Bedside teaching

HEMOFILIA A

Oleh :

Widia Febrina
1940312148

Preseptor :
dr. Didik Hariyanto, SpA(K)

BAGIAN ILMU KESEHATAN ANAK

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS ANDALAS
RSUP DR. M. DJAMIL PADANG
2021
 KASUS

Identitas Pasien

 Nama : A

 Umur : 11 Tahun 5 bulan

 Tanggal lahir : 08 Januari 2010

 Jenis kelamin : Laki-Laki

 No MR : 00.79.04.79

 Nama ayah / ibu : Tn. MBS / Ny. Y

 Alamat : Jorong Katimaha, Nagari Lingkuang Aua, Pasaman Barat

 Tanggal masuk : 31 Mei 2021

Aloanamnesis (ibu pasien)

Keluhan Utama

Nyeri dan bengkak di sendi lutut kanan sejak 10 hari sebelum masuk rumah sakit

Riwayat Penyakit Sekarang

 Nyeri dan bengkak di sendi lutut kanan sejak 10 hari sebelum masuk rumah sakit,

semakin nyeri bila digerakkan, kaki kanan tidak bisa diluruskan karena nyeri

 Tidak ada riwayat jatuh atau trauma

 Perdarahan gusi tidak ada, perdarahan kulit tidak ada, mimisan tiddak ada, perdarahan

saluran cerna tidak ada

 Mual dan muntah tidak ada

 Demam, batuk, pilek, sesak napas tidak ada

 BAK normal, warna frekuensi biasa

 BAB normal, warna dan konsistensi biasa

Riwayat Penyakit Dahulu

 Anak sudah dikenal hemofilia A dengan kadar faktor pembekuan 2 % sejak tahun

2011 (10 tahun yang lalu)

 Pada tahun 2011 di bawa ke rumah sakit karena keluhah biru- biru pada badan anak,

ditambah saran dokter agar memeriksakan anak karena abang kandungnya mengalami

hemofilia

Riwayat Penyakit Keluarga

 Abang kandung pasien dan kakek pasien juga menderita keluhan yang sama

Riwayat Persalinan

 Lama hamil : 42 minggu

 Cara Lahir : Spontan

 Ditolong ole : Bidan

 Berat lahir : 4000 gr

 Panjang Lahir : 51 cm

 Saat lahir : Menangis

 Kesan : Riwayat persalinan normal, BBLC 4000 gr, dan saat lahir langsung

menangis

Riwayat Makanan dan Minuman

 Bayi

o Asi : 0-7 bulan

o Susu Formula : 7 bulan

o Buah biskuit : 7 bulan

 o Bubur susu : 7 bulan

o Nasi Tim : 7 bulan

 Kesan : Bayi mendapat ASI ekslusif

Riwayat Imunisasi

Imunisasi Dasar (Umur) Booster (Umur)

BCG 0 bulan -

DPT 1 1 bulan

2 2 bulan ---

3 3 bulan

Polio 1 1 bulan

2 2 bulan ---

3 3 bulan

Hepatitis B 1 1 bulan

2 2 bulan ---

3 3 bulan

Haemofilus influenza B
2 bulan
1
3 bulan ---
2

4 bulan
3

Campak 9 bulan -

Kesan : Imunisasi dasar menurut usia lengkap

Riwayat Pertumbuhan dan Perkembangan

 Riwayat Umur Riwayat Gangguan Umur

Pertumbuhan dan Perkembangan Mental

Perkembangan

Ketawa 1 bulan Isap jempol -

Miring 1 bulan Gigit kuku -

Tengkurap 5 bulan Sering mimpi -

Duduk 5 bulan Mengompol -

Merangkak 7 bulan Aktif sekali -

Berdiri 9 bulan Apatik -

Lari 1 tahun Membangkang -

Gigi pertama 6 bulan Ketakutan -

Bicara 10 bulan Pergaulan jelek -

Membaca 5 tahun Kesukaran belajar -

Prestasi di sekolah Juara kelas  

Kesan : Pertumbuhan dan perkembangan normal

Riwayat Keluarga

  Ayah Ibu

Nama Tn MBS Ny. Y

Umur 42 tahun 30 tahun

Pendidikan SMA SMP

Pekerjaan Pedagang Serabutan

Penghasilan Rp. 2.500.000 Rp. 500.000

Perkawinan Pertama Pertama

Penyakit yang pernah Tidak ada Tidak ada

 Diderita

Saudara kandung

1. Cikal Pratama ( 14 tahun) : menderita Hemofilia A

2. Fatimah Azzahra (5 tahun) : sehat

Riwayat Perumahan dan Lingkungan

 Rumah tempat tinggal : Rumah Permanen, ventilasi cukup

 Sumber air minum : Air Galon dan air sumur di rebus

 Buang air besar : Jamban di dalam rumah, pembuangan ke septic tank

 Sampah : Di bakar di belakang rumah

Kesan : higiene dan sanitasi lingkungan baik

Pemeriksaan Fisik

Umum

Keadaan umum : Sakit sedang

Kesadaran : Sadar

Tekanan darah : 115/80 mmHg

Frekuensi nadi : 91 x/menit

Frekuensi napas : 23 x/menit

Suhu : 36,5°C

Edema : Tidak ada

Ikterus : Ada

Anemia Ada
Sianosis : tidak ada

Berat badan : 32 KG

Panjang badan : 143 cm

BB/U : 86%

PB/U : 98,6%

BB/TB : 88%

Status gizi : Status gizi kurang

Khusus

 Kulit : teraba hangat, Perdarahan kulit tidak ada

 Kelenjar getah bening : Tidak teraba pembesaran kelenjar getah bening

 Kepala : bulat, simetris, tidak ada deformitas

 Rambut : Hitam, tidak mudah dicabut

 Mata : Konjungtiva anemis (-/-), sklera ikterik (-/-),

 Telinga : tidak ada deformitas, tidak ada discharge

 Hidung : Nafas cuping hidung tidak ada, sekret tidak ada

 Tenggorok : Faring tidak hiperemis,

 Gigi dan mulut: mukosa mulut dan bibir basah

 Toraks
 o Paru

 Inspeksi : normochest, retraksi (-)

 Palpasi : fremitus kanan=kiri

 Perkusi : sonor

 Auskultasi : suara napas bronkovesikuler, ronki(-/-), Wheezing (-/-)

o Jantung

 Inspeksi : Iktus kordis tidak terlihat

 Palpasi : Iktus kordis teraba di LMCS RIC V

 Perkusi : batas jantung normal

 Auskultasi : BJ 1, BJ2 reguler, bising tidak ada

 Abdomen

 Inspeksi : distensi (-)

 Palpasi : Supel, hepar dan lien tidak teraba

 Perkusi: Timpani

 Auskultasi : Bising usus (+) normal

 Punggung : tidak ada deformitas

 Genitalia : A1M1G1

 Anggota gerak : Akral hangat, CRT <2 detik

Pemeriksaan Laboratorium

Hematologi (31/5/2021)

 Hb : 13,9 g/dL (N 10,6-16,4)

 Leukosit : 11,2 x 103 / mm3 (N 6,0-18,0)

 Trombosit : 521 x 103 /mm3 (N 150-450)

 Hematokrit : 38% (N 35,0-51,0)

 Hitung Jenis : 0 / 2 / 0 / 64 / 27 / 7 (N 0-2/1-4/0,0-5,0/20,0-40,0/42- 72/2-11)

Kesan : leukosit dan trombosit sedikit meningkat

Daftar Masalah

 Nyeri dan bengkak di lutut kanan

Diagnosis kerja

 Hemarthrosis genu (D)

 Hemofilia A

Penatalaksanaan

 Injeksi Koate 2x 500 unit IV

 Paracetamol 3x 450 mg PO

Foll up

Hari ke -2, 1 Juni 2021

Subjektif Nyeri dan bengkak sudah berkurang tapi kaki masih

belum bisa diluruskan, mual muntah tidak ada,

demam tidak ada, sesak tidak ada, batuk tidak ada,

kejang tidak ada BAB biasa, BAK biasa

Objektif KU Kesadaran TD HR RR T

Sakit Sadar 120/80 74x/menit 18x/menit 36,

sedang 5

Kulit : Akral hangat, tidak ada perdarahan

kulit
 Mata : Konjungtiva tidak anemis, sklera tidak

ikterik

Thorax : Normochest, simetris, Retraksi (-)

SN bronkovesikuler, Rhonki -/-, wheezing -/-

Irama jantung teratur, bising jantung tidak ada

Abdomen : Distensi (-) Asites, Hepar dan Lien

tidak teraba, Bising usus (+) Normal

Ekstremitas : CRT < 2 detik, akral hangat

Assesment Hemarthorsis

Planning Cek TTV

Observasi hemarthrosis dan tanda-tanda perdarahan

Hari ke -4, 3 Juni 2021

Subjektif Nyeri dan bengkak sudah berkurang tapi kaki masih

belum bisa diluruskan, mual muntah tidak ada,

demam tidak ada, sesak tidak ada, batuk tidak ada,

kejang tidak ada BAB biasa, BAK biasa

Objektif KU Kesadaran TD HR RR T

Sakit Sadar 120/80 67x/menit 20x/menit 36,5

sedang

Kulit : Akral hangat, tidak ada perdarahan

kulit

Mata : Konjungtiva tidak anemis, sklera tidak

ikterik
 Thorax : Normochest, simetris, Retraksi (-)

SN bronkovesikuler, Rhonki -/-, wheezing -/-

Irama jantung teratur, bising jantung tidak ada

Abdomen : Distensi (-) Asites, Hepar dan Lien

tidak teraba, Bising usus (+) Normal

Ekstremitas : CRT < 2 detik, akral hangat

Assesment Hemarthorsis

Planning Cek TTV

Observasi hemarthrosis dan tanda-tanda perdarahan

DISKUSI

Keluhan utama pada pasien adalah nyeri dan bengkak di sendi lutut kanan sejak 10

hari sebelum masuk rumah sakit, semakin nyeri bila digerakkan, kaki kanan tidak bisa

diluruskan karena nyeri, tidak ada riwayat jatuh atau trauma. Nyeri dan bengkak pada lutut

kanan pasien bisa jadi merupakan hemartrosis yang merupakan salah satu gejala hemofilia,

Hemartrosis paling sering ditemukan (85%) dengan lokasi berturut-turut sebagai berikut:

sendi lutut, siku , pergelangan kaki, bahu , pergelangan tangan dan lainnya . Sendi engsel

lebih sering mengalami hemartrosis dibandingkan dengan sendi peluru karena

ketidakmampuannya menahan gerakan berputar dan menyudut pada saat gerakan volunter

maupun involunter. sedangkan sendi peluru lebih mampu menahan beban tersebut karena

fungsinya .

Gejala lain yang bisa ditemukan pada hemofilia adalah Hematoma intramuskular terjadi pada

otot-otot fleksor besar, khususnya pada otot betis, otot-otot region iliopsoas (sering pada

panggul) dan lengan bawah . Hematoma ini sering menyebabkan kehilangan darah yang
nyata, sindrom kompartemen , kompresi saraf dan kontraktur otot. Perdarahan intrakranial

merupakan penyebab utama kematian , dapat terjadi spontan atau sesudah trauma.

Perdarahan retroperitoneal dan retrofaringeal yang membahayakan jalan napas dapat

mengancam kehidupan . Hematuria masif sering ditemukan dan dapat menyebabkan kolik

ginjal tetapi tidak mengancam kehidupan . Perdarahan pasca operasi sering berlanjut selama

beberapa jam sampai beberapa hari, yang berhubungan dengan penyembuhan luka yang

buruk .

Dari riwayat keluarga diketahui bahwa abang kandung dan kakek pasien mengalami

keluhan yang sama, untuk abang pasien sendiri sudah didiagnosis menderita Hemofilia A,

oleh karena itu pada usia kurang lebih 1 tahun pasien disarankan juga untuk melakukan

pemeriksaan, saat usia 1 tahun tersebut ibu pasien juga mengatakan terdapat biru-biru

dibadan anaknnya. Hal ini semakin meningkatkan kemungkinan bahwa pasien juga menderita

hemofilia, Hemofili adalah penyakit perdarahan akibat kekurangan faktor pembekuan darah

yang diturunkan (herediter) secara sex-linked recessive pad a kromosom X (Xh). Gen F VIII

dan F IX terletak pada kromosom X serta bersifat resesif maka penyakit ini dibawa oleh

perempuan (karier, XXh) dan bermanifestasi klinis pada laki-laki (pasien X hY); dapat

bermanifestasi klinis pada permepuan bila kedua kromosom X pada perempuan terdapat

kelainan (XhXh).
 Gambar 1. Teori koagulasi kaskade/waterfall

Jalur Intrinsik

Jalur intrinsik melibatkan kaskade reaksi protease yang dimulai oleh faktor yang

terdapat di dalam darah. Jika terjadi persentuhan dengan permukaan bermuatan negatif

seperti kaca atau membran trombosit yang teraktivasi, protein plasma yang disebut FXII

(Faktor Hagemen) berubah menjadi FXIIa (tambahan “a” menunjukkan bentuk FXII yang

teraktivasi). Molekul tertentu yang disebut High Molecular Weight Kininogen (HMWK),

merupakan hasilan trombosit yang terkespresi di membran trombosit akan membantu FXII
dan berperan sebagai kofaktor, tetapi pengubahan FXII menjadi FXIIa oleh HMWK terjadi

dengan lambat.Setelah sejumlah kecil FXIIa terkumpul, protease ini akan mengubah

prekalikrein menjadi kalikrein. Kalikrein yang terhasilkan akan mempercepat perubahan FXII

menjadi FXIIa. FXIIa (bersama HMWK) juga memecah FXI menjadi FXIa, kemudian FIXa

memecah FIX menjadi IXa. FIXa dan dua (2) hasilan kaskade lainnya, yaitu FXa dan trombin

memecah FVIII menjadi FVIIIa.

Akhirnya FIXa dan FVIIIa bersama ion kalsium (yang mungkin kebanyakan berasal

dari trombosit yang teraktivasi) serta fosfolipid bermuatan negatif (penyusun utama membran

sel) membentuk kompleks trimolekul yang disebut tenase. Tenase kemudian mengubah FX

menjadi FXa.FXa akan mengikat kofaktor FVa membentuk kompleks protrombinase.

Kompleks ini mengubah proenzim protrombin menjadi enzim trombin. Trombin mengubah

fibrinogen membentuk fibrin monomer yang akan segera berpolimerasi menjadi bentuk

bekuan fibrin. Dalam analisis laboratorik klinik, faktor intrinsik dinilai memakai activated

partial thromboplastin time (PTT).

Jalur Ekstrinsik

Jalur ini diawali pembentukan kompleks antara faktor jaringan di permukaan sel dan

FVIIa yang terdapat di luar terkait pembuluh darah. Jika terjadi cedera di endotel, FVII akan

bersentuhan dengan faktor jaringan. Faktor jaringan tersebut akan mengaktivasi FVII menjadi

FVIIa secara non proteolitik. Pengikatan FVIIa faktor jaringan membentuk kompleks enzim

yang mengaktifkan FX menjadi FXa. Kompleks FVIIa/faktor jaringan memiliki fungsi mirip

dengan kompleks tenase, mengubah FX menjadi FXa. Bahan ini yang akan mengikat

kofaktor FV dan terikat di permukaan membran dengan adanya ion kalsium, membentuk

kompleks protrombinase. Kompleks protrombinase mengubah protrombin menjadi trombin,

yang kemudian mengubah fibrinogen menjadi fibrin dan membentuk sumbatan fibrin. Dalam
analisis laboratorik, jalur ekstrinsik diperiksa dengan protrombin time (PT). Tanpa

memandang FXa yang terbentuk di jalur intrinsik maupun ekstrinsik, kaskade akan berlanjut

di jalur bersama.

Jalur Bersama

Jalur bersama dimulai dengan aktivasi FX melalui jalur intrinsik, ekstrinsik, maupun

keduanya. FXa merupakan protease pertama di jalur bersama. FXa dengan adanya FV, ion

kalsium dan fosfolipid mengubah protrombin menjadi bentuk aktif, yaitu trombin. Fungsi

utama trombin adalah mengkatalisis protealitis fibrinogen yang larut dalam plasma menjadi

fibrin monomer yang melarut juga. Fibrin monomer kemudian berpolimerisasi menjadi fibrin

polimer yang akan menahan sel darah. Trombin juga mengaktifkan FXIII yang akan diubah

menjadi FXIIIa dan memperantarai ikatan silang fibrin polimer membentuk fibrin yang stabil

dan bersifat kurang larut. Trombin dapat mengkatalisis pembentukan kofaktor FVa dan

FVIIIa, sehingga terjadi pembesaran koagulasi. Jalur bersama melibatkan FX, FV, dan FII

(trombin), yang dipantau menggunakan PT dan aPTT.

 Gambar 2. Pola Keturunan untuk Hemofilia - Contoh 1

Ket. Gambar Pada contoh ini, ayah tidak mempunyai hemofilia (yaitu dia mempunyai dua

kromosom normal - X dan Y). Ibu adalah karier hemofilia (yaitu dia mempunyai satu

kromosom X yang cacat dan satu kromosom X yang normal), Setiap anak perempuan

mempunyai 50% kesempatan untuk menurunkan gen cacat dari ibu mereka dan menjadi

karier Setiap anak laki-laki mempunyai 50% kesempatan untuk menurunkan gen cacat dari

ibu mereka dan mempunyai hemofilia.

 Gambar 3. Pola Keturunan untuk Hemofilia - Contoh 2

Ket. Gambar Gambar ini menunjukkan satu contoh bagaimana gen hemofilia diwariskan.

Pada contoh ini, ayah mempunyai hemofilia (yaitu kromosom X-nya adalah cacat). Ibu bukan

karier hemofilia (yaitu dia mempunyai dua kromosom X). Setiap anak perempuan akan

mewariskan gen cacat dari ayahnya dan menjadi karier Tidak ada anak laki-laki akan

mewariskan gen cacat dari ayah mereka; jadi, tidak ada yang akan mempunyai hemofilia.

Klasifikasi hemofilia berdasarkan defisiensi faktor pembekuan dan kadar / aktivitas

faktor pembekuan . Berdasarkan defisiensi faktor pembekuan , hemofilia dibagi atas :

Hemofilia A (hemofilia klasik), akibat defisiensi atau disfungsi pembekuan VIII (FVIIIc),

Hemofilia B (Christmas disease) akibat defisiensi atau disfungsi FIX (faktor Christmas),
Hemofilia C merupakan penyakit perdarahan akibat kekurangan faktor XI. Penyakit ini

bermanifestasi klinik pada laki-laki. Angka kejadian hemofilia A sekitar 1 : 10.00 0 orang

dan hemofilia B sekitar 1 : 25.000-30.000 orang .

Pada tahun 2011 tersebut pasien sudah didiagnosis menderita Hemofilia A dengan

kadar faktor pembekuan 2 % (Hemofilia Sedang)

Tabel I. lnterpretasi Hasil Pemeriksaan Faktor Pembekuan (CDC. 2013)

Diagnosis mencakup tes penyaring dan tes faktor pembekuan. Tes penyaring adalah

pemeriksaan darah yang menunjukkan apakah darah membeku dengan baik. Tes penyaring

terdiri atas:

1. Pemeriksaan darah perifer lengkap (DPL). Pemeriksaan DPL umumnya normal pada

penderita hemofilia tanpa perdarahan. Apabila penderita sedang mengalami

perdarahan berat atau jangka waktu lama, hemoglobin dan eritrosit akan menurun.

2. Activated Partial Thromboplastin Time (APTT) test. pemeriksaan ini mengukur

berapa waktu yang dibutuhkan darah untuk membeku. Tes ini mengukur kemampuan

pembekuan faktor VIII. IX, XI, dan XII. Pemeriksaan akan menujukkan pemanjangan

waktu pembekuan, baik pada hemofilia A atau B. Pada hemofilia berat, nilai APTT

akan meningkat 2-3x.

3. Prothrombin Time (PT) test. Pemeriksaan ini mengukur kemampuan pembekuan

faktor I, II, VII, dan X. Apabila ada salah satu faktor yang kadarnya rendah. akan

dibutuhkan waktu lebih panjang untuk pembekuan darah. Biasanya tes ini

menunjukkan hasil yang normal pada penderita hemofilia.

 4. Pemeriksaan kadar fibrinogen Pemeriksaan ini juga membantu menilai kemampuan

pembekuan darah. Biasanya pemeriksaan ini dilakukan apabila pasien memiliki nilai

PT atau aPTT atau keduanya. yang abnormal. Fibrinogen adalah nama lain dari faktor

I.

5. Tes faktor pembekuan (fa ctor assay) dibutuhkan untuk diagnosis gangguan

perdarahan dan menunjukkan tipe hemofilia serta derajat keparahannya (Tabel 1).

Faktor yang diperiksa adalah faktor VIII, faktor IX, dan faktor von Willebrand (vWF

Ag). Pada hemofilia A. aktivitas faktor VIII rendah. Namun, perlu diingat bahwa

kadar faktor VIII meningkat pada kondisi inflamasi, infeksi, serta kerusakan jaringan.

Tatalaksana pada pasien yaitu diberikan Koate 2x500 unit IV, Koate-DVI merupakan

konsentrat faktor VIII/faktor antihemofilia untuk terapi hemofilia klasik (hemofilia A).

Perhitungan Dosis

Kanaikan kadar faktor VIII in vivo (dalam satuan IU) dapat diperkirakan dengan mengalikan

dosis faktor VIII per Kg BB (berat badan) dengan 2%.

Cara menghitung berdasar pada penemuan Abilgaard dan kawan-kawan adalah sebagai

berikut :

Kenaikan kadar faktor VIII yang diinginkan :

Jumlah IU yang diberikan X 2% /IU/KgBB

BB(Kg)

Contoh pada pasien dengan berat badan 70 kg :

 1400 IU X 2%
= 40
/IU/KgBB
%
70 kg

atau dosis yang akan diberikan :

BB (kg) X kenaikan % faktor VIII yang diinginkan

2 % /IU/kg

Contoh pada pasien dengan berat badan 15 kg :

15 kg X 100%
= 750 IU
2 % /IU/kg

Dosis yang diperlukan untuk memberikan efek hemostatik tergantung pada tipe dan beratnya

perdarahan seperti beberapa kasus di bawah ini :

Perdarahan Ringan

Perdarahan ringan atau perdarahan awal apda umumnya dapat diatasi dengan dosis tunggal

10 IU/Kg karena meningkatkan kadar faktor VIII sampai kurang lebih 20%. Sesudah

pemberian ini, Koate-DVI tidak perlu diberikan kecuali bila terjadi perdarahan lanjut.

Perdarahan Sedang

Untuk perdarahan yang lebih serius, kadar faktor VIII sebaiknya dinaikkan sampai 30% -

50% dengan cara memberikan 15 - 25 IU/kg. Bila diperlukan terapi lebih lanjut, pemberian

selanjutnya dapat diberikan setiap 8 - 12 jam dengan dosis 10 - 15 IU/kg.

Perdarahan Berat
Pada pasien yang mengalami perdarahan berat atau perdarahan yang beresiko fatal (antara

lain : perdarahan pada susunan saraf pusat, perdarahan retrofaring, perdarahan retroperitonel,

dan iliopsoas), kadar faktor VIII sebaiknya dinaikkan sampai 80% - 100%. Hal ini dapat

dicapai dengan memberikan Koate-DVI setiap 8-12 jam dengan dosis 40 - 50 IU/kg untuk

dosis awal kemudian dosis lanjutan 20 25 IU/kg. 

Cara Melarutkan Koate-DVI

• Siapkan kapas, larutan alkohol, syringe, dan kemasan Koate-DVI 

   
• Di dalam kemasan Koate-DVI terdapat 5 bagian (Gambar 1);
yaitu 1unit botol berisi Koate-DVI yang berupa bubuk konsentrat
faktor VIII, 1 unit botol strerile water for injection (pelarut), 1
unit transfer needle berupa 2 jarum dengan panjang yang
berbeda (berwarna merah), 1 unit filter needle (warna putih), dan
1 unit winged needle. Gambar 1
   
• Buka penutup dari botol konsentrat dan pelarut, sehingga
nampak stopper karet warna abu-abu.
   
• Lakukan tindakan aseptik dengan cara mengusap/membersihkan
stopper karet dengan kapas alkohol, dan biarkan mengering.
Sesudah dibersihkan, jaga agar stopper karet tidak tersentuh oleh
jari/tangan, atau benda lain.
    Gambar 2
• Ambil transfer needle (warna merah) dan pegang dalam posisi
horisontal. Untuk membuka pengaman jarum, putar ujung yang
tidak ada tulisannya atau lihat jarum yang lebih pendek (Gambar
2).
   
• Tusukkan jarum yang lebih pendek secara tegak lurus ke botol
pelarut, kemudian lepaskan sisa pengaman jarum dengan cara
memutarnya. Gambar 3
   
• Tusukkan jarum transfer needle yang lebih panjang ke botol
konsentrat dengan posisi miring (±45°). Ruang hampa udara
dalam botol konsentrat menyebabkan pelarut masuk ke botol
konsentrat. Tunggu sampai semua pelarut masuk ke botol
konsentrat (Gambar 3).
   
• Lepaskan transfer needle dan botol pelarut yang telah kosong Gambar 4
dari botol konsentrat.
   
• Aduk konsentrat sampai rata selama 5-10 detik dengan cara
 memutar botol konsentrat. Kadangkala terlihat buih setelah
diaduk. Jangan aduk terlalu keras agar tidak terbentuk buih
berlebihan.
   
• Sekali lagi lakukan tindakan aseptik pada botol konsentrat.
   
• Ambil filter needle, pegang dalam posisi horisontal. Untuk Gambar 5
membuka pengaman, putar ujung yang tidak ada tulisannya.
   
• Pasang syringe ke filter needle, kemudian tusukkan ke botol
konsentrat (Gambar 4 & 5).
   
• Ambol konsentrat di botol sampai habis
   
Gambar 6
• Gunakan winged needle untuk menyuntikkan konsentrat atau piranti lain yang memadai
(Gambar 6).
   
• Bila seorang pasien memerlukan lebih dari 1 kemasan Koate-DVI, maka 1 syringe dapat
dipakai untuk menampung beberapa kemasan.
   
• Bila seorang pasien memerlukan lebih dari 1 kemasan Koate-DVI, maka 1 syringe dapat
dipakai untuk menampung beberapa kemasan.
   
• Disuntikkan dengan kecepatan sedang.
   
• Tidak perlu dilarutkan dengan pelarut lain.
   
• Buang semua peralatan bekas pakai.
   
   

KEMASAN

Koate-DVI dikemas dalam botol dengan aktivitas total faktor VIII (dalam satuan unit) tertera

pada label di setiap botol. Dalam kemasan telah disediakan pula cairan pelarut (Sterile Water

for Injection), USP, transfer needle steril, filter needle steril dan peralatan suntuk steril

lainnya.

No NDC Aktivitas Faktor VIII Volume Pelarut

0026-0665-20 250 IU 5 ml
0026-0665-30 500 IU 5 ml
0026-0665-50 1000 IU 10 ml
 PENYIMPANAN

Koate-DVI sebaiknya disimpan dalam lemari pendingin (kulkas) bersuhu 2 - 8 °C. Bila

disimpan dalam suhu ruangan (25°C), selama 6 bulan, maka aktivitasnya akan menurun.

Jangan disimpan dalam freezer, karena dapat menyebabkan botol berisi cairan pelarut pecah.

Terapi tambahan lain yang dapat diberikan pada episode perdarahan atau hemarthrosis

adalah:

 Pada pasien hemofilia A ringan, produksi endogen faktor Vlll dapat diinduksi dengan

desmopressin asetat (DDAVP®). Desmopressin asetat adalah senyawa kimia menyerupai

hormon yang diproduksi oleh tubuh, yang berfungsi untuk melepaskan faktor Vlll yang

disimpan di jaringan tubuh. Desmopressin dapat diberikan intravena (dosis 0,3 µg/

KgBB) atau spray nasal (dosis 300 µg) untuk meningkatkan kadar F VIII 3-6 kali dari

baseline. Pada pasien hemofilia A sedang atau berat, jum- lah faktor VIII tidak

mencukupi, sehingga terapi dengan desmopressin tidak efektif.

 Terapi lainnya dapat berupa antifibrinolitik (Ep- silon Amino Caproic Acid) adalah

senyawa kimia yang diberikan melalui vena atau oral (baik dalam bentuk pil atau sirup).

Bekerja dengan mencegah pemecahan bekuan darah, menghasilkan bekuan yang lebih

rapat dan kuat. Terapi ini digunakan untuk perdarahan pada mulut atau setelah

pencabutan gigi karena terapi ini mencegah enzim pada saliva yang memecah bekuan

darah.

 Asam traneksamat (antifibrinolitik) juga dapat digunakan unuk perdarahan mukosa

seperti epistaksis dan perdarahan gusi dengan dosis 25 mg/ KgBB/ kali (3 x sehari,

oral/intravena, dapat diberikan 5- 10 hari). Kontraindikasi pemberian antifibrinolitik

adalah perdarahan saluran kemih