MODUL 5 “TUMOR SUSUNAN MUSKULOSKELETAL”

Skenario 5  ‘Midun yang Malang’

Jump1

1.Terfiksir : tidak dapat digerakkan

2. Venektasi : pelebaran pembuluh darah vena

3. Linfadenopati : pembesaran kelenjar getah bening dengan ukuran lebih besar dari 1 cm. Berdasarkan lokasinya, limfadenopati
terbagi menjadi limfadenopati generalisata dan limfadenopati lokalisata.

4. ‘sun burst appearance’ (pd gbr : sunburst appearance di tibia proksimal posterior dan di femur distal) : gambaran radiologi seperti ledakan
matahari.  merupakan Bagian korteks yang terputus dan tumor menembus jaringan di sekitarnya dan membentuk garis-garis pembentukan
tulang yang radier kearah luar yang berasal dari korteks

Sun burst appearance: gambaran dari reaksi periosteal, hasil dari ekstensi tumor. Tumor yang menghasilkan suatu pertumbuhan tulang yang
bersifat abortif dan pada radiogram akan terlihat sebagai suatu pancaran sinar matahari.

Reaksi periosteum berupa segitiga Codman = periosteum yg terangkat di tepi tumor di tmpt berbatasan dgn korteks tulang, terbentuk tulang
baru, tampak spt segitiga reaksi periosteum. Bayangan spt pancaran ‘sinar matahari’ merupakan gbran tumpr menginfiltrasi ke dlm jaringan
lunak, membentuk tulang tumor yg tegak lurus terhadap diafisis.

5. ‘codman triangle’ : gambaran segitiga Codman pd gambaran radiologi yg merupakan sisa dari destruksi tulang dan reaksi periosteum akibat
pertumbuhan neoplasma  terbentuk oleh sudut segitiga antara periosteum yg terangkat akibat tumor dengan permukaan tulang yg terkena.

Codman triangle : daerah berbentuk segitiga yang terlihat secara radiologi; periosteum terangkat oleh suatu tumor tulang, menyambungkan
kembali korteks tulang yang normal

6. Open Biopsy BAJAH : (BiopsiAspirasiJarumHalus) Merupakan suatu alat digunakan untuk pengambilan suatu jaringan hidup dari tubuh
dengan jarum sebagai sarana untuk pengisapan atau aspirasi jaringan tersebut.
Jump2

1. Bagaimana hubungan timbulnya pembengkakan di lutut kiri Midun sejak 5 bulan yg lalu dgn riwayatnya jatuh saat tanding futsal?

Lutut kiri bengkak:

Merupakan salah satu keluhan utama dari kelainan sistem muskuloskeletal; mungkin ada peradangan, trauma, fraktur dan neoplasma.

Timbul benjolan (bengkak) sejak 5 bulan yg lalu bisa disebabkan oleh : pertumbuhan sel osteoblast yg berlebihan  dimana gen penekan
pertumbuhan sel ini mengalami mutasi (gen Rb yg mengkode protein pRB, protein rem atau penghenti utama siklus sel, tanpa gen ini siklus
terus berlangsung secara konstandan akan terus memproduksi sel tsb. Serta gen P53 yg biasanya memantau kesehatan sel dan integritas sel DNA
dan bertindak sbg rem yg kuat utk menghentikan pembelahan sel. Protein p53 juga menyebabkan sel utk menghentikan siklus sel dlm waktu tak
terbatas sampai kesalahn DNA dikoreksi atau menyebabkan sel mangalami apoptosis)  sehingga gen penekan tsb malah merangsang utk
melakukan pertumbuhan yg secara berlebihan.

Timbul pembengkakan setelah terjatuh dan hubungannya dengan kasus Midun

Dari beberapa referensi  tidak ada hubungan kasus trauma dengan neoplasma atau belum ada hubungan yang sesuai.

Hubungan riwayat jatuh dengan keluhan saat ini:

“Kanker tulang tidak ada hubungannya dengan trauma atau kejadian cedera akibat terjatuh. Namun, kita tetap harus waspada. Pasalnya, pada
orang yang sudah membawa "bakat" kanker dalam tubuhnya, peristiwa cedera atau trauma tersebut bisa jadi menjadi awal mula diketahui
adanya sel tumor tersebut.” Jadi, trauma disini hanya merupakan faktor pencetus. (Sumber: dikutip dari artikel“dr.Ahmad Basuki,Sp.OT, RS
Kanker Darmais, Jakarta)

luka patah yang terjadi pada kaki bukanlah semata-mata disebabkan akibat terjatuh karena main bola. Karena sudah ada tumor di dalam tulang,
sehingga memudahkan terjadinya patah tersebut. Sederhananya, tumor itu memang sudah ada di dalam tulang, lalu jatuh saat bermain bola,
hanya merupakan pemicu sehingga tumor itu baru dapat diketahui. "Karena salah satu tanda dari pada kanker tulang disebut faktur pathologis,
jadi ada tulang yang seharusnya tidak patah, namun karena sudah lemah diakibatkan Osteosarkoma, tulang pun menjadi patah," bilang Delyuzar.
(Sumber : dr.Delyuzar,Sp.PA (K), Analisa)

Pembengkakan akan semakin cepat jika dimanipulasi (spt diurut)

 Tumor terbentuk karena akumulasi pembentukan osteoid (tulang muda ) langsung dari osteoblast (Sel mesenchyme primitiv) tanpa
melalui fase chondroblast. (Dis: Osteogenic Sarcoma)

Predisposisi :

Osteosarkoma biasanya terdapat pada metafisis tulang panjang di mana lempeng pertumbuhannya (epiphyseal growth plate) yang sangat aktif;
yaitu pada distal femur, proksimal tibia dan fibula, proksimal humerus dan pelvis.

Osteosarkoma disebut juga osteogenik sarcoma adalah suatu neoplasma ganas yang berasal dari sel primitif(poorly differentiated cells) di daerah
metafise tulang panjang pada anak-anak. Disebut osteogenik oleh karena perkembangannya berasal dari seri osteoblastik sel mesensim primitif.

Orangtua mengganggap Midun hanya terkilir  menduga berhubungan dengan riwayat trauma dan manifestasi peradangan

2. Bagaimana hubungan usia (13 tahun) dan jenis kelamin dengan keluhan Midun? Adakah faktor resiko lainnya?

Osteosarkoma paling sering terjadi pada anak-anak usia 10-25 tahun, dengan manifestasi yg timbul paling sering terjadi pada usia 15 tahun (rata-
rata) Angka kejadian laki-laki dan perempuan sama, namun di akhir masa remaja, penyakit ini lbh banyak ditemukan pd anak laki-laki.

hubungan efek terjatuh terhadap usia

Remaja, saat dimana pertumbuhan tulang cepat, jika terjatuh maka hal tersebut dapat menjadi pencetus perkembangan neoplasma. Sel
neoplasma dapat menembus korteks bermanifest segitiga codmann pada periosteum.

Penyebab osteosarkoma belum jelas diketahui, adanya hubungan kekeluargaan menjadi suatu predisposisi. Begitu pula adanya hereditery.
Dikatakan beberapa virus onkogenik dapat menimbulkan osteosarkoma pada hewan percobaan. Radiasi ion dikatakan menjadi 3% penyebab
langsung osteosarkoma. Akhir-akhir ini dikatakan ada 2 tumor suppressor gene yang berperan secara signifikan terhadap tumorigenesis pada
osteosarkoma yaitu protein P53 ( kromosom 17) dan Rb (kromosom 13).

3. Mengapa semakin lama pembengkakan di lutut nya Midun semakin besar dan badan Midun semakin kurus?

- Penurunan berat badan juga dapat disebabkan oleh peningkatan laju metabolism sel-sel kanker yg terus menerus masuk ke siklus sel dan
bereproduksi secara berlebihan sel kanker membutuhkan energy yg byk dan mengambil nutrisi yg diperlukan oleh sel lain utk dpt hidup.

karena kanker merupakan sejenis penyakit kronis, energi dan nutrisi yang dibutuhkan sel kanker dalam masa pertumbuhannya jauh melebihi
yang dibutuhkan oleh jaringan normal. Karena itu, seiring dengan berkembangnya penyakit, kebutuhan ini akan meningkat setiap harinya,
sehingga tubuh akan menjadi semakin kurus.
Kaheksia  istilah yg digunakan utk menjelaskan penurunan secara umum lemak dan protein yg dijumpai pd pasien kanker. Kaheksia diketahui
dpt disebabkan oleh adanya sitokin tertentu yg dihasilkan oleh system imun tubuh utk melawan kanker, tmsk faktor nekrosis tumos (TNF)

4. Perburukan keadaan spt apa yg biasanya dialami oleh Midun sehingga dibawa oleh ayahnya ke RS?

5. Bagaimana interpretasi dari hasil pemeriksaan : didapatkannya pembengkakan di atas lutut dengan diameter 15cm, massa padat
dan keras, terfiksir dan terlihat adanya venektasi? Bagaimana hal itu bisa terjadi?

Pembengkakan di atas lutut (di distal femur): predileksi dari osteosarkoma

massa padat dan keras : petunjuk adanya tumor ganas
terfiksir : petunjuk tumor ganas
Venektasi : terjadi akibat adanya benjolan akibat tumor  tersumbatnya aliran darah  mengakibatkan terjadinya pelebaran pembuluh darah
ke permukaan kulit.

Benjolan ini menandakan massa abnormal yang terus berproliferasi dan solid karena mengalami fibrosis, sehingga benjolan teraba solid atau
keras. Tumor ganas tidak berbatas tegas karena tidak memiliki kapsul, sehingga tidak mudah dipisahkan dengan jaringan sekitarnya (melekat
dengan otot atau jaringan di sekitarnya), sehingga tumor terfiksir.

6. Apa yg menyebabkan dijumpainya limfadenopati pd pangkal paha kirinya?

Pembesaran kelenjar getah bening dapat berasal dari penambahan sel-sel pertahanan tubuh yang berasal dari KBG itu sendiri seperti limfosit, sel
plasma, monosit dan histiosit,atau karena datangnya sel-sel peradangan (neutrofil) untuk mengatasi infeksi di kelenjar getah bening
(limfadenitis), infiltrasi (masuknya) sel-sel ganas atau timbunan dari penyakit metabolit makrofag (gaucher disease)

Lymphadenopathy: keterlibatan kelenjar limfa merupakan hal yang sangat jarang terjadi
-Kemungkinan sel kanker menyebar ke saluran limfe di  daerah lipat paha (pangkal paha) sehingga menyebabkan limfadenopati.
-Kemungkinan juga karena saluran limfe terdekat yaitu di lipat paha.
-Karena jenis penyebaran sel tumor regional.

7. Bagaimana bisa dokter menduga Midun menderita tumor ganas tulang? Metastase ke organ manakah yg biasanya terjadi?

Metastasis : >> ke paru-paru (metastasis visceral). Sel tumor bersifat dpt melepaskan diri dari tumor induknya  masuk ke pemb limfe atau
pemb.darah terutama kapiler  tjd metastasis / penyebaran secara limfogen maupun hematogen.

Klasifikasi tumor tulang menurut TNM:

Tx : tumor tidak dapat dicapai

T0 : tidak ditemukan tumor primer
T1 : tumor terbatas periosteum
T2 : tumor menembus periosteum
T3 : tumor masuk organ atau struktur sekitar tulang

N0 : tidak ditemukan tumor dikelenjar limfe

N1 : tumor di kelenjar limfe regional

M0 : tidak ditemukan metastasis jauh

M1 : metastasis jauh

8. Apa tujuan dokter melakukan pemeriksaan rontgen paha, lutut, dan dada? Bagaimana interpretasinya?

9. Bagaimana interpretasi dari hasil pemeriksaan x-ray , dimana dijumpai gambaran ‘ sun burst appearance’ dan ‘ codman triangle’ ?

Gambaran kedua ini merupakan pertanda pertumbuhan tumor yg agresif (jenis reaksi periosteum yang interrupted). Reaksi periosteum sendiri
merupakan respon tubuh utk memperbaiki kerusakan yg terjadi pd korteks tulang.
Sun Brust : kombinasi antara tulang reaktif dan tulang neoplastik yg dibentuk sepanjang pembuluh darah berjalan radier dari korteks tulang ke
arah masa tumor membentuk sun brust.

Bagian korteks yang terputus dan tumor menembus jaringan di sekitarnya dan membentuk garis-garis pembentukan tulang yang radier kearah
luar yang berasal dari korteks dan dikenal sebagai sunburst appearance.

Codman triangle : pertumbuhan neoplasma yg cepat mengakibatkan terangkatnya periosteum dan tulang reaktif terbentuk antara periosteum
yg terangkat dgn tulangmenunjukkan peninggian periosteum membentuk sudut dengan korteks.

Tumor  Mengganti jaringan metafisis  Adanya erosi kortex & jaringan lunak  Kavum medula digantikan oleh tumor  Lapisan
permukaan tulang  Periosteum dan kortex terpisah  Kalsifikasi dan menciptakan segitiga codman

interpretasi pemeriksaan radiologi

-Lityc lession: gambaran luschen pada tulang, telah terkadi kerusakan pada tulang.
-reaksi periosteal: tumor mendesak korteks kemudian ke periosteum yang menyebabkan periosteum terangkat dan memberikan
gambaran segitiga Coddman(tipe osteoblastik).
-sun burst appearance: khas pada osteosarkoma, bagian korteks yang terputus dan tumor menembus jaringan sekitarnya membentuk seperti
pancaran sinar matahari. Termasuk lesi osteoblastik.

10. Bagaimana hasil / interpretasi yg akan diperoleh dokter setelah dilakukannya open biopsy pd Midun? Bagaimana prosedur nya?

Kekhasan patologinya adalah : sel sarcoma (tumor) memproduksi jaringan osteoid.

Secara histolgik, tumor terdiri dari massa sel-sel kumparan atau bulat yang berdifferensiasi jelek dan sering dengan elemen jaringan lunak
seperti jaringan fibrosa atau miksomatosa atau kartilaginosa yang berselang seling dengan ruangan darah sinusoid. Sementara tumor ini
memecah melalui dinding periosteum dan menyebar ke jaringan lunak sekitarnya;garis epifisis membentuk terhadap gambarannya di dalam
tulang.

indikasi BAJAH dan pemeriksaan penunjang lainnya

-merupakan pemeriksaan gold standart.
-untuk mengetahui jenis tumor dan grade nya.

11. Selain di skenario, adakah pemeriksaan penunjang lainnya yg dpt dilakukan untuk menegakkan diagnosa Midun? Bagaimana
interpretasinya?

Pemeriksaan Diagnostik
1.      Laboratorium
peningkatan alkaline phosphatase dan lactic dehydrogenase
2.      Radiodiagnosis
Biasanya gambaran radiogram dapat membantu untuk menentukan keganasan reelatif dari tumor tulang yang berada disekitarnya.
3.      Pemeriksaan Biopsi
Biopsi tertutup dengan menggunakan jarum halus (fine needle aspiration/FNA) dengan melakukan sitodiagnosis diagnosis pada tumor.

Pemeriksaan yang biasa dilakukan:

a.    Pemeriksaan radiologis menyatakan adanya segitiga codman dan destruksi tulang.
b. CT scan dada untuk melihat adanya penyebaran ke paru-paru.
c.    Biopsi terbuka menentukan jenis malignansi tumor tulang, meliputi tindakan insisi, eksisi, biopsi jarum, dan lesi- lesi yang dicurigai.
d.   Skening tulang untuk melihat penyebaran tumor.
e.    Pemeriksaan darah (laboratorium)  LED, Hb, alkalin fosfatase serum, elektroforesisi protein serum, asam fosfatase serum yg member nilai
diagnostic pd tumor ganas tulang  biasanya menunjukkan adanya peningkatan alkalin fosfatase.
f.    MRI (plg aurat utk menentukan stadium osteosarkoma dan membantu dlm menentukan manajemen pemedahan yg tepat serta digunakan
untuk menentukan distribusi tumor pada tulang dan penyebaran local (> jaringan lunak sekitarnya) kemampuan yg baik dlm interpretasi
sumsum tulang dan jaringan lunak
Gambarannya : menunjukkan kortikal destruksi dan adanya massa jaringan lunak
g.   Scintigrafi untuk dapat dilakukan mendeteksi adanya “skip lesion”,

12. Apa diagnosa kerja dan diagnosa banding untuk Midun?

Diagnosa Kerja : Osteosarkoma region distal femur sinistra

Diagnosa Banding :
- Kondrosarkoma
- Osteoblastoma
- Ewing’s Sarcoma
- Giant Cell Tumor
- Osteomielitis
- Aneurysmal Bone Cyst
- Fibrous Dysplasia

Chondrosarcoma  Chondrosarkoma adalah sebuah tumor ganas yang berkarakteristik dengan adanya formasi kartilago, bukan pada tulang.
Ewing Sarcoma Merupakan keganasan yang jarang dimana ditemukan pada tulang dan jaringanlunak. Predileksi nya adalah pelvis, femus,
humerus, tulang rusuk, dan clavicula. Ewing‟s sarcoma sering muncul pada remaha dan dewasa muda. Pada pemeriksaan radiografi
konvensional penampakan paling sering adalahreaksi periosteal yang secara klasik dideskripsikan sebagai bentuk lamellar atau “onion skin”. Hal
ini yang membedakan dengan osteosarcoma.
Osteomielitis  Merupakan suatu proses inflamasi akut ataupun kronis dari tulang dan struktur-struktur disekitarnya akibat infeksi dari kuman-
kuman piogenik. Secara klinis, penderita memiliki gejala dan tanda dari inflamasi akut. Nyeri biasanya terlokalisasimeskipun bisa juga menjalar
ke bagian tubuh lain di dekatnya. Sebagai contoh,apabila penderita mengeluhkan nyeri lutut, maka sendi panggul juga harus dievaluasiakan
adanya arthritis. Penderita biasanya akan menghindari menggunakan bagiantubuh yang terkena infeksi.Pada pemeriksaan biasanya ditemukan
nyeri tekan lokal dan pergerakan sendi yangterbatas, namun oedem dan kemerahan jarang ditemukan. Dapat pula disertai gejalasistemik seperti
demam, menggigil, letargi, dan nafsu makan menurun.Pada osteomielitis awal, tidak ditemukan kelainan pada pemeriksaan radiologi. Setelah 7-
10 hari, dapat ditemukan adanya area osteopeni, yang mengawali destruksi cancellous bone. Seiring berkembangnya infeksi, reaksi periosteal
akan tampak, danarea destruksi pada korteks tulang tampak lebih jelas. Osteomielitis kronik diidentifikasi dengan adanya detruksi tulang yang
masif dan adanya involukrum, yangmembungkus fokus sklerotik dari tulang yang nekrotik yaitu sequestrum.
Giant Cell Tumor
Stress Fracture

13. Bagaimana penatalaksanaan yg tepat utk Midun?

Menurut Prof. Errol, operasi ini dibagi menjadi dua:

a. Limb salvage yaitu tulang yang terkena tumor ganas disambung dengan bekas kaki pasien lain yang baru saja meninggal dunia atau tulang
yang terkena tumor pada stadium dini dimatikan dulu dengan radiasi kemudian dipasang lagi.
dapat dilakukan rekonstruksi limb-salvage yang harus dipilih berdasarkan konsiderasi individual, sebagai berikut :
 Autologous bone graft: hal ini dapat dengan atau tanpa vaskularisasi. Penolakan tidak muncul pada tipe graft ini dan tingkat infeksi rendah.
Pada pasien yang mempunyai lempeng pertumbuhan yang imatur mempunyai pilihan yang terbatas untuk fiksasi tulang yang stabil
(osteosynthesis).
 Allograft: penyembuhan graft dan infeksi dapat menjadi permasalahan, terutama selama kemoterapi. Dapat pula muncul penolakan graft.
 Prosthesis: rekonstruksi sendi dengan menggunakan prostesis dapat soliter atau expandable, namun hal ini membutuhkan biaya yang besar.
Durabilitas merupakan permasalahan tersendiri pada pemasangan implant untuk pasien remaja.
 Rotationplasty: tehnik ini biasanya sesuai untuk pasien dengan tumor yang berada pada distal femur dan proximal tibia, terutama bila ukuran
tumor yang besar sehingga alternatif pembedahan hanya amputasi.
 Selama reseksi tumor, pembuluh darah diperbaiki dengan cara end-to-end anastomosis untuk mempertahankan patensi dari pembuluh darah.
Kemudian bagian distal dari kaki dirotasi 180º dan disatukan dengan bagian proksimal dari reseksi. Rotasi ini dapat membuat sendi ankle
menjadi sendi knee yang fungsional.
 Sebelum keputusan diambil lebih baik untuk keluarga dan pasien melihat video dari pasien yang telah menjalani prosedur tersebut.
 Resection of pulmonary nodules: nodul metastase pada paru-paru dapat disembuhkan secara total dengan reseksi pembedahan. Reseksi lobar
atau pneumonectomy biasanya diperlukan untuk mendapatkan batas bebas tumor. Prosedur ini dilakukan pada saat yang sama dengan
pembedahan tumor primer. Meskipun nodul yang bilateral dapat direseksi melalui median sternotomy, namun lapangan pembedahan lebih baik
jika menggunakan lateral thoracotomy. Oleh karena itu direkomendasikan untuk melakukan bilateral thoracotomies untuk metastase yang
bilateral (masing-masing dilakukan terpisah selama beberapa minggu).

b. Limb ablation yaitu tulang yang terkena tumor ganas di amputasi. (Errol, 2005: 29).
Indikasi limb salvage:
Tumor melekat pada kompartemen otot yang mobile dan diameternya besar dari 5 cm.
Indikasi limb ablation:
High grade: -mengenai neurovaskuler
- Mengenai tulang dibawahnya
- Adanya fraktur patologis
- Adanya infeksi pada tempat biopsi
- Jika limb salvage gagal.
Konservatif
Penanganan kanker tulang metastasis adalah paliatif, dan sasaran terapeutiknya adalah mengurangi nyeri dan ketidaknyaman klien sebanyak
mungkin
Kemoterapi
Obat-obatan adalah metotreksat, adriamisin, siklofosfamid, vinkristin, dan sisplatinum. Pemberian kemotrapi biasanya dilakukan pada
pre/pascaoperasi.
Radioterapi
Radiasi dengan energi tinggi merupakan suatu cara untuk eradikasi tumor-tumor ganas yang radiosensitif dan dapat juga sebagai
penatalaksanaan awal sebelum tindakan operasi dilakukan
1. Imunoterapi
 BCG, & Allogenik Sarcoma cell vaccine im à 1X 1-2/ mg selama 2 th
2. Radioterapi
 Biasanya radioresistent, tapi minimal dapat mengurangi lesi.
 Dosis 1000 – 1700 Rad pasca operasi.
 Standford Code Protocol à 6500-7500 R selama 7 minggu kemudian tunggu 6 bulan. Jika tak ada metastase ke paru à
operasi
3. Kemoterapi  Bekerja sebagai menghambat replikasi DNA sel tumor sehingga pertumbuhannya terhenti.
Obat Chemo
 Single Drug à MTX or adriamycin in high dose
 Multi Drug à Kombinasi Cyclophosphamid, vancristine , adriamycin & phenillanamine mustrad.
Dosis / Cara Pemberian
 0,5 -1mg/kgBW/days for 3 hari dextrose 5% 200cc with interval 4-6 weeks.(satu kali kur)
 Diberikan 6-7 Kur
14. Bagaimana prognosis dan komplikasi pd Midun? SKDI nya?

Prognosis: tergantung dengan - lokasi tumor - reseksi tumor

- ukuran tumor - nekrosis tumor
- metastasis

Prognosa jelek,(dubia et malam) hanya kira-kira seperlima atau kurang dari 10 persen yang kasus yang mempunyai harapan hidup / bertahan
sampai / lebih dari 5 tahun. Dahulu prognosa dari osteosarkoma jelek yaitu dengan kelangsungan hidup selama 5 tahun sebesar 10- 20 %dengan
metastase. Sedangkan pada saat ini prognosa dengan metastase adalah 40 % kehidupan selama 5 tahun.

Komplikasi
a.    Akibat langsung: Patah tulang
b.   Akibat tidak langsung: Penurunan berat badan, anemia, penurunan kekebalan tubuh
c.    Akibat pengobatan: Gangguan saraf tepi, penurunan kadar sel darah, kebotakan pada kemoterapi
Komplikasi tergantung pada metastase penyakit terhadap organ-organ tubuh yang lain, seperti : paru, ginjal, jantung, saraf, dan lain-
lain. Biasanya komplikasi yang terjadi terhadap rekonstruksinya adalah: longgarnya prostesis, infeksi, kegagalan mekanik.

SKDI : 1 (OSTEOSARCOMA)  Mengenali dan Menjelaskan  Rujuk