Diagnosis

Diagnosis ditegakkan untuk menentukan apakah fungsi paru terhambat akibat tekanan dari
giant bullae atau adakah efek secara umum yang berasal dari emfisema yang mendasari.
Pemeriksaan penunjang untuk menegakkan diagnosis meliputi: foto polos thorax, Ct Scan thorax,
dan biopsi (core biopsy atau melalui pembedahan).

Pada sebagian besar kasus keganasan pada pulmo, klinisi menggunakan pemeriksaan
pencitraan non-invasif yaitu foto polos thorax dan pemeriksaan yang lebih detail yaitu CT Scan
thorax untuk mengidentifikasi dan menentukan lokasi giant bullae. Untuk mendapatkan informasi
yang lebih tepat, klinisi akan mengambil dan menganalisa sampel sel-sel bulla atau cairan dalam
bullae tersebut. Sampel diambil dengan memasukkan jarum bedah panjang ke daerah yang terkena,
atau biopsi lokal melalui pembedahan.

Pemeriksaan Pencitraan

1. Foto Polos
Foto thorax adalah metode yang paling praktis untuk mengidentifikasi adanya bullae dan
progresifitasnya. Namun kadang sulit membedakan bayangan dinding bullae dari kavitas
atau kista di parenkim paru. Foto polos yang dibuat saat ekspirasi maksimal dapat
membantu menunjukkan adanya bullae, dimana udara yang terperangkap selama proses
ekspirasi akan mempertegas dinding bullae. Bullae berukuran besar dapat mendeviasi
mediastinum ke arah kontralateral dan bahkan mengkompresi paru di kontralateral. Kriteria
radiografi untuk mendiagnosis giant bullous lung disease yaitu giant bullae di salah satu
atau kedua lobus superior pulmo dan mengisi minimal sepertiga hemitoraks serta
mengompresi parenkim pulmo normal di sekitarnya. Stern et al menggambarkan temuan
radiografi pada foto polos thorax dan CT Scan thorax dari giant bullous lung disease, yaitu
multipel bullae berukuran besar dengan diameter 1-20 cm, umumnya antara 2-8 cm, tanpa
adanya bulla tunggal yang dominan.
2. CT Scan Thorax
CT Scan Thorax, terutama HRCT, adalah metode pencitraan yang paling akurat untuk
mendiagnosis giant bullae, terkait dengan penatalaksaan secara operatif. Sebuah bulla
diidentifikasi sebagai area yang tidak mengandung pembuluh darah dan dibatasi oleh
dinding yang tegas. Ukuran, lokasi, serta jumlah bullae dapat tervisualisasi dengan jelas.
Visualisasi dinding luar bullae penting untuk membedakannya dengan pneumothorax.

3. Ultrasonografi (USG)
Beberapa penelitian telah mendapatkan hasil bahwa USG dapat mendeteksi
bullae serta membedakannya dengan pneumotoraks. Pada bullous disease akan terlihat
fenomena ‘comet tail’, yaitu pergeseran jaringan paru terhadap pleura selama proses
respirasi. Pada pneumotoraks, jaringan pulmo yang terlibat akan mengalami kolaps,
sehingga fenomena tersebut tidak akan tampak.
 4. Kedokteran Nuklir Evaluasi pra-operasi dapat dilakukan dengan teknik kedokteran nuklir.
Scan perfusi memberikan penilaian kualitatif terhadap vaskularisasi pulmo. Namun peran
scan ventilasi perfusi dalam melokalikasi bullae saat ini telah digantikan oleh CT Scan,
karena CT Scan terbukti merupaka metode pemeriksaan noninvasif terbaik dalam
mengevaluasi arsitektur jaringan pulmo serta mengevaluasi bilaman terdapat penyakit yang
mendasari timbulnya bullae.
5. Angiografi
Angiografi dapat memberikan informasi yang berguna mengenai area pulmo yang tidak
terpengaruh oleh bullae, namun informasi tersebut tidak selalu diperlukan. Jika pembuluh
darah di sekitar bullae tampak intak dan ramai, memberikan kemungkinan cukup tinggi
untuk membaiknya fungsional jaringan pulmo setelah tindakan bulektomi. Bila pembuluh
darah di sekitar bullae tampak tak intak dan minimal, akan memberikan ada kemungkinan
hasil yang kurang baik setelah reseksi bullae.

Diagnosis Banding

Beberapa kelainan kongenital atau akuisita pada pasien anak-anak, dapat memberikan
gambaran berupa hiperlusensi atau lesi kistik di hemitoraks unilateral. Untuk kasus giant bullous
lung disease, terdapat beberapa diagnosis banding, yaitu:

1. Pneumotoraks
Pada pemeriksaan foto polos, adanya gambaran ‘deep sulcus sign’ dapat menjadi
petunjuk mengarah kepada pneumothorax. Pada pemeriksaan USG, gambaran ‘comet
tail’ merupakan karakteristik adanya bullae, yang tidak dapat dijumpai pada kasus
pneumotoraks. Pada pemeriksaan CT Scan, gambaran ‘double wall sign’ yang terbentuk
dari udara yang membatasi dinding bullae yang posisinya paralel dengan dinding toraks,
merupakan gambaran khas bullae.
2. Congenital Lobar Emphysema (CLE)
CLE merupakan kelainan kongenital dengan gambaran menyerupai giant bulla, yaitu
berupa area lusen pada hemitoraks unilateral yang dapat mendeviasi mediastinum ke
kontralateral dan menimbulkan kompresi pada jaringan pulmo di sekitarnya. CLE
umumnya bermanifestasi sebagai distres respirasi selama periode awal masa kanak-
kanak, dimana sekitar 50 % kasus terjadi dalam 2 hari pertama kehidupan. CLE jarang
bermanifestasi pada anak-anak usia yang lebih tua maupun pada usia dewasa. Lokasi
 CLE umumnya adalah di lobus superior pulmo sinistra dan di lobus medius pulmo
dextra.
3. Congenital Cyst Adenomatoid Malformation (CCAM)
CCAM pada pulmo adalah lesi langka yang biasanya terjadi pada bayi dengan gangguan
pernapasan yang disebabkan oleh efek lesi terhadap jaringan pulmo di sekitarnya.Sekitar
80 % pasien berusia lebih muda dari 6 bulan, sementara 17 % dari kasus terdeteksi pada
anak-anak yang lebih tua. Ada tiga tipe CCAM: tipe I yang paling umum, ditandai
dengan kista besar tunggal atau multipel dengan diameter bervariasi, > 2 cm, Tipe II
terdiri dari beberapa kista kecil dengan diameter lebih seragam, ≤ 2 cm, Tipe III terdiri
dari lesi solid besar besar multipel yang secara mikroskopik berisi multiple kista.
4. Kista bronkogenik
Munculnya kista bronkogenik diduga akibat percabangan bronkial yang abnormal
selama proses perkembangan pulmo. Bila terjadi pada awal proses perkembangan
pulmo, kista akan berada di mediastinum, kadang di karinal, sementara yang munculnya
lambat akan berada di intraparenkim. Kista berbentuk bulat atau oval, dilapisi oleh
mukosa bronkus dengan atau tanpa kartilago pada dindingnya. Seringkali merupakan
temuan insidental dan jarang terdeteksi selama periode neonates.
5. Hernia diafragmatika kongenital Gambarannya khas, berupa udara didalam loop usus
yang berada di proyeksi supradiafragma.