DEFEK SEPTUM VENTRIKEL

Istilah defek septum ventrikel menggambarkan suatu lubang pada sekat ventrikel. Defek
tersebut dapat terletak di manapun pada sekat ventrikel, dapat tunggal atau banyak, dan
ukuran serta bentuknya dapat bervariasi.
VSD merupakan kelainan jantung bawaan yang tersering dijumpai, yaitu 30,5% dari
seluruh kelaianan jantung bawaan. Tergantung pada umur anak yang diperiksa dan jenis
pemeriksaan, angka berkisar 1 sampai 7 per 1000 kelahiran hidup diketahui sebagai insidens
defek sekat ventrikel. Perlu direncanakan pelayanan diagnostik dan terapeutik pada bayi atau
anak dengan kelainan tersebut.
Defek septum ventrikel disebabkan oleh keterlambatan penutupan sekat interventrikuler
sesudah kehidupan interauterin 7 minggu pertama, alasan penutupan terlambat atau tidak
sempurna belum diketahui. Kemungkinan faktor keturunan berperan dalam hal ini. Defek
septum ventrikel adalah jelas lebih sering pada bayi prematur dan pada mereka yang berat
badan lahir rendah, dengan laporan insidensi setinggi 7,06 per 1000 kelahiran prematur hidup.
Berdasarkan lokasi lubang VSD dikelompokkan menjadi :
• Tipe perimembanous, merupakan tipe
yang paling sering ditemukan (80%),
menggambarkan defisiensi dari
membran septum langsung dibawah
katup aorta.
• Tipe Muskular, dimana defek
dibatasi oleh daerah otot
• Double committed subarterial ventricular septal defect, sebagian dari batas defek
dibentuk oleh terusan jaringan ikat katup aorta dan pulmonal

Defek Septum Ventrikel (Kardiologi Anak)

Defek septum ventrikel (DSV) merupakan PJB yang paling sering ditemukan, yaitu 30% dari
semua jenis PJB. Pada sebagian besar kasus, diagnosis kelainan ini ditegakkan setelah melewati
masa neonatus, karena pada minggu-minggu pertama bising yang bermakna biasanya belum
terdengar oleh karena resistensi vaskular paru masih tinggi dan akan menurun setelah 8-10
minggu.

Hemodinamik

Pada defek septum ventrikel kecil hanya terjadi pirau dari kiri ke kanan yang minimal sehingga
tidak terjadi gangguan hemodinamik yang berarti. Pada defek sedang dan besar terjadi pirau
yang bermakna dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan. Pada hari-hari pertama pasca lahir belum
terdapat pirau kiri ke kanan yang bermakna karena resistensi vaskular paru masih tinggi. Hal
inilah yang menyebabkan bising baru terdengar beberapa hari sampai beberapa minggu setelah
bayi lahir. Pirau kiri ke kanan yang besar menyebabkan meningkatnya tekanan ventrikel kanan,
yang bila tidak terdapat obstruksi jalan keluar ventrikel kanan akan diteruskan ke arteri
pulmonalis.

Pada defek besar dapat terjadi perubahan hemodinamik akibat peningkatan tekanan terus-
menerus pada ventrikel kanan yang diteruskan ke a. pulmonalis. Pada suatu saat terjadi
perubahan dari pirau kiri ke kanan menjadi kanan ke kiri sehingga pasien menjadi sianosis. Hal
ini disebut sebagai sindrom Eisenmenger.

Manifestasi Klinis

 DSV Kecil. Biasanya asimtomatik. Jantung normal atau sedikit membesar dan tidak ada
gangguan tumbuh kembang. Bunyi jantung biasanya normal, dapat ditemukan bising
sistolik dini pendek yang mungkin didahului early systolic click. Ditemukan pula bising
pansistolik yang biasanya keras disertai getaran bising dengan pungtum maksimum di
sela iga III-IV garis parasternal kiri dan menjalar ke sepanjang sternum kiri, bahkan ke
seluruh prekordium.
 DSV Sedang. Gejala timbul pada masa bayi berupa sesak napas saat minum atau
memerlukan waktu lebih lama/tidak mampu menyelesaikan makan dan minum,
kenaikan berat badan tidak memuaskan, dan sering menderita infeksi paru yang lama
sembuhnya. Infeksi paru ini dapat mendahului terjadinya gagal jantung yang mungkin
terjadi pada umur 3 bulan. Bayi tampak kurus dengan dispnu, takipnu, serta retraksi.
Bentuk dada biasanya masih normal. Pada pasien yang besar, dada mungkin sudah
menonjol. Pada auskultasi terdengar bunyi getaran bising dengan pungtum maksimum
di sela iga III-IV garis parasternal kiri yang menjalar ke seluruh prekordium.
 DSV Besar. Gejala dapat timbul pada masa neonatus. Pada minggu I sampai III dapat
terjadi pirau kiri ke kanan yang bermakna dan sering menimbulkan dispnu. Gagal
jantung biasanya timbul setelah minggu VI, sering didahului infeksi saluran napas
bawah. Bayi sesak napas saat istirahat, kadang tampak sianosis karena kekurangan
oksigen akibat gangguan pernapasan. Gangguan pertumbuhan sangat nyata. Biasanya
bunyi jantung masih normal, dapat didengar bising pansistolik, dengan atau tanpa
getaran bising,  melemah pada akhir sistolik karena terjadi tekanan sistolik yang sama
besar pada kedua ventrikel. Bising mid-diastolik di daerah mitral mungkin terdengar
akibat flow murmur pada fase pengisian cepat.

Tindakan imunisasi pada semua jenis penyakii jantung bawaan harus dilakukan seperti pada
anak sehat, dan bila terjadi infeksi saluran napas diatasi dengan pemberian antibiotik dini dan
adekuat.

Pada DSV besar dapat terjadi perubahan hemodinamik dengan penyakit vaskular paru/sindrom
Eisenmenger. Pada fase peralihan antara pirau kiri ke kanan dan kanan ke kiri, seringkali pasien
tampak lebih aktif, dengan toleransi latihan yang relatif lebih baik dibanding sebelumnya. Saat
terjadi pirau terbalik dari kanan ke kiri, pasien tampak sianotik dengan keluhan dan gejala yang
lebih berat dibanding sebelumnya. Anak gagal tumbuh, sianotik, dengan jari-jari tabuh
(clubbing fingers). Dada kiri membonjol dengan peningkatan aktivitas ventrikel kanan yang
hebat. Bunyi jantung I normal, akan tetapi bunyi jantung II mengeras dengan split yang sempit.
Bising yang sebelumnya jelas menjadi berkurang intensitasnya; kontur bising yang semula
pansistolik berubah menjadi ejeksi sistolik. Tak jarang bising menghilang sama sekali. Hati
menjadi teraba besar akibat bendungan sistemik, namun edema jarang ditemukan.

Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan foto dada pasien dengan DSV kecil biasanya memperlihatkan bentuk dan ukuran
jantung yang normal dengan vaskularisasi paru normal atau hanya sedikit meningkat. Pada
defek sedang, tampak kardiomegali sedang dengan konus pulmonalis yang menonjol,
peningkatan vaskularisasi paru, serta pembesaran pembuluh darah di sekitar hilus. Pada defek
besar tampak kelainan yang lebih berat, dan pada defek besar dengan hipertensi pulmonal atau
sindrom Eisenmenger gambaran vaskularisasi paru meningkat di daerah hilus namun berkurang
di perifer.

Penilaian EKG pada bayi dan anak pada penyakit apa pun harus dilakukan dengan hati-hati
karena nilai normal sangat bergantung pada umur pasien. Pada bayi dan anak dengan defek
kecil gambaran EKG sama sekali normal atau sedikit terdapat peningkatan aktivitas vertrikel kiri.
Gambaran EKG pada neonatus dengan defek sedang dan besar juga normal, namun pada bayi
yang lebih besar serta anak pada umumnya menunjukkan kelainan.

Pemeriksaan ekokardiografi, yang pada saat ini hanya dapat dilakukan di tempat-tempat
tertentu dengan tenaga ahli yang masih sangat terbatas, perlu untuk menentukan letak serta
ukuran defek septum ventrikel di samping untuk menentukan kelainan penyerta.

Kateterisasi jantung dilakukan pada kasus DSV sedang atau besar untuk menilai besarnya pirau
(flow ratio) yaitu perbandingan antara sirkulasi pulmonal dan sirkulasi sistemik. Operasi harus
dilakukan bila rasio tersebut sama dengan atau lebih besar dari 2.

Penatalaksanaan

Pasien dengan defek kecil tidak memerlukan pengobatan apapun, kecuali pemberian profilaksis
terhadap terjadinya endokarditis infektif terutama bila akan dilakukan tindakan operatif di
daerah rongga mulut atau tindakan pada traktus gastrointestina/urogenital. Tidak diperlukan
pembatasan aktivitas pada pasien dengan defek kecil, namun perlu dipertimbangkan pada
defek yang sedang dan besar sesuai dengan derajat keluhan yang timbul. Gagal jantung pada
pasien dengan defek septum ventrikel sedang atau besar biasanya diatasi dengan digoksin
(dosis rumat 0,01 mg/kgBB/hari, dalam 2 dosis), kaptopril (ACE inhibitor), dan diuretik seperti
furosemid atau spironolakton.

Tidak semua pasien dengan DSV harus dioperasi. Tindakan operasi terindikasi pada kasus-kasus
dengan gejala klinis yang menonjol terutama pada DSV sedang atau besar yang tidak
mempunyai respons yang baik terhadap pengobatan. Oleh karena itu diperlukan pemantauan
klinis yang seksama dan cermat terhadap pasien DSV sebelum mengirim pasien tersebut ke ahli
bedah jantung. Selain itu yang sangat penting adalah memberikan penjelasan yang benar dan
hati-hati kepada orang tua pasien mengenai perjalanan penyakit dan komplikasi yang mungkin
terjadi.

Prognosis

Kemungkinan penutupan spontan defek kecil cukup besar, terutama pada tahun pertama
kehidupan. Kemungkinan penutupan spontan sangat berkurang setelah pasien berusia 2 tahun,
dan umumnya tidak ada kemungkinan lagi di atas usia 6 tahun. Secara keseluruhan penutupan
spontan

Pendahuluan

Istilah defek septum ventrikel menggambarkan suatu lubang pada sekat ventrikel. Defek
tersebut dapat terletak di manapun pada sekat ventrikel, dapat tunggal atau banyak, dan
ukuran serta bentuknya dapat bervariasi (Fyler, 1996).

VSD merupakan kelainan jantung bawaan yang tersering dijumpai, yaitu 33% dari seluruh
kelaianan jantung bawaan (Rilantono, 2003). Tergantung pada umur anak yang diperiksa dan
jenis pemeriksaan, angka berkisar 1 sampai 7 per 1000 kelahiran hidup diketahui sebagai
insidens defek sekat ventrikel. Perlu direncanakan pelayanan diagnostik dan terapeutik pada
bayi atau anak dengan kelainan tersebut (Fyler, 1996).

Embriologi

Defek septum ventrikel disebabkan oleh keterlambatan penutupan sekat interventrikuler

sesudah kehidupan interauterin 7 minggu pertama, alasan penutupan terlambat atau tidak
sempurna belum diketahui. Kemungkinan faktor keturunan berperan dalam hal ini. Defek
septum ventrikel adalah jelas lebih sering pada bayi prematur dan pada mereka yang berat
badan lahir rendah, dengan laporan insidensi setinggi 7,06 per 1000 kelahiran prematur hidup
(Fyler, 1996).

Klasifikasi
Berdasarkan lokasi lubang, dibagi 3 : tipe perimembran (60%), tipe subarterial (37%), dan tipe
muskuler (3%) (Chandrasoma, 2006; Purwaningtyas, 2007).

Patofisiologi

Adanya lubang pada septum interventrikuler memungkinkan terjadinya aliran dai ventrikel kiri
ke ventrikel kanan, sehingga aliran darah yang ke paru bertambah. Presentasi klinis tergantung
besarnya aliran pirau melewati lubang VSD serta besarnya tahanan pembuluh darah paru. Bila
aliran pirau kecil umumnya tidak menimbulkan keluhan. Dalam perjalanannya, beberapa tipe
VSD dapat menutup spontan (tipe perimembran dan muskuler), terjadi hipertensi pulmonal,
hipertrofi infundibulum, atau prolaps katup aorta yang dapat disertai regurgitasi (tipe
subarterial dan perimembran) (Rilantono, 2003; Masud, 1992).

Gambaran Klinis

Defek kecil asimtomatik, defek sedang hingga besar menimbulkan keluhan seperti kesulitan
waktu minum atau makan karena cepat lelah atau sesak dan sering mengalami batuk serta
infeksi saluran napas berulang. Ini menyebabkan pertumbuhan yang lambat.

Pada pemeriksaan fisik biasanya terlihat takipneu, aktivitas ventrikel kiri meningkat, dapat
teraba thrill sistolik, bunyi jantung II mengeras bila telah terjadi hipertensi pulmonal, terdengar
bising pansistolik di SIC 3-4 parasternal kiri yang menyebar sepanjang parasternal dan apeks.
Pada pirau yang besar dapat terdengar bising middiastolik di apeks akibat aliran berlebihan,
dapat ditemukan gagal jantung kongestif. Bila telah terjadi penyakit vaskuler paru dan sindrom
eisenmenger, penderita tampak sianosis dengan jari tabuh, bahkan mungkin disertai tanda
gagal jantung kanan (Purwaningtyas, 2008; Rilantono, 2003).

Pemeriksaan

1. Foto thorax : dapat ditemukan kardiomegali dengan LVH, vaskularisasi paru meningkat,
bila terjadi penyakit vaskuler tampak pruned tree disertai penonjolan a. pulmonal.
2. Elektrokardiografi : LVH, LAH.
3. Ekokardiografi : dengan M-mode dapat diukur dimensi atrium kiri dan ventrikel kiri,
dengan ekokardiografi 2 dimensi dapat dideteksi dengan tepat ukuran dan lokasi defek
septum ventrikel, dengan defek doppler dan warna dapat dipastikan arah dan besarnya
aliran yang melewati defek tersebut.
4. Kateterisasi jantung : dilakukan pada penderita dengan hipertensi pulmonal, dapat
mengukur rasio aliran ke paru dan sistemik serta mengukur tahanan paru; angigrafi
ventrikel kiri dilakukan untuk melihat jumlah dan lokasi VSD (Joto, 2001; Kertohusodo,
1987; Rakhman, 2003).
Penatalaksanaan

Operasi merupakan tindakan definitif berdasarkan rasio aliran ke paru terhadapa sistemik dan
rasio tahanannya. Indikasi bila ratio > 2 (highflow). Kontraindikasi bila ratio < 1 (lowflow)
(Purwaningtyas, 2007).

Pengobatan

Terhadap lubang yang kecil tidak perlu dilakukan penutupan, karena lubang ini seringkali
menutup dengan sendirinya pada masa kanak-kanak atau remaja.
Tetapi jika lubangnya besar, meskipun gejalanya minimal, dilakukan penutupan lubang untuk
mencegah terjadinya kelainan yang lebih berat. Biasanya lubang ini ditutup dengan sebuah
tambalan, pada beberapa kasus hanya perlu dilakukan penjahitan tanpa harus menambal
lubang.
Pembedahan biasanya dilakukan pada usia pra-sekolah (2-5 tahun)

Jika terjadi gagal jantung kongestif, diberikan obat digitalis dan diuretik.