Penekanan tumor pada sclera juga dapat
menyebabkan terjadinya hipermetropi dan mungkin juga dapat terjadi astigmatisme. Jika tumor
menekan nervus optikus (Nervus II) dapat terjadi kehilangan penglihatan. Nyeri dan diplopia juga
dapat menjadi manifestasi klinis awal pada tumor retrobulbar.
Hipertelorisme, exorbitisme, proptosis, lesi atau edema pada kelopak mata, chemosis, edema
pembuluh darah konjungtiva merupakan beberapa tanda-tanda lesi periorbital. Blepharoptosis,
lagophtalmus adalah tanda-tanda yang harus dipertimbangkan selama pemeriksaan.

7
Diagnosis
Diagnosis tumor retrobulbar berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisis, pemeriksaan
penunjang.
CT scan merupakan pemeriksaan radiologis utama dalam diagnosis tumor orbita. CT scan dapat
memperlihatkan potongan aksial dan koronal dari jaringan lunak dan struktur-struktur tulang.
Penggunaan kontras dapat meperlihatkan adanya proses-proses inflamasi, tumor vascular dan
edema pembuluh darah.
Magnetic Resonance Imaging (MRI) dapat memperlihatkan gambaran 3 dimensi dapat
meperlihatkan gambarran massa orbita dan jaringan-jaringan lunak. MRI dapat memperlihatkan
resolusi jaringan lunak yang baik, tetapi CT Scan merupakan pemeriksaan yang lebih baik dalam
memperlihatkan struktur-struktur tulang orbita.
Ultrasonografi ocular dapat digunakan untuk meperlihatkan lesi orbita di bagian anterior dan
tengah. Ultrasonografi Doppler dapat digunakan untuk mengervaluasi pembuluh darah dan aliran
darah orbita.
Pemeriksaan penunjang dalam mendiagnosis lesi orbita adalah biopsi Fine Needle
Aspiration. Biopsi FNA dapat membedakan lesi benigna dan maligna dengan akurasi sebesar 95%.
Biopsy FNA beserta dengan penemuan klinis dan radiologis dapat mendiagnosis 80% kasus
dengan tepat.
Open biopsy dari tumor orbita merupakan metode yang umum digunakan dalam
memperoleh jaringan dari lesi orbita. Metode ini penting dilakukan jika biopsy FNA tidak dapat
memperoleh jaringan yang cukup untuk pemeriksaan histopatologi.

Penatalaksanaan

Tumor jinak: memerlukan eksisi, namun bila kehilangan penglihatan merupakan hasil yang
tak dapat dihindarkan, dipikirkan pendekatan konservatif.
Tumor ganas: memerlukan biopsi dan radioterapi. Limfoma juga bereaksi baik dengan
khemoterapi. Terkadang lesi terbatas (misal karsinoma kelenjar lakrimal) memerlukan reseksi
radikal.

8
  Pendekatan operatif:
Transkranial-frontal: untuk tumor dengan perluasan intrakranial atau terletak posterior
dan medial dari saraf optik.
Lateral: untuk tumor yang terletak superior, lateral, atau inferior dari saraf optik.

Diagnosis Banding

1. PSEUDOTUMOR (GRANULOMA ORBITAL)

Nyeri orbital tiba-tiba dengan pembengkakan kelopak, proptosis dan khemosis akibat
infiltrasi limfosit dan sel plasma pada berbagai struktur didalam orbit. Keadaan ini biasanya
terjadi pada usia menengah dan jarang terjadi bilateral. CT scan memperlihatkan lesi orbital
difus, walau mungkin lebih dominan pada satu struktur, misalnya saraf optik, otot ekstra-
okuler atau kelenjar lakrimal. Bila diagnostik tetap meragukan, diperlukan biopsi. Kebanyakan
pasien memperlihatkan respons yang dramatis terhadap steroid. Bila gejala menetap, lesinya
akan berreaksi baik terhadap radioterapi.

2. EKSOFTALMOS ENDOKRIN
Pasien tirotoksik dengan eksoftalmos bilateral tidak sulit untuk didiagnosis, namun
eksoftalmos endokrin, dengan edema kelopak yang jelas, retraksi kelopak, dan oftalmoplegia
mungkin terjadi unilateral dan dengan tiroksin dan triiodotironin serum normal. Bila curiga,
tes stimulasi TRH mungkin membantu menegakkan diagnosis. Pada beberapa pasien
penyakitnya berlangsung terus dan menyebabkan ulserasi korneal, edema papil dan bahkan
kebutaan. Pada keadaan ini dekompresi orbital sangat bermanfaat

9
Referensi

1. Emedicine
2. Jurnal retrobulbar tumor
3. http://www.dexamedica.com, Tumor Orbita

4. http://www.angelfire.com/nc/neurosurgery/Orbita.html, Tumor Orbita

5. http://www.parentsguide.co.id, Mata Julig, gejala awal kanker mata

6. http://cyberwoman.cbn.net.id, Waspadai kanker mata

7. http://www.ahmadfaried.com, Tumor retina

8. http://www.pdpersi.co.id, Mata kian menonjol, waspadai kanker mata

9. Gambar eye movement.

10