Laporan Kasus

PENYAKIT HIRSCHSPRUNG

Oleh :

Alya Rosadyna, S.Ked

R. Aulia Indriany, S.Ked

Ravi Sanjani, S.Ked

Ucha Anggiani Putri, S.Ked

Pembimbing :

dr. Hotber E.R. Pasaribu, M.Si.Med, SpA(K)

KEPANITERAAN KLINIK SENIOR

ILMU KESEHATAN ANAK

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS RIAU

RSUD ARIFIN ACHMAD

PEKANBARU

2021
 KATA PENGANTAR
Puji dan syukur penulis ucapkan kehadirat Tuhan Yang Maha Esa yang telah

memberikan rahmat dan karunia-Nya sehingga penulis dapat menyelesaikan

laporan kasus yang berjudul “PENYAKIT HIRSCHSPRUNG ”. Penulis juga

mengucapkan banyak terimakasih kepada semua pihak yang turut membantu

hingga terselesaikannya laporan kasus ini. Ucapan terimakasih ini penulis

sampaikan kepada:

1. Direktur RSUD Arifin Achmad (dr. H. Nuzelly Husnedi, MARS) yang telah

memberikan kesempatan kepada penulis untuk melakukan kegiatan

kepaniteraan klinik di RSUD Arifin Achmad.

2. Dr. Hotber E.R Pasaribu, M.Si.Ked, Sp.A(K), selaku pembimbing yang telah

memberikan waktu, ilmu, pikiran, serta membimbing dengan penuh kesabaran

dari awal hingga selesainya penulisan laporan kasus ini.

3. Dr.dr. Dewi A. Wisnumurti, Sp.A(K), dr. Riza Yefri, Sp.A, dr. Riza Iriani

Nasution, Sp.A selaku penguji pada laporan kasus ini.

4. Teman-teman seperjuangan terima kasih atas motivasi dan perhatian kepada

penulis.

Setelah berusaha maksimal untuk memberikan yang terbaik, penulis

menyadari bahwa masih terdapat banyak kekurangan di dalam laporan kasus ini.

Oleh karena itu penulis mengharapkan kritik dan saran yang membangun dari

semua pihak demi kesempurnaan laporan kasus ini. Akhir kata, semoga laporan

kasus ini bermanfaat dan menambah pengetahuan kita.

Pekanbaru, Februari 2021

i
 DAFTAR ISI

Halaman
KATA PENGANTAR..............................................................................................i

DAFTAR ISI...........................................................................................................ii

DAFTAR TABEL....................................................................................................v

DAFTAR GAMBAR..............................................................................................vi

BAB I.......................................................................................................................1

PENDAHULUAN...................................................................................................1

BAB II......................................................................................................................3

TINJAUAN PUSTAKA..........................................................................................3

2.1 Definisi......................................................................................................3

2.2 Epidemiologi.............................................................................................3

2.3 Etiologi......................................................................................................3

2.4 Patogenesis................................................................................................4

2.5 Diagnosis...................................................................................................7
2.5.2 Gejala Klinis......................................................................................8

2.5.3 Pemeriksaan Fisik..............................................................................8

2.5.4 Pemeriksaan Penunjang.....................................................................8

2.6 Tatalaksana Penyakit Hirschsprung..........................................................8

2.7 Tatalaksana Pasca Operasi pada Penyakit Hirschsprung..........................9

2.8 Komplikasi Pasca Operasi.......................................................................11

2.8.1 Komplikasi akut...............................................................................12

2.8.2 Komplikasi kronis............................................................................15

2.9 Manajemen Pasca Operasi pada Anak....................................................16

2.9.1 Perawatan di Ruang Pemulihan (Recovery room)...........................16

ii
 2.9.2 Perawatan di Ruang Intensif............................................................17

2.9.3 Play Therapy....................................................................................18

2.9.4 Manajemen Nyeri Pasca Operasi.....................................................19

2.9.5 Pengembalian Pasien ke Ruang Rawat Inap atau Pulang................20

BAB III..................................................................................................................23

LAPORAN KASUS...............................................................................................23

Identitas..............................................................................................................23

Alloanamnesis....................................................................................................23

Riwayat Penyakit Sekarang...............................................................................23

Riwayat Penyakit Dahulu..................................................................................24

Riwayat Penyakit Keluarga................................................................................25

Riwayat Orang Tua............................................................................................25

Riwayat Kehamilan dan Persalinan...................................................................25

Riwayat Makan dan Minum...............................................................................25

Riwayat Imunisasi..............................................................................................26

Riwayat Pertumbuhan........................................................................................26

Status Gizi..........................................................................................................26

Riwayat Perkembangan.....................................................................................26

Keadaan Perumahan dan Tempat Tinggal.........................................................27

Primary Survey (15 Desember 2020)................................................................27

Pediatric Assessment Triangle (PAT)............................................................27

Assessment ABC...........................................................................................28

Pemeriksaan Fisik (15 Desember 2020)............................................................28

Sistem Saraf Pusat..........................................................................................29

Sistem Kardiovaskular...................................................................................29

Sistem Respirasi.............................................................................................29

iii
 Sistem Gastroenterohepatologi......................................................................30

Sistem Hematologi.........................................................................................30

Pemeriksaan Laboratorium................................................................................30
Pre Operative (11 Desember 2020)................................................................30

Post Operative (15 Desember 2020)..............................................................31

Hal-hal Penting dari Anamnesis........................................................................32

Diagnosa Kerja...................................................................................................32

Terapi Intra Operative........................................................................................32

Terapi Post Operative (Recovery room)............................................................33

Terapi di PICU...................................................................................................33

Terapi di Edelweis.............................................................................................33

Prognosis:...........................................................................................................33

BAB IV..................................................................................................................41

PEMBAHASAN....................................................................................................41

DAFTAR PUSTAKA............................................................................................49

iv
 DAFTAR TABEL
Halaman

Tabel 2.1 Skala nyeri FLACC..................................................................................4

Table 3.1 Follow Up..............................................................................................23

 DAFTAR GAMBAR
Halaman

Gambar 2.1 Segmen Aganglion pada Penyakit Hirschsprung................................5

Gambar 2.2 Tipe Hirschsprung...............................................................................6

Gambar 2.3 Prosedur Perawatan ICU/PICU23.........................................................6

Gambar 3.1 Hasil Pemeriksaan Rontgen Thorax..................................................30

Gambar 3.2 Pasien Laki-Laki Usia 5 Bulan Pasca Operasi Pull through.............34

Gambar 3.3 Pasien Terpasang Rectal tube.............................................................34

Gambar 3.4 Abdomen Tampak Cembung, Konsistensi Supel, Nyeri Tekan (-)

................................................................................................................................34
 BAB I
PENDAHULUAN
Penyakit Hirschsprung adalah kelainan kongenital pada sistem saraf enterik

berupa aganglionosis plexus myentericus yang menyebabkan obstruksi fungsional

pada bagian distal intestinal.1-5 Insiden Hirschsprung di Indonesia adalah 1:5000

kelahiran.4-6 Penelitian yang dilakukan di RSUD Arifin Achmad menjelaskan

bahwa selama Januari 2010 sampai Desember 2016 terdapat 127 pasien dengan

diagnosis penyakit Hirschsprung.4

Manifestasi klinis Hirschsprung adalah pengeluaran mekonium yang

terlambat, muntah hijau, dan distensi abdomen.3,5,7 Pemeriksaan radiologi seperti

pemeriksaan foto polos abdomen dan barium enema sangat membantu dalam

menegakkan diagnosis Hirschsprung.3-5,8

Tatalaksana definitif Hirschsprung adalah pembedahan yang dikenal dengan

istilah pull through. Kolostomi dilakukan terlebih dahulu sebelum pull through

dengan tujuan dekompresi untuk menghilangkan gejala distensi akibat

penimbunan gas dan feses.4,8,9

Pull through merupakan salah satu teknik operasi, sehingga manajemen

pasca operasi pull through pada anak perlu menjadi perhatian. Manajemen pasca

operasi secara umum terdiri atas manajemen pasien di ruang pemulihan (recovery

room), manajemen pasien di ruang intensif, tatalaksana komplikasi setelah

operasi, manajemen nyeri, play therapy, dan menentukan transfer pasien atau

kepulangan pasien.10

Pediatric Intensive Care Unit (PICU) atau Unit Perawatan Intensif Anak

adalah fasilitas untuk menangani anak yang memerlukan perawatan intensif dan

merupakan salah satu bagian dari manajemen pasca operasi.10-11 Pada pasien bayi,

1
 2

anatomi jalan napas lebih kecil dibandingkan dengan orang dewasa sehingga

risiko obstruksi jalan napas di bawah pengaruh anestesi pada saat operasi menjadi

lebih besar. Kehilangan darah selama operasi harus diwaspadai karena dapat

mengganggu hemodinamik bayi. Manajemen nyeri dan komplikasi pasca operasi

pada bayi perlu diperhatikan, terutama apabila komplikasi tersebut dapat

mengancam nyawa.4,12,13 Bayi yang membutuhkan pemantauan hemodinamik dan

komplikasi pasca operasi perlu dirawat di PICU.

Diagnosis Hirschsprung harus segera ditegakkan karena komplikasi

penyakit ini dapat menyebabkan kematian.5-7 Hirschsprung merupakan penyakit

kompetensi 2 untuk dokter umum. Dokter umum harus dapat mendiagnosis

berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisik, kemudian menentukan rujukan

yang tepat untuk penanganan pasien.14

 4

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2.1 Definisi

Penyakit Hirschsprung dikarakteristikkan sebagai tidak adanya sel

ganglion di plexus myentericus (Auerbach’s) dan submukosa (Meissner’s).

Kebanyakan kasus Hirschsprung terdiagnosis pada bayi, walaupun beberapa

kasus terdiagnosis hingga usia remaja atau dewasa muda.15

2.2 Epidemiologi

Penyakit Hirschsprung terjadi dalam 1:5000 kelahiran. Faktor risiko

penyakit Hirschsprung biasanya meningkat pada pasien yang mempunyai

riwayat penyakit Down Syndrome. Penelitian lain juga menjelaskan bahwa

silsilah keluarga ibu dengan penyakit Hirschsprung memiliki risiko 130 kali

14-16
untuk menurunkan penyakit Hirschsprung kepada anak laki-lakinya kelak.

Penyakit Hirschsprung tipe rectosigmoid paling sering dijumpai pada bayi yaitu

sekitar 75% kasus, sedangkan tipe flexuralienalis atau kolon transversum

15
ditemukan pada 17% kasus.

2.3 Etiologi

Etiologi penyakit Hirschsprung adalah kegagalan migrasi sel-sel saraf

parasimpatis myentericus dari cephalocaudal15,16 Berikut beberapa teori yang

mengemukakan etiologi penyakit Hirschsprung :

a. Sel ganglion

Pada penyakit Hirschsprung, tidak terdapat sel-sel ganglion pada lapisan

submukosa (Meissner) dan plexus myentericus (Auerbach) pada usus bagian

distal. Okamoto dan Ueda dalam penelitiannya menyatakan bahwa tidak terdapat
 5

adanya sel ganglion ini disebabkan oleh kegagalan migrasi sel-sel neural crest

vagal servikal dari esofagus ke anus pada minggu ke 5 sampai 12 kehamilan.15,16

b. Mutasi pada Rearranged during transfection (RET) proto-oncogene

Mutasi pada RET proto-oncogene yang berlokasi pada kromosom 10q11.2

diduga berkaitan dengan penyakit Hirschsprung. Mutasi RET dapat

menyebabkan hilangnya sinyal pada tingkat molekular yang diperlukan dalam

pertumbuhan sel dan diferensiasi ganglia enterik.15,16

c. Matriks protein ekstraseluler

Matriks protein ekstraseluler sangat penting dalam perlekatan dan

pergerakan sel dalam perkembangan tahap awal. Kadar glikoprotein laminin dan

kolagen tipe IV yang tinggi dalam matriks ditemukan dalam segmen usus

aganglionik. Perubahan dalam lingkungan mikro ini didalam usus dapat

mencegah migrasi sel-sel normal neural crest dan memiliki peranan dalam

etiologi dari penyakit Hirschsprung.15,16

2.4 Patogenesis

Dasar patofisiologi penyakit Hirschsprung adalah aganglionosis pada

kolon.2 Penyakit Hirschsprung berhubungan dengan spasme pada distal kolon dan

spingter ani interna sehingga terjadi obstruksi. Maka dari itu bagian yang

abnormal akan mengalami kontraksi disegmen distal sehingga bagian yang

normal akan mengalami dilatasi pada proksimalnya. Bagian aganglionik selalu

15
terdapat pada distal rektum.
 6

Gambar 2.1 Segmen Aganglion pada Penyakit Hirschsprung17

Sumber : Hirschsprung’s Disease in Ashcraft Pediatric Surgery

Pematangan sel ganglion dipengaruhi oleh reaksi succinyldehydrogenase

(SDH). Aktivitas enzim ini rendah pada minggu pertama kehidupan. Pematangan

sel ganglion ditentukan oleh reaksi SDH yang memerlukan waktu pematangan

penuh selama 2 sampai 4 tahun.15

Aganglionosis juga dapat terjadi karena faktor vaskular atau non vaskular.

Faktor vaskular adalah karena kerusakan iskemik pada sel ganglion akibat aliran

darah yang inadekuat. Faktor non vaskular adalah infeksi Trypanosoma cruzi

pada penyakit Chagas, defisiensi vitamin B1, dan infeksi kronis seperti

Tuberculosis.15

Hirschsprung dikategorikan berdasarkan seberapa banyak kolon yang

terkena. Tipe Hirschsprung terdiri dari :14

a. Ultra Short segment, yaitu ganglion tidak terdapat pada bagian yang sangat

kecil dari rektum.

b. Short segment, yaitu ganglion tidak terdapat pada rektum dan sebagian
 7

kecil kolon.

c. Long segment, yaitu ganglion tidak terdapat pada rektum dan sebagian

besar kolon.

d. Very Long segment, yaitu ganglion tidak terdapat pada seluruh kolon dan

rektum serta sebagian usus kecil.

Gambar 2.2 Tipe Hirschsprung17

Sumber : Hirschsprung’s Disease in Ashcraft Pediatric Surgery

A. Aganglionosis rectosigmoid, 75% anganglionosis terbatas pada segmen

ini.

B. 3-5% kasus, pendek atau sangat pendek Hirschsprung dengan

aganglionosis pada distal rektum, spingter ani.

C. 15% kasus Hirschsprung segmen panjang dengan aganglionosis.

D. Total kolon aganglionosis

E. Aganglionosis pada kolon dan usus halus adalah kasus terjarang.

Anganglionosis biasanya menyebar ke duodenum.17

Tipe Hirschsprung sangat bervariasi, akan tetapi dari semua tipe tersebut

yang memiliki tingkat prognosis buruk adalah tipe total kolon aganglionosis serta

aganglionosis pada kolon dan usus halus. Kedua tipe tersebut secara klasik
 8

mempengaruhi rektum dan sigmoid pada >70% kasus, sedangkan tipe

aganglionosis bisa meluas ke proksimal untuk segmen pendek atau panjang

tergantung pada kerusakannya. Segmen kerusakan aganglionosis bisa melibatkan

kerusakan segmen usus halus yang luas (>50 cm) meskipun jarang terjadi dan

bisa dijumpai (<2%) dari total keseluruhan kasus Hirschsprung. Komplikasi

terburuk dapat melibatkan kerusakan pada seluruh usus kecil atau lebih dikenal

dengan penyakit Zuelzers.18,19

2.5 Diagnosis

Diagnosis penyakit Hirschsprung ditegakkan berdasarkan anamnesis,

pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang.

2.5.1 Anamnesis

Penyakit Hirschsprung dapat dicurigai apabila terdapat gejala konstipasi.

Gejala konstipasi yang sering ditemukan adalah terlambatnya pengeluaran

mekonium dalam waktu 48 jam setelah lahir, sehingga pada anamnesis dapat

ditemukan keluhan tidak buang air besar selama 2 hari setelah dilahirkan. Gejala

lain yang ditemukan adalah distensi abdomen, gangguan pasase usus, poor

feeding, dan muntah hijau. Keluhan kembung, perut membesar, bayi tidak mau

menyusu, dan muntah berwarna kehijauan biasanya ditemukan pada anamnesis.

Penyakit ini apabila terjadi pada neonatus yang berusia lebih tua maka akan

didapatkan kegagalan pada pertumbuhan. Keluhan konstipasi yang diikuti diare

yang masif merupakan tanda kegawatdaruratan Hirschsprung, yaitu enterokolitis.

Bayi yang lebih tua dengan penyakit Hirschsprung akan sulit dibedakan dengan

konstipasi kronik dan enkopresis.20

 9

2.5.2 Gejala Klinis

Trias penyakit Hirschsprung adalah pengeluaran mekonium yang terlambat,

muntah hijau (bilious emesis), dan distensi abdomen. Pengeluaran mekonium

yang terlambat yaitu lebih dari 48 jam pertama merupakan tanda klinis yang

signifikan. Penelitian yang dilakukan oleh Kartono menyebutkan pada 93,5%

kasus ditemukan pengeluaran mekonium terlambat dalam waktu 24 jam dan

72,4% dalam waktu 48 jam setelah lahir. Muntah hijau dan distensi abdomen

20,21
biasanya dapat berkurang jika mekonium segera dikeluarkan.

2.5.3 Pemeriksaan Fisik

Hirschsprung
biasanya ditandai dengan konstipasi kronis dan gagal

tumbuh (failure to thrive) pada anak yang lebih besar. Pemeriksaan fisik pada

penyakit Hirschsprung dapat ditemukan demam, hematoskezia, distensi abdomen

dan peritonitis. Feses keluar menyemprot dengan konsistensi semi-liquid dan

berbau tidak sedap pada pemeriksaan colok dubur. Pasien biasanya buang air

besar tidak teratur, seperti sekali dalam beberapa hari dan biasanya sulit untuk

20
defekasi.

2.5.4 Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan penunjang yang dapat digunakan untuk mendiagnosis

Hirschsprung adalah pemeriksaan barium enema, namun jika barium enema

dilakukan pada minggu awal kelahiran maka zona transisi akan sulit ditemukan.20

2.6 Tatalaksana Penyakit Hirschsprung

Tatalaksana Hirschsprung dalam bidang operasi terdiri dari tiga tahapan.

Tahapan pertama adalah kolostomi yang harus dikerjakan terlebih dahulu setelah
 10

diagnosis ditegakkan dengan tujuan dekompresi, yaitu menghilangkan gejala

distensi karena penimbunan gas dan feses. Tindakan ini dilakukan sebelum

pasien diberikan tatalaksana definitif. Kebanyakan ahli bedah membuka kolostomi

di kanan kolon transversal atau membuat ileostomi pada bayi dengan

aganglionosis kolon total. Tindakan ini memungkinkan bayi untuk pulih dan

dipulangkan.5

Tahap kedua dari terapi definitif penyakit Hirschsprung yakni reseksi

segmen aganglionik dan pull through dari usus normoganglionik untuk

dianastomosis ke anus dengan tergantung dari tipe pull through yang dipilih.

Beberapa tipe pull through yaitu Swenson procedure, Soave procedure, dan

Duhamel procedure. Tahap ketiga adalah penutupan kolostomi setelah bayi pulih

sepenuhnya dari prosedur utama. Tiga prosedur operasi ini dinilai sebagai tahapan

operasi yang aman dan mencegah morbiditas pada pasien, terutama pada pasien

dengan penyakit penyerta seperti enterokolitis.22

2.7 Tatalaksana Pasca Operasi pada Penyakit Hirschsprung

Tatalaksana pasca operasi adalah memantau komplikasi setelah

dilakukannya pull through. Komplikasi pasca operasi dapat berupa gejala

obstruksi, enterokolitis, inkontinensia feses, short bowel syndrome (SBS), dan gizi

buruk. Short bowel syndrome adalah suatu kondisi akibat dari obstruksi,

dismotilitas, reseksi, kelainan kongenital maupun kelainan lainnya yang

mengakibatkan hilangnya kemampuan saluran cerna untuk melakukan absorpsi,

ditandai dengan ketidakmampuan untuk mempertahankan keseimbangan energi-

protein, cairan, elektrolit atau mikronutrien.23

 11

Pasien Hirschsprung pasca operasi memiliki tingkat risiko terjadinya gizi

buruk bahkan failure to thrive (gagal tumbuh) yang lebih besar dibandingkan

dengan penyakit kongenital lainnya karena gangguan penyerapan. Hal ini terjadi

karena efek konstipasi berkepanjangan yang akan memicu penumpukan feses di

kolon yang jika tidak ditangani akan menyebabkan peradangan pada usus dan

distensi abdomen. Tatalaksana penyakit Hirschsprung yang terlambat

menyebabkan semakin meningkatnya distensi abdomen yang memicu mual

muntah dan penurunan nafsu makan, sehingga terjadi penurunan status gizi pada

pada pasien tersebut. Gangguan penyerapan nutrisi pada pasien Hirschsprung juga

bisa terjadi pada saat post operatif, yakni dikarenakan dampak dari pembuatan

stoma/kolostomi. Pembuatan stoma pada anak biasanya bersifat sementara sambil

menunggu tindakan operasi selanjutnya dan proses penyembuhan bagian distal

dari saluran cerna yang terkena.17,22

Penilaian pertumbuhan dan status gizi pada anak pasca operasi pull

through sangat penting terutama anak dengan curiga komplikasi enterokolitis.

Gejala obstruktif yang harus diperhatikan pasca operasi pull through adalah

distensi abdomen, muntah, dan konstipasi.18

Hal lain yang perlu diperhatikan pada status gizi penyakit Hirschsprung

adalah gangguan penyerapan nutrisi akibat tipe Hirschsprung dengan tingkat

prognosis yang jelek, seperti total kolon aganglionosis dan aganglionosis pada

kolon dan usus halus. Kerusakan usus yang disebabkan oleh kedua tipe tersebut

memungkinkan meluas hingga ke usus halus, jika terjadi reseksi pada bagian usus

halus cenderung akan memicu gangguan terhadap absorpsi nutrien. Reseksi

duodenum akan menyebabkan malabsorpsi mikronutrien folat dan zat besi.

 12

Reseksi yang dilakukan pada jejunum menyebabkan fungsi absorbsi akan

mengalami penurunan yang sangat besar mengingat jejunum mempunyai vili

yang panjang dan besar yang menunjang daya absorbsinya. Operasi dengan

membuang bagian ileum distal akan memberi konsekuensi tidak terjadinya

reabsorpsi garam empedu dan absorpsi vitamin B12, terhentinya mekanisme

“ileal brake” dan menurunnya produksi hormon/enzim saluran cerna.18,19 Proses

reseksi yang tidak disertai kerusakan total kolon aganglionic atau aganglionosis

usus besar dan usus halus, maka tidak ada pemicu terjadinya gangguan

penyerapan nutrisi pada pasien dengan penyakit Hirschsprung.18,19

Tatalaksana yang yang perlu diberikan pada pasien pasca operasi pull

through yaitu :24

a. Nothing per oral (NPO) dengan total parenteral nutrition

b. Manajemen nyeri

c. Pemberian antibiotik

d. Pemasangan foley catheter 24-48 jam pasca operasi

e. Perawatan kulit perianal

f. Observasi dari distensi abdomen

Pediatric Intensive Care Unit (PICU) atau Unit Perawatan Intensif Anak

adalah fasilitas untuk menangani anak yang memerlukan perawatan intensif,

observasi komprehensif, dan perawatan khusus pasca trauma, pembedahan, atau

kondisi mengancam nyawa.11 Pasien dirawat di ruang PICU sesuai dengan

kebutuhannya.11,25,26
 13

2.8 Komplikasi Pasca Operasi

Tujuan utama dari setiap operasi definitif pull through adalah menyelesaikan

secara tuntas penyakit Hirschsprung, dimana penderita mampu menguasai dengan

baik fungsi sfingter ani dan kontinen, akan tetapi tidak semua prosedur memiliki

tingkat keberhasilan yang sama dan sempurna. Hal ini dikarenakan adanya

kewaspadaan terhadap kemungkinan komplikasi yang bisa muncul setelah

melaksanakan operasi. Secara garis besarnya, komplikasi akut pasca tindakan

bedah tersebut antara lain: kebocoran anastomose, infeksi ataupun Burst

abdomen. Komplikasi lanjut bisa berupa obstruksi, enterokolitis, enkoporesis.27,28

2.8.1 Komplikasi akut

a. Kebocoran anastomose

Pasca operasi dapat disebabkan oleh ketegangan yang berlebihan pada

garis anastomose, vaskularisasi yang tidak adekuat pada kedua tepi sayatan ujung

usus, infeksi dan abses sekitar anastomose serta trauma colok dubur atau businasi

pasca operasi yang dikerjakan terlalu dini dan tidak hati-hati. Menurut

pengamatan Swenson sendiri, diperoleh angka 2,5 – 5 %, sedangkan apabila

dikerjakan oleh ahli bedah lain dengan prosedur Swenson diperoleh angka yang

lebih tinggi. Manifestasi klinis yang terjadi akibat kebocoran anastomose ini

beragam, mulai dari abses rongga pelvik, abses intra abdominal, peritonitis, sepsis

dan kematian. Segera dibuat kolostomi di segmen proksimal apabila gejala atas

telah terlihat secara klinis.27,28

b. Infeksi ataupun Burst abdomen

 14

Burst abdomen adalah terbukanya tepi-tepi luka sehingga menyebabkan

evirasi atau pengeluaran isi organ-organ dalam seperti usus, hal ini merupakan

salah satu komplikasi post operasi dari penutupan luka di dalam perut. Meskipun

kasus ini jarang ditemukan di Indonesia namun tidak sedikit pasien yang pernah

mengalami burst abdomen.29

Adapun berdasarkan kriteria menurut Theodore (1999), klasifikasi dari

burst abdomen adalah sebagai berikut :29

1. Kontusio dinding abdomen

Kontusio dinding abdomen disebabkan oleh trauma non-penetrasi.

Kontusio dinding abdomen tidak terdapat cedera intra abdomen, kemungkinan

terjadi ekimosis atau penimbunan darah dalam jaringan lunak dan masa darah

dapat menyerupai tumor.

2. Laserasi

Laserasi dapat terjadi, jika terdapat luka pada dinding abdomen yang

menembus rongga abdomen harus dieksplorasi ataupun terjadi karena trauma

penetrasi. Akibat dari trauma abdomen tersebut ialah terjadinya suatu kerusakan

pada organ abdomen yang dapat menyebabkan perubahan fisiologi sehingga

terjadi gangguan metabolisme, kelainan imonologi dan gangguan faal berbagai

organ.

Burst abdomen juga memiliki beberapa etiologi pemicu terjadinya

komplikasi tersebu. Etiologi penyebab tersering terjadinya burst abdomen

terutama pada saat pasca operasi adalah sebagai berikut:27-30

1. Hipoproteinemia
 15

Hipoproteinemia adalah salah satu faktor yang penting dalam penundaan

penyembuhan, seseorang yang  memiliki tingkat protein serum di bawah 6 g/dl

memiliki resiko burst abdomen.

2. Defisiensi vitamin C

Vitamin C sangat penting untuk mempercepat proses penyembuhan luka.

Kekurangan vitamin C dapat mengganggu penyembuhan dan merupakan

predisposisi kerusakan luka yang semakin parah. Kekurangan vitamin C terkait

bisa memicu delapan kali lipat peningkatan dalam insiden wound dehiscence.

3. Hipoalbuminaemia (serum albumin < 3 mg%)

Keadaan hipoalbuminemia ini akan mengurangi sintesis komponen sulfas

mukopolisarida dan kolagen yang merupakan bahan dasar penyembuhan luka.

defisiensi tersebut akan mempengaruhi proses fibroblasi dan kolagenisasi yang

merupakan proses awal penyembuhan luka. Hal ini akan memperlambat

proses penyembuhan luka.

Hipoalbuminaemia dapat digunakan sebagai penanda malnutrisi.

Hipoproteinemia merupakan salah satu faktor terpenting dalam proses

penyembuhan. Untuk perbaikan jaringan, sejumlah besar asam amino diperlukan.

Asam amino membantu dalam pembentukan RNA dan DNA. Kekurangan ini

akan menyebabkan kekuatan dalam penyembuhan luka akan hilang.

4. Defisiensi Thiamine/vitamin B1

Thiamine adalah vitamin yang larut dalam air, dan memiliki fungsi

penting dalam jalur metabolik oxidative, non oxidative, regulasi stress tubuh dan

juga pengaturan regulasi karbohidrat didalam tubuh. Kekurangan vitamin B1

cenderung akan mengganggu sistem pencernaan tubuh dalam mengolah

 16

karbohidrat dan nutrisi lainnya. Selain itu kekurangan vitamin B1 akan cenderung

terjadi gangguan sintesis asam lemak dan fungsi membran saraf. Kasus defisiensi

vitamin B1 banyak terjadi pada short bowel syndrome, malnutrisi dan colectomy

total pada penyakit Hirschsprung.

5. Operasi yang bersifat emergensi

Beberapa penelitian menunjukkan adanya hubungan dengan terjadinya

burst abdomen. Hal ini mungkin lebih disebabkan karena keadaan hemodinamik

pasien yang tidak stabil dibandingkan dengan persiapan operasi elektif.

2.8.2 Komplikasi kronis

1. Obstruksi

Obstruksi ataupun striktur pasca operasi dapat terjadi dikarenakan

beberapa hal, anatara lain: obtruksi mekanikal – Striktur (komplikasi Soave atau

Swenson), penumpukan feses pada daerah spur (komplikasi prosedur Duhamel),

Terpuntir pada daerah pull through atau penyempitan pada muscular cuff

(komplikasi Soave), Rekuren aganglionosis, kesalahan analisa histologi dan pull

through pada zona transisi.27,28

2. Enterokolitis

Enterokolitis merupakan komplikasi yang paling berbahaya, dan dapat

berakibat kematian. Swenson mencatat angka 16,4% dan kematian akibat

enterokolitis mencapai 1,2%. Kartono mendapatkan angka 14,5% dan 18,5%

masing-masing untuk prosedur Duhamel modifikasi dan Swenson. Angka

kematiannya adalah 3,1% untuk prosedur Swenson dan 4,8% untuk prosedur
 17

Duhamel modifikasi. Tindakan yang dapat dilakukan pada penderita dengan

tanda-tanda enterokolitis adalah segera melakukan resusitasi cairan dan elektrolit,

pemasangan rectal tube untuk dekompresi, melakukan wash out dengan cairan

fisiologis 2-3 kali perhari serta pemberian antibiotika yang tepat.27

Koreksi bedahnya tergantung penyebab dan prosedur operasi yang telah

dikerjakan. Prosedur Swenson biasanya disebabkan sfingter ani terlalu ketat

sehingga perlu sfingterektomi posterior. Sedangkan pada prosedur Duhamel,

penyebab enterokolitis biasanya adalah pemotongan septum yang tidak adekuat.

3. Enkoporesis (inkontinensia)

Enkoporesis disebabkan oleh fungsi spingter yang abnormal, bisa

diakibatkan karena injuri saat dilakukan pull through atau myectomy atau

spingterotomy sebelumnya; dapat diperiksa dengan anorektal manometri atau

USG endorektal, dengan merasakan gejala pasca operasi sebagai berikut:27,28

 Tidak bisa membedakan gas dan feses (akibat hilangnya epitel transisional pada

saat anastomose di bawah linea dentate)

 Pseudo inkontinesia, dicurigai jika spingter dan sensasi terbukti normal

 Obstipasi yang berat dengan distensi dari rektum yang masif dan overflow dari

cairan feses

 Hiperperistaltik dari usus yang dilakukan pull through

2.9 Manajemen Pasca Operasi pada Anak

Manajemen pasca operasi secara umum terdiri atas manajemen pasien di

ruang pemulihan (recovery room), manajemen pasien di ruang intensif, play

therapy, manajemen nyeri pasca operasi, dan menentukan transfer pasien atau

kepulangan pasien.10
 18

2.9.1 Perawatan di Ruang Pemulihan (Recovery room)

Pasca operasi, semua pasien dibawa ke ruang pemulihan. Perawat dan ahli

anestesi akan memantau pasien hingga pasien pulih dari efek anestesi. Lamanya

waktu pemulihan tergantung pada jenis pembedahan dan respon anestesi. Pasien

yang mulai pulih, akan diberikan tindakan oleh tenaga medis sebagai berikut:10

a. Pemantauan tanda-tanda vital seperti tekanan darah, denyut nadi, dan

pernapasan.

b. Pemantauan tanda-tanda komplikasi

c. Pengukuran suhu tubuh

d. Pemantauan kesadaran

e. Penatalaksanaan nyeri pasca operasi

f. Pemeriksaan luka, infus, dan urin output

g. Menjaga agar pasien tetap nyaman dengan pereda nyeri dan posisi tubuh.

Pastikan pasien sadar penuh untuk menelan dengan benar sebelum

memberikan minuman. Kerja usus yang sudah mulai membaik ditandai dengan

adanya peristaltik usus. Pasien yang sudah dalam kondisi stabil, dapat dibawa

kembali ke ruang rawat inap. Pasien yang menjalani operasi minor dapat

dipulangkan.10

2.9.2 Perawatan di Ruang Intensif

Anak-anak yang membutuhkan pemantauan ketat atau khusus akan dirawat

di unit perawatan intensif anak atau Pediatric Intensive Care Unit (PICU), jika

pasien neonatus akan dirawat di unit perawatan intensif neonatal atau Neonatal

Intensive Care Unit (NICU). Perawatan intensif diperlukan untuk anak-anak yang
 19

pernah menjalani operasi besar jenis tertentu. Hal ini termasuk operasi jantung,

transplantasi organ, operasi dengan resiko syok atau bedah saraf. Pasca operasi,

pasien mungkin memerlukan ventilator dan alat pemantau khusus untuk

mengukur tanda-tanda vital. Anak akan diawasi dengan ketat selama 24 jam dan

dipantau dari berbagai multidisiplin ilmu.10

Pasien akan dikembalikan ke ruangan biasa apabila keadaan pasien sudah

membaik dan tidak membutuhkan pemantauan ketat yang mengharuskan pasien

untuk dilihat perkembangannya dalam 24 jam.

Gambar 2.3 Prosedur Perawatan ICU/PICU23

Sumber : Handover after pediatric heart surgery, a simple tool improves

information exchange.

Perawatan lain yang akan didapatkan di Intensive Care Unit adalah

perawatan dari beberapa disiplin ilmu. Dokter bedah akan meminta penyedia
 20

layanan kesehatan khusus lainnya untuk membantu mengelola perawatan pasien

selama di PICU, yaitu:

 Dokter spesialis paru untuk menangani masalah pernapasan atau paru-paru

 Dokter spesialis anestesi untuk membantu mengatasi nyeri pasca operasi

 Penyedia perawatan kesehatan kritis untuk membantu mengkoordinasikan

perawatan anak ketika banyak penyedia layanan kesehatan terlibat, dan

mengamati komplikasi yang mungkin timbul setelah operasi, serta

mengkordinasi ke multidisiplin ilmu yang lainnya.10

2.9.3 Play Therapy

Play Therapy adalah suatu terapi bermain yang berguna untuk membantu

memenuhi kebutuhan emosional anak yang sedang sakit atau sedang menjalani

operasi dan berada di rumah sakit. Selama dirawat di Rumah Sakit dapat membuat

stres anak-anak dan keluarga. Anak-anak mungkin merasa takut, bingung, dan

tidak terkendali. Terapi bermain digunakan untuk membantu anak-anak

memahami dan mengatasi penyakit, pembedahan, rawat inap, perawatan, dan

prosedur selama masa pengobatan.10

Pusat terapi bermain membantu pasien anak untuk menyesuaikan diri

dengan perawatan Rumah Sakit. Dokter spesialis anak dapat membantu

memenuhi kebutuhan emosional anak-anak di Rumah Sakit serta mengedukasi

orang tua untuk menghibur anak mereka.10

2.9.4 Manajemen Nyeri Pasca Operasi

Pasca operasi, ada efek samping yang akan memicu munculnya nyeri.

Anak merasakan sakit tergantung pada faktor mental dan emosional individu

masing-masing. Tim medis menggunakan skala untuk menilai nyeri.10

 21

Nyeri bisa dinilai dengan menggunakan Face, Legs, Activity, Cry and

Consolability  (FLACC scale). FLACC scale merupakan skala yang telah

divalidasi untuk anak-anak usia 2 bulan sampai 7 tahun. Skala ini bisa

menyebabkan nilai bias jika pasien mendapatkan beberapa obat yang

mempengaruhi pemeriksaan seperti obat sedatif meliputi ketamin atau a2-agonis.

Adapun poin penilaian pada FLACC Scale adalah sebagai berikut:10

N Kategori Skor
o 0 1 2
1 Face (wajah) Tidak ada Terkadang Sering
ekspresi meringis/menarik menggertakan
khusus, diri dagu dan
senyum mengatupkan
rahang
2 Legs (kaki) Normal, Gelisah, tegang Menendang, kaki
rileks tertekuk,
melengkungkan
punggung
3 Activity (aktivitas) Berbaring Menggeliat, tidak Kaku atau
tenang, bisa diam, kaku menghentak
posisi mengerang
normal,
mudah
bergerak
4 Cry (menangis) Tidak Merintih, Terus menangis,
menangis merengek, berteriak, sering
kadang-kadang mengeluh
mengeluh
5 Consability Rileks Dapat ditenangkan Sulit dibujuk
(konstabilitas) dengan sentuhan,
pelukan, bujukan,
dapat diahlihkan
Skor total
Tabel 2.1 Skala nyeri FLACC27

Sumber : The revised FLACC observational pain tool: Paediatric Anaesthesia.

FLACC scale terdiri dari 5 penilaian dengan skor total 0 (tidak nyeri)

dan 10 (nyeri hebat). Hasil skor 0 (rileks dan nyaman), 1-3 (nyeri
 22

ringan/ketidaknyamanan ringan), 4-6 (nyeri sedang), 7-10 (nyeri

hebat/ketidaknyamanan berat).27

2.9.5 Pengembalian Pasien ke Ruang Rawat Inap atau Pulang

Pasien akan dipantau keadaannya setelah selesai operasi untuk

menentukan perawatan yang sesuai. Jika pasien menjalani operasi kecil, pasien

diperbolehkan pulang beberapa jam setelah operasi. Tim perawatan kesehatan

anak akan memastikan bahwa pasien bangun dan dalam keadaan baik. Tim medis

juga akan memastikan bahwa tanda-tanda vital anak seperti detak jantung, laju

pernapasan, suhu, dan tekanan darah normal. Operasi kecil juga memiliki indikasi

untuk perawatan lanjut di Rumah Sakit untuk membantu mengatasi rasa sakit atau

mencegah infeksi.10 Penelitian menjelaskan bahwa ada beberapa hal yang akan

berubah saat pasien pasca operasi, yaitu:10

 Tidur lebih banyak dari biasanya untuk satu atau dua hari pertama di

rumah

 Mual dan muntah, atau tidak nafsu makan

Kondisi ini biasanya terkait dengan anestesi dan akan membaik setelah 24

hingga 48 jam pasca operasi. Anak yang menjalani operasi besar harus dirawat di

Rumah Sakit. Dokter bedah akan menentukan perkiraan lama perawatan anak di

Rumah Sakit, jika anak dapat dipulangkan orang tua akan diberikan edukasi

tentang cara perawatan dan pemberian obat di rumah. Cara perawatan dirumah

oleh orang tua juga akan berdampak pada pertumbuhan dan perkembangan anak.10
 BAB III
LAPORAN KASUS
Identitas

Nama/RM : An. Wildan Fahri Pahutar/01045952

Tanggal lahir : 28-07-2020

Jenis kelamin : Laki-laki

Umur : 5 bulan

Ayah/ibu : Ramadhan/Sundari

Agama : Islam

Suku bangsa : Batak

Alamat : Jalan PT by Duri Buluh Manis Bathin Salopan, Mandau

Sumber pembiayaan : Jamkesda

Tanggal masuk PICU : 15-12-2020

Tanggal pemeriksaan : 15-12-2020

Alloanamnesis

Diberikan oleh : Ibu pasien

Keluhan utama : Pasien pasca operasi pull through perawatan hari ke-1

Riwayat Penyakit Sekarang

Lima hari sebelum masuk Rumah Sakit, pasien dibawa ke poliklinik Bedah

Anak oleh ibunya untuk kontrol pasca tindakan kolostomi. Ibu pasien

menyebutkan anaknya tidak ada demam, muntah, dan BAK tidak ada keluhan.

Pasien BAB melalui kolostomi sejak usia 7 hari. BAB berwarna kuning,

konsistensi padat, darah (-), lendir (-). Perawatan kolostomi dilakukan di rumah.

23
 24

Dokter Bedah Anak mengatakan pasien sudah dapat di lakukan tindakan pull

through. Pasien direncakan untuk operasi elektif, sehingga perlu dirawat di ruang

inap bedah untuk persiapan sebelum operasi.

Tiga jam sebelum masuk PICU, pasien menjalani operasi pull through. Pada

saat operasi, pasien dalam anestesi umum dan dilakukan intubasi dengan

menggunakan ventilator mekanik. Selama operasi, pasien mengalami perdarahan

10 cc dan mendapatkan transfusi PRC 20 cc. Pasien dipindahkan ke recovery

room selama 2 jam untuk observasi dan diberikan O2 nasal kanul 3L/menit. Setelah 2

jam dirawat di recovery room, pasien ditransfer ke ruang PICU dengan menggunakan

oksigen transport nasal kanul 3L/menit. Saat masuk ke PICU, pasien diberikan O2

nasal kanul 2L/menit, IVFD 2A 15cc/jam, serta dipasangkan NGT dan rectal

tube.

Riwayat Penyakit Dahulu

Pasien usia 5 hari didiagnosis penyakit Hirschsprung type rectosigmoid

Short segment dan telah dilakukan operasi kolostomi pada usia 7 hari di RSUD

Arifin Achmad.
 25

Riwayat Penyakit Keluarga

- Tidak ada anggota keluarga yang memiliki riwayat penyakit Hirschsprung

Riwayat Orang Tua

- Ayah pasien berusia 24 tahun dan bekerja sebagai petani.

- Ibu pasien berusia 23 tahun dan merupakan ibu rumah tangga.

- Pada saat menikah, ayah pasien berusia 24 tahun dan ibu pasien berusia 23

tahun.

- Ayah dan ibu pasien mengaku tidak memiliki riwayat penyakit apapun.

Riwayat Kehamilan dan Persalinan

- Ibu pasien hanya melakukan ANC satu kali pada usia kehamilan 8 bulan

dengan bidan dan diberikan tablet besi, vitamin B6, dan asam folat. Ibu

pasien tidak pernah melakukan pemeriksaan USG selama kehamilan.

- Pasien merupakan anak pertama, lahir spontan, langsung menangis, cukup

bulan. Pasien lahir dengan bidan kampung.

- Riwayat ibu demam saat hamil (-), hipertensi (-), kejang (-), keputihan saat

hamil (+) pada trimester ketiga dan tidak diobati.

- Ibu pasien mengaku tidak merokok, tidak mengkonsumsi jamu-jamuan,

maupun alkohol.

Riwayat Makan dan Minum

- ASI eksklusif : 0 – 3 hari

- Susu formula : 3 hari – saat ini

 26

Riwayat Imunisasi

Ibu tidak mengetahui imunisasi yang sudah diberikan kepada pasien pada

saat lahir. Ibu mengaku tidak pernah membawa pasien ke posyandu untuk

imunisasi.

Riwayat Pertumbuhan

- BB lahir : 3500 gr

- Panjang lahir : ibu pasien tidak ingat

- BB selama 3 bulan terakhir : tidak ada data

- BB sekarang : 6 kg

- Panjang badan : 62 cm

- Lingkar kepala : 41 cm

- LILA : 13 cm

- Kesan : pertumbuhan tidak bisa dinilai

Status Gizi

- BB/U : +2 SD hingga -2 SD (normal)

- PB/U : -2 SD hingga -3 SD (pendek)

- BB/PB : +2 SD hingga -2 SD (gizi baik)

- LILA : +2 SD hingga -2 SD (gizi baik)

- Lingkar kepala : Normocephal

Riwayat Perkembangan

 Motorik kasar

- Telungkup dan mengangkat kepala.

 27

- Saat mengangkat kepala pasien bisa mempertahankan posisi kepala

dan menggunakan tangan untuk menyangga.

 Motorik halus

- Pasien dapat menggenggam mainannya yang berukuran kecil.

- Pasien dapat mengarahkan mata pada mainan.

 Bahasa dan bicara

- Pasien sudah bisa tertawa dan mengeluarkan suara selain tangisan

(mengoceh).

 Sosial dan kemandirian

- Pasien dapat menatap wajah orang lain jika diajak bicara.

- Pasien dapat tersenyum jika diajak bicara.

Keadaan Perumahan dan Tempat Tinggal

- Pasien tinggal di rumah milik sendiri bersama kedua orang tua dengan

kondisi sanitasi, ventilasi, dan pencahayaan yang baik.

Primary Survey (15 Desember 2020)

Pediatric Assessment Triangle (PAT)

Appearance
- Tone : Pergerakan lemah
- Intractability : Alert
- Consolability : Dapat ditenangkan oleh pemeriksa
- Look : Kontak mata dengan pemeriksa
- Speech : Anak dapat menangis
Kesan : Tidak ada kegawatan sistem saraf pusat
 28

Work of Breathing

- Suara napas : Wheezing (-/-), ekspirasi memanjang (-),

ronkhi (-/-)
- Retraksi : Tidak terdapat retraksi intercosta dan
subcosta
- Napas cuping hidung : Tidak ada napas cuping hidung
Kesan : Tidak ditemukan kegawatan respirasi

Circulation

- Pallor : Kulit dan mukosa pucat (-)

- Mottling : Tidak terdapat bercak-bercak dikulit akibat
vasokonstriksi
- Sianosis : Tidak terdapat sianosis
Kesan : Tidak ada kegawatan sirkulasi

Assessment ABC

- Airway : Clear
- Breathing : Spontan, frekuensi 32 napas/menit, reguler,
wheezing (-/-), ekspirasi memanjang (-),
retraksi intercosta dan subcosta (-),
pernapasan cuping hidung (-)
- Circulation : HR 136 denyut/menit, reguler, sianosis (-),
CRT <2 detik
- Disability : Alert, GCS 15, suhu 36,9oC
- Exposure : Pencegahan hipotermia

Pemeriksaan Fisik (15 Desember 2020)

 Keadaan umum : tampak sakit sedang

 Tanda vital
- TD : 105/68 mmHg (Persentil 99 : hipertensi)
- HR : 136 denyut/menit
- RR : 32 napas/menit
 29

- Suhu : 36,9ºC

Sistem Saraf Pusat

- Kesadaran : Alert

- GCS : E4M6V5 (GCS 15)

- Lingkar kepala : 41 cm (normocephal)

- Refleks cahaya : Pupil isokor (2mm/2mm), refleks cahaya

langsung dan tidak langsung (+/+)

- Tonus : Tidak terdapat hipertonus dan hipotonus

Sistem Kardiovaskular

- S1 S2 reguler, murmur (-), gallop (-).

- Akral hangat, CRT<2 detik, sianosis (-).

Sistem Respirasi

- Normochest

- Pergerakan dinding dada simetris, retraksi intercosta (-), retraksi

subcosta (-).

- Suara napas vesikular (+/+), wheezing (-/-), rhonki (-/-), stridor (-/-)
 30

Gambar 3.1 Hasil Pemeriksaan Rontgen

Kesan : cor Thorax dan pulmo

dalam batas normal

Sistem Gastroenterohepatologi

- Abdomen cembung

- Abdomen supel, hepatosplenomegali (-), massa (-).

- Bising usus (+) 7 kali/menit.

Sistem Hematologi

- Konjungtiva anemis (-/-), tidak ada perdarahan spontan.

Pemeriksaan Laboratorium

Pre Operative (11 Desember 2020)

- Darah Rutin
 Hb : 11,5 g/dl (N: 9,4 - 13 g/dl)
 Hematokrit : 36,5 % (N: 28– 42%)
 Leukosit : 9,32 x 103/uL (N: 6 – 18 x 103/uL)
 Trombosit : 554 x 103/uL (N: 150 – 450 x 103/uL)
 MCV : 76,2fl (N: 79 – 99 fl)
 MCH : 24,0 pg (N: 27 – 31 pg)
 31

 MCHC : 31,5 g/dl (N: 33 – 37g/dl)

 Basofil : 0,3% (N: 0 – 1 %)
 Eosinofil : 2,8% (N: 1 – 3 %)
 Neutrofil : 40,3% (N: 40 – 70 %)
 Limfosit : 43,8% (N: 20 – 40 %)
 Monosit : 12,8% (N: 2 – 8 %)

- Hemostasis
 PT : 15,0 detik (N: 11,6 – 14,5 detik)
 INR : 1,06 (N: <1,2)
 APTT : 30,3 detik (N: 28,6 –42,2 detik)

Post Operative (15 Desember 2020)

- Darah rutin
 Hb : 10,0 g/dl (N: 9,4 – 13 g/dl)
 Hematokrit : 31,6 % (N: 28 – 42%)
 Leukosit : 18,07 x 103/uL (N: 6 – 18 x 103/uL)
 Trombosit : 431 x 103/uL (N: 150 – 450 x 103/uL)
 MCV : 77,1 fl (N: 79 – 99 fl)
 MCH : 24,4 pg (N: 27 – 31 pg)
 MCHC : 31,6 g/dl (N: 33 – 37g/dl)
 Basofil : 0,2% (N: 0 – 1%)
 Eosinofil :0% (N: 1 – 3 %)
 Neutrofil : 88,5 % (N: 40 – 70 %)
 Limfosit : 4,8% (N: 20 – 40 %)
 Monosit : 6,5 % (N: 2 – 8 %)

- Kimia Klinik
 CRP kuantitatif : 11 mg/L (N: 0,0 – 5,0 mg/L)
 Albumin : 3,2 g/dl (N: 3,8 – 5,4 g/dL)
 AST : 37 U/L (N: 10 – 40 U/L)
 32

 ALT : 43 U/L (N: 10 – 40 U/L)

 Gula Darah Sewaktu : 142 mg/dL
 Ureum : 15,0 mg/dL (N:10,7 – 38,5
mg/dL)
 Kreatinin : 0,50 mg/dL (N:0,55 – 1,30
mg/dL)

- Elektrolit
 Na+ : 143 mmol/L (N:135 –145 mmol/L)
 K+ : 4,8 mmol/L (N:3,5 – 5,5 mmol/L)
 Chlorida : 121 mmol/L (N:97 – 107 mmol/L)
Hal-hal Penting dari Anamnesis

- Pasien usia 5 hari didiagnosis penyakit Hirschsprung type rectosigmoid

Short segment dan telah dilakukan operasi kolostomi pada usia 7 hari di

RSUD Arifin Achmad.

- Riwayat ibu hanya melakukan ANC 1 kali dan tidak melakukan USG,

serta riwayat keputihan selama hamil yang tidak diobati.

- Pasien tidak diimunisasi.

Diagnosa Kerja

- Penyakit Hirschsprung

Terapi Intra Operative

- O2 via ventilator mekanik

- IVFD 2A 150cc/jam
- Fentanyl 10 mcg IV
- Atracurium 1 mg IV
- Paracetamol 100 mg IV
- Dexamethasone 1 mg IV
 33

- Transfusi PRC 20 cc
- Sevoflurane 2%

Terapi Post Operative (Recovery room)

- O2 via nasal kanul 3 L/menit

Terapi di PICU

- O2 1-2 L/menit via nasal kanul

- IVFD 2A 15cc/jam
- PASI 50cc/4 jam via NGT
- Inj Metronidazole 3 x 40 mg
- Inj Ceftriaxone 2 x 300 mg
- Inj Omeprazole 2 x 5 mg
- Pasang NGT
- Pasang rectal tube

Terapi di Edelweis

- Nasal kanul O2 1L/menit

- IVFD 2A 15cc/jam
- PASI 50cc/4 jam via NGT
- Inj Metronidazole 3 x 40 mg
- Inj Ceftriaxone 2 x 300 mg
- Inj Omeprazole 2 x 5 mg
- Pasang NGT
- Pasang rectal tube
- GV/hari

Prognosis:

Quo ad vitam : Bonam

Quo ad fungsionam : Bonam
Quo ad sanationam :Bonam
 34

Gambar 3.2 Pasien Laki-laki Usia 5 Bulan Pasca Operasi Pull Through

Gambar 3.3 Pasien Terpasang Rectal Tube

Gambar 3.4 Abdomen Tampak Cembung, Konsistensi Supel, Nyeri Tekan (-)
 35

Tabel 3.1 Follow Up

Tanggal S O A P

15-12-2020 Demam (-), muntah (-) KU : Tampak sakit sedang Hirschsprung disease Nasal canul O2 1L/m
Kes : Alert post pull through IVFD 2A 15cc/jam
HR : 141x/menit Nyeri derajat ringan Inj Metronidazole 3 x 40 mg
RR : 22x/menit (skor 3) Inj Ceftriaxone 2 x 300 mg
T : 36,4˚C Inj Omeprazole 2 x 5 mg
SpO2 : 95% Inj Paracetamol 4 x 100 mg
Abdomen : Terpasang rectal tube
BU (+) 7x/menit, turgor kulit
baik, abdomen supel.
Ektremitas :
Akral pucat (-), hangat, CRT
<2 detik.
Pain score FLACC : 3
16-12-2020 Pasien sudah dapat stq stq Terpasang NGT
minum, BAB (+) PASI 50cc/4 jam via NGT
18-12-2020 Pucat (+) Pain score FLACC : 1 Hirschsprung disease Pasien pindah rawat ke
Laboratorium post pull through Edelwis
Hb : 10,7 g/dl Nyeri perbaikan (skor
Hematokrit : 34,1 % 1)
Leukosit : 11,10 x
3
10 /uL
Trombosit : 462 x 103/uL
MCV : 78,9 fl
MCH : 24,8 pg
 36

MCHC : 31,4
g/dl
Basofil : 0,2%
Eosinofil : 0,7 %
Neutrofil : 67,3%
Limfosit : 24,2%
Monosit : 7,6 %
22-12-2020 Keluar usus pada luka pain score FLACC : 6 Hirschsprung disease Reimburstment abdomen
Bangsal jahitan, anak meringis, Abdomen : keluar usus pada post pull through
Bedah gelisah, menangis, sulit luka jahitan. Luka operasi Nyeri derajat sedang
Anak ditenangkan tidak ada pus. (skor 6)
Edelweiss Laboratorium Burst abdomen
Hb : 9,6 g/dl
Hematokrit : 29,4 %
Leukosit : 13,97 x
3
10 /uL
Trombosit : 428 x 103/uL
MCV : 76,4fl
MCH : 24,9 pg
MCHC : 32,7
g/dl
Basofil : 0,2%
Eosinofil : 0,1%
Neutrofil : 80,1%
Limfosit : 13,2%
Monosit : 6,4%
23-12-2020 Post operasi hecting pain score FLACC : 3 Burst abdomen pasca Transfusi PRC 100 cc
luka, meringis, gelisah, reimburstment Perawatan luka tiap hari
 37

tidak bisa diam, Laboratorium abdomen NGT Aff

menangis, dapat Hb : 9,0 g/dl Nyeri derajat ringan
ditenangkan Hematokrit : 28,3 % (skor 3)
Leukosit : 17,73 x 03/uL Anemia hemoragik
Trombosit : 464 x 103/uL
MCV : 76,7fl
MCH : 24,4 pg
MCHC : 31,8 g/dl
Basofil : 0,2%
Eosinofil : 0,1%
Neutrofil : 78,9 %
Limfosit : 13,5 %
Monosit : 7,3 %
24-12-2020 Perut kembung (+), Pain score FLACC: 2 Nyeri perbaikan (skor IVFD 2A + inj vitamin B1 5ml
tidak mau minum(+) 2) 30 tpm

25-12-2020 Gelisah, merengek, Laboratorium Anemia hemoragik Transfusi PRC 2 x 40 cc

dapat ditenangkan. Hb : 10,8 g/dl perbaikan
Evaluasi Hb post Hematokrit : 32,5 %
transfusi Leukosit : 27,13 x
103/uL
Trombosit : 506 x 103/uL
MCV : 73,9fl
MCH : 24,5 pg
MCHC : 33,2 g/dl
Basofil : 0,3%
Eosinofil : 0,6%
Neutrofil : 75,1 %
 38

Limfosit : 15,0 %
Monosit : 9,0 %
26-12-2020 Kaki sembab, demam Laboratorium Hipoalbuminemia Transfusi Albumin 25% 25 cc
(-) Albumin : 1,9 mg/dL I
30-12-2020 Badan sembab, pucat Laboratorium Hipoalbuminemia Transfusi Albumin 25% 50 cc
(+), lemah (+) Albumin : 2,5 mg/dL pasca koreksi II
Hb : 8,4 gr/dL albumin I Transfusi PRC 2 x 40cc
Hematokrit : 33,0 % Anemia hemoragik
Leukosit : 8,98 x 103/uL
Trombosit : 476 x 103/uL
MCV : 68,5,7 fl
MCH : 23,7 pg
MCHC : 34,6 g/dl
Natrium : 149 mmol/L
Kalium : 2,9
mmol/L
Chlorida : 118 mmol/L
02-01-2021 Evaluasi Hb post Laboratorium Anemia perbaikan stq
transfusi Hb : 11,2 g/dl
Hematokrit : 33,0 %
Leukosit : 8,17 x 103/uL
Trombosit : 524 x 103/uL
MCV : 74,7 fl
MCH : 25,0 pg
MCHC : 33,2 g/dl
Basofil : 0,2%
Eosinofil : 2,4%
Neutrofil : 38,3 %
 39

Limfosit : 43,5 %
Monosit : 14,4%
Monosit : 2,8%
04-01-2021 Cek laboratorium Laboratorium Hirschsprung disease Rencana operasi potong stamp
sebelum operasi potong Hb : 10,7 g/dl post pull through
stamp Hematokrit : 31,9 %
Leukosit : 6,73 x 103/uL
Trombosit : 510 x 103/uL
MCV : 73,8 fl
MCH : 24,8 pg
MCHC : 33,3 g/dl
Basofil : 0,3 %
Eosinofil : 0,4 %
Neutrofil : 60,2 %
Limfosit : 27,5 %
Monosit : 11,6%
05-01-2021 Demam (-), gelisah, Pain scale FLACC : 3 Hirschsprung disease Operasi potong stamp
merengek, dapat Laboratorium post operasi potong Metronidazole dihentikan
ditenangkan Hb : 10,4 g/dl stamp Ceftriaxone dihentikan
Hematokrit : 31,7 % Nyeri derajat ringan Omeprazole dihentikan
Leukosit : 5,52 x 103/uL (skor 3)
Trombosit : 425 x 103/uL Inj. Cefotaxim 2 x 150mg
MCV : 75,3 fl
MCH : 24,7 pg
MCHC : 32,6 g/dl
Basofil : 0,2 %
Eosinofil : 0,0 %
Neutrofil : 61,4 %
 40

Limfosit : 35,4 %
Monosit : 3,0%
07-01-2021 Demam (-), pucat (-), Pain scale FLACC : 1 Hirschsprung disease Pasien diperbolehkan pulang
perut kembung, kaki post operasi potong
sembab (+) gelisah, stamp
merengek, dapat Anemia hemoragik
ditenangkan perbaikan
Hipoalbuminemia
perbaikan
Nyeri derajat ringan
(skor 1)
 BAB IV
PEMBAHASAN
Pasien bayi laki-laki usia 5 bulan dibawa ke RSUD Arifin Achmad untuk

rencana tindakan pull through. Pasien sebelumnya pernah dirawat di Instansi

Perawatan Neonatus RSUD Arifin Achmad pada usia 5 hari karena keluhan tidak

buang air besar sejak lahir, perut tampak membesar, kembung, dan muntah

berwarna kehijauan.

Pasien didiagnosis penyakit Hirschsprung type rectosigmoid Short

segment dan telah dilakukan operasi kolostomi pada usia 7 hari di RSUD Arifin

Achmad. Tatalaksana Hirschsprung dalam bidang operasi terdiri dari tiga tahapan

yaitu kolostomi, reseksi segmen aganglionik serta pull through dari usus

normoganglionik, dan penutupan kolostomi. Tahapan pertama adalah kolostomi

yang harus dikerjakan terlebih dahulu setelah diagnosis ditegakkan dengan tujuan

dekompresi, yaitu menghilangkan gejala distensi karena penimbunan gas dan

feses. Tindakan ini dilakukan sebelum pasien diberikan tatalaksana definitif. 5

Pasien dipulangkan setelah tindakan kolostomi dan selanjutnya direncanakan

untuk operasi pull through.

Ibu pasien mengeluhkan anaknya tidak bisa buang air besar sejak lahir dan

muntah berwarna kehijauan. Penelitian yang dilakukan Henna dari Maret 2009 –

Oktober 2009 di Pakistan, menunjukkan proporsi gejala klinik konstipasi (78%),

distensi abdomen (91,7%), muntah (58,3%), dan mekonium terlambat (47,9%).

Penelitian yang dilakukan oleh Izadi M dalam kurun waktu 6 tahun (1995-2001)

di Rumah Sakit Poursina Iran, menunjukkan proporsi gejala klinik dari 58 pasien

Hirschsprung yang terbanyak adalah konstipasi yaitu sebesar 79,31 % (46 orang),

41
 42

distensi abdomen 67,24 % (39 orang), keterlambatan pengeluaran mekonium

17,24 % (10 orang) dan muntah 8,62 % (5 orang).28

Penyakit Hirschsprung biasanya terjadi pada bayi cukup bulan dengan

manifestasi klinis yang khas yaitu pengeluaran mekonium yang terlambat, muntah

hijau dan distensi abdomen.2 Keterlambatan pengeluaran mekonium merupakan

tanda yang signifikan. Distensi abdomen dan muntah hijau merupakan gejala

penting lainnya, biasanya dapat berkurang ketika mekonium dapat dikeluarkan

segera. Beberapa bayi yang baru lahir dapat timbul diare yang menunjukkan

adanya enterokolitis dengan gejala berupa diare, distensi abdomen, feses berbau

busuk dan disertai demam. Gejala klinis yang menonjol adalah konstipasi kronis

dan gagal tumbuh (failure to thrive).29

Pasien ini tidak ditemukan adanya gagal tumbuh (failure to thrive).

Failure to thrive lebih besar resiko terjadi pada pasien Hirschsprung

dibandingkan dengan penyakit kongenital lainnya. Hal ini terjadi karena efek

konstipasi berkepanjangan yang akan memicu penumpukan feses di kolon dan

jika tidak ditangani akan terjadi peradangan pada usus dan disertai distensi

abdomen. Semakin lama tatalaksana penyakit Hirschsprung, maka semakin

meningkat distensi abdomen yang memicu mual muntah dan penurunan nafsu

makan, sehingga terjadi penurunan status gizi pada pada pasien tersebut.

Gangguan penyerapan nutrisi pada pasien Hirschsprung juga bisa terjadi pada saat

post operatif, yakni dikarenakan dampak dari pembuatan stoma/kolostomi.

Pembuatan stoma pada anak biasanya bersifat sementara sambil menunggu

tindakan operasi selanjutnya dan proses penyembuhan bagian distal dari saluran

cerna yang terkena.18,23

 43

Hasil dari barium enema pada pasien ini tidak ditemukan ada kelainan

pada usus halus dan tidak ada reseksi pada usus halus. Hal ini perlu diperhatikan

karena tipe Hirschsprung total kolon aganglionosis dan aganglionosis pada kolon

serta usus halus memiliki tingkat prognosis yang buruk karena berakibat

gangguan penyerapan nutrisi hingga status gizi yang buruk. Kerusakan usus yang

disebabkan oleh kedua tipe tersebut memungkinkan meluas hingga ke usus halus,

jika terjadi reseksi pada bagian usus halus cenderung akan memicu gangguan

terhadap absorpsi nutrien. Reseksi duodenum akan menyebabkan malabsorpsi

mikronutrien folat dan zat besi. Reseksi pada jejunum akan menurunkan fungsi

absopsi karena jejunum mempunyai vili yang panjang dan besar yang akan

menambah daya absopsinya. Reseksi pada bagian ileum distal akan memberi

konsekuensi tidak terjadi reabsorpsi garam empedu dan absorpsi vitamin B12,

terhentinya mekanisme “ileal brake” dan menurunnya produksi hormon/enzim

saluran cerna.18,19 Proses reseksi yang tidak disertai kerusakan total kolon

aganglionic atau aganglionosis usus besar dan usus halus, cenderung tidak ada hal

pemicu terjadinya gangguan tersebut pada penyakit Hirschsprung.18,19

Ketepatan dan kecepatan untuk mendiagnosis serta menangani penyakit

Hirschsprung sangat penting. Penelitian yang dilakukan Reyin di Taiwan,

didapatkan hasil 33% pasien penyakit Hirschsprung mengalami failure to thrive

karena keterlambatan diagnosis dan penanganan. Gagal tumbuh atau failure to

thrive merujuk pada grafik pertumbuhan fisik bayi yang tidak mengalami

peningkatan. Hal ini biasanya ditandai dengan tidak ada peningkatan berat badan

dan keterlambatan perkembangan. Efek gagal tumbuh bisa berlanjut

menjadi stunting, yaitu pertumbuhan fisik, kecerdasan, dan mental anak yang

 44

berada di bawah rata-rata anak seusianya dan terjadi secara permanen, sedangkan

growth faltering adalah kecepatan pertumbuhan yang lebih lambat dari yang

dibutuhkan untuk mempertahankan posisi anak di persentilnya. Growth faltering

ditandai dengan penurunan kurva pertumbuhan anak.30 Pasien ini tidak mengalami

failure to thrive, stunting, maupun growth faltering.

Pasien pada kasus ini sudah dilakukan kolostomi pada usia 7 hari dan

datang kembali untuk tindakan pull through. Penelitian yang dilakukan Irwan B.

di RSUP H. Adam Malik dan RSUD Dr. Pirngadi Medan dari tahun 1997 – 2002

menunjukkan 96 kasus telah dilakukan tindakan bedah sementara berupa

kolostomi dan 67 kasus dilakukan tindakan bedah definitif. Penelitian yang

dilakukan Kartono, 62 kasus dilakukan prosedur Duhamel modifikasi dan 55

kasus dilakukan prosedur Swenson.22 Penelitian ini mencatat 6 dari 7 kasus

dilakukan tindakan bedah sementara berupa kolostomi dan 4 dari 7 kasus

dilakukan Duhamel. Penanganan penyakit Hirschsprung adalah pembedahan.26

Terapi medis perlu dipertimbangkan sebelum tindakan bedah definitif. Pemberian

cairan intravena dan antibiotik spektrum luas terhadap organisme enterik

sebaiknya diberikan. Pemasangan pipa anus atau pemasangan pipa lambung dan

irigasi rektum dapat dilakukan untuk menangani distensi abdomen. Penanganan

pembedahan pada umumnya terdiri atas dua tahap yaitu tahap pertama dengan

pembuatan kolostomi dan tahap kedua dengan melakukan operasi definitif.29

Kebutuhan cairan dan nutrisi dipenuhi secara parenteral. Nutrisi enteral

maupun ASI dapat diberikan setelah pembedahan dilakukan. Pasien diberikan

antibiotik berupa antibiotik ceftriaxone dan metronidazole. Antibiotik broad-

spektrum digunakan untuk mencegah infeksi, terutama bila dicurigai adanya

 45

fistula rektourinarius atau rektouretra. Medikamentosa lainnya bergantung pada

adanya penyakit yang menyertai.28 Nyeri bisa dinilai dengan menggunakan skala

penghitung tingkat nyeri yakni FLACC scale.10

Pasien mengalami anemia hemoragik setelah operasi reimburstment

abdomen dengan kadar hemoglobin 9 g/dLdan diberikan transfusi PRC 2 x 40 cc.

Perdarahan merupakan komplikasi awal dan merupakan komplikasi yang paling

sering terjadi pasca operasi Hirschsprung. Komplikasi lainnya adalah anastomotic

stricture¸ HAEC pasca operasi, infeksi pada luka operasi, dan eksoriasi pada

perianal. Clavien-Dindo merupakan pengelompokan tingkatan komplikasi pasca

operasi, agar lebih mudah dan lebih objektif dalam membandingkan komplikasi

awal pasca operasi, yang terdiri dari grade I hingga grade V yang paling berat.

Pasien pada kasus ini merupakan grade II pada klasifikasi Clavien-Dindo, karena

memerlukan terapi farmakologis dan transfusi darah.35

Pasien pada kasus ini mengalami kaki sembab dan hipoalbuminemia yang

ditandai dengan hasil labor didapatkan kadar albumin 1,9 mg/dL pada tanggal 26

Desember 2020, dan diberikan transfusi albumin 25% 25 cc. Kadar albumin

pasien 2,5 mg/dL pada tanggal 30 Desember 2020 dan diberikan transfusi yang

kedua, yaitu albumin 25% 50 cc. Hipoalbuminemia termasuk komplikasi yang

sering ditemui pada pasca operasi. Beberapa kasus didapatkan 20% hingga 40%

dari pasien mengalami akut hipoalbuminemia setelah operasi elektif. Albumin

adalah suatu protein yang berperan penting dalam tubuh untuk mempertahankan

pH, SBE, dan HCO3- dalam batas normal. Kontribusi albumin pada pasien sehat

adalah 80% terhadap tekanan koloid onkotik plasma. Hipoalbuminemia dapat

menyebabkan edema saat tekanan hidrostatik meningkat dan menurunnya ikatan

 46

dengan ikatan molekul tinggi protein lainnya. Penyebab hipoalbuminemia adalah

sekunder dari gangguan sintesis protein pada malnutrisi kalori, penyakit hati

kronis atau kehilangan proteinuria yang meningkat misalnya pada protein losing

enteropathy, luka bakar atau iatrogenik.36 Insiden hipoalbuminemia pasien rawat

PICU di RSAB Harapan dalam penelitian Agnes Praptiwi pada tahun 2011 adalah

65,5%. Hipoalbuminemia pada penelitian tersebut mempengaruhi mortalitas,

penggunaan ventilator, dan pemakaian obat inotrop/vasoaktif. 37 Horowitz dkk

meneliti dampak hipoalbuminemia pada 225 anak sakit kritis juga menyimpulkan

secara bermakna pengaruh mortalitas dan morbiditas di antaranya lama rawat,

pemakaian ventilator, dan disfungsi organ.38

Pasien mengalami burst abdomen dan tidak mau minum pada tanggal 24

Desember 2020 sehingga pasien diberikan IVFD 2A dengan inj vitamin B1 5ml

30 tpm untuk tetap menjaga intake dan kecukupan vitamin B1. Etiologi tersering

terjadinya burst abdomen terutama pada saat pasca operasi termasuk defisiensi

vitamin B1. Thiamine (vitamin B1) adalah vitamin yang larut dalam air, dan

memiliki fungsi penting dalam jalur metabolik oxidative maupun non oxidative,

regulasi stress tubuh dan juga thiamine sangat berperan penting dalam pengaturan

regulasi karbohidrat didalam tubuh. Kekurangan vitamin B1 cenderung akan

mengganggu sistem pencernaan tubuh dalam mengolah karbohidrat dan nutrisi

lainnya. Kekurangan vitamin B1 cenderung terjadi gangguan sintesis asam lemak

dan fungsi membran saraf. Kasus defisiensi vitamin B1 banyak terjadi pada short

bowel syndrome, malnutrisi dan total colectomy pada penyakit Hirschsprung.30

 47

Operasi potong stamp dilakukan pada pasien tanggal 5 Januari 2021, dan

pasien diperbolehkan pulang pada tanggal 7 Januari 2021. Pasien diperbolehkan

pulang karena nyeri perbaikan dari skor FLACC 3 menjadi skor FLACC 1.

Hipoalbuminemia perbaikan pada pasien, serta anemia hemoragik perbaikan yang

ditandai dengan kadar hemogblobin pasien menjadi 10,4 g/dL. Tim medis juga

akan memastikan bahwa tanda-tanda vital anak seperti detak jantung, laju

pernapasan, suhu, dan tekanan darah normal sebelum diperbolehkan pulang.10

 DAFTAR PUSTAKA

1. Gustafson E, Larsson T, Danielson J. Controlled outcome of Hirschsprung’s

disease beyond adolescence: a single center experience. Pediatric Surgery
International. Springer. 2019;35:181.

2. Moore SW. Total kolonic aganglionosis in Hirschsprung disease. Elsevier

Inc. 2012;21:302.

3. Zbaida RA. Hirschsprung disease: A Review. Acad J Ped Neonatol.

2019;8(2):15-6.

4. Wahid TOR. Hasil luaran operasi pulltrough pada Hirsprung dengan skoring
Klotz di RSUD Arifin Achmad Pekanbaru (2010-2016). Jurnal Kesehatan
Melayu. 2018;1(2):94-6.

5. Corputty ED, Lampus HF, Monoarfa A. Gambaran pasien Hirschsprung di

RSUP Prof. Dr. R. D. Kandou Manado Periode Januari 2010 – September
2014. Jurnal e-Clinic. 2015;3(1):230-35.

6. Rochadi. Hipoalbuminemia prabedah sebagai faktor prognostik enterokolitis

pascabedah penderita megakolon kongenital (Hirschsprung’s disease). Jurnal
Gizi Klinik Indonesia. 2013;9(3):112.

7. Octavia PD, Darmajaya IM. Teknik operasi dua tahap pada kasus penyakit
Hirschsprung diagnosis terlambat di RSUP Sanglah : studi deskriptif tahun
2010-2012. Fakultas Kedokteran Universitas Udayana. 2012:2.

8. Yu YR, Lopez ME. Hirschsprung’s Disease: stimulating surgical

investigation for over a century. American ColLegse of Surgeons. 2016:35-8.

9. Sowande OA, Adejuyigbe O, Ademuyiwa O, Usang UE, Bakare TI. Primary

Swenson pullthroughin infants less than 4 months : preliminary report.
Nigerian journal of surgical Research. 2006;8(3):141.

10. Standford Children’s Health. Postoperative care. Available from :

https://www.stanfordchildrens.org/en/topic/default?id=postoperative-care-90-
P03020. [Diakses pada 15 Januari 2021].

11. Ikatan Dokter Anak Indonesia. Buku panduan pelayanan emergensi, rawat
intermediet dan rawat intensif anak. 2016. Jakarta:Ikatan Dokter Anak
Indonesia.

12. Billjudika RR. Tatalaksana anestesia dan reanimasi pada pasien pediatrik.
Skripsi. Fakultas Kedokteran Universitas Udayana. 2016:1-8

48
 49

13. Suparto. Konsep dasar pada anestesi pediatrik. Fakultas Kedokteran

Universitas Kristen Krida Wacana. J Kedok Meditek. 2011;17(43):11-4.

14. Konsil Kedokteran Indonesia. Standar Nasional Pendidikan Profesi Dokter

Indonesia. 2019. Jakarta: Konsil Kedokteran Indonesia.

15. Warner BW. Chapter 70 Pediatric Surgery in townsend sabiston textbook of

th
surgery. 17 edition. Elsevier-Saunders. Philadelphia. 2004:2113-14.

16. Hackam DJ, Newman K, Ford HR. 2005. Chapter 38 Pediatric Surgery in:
th
Schwartz’s principles of surgery. 8 edition. McGraw-Hill. New York.
2005:1496-98.

17. Holschneider A, Ure BM. Chapter 34 Hirschsprung’s Disease in: Ashcraft

rd
Pediatric Surgery 3 edition. W.B.Saunders Company. Philadelphia.
2000:453-68.

18. Utami, Rezki Dewi Utami. Khodidjah siti. Praktik pemberian makan dan
status gizi pada anak yang mengalami penyakit Hirshcsprung atau malformasi
anorectal. Fakultas Keperawatan Universitas Indonesia. 2016 : 2

19. Zavalkoff SR, Razack SI, Lavoie J, et al. Handover after pediatric heart
surgery: a simple tool improves information exchange. Pediatric Critical Care
Med. 2011;12:309–313

20. Ziegler MM., Azizkhan RG, Weber TR. 2003. Chapter 56 Hirschsprung
disease in: Operative pediatric Surgery. McGraw-Hill. New York. 2003:617-
40.

21. Hansen TJ, Koeppen BM. Chapter 35 Digestive System in Netter’s Atlas of
Human’s Anatomy. McGraw-Hill. NewYork. 2006:617-40.

22. Pudjiadi AH, Latief A, Budiwardhana N. Buku Ajar Pediatri Gawat Darurat.
Jakarta: Badan Penerbit Ikatan Dokter Anak Indonesia, ed ke-2. 2013:207.

23. Utter SL, Duggan C. Short bowel syndrome. Dalam: Hendrick KM, Duggan
C, Walker WA, penyunting. Manual of pediatric nutrition. Edisi ke-3. Ontaro:
BC DeckerInc. 2000. h. 529-41.

24. Smith C, Ambartsumyan L, Kapur RP. Surgery, surgical pathology, and

postoperative management of patients with Hirschsprung disease. Pediatric
and Developmental Pathology. Washington. 2020;23(1):36-7.

25. Children Hospital of Orange County. Hirschsprung disease clinical guideline.

CHOC Children’s. 2019:1-3.
 50

26. Suryandari A. Analisis faktor yang mempengaruhi Hirschsprung di rumah

sakit prof. Dr. Margono soekarjo purwokerto. Seminar Nasional dan
Presentasi Hasil-Hasil Penelitian Pengabdian Masyarakat. 2015;3(1):229-35.

27. Kartono D. Penyakit Hirschsprung : Perbandingan prosedur Swenson dan

Duhamel modifikasi. Disertasi. Pascasarjana FKUI. 1993.
28. Swenson O, Raffensperger JG. Hirschsprung’s disease. In: Raffensperger
JG,editor. Swenson’s pediatric surgery. 5th ed. Connecticut:Appleton &
Lange; 1990. p.555-77.
29. Afzal S, Bashir MM. Determinants of wound dehiscence in abdominal
surgery in public sector hospital. Annals of King Edward Medical University.
2010 Apr 1;14(3):119.
30. Domino M. Gatointestinal beriberi: a previously unrecognized syndrome.
Ann Intern Med 2004;141:898-9.
31. Malviya S, Voepel-Lewis T, Burke C, Merkel S, Tait AR. The revised
FLACC observational pain tool: improved reliability and validity for pain
assessment in children with cognitive impairment. Paediatr Anaesth.
2006;16(3):258–65.

32. Langer J C. Hirschsprung disease and Pediatric Surgery. Edisi 7.

Philadelphia: Elsevier Saunders; 2012:1265-78.

33. Riwanto I, Hamami AH, Pieter J, Tjambolang T, Ahmadsyah I. Penyakit

Hirschsprung dalam: Sjamsuhidajat R, Karnadihardja W, Prasetyono TOH,
Rudiman R, editor. Buku Ajar Ilmu Bedah. Edisi 3. Jakarta: EGC;2011:786-
88.

34. Lien Reyin. Clinical Impacts of Delayed Diagnosis of Hirschsprung’s

Disease in Newborn Infants. Pediatrics and Neonatology. 2012;133-137.

35. Nils Hoff. Classification of short-term complications after transanal

endorectal pullthrough for Hirschsprung’s disease using the Clavien–Dindo-
grading system. Pediatric Surgery. 2019; 35(11): 1239–1243.

36. Donald A. New thinking about postoperative hypoalbuminemia: a hypothesis

of occult protein-losing enteropathy. Open Med 2009; 3(4): 215–219.

37. Praptiwi Agnes. Kadar Albumin Pasien Rawat PICU RSAB Harapan Kita.
Sari Pediatri. 2012; 14.
 51

38. Horowitz IN, Tai K. Hipoalbuminemia in critically ill children. Arch Pediatr
Adolesc Med 2007;161:1048-52