Abstrak
Akalasia adalah gangguan motilitas langka esofagus yang terjadi sebagai akibat dari penurunan atau tidak adanya sel
ganglion inhibitory di pleksus mienterikus esofagus dan lower esophageal sphincter (LES). Hal ini menyebabkan
ketidakmampuan LES untuk berelaksasi serta dismotilitas dari esofagus. Pasien biasanya datang dengan gejala disfagia.
Terapi bedah pada akalasia dikenal sebagai Heller myotomy (Esopageal myotomy), prosedur di mana otot di sekitar
kerongkongan dibuka dan dipotong. Pembedahan konvensional menggunakan sayatan panjang di dada atau abdomen yang
memberikan penurunan gejala yang sangat baik, dengan tingkat perbaikan mulai dari 88% hingga 95% dan berlangsung
selama 6 hingga 10 tahun. Contoh kasus Tn. Y usia 51 tahun datang dengan keluhan tidak dapat menelan. Keluhan
dirasakan sejak 1 tahun yang lalu. Pasien juga mengeluhkan penurunan berat badan lebih dari 10 kg dalam 6 bulan terakhir.
Pemeriksaan fisik pasien didapatkan kesadaran kompos mentis. Tekanan darah 170/100 mmHg, frekuensi nadi 80x/menit,
o
frekuensi pernafasan 20x/menit, suhu 37,0 C. Pada pemeriksaan abdomen didapatkan nyeri tekan epigastrium.
Pemeriksaan ekstremitas an neuromuskular alam batas normal. Pada pemeriksaan radiologi didapatkan foto rontgen
dengan kesan tampak dilatasi esofagus engan penyempitan pada bagian distalnya.
Korespondensi: Nadhia Khairunnisa, Address: Jl. Endro Suratmin Gg. Bintara II No.43, Sukarame, Bandar Lampung,
Lampung, Phone: 082178723417, Email: dheanadhiak@gmail.com
kejadian antara 0,03 dan 1/100.000 per tahun. peristaltik dan memungkinkan makanan masuk
5
Akalasia dapat terjadi pada segala usia, ke perut. ketika sfingter tidak rileks maka
namun insidensi memuncak pada dekade ke-3 kondisi yang disebut akalasia akan terjadi.13
dan ke-7 dari usia individu. 5,6 Rasa nyeri saat menelan makanan
Secara patofisiologi, akalasia padat maupun cair adalah gejala akalasia yang
disebabkan oleh degenerasi pleksus paling umum dijumpai, diikuti oleh regurgitasi,
myentericus yang mengakibatkan kurangnya nyeri dada, mual, muntah, penurunan berat
neuron penghambat yang dibutuhkan untuk badan, dan batuk pada malam hari. Jika tidak,
koordinasi relaksasi LES dan kontraksi nyeri dada yang merupakan manifestasi dari
peristaltik esofagus.7,8 kondisi GERD yang disebabkan oleh iritasi
neurodegeneratif ini diyakini berasal dari kerongkongan dari asam lambung. Pada pasien
inflamasi dengan kemungkinan keterlibatan dengan akalasia, gejala ini dapat disebabkan
infeksi virus.9 Meskipun ada penelitian yang oleh retensi asam lambung atau toksin yang
melaporkan adanya keterlibatan genetik, dihasilkan oleh fermentasi laktat oleh bakteri
kerusakan autoimun atau infeksi, namun masih di esofagus. Achalasia dibagi menjadi tiga jenis
diperlukan penelitian lebih lanjut untuk berdasarkan motilitasnya. Jenis pertama
mengidentifikasi penyebab pada akalasia. Pada adalah achalasia hypermotile, akalasia yang
akalasia sekunder, penyebab besar kasus kuat, dengan gejala disfagia dan regurgitasi
dikaitkan dengan penyakit Chagas yang nyeri. Tipe kedua adalah achalasia hypomotile
disebabkan oleh Trypanozoma cruzi yang dengan gejala disfagia, nyeri, dan regurgitasi.
endemik di Amerika Selatan.10 Jenis terakhir adalah achalasia amotil dengan
Kurangnya peristaltik esofagus, gejala disfagia dan regurgitasi. Pada achalasia
relaksasi sfingter esofagus bagian bawah, dan amotil, terdapat kegagalan peristaltik normal
pseudoachalasia dianggap memiliki peran sehingga esofagus melebar secara luas pada
penting atas 2-4% dari kasus akalasia.11 Dengan akalasia kronis. 14,15
adenokarsinoma pada esofago-gastrik junction Terapi farmakologis oral dirasa kurang
adalah penyebab pseudoachalasia yang paling efektif pada akalasia.18 Calsium canal blocker
umum ditemui.12 Pada keadaan normal, dan nitrat adalah dua obat yang paling umum
esofagus menunjukkan dua jenis peristaltik: digunakan untuk mengobati akalasia yang
peristaltik primer dan sekunder. Peristaltik sementara dapat mengurangi tekanan LES
primer hanya merupakan gerakan mengikuti dengan merelaksasikan otot polos dan
gerakan peristaltik sebelumnya dalam mengosongkan esofagus.19
perjalanan makanan selama proses konsumsi Obat-obat lain yang kurang umum
yang berlangsung selama 8 hingga 10 detik. digunakan seperti antikolinergik (atropus,
Tetapi, konsumsi makanan pada posisi tegak dicyclomine, cimetropium bromide) dan
mengakibatkan pergerakan makanan lebih teofilin. Secara keseluruhan, calcium channel
cepat, sekitar 5-8 detik, karena efek gravitasi. blocker menurunkan tekanan LES sebesar 13–
Jika gerakan peristaltik primer gagal 49% dan meningkatkan gejala pasien sebesar
mendorong semua makanan ke lambung, 0–75%. Calcium channel blocke yang paling
gerakan peristaltik sekunder dimulai. Gerakan umum digunakan adalah nifedipin,
ini dimulai dari saraf mienterika. Di bagian menunjukkan waktu efek maksimum pada 20-
bawah esofagus, sekitar dua sampai lima cm di 45 menit dengan durasi efek mulai dari 30
bawah lambung, memiliki otot sirkular. Secara hingga 120 menit. Isosorbit dinitrat blingual
fisiologis, sfingter akan memiliki penyempitan juga efektif dalam menurunkan tekanan LES
tonik (dengan tekanan intraluminal 30 mmHg), sebesar 30-65%, menghasilkan perbaikan
berbeda dari esofagus tengah yang dalam gejala mulai dari 53 hingga 87%. Oleh karena
kondisi normal yang dalam keadaan relaksasi. itu, isosorbide dinitrate sublingual (5mg)
Ketika gerakan peristaltik selama proses biasanya diberikan hanya 10-15 menit sebelum
menelan melewati kerongkongan, proses makan. 20
relaksasi reseptif akan mengendurkan sfingter Respons klinis dengan agen farmakologis
esofagus bagian bawah, sebelum gerakan kerja pendek menimbulkan efek samping
seperti sakit kepala, hipotensi dan edema 6 bulan terakhir dikarenakan asupan makanan
merupakan faktor yang menyebabkan kurang berkurang yang disebabkan rasa nyeri yang
efektifnya penggunaan obat-obatan ini. Selain sering muncul ketika menelan makanan. Pasien
itu, gejala pada akalasia tidak sepenuhnya mengatakan BAB jarang dan sedikit. BAK dalam
tuntas. Biasanya obat-obatan ini digunakan batas normal. Tidak ada perubahan suara.
untuk pasien dengan akalasia yang tidak dapat Pemeriksaan fisik pasien didapatkan
atau menolak untuk menjalani terapi yang kesadaran kompos mentis. Tekanan darah
lebih definitif (PD atau miotomi bedah) dan 170/100 mmHg, frekuensi nadi 80x/menit,
mereka yang mengalami kegagalan injeksi frekuensi pernafasan 20x/menit, suhu 37,0oC.
toksin botulinum. Terapi bedah pada akalasia Status generalis pasien didapatkan kepala,
dikenal sebagai teknik Heller myotomy, mulut, leher, jantung, dan paru pasien dalam
prosedur di mana otot di sekitar kerongkongan batas normal. Pada pemeriksaan abdomen
dibuka dan dipotong. Pembedahan didapatkan nyeri tekan epigastrium.
konvensional menggunakan sayatan panjang di Pemeriksaan ekstrimitas dan neuromuscular
dada atau abdomen. Dari 16 penelitian yang dalam batas normal. Pada pemeriksaan
terdiri dari 590 prosedur Heller Myotomy dan oesophagus maag duodenum tampak dilatasi
dilatasi balon melalui endoskopi yang follow up esofagus dengan penyempitan pada bagian
dalam 12, 24, dan 60 bulan, dapat disimpulkan distalnya dengan gambaran rats tail sign
bahwa Heller Myotomy memiliki keunggulan menyokong gambaran akalasia (gambar 1 dan
dibandingkan dengan dilatasi balon. 16 2)
Heller Myotomy ditemukan efektif
dengan hasil jangka panjang. Sebagian besar
risikonya berasal dari prosedur anestesi umum.
Perforasi esopohageal adalah salah satu
komplikasi, tetapi dapat dideteksi selama
operasi dan diperbaiki tanpa komplikasi yang
serius.17
Kasus
Tuan Y, usia 51 tahun, Islam, sudah
menikah, bekerja sebagai buruh, suku Jawa,
tinggal di Karang Anyer datang ke Rumah Sakit
Abdul Moeloek pada tanggal 7 oktober 2019,
diantar oleh keluarganya datang dengan
keluhan tidak dapat menelan. Keluhan
dirasakan lebih kurang sejak 1 tahun yang lalu.
Keluhan dirasa memberat sejak lebih kurang 1
bulan sebelum masuk rumah sakit. Pasien
mengeluhkan rasa berat saat menelan
makanan padat ataupun minuman, seperti
Gambar 1 dan 2. Hasil radiologi oesophagus maag
memerlukan dorongan ketika hendak menelan. duodenum( dokumentasi pribadi)
Pasien juga mengeluhkan sering terasa penuh
di bagian dada ketika makan dan minum. Akalasia dapat diobati secara konservatif
Pasien sering mengalami muntah setiap kali dengan meregangkan area esofagus yang
makan ataupun minum, rasa mual, dan terbaka menyempit disertai dilatasi pneumatik. Sifat
pada tenggorokan juga terjadi hanya sesaat terapi pada akalasia hanyalah paliatif, karena
setelah makan dan menghilang setelah pasien fungsi peristaltik esofagus tidak dapat
tidak mengonsumsi makanan. Pasien juga dipulihkan kembali. Terapi dapat dilakukan
sering merasakan makanannya kembali lagi ke dengan memberi diet tinggi kalori,
atas setelah ditelan. Pasien juga mengeluhkan medikamentosa, tindakan dilatasi, psikoterapi,
penurunan berat badan lebih dari 10 kg dalam dan operasi esofagokardiotomi (operasi
merasa keluhan sebelum operasi. Pasien hanya Iazigi N. The spectrum of esophageal
mengeluhkan adanya rasa sedikit nyeri pada motor disorders in Chagas’ disease. Am J
bagian bekas luka jaitan. Gastroenterol . 1995;90:1119-1124.
12. de Borst JM, Wagtmans MJ, Fockens P,
Simpulan van Lanschot JJ, West R, Boeckxstaens GE.
Telah ditegakkan diagnosis akalasia pada Pseudoachalasia caused by pancreatic
pasien laki-laki usia 51 tahun berdasarkan carcinoma. Eur J Gastroenterol Hepatol .
anamnesa, pemeriksaan fisik dan penunjang 2003;15:825-828.
serta telah diberi penatalaksanaan yang sesuai 13. Parkman HP, Cohen S. Malignancy-
dengan evidence based medicine dan induced secondary achalasia. Dysphagia .
pembedahan Heller myotomi. Pasien sudah 1994;9:292-296.
tidak mengalami keluhan setelah dilakukannya 14. David C, Sabiston. Buku Ajar Bedah. 2nd
operasi. ed. Jakarta:ECG . 1995:II.p.460- 72.
15. Schulz G. Disturbances of the motor
Daftar Pustaka function of the esophagus.
1. Beck WC, Sharp K. Achalasia. Surg Clin 16. Kurniawan A, Simadibrata M, Yuriandro P,
North Am 2011.91:1031-7. Chen LK. Approach for diagnostic and
2. Allaix ME, Patti M. Endoscopic dilation, treatment of achalasia.Indones J
heller myotomy, and peroral endoscopic Gastroenterol Hepatol Dig Endosc
myotomy: treatment modalities for 2013;14:109-16.
achalasia. Surg Clin North Am
17. Gideon RM, Castell DO, Yarze J.
2015;95:567-578.
Prospective randomized comparison of
3. Boeckxstaens GE, Zaninotto G, Richter J.
Achalasia. Lancet. 2014;383:83-93. pneumatic dilatation technique in patients
4. Michael F, Vaezi, John E, Pandolfi, Marcelo with idiopathic achalasia. Dig Dis Sci
F, Vela MF. ACG clinical guideline: .1999;44:1853-57.
diagnosis and management of achalasia. 18. SFriedel D, Modayil R, Iqbal S, Grendell JH,
Am JGastroenterol. 2013;108:1238-49. Stavropoulos SN. Per-oral endoscopic
5. Mayberry JF. Epidemiology and myotomy for achalasia: An American
demographics of achalasia. Gastrointest perspective. World J Gastrointest Endosc
Endosc Clin N Am. 2001;11:235-248.
2013:9;420-7.
6. Podas T, Eaden J, Mayberry M, Mayberry
19. Vaezi MF, Richter JE. Current therapies for
J. Achalasia: a critical review of
achalasia: comparison and e cacy. J Clin
epidemiological studies. Am J
Gastroenterol. 1998;27:21–35.
Gastroenterol. 1998;93:2345-2347.
20. Bortolotti M, Mari C, Lopilato C et al. E
7. Duntemann TJ, Dresner DM. Achalasia-like
ects of sildena l on esophageal motility of
syndrome presenting after highly selective
patients with idiopathic achalasia.
vagotomy. Dig Dis Sci. 1995;40:2081-2083.
Gastroenterology. 2000;118: 253–7.
8. Cassella RR, Brown AL, Sayre GP, Ellis Fh.
21. Bortolotti M, Coccia G, Brunelli F et al.
Achalasia of the esophagus: pathologic
Isosorbide dinitrate or nifedipine: which is
and etiologic considerations. Ann Surg .
preferable in the medical therapy of
1964;160:474-487.
achalasia? Ital J Gastroenterol .
9. Cassella RR, Ellis FH, Jr., Brown AL. Fine-
1994;26:379–82.
structure changes in achalasai of
22. Nelson. Ilmu Kesehatan Anak Volume 2.
esophagus. II. Esopageal smooth muscle.
Jakarta: EGC, 2005.
Am J Pathol .1965;46:467-475.
23. Smith DE et al. Textbook of Physiology
10. Park W, Vaezi MF. Etiology and
11th edition. Churchill Livingstone, English
pathogenesis of achalasia: the current
Language Book Society; 1988.
understanding. Am J Gastroenterol
24. Patel DA, Vaezi MF. Achalasia and
.2005;100:1404- 1414.
nutrition: is it simple physics or
11. de Oliveira RB, Rezende Filho J, Dantas RO,