OLEH:
2.Epidemiologi
Menurut registrasi tumor tulang Jepang, sarkoma Ewing adalah sarkoma tulang
tersering ketiga setelah osteosarcoma dan khondrosarkoma. Sembilan puluh
persen kasus ES ditemukan pada usia antara 5 sampai 25 tahun (Gozal, 2017).
Predileksi sarkoma Ewing adalah pada jenis kelamin laki-laki (rasio laki-
laki:perempuan=1,3-1,5:1). Menurut European Intergroup Cooperative Ewing
Sarcoma Study Group (EICESS) predileksi tersering dari ES adalah pelvis
(24,7%), femur (16,4%), di bawah lutut (16,7%), iga (12,1%), dan humerus
(4,8%).2,6 Beberapa area predileksi lain dari ES antara lain skapula, kolum
vertebra, klavikula dan tibia. Pada kasus ES skeletal biasanya tumor berkembang
dari bagian diafisis tulang. Lokasi ekstraskeletal tersering antara lain dinding
dada, otot paravertebra, ekstremitas, gluteus dan ruang retroperitoneal (Sari et al.,
2011). Data dari registrasi subdivisi Onkologi Orthopaedi FKUI-RSCM
menunjukkan lokasi yang sering di femur(26%), pelvis(19%), tibia(19%), tulang
belakang( 7%), humerus(7%), sedangkan lokasi lain hanya terdapat 1 kasus dari
tahun 1995–2008 (skapula, ulna, kranial, toraks, klavikula dan ibu jari kaki)
(Kamal Af & Putro Rnh, 2011).
3.Etiologi
Penyebab Ewing’s sarcoma masih belum dapat dipastikan. Namun, beberapa
peneliti menemukan bahwa penyakit ini disebabkan karena perubahan sel
kromoson pada DNA yang akhirnya menyebabkan timbulnya penyakit ini.
Ewing’s sarcoma termasuk penyakit dengan kelainan genetik akibat kesalahan
rekombinasi kromosom yang dapat menyebabkan sel normal berubah menjadi sel
ganas. Ewing’s sarcoma terjadi akibat translokasi kromosom 11 dan 22, dimana
gen EWS pada kromoson 22 berpindah ke gen FLI1 pada kromoson 11 dan
menyatu.Perpindahan ini dinamakan translokasi 11; 22 [t(11; 22)]. Translokasi ini
menghasilkan potongan baru pada DNA (Gozal, 2017). Walaupun terjadi
translokasi kromosom, penyakit ini tidak diturunkan dari orang tua kepada
anaknya. Pasien yang menderita Ewing’s sarcoma tidak mendapatkan penyakit
tersebut dari orang tuanya dan tidak akan menurunkan resiko menderita kanker ini
kepada anaknya (Sari et al., 2011).
4.Patofisiologi
Mutasi paling umum yang menyebabkan sarkoma Ewing melibatkan dua gen,
yaitu gen EWSR1 pada kromosom 22 dan gen FLI1 pada kromosom 11. Penataan
ulang (translokasi) materi genetik antara kromosom 22 dan 11, dituliskan sebagai
t (11; 22), sekering bagian dari gen EWSR1 dengan bagian dari gen FLI1,
menciptakan gen fusi EWSR1 / FLI1. Mutasi ini didapat selama hidup seseorang
dan hanya ada di sel tumor. Jenis perubahan genetik ini, yang disebut mutasi
somatik, tidak diturunkan. Protein yang dihasilkan dari gen fusi EWSR1 / FLI1,
disebut EWS / FLI, memiliki fungsi produk protein dari kedua gen tersebut.
Protein FLI, yang dihasilkan dari gen FLI1, menempel (mengikat) ke DNA dan
mengatur aktivitas yang disebut transkripsi, yang merupakan langkah pertama
dalam produksi protein dari gen. Protein FLI mengontrol pertumbuhan dan
perkembangan beberapa jenis sel dengan mengatur transkripsi gen tertentu.
Protein EWS, yang dihasilkan dari gen EWSR1, juga mengatur transkripsi.
Protein EWS / FLI memiliki fungsi pengikatan DNA dari protein FLI serta fungsi
regulasi transkripsi dari protein EWS. Diperkirakan bahwa protein EWS / FLI
menghidupkan dan mematikan transkripsi berbagai gen secara tidak normal.
Disregulasi transkripsi ini menyebabkan pertumbuhan dan pembelahan yang tidak
terkendali (proliferasi) dan pematangan dan kelangsungan hidup sel yang tidak
normal, menyebabkan perkembangan tumor. Gen fusi EWSR1 / FLI1 terjadi pada
sekitar 85 persen sarkoma Ewing. Translokasi yang menggabungkan gen EWSR1
dengan gen lain yang terkait dengan gen FLI1 juga dapat menyebabkan jenis
tumor ini, meskipun translokasi alternatif ini relatif jarang terjadi. Protein fusi
yang dihasilkan dari translokasi gen yang kurang umum memiliki fungsi yang
sama dengan protein EWS / FLI (Rani et al., 2015).
5.Klasifikasi
Penentuan stadium sarcoma ewing menurut Enneking Stagging System yaitu
(NCCN, 2021):
Stadium Derajat Histologik Lokasi Metastasis
IA Rendah Intrakompartemen Tidak ada
IB Rendah Ekstrakompartemen Tidak ada
IIA Tinggi Intrakompartemen Tidak ada
IIB Tinggi Ekstrakompartemen Tidak ada
III Apapun Apapun Ada
Keterangan:
• Tx: tumor primer tidak dapat dievaluasi, T0: tidak terlihat adanya tumor
primer, T1: ukuran terbesar tumor ≤ 8 cm, T2: ukuran terbesar tumor > 8
cm, T3: tumor multipel pada 1 lokasi lesi.
• Nx: KGB regional tidak dapat dievaluasi, N0: tak ada metastasis KGB
regional N1: terdapat metastasis KGB regional.
• M0: tak ada metastasis jauh, M1: terdapat metastasis jauh (M1a: paru,
M1b: organ lain selain paru).
• Gx: derajat keganasan tidak dapat dievaluasi, G1: diferensiasi baik (low
grade), G2: diferensiasi menengah (low grade), G3: diferensiasi buruk
(high grade), G4: tidak berdiferensiasi (high grade). ES dikategorikan
dalam G4.
6.Gejala Klinis
Menurut (American Cancer Society, 2018) gejala ewing sarcoma yaitu :
a)Nyeri
Sebagian besar anak-anak dan remaja dengan tumor Ewing akan mengalami
nyeri di area tumor tersebut. Tumor Ewing paling sering terjadi di panggul
(tulang pinggul), dinding dada (seperti tulang rusuk atau tulang belikat), dan
kaki (terutama di tengah tulang panjang), tetapi mereka bisa juga dimulai di
bagian tubuh lainnya. Nyeri tulang bisa disebabkan oleh tumor yang
menyebar di bawah lapisan luar tulang (periosteum), atau nyeri dapat berasal
dari patah (fraktur) pada tulang yang telah dilemahkan oleh tumor.
b)Bengkak
Benjolan atau bengkak Seiring waktu, sebagian besar tumor tulang Ewing dan
hampir semua tumor Ewing non tulang (jaringan lunak) menyebabkan
benjolan atau pembengkakan, yang lebih mungkin terlihat pada tumor di
lengan atau kaki. Benjolan tersebut seringkali lunak dan terasa hangat. Tumor
di dinding dada atau panggul bisa jadi tidak diperhatikan sampai mereka
tumbuh cukup besar.
Gejala lainnya Tumor Ewing juga dapat menyebabkan gejala lain, beberapa di
antaranya lebih sering terjadi tumor yang telah menyebar:
• Demam
• Merasa lelah
• Penurunan berat badan
• Tumor di dekat tulang belakang dapat menyebabkan sakit punggung, serta
kelemahan, mati rasa, atau kelumpuhan di lengan atau tungkai
• Tumor yang telah menyebar ke paru-paru bisa menyebabkannya sesak
napas.
7.Pemeriksaan Fisik
Menurut (Mahyudin, 2017) pemeriksaan fisik pada sarcoma ewing yaitu :
a) Inspeksi
Pada inspeksi tumor tulang bisa terlihat sebagai benjolan. Umumnya benjolan
terdapat pada daerah dekat persendian dan sangat jarang di bagian tengah
ekstremitas. Permukaan kulit pada tumor jinak tulang umumnya sama dengan
jaringan sekitarnya. Pada tumor ganas tulang permukaan kulit bisa tampak
mengkilap karena pertumbuhan tumor yang cepat, ditambah dengan pelebaran
pembuluh darah balik (venektasi),dan bisa tampak kemerahan.
b) Palpasi
Pada pemeriksaan palpasi, beberapa hal yang perlu diuraikan adalah:
Letak tumor
Tumor tulang bisa timbul pada daerah epifisis, metafisis dan diafisis.
Lokasi terbanyak terjadinya tumor tulang adalah pada darah metafisis.
Konsistensi tumor
Tumor tulang bisa teraba padat atau keras. Perabaan padat bisa ditemukan
pada tumor jinak tulang dengan ekspansi di dalam tulang, sehingga bila
diraba terdapat benjolan padat akibat ekspansi tumor di dalam tulang yang
mendesak otot-otot di atasnya. Pada tumor ganas tulang perabaan padat
umumnya terjadi akibat ekspansi tumor ke jaringan lunak yang teraba.
Perabaan keras umumnya terdapat pada ostekondroma, dimana tumor
timbul pada daerah metafi sis dan menonjol pada satu sisi tulang sehingga
dapat dengan mudah diraba.
Ukuran tumor
Tumor dengan ekspansi di dalam tulang dan tumor yang telah ekspansi ke
dalam jaringan lunak sekitarnya, dinilai dengan cara mengukur diameter
ekstremitas yang terkena. Sedangkan tumor yang menonjol pada bagian
tertentu dari tulang yang dinilai hanya bagian yang menonjol. Tumor
jinak umumnya tumbuh lambat dalam waktu tahunan sehingga ukurannya
relatif tetap.
Permukaan
Permukaan tumor tulang pada perabaan umumnya rata kecuali pada
osteokondroma bisa berdungkuldungkul.
Batas tumor
Batas tumor dinilai pada daerah transisi antara tumor dengan jaringan
yang sehat. Pada tumor jinak yang menimbulkan ekspansi pada tulang,
batasnya sulit dinilai, begitu juga pada tumor ganas tulang yang pada
umumnya telah ekspansi ke jaringan lunak. Tumor jinak yang menonjol
keluar dari salah satu bagian tulang seperti osteokondroma batasnya bisa
ditentukan.
Nyeri
Tumor jinak tulang umumnya tidak nyeri bila diraba, nyeri bisa terjadi
akibat: tumor mendesak jaringan sekitarnya, tumor tersebut
bertransformasi menjadi tumor ganas tulang, atau bila terjadi kerusakan
tulang sehingga kekuatan tulang bisa menurun dan berakhir dengan
fraktur patologis. Pada tumor ganas tulang, biasanya tumor terasa nyeri
bila ditekan dengan derajat nyeri ringan sampai berat. Nyeri juga bisa
terjadi spontan akibat kerusakan tulang.
Suhu
Perabaan pada kulit di atas tumor jinak tulang tidak berbeda dengan kulit
di bagian tubuh lain. Pada tumor ganas tulang perabaaan kulit di atas
tumor terasa hangat akibat dari meningkatnya vaskularisasi tumor disertai
dengan pelebaran pembuluh darah di daerah kulit
8.Diagnosis
Sebagian besar pasien dengan sarkoma Ewing hadir dengan gejala terkait tumor,
seperti nyeri atau massa. Itu Langkah pertama dalam fase penilaian harus berupa
pencitraan tumor yang dicurigai, sebaiknya dengan MRI, meliputi seluruh tulang
atau kompartemen yang terlibat, dan sebelum terjadinya perdarahan dan edema
akibat biopsi (Balamuth & Worner, 2010).
9.Pemeriksaan Diagnostik
Menurut (Gozal, 2017) pemeriksaan diagnostic untuk mendiagnosis sarcoma
ewing yaitu :
a.Pemeriksaan Radiologi
Foto Polos
Diagnosis tumor ganas tulang primer biasanya ditegakkan dengan melihat
adanya osteolisis dan reaksi periosteal. ES biasanya menunjukan gambaran
onion skin pada diafisis dari tulang panjang. Gambaran sunburst juga
dapat ditemukan walaupun lebih jarang jika dibandingkan dengan
gambaran yang sering ditemui pada kasus osteosarcoma
CT-Scan
Pemeriksaan CT scan merupakan pilihan teknik pencitraan terbaik yang
digunakan untuk melihat destruksi tulang yang diakibatkan oleh ES. Selain
itu pemeriksaan CT scan dada juga dapat dilakukan untuk menilai ada
tidaknya metastasis paru.
Magnetic Resonance Imaging (MRI)
MRI biasanya digunakan untuk melihat perluasan lokal dari tumor
termasuk ekspansi tumor ke intramedula serta hubungan lesi dengan
jaringan di sekitarnya yang dapat menentukan stadium serta perencanaan
target pembedahan. Pada ES, MRI banyak digunakan untuk mengevaluasi
respons tumor terhadap tatalaksana yang diberikan.
10.Tindakan Penanganan
Saat ini tatalaksana ES berupa terapi multimodalitas melingkupi terapi lokal dan
sistemik. Secara umum terapi yang diberikan untuk pasien ES yang resektabel
adalah dengan kemoterapi neo-adjuvan diikuti dengan limb-salvage procedure
atau radiasi yang kemudian dapat diikuti lagi dengan kemoterapi adjuvan post
operatif.Terapi multimodalitas pada ES akan menurunkan angka rekurensi lokal
secara signifikan dibandingkan dengan monoterapi. Pilihan terapi lokal dibuat
dengan mempertimbangkan lokasi tumor, usia pasien dan tujuan fungsional akhir
yang diharapkan serta mempertimbangkan morbiditas jangka panjang. Monoterapi
dengan pembedahan atau radiasi saja memberikan 5-year survival sebesar <10%,
sedangkan tatalaksana multimodalitas termasuk kemoterapi memberikan angka
survival 60-70% dan 20-40% untuk kasus dengan metastasis (Gozal, 2017).
a. Kemoterapi
Terapi sistemik berupa kemoterapi merupakan terapi awal yang diperlukan
dalam tatalaksana ES untuk mengatasi metastasis jauh tanpa memandang
staging awal saat diagnosis. Kemoterapi dapat diberikan sebagai kemoterapi
induksi yang memiliki tujuan antara lain untuk penilaian efektivitas regimen
pada pasien, mengecilkan massa jaringan lunak serta diharapkan terjadi
penyembuhan tulang sehingga mengurangi risiko fraktur patologik saat akan
dilakukan radioterapi sebagai terapi local (Gozal, 2017). Kemoterapi
neoadjuvan sebelum operasi biasa dilakukan untuk menurunkan stadium tumor
dan meningkatkan harapan untuk mencapai reseksi komplit dengan batas
sayatan negatif. Sedangkan pemberian kemoterapi adjuvan setelah pembedahan
dikatakan dapat meningkatkan relapse free survival (RFS) dan OS pada
sebagian besar pasien (NCCN, 2021). Kemoterapi adjuvan pasca pembedahan
biasanya diberikan tergantung dari batas sayatan operasi, dengan durasi
pemberian antara 28-49 minggu disesuaikan dengan regimen kemoterapi yang
digunakan (Bacci et al., 2007).
b. Pembedahan
Pembedahan dipilih sebagai terapi lokal pada kondisi lesi yang terletak pada
expandable bones, jika terdapat fraktur patologis dan jika lesi di ekstremitas
bawah pada pasien dengan usia < 10 tahun. Selain itu, gambaran radiologik
pre-operatif juga dapat dijadikan pertimbangan dalam menentukan terapi lokal
dalam tatalaksana ES. Jika gambaran radiologik awal sebelum operasi
menunjukkan kemungkinan dilakukannya reseksi dengan batas sayatan yang
luas (wide margin) maka pilihan terapi berupa reseksi tanpa radiasi. Sebaliknya
jika tidak mungkin didapatkan batas sayatan yang adekuat maka diperlukan
radioterapi maupun kemoterapi pre-operatif. Children’s Oncology Group
mendefinisikan batas sayatan adekuat jika didapatkan margin > 1 cm untuk lesi
pada tulang, > 0,5 cm untuk jaringan lunak dan > 0,20 cm untuk fascia (Gozal,
2017).
c. Radioterapi
ES termasuk dalam golongan tumor dengan radiosensitivitas yang baik. Hal ini
menjadikan radioterapi salah satu pilihan modalitas dalam tatalaksana ES.
Radioterapi sebagai terapi lokal dapat diberikan sebagai terapi neo-adjuvan,
definitif maupun sebagai terapi adjuvan. Radioterapi neoadjuvan bertujuan
untuk mengecilkan ukuran tumor sehingga resektabilitas tumor akan lebih baik.
Radioterapi adjuvan dapat diberikan post operatif saat batas sayatan dianggap
tidak adekuat. Sedangkan radioterapi definitif diberikan pada kasus yang tidak
dapat dibedah (lokasi sentral atau ukuran tumor yang besar) (Gozal, 2017).
11.Komplikasi
Radiasi pada tulang menyebabkan terjadinya kematian sel yang berperan dalam
maintenance dan remodelling. Hal ini menyebabkan tulang yang diradiasi
mengalami kerapuhan dan lebih mudah mengalami kerusakan. Perkembangan
bidang radioterapi dengan penggunaan pesawat megavoltage serta perkembangan
teknik planning dan pemberian radiasi menurunkan angka kejadian komplikasi
tulang pasca radiasi, meskipun demikian tetap diperlukan perhatian khusus untuk
kemungkinan terjadinya komplikasi skeletal akibat radiasi.Terdapat beberapa
komplikasi yang dapat disebabkan oleh radioterapi, diantaranya (Gozal, 2017) :
Pemeriksaan fisik
2. Diagnosa Keperawatan
a) Nyeri akut berhubungan dengan agen cedera biologis ditandai dengan
keluhan tentang intensitas menggunakan skala nyeri dan gelisah
b) Keletihan berhubungan dengan anemia ditandai dengan sering
mengantuk
c) Hipertermi berhubungan terkait dengan sepsis ditandai dengan kulit terasa
hangat dan gelisah
d) Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan
dengan intake nutrisi yang tidak adekuat (mual akibat kemoterapi) ditandai
dengan penurunan berat badan lebih dari 20%, penurunan nafsu makan
e) Ansietas berhubungan dengan stressor ditandai dengan gelisah, ketakutan
dan wajah tegang
3. Rencana Asuhan Keperawatan
No Diagnosa Tujuan dan Kriteria Hasil Intervensi Rasional
1 Nyeri akut berhubungan Setelah dilakukan tindakan NIC Label Manajemen Nyeri
dengan agen cedera selama ..x24 jam diharapnya nyeri
Manajemen Nyeri - Untuk mengetahui berapa
biologis ditandai dengan berkurang dengan kriteria hasil :
berat nyeri yang dialami oleh
keluhan tentang intensitas - Melakukan pengkajian nyeri
NOC Label pasien
menggunakan skala nyeri komprehensif yang meliputi
dan gelisah Kontrol Nyeri lokasi, karakteristik, - Nyeri pasien mungkin dapat
4 Ketidakseimbangan nutrisi Setelah dilakukan tindakan selama .. Monitor nutrisi Monitor Nutrisi
kurang dari kebutuhan x 24 jam diharapnya nutrisi pasien - Monitor adanya mual
- Monitor adanya mual untuk
tubuh berhubungan dengan terpenuhi dengan kriteria hasil : - Monitor diet dan asupan kalori
dapat mencegah terjadinya
intake nutrisi yang tidak - Identifikasi perubahan nafsu
Nafsu Makan: mual sehingga nutrisi dapat
adekuat (mual akibat makan dan aktivitas akhir-akhir ini
- Hasrat atau keinginan untuk dilakukan secara adekuat
kemoterapi) ditandai
makan tidak terganggu - Monitor diet dan asupan nutrisi
dengan penurunan berat Manajemen Nutrisi
- Intake makanan tidak untuk mengetahui intake kalori
badan lebih dari 20%,
terganggu - Anjurkan pasien terkait dengan pasien
penurunan nafsu makan
- Intake cairan tidak terganggu kebutuhan makanan tertentu - Mengkaji nafsu makan klien
- Intake nutrisi tidak terganggu sesuai dengan perkembangan untuk mencegah penurunan
Ewing sarcoma
Sel tumor menginfasi Kerusakan struktur tulang Hipermetablisme sel – sel Terapi
jaringan lunak belakang kanker