Penatalaksanaan Gigantisme

1. Transsphenoidal Surgery
Tujuan utama pembedahan adalah menormalkan jumlah GH. Untuk membatasi
perkembangan adenoma pituitari, operasi transsphenoidal digunakan untuk menghilangkan
tumor secara keseluruhan merupakan pengobatan pilihan, dan mungkin bersifat kuratif.
Prosedur pembedahan ini dengan cepat dapat memperbaiki gejala yang disebabkan oleh efek
massa tumor pituitari. Berikut ini merupakan hal yang perlu diingat mengenai pembedahan:
a. Tingkat penyembuhan pembedahan sangat bergantung pada keahlian ahli bedah dan pada
ukuran dan perluasan massa.
b. Kesempatan penyembuhan terbesar adalah pada operasi pertama; tingkat penyembuhan
dengan operasi kedua atau ketiga jauh lebih rendah.
c. Pengukuran GH intraoperatif dapat memperbaiki hasil reseksi tumor.
Penentuan dengan menggunakan GH assays yang tersedia sampai saat ini yaitu: kadar
GH harus dinormalisasi (<1 ng / mL untuk ≥50% dari titik yang diukur saat itu) pada semua
pasien. Tingkat GH (<1 ng / mL dalam 2 jam setelah kadar glukosa) dan kadar IGF-I serum
adalah ukuran terbaik dari tingkat penyembuhan. Jika tindakan operasi tidak dapat
menormalkan sekresi GH, opsi lain yaitu dengan radiasi pituitari dan terapi medis.
2. Terapi Radiasi
Tidak digunakan sebagai terapi lini pertama karena lamanya rentang waktu tercapainya terapi
efektif sejak pertama kali dimulai. Terapi radiasi dapat dilakukan dalam 2 cara yaitu:
a. Penyinaran Sinar rotgen yaitu penyinaran konvesional yang menggunakan sumber energi
tinggi dengan dosis total 4000-5000 rad dan biasanya diberikan sejumlah 180-210 rad per
hari. Cara ini memerlukan waktu 10-20 tahun untuk mencapai terapi yang efektif.
b. Penyinaran partikel berat yaitu penyinaran yang menggunakan partikel alfa atau proton beam,
gamma knife dan stereotactic radiotherapy. Cara ini dapat memberikan remisi yang lebih
cepat. Efektivitas stereotactic radiotherapy terhadap pasien yang gagal dengan radioterapi
konvensional memperlihatkan penurunan kadar IGF-I sebesar 38% 2 tahun pasca terapi.
3. Terapi Farmakologi
Tujuan terapi farmakologi untuk kelebihan GH adalah sebagai berikut:
- Menyingkirkan atau mengurangi massa hipofisis
- Mengembalikan pola sekresi GH ke normal
- Mengembalikan kadar IGF-I dan IGF pengikat IGF (normal IGF) ke normal
- Memeprtahankan sekresi hormon hipofisis normal lainnya
- Mencegah kambuhnya penyakit
 Analog somatostatin dan dopamine, serta antagonis reseptor GH adalah pengobatan
medis yang utama untuk kelebihan GH dan umumnya digunakan saat operasi primer gagal
menginduksi remisi total.
a. Analog somatostatin
Analog somatostatin yang digunakan secara umum, oktreotida, terikat pada subtipe
reseptor somatostatin II dan V, yang menghambat sekresi GH. Penyusutan tumor terlihat
pada 20-50% pasien, meski umumnya terlihat sederhana. Penekanan GH dicapai dengan
subcutaneous pump infusion kontinyu octreotide pada anak pubertas dengan gigantisme
kelenjar di bawah otak. Studi tentang pasien dengan kelebihan GH selama lebih dari 14 tahun
telah menunjukkan bahwa efek octreotide dapat bertahan lama.
Dalam studi di Jepang, oleh Shimatsu dkk, Lanreotide Somatuline Depot (atau
lanreotide Autogel) ditemukan untuk mengendalikan kadar GH dan IGF-I yang meningkat
dalam minggu-minggu pertama pengobatan, serta selama periode jangka panjang
administrasi. Dalam studi dosis-respons terbuka, kelompok paralel, yang mencakup 29 pasien
dengan akromegali dan 3 dengan gigantisme pituitari, suntikan autogel lanreotide diberikan
selama 24 minggu, dengan dosis 60, 90, atau 120 mg.
Pada minggu ke 4, kadar GH serum di bawah 2,5 mg / mL dan kadar IGF-I yang
dinormalisasi ditemukan pada 41% dan 31% pasien. Pada minggu ke 24, para peneliti
menemukan bahwa kadar GH serum di bawah 2,5 ng / mL dan kadar IGF-I yang
dinormalisasi telah mencapai 53% dan 44% pasien.
Sebuah studi jangka panjang terhadap 30 pasien dengan akromegali dan pituitary
gigantisme, suntikan Autogel lanreotide diberikan setiap 4 minggu untuk periode 52 minggu
(13 suntikan). Pasien pada awalnya menerima dosis 90 mg, yang kemudian disesuaikan
berdasarkan respons klinis. Pada minggu ke 52, kadar GH serum di bawah 2,5 ng / mL dan
kadar IGF-I yang dinormalisasi telah dicapai pada 47% dan 53% pasien.
b. Agonis dopamine
Agonis reseptor Dopamin (misalnya, bromokriptin, cabergoline) mengikat reseptor
dopamin tipe 2 (D2) dan menekan sekresi GH, walaupun mekanisme tindakan mereka yang
tepat masih belum jelas. Tingkat prolaktin seringkali ditekan secara adekuat dengan agen ini.
Namun, tingkat sirkulasi GH dan IGF-I jarang menormalkan terapi ini. Kurang dari 20%
pasien mencapai kadar GH kurang dari 5 ng / mL, dan kurang dari 10% mencapai kadar IGF-
I normal. Penyusutan tumor terjadi pada beberapa pasien.
Agonis reseptor Dopamin umumnya digunakan sebagai pengobatan medis adjuvant
untuk kelebihan GH, dan keefektifannya dapat ditambahkan pada oktreotida. Meskipun long
acting formulations tersedia, tidak ada data tentang pengendalian jangka panjang GH dan
IGF-I dengan agen ini.

Komplikasi Gigantisme
Pubertas Tertunda merupakan komplikasi utama penyakit ini. Terapi Radiasi dan
Pembedahan dapat menyebabkan berkurangnya kadar hormon hipofisis. Tingkat hipofisis
yang rendah dapat menyebabkan komplikasi lain dari Gigantisme:
a. Hipotiroidisme
b. Hipogonadisme
c. Insufisiensi adrenal
Dalam kasus yang jarang terjadi, efek Gigantisme yang mungkin muncul adalah Diabetes
Insipidus.

Definisi Akromegali
Akromegali merupakan kondisi klinis akibat dari sekresi hormon
pertumbuhan (GH) yang berlebihan pada saat dewasa (Patrik Davey, 2003)
Akromegali adalah keadaan dimana tumor somatotrop hipofisis anterior
mensekresi sejumlah besar hormon pertumbuhan ketika dewasa (Ganong F. William,
1999).