Dr Fai Soft Tissue Tumor (Jaringan Lunak)

29 January 2021 1:12

SOFT TISSUE ->jaringan lunak -> jaringan ikat disekitar. • Kaposi Sarcoma pasien AIDS/HIV dan pasien
Semua jaringan mesenchymal imunosupresan berhuungan dengan virus dan defek
DEFINISI imunokompeten
Soft tissue tumor : Proliferasi mesenkim yang terjadi • Kebanyakan soft tissue tumors terjadi secara
ekstraskeletal , jaringan nonepitelial tubuh, tidak termasuk sporadically (sporadis). Tapi minoritas diikuti dengan
organ dalam/oegan viscera, menutupi otak, dan sistem genetik sindrom. Yang paling banyak diketahui:
limforetikular ○ NeurofibromatosisTIPE 1 (Neurofibroma,
Histologic type Benign Malignant Malignant Schwannoma)
○ Gardner Syndrome (fibromatosis)
Adipose Tissue Lipoma Liposarcoma ○ Li-Fraumeni Syndrome (soft tissue sarcoma)
Fibrous tissue Fibromatosis Fibrosarcoma ○ Osler-Weber-Rendu Syndrome (telangiectasia)
Nodular
fasciitis AMERICAN JOINT COMMITTEE on CANCER (AJCC)
SOFT TISSUE SARCOMAS STADIUM
Fibrohistiocytic Fibrous Malignant Fibrous
CLASSIFICATION
tumours histiocytoma Histiocytoma?????
Dermatofibroma
Skeletal Muscle Rhabdomyoma Rhabdomyosarcoma
Smooth Muscle Leiomyoma Leiomyosarcoma
Vascular Haemangioma Angiosarcoma
Lymphangioma
Peripheral nerve Neurofibroma Malignant peripheral
Schwannoma nerve sheath tumour

Uncertain Granular cell Synovial Sarcoma

histogenesis tumour Alveolar soft part
sarcoma
Epithelioid sarcoma
• Adipose -> lemak
• Fibrous -> fibrosit
• Fibrohistiocytic tumours -> berbentuk spindle (lonjong)
dan bulat -> fibrous + histiosit
• Skeletal muscle -> otot lurik
• Smooth muscle -> otot polos
• Vascular -> pembuluh darah
• Peripheral nerve -> saraf perifer
• Uncertain Histogenesis -> (tidak tahu masuk kelompok
yang mana);

• Penyebab paling sering soft tissue tumors belum diketahui

• Bersifat berulang / rekurensi
• Tumor ini tidak terlalu respon dengan radioterapi
• Prinsip : eksisi seluas-luasnya sampai batas-batasnya tidak ada
tumor lagi (batasnya akan bisa tumbuh lagi)
• Beberapa dilaporkan disebabkan:
○ Terpapar Radiasi terapi
○ Trauma diikuti perkembangan sarkoma
○ Luka bakar kimiawi
○ Luka bakar panas
○ Paparan Phenoxyherbicides (fenoksiherbisida) dan
Chlorophenols (klorofenol)

dr Fai Soft Tissue Tumor Page 1

FATTY TUMOURS / LIPOMA (jaringan
lemak)
• TUMOR LEMAK JINAK -> Lipoma ; adalah tumor
jaringan lunak (soft tissue tumor) yang paling sering pada PLANTAR DAN PENILE/PENIS FIBROMATOSES))
orang dewasa (adulthood)
• Tumor ini muncul di subkutis proksimal ekstremitas dan
tubuh (trunk). Paling sering pada pertengahan masa
dewasa (mid-adulthood)
• Infrequently (jarang): lipoma berukuran besar (giant
lipoma, tapi penampakan intinya masih bagus),
intramuskular lipoma dan circumscribed lipoma (ada
batas tegas)
• Lipoma bersifat lembut (soft), mobile (bisa bergerak),
dan painless/tidak sakit (menimbulkan rasa sakit ;
ANGIOLIPOMA) dan biasanya disembuhkan dengan
eksisi sederhana (simple excision)
• Lipoma konvensional sering muncul rearrangements /
kelainan pada kromosom 12q14-15, 6p, dan 13q, dan sel
spindle (spindel cell)
• Pleomorfik lipoma kelainan pada kromosom/ have
rearrangements of 16q and 13q
Berwarna kuning bening, kenyal
MORFOLOGI LIPOMA
• Lipoma konvensional, subtipe yang paling umum / sering
adalah well-enchapsulated mass of mature adipocytes
yang ukurannya bervariasi
• Secara histologi Mereka terdiri dari sel-sel lemak
mature tanpa pleomorfisme atau pertumbuhan abnormal
LIPOSARCOMA
• Liposarcoma adalah salah satu sarcoma adulthood
(dewasa) yang paling sering/paling umum (muncuk pada
usia forties-sixties / 40-60 tahun)
• Jarang terjadi pada anak-anak
• Biasanya terjadi peningkatan pada jaringan lunak daalam
ekstremitas proksimal dan retroperitoneum dan dapat
berkembang menjadi tumor besar
• MORFOLOGI LIPOSARCOMA -> Secara histologis,
liposarcoma dapat dibedakan menjadi
○ Well-differentiated
○ Myxoid
○ Round cell
○ Pleomorphic variants
• Sel-sel liposarcoma mudah dikenali sebagai LIPOBLAS
yang meniru fetal fat cells (sel lemak janin)
Spider appearance
lipoblas
dr Fai Soft Tissue Tumor Page 2
FIBROUS TUMOURS &
FIBROHISTIOCYTIC TUMOURS
FIBROMATOSES (SUPERFICIAL FIBROMATOSIS (PALMAR
• Palmar, Plantar, dan penile fibromatoses lebih
mengganggu (merepotkan) dari pada lesi yang serius.
Merupakan kelompok lesi kecil dari Superfisial
Fibromatoses
• Banyak, multiple, dibeberapa lokasi, namun
penampakannya sama seperti fibroma/yang jinak
• Dikarakteristikan / ditandai dengan nodular (nodul) atau
Fasikula yang tidak jelas (poorly fascicles) dari mature
appearing fibroblast (fibroblas dewasa) yang dikelilingi
oleh kolagen padat yang banyak (abundant dense collagen)
• Studi imunohistokimia dan ultrastruktur menunjukkan
bahwa banyak dari sel-sel ini adalah MIOFIBROBLAS
• Contoh : Dupuytren contracture, plantar fibromatosis
DEEP SEATED FIBROMATOSIS (DESMOID TUMORS)
• Secara biologis, deep-seated Fibromatosis terletak pada
proliferasi Exuberant fibrous dan low-grade
fibrosarcomas (derajat rendah) -> susah dibedakan
• Sesering sekali, massa infiltratif dapat kambuh setelah
eksisi yang tidak komplit, dan di sisi lain, mereka terdiri
dari well-differentiated fibroblast dangkal(banal) yang
tidak bermetastasis.
Fibroma lebih keras dibanding lipoma, lipoma lebih
lembut
FIBROSARCOMA
• Fibrosarkoma jarang terjadi tapi bisa terjadi dibagian
tubuh manapun. Paling sering di retroperitoneum, paha,
lutut, dan ekstremitas bagian distal
• MORFOLOGI FIBROSARCOMA
○ Typically, neoplasma unencapsulated, infiltratif,
lembut (soft), (ikan) fish-flesh masses pada area
yang mengalami perdarahan dan mekrosis
○ Better-differentiated lession may appear
deceptively encapsulated
○ Banyak sel-sel Inti spindle (lonjong)
○ Pemeriksaan histologi dapat dilihat semua derajat
diferensiasi. Dari tumor yang slow-growing sangat
mirip dengan cellular fibroma. Memiliki sel spindle
yang tumbuh dengan HERRINGBONE (hering bone)
fashion to highly cellular neoplasms dominated by
architectural disarray, pleomorphism, frequent
mitoses, and areas of necrosis.
 HERRINGBONE appearance pada fibrosarcoma

Alveolar rhabdomyosarcoma

TUMORS OF SKELATAL MUSCLE

Tumor otot skelet / otot lurik
• Neoplasma otot rangka, berbeda dengan kelompok tumor
lainya, hampir semuanya ganas.
• Tumor jinak, rhabdomyoma (sangat jarang)
RHABDOMYOSARCOMA
• Soft tissue sarcoma yang paling sering (paling umum)
terjadi pada masa kanak-kanak (childhood) dan remaja
(adolescence). Biasanya muncul sebelum usia 20 tahun
• Pada orang dewasa (adult) : Pleomorphic
Rhabdomyosarcoma
• Dapat muncul dilokasi anatomi manapun (diseluruh
tubuh), tetapi sebagian besar terjadi di kepala dan leher
atau saluran genitourinarius (genitourinary tract)
MORFOLOGI RHABDOMYOSARCOMA
• Secara histologi disubklasifikasikan menjadi embrional,
alveolar, dan pleomorfik
• RHABDOMYOBLAST (ada ekor, sangat eosinofilik) : sel
diagnostik dalam semua jenis - mengandung sitoplasma
granular eosinofilik eksentrik yang kaya akan filamen
tebal dan tipis (eccentric eosinophilic granular cytoplasm
rich in thick and thin filaments)
• Rhabdomyoblast bisa bulat atau memanjang (round /
elongate) ; yang ujung dikenal sebagai TADPOLE /
STRAP CELLS
TUMORS OF SMOOTH MUSCLE
Tumor otot Polos
LEIOMYOMAS, Tumor Jinak
• Leiomioma, tumor otot polos jinak, sering muncul di rahim
/ uterus pada wanita (dari lapisan miometrium) ; where
they represent the most common neoplasm in women.
• Leiomioma juga dapat timbul di kulit dan subkutis dari
otot arrector pili yang ditemukan di kulit, puting susu
(nipples) , skrotum, dan labia (leiomioma genitalis) dan
lebih jarang berkembang di jaringan lunak dalam.
• Biasanya tidak lebih dari 1 sampai 2 cm terbesar dan
terdiri dari fasikula sel spindel (fascicles of spindle
cells ) yang cenderung berpotongan pada sudut siku-siku.
• Sel tumor memiliki inti memanjang berujung tumpul
(blunt-ended elongated nuclei) dan menunjukkan atipia
(atypia) minimal dan sedikit gambaran mitosis.

dr Fai Soft Tissue Tumor Page 3

LEIOMYOSARCOMAS
• 10 - 20% sarkoma jaringan lunak
• Sebagian besar berkembang dikulit dan jaringan lunak
dalam ekstremitas dan retroperitoneum.
• Secara mikroskopik lesi terdiri dari interlacing
fascicles of mildly pleomorphic, spindle cells with blunt-
ended nuclei seperti rokok cerutu and eosinophilic
cytoplasm.
• Tingkat mitosis rata-rata adalah 3 per 10 hpf.
Didapatkan Area geografis nekrosis
PERTANYAAN BICIT
• Fibrosarkoma dari sel fibrosit, hallmark/klue ;
HERRINGBONE /heringbone appearance seperti
tulang ikan
• Liposarcoma : ditemukan lipoblast dan spider
appearance
• Leiomyosarcoma : Vasikulus, memanjang, cerutu
• Soft tissue tumor sebelum di Patologi anatomik ->
pas dilihat ada keganasan : ada nekrosis dan
perdarahan
• Rhabdomyosarcoma tumor ganas dari otot lurik /
otot skelet
• Rhabdomyoma : tumor jinak otot lurik/otot skelet
• Kaposi Sarcoma pasien AIDS/HIV dan pasien
imunosupresan berhuungan dengan virus dan defek
imunokompeten -> sarcoma pada pasien HIV/AIDS

Vasikulus, memanjang, cerutu

SYNOVIAL SARCOMA
• Dinamakan sarkoma sinovial karena dulunya diyakini
merekap sinovium, tetapi masih belum jelas asalnya.
• Selain itu, meskipun istilah sarkoma sinovial
menyiratkan berasal dari lapisan sendi, kurang dari 10%
bersifat intraartikular.
• Sarkoma sinovial menempati sekitar 10% dari semua
sarkoma jaringan lunak dan menempati urutan keempat
sebagai sarkoma yang paling umum.
MORFOLOGI
• Ciri histologis sarkoma sinovial adalah morfologi bifasik
sel tumor (yaitu Mirip sel epitel dan sel spindel,
(epithelial-like and spindle cells)). Imunohistokimia
membantu dalam mengidentifikasi tumor ini
• Immunohistochemistry is helpful in identifying these
tumors,

Mirip sel epitel dan kelenjar

tapi ada sel spindel (spindle cell)

dr Fai Soft Tissue Tumor Page 4