FORMAT PENGKAJIAN KEPERAWATAN ANAK

Nama : Ananda Dita Qur’annila Putri

NIM/Kelompok : 201710300511095/16
Ruang/Tgl. Pengkajian : R11/ 11 April 2020

I. IDENTITAS PASIEN

a. Nama : Bayi Ny.K

b. Tanggal lahir : 01 April 2020 Usia : 10 hari

c. Anak ke : Satu dari : satu

bersaudara

d. Jenis kelamin : Laki-laki

e. Nama ayah : Tn. M

f. Nama ibu : Ny.K

g. Pekerjaan ayah : Swasta

h. Pekerjaan ibu : Swasta

i. Alamat : Malang

j. Kultur : Jawa

k. Agama : Islam

l. Pendidikan px/ayah/ibu : SMA

m. Pemberi informasi : Ny.K (ibu)

II. KELUHAN UTAMA

a. MRS : Tidak BAB sejak 3 hari, demam dan perut membesar.

Mekonium lambat (3 hari setelah lahir)

b. Saat Pengkajian : saat pengkajian ditemukan distensi abdomen, bising

usus meningkat
III. RIWAYAT KEHAMILAN DAN KELAHIRAN

a. Prenatal :-

b. Natal : Bayi lahir spontan, aterm, setelah lahir tidak menangis

dan kulit berwarna biru, keterlambatan pengeluaran mekonium 3 hari setelah

lahir.

c. Post Natal :-

IV. RIWAYAT KESEHATAN MASA LALU

a. Penyakit masa lalu : Tidak ada

b. Riwayat dirawat di RS : Tidak ada

c. Riwayat penggunaan

Obat-obatan : Tidak ada

d. Riwayat tindakan medis : Tidak ada

e. Riwayat alergi : Tidak ada

f. Riwayat kecelakaan : Tidak ada

g. Riwayat imunisasi : BCG dan Vit K

V. RIWAYAT KESEHATAN KELUARGA

a. Penyakit genetic : Tidak ada penyakit genetic dalam keluarga

b. Genogram :-
VI. RIWAYAT SOSIAL

a. Yang mengasuh : Ny. K dan Tn. M (Orang tua kandung)

b. Hub. Dengan anggota : Baik

Keluarga

c. Hub. Dengan teman : tidak dapat terkaji

Sebaya

d. Lingkungan rumah : tidak dapat terkaji

VII. PEMENUHAN KEBUTUHAN DASAR (Di RS dan Rumah)

Dirumah Dirumah sakit

Cairan ASI ASI, Infus

Makanan / nutrisi ASI ASI

Personal hygiene Baik, (dilakukan oleh Baik, (dilakukan oleh ibu

ibu) dan dibantu oleh

perawat)
Eliminasi BAK normal BAK normal

BAB (-) sejak 3 hari BAB (-)

Aktivitas bermain - -
VIII. KEADAAN KESEHATAN SAAT INI

a. Diagnose medis : Megacolon

b. Status oksigenasi : dalam batas normal

c. Status nutrisi : dalam batas normal

d. Status cairan : dalam batas normal

e. Status eliminasi : dalam batas normal

f. Obat-obatan sekarang :-

g. Hasil Px. Penunjang : hasil foto colon in loop tampak bayangan gas usus

prominement, hasil kontras tampak penyempitan pada daerah rectum dengan

rasio recto-sigmoideus.

h. Tindakan operasi :-

i. Tindakan keperawatan :-

j. Lain-lain :-

IX. PEMERIKSAAN FISIK

a. Keadaan umum : Dalam batas normal, GCS 4 5 6, composmentis

 b. Tanda vital : Suhu : 36,5C RR: 32 x/mnt N: 105 x/mnt

c. Pengukuran atopometri : dalam batas normal

d. Pemeriksaan kepala & leher

1. Mata : reflek cahaya (+), anemis(-), ikterik(-), oedem

palpebra(-)

2. Telinga : dalam batas normal

3. Hidung : nafas cuping hidung (-),

4. Mulut : dalam batas normal, mukosa lembab

5. Wajah : dalam batas normal

6. Leher : dalam batas normal, tidak ada pembesaran kelenjar

tiroid

e. Pemeriksaan integument : kulit elastis

f. Thorax

1. Paru : deviasi trakea (-), retraksi intercostae(-)

2. Jantung : IC (-)

g. Abdomen : dinding perut > dari dinding dada, bising usus

meningkat, timpani.

h. Genitalia : dalam batas normal

i. Punggung : dalam batas normal

j. Ekstremitas & : dalam batas normal

Musculoskeletal

k. Status neurologi : dalam batas normal

X. PEMERIKSAAN TINGKAT PERKEMBANGAN SAAT INI

a. Motorik kasar : baik

 b. Motorik halus : baik

c. Adaptasi sosial :-

d. Bahasa :-

XI. INFORMASI LAIN/Px. PENUNJANG

Hasil foto colon in loop tampak bayangan gas usus prominement, hasil kontras tampak

penyempitan pada daerah rectum dengan rasio recto-sigmoideus.

XII. ANALISA DATA

DATA ETIOLOGI PROBLEM

DS : Ibu mengatakan Aganglionik (hircsprung) Gangguan eliminasi fekal

bayinya tidak BAB selama (Konstipasi)

3 hari, disertai demam dan

perut kembung

DO : terdapat distensi
 abdomen, bising usus

meningkat, perkusi

abdomen timpani
DS : Ketidakadekuatan Resiko Infeksi

DO: hasil foto colon in pertahanan tubuh primer

loop tampak bayangan gas (gangguan peristaltik)

usus prominement, hasil

kontras tampak

penyempitan pada daerah

rectum dengan rasio recto-

sigmoideus.

XIII. INTERVENSI DAN IMPLEMENTASI

DIAGNOSA OUTCOME INTERVENSI

Gangguan eliminasi fekal Setelah dilakukan asuhan  Observasi bising
keperawatan selama 3x24
(konstipasi) b.d usus dan periksa
jam diharapkan gangguan
Aganglionik adanya distensi
eliminasi fekal (konstipasi)
pada klien hilang dengan abdomen pasien.
kriteria hasil:
Pantau dan catat
 Defekasi teratur yang
frekuensi dan
 Berkurangnya distensi
abdomen karakteristik feses.
 Rasa tidak nyaman  Catat asupan
berkurang
haluaran secara
 Aliran balik enema
atau irigasi rectum akurat
jernih  Dorong pasien untuk

mengonsumsi cairan
 2,5 L setiap hari,

bila tidak ada

kontraindikasikan

 Lakukan program

defekasi. Letakkan

pasien di atas pispot

atau commode pada

saat tertentu setiap

hari, sedekat

mungkin kewaktu

biasa defekasi (bila

diketahui)

 Kolaborasi

pemeberian laksatif,

enema atau

supositoria sesuai

instruksi.
Resiko infeksi b.d  Monitor tanda dan

ketidakadekuatan gejala infeksi lokal

pertahanan tubuh primer dan sistemik

(gangguan peristaltik)  Cuci tangan sebelum

dan sesudah kontak

dengan pasien dan

lingkungan pasien

 Kolaborasi

pemberian
 imunisasi, jika perlu.

XIV. IMPLEMENTASI

No DIAGNOSA IMPLEMENTASI
1. Gangguan eliminasi fekal  Mengobservasi bising usus dan periksa

(konstipasi) b.d adanya distensi abdomen pasien. Pantau dan

Aganglionik catat frekuensi dan karakteristik feses.

 Mencatat asupan haluaran secara akurat

 Mendorong pasien untuk mengonsumsi

cairan 2,5 L setiap hari, bila tidak ada

kontraindikasikan

 Melakukan program defekasi. Letakkan

pasien di atas pispot atau commode pada saat

tertentu setiap hari, sedekat mungkin

kewaktu biasa defekasi (bila diketahui)

 Kolaborasi pemeberian laksatif, enema atau

supositoria sesuai instruksi.

2. Resiko infeksi b.d  Memonitor tanda dan gejala infeksi lokal dan

ketidakadekuatan sistemik

pertahanan tubuh primer  Mencuci tangan sebelum dan sesudah kontak

(gangguan peristaltik) dengan pasien dan lingkungan pasien

 Kolaborasi pemberian imunisasi, jika perlu.

XV. EVALUASI

DIAGNOSA EVALUASI TTD

Gangguan eliminasi fekal S: ibu pasien mengatakan bayinya sudah

(konstipasi) b.d Aganglionik mulai bisa BAB sedikit-sedikit dan tidak

berbau menyengat

O: masih tampak distensi abdomen

A: masalah teratasi sebagian

P: lanjutkan intervensi manajemen

konstipasi
Resiko infeksi b.d S: Ibu pasien mengatakan

ketidakadekuatan pertahanan O: tidak menunjukkan tanda dan gejala

tubuh primer (gangguan infeksi

peristaltik) A: masalah teratasi sebagian

P: lanjutkan intervensi pencegahan

resiko infeksi

LAPORAN PENDAHULUAN

DENGAN KASUS MEGACOLON

Disusun oleh:
 Ananda Dita Qur’annila Putri 201710300511095

PROGRAM STUDI DIII KEPERAWATAN

FAKULTAS ILMU KESEHATAN

UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH MALANG

LAPORAN PENDAHULUAN

A. DEFINISI
Hirschprung atau Megakolon adalah penyakit tidak adanya sel-sel ganglion
dalam rektum atau bagian rektosigmoid colon. Akibat ketidakadaan ini menimbulkan
keabnormalan atau tidak adanya peristaltik serta tidak adanya evakuasi usus spontan
(Betz, Cecily & Sowden, 2000).
Penyakit Hirschsprung atau Mega Kolon adalah kelainan bawaan penyebab
gangguan pasase usus tersering pada neonatus, dan kebanyakan terjadi pada bayi
aterm denagn berat lahir ≤ 3 kg, lebih banyak laki – laki dari pada perempuan. ( Arief
Mansjoeer,2000)
B. ETIOLOGI
Penyebab dari penyakit Hirschsprung yaitu kegagalan sel-sel krista neuralis
untuk bermigrasi ke dalam dinding suatu bagian saluran cerna bagian bawah termasuk
kolon dan rektum. Akibatnya tidak ada ganglion parasimpatis (aganglion) di daerah
tersebut.sehingga menyebabkan peristaltik usus menghilang sehingga profulsi feses
dalam lumen terlambat serta dapat menimbulkan terjadinya distensi dan penebalan
dinding kolon di bagian proksimal sehingga timbul gejala obstruktif usus akut, atau
kronis tergantung panjang usus yang mengalami aganglion.
Selain akibat dari aganglion, faktor penyebab lain penyakit Hirschsprung
adalah adanya riwayat keluarga yang terkena penyakit tersebut. Terdapat
kecenderungan bahwa penyakit Hirschsprung dipengaruhi oleh riwayat atau latar
belakang keluarga dari ibu.Penderita laki-laki lebih banyak dibandingkan penderita
perempuan dengan perbandingan 4:1.

C. PATOFISIOLOGI

Istilah congenital aganglionic Megacolon menggambarkan adanya kerusakan

primer dengan tidak adanya sel ganglion pada dinding sub mukosa kolon distal. Segmen
aganglionic hampir selalu ada dalam rectum dan bagian proksimal pada usus besar.
Ketidakadaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya gerakan tenaga
pendorong ( peristaltik ) dan tidak adanya evakuasi usus spontan serta spinkter rectum
tidak dapat berelaksasi sehingga mencegah keluarnya feses secara normal yang
menyebabkan adanya akumulasi pada usus dan distensi pada saluran cerna. Bagian
proksimal sampai pada bagian yang rusak pada Mega Colon (Cecily Betz & Sowden,
2002:196).

Isi usus terdorong ke segmen aganglionik dan feses terkumpul didaerah tersebut,
menyebabkan terdilatasinya bagian usus yang proksimal terhadap daerah itu karena
terjadi

obstruksi dan menyebabkan dibagian Colon tersebut melebar( Price, S & Wilson, 1995 :
141 ).

Aganglionic mega colon atau hirschprung dikarenakan karena tidak adanya ganglion
parasimpatik disubmukosa (meissher) dan mienterik (aurbach) tidak ditemukan pada satu
atau lebih bagian dari kolon menyebabkan peristaltik usus abnormal. Peristaltik usus
abnormal menyebabkan konstipasi dan akumulasi sisa pencernaan di kolon yang
berakibat timbulnya dilatasi usus sehingga terjadi megakolon dan pasien mengalami
distensi abdomen. Aganglionosis mempengaruhi dilatasi sfingter ani interna menjadi
tidak berfungsi lagi, mengakibatkan pengeluaran feses, gas dan cairan terhambat.
Penumpukan sisa pencernaan yang semakin banyak merupakan media utama
berkembangnya bakteri. Iskemia saluran cerna berhubungan dengan peristaltik yang
abnormal mempermudah infeksi kuman ke lumen usus dan terjadilah enterocolitis.
Apabila tidak segera ditangani anak yang mengalami hal tersebut dapat mengalami
kematianDona L.Wong,1999:2000)

D. PATHWAYS

Tidak ada segmen aganglionic

Peristaltik abnormal

Obstruksi pada kolon Spasme usus

Akumulasi mekonium (feses

Konstipasi pada kolon pertama bayi baru lahir, yang
kental, lengket dan berwarna
kehijauan) pada usus besar
Perut membesar

dan distensi

Mengganggu pola Pembedahan Gangguan rasa nyaman

napas

Resiko Infeksi

Resiko kekurangan Nutrisi

E. MANIFESTASI KLINIS
Berdasarkan usia penderita tanda dan gejala penyakit Hirschsprung dapat
dibedakan menjadi 2, yaitu:
a. Periode neonates
1. Gagal mengeluarkan mekonium dalam 48 jam setelah lahir
2. Muntah berisi empedu
3. Enggan minum
4. Distensi abdomen
5. Obstruksi usus

b. Periode anak-anak
Walaupun kebanyakan gejala akan muncul pada bayi, namun ada beberapa
kasus dimana gejala-gejala tersebut tidak muncul hingga usia kanak-kanak
(Lakhsmi, 2008).
 Gejala yang biasanya timbul pada anak-anak yakni :
1. Konstipasi kronis
2. Malnutrisi
3. Anemia
4. Perut membuncit (abdomen distention)
5. Pemeriksaan rectal touche (colok dubur) menunjukkan sfingter anal yang
padat/ketat, dan biasanya feses akan langsung menyemprot keluar dengan
bau feses dan gas yang busuk
6. Terdapat tanda-tanda edema, bercak-bercak kemerahan khususnya di
sekitar umbilicus, punggung dan di sekitar genitalia ditemukan bila telah
terdapat komplikasi peritonitis
7. Infeksi serius dengan diare, demam dan muntah dan kadang-kadang
dilatasi kolon yang berbahaya

F. KLASIFIKASI
Berdasarkan panjang segmen yang terkena, penyakit Hirschsprung dapat di
klasifikasikan dalam 4 kategori :
1. Ultra short segment : Ganglion tidak ada pada bagian yang sangat kecil dari
rectum.
2. Short segment : Ganglion tidak ada pada rectum dan sebagian kecil dari
colon.
3. Long segment : Ganglion tidak ada pada rectum dan sebagian besar colon.
4. Very long segment : Ganglion tidak ada pada seluruh colon dan rectum dan
kadang sebagian usus kecil.

G. KOMPLIKASI

1. Gawat pernapasan (akut)

2. Enterokolitis nekrotkans
3. Striktura ani (pasca bedah)
4. Inkontinensia (jangka panjang)
5. Obstruksi usus
6. Ketidak seimbangan cairan dan elektrolit
7. Konstipasi
 8. Pneumatosis usus
9. Abses perikolon
10. Perforasi dan septikemi

H. PENATALAKSANAAN
1. Preoperatif
a. Diet
Pada periode preoperatif neonates dengan penyakit Hirschsprung menderita gizi
buruk disebabkan karena gangguan pada gastrointestinal. Sebagian besar
memerlukan asupan nutrisi parenteral dan cairan. Meskipun demikian bayi dengan
penyakit Hirschsprung yang didiagnosis melalui suction rektal biopsi dapat
diberikan larutan rehidrasi oral sebanyak 15ml/kg berat badan tiap 3 jam selama
dilatasi rectal preoperatif dan irigasi rectal.
b. Terapi farmakologik
Terapi ini dimaksudkan untuk mempersiapkan usus atau untuk mencegah
komplikasinya.Untuk mempersiapkan usus adalah dengan dekompresirectum dan
kolon melalui serangkaian pemerikasaan dan pemasangan irigasituba rectal dalam
24-48 jam sebelum pembedahan. Antibiotik oral dan intravena diberikan dalam
beberapa jam sebelum pembedahan.
2. Operatif
a. Tindakan bedah sementara
Tindakan ini berupa kolostomi pada usus yang memiliki ganglion normal paling
distal.Tindakan ini dimaksudkan untuk menghilangkan obstruksi usus dan
mencegah enterokolitis sebgai salah satu komplikasi yang berbahaya. Manfaat lain
dari kolostomi adalah menurunkan angka kematian pada saat dilakukan bedah
definitif usus dan mengecilkan kaliber usus yang telah besar sehingga
memungkinkan dilakukan anastomose.
b. Tindakan bedah definitif
1) Prosedur Swenson
Merupakan teknik definitif pertama yang digunakan untuk mengangani penyakit
Hirschsprung.Segmen aganglionik direseksi sehingga kolon sigmoid kemudian
dianastomose oblique dilakukan antar kolon normal dengan rectum bagian distal.
2) Prosedur Duhamel
 Pertama kali diperkenalkan tahun 1956 sebagai modifikasi prosedur Swenson.Poin
utamanya adalah pendekatan retrorectal digunakan dan beberapa bagian rectum
yang aganglionik dipertahankan.Usus aganglionik direseksi hingga bagian rectum
dan rectum dijahit.Usus bagian proksimal kemudian diposisikan pada ruang
retrorektal (diantara rectum dan sacrum), kemudian end-to-side anastomosis
dilakukan pada rectum yang tersisa.
3) Prosedur Soave
Diperkenalkan pada tahun 1960, intinya membuang mukosa dan submukosa dari
rectum dan menarik ganglionik ke arah ujung maskuler rectum aganglionik.
4) Myomectomy Anorectal
Prosedur ini merupakan alternative operasi lain bagi anak dengan penyakit
Hirschsprung dengan segmen yang sangat pendek, membuang sedikit bagian
midline posterior rektal. Prosedur ini membuang 1 cm dinding rektalekstra-
mukolas yang bermula sekitar proksimal garis dentate.Mukosa dan submukosa
dipertahankan.
3. Post Operatif
Pada awal jangka masa postoperatif sesudah PERPT (Primary Endorectal Pull-
Through), pemberian makanan peroral dimulakan segera untuk membantu
penyesuaian (adaptasi usus) dan penyembuhan anastomosis.Pemberian makanan
rata-rata dimulai pada hari kedua setelah operasi dilakukan dan pemberian nutrisi
enteral secara penuh dumulakan pada pertengan hari keempat.Intoleransi protein
sering terjadi selama periode ini dan memerlukan perubahan formula.ASI tidak
dikurangi atau dihentikan.
 KONSEP ASUHAN KEPERAWATAN

1. Pengkajian
a. Identitas
Penyakit ini sebagian besar ditemukan pada bayi cukup bulan dan merupakan
kelainan tunggal. Jarang pada bayi prematur atau bersamaan dengan kelainan bawaan
lain. Pada segmen aganglionosis dari anus sampai sigmoid lebih sering ditemukan
pada anak laki-laki dibandingkan anak perempuan.  Sedangkan kelainan yang
melebihi sigmoid bahkan seluruh kolon atau usus halus ditemukan sama banyak pada
anak laki-laki dan perempuan. (Ngastiyah, 2005)
b. Riwayat Keperawatan
1) Keluhan utama
 Konstipasi merupakan tanda utama dan pada bayi baru lahir.Trias yang sering
ditemukan adalah mekonium yang lambat keluar (lebih dari 24 jam setelah lahir),
perut kembung dan muntah berwarna hijau. Gejala lain adalah muntah dan diare.
2) Riwayat penyakit sekarang
Merupakan kelainan bawaan yaitu obstruksi usus fungsional. Obstruksi total saat
lahir dengan muntah, distensi abdomen dan ketiadaan evakuasi mekonium. Bayi
sering mengalami konstipasi, muntah dan dehidrasi.Gejala ringan berupa
konstipasi selama beberapa minggu atau bulan yang diikuti dengan obstruksi usus
akut.Namun ada juga yang konstipasi ringan, enterokolitis dengan diare, distensi
abdomen, dan demam.Diare berbau busuk dapat terjadi.
3) Riwayat penyakit dahulu
Penyakit yang pernah diderita klien selain penyakit Hirschsprung.
c. Pemeriksaan fisik
Pemeriksaan yang didapatkan sesuai dengan manifestasi klinis.Pada keadaan
umum terlihat lemah atau gelisah.Tanda-tanda vital didapatkan hipertermi dan
takikardi dimana menandakan terjadinya iskemia usus dan gejala terjadinya
perforasi.Tanda dehidrasi dan demam bisa didapatkan pada kondisi syok atau sepsis.
Pada pemeriksaan fisik fokus pada area abdomen, lipatan paha, dan rectum akan
didapatkan :
Inspeksi : Tanda khas didapatkan adanya distensi abnormal. Pemeriksaan
rectum dan feses akan didapatkan adanya perubahan feses seperti pita dan berbau
busuk.
Auskultasi : pada fase awal didapatkan penurunan bising usus, dan berlanjut dengan
hilangnya bisng usus.
Perkusi : Timpani akibat abdominal mengalami kembung.
Palpasi : Teraba dilatasi kolon abdominal.
d. Pemeriksaan Penunjang
 Pemeriksaan diagnostik
a) Foto polos abdomen tegak akan terlihat usus-usus melebar atau terdapat
gambaran obstruksi usus rendah
b) Pemeriksaan dengan barium enema ditemukan daerah transisi, gambaran
kontraksi usus yang tidak teratur di bagian menyempit, enterokolitis pada
segmen yang melebar dan terdapat retensi barium setelah 24-48 jam.
 c) Simple suction rectal biopsy (biopsi isap) mencari sel ganglion pada daerah
sub mukosa.
d) Biopsy rectal (biopsi otot rectum) yaitu pengambilan lapisan otot rektum.
e) Pemeriksaan aktivitas enzim asetilkolin esterase dimana terdapat
peningkatan aktivitas enzim asetilkolineseterase.
 Pemeriksaan laboratorium
a) Kimia darah
b) Darah rutin
c) Profil koagulasi
2. Diagnosa Keperawatan
a. Pre Operasi
1) Konstipasi berhubungan dengan aganglionosis
2) Resiko nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan penurunan
asupan
3) Risiko ketidakseimbangan volume cairan tubuh berhubungan dengan keluar
cairan tubuh dari muntah
b. Post operasi
1) Nyeri berhubungan dengan insisi pembedahan.
2) Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan kolostomi (pembedahan)

3. Rencana Tindakan Keperawatan

a) Pra Operasi :
1. Dx 1 : gangguan eliminasi fekal (konstipasi) berhubungan dengan aganglionosis
Tujuan :
Setelah dilakukan asuhan keperawatan selama 3x24 jam diharapkan gangguan
eliminasi fekal (konstipasi) pada klien hilang dengan kriteria hasil:
- Defekasi teratur yang
- Berkurangnya distensi abdomen
- Rasa tidak nyaman berkurang
- Aliran balik enema atau irigasi rectum jernih
Intervensi :
 1) Observasi bising usus dan periksa adanya distensi abdomen pasien. Pantau dan
catat frekuensi dan karakteristik feses.
Rasional : Untuk menyusun rencana penanganan yang efektif dalam mencegah
konstipasi dan impaksi fekal
2) Catat asupan haluaran secara akurat
Rasional : Untuk meyakinkan terapi penggantian cairan yang adekuat.
3) Dorong pasien untuk mengonsumsi cairan 2,5 L setiap hari, bila tidak ada
kontraindikasikan
Rasional : Untuk meningkatkan terapi penggantian cairan dan hidrasi
4) Lakukan program defekasi. Letakkan pasien di atas pispot atau commode pada
saat tertentu setiap hari, sedekat mungkin kewaktu biasa defekasi (bila diketahui)
Rasional : Untuk membantu adaptasi terhadap fungsi fisiologis normal.
5) Kolaborasi pemeberian laksatif, enema atau supositoria sesuai instruksi.
Rasional : Untuk meningkatkan eliminasi feses padat atau gas dari saluran
pencernaan, pantai keefektifannya

2. Dx 2 : Resiko nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan penurunan

asupan
Tujuan :
Setelah dilakukan tindakan keperawatan 3x24 jam diharapakan resiko nutrisi
kurang dari kebutuhan tidak terjadi dengan kriteria hasil :
- Berat badan pasien meningkat
- Konjungtiva tidak anemis

Intervensi :
1) Kaji riwayat jumlah makanan/ masukan nutrisi yang biasa dimakan dan
kebiasan makan
Rasional : Memberi informasi tentang kebutuhan pemasukan/ difisiensi
2) Monitor turgor kulit
Rasional : mengkaji pasokan nutrisi yang adekuat
3) Monitor mual dan muntah
Rasional : mengkaji adanya pengeluaran output berlebih
4) Pantau / Timbang berat badan
Rasional : Sebagai indicator langsung dalam mengkaji perubahan status nutrisi
 5) Anjurkan ibu untuk tetap memberikan ASI rutin
Rasional : untuk mempertahankan masukan nutrisi pada pasien
6) Kolaborasikan dengan ahli gizi untuk menentukan jumlah kalori dan nutrisi
yang dibutuhkan.
Rasional : untuk menambah masukan nutrisi yang baik bagi pasien

3. Dx : Risiko ketidakseimbangan volume cairan tubuh berhubungan dengan keluar

cairan tubuh dari muntah
Tujuan :
Setelah dilakukan asuhan keperawatan selama 3x24 jam diharapkan resiko
ketidakseimbangan volume cairan pada klien tidak terjadi dengan kriteria hasil:
- turgor kulit elastic dan normal, CRT < 3 detik
- membrane mukosa lembab
Intervensi :
1) Timbang berat badan pasien setiap hari sebelum sarapan
Rasional : Untuk membantu mendeteksi perubahan keseimbangan cairan
2) Ukur asupan cairan dan haluaran urine untuk mendapatkan status cairan
Rasional : Penurunan asupan atau peningkatan haluaran mengakibatkan deficit
cairan
3) Pantau berat jenis urin
Rasional : Peningkatan berat jenis urin mengindikasikan dehidrasi. Berat jenis
urin rendah mengindikasikan kelebihan volume cairan.

4) Periksa membrane mukosa mulut setiap hari

Rasional : Membrane mukosa kering merupakan suatu indikasi dehidrasi.
5) Tentukan cairan apa yang disukai pasien dan simpan cairan tersebut disamping
tempat tidur pasien, sesuai instruksi.
Rasional : Untuk meningkatkan asupan.
6) Pantau kadar elektrolit serum
Rasional : Perubahan nilai elektrolit dapat menandakan awitan ketidak
seimbangan cairan
b) Post Operasi
1. Dx 1 : Nyeri berhubungan dengan insisi pembedahan.
Tujuan :
 Setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3x24 jam diharapkan nyeri
dapat berkurang dengan criteria hasil :
- Pasien mampu mengenali faktor dan penyebab nyeri
- Pasien mengenali gejala nyeri
- Nyeri dapat berkurang
Intervensi :
1) Lakukan pengkajian nyeri secara komprehensif termasuk lokasi, karakteristik,
durasi, frekuensi, kualitas dan faktor presipitasi
Rasional : mengobservasi untuk membantu intevensi lanjutan yang tepat
2) Observasi reaksi nonverbal dari ketidaknyamanan
Rasional : memantau untuk menemukan intervensi lanjutan yang tepat
3) Bantu pasien dan keluarga untuk mencari dan menemukan dukungan
Rasional : partispasi dalam intervensi dapat membangun rasa percaya keluarga
pasien dengan tim
4) Control lingkungan yang dapat mempengaruhi nyeri seperti suhu ruangan,
pencahayaan dan kebisingan
Rasional : menurunkan rangsangan stress pada rasa nyeri
5) Monitor vital sign
Rasional : mengetahui keadaan umum pasien
6) Kolaborasi pemberian analgesic

2. Dx 2: Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan kolostomi (pembedahan)

Tujuan :
Setelah dilakukan asuhan keperawatan selama 3x24 jam diharapkan
kerusakan integritas kulit hilang dengan kriteria hasil:
- Tidak memperlihatkan tanda-tanda kerusakan kulit yang ditandai oleh kulit
tetap utuh sekitar tempat kolostomi yang bebas dari kemerahan dan iritasi
Intervensi :
1) Gunakan kantong ostomi berukuran pas dengan barrier kulit
Rasional : Pemasangan yang tepat dan penggunaan barrier melindungi area
periostoma dari efek korosif dari feses. Memberi bahan pelindung tanpa
sebuah kantong biasanya mengakibatkan kerusakan kulit.
 2) Ganti kantong ostomi jika bocor atau diduga bocor
Rasional : Kebocoran menyebabkan feses dapat bersentuhan dengan kulit,
meningkatkan resiko kerusakan kulit
3) Periksa kantong setiap 2 jam
Rasioanal : Membiarkan kantong terisi penuh meningkatkan kebocoran,
karena berat feses dapat menarik perekat dari kulit.
4) Ganti kantong kolostomi sekurang kurangnya setiap 24 jam sampai area
periostoma sembuh
Rasional : Penggantian kantong setiap hari memungkinkan pemantauan
periostoma lebih sering dan memastikan terapi yang tepat pada kasus
pemulihan yang tidak sempurna (daerah periostoma biasanya memulih dalam
1-3 hari)
5) Apabila kerusakan kulit terjadi, lakukan terapi luka sesuai yang diprogramkan
dokter, ahli terapis enterostoma atau perawatan ostomi
Rasional : Bergantung pada derajad kerusakan kulit, anak mungkin
memerlukan berbagai terapi (misalnya penggunaan matras busa, bantalan
donat, preparat kulit dan cincin karaya)
4. Evaluasi
1) Frekuensi pernapasan normal
2) Pola eliminasi, warna feses dan bau feses pasien dalam batas normal serta tidak
menyengat
3) Penyembuhan jaringan, daya tahan tubuh pasien baik, konjungtiva tidak anemis
4) Berat bada pasien stabil, mata tidak cekung, membrane mukosa lembab
5) Nyeri pasien dapat teratasi
6) Menunjukkan kemampuan untuk mencegah timbulnya infeksi.
 DAFTAR PUSTAKA
Donna, L Wong. 2004. Pedoman Klinis Perawatan Pediatrik. Jakarta: EGC

Ngastiyah. 2005. Perawatan Anak Sakit. Edisi 2. Jakarta: EGC

Morgan Speer, Kathleen. 2008. Rencana Asuhan Keperawatan Pediatrik Dengan Clinical
Pathways. Jakarta: EGC

Lakshmi, P; James, W. 2008. Hirschsprung’s Disease. Hershey Medical Center

https://www.scribd.com/doc/98784927/MAKALAH-HIRSCHCPRUNG diakses tanggal 21
Mei 2015
https://www.scribd.com/doc/53245846/Klasifikasi-penyakit-Hirschsprung diakses tanggal 21
Mei 2015
 ORIGINAL ARTICLE: GASTROENTEROLOGY

Barium Enema Revisited in the Workup for the Diagnosis of

Hirschsprung’s Disease

Pedro Luiz Toledo de Arruda Lourenc¸a˜o, Felipe Gilberto Valerini, Antonio Jose Maria Cataneo,
y
Erika Veruska Paiva Ortolan, Guilherme Lopes da Silveira, Mariana Floriano Luiza Piva, Lucas da
z
Matta Cucco, and Maria Aparecida Marchesan Rodrigues

ABSTRACT

What Is Known
Objective: To analyse the diagnostic capacity of barium enema (BE) in the
diagnostic investigation for Hirschsprung’s disease (HD) was analyzed for
transition zone (TZ) identification and rectosigmoid index (RSI) 1.0 deter-
mination.
Barium enema is a well established, safe and low-cost
screening tool in the workup for diagnosis of
Patients and Methods: BE images were analyzed retrospectively by 2 Hirschsprung’s disease.
examiners and the results were compared with the histopathology of rectal
biopsies.
Transition zone identification and the rectosigmoid
index 1.0 are used for diagnostic interpretation of the
Results: TZ identification and RSI 1.0 were assessed separately and barium enema for Hirschsprung’s disease.
combined in 43 patients. Twelve (27.9%) patients had the diagnosis of HD
based on rectal biopsies. TZ identification presented better diagnostic

capacity for the 2 examiners than RSI 1.0. However, interexaminer What Is New

agreement was higher for RSI 1.0 than for TZ identification. The

combination of TZ identification and RSI 1.0 increased the sensitivity Rectosigmoid index is more objective than transition
zone identification with higher interexaminer agreement.

(83.3%–92.3%) and the negative predictive value (90.4%–92.3%).

Conclusion: Therefore, the high diagnostic sensitivity of TZ identification The combination between transition zone and rec-
combined to RSI 1.0 reinforces the usefulness of these BE parameters in tosigmoid index 1.0 can increase the sensitivity and
the screening for Hirschsprung’s disease. negative predictive value of barium enema in the
diagnostic investigation of Hirschsprung’s disease.

Key Words: child, constipation, diagnostic imaging

(JPGN 2019;68: e62–e66)

T he diagnosis of Hirschsprung’s disease (HD), a congenital malformation
of the enteric nervous system, is based on the histopathological analysis of
rectal biopsies (1,2). The workup to select patients for rectal biopsies usually
begins with less invasive radiologic procedures, like barium enema (2–5).
When investigat-ing for HD, the radiological finding classically used in
interpreting BE is the identification of the transition zone (TZ), a conical area
between the aganglionic spastic segment and the proximal dilated
Received June 20, 2018; accepted December 6, 2018.
y
From the Department of Surgery, the Department of Pathology, Botucatu
Medical School, Unesp - Sa˜o Paulo State University, Botucatu, and the
z
Department of Radiology, Mega Imagem Clinic, Santos, Sa˜o Paulo,
Brazil.
Address correspondence and reprint requests to Pedro Luiz Toledo de
Arruda Lourenc¸a˜o, Assistant Professor, Division of Pediatric Surgery,
 Department of Surgery, Botucatu Medical School, Unesp - Sa˜o Paulo
State University, Botucatu, Sa˜o Paulo CEP 18618-687, Brazil (e-mail:
plourencao@gmail.com).
The authors report no conflicts of interest.
Supplemental digital content is available for this article. Direct URL
citations appear in the printed text, and links to the digital files are
provided in the HTML text of this article on the journal’s Web site
(www.jpgn.org).
Copyright # 2019 by European Society for Pediatric Gastroenterology,
Hepatology, and Nutrition and North American Society for Pediatric
Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition
DOI: 10.1097/MPG.0000000000002242
e62
Copyright © ESPGHAN and NASPGHAN. All rights reserved.
normoganglionic colon (6). This radiological signal is present in most
HD patients, although its identification depends on subjective
interpretation of each examiner (4,7). Other possibility to provide a
more objective evaluation is to determine the rectosigmoid index
(RSI), which is a numerical ratio between the largest diameter of the
rectum and the largest diameter of the sigmoid (7). Previous studies
have evaluated the applicability and diagnostic capacity of the RSI in
the diagnostic investigation for HD (7–10). They have shown
important differences and conflicting results (7–10).
Therefore, we sought to evaluate the diagnostic capacity of BE
in the diagnostic investigation for HD by combining TZ identification
and RSI calculation and comparing these radiological results with the
histopathological findings of rectal biopsies.
PATIENTS AND METHODS
This study was developed and reported based on the STARD
guidelines for diagnostic accuracy studies. A retrospective single
centre study was conducted based on data from records of Pediatric
Surgery Outpatient and Pathology Department at Botucatu Medical
School’s Hospital, UNESP—Univ Estadual Paulista, Sa˜o Paulo,
Brazil. In our hospital, patients presenting bowel obstruction or severe
chronic constipation were initially investigated by anorectal
manometry (ARM) and/or barium enema as screening methods for the
diagnosis of HD. Those with results suggestive of HD are submitted to
rectal biopsies (2,11). In this study, all patients submitted to BE and
rectal biopsy under diagnostic investigation for HD, between 2010 and
2015 were selected. The inclusion criteria were:
JPGN Volume 68, Number 4, April 2019
JPGN Volume 68, Number 4, April 2019
patient age from 0 to 15 years, performance of BE as a screening test,
and histopathological analysis of a rectal biopsy with clear results to
determine a conclusive diagnosis of HD or its exclusion. The exclu-
sion criteria were patients whose rectal biopsies led to the diagnosis of
other intestinal dysganglionoses and those without BE images avail-
able in medical records. This study was approved by the local research
ethics committee (protocol number 51107715.1.0000.5411).
The following data were retrieved from patient medical
records: sex, age at BE and the result of the histopathological
analysis of rectal biopsy. For patients with diagnosis of HD sub-
mitted to surgical treatment, the results of the histopathological
analysis of surgical specimens were retrieved, focusing on the
evaluation of the extent of the resected aganglionic zone.
Histopathological Analysis of Rectal Biopsy
All rectal biopsies were performed using the Noblett suction
rectal biopsy technique (12) or Swenson’s surgical technique (13).
The fragments were processed by an analysis panel composed of
standard histology (hematoxylin and eosin), acetylcholinesterase
histochemistry, and calretinin immunohistochemistry. Biopsies were
analyzed by a pathologist with experience in the diagnosis of intestinal
dysganglionoses. The absence of ganglion cells in nerve plexuses
associated with the presence of acetylcholinesterase activity in
nervous fibres of the mucosa and the absence of immunohisto-
chemical expression for calretinin confirmed the diagnosis of HD. In
contrast, the identification of ganglion cells, the absence of acetyl-
cholinesterase activity, and the presence of immunohistochemical
expression for calretinin ruled out the diagnosis of HD (11).
Technique for Performing Barium Enema
All barium enema were performed under supervision of the
same medical team, according to Swenson’s technique, without
BE Revisited in the Workup for the Diagnosis of HD
prior intestinal preparation or touching (6). Fifty percentage
diluted barium sulfate was used as a contrast medium, injected by
a thin rectal probe with no balloon inflation, under fluoroscopic
control, and the patient in the lateral decubitus position (6).
Analysis of Barium Enema Images
The images recovered from the contrast examinations were
independently analyzed by 2 physicians with similar experience (11
years) in BE analysis on the diagnoses of HD. One was a radiologist
(Examiner 1) and the other was a pediatric surgeon (Examiner 2).
Both examiners were blinded to the clinical information and the
histopathological analyses of the corresponding rectal biopsies.
The identification of a conical segment between the narrow
distal intestine and the dilated proximal colon was considered
sufficient to determine the presence of a transition zone (TZ),
suggestive of HD (5,8). In cases with this radiological finding, the
examiners also determined the colonic segment where TZ was present,
estimating the extent of the aganglionic segment (Fig. 1A).
To calculate the RSI, measurements were performed with the
colon completely distended, in anteroposterior incidence, oblique right
or left or in profile (7,8). The largest diameter of the rectum was
measured at any level below the third sacral vertebra. The sigmoid
loop was measured at 3 points along its path (proximal, at the top of
the loop, and at the distal sigmoid) and the largest diameter of this
intestinal segment was selected. All measurements were obtained on a
transverse axis, perpendicular to the longitudinal axis of the intestinal
lumen (Fig. 1B). RSI values less than or equal to 1.0 were considered
suggestive of HD, as previously described (3,7,8,10).
Analysis of Results
Descriptive analysis was performed to characterize the
patients by percentage and median distributions, with respective
FIGURE 1. (A) Transition zone identification at distal transverse colon, near to splenic flexure (arrow). (B) Measures used for the RSI calculation: R-

R’: largest diameter of the rectum, S-S’: largest diameter of the sigmoid. RSI ¼ rectosigmoid index.

www.jpgn.org e63

Copyright © ESPGHAN and NASPGHAN. All rights reserved.

Lourenc¸a˜o et al JPGN Volume 68, Number 4, April 2019

minimum and maximum values, after identifying the nonparametric TABLE 1. Measures of diagnostic capacity obtained for the barium enema
distribution of the data using the Kolmogorov-Smirnov normality test. methods analyzed
The results of BE analysis were compared with the results of
histopathological analysis of the corresponding rectal biopsy, con-
sidered the gold standard examination. Values of sensitivity, speci-
ficity, positive predictive value (PPV), negative predictive value TZ identification
(NPV), accuracy, and area under the ROC curve were determined for
TZ identification and RSI 1.0 analyzed separately and com-bined (by
TZ identification RSI 1.0 þ RSI 1.0
the presence of at least 1 of these 2 findings). The interexaminer
agreement for results of TZ identification and RSI calculation was
evaluated using kappa statistics and the intraclass correlation Examiner 1
coefficient. The influence of patient age on the chances of a correct
Sensitivity 100% 66.6% 100%
diagnosis based on the analysis of TZ identification and RSI
calculation was investigated by a simple logistic regression model. Specificity 45.1% 41.9% 41.9%
The level of significance considered was 5% and analyses were
performed using SPSS 22.0 software for Windows. Area under the 0.72 0.54 0.71

ROC curve

PPV 41.3% 30.7% 40%

RESULTS
NPV 100% 76.4% 100%

Characteristics of Patients Accuracy 60.4% 48.9% 58.1%

Examiner 2
One hundred and 2 patients were submitted to BE and rectal Sensitivity 83.3% 83.3% 92.3%
biopsies for diagnostic investigation for HD. Of these, 59 patients
were excluded from the study as BE images were not available in the Specificity 61.2% 45.1% 40%
hospital medical records or because the histopathological diagnosis
indicated other intestinal dysganglionoses. Thus, the study consisted Area under the 0.72 0.64 0.66
of 43 patients, 22 (51.2%) girls and 21 (48.8%) boys, with median age
of 36 (1–168) months. Twelve (27.9%) patients had a ROC curve
histopathological diagnosis of HD based on rectal biopsies, 7 (58.3%)
PPV 45.4% 37.0% 40%
were boys and 5 (41.7%) girls, with a median age of 12 (1–168)
months. The diagram reporting the flowchart of participants of the NPV 90.4% 87.5% 92.3%
study is presented in the supplemental digital content
(http://links.lww.com/MPG/B552). Accuracy 67.4% 55.8% 55.8%

Evaluation of Barium Enema Diagnostic NPV ¼ negative predictive value; PPV ¼ positive predictive value; RSI
Capacity
¼ rectosigmoid index; TZ ¼ transition zone.

The diagnostic capacity of BE for TZ identification and RSI 1.0

determination was analyzed separately and combined by 2 examiners,
a radiologist (Examiner 1) and a pediatric surgeon (Examiner 2).
Examiner 1 identified TZ in 29 patients, from which 12 had the
diagnosis of HD by histopathological analysis of rectal biopsies.
Examiner 1 determined RSI 1.0 in 26 patients, from which 8 had the
diagnosis of HD confirmed by rectal biopsies. Examiner 2 identified
TZ in 22 patients, in which 10 had the diagnosis of HD and
determined RSI 1.0 in 27 patients, in which
10 had the diagnosis of HD in rectal biopsies.
Table 1 shows the diagnostic capacity of TZ identification and RSI
1.0 by the 2 examiners. The values obtained for the areas under the
ROC curve were higher for TZ identification than for RSI 1.0. In all
aspects of the study, the sensitivity and the NPV were
higher than those obtained for specificity and PPV. In addition, the
combination between TZ identification and RSI 1.0, considering
the identification of at least 1 of these 2 findings, showed an
increase in the values obtained for sensitivity and NPV in the
analysis performed by Examiner 2 (Table 1).
The rate of correct radiological estimates of the extent of
aganglionosis, based on TZ identification, compared with the real
aganglionosis extent, determined by the histopathological analysis
of the surgical specimens, was 45.5% (5/11) for Examiner 1 and
72.7% (8/11) for Examiner 2.
No significant associations were identified between patient age
and the chance of a correct diagnosis both based on TZ identifi-cation
(Examiner 1, P ¼ 0.621; Examiner 2, P ¼ 0.923) as well as based on
RSI 1.0 (Examiner 1, P ¼ 0.871; Examiner 2, P ¼ 0.864).

Evaluation of Interexaminer Agreement

 The values of interexaminer agreement were higher for RSI
analysis than for those obtained by TZ identification (Table 2). In this study, the value of BE parameters, like TZ identifica-
tion and RSI 1.0 on the screening for the diagnosis of HD is evident as
the analysis performed by the 2 examiners showed high

DISCUSSION

TABLE 2. Agreement between the examiners on the results obtained for the barium enema methods

Magnitude of the

Result Agreement test Value agreement estimators

TZ identification Kappa 0.30 Fair

Estimation of aganglionosis extension Fleiss-Cohen kappa 0.25 Fair

based on TZ identification

RSI 1.0 Kappa 0.32 Fair

RSI numerical values Intraclass correlation coefficient

-2-way ramdom effects, single measurement 0.48 Moderate

-2-way random effects, mean of multiple measurements 0.65 Substantial

RSI ¼ rectosigmoid index; TZ ¼ transition zone.

e64 www.jpgn.org

Copyright © ESPGHAN and NASPGHAN. All rights reserved.

JPGN Volume 68, Number 4, April 2019 BE Revisited in the Workup for the Diagnosis of HD

retention (20), which may be the main reason for false-positive results
in identifying TZ in the rectum. Regarding the errors related

diagnostic sensitivity and NPV. Our findings are similar to those

reported in other recent studies on BE in the diagnostic investigation
of HD (5,14,15). Putnam et al (15) also observed that BE findings www.jpgn.org
suggestive of HD increased the possibility of diagnostic confirma-tion
of HD in newborns. These findings reinforce the indication of BE in
the initial diagnostic evaluation of HD (2,4,15). In addition to that, in
our study, the values obtained for specificity and for the area under
the ROC curve are of limited use, and reinforce the recom-mendation
that BE should not be used as a substitute for the histopathological
analysis of rectal biopsies, which is the gold standard for the diagnosis
of HD (2–4).

ARM is also performed in patients suspected for HD (2,4).

Takawira et al (4), based on a PRISMA review, found compiled
values for ARM of 88.4% for sensitivity and 94.2% for specificity.
These findings support the usefulness of ARM as a screening test in
the diagnostic workup for HD. Nevertheless, the false-positive rates
of ARM can vary widely, reaching up to 62% (4,16). The presence of
megarectum, common in patients with severe intestinal consti-pation,
the occurrence of air leak during the insufflation of the balloon, and
the incorrect positioning of the catheter in the sphincter complex are
potential causes for misdiagnosis (2,4). In addition, this method is less
available than BE, because of the equipment costs and to the need for
an experienced examiner, mainly to evaluate infants younger than 1
year (2,9).

Few studies have compared the diagnostic capacity of the RSI

1.0 and the TZ identification in the diagnostic investigation of HD.
Garcia et al (8) evaluated BE images of 107 patients and determined
sensitivity and specificity values of 68% and 81% for RSI and 63%
and 91% for TZ identification. In a series involving 55 patients,
Alehossein et al (3) obtained sensitivity and specificity values of 86%
and 68.4% for RSI and 94.4% and 68.4% for TZ identification. In our
study, TZ identification presented better diagnostic capacity for the 2
examiners than did RSI 1.0, as observed by the values obtained for the
areas under the ROC curve. However, the values of interexaminer
agreement were higher for the results obtained for RSI than for TZ
identification. This suggests that determining RSI could be a more
objective measure, normal-ized by quantitative numerical values. The
intraclass correlation coefficient, determined by numerical values
estimated for RSI, presented a considerable increase (from 0.48 to
0.65) when ana-lyzed by a model of 2-way random effects
considering the mean of multiple measurements, suggesting the
possibility of an increase in the agreement between examiners, if RSI
measures had been performed more than once per examiner (17).

BE has been also used for surgical planning in patients with

HD, allowing to estimate the extent of aganglionosis that requires
resection, based on TZ location. In the present study, there was poor
agreement between the 2 examiners on the evaluation of the extent of
aganglionosis. Examiner 2 obtained a rate of correct radiological
estimates of the extent of aganglionosis similar to those reported in
other studies (5,18). The rate obtained by Examiner 1 was consid-ered
unsatisfactory. These limitations reinforce the need for intra-operative
biopsies to determine the extent of the aganglionic region, to ensure
safe limits for colonic resection (19).

The main limitations of BE in the diagnosis of HD are related

to changes in colon morphology associated to intestinal chronic
constipation, or related to specific HD characteristics, such as the
extent of the aganglionic segment. The 17 cases of errors in TZ
identification by Examiner 1 occurred in the rectum. In addition, the 2
examiners mistakenly identified the presence of TZ in the rectum
simultaneously in 8 cases in which the diagnosis of HD was ruled out
by histopathological analysis. Functional intestinal chronic
constipation can lead to increased rectal size because of chronic fecal

to determining RSI, Examiner 2 obtained values of RSI > 1.0 in 2
patients who had been diagnosed with HD by rectal biopsies. In one
of these cases, the aganglionic region extended to the transverse
colon, demonstrating the limitation of RSI in long forms of HD. In
contrast, the other patient presented aganglionosis restricted to the
distal third of the rectum, with a more marked increase in the upper
rectum than in the sigmoid loop, demonstrating a possible limitation
of the use of RSI in short forms of HD.
The identification of signs suggestive of HD in BE may be also
influenced by technical features. Rectal touches and previous
intestinal lavage, as well as simple insufflation of the rectal catheter
balloon during contrast medium injection, may lead to false nega-tive
results through distension of the rectal wall (4). Therefore, this test
should be performed without previous bowel preparation, with a thin
rectal catheter and without balloon inflation, using slow injection of
the contrast medium, as opposed to the technique routinely used for
contrast-enhanced colon tests for other diagnostic purposes (4,6). In
this study, all the exams were performed by the same team, who
strictly followed these technical specificities.
Although some reports have demonstrated the potential
influence of age on the diagnostic capacity of BE, which could be
explained by the lack of a pronounced disproportion between the
aganglionic segment and normoganglionic megacolon in younger
children (3,4,8), we failed to verify any association between age
and the possibility of a successful diagnosis using TZ
identification and RSI calculation.
Our study has some limitations, similar to other series on
this issue. Our sample size may be considered limited, given this
is a single centre study. The retrospective design, performed from
recovered BE images, prevented dynamic analysis of the
examina-tions during contrast injection, which could influence the
radiolog-ical interpretation (14). Other BE findings suggestive of
HD, such as identifying abnormal contractions in the rectum and
the presence of enlarged, redundant colon, were not considered in
this analysis, as they are not specific for HD diagnosis (14).
Copyright © ESPGHAN and NASPGHAN. All rights reserved.
In conclusion, the results of the present study reinforce the
usefulness of BE as screening test in the diagnostic investigation
of HD. TZ identification or RSI 1.0 should be followed by rectal
biopsies, which is the gold standard for the diagnosis of HD (2,4).
The combination of TZ identification and RSI 1.0 can increase the
sensitivity and NPV values, thus reducing the number of false-
negative results. Considering that this combination neither leads to
an increase in costs nor in a greater degree of examination inva-
siveness, we believe that TZ identification and RSI 1.0 should be
used together when analyzing BE in the workup for diagnosis of
HD.
REFERENCES
d. Sergi C. Hirschsprung’s disease: historical notes and pathological
diagnosis on the occasion of the 100(th) anniversary of Dr. Harald
Hirschsprung’s death. World J Clin Pediatr 2015;4:120–5.
e. De Lorijn F, Kremer LCM, Reitsma JB, et al. Diagnostic tests in
Hirshsprung disease: a systematic review. J Pediatr Gastroenterol Nutr
2006;42:496–505.
f. Alehossein M, Roohi A, Pourgholami M, et al. Diagnostic accuracy of
radiologic scoring system for evaluation of suspicious Hirschsprung
disease in children. Iran J Radiol 2015;12:e12451.
g. Takawira C, D’Agostini S, Shenouda S, et al. Laboratory procedures
update on Hirschsprung disease. J Pediatr Gastroenterol Nutr
2015;60:598–605.
h. Chen X, Xiaojuan W, Zhang H, et al. Diagnostic value of the
preopera-tively detected radiological transition zone in Hirschsprung’s
disease. Pediatr Surg Int 2017;33:581–6.
i. Swenson O, Neuhauser EBD, Pickett LK. New concepts of etiology,
diagnosis and treatment of congenital megacolon (Hirschsprung’s dis-
ease). Pediatrics 1949;4:2019.
e65
Lourenc¸a˜o et al
3. Pochaczevsky R, Leonidas JC. The ‘‘Recto-Sigmoid Index’’: a mea-
surement for the early diagnosis of Hirschsprung’s disease. Am J
Roentgenol Radium Ther Nucl Med 1975;123:770–7.
4. Garcia R, Arcement C, Hormaza L, et al. Use of the recto-sigmoid
index to diagnose Hirschsprung’s disease. Clin Pediatr (Phila) 2007;
46:59–63.
5. Sahu RK, Kothari S, Rahaman R, et al. Evaluation of suspicious
Hirschsprung disease in children using radiologic investigation
method: a prospective observational study. Int Surg J 2017;4:1525–31.
6. Frongia G, Gu¨nther P, Schenk JP, et al. Contrast Enema for
Hirschsprung Disease Investigation: diagnostic accuracy and validity
for subsequent diagnostic and surgical planning. Eur J Pediatr Surg
2016;26:207–14.
7. de Arruda Lourenc¸a˜o PL, Takegawa BK, Ortolan EV, et al. Does
calretinin immunohistochemistry reduce inconclusive diagnosis in rec-
tal biopsies for Hirschsprung disease? J Pediatr Gastroenterol Nutr
2014;58:603–7.
8. Noblett HR. A rectal suction biopsy tube for use in the diagnosis of
Hirshsprung’s disease. J Pediatr Surg 1969;4:406–9.
9. Swenson O, Fisher JH, MacMahon H. Rectal biopsy as and aid in the
diagnosis of Hirschsprung’s disease. N Engl J Med 1955;253:632–5.
JPGN Volume 68, Number 4, April 2019
e. Hwang TJ, Servaes S, Mattei P, et al. Radiologist performance in the
interpretation of contrast enemas performed for Hirschsprung’s
disease in children >1 year of age. Clin Radiol 2017;72:519.e11–1.
f. Putnam LR, John SD, Greenfield SA, et al. The utility of the contrast
enema in neonates with suspected Hirschsprung disease. J Pediatr
Surg 2015;50:963–6.
g. Wu XJ, Zhang HY, Li N, et al. A new diagnostic scoring system to
differentiate Hirschsprung’s disease from Hirschsprung’s disease-
allied disorders in patients with suspected intestinal dysganglionosis.
Int J Colorectal Dis 2013;28:689–96.
h. Miot HA. Agreement analysis in clinical and experimental trials. J
Vasc Bras 2016;15:89–92.
i. Muller CO, Mignot C, Belarbi N, et al. Does the radiographic transition
zone correlate with the level of aganglionosis on the specimen in
Hirschsprung’s disease? Pediatr Surg Int 2012;28:597–601 .
j. Shayan K, Smith C, Langer JC. Reliability of intraoperative frozen
sections in the management of Hirschsprung’s disease. J Pediatr Surg
2004;39:1345–8.
k. Rajindrajith S, Devanarayana NM. Constipation in children: novel
insight into epidemiology, pathophysiology and management. J Neu-
rogastroenterol Motil 2011;17:35–47.
e66 www.jpgn.org
Copyright © ESPGHAN and NASPGHAN. All rights reserved.