PENYAKIT KULIT
PEMPHIGUS FOLIACEUS
Universitas Udayana
Denpasar
2018
PEMPHIGUS FOLIACEUS
A. Definisi
Kata pemphigus berasal dari kata Yunani untuk Blister, yang merupakan salah
satu ciri utama penyakit ini . Pemfigus foliaseus ialah penyakit autoimun anjing yang
paling umum juga bisa terjadi pada kucing. Lepuh pada epidermis cepat berpecah untuk
membentuk keruping dan hakisan paling kerap menjejaskan muka dan teling pada
awalnya, tetapi dalam sesetengah kes merebak termasuk ke seluruh tubuh. Tapak boleh
terjejas menyebabkan hiperkeratosis (penebalan tapak dengan keruping). Penyakit
autoimun lain termasuk pemfigoid berbula dan akuisita bulosa epidermolisis .Pemphigus
foliaceus adalah bagian dari penyakit pemphigus, yang terdiri dari pemphigus vulgaris,
pemphigus vegetans, pemphigus erythematosus, pemphigus foliaceus, panepidermal
pustular pemphigus, paraneoplastic pemphigus, dan pemphigus karena obat. Penyakit
pemphigus memiliki kesamaan bahwa tubuh memproduksi auto-antibodi terhadap
molekul adhesi keratinosit, yang menyebabkan pemisahan keratinosit, yang disebut
acantholysis. Lesi pemfigus disebabkan oleh pengikatan autoantibody ke antigen di
epidermal membran sel atau glikokaliks yang menyebabkan pelepasan enzim yang
mengakibatkan gangguan antar sel dan acantholysis. Ini secara klinis terlihat sebagai
pustula, yang mudah pecah, bersifat sementara, dan meninggalkan krusta dan erosi
(Campbell. 2004).
B. Patofisiologi
Penyakit ini merupakan penyakit genetic atau turunan dan biasanya terjadi pada
pasien dengan genotype antigen leukosit tertentu yang menghasilkan sel B yang
bertanggung jawab untuk membentuk autoantibodi spesifik. Aktivasi sel-B ini
membutuhkan interaksi yang kompleks dengan sel-sel CD4 + T helper 2 (Th2). Dalam
penyakit ini terjadi over-aktivasi sel Th2, sehingga produksi autoantibodi secara berlebih.
(Di Zenzo G et al., 2016). Sel Th2 dikenal untuk mensekresi beberapa interleukin (IL)
yaitu interleukin 4 dimana IL-4 memainkan peran utama dalam penyakit pemfigus serta
respon imun humoral. (Giordano CN, Sinha AA., 2012). IL-4 akan menginstruksikan
produksi antibodi yang dihasilkan oleh sel B menjadi pengalihan isotipe dari IgG1
menjadi antibodi IgG4 yang apabila dalam bentuk aktif akan menimbulkan penyakit
Pemphigus Folliceus. IL-4 juga dapat menyebabkan penyakit bertahan lama sehingga
menyebabkan sel T naif CD4 + T untuk berdiferensiasi menjadi sel Th2. ( Tavakolpour S,
Tavakolpour V., 2016). Produksi autoantibodi dan pengikatan epitope yang cukup dapat
mengakibatkan hilangnya adhesi antara desmosom yang nantinya akan mengarah pada
pemisahan keratinosit yang terkait langsung dengan aktivitas penyakit. (Di Zenzo G et
al., 2016). Oleh karena itu penyakit ini tidak memerlukan komponen lain dari sistem
kekebalan untuk aktivitas, seperti komplemen atau sel T sitotoksik.
C. Etiologi
D. Gejala Klinis
Gejala klinis dari Pemphigus foliaceus adalah dengan adanya lesi primer berupa
pustula superfisial dan bersifat sementara. Lesi ini masih sulit ditemukan, karena sangat
rapuh dan tersembunyi di bawah lapisan. Pustulanya dapat pecah dengan mudah,
meninggalkan eritema, kerak kekuningan, erosi, alopecia, dan kantung perifer. Lesi
paling sering terjadi di mulai pada bagian dorsal moncong, secara bilateral simetris dan
menyebar secara bertahap. Pemphigus foliaceus menunjukkan sebaran khas dan paling
sering mempengaruhi pinnae, perioral dan daerah periokuler, hidung planum, jembatan
hidung dan tapak kaki. Lesi footpad terdapat pada 1/3 dari anjing dan ditandai dengan
hiperkeratosis, retakan, kemungkinan pembengkakan eritematosa, dan perubahan warna
ke putih. Lesi di rongga mulut dan sambungan mukokutan jarang terjadi. Pada beberapa
pasien pemphigus foliaceus gejala umum berikut biasanya sering terjadi pada kasus yang
berat : anoreksia, demam, depresi, limfadenomegali, dan edema ekstremitas. Pruritus
hanya dapat ditemukan pada kurang dari separuh anjing dengan 17% hingga 36%
menunjukkan gatal sedang hingga parah.
Pada Kucing, Tanda-tanda klinis Pemphigus foliaceus didominasi oleh erosi dan
remah remah kekuningan pada wajah, telinga, dan di kaki. lesi pada Feline PF biasanya
bilateral dan simetris. Selain itu ada gejala klinis lainnya seperti : Hemoragi, Scale,
Lopesi, Erosi dan Pustule (jarang).
Gambar 1. Sebaran lesi PF pada wajah anjing dengan scaling, alopecia dan pustula.
E. Diagnosa
F. Pengobatan
Saat ini, secaa umum pengobatan pemphigus foliaceus pada hewan dapat
dilakukan Perawatan dengan terapi imunosupresif. Kedua modalitas tunggal (mis. Terapi
kortikosteroid) dan rencana perawatan multiobat, meskipun penggunaan kortikosteroid
bersamaan dengan obat kortikosteroid-hemat (misalnya, azathioprine) dianjurkan.
Terutama selama fase induksi perawatan. Meskipun pengobatan untuk pemfigus anjing
foliaceus sering membutuhkan protokol multiobat, kortikosteroid saja mungkin berhasil
pada kucing. Dapat juga memilih pengobatan dengan dexamethasone pada kucing (0,22
mg / kg pada dosis tapering) sebagai awal pilihan kortikosteroid. Ketika terapi kombinasi,
klorambusil (2 mg / m2 per 48 jam) atau siklosporin (5 mg / kg) dapat ditambahkan.
Infeksi bakteri sekunder harus dikontrol melalui antibiotik oral dan topikal mandi
antiseptik. Dalam kasus-kasus rumit oleh sebelumnya pemberian antibiotik, kultur
eksudat dan uji sensitivitas mungkin diperlukan untuk memilih obat yang tepat. Dalam
kasus yang parah, mandi setiap hari dengan sulfur /shampoo asam salisilat untuk
merendam kulit dengan lembut dan eksudat dapat secara signifikan meningkatkan
kenyamanan pasien. Ini juga memungkinkan penilaian respon yang lebih baik terhadap
terapi. Setelah penyakitnya terkontrol, mandi bisa dikurangi menjadi satu atau dua kali
seminggu. Secara umum, infeksi bakteri sekunder lebih sedikit kekhawatiran yang
signifikan pada kucing daripada pada anjing. Namun, ketika bakteri hadir dalam sitologi
persiapan, infeksi harus dikontrol antibiotik oral dan mandi antiseptik topikal di fase
perawatan induksi. Terapi ini dapat dilakukan dengan pemberian prednisolone (2-8
mg/kg berat badan per hari, secara peroral), triamcinolone (0,4-2 mg/kg berat badan per
hari, secara peroral), methylprednisolone (1,64,8 mg/kg berat badan per hari, secara
peroral), atau dexamethasone 0,2-0,4 mg/kg berat badan per hari secara peroral). Apabila
setelah dilakukan pemeriksaan fisik lesi berkurang, maka dosis terapi mulai dikurangi
(Peterson and McKay, 2010). Kasus-kasus rumit oleh administrasi antibiotik sebelumnya
mungkin memerlukan pengujian kultur dan sensitivitas eksudat untuk seleksi.
DAFTAR PUSTAKA
Campbell C.L. (2004) 1st edition. Small animal dermatology secrets: 32. Immune
mediated skin diseases. Hanley& Belfus. Philadelphia.p.231-243
Di Zenzo G, Amber K.T, Sayar B.S, Müller E.J, Borradori L. Immune response in
pemphigus and beyond: progresses and emerging concepts. Semin Immunopathol.
2016 Jan;38(1):57-74. PubMed PMID: 26597100.
James, Kirk A., Donna Culton, Luis A. Diaz. 2012. Diagnosis & Clinical Features of
Peterson, Andrea and McKay, Lindsay. 2010. Crusty Cats: Feline Pemphigus Foliaceus.
And Therapies Why Are Some Dogs Not Responsive To The Treatment?. Faculty
Of Veterinary Medicine. Ghent University