MODUL 4 GANGGUAN HEMOSTASIS SKENARIO 4 : KHITANAN YANG TERTUNDA

Andil berusia sembilan tahun, dibawa ibunya ke puskesmas untuk dikhitan karena saat ini
bertepatan dengan liburan sekolah. Dokter puskesmas melakukan alloanamnesis pada ibunya mengenai
riwayat perdarahan pada Andil. Menurut ibunya Andil tidak pernah mengalami luka yang berarti sejak
kecil. Tetapi pada riwayat keluarga, diketahui adik laki-laki ibunya mengalami kelainan perdarahan. Adik
laki-laki ibunya tersebut sering mengalami bengkak di lutut dan meninggal pada usia muda karena
perdarahan hebat pada saat jatuh dari sepeda motor. Dokter puskesmas melakukan pemeriksaan fisik,
tidak ditemukan kelainan pada Andil. Hasil pemeriksaan laboratorium darah rutin normal, pemeriksaan
penyaring hemostasis didapatkan jumlah trombosit 240.000/mm3, bleeding time 1’30’’, clotting time
18’. Dokter puskesmas kemudian memutuskan untuk merujuk Andil ke RS dengan keterangan ”pro
sirkumsisi + riwayat keluarga diathesis hemorhagik”. Andil dipersiapkan untuk tindakan sirkumsisi di
rumah sakit. Sebelumnya dilakukan lagi pemeriksaan hematologi rutin dan tes skrining hemostasis. Hasil
pemeriksaan hematologi rutin dalam batas normal. Tes skrining hemostasis didapatkan jumlah
trombosit 270.000/mm3, Bleeding Time 2 menit, PT 11 detik dan APTT 60 detik. Berdasarkan hasil
tersebut sirkumsisi belum dapat dilakukan dan Andil dikonsulkan ke Bagian Ilmu Kesehatan Anak. Pada
Andil direncanakan pemeriksaan factor assay dan tatalaksana lebih lanjut. Pada saat di rumah sakit ibu
Andil bertemu dengan temannya yang melakukan kontrol setelah dirawat dengan diagnosis trombosis
vena dalam pada tungkai. Dari cerita teman ibunya itu, beberapa hari terakhir sebelum dirawat di RS, ia
selalu berbaring di rumah karena merasa tidak enak badan. Tungkai kanannya bengkak, merah dan
nyeri. Setelah mendapatkan pengobatan di rumah sakit, ia diperbolehkan pulang dan dianjurkan kontrol
teratur. Bagaimana anda menjelaskan apa yang terjadi pada kasus Andil dan teman ibunya?

GANGGUAN HEMOSTASIS bila ada kelainan pada pembuluh darah, trombosit, sistem pembekuan dan
kelainan ekstravaskuler

MASA PENDARAHAN (Bleeding Time)

Pemeriksaan ini terutama menilai faktor – faktor hemostasis yang letaknya ekstravaskuler, tetapi
keadaan dinding kapiler dan trombosit jugak berpengaruh. Prinsip pemeriksaan ini adalah menentukan
lamanya perdarahan pada luka yang mengenai kapiler

MASA PEMBEKUAN (CLOTTING TIME)

Tes ini menentukan lamanya yang di perlukan darah untuk membeku.

pemeriksaan factor assay untuk memastikan diagnosis Penyakit kelainan pembekuan darah seperti
hemofilia yang disebabkan oleh kekurangan faktor pembekuan VIII atau IX

bgmn hubungan andil yang berusia 9 thn dengan gangguan hemostasis?

Hemofilia adalah keadaan defisiensi faktor koagulasi kongenital herediter; terutama dijumpai pada anak
laki-laki. Hemofilia A (defisiensi faktor VIII) lebih sering terjadi pada 1:5.000 kelahiran anak laki-laki,
sedangkan hemofilia B (defisiensi faktor IX) terjadi pada 1:30.000 kelahiran anak laki-laki.

Penyandang hemofilia anak memiliki kualitas hidup hampir sama dengan penyandang dewasa.
Kelompok anak memiliki skor rendah pada fungsi sosial dan skor tinggi pada fungsi sekolah
Pemeriksaan apa yang diperlukan untuk mengetahui adanya kelainan perdarahan yang mungkin terjadi
pra bedah?

1. Masa perdarahan Masa perdarahan adalah salah satu pemeriksaan penyaring hemostasis untuk
mengetahui kelainan pada jumlah dan fungsi trombosit serta menilai keadaan faktor jaringan yang
terletak ekstravaskuler. Dalam keadaan normal masa perdarahan 1 – 6 menit.

2. Jumlah trombosit Trombosit adalah sel pembeku darah yang dihasilkan oleh megakariosit di sumsum
tulang yang jumlahnya 150,000 – 400,000/ul.

3. Uji pembekuan yang meliputi PT, APTT, TT dan fibrinogen PT adalah salah satu dari uji pembekuan
yang menilai keadaan jalur ekstrinsik, sedangkan APTT adalah uji pembekuan yang menilai jalur intrinsik.
TT adalah uji pembekuan yang menilai lamanya perubahan fibrinogen menjadi fibrin, secara tidak
langsung uji tersebut dapat menilai kadar fibrinogen di dalam darah. Kadar fibrinogen dapat menurun
akibat : gangguan produksi fibrinogen sendiri seperti pada penyakit hati berat (sirosis hati), aktivasi
pebekuan darah di dalam sirkulasi yang disebut disseminated intravascular coagulation (DIC) atau
adanya proses fibrinolisis yang meningkat di dalam tubuh karena aktivasi dari sistem fibrinolitik
meningkat seperti pada kanker protat.

Interpretasi pemeriksaan penyaring hemostasis didapatkan jumlah trombosit 240.000/mm3, bleeding

time 1’30’’, clotting time 18’.

Bleeding time (waktu perdarahan) Waktu perdarahan yang memanjang membantu diagnosis vWD.
Waktu perdarahan memanjang bila > 8,5 menit

Nilai rujukan jumlah trombosit normal: 140–400 × 10 pangkat 3/mm jumlah trombosit normal

Clotting time Nimai normal menurut cara lee dan white antara 9-15 menit, bila masa pembekuan
melebihi 20 menit dianggap abnormal. Normal

Hasil end-point pemeriksaan adalah closure time yaitu waktu yang diperlukan hingga terbentuknya
oklusi pada lubang membran oleh sumbat trombosit. Menurut penelitian Fressinaud, rentang nilai
normal closure time dengan kolagen-epinefrin adalah 80–160 detik sedangkan rentang nilai normal
closure time dengan kolagen-ADP adalah 59–120 detik, Memanjang

Interpretasi Tes skrining hemostasis didapatkan jumlah trombosit 270.000/mm3, Bleeding Time 2 menit,
PT 11 detik dan APTT 60 detik

PT: 10–16 detik, normal

Nilai rujukan APTT normal: 21–35 detik, APTT memanjang

Hubungan teman ibu andil dg thrombosis vena dalam

Faktor resiko TVD

antara lain faktor demografi/lingkungan (usia tua,

beberapa hari terakhir sebelum dirawat di RS, ia selalu berbaring di rumah karena merasa tidak enak
badan

imobilitas yang lama), kelainan patologi (trauma, hiperkoagulabilitas kongenital, antiphospholipid

syndrome, vena varikosa ekstremitas bawah, obesitas, riwayat tromboemboli vena, keganasan),
kehamilan, tindakan bedah, obatobatan (kontrasepsi hormonal, kortikosteroid).

Patofisiologi keluhan yg dialami teman ibu andil?

Tiga hal utama yang mempengaruhi terjadinya pembentukan trombus disebut dengan Trias Virchow
yaitu jejas endotel, turbulensi aliran darah (stasis) dan hiperkoagulabilitas darah.

Jejas endotel akibat injury eksternal maupun akibat kateter intravena dapat mengikis sel endotel dan
mengakibatkan pajanan kolagen subendotel. Kolagen yang terpajan merupakan substrat yang digunakan
sebagai tempat pengikatan faktor von Willerbrand dan platelet yang menginstansi kaskade pembekuan
darah. Endotel yang mengalami disfungsi dapat menghasilkan faktor prokoagulasi dalam jumlah yang
lebih besar dan efektor antikoagulan dalam jumlah yang lebih kecil (misalnya trombomodulin dan
heparin sulfat).

Stasis merupakan faktor utama dalam pembentukan trombus vena. Stasis dan turbulensi akan:.
Mengganggu aliran laminar dan melekatkan trombosit pada endotel, Mencegah pengenceran faktor
pembekuan yang teraktivasi oleh darah segar yang terus mengalir, Menunda aliran masuk inhibitor
faktor pembekuan dan memungkinkan pembentukan trombus ,Meningkatkan aktivitas sel endotel,
mempengaruhi pembentukan trombosis lokal, perlekatan leukosit serta berbagai efek sel endotel lain.