BAB I PENDAHULUAN

Jaringan lunak merupakan jaringan yang menghubungkan, menyokong atau mengelilingi struktur dan organ tubuh. Jaringan lunak termasuk otot, tendon, ligamentum, fascia, saraf perifer, jaringan serabut, lemak, dan pembuluh darah. Tumor jaringan lunak dapat bersifat jinak atau ganas, dan berbagai lesi borderline. Rasio tumor jinak dan ganas 100:1.1 Sebagian besar tumor jaringan lunak muncul tanpa penyebab, meskipun

radiasi, luka bakar, atau paparan racun terlibat. Tumor jaringan lunak dapat muncul di lokasi manapun, meskipun sekitar 0! terjadi pada ekstremitas ba"ah, terutama femur. #nsiden umumnya meningkat dengan bertambahnya usia, "alaupun 1$! muncul pada anak%anak. Sarkoma tertentu cenderung muncul dalam kelompok usia tertentu, misalnya, rabdomiosarkoma pada anak%anak, sarkoma sino&ial pada de"asa muda, dan liposarkoma dan histiocytoma fibrosa malignant pada masa de"asa.' (rognosis pada pasien dengan tumor jaringan lunak dipengaruhi oleh beberapa faktor yaitu lain tipe histologis tumor, derajat deferensiasinya, dan luas anatomik, yang dinyatakan dalam stadium.)

*AB II TINJAUAN PUSTAKA A. Definisi Soft tissue atau jaringan lunak merupakan semua jaringan nonepitel selain tulang, tulang ra"an, otak dan selaputnya, sistem saraf pusat, sel hematopoietik, dan jaringan limfoid. Tumor jaringan lunak umumnya diklasifikasikan berdasarkan jenis jaringan yang membentuknya, termasuk lemak, jaringan fibrosa, otot dan jaringan neuro&askular. +amun, sebagian tumor jaringan lunak tidak diketahui asalnya.' Tumor ,berasal dari tumere bahasa -atin, yang berarti .bengkak./, merupakan salah satu dari lima karakteristik inflamasi. +amun, istilah ini sekarang digunakan untuk menggambarkan pertumbuhan jaringan biologis yang tidak normal. (ertumbuhannya dapat digolongkan sebagai ganas ,malignant/ atau jinak ,benign/. Tumor jaringan lunak atau Soft Tissue Tumor ,STT/ adalah suatu benjolan atau pembengkakan abnormal yang disebabkan pertumbuhan sel baru. B. Anatomi dan Histologi 0enurut jaringan embrional manusia terdapat ) lapisan, yaitu : 1. 1ktoderm : berkembangbiak menjadi epitel kulit dengan adneksanya, neuroektoderm, yaitu sel otak dan saraf. '. 1ndoderm : berkembang menjadi epitel mukosa, kelenjar, parenchim organ &isceral. ). 0esoderm : berkembang menjadi jaringan ikat, jaringan lemak, tulang ra"an, tulang, otot polos, otot serat lintang, jaringan hematopoietik ,sum%sum tulang dan jaringan limfoid/, pembuluh darah, dan pembuluh limfe.'

a. Jaringan lemak
2

Jaringan lemak adalah jenis jaringan ikat khusus yang terutama terdiri atas sel lemak ,2diposit/. (ada pria de"asa normal, jaringan lemak merupakan 1$%'0! dari berat badan, pada "anita normal '0%'$! dari berat badan.$ b. Jaringan fibrosa Jaringan ikat 3ibrosa ,3ibrosa/ tersusun dari matriks yang

mengandung serabut fleksibel berupa kolagen dan bersifat tidak elastis. 3ibrosa ditemukan pada tendon otot, ligamen, dan simfisis pubis. 3ungsinya antara lain sebagai penyokong dan pelindung, penghubung antara otot dan tulang serta penghubung antara tulang dan tulang.4 . !tot 5tot adalah sebuah jaringan dalam tubuh dengan kontraksi sebagai tugas utama. 5tot diklasifikasikan menjadi tiga jenis yaitu otot lurik, otot polos dan otot jantung. 5tot menyebabkan pergerakan suatu organisme maupun pergerakan dari organ dalam organisme tersebut.6 % 5tot lurik 5tot lurik bekerja di ba"ah kehendak ,otot sadar/ sehingga disebut otot &olunteer. (ergerakannya diatur sinyal dari sel saraf motorik. 5tot ini menempel pada kerangka dan digunakan untuk pergerakan. % 5tot polos 5tot yang ditemukan dalam intestinum dan pembuluh darah bekerja dengan pengaturan dari sistem saraf tak sadar, yaitu saraf otonom. % 5tot jantung 7ontraksi otot jantung bersifat in&olunter, kuat dan berirama.$
3

d. Pemb"l"# dara# Terdapat ) jenis pembuluh darah, yaitu: a. 2rteri Suatu rangkaian pembuluh eferen yang setelah bercabang akan mengecil dengan fungsi mengangkut darah bersama nutrient dan oksigen ke jaringan. b. 7apiler Jalinan difus saluran%saluran halus yang beranastomosis secara luas dan melalui dinding pembuluh inilah terjadi pertukaran darah dan jaringan. c. 8ena *agian kon&ergensi dari kapiler ke dalam system pembuluh% pembuluh yang lebih besar yang menghantar produk metabolism ,95' dan lain%lain/ kea rah jantung.$ e. Saraf $erifer 7omponen utama dari susunan saraf tepi adalah serabut saraf, ganglia, dan ujung saraf. Serabut saraf adalah kumpulan serat saraf yang dikelilingi selubung jaringan ikat. Tumor pada serabut saraf neurofibroma. (ada serat saraf tepi, sel penyelubung yaitu sel sch"ann. Tumor pada penyeluubung sel saraf tepi yaitu sch"annoma.$

%. Patofisiologi Soft Tisss"e T"mor (ada umumnya tumor%tumor jaringan lunak atau Soft Tissue Tumors ,STT/ adalah proliferasi jaringan mesenkimal yang terjadi di jaringan nonepitelial ekstraskeletal tubuh. :apat timbul di tempat di mana saja, meskipun kira%kira 0!

terjadi di ekstermitas ba"ah, terutama daerah paha, '0! di ekstermitas atas, 10! di kepala dan leher, dan )0! di badan. Tumor jaringan lunak tumbuh centripetally, meskipun beberapa tumor jinak, seperti serabut luka. Setelah tumor mencapai batas anatomis dari tempatnya, maka tumor membesar mele"ati batas sampai ke struktur neuro&ascular. Tumor jaringan lunak timbul di lokasi seperti lekukan%lekukan tubuh. (roses alami dari kebanyakan tumor ganas dapat dibagi atas 1. (erubahan ganas pada sel%sel target, disebut sebagai transformasi. '. (ertumbuhan dari sel%sel transformasi. ). #n&asi lokal. . 0etastasis jauh.; fase yaitu :

D. Klasifikasi Soft Tiss"e T"mor Tabel 7lasifikasi soft tissue tumor berdasarkan jenis jaringan ' +o. Soft tissue tumor 1. Tumor Jaringan -emak -ipoma -iposarkoma 3asilitis +odularis 3ibromatosis '. Tumor dan -esi 0irip%Tumor pada Jaringan 3ibrosa 3ibromatosis Superfisialis 3ibromatosis (rofunda 3ibrosarkoma

<istiositoma 3ibrosa ). Tumor 3ibriohistiositik :ermatofibrosarkoma (rotuberans <istiositoma 3ibrosa 0aligna . Tumor 5tot Rangka Rabdomioma Rabdomiosarkoma -eiomioma -eiomiosarkoma $. Tumor 5tot (olos Tumor otot polos dengan potensi keganasan tidak jelas <emangioma -imfangioma 4. Tumor 8askular <emangioendotelioma <emangioperisitoma 2ngiosarkoma +eurofibroma 6. Tumor Saraf (erifer Sch"annoma Tumor ganas selubung saraf perifer Tumor Sel =ranular Sarkoma Sino&ium ;. Tumor yang <istogenesisnya Tidak Jelas Sarkoma bagian lunak al&eolus Sarkoma 1pitelioid

Tabel 7lasisikasi Tumor Jaringan -unak *erdasarkan (ertumbuhan Jinak dan =anas > %LASSI&I%ATI!N' HIST!(ENI% %LASSI&I%ATI!N S%HE)E &!* BENI(N AND )ALI(NANT S!&T TISSUE TU)!*S Tiss"e formed 3at 3ibrous tissue Skeletal muscle Smooth muscle Syno&ium *lood &essel -ymphatics +er&e 0esothelium Tissue histiocyte (luripotent Ancertain Benign soft tiss"e t"mor -ipoma 3ibroma Rabdomioma -eiomioma Syno&ioma <emangioma hemangiopericytoma -ymphangioma +eurofibroma *enign mesothelioma *enign histiocytoma +one recogni@ed )alignant soft tiss"e t"mor +#istogenesis, -iposarkoma 3ibrosarkoma Rabdomiosarkoma -eiomyosarkoma Sarkoma sino&ial 2ngiosarkoma? malignant -ymphangiosarkoma +eurofibrosarkoma 0alignant mesothelioma fibrous

fibrous 0alignant histiocytoma 0alignant mesenchymoma

+one recogni@ed sarkoma? 1"ingBs sarkoma? epithelioid sarkoma al&eolar soft parts

-. T"mor Jaringan Lemak a. Li$oma 1/ :efinisi -ipoma adalah suatu tumor ,benjolan/ jinak yang berada diba"ah kulit yang terdiri dari lemak. Jenis yang paling sering adalah yang berada lebih ke permukaan kulit ,superficial/. *iasanya lipoma berlokasi di kepala, leher, bahu, badan, punggung, atau lengan. Jenis yang lain adalah yang letaknya lebih dalam dari kulit seperti dalam otot, saraf, sendi, ataupun tendon. '/ (re&alensi *iasanya lipoma dijumpai pada usiia 0%60 tahun. -ipoma adalah tumor jaringan lunak yang paling umum dengan pre&alensi sebesar ',1 per 1.000 orang. )/ 1tiologi #diopati. / =ambaran 7linis -ipoma berbentuk seperti benjolan dengan diameter '%10 cm, terasa kenyal dan lembut. Serta bergerak bebas di kulit , free mobility of overlying skin/, namun o&erlying skin ini secara khas normal. Sering terdapat pada leher, lengan dan dada. Tetapi bisa muncul di bagian tubuh manapun. (ada umumnya orang%orang tidak menyadari jika mereka mengidap lipoma sampai benjolannya tumbuh besar dan terlihat. -ipoma bersifat lunak pada perabaan, dapat digerakkan, dan tidak nyeri. (ertumbuhannya sangat lambat dan jarang sekali menjadi ganas.
8

-ipoma kebanyakan berukuran kecil, namun dapat tumbuh hingga mencapai lebih dari diameter 4 cm. 0emiliki batas dengan jaringan yang tidak nyata. 7apsul yang membungkus merupakan pseudokapsul yang berasal dari jaringan normal yang terdesak oleh pertumbuhan jaringan tumor. 5leh karena berasal dari jaringan lemak yang tidak rata maka akan muncul gambaran pseudolobulated pada palpasi. 5leh karena sifat sel lemak yang lunak seperti cairan maka sering dikatakan sebagai pseudokistik.

$/ Jenis%jenis -ipoma 0elalui mikroskop, lipoma terdiri atas sel%sel adiposit yang sudah de"asa berbentuk lobus%lobus, dan diliputi oleh kapsul fibrous. Cang adakalanya, suatu lipoma tidak berkapsul menyusup ke dalam otot. 1mpat jenis lain lipoma : 1. 2ngiolipoma

2ngiolipoma

&arian

membentuk

dengan

co%eDisting

perkembangbiakan &askuler. 2ngiolipoma menyebabkan nyeri dan pada umumnya muncul tidak lama sesudah pubertas. '. (leomorphiclipoma (leomorphiclipoma adalah &arian lain di mana bi@arre, sel raksasa multinucleated adalah admiDed dengan adipocytes. Terjadi sebagian besar pada laki%laki usia $0 E 60 tahun. ). 2dipocytes Sepertiga &arian, sel gelendong lipoma, mempunyai gelendong langsing sel yang admiDed di dalam suatu bagian yang dilokalisir muncul adipocytes. . 2denolipoma 2denolipoma ditandai oleh kehadiran kelenjar di dalam tumor yang gemuk, jenis ini sering ditempatkan terletak di atas proDimial bagian%bagian dari empedu. 4/ :iagnosis Falaupun lipoma dapat didiagnosa dengan pemeriksaan klinis, namun untuk menegakkan diagnosis secara pasti dibutuhkan biopsi dan pemeriksaan histopatologi. 9T Scan, 0R# juga bisa dilakukan untuk mengetahui tentang lipoma. 7adar kolesterol umumnya normal , "alaupun lipoma seharusnya menjadi tumor dari jaringan lemak.

10

6/ Terapi Antuk suatu lipoma, sebenarnya tidak ada pera"atan pada umumnya. +amun jika lipoma tersebut sudah mengganggu, menyakitkan atau bertambah besar, penatalaksanaan dapat berupa : 1. Steroid #njection (era"atan ini mengecilkan lipoma tetapi tidak dengan sepenuhnya menghilangkan tumor itu. Tetapi ini mungkin tidak berguna untuk lipoma yang sudah berukuran besar. '. -iposuction (era"atan ini menggunakan suatu jarum dan suatu semprotan besar untuk memindahkan lipoma yang besar. Tindakan ini dilakukan dalam keadaan pasien terbius lokal. -iposuction biasa dilakukan untuk menghindari suatu jaringan parut yang besar. +amun masih tetap sukar untuk memindahkan keseluruhan lipoma dengan menggunakan tehnik ini. ). Surgical Remo&al (era"atan ini dilakukan dengan operasi lebih besar yaitu lipoma dipindahkan dengan memotong lipoma tersebut. (asien yang menjalani tehnik ini dilakukan pembiusan secara local maupun general anesthesia. :an biasanya lipoma hilang setelah pembedahan. #ndikasi pembedahan pada lipoma antara lain : 1. 2lasan kosmetik '. Antuk menge&aluasi histologi ,adakah keganasan pada jaringan/ sehingga dapat menyingkirkan kemungkinan liposarkoma. ). Jika menimbulkan gejala yang mengganggu . Jika berkembang menjadi lebih dari $ cm.

11

b. Li$osarkoma 1/ :efinisi -iposarkoma adalah neoplasma ganas adiposit. *erbeda dengan lipoma, sebagian besar liposarkoma timbul di jaringan lunak dalam atau &isera. 1kstremitas ba"ah dan abdomen sering menjadi tempat timbulnya tumor ini.' '/ (re&alensi :engan kejadian tahunan sebesar ',$ kasus per juta penduduk, liposarkoma adalah sarkoma jaringan lunak yang paling umum. Tumor ini biasanya timbul pada orang de"asa, dengan insidensi puncak pada dekade kelima dan keenam.' )/ 1tiologi Terdapat kelainan translokasi pada kromosom band 1'G1) translokasi kromosom yang paling umum adalah fusi 35S%9<5( gen , yang mengkode faktor transkripsi yang diperlukan untuk diferensiasi adiposit.'

/ =ambaran 7linis -iposarkoma biasanya bermanisfestasi sebagai lesi yang batasnya relatif tegas. =ejala berupa adanya suatu benjolan diba"ah kulit yang tidak terasa sakit, hanya sedikit penderita yang mengeluh sakit. Rasa sakit muncul akibat perdarahan atau nekrosis dalam tumor dan bisa juga karena penekanan pada saraf%saraf tepi.'

12

$/ 7lasifikasi F<5 mengklasifikasikan liposarkoma menjadi $ kategori : '

4/ :iagnosis -iposarkoma biasanya bermanisfestasi sebagai lesi yang batasnya relatif tegas. (ada ekstremitas, liposarkoma dapat muncul dalam, nyeri, massa membesar. -iposarkoma tumbuh baik perlahan%lahan selama bertahun%tahun atau cepat selama kurun "aktu singkat, dan dapat mencapai ukuran yang sangat besar. 0uncul mayoritas pada ukuran yang lebih dari $ cm. :iagnosis pasti tergantung pada konfirmasi histologis.'

13

6/ Terapi (ada sarkoma jaringan lunak seperti liposarkoma penatalaksanaan bukan hanya tumornya saja yang diangkat, namun juga dengan jaringan sekitarnya sampai bebas tumor menurut kaidah yang telah ditentukan, tergantung dimana letak tumor ini. Tindakannya berupa operasi eksisi luas. (enggunaan radioterapi dan kemoterapi hanyalah sebagai pelengkap. Antuk tumor yang ukurannya besar, setelah operasi ditambah dengan radioterapi. Setelah penderita operasi harus sering kontrol untuk memonitor ada tidaknya kekambuhan pada daerah operasi ataupun metastase.'

>/ (rognosis (rognosis liposarkoma sangat dipengaruhi oleh subtipe histologis tumor. 8arian miksoma dan berdiferensiasi baik cenderung tumbuh relati&e lebih lambat dan memiliki prognosis yang lebih baik daripada &arian pleomorfik dan sel bulat yang lebih agresif. 7ekambuhan local dan metastasis hematogen, terutama ke paru, merupakan gambaran tumor yang agresif.'

14

15

.. T"mor Jaringan &ibrosa a. &ibroma 1/ :efinisi 3ibroma ialah tumor jinak yang berasal dari jaringan ikat. ' Seperti halnya dengan lipoma, fibroma itu dapat bercampur dengan tumor jaringan lainnya, sehingga ada bermacam%macam tipe fibroma. '/ (re&alensi 3ibroma umumnya didapatkan pada orang de"asa dan anak%anak namun terjadinya sangat indi&idual dapat mengenai segala umur dan jenis kelamin. 2ngka kejadian pada "anita menunjukkan 44! terjadi pada segala usia namun paling sering pada dekade keempat sampai dengan keenam dalam kehidupan. 3ibroma sering terjadi di rongga mulut ,61!/ pada daerah bukal, labial, dan lidah bagian lateral. )/ 1tiologi Jaringan ini tumbuh akibat adanya trauma tunggal dan ringan yang berlangsung terus%menerus sehingga terjadi inflamasi kronis atau infeksi. / =ambaran 7linis Akuran tidak lebih dari ) cm yang tidak menimbulkan rasa sakit dan terlokalisir. 0assa fibroma dapat berbentuk bulat, bertangkai, dan mencapai ukuran maksimal dalam beberapa bulan. Amumnya mempunyai ukuran 1,$ cm tidak menimbulkan gejala, padat, "arnanya seperti jaringan sekitar, sedikit dilapisi jaringan keratin, dapat timbul ulserasi oleh berulang. karena trauma yang

16

$/ 7lasifikasi 0acam%macam 3ibroma +o. 1. '. ). . $. 4. 6. ;. >. 10. 11. 1'. 1). 1 . Jenis 3ibroma 3ibroma durum 0yDofibroma (eriostalfibroma 3ascial fibroma 1lastofibroma 3ibrohistiocytoma +eurofibroma 3ibroma mobile 2ggressi&e fibromatosis 2bdominal fibromatosis :esmoplastic fibroma 2typ. 3ibroDanthoma 2typ. 3ibrohistiocytoma +eurofibromatosis

7onsistensi fibroma tergantung dari banyaknya jaringan ikat yang terdapat dalam tumor. 0akin banyak jaringan ikat, makin keras konsistensinya. 3ibroma durum konsistensinya keras dan fibroma mobile lunak. 4/ :iagnosis (ada biopsi ditemukan permukaan lesi ditutupi oleh selapis epitel skuamosa bertingkat dan umumnya terlihat teratur dan menunjukkan
17

pemendekan dan rete pegs yang rata. (ada saat trauma terjadi pada jaringan akan timbul &asodilatasi, edema dan infiltrasi sel inflamasi dengan berbagai tingkatan. :aerah tersebut akan terlihat difus, kalsifikasi lokal dan terjadi osifikasi. 6/ Terapi 1ksisi surgical ,ekstirpasi/ merupakan terapi pilihan untuk pera"atan fibroma tanpa harus menghilangkan batas mukosa normal sekitarnya. ;/ (rognosis *aik. b. &ibromatosis 1/ :efinisi Sekelompok proliferasi fibroblast yang dibedakan berdasarkan kecenderungannya untuk tumbuh secara infiltratif dan pada banyak kasus kambuh setelah eksisi bedah. 0eskipun sebagian lesi bersifat agresi lokal, tidak seperti difibrosarkoma, lesi ini tidak bermetastasis.' '/ (re&alensi Rata%rata usia )$ % $ tahun. ' )/ 1tiologi =enetik dan trauma.' / =ambaran 7linis

18

=ambaran fibromatosis cukup ber&ariasi, tergantung pada tempat. Sebagian lesi bermanisfestasi sebagai nodus yang berbatas tegas. Cang lain tampak sebagai massa infiltratif tanpa batas yang jelas. $/ 7lasifikasi 3ibromatosis dibagi menjadi ' kelompok klinikpatologis utama: 3ibromatosis superfisial 3ibromatosis superfisial yang mencakup seperti fibromatosis palmar ,kontraktur dupuyutren/ dan fibromatosis penis ,penyakit peyronie/, timbul di fascia superfisial. -esi superfisial biasanya lebih tidak berbahaya dibandingkan dengan lesi letak dalam dan pada umumnya menimbulkan perhatian klinis karena kecenderungannya menyebabkan deformitas pada struktur yang terkena. '

3ibromatosis profunda. 3ibromatosis profunda mencakup apa yang disebut tumor desmoid yang timbul di abdomen dan otot badan setelah ekstremitas. -esi ini mungkin timbul tersendiri, atau sebagai komponen dari sindrom gardner, suatu penyakit dominan autosomal yang ditandai dengan polip adenomatosa kolon, osteoma tulang, dan fibromatosis. :ibandingkan dengan lesi superfisial, fibromatosis dalam ditandai dengan kecenderungannya untuk kambuh dan tumbuh agresif secara lokal.'
19

4/ :iagnosis :iagnosis pasti tergantung pada konfirmasi histologis. Secara mikroskopis, fibromatosis terdiri atas fibroblast proliferatif yang kadang% kadang gemuk dan cukup seragam. Sebagian lesi mungkin cukup seluler, terutama pada a"al perkembangannya, sementara yang lain, terutama fibromatosis superfisial mengandung banyak kolagen padat.' 6/ Terapi 1ksisi.' ;/ (rognosis *aik.' . &ibrosarkoma 1/ :efinisi 3ibrosarkoma adalah tumor ganas yang berasal dari jaringan ikat fibrosa dan ditandai oleh adanya perkembangan fibroblast yang belum matang secara banyak atau tidak dibedakan anaplastik sel spindle. Tumor ganas ini berasal dari jaringan fibrosa tulang dan menyerang tulang panjang atau flat sepeeti femur, tibia, dan mandibula. <al ini juga melibatkan periosteum dan otot atasnya.) '/ (re&alensi 3ibrosarkoma biasanya ditemukan pada orang de"asa, paling sering umur antara )0%$$ tahun.) )/ 1tiologi

20

#diopati. (ada penelitian akhir%akhir ini menunjukkan bah"a diduga adanya hubungan antara fibrosarkoma dengan mutasi genetik. :efek genetik yang paling sering antara lain yaitu : hilangnya allel, poin mutasi dan translokasi kromosom.) / =ambaran 7linis =ejala pada a"al penyakit sering tidak tampak ataupun tanpa rasa nyeri. *iasanya tumor pada a"alnya tidak diketahui, sampai kemudian timbul gejala, baik secara mammografi maupun teraba benjolan. (ada lesi yang besar dapat terjadi peregangan kulit sehingga tampak berkilat dan ber"arna keunguan, dan terjadi perubahan pada kulit disekitar lesi. (ada massa sangat besar dapat timbul pelebaran pembuluh &ena.'

$/ :iagnosis :iagnosis ditegakan berdasarkan gambaran klinis, radiologis dan pemeriksaan patologi. Sejumlah prosedur pemeriksaan secara histologi maupun sitologi dapat dilakukan pada jaringan sebelum dilakukan terapi. (rosedur tersebut antara lain yaitu: fine needle aspirasi, aspirasi nipple, ductal la&age, core needle biopsy dan local surgical biopsy. 2ktii&itas tumor dapat diperiksa pada darah melalui tumor marker 9a 1$,) ,7arbohidrat antigen 1$,), epithelial mucin/.)

21

a. (emeriksaan Radiologi (emeriksaan imaging dilakukan untuk mendeteksi adanya metastase, yaitu : foto rontgen thorak, scan tulang dan 0R#. 3ibrosarkoma memberikan gambaran yang mirip dengan lesi jinak seperti pada kista ataupun fibroadenoma. =ambaran yang tampak berupa bayangan yang sangat padat dengan batas yang jelas.dan tidak terlihat adanya aktifitas infasif. b. (emeriksaan (atologi =ambaran 0ikroskopis =ambaran fibrosarkoma pada sitologi smear tampak adanya : Sejumlah sel yang malignan yang terpisah % pisah tidak beraturan. Sel bentuk spindel dengan inti yang memanjang, pleomorfis dan hiperkromatin 7romatin kasar bergranul. 2danya nekrosis 2danya mitosis :apat dijumpai multinukleated giant sel dan bi@@are nukleus.

b. (emeriksaan <istopatologi <istologi grading pada fibrosarkoma terutama berdasarkan derajat selularitas, derajat diferensiasi selular, jumlah gambaran mitotik dan sejumlah kolagen yang dihasilkan oleh sel tumor dan nekrosis yang luas. Fell differentiated fibrosarkoma 7arakteristik : susunan sel%sel bentuk spindel yang uniform, yang secara khas memperlihatkan adanya fibrogenesis. (ada beberapa kasus
22

sel%sel tersebut berkelompok membentuk untaian yang berkelok membentuk gambaran herring bone pattern. (ada keadaan yang lainnya sel%sel dipisahkan oleh serabut kolagen yang tebal, "ire like dan dapat mengalami hialinisasi. (ada beberapa tumor memperlihatkan gambaran sel yang lebih bulat dengan inti yang kecil dan sitoplasma yang jernih, sel tersebut dapat menjadi padat oleh karena serabut kolagennya mengalami hialinisasi. :ijumpai adanya sedikit selular pleomorfik. -esi seperti ini merupakan lesi yang lo" grade. (oorly differentiated fibrosarkoma 7arakteristik : Sel%sel tumor bentuknya lebih padat, bentuk sel kecil, o&oid ataupun bulat dan tanpa kolagen. Sel%sel sangat anaplastik dan pleomorfik dengan inti yang bi@@are. <erring bone pattern sulit dijumpai, banyak terlihat mitosis dan dapat terlihat adanya nekrosis ataupun perdarahan. =ambaran sel yang seperti ini sering disebut dengan malignant fibrous histiocytoma. -esi yang seperti ini merupakan lesi yang high grade.

4/ Terapi (embedahan dapat dilakukan pada tumor fibrosarkoma berupa eksisi, mastektomi. (ada tindakan eksisi harus diperhatikan dengan baik batas sayatan, karena sering terjadi lokal rekuren pada batas sayatan yang inadekuat. Total mastektomi dianjurkan pada tumor yang high grade. Terapi radiasi sebagai aju&ant dapat dilakukan terutama bila diduga terjadi inkomplit eksisi. Sedangkan kemoterapi dapat dikombinasi pada tumor yang high grade. 6/ (rognosis
23

(rognosis tergantung pada jumlah mitosis per lapangan pandang, ukuran tumor dan sifat tumor pada jaringa. Tumor yang mempunyai jumlah mitosis kurang dari $ per <(3 mempunyai prognosa yang baik dibandingkan dengan tumor mempunyai mitotic ; % 10 per <(3. 2danya tulang dan tulang ra"an juga mempunyai prognosa yang buruk. (ada usia de"asa muda terdapat korelasi yang baik antara gambaran histologi tumor dengan kecepatan rekuren lokal dan metastase serta sur&i&al. 0etastase terjadi melalui pembuluh darah, sangat jarang melalui pembuluh lymph. 0etastase dapat timbul pada $0 ! kasus. -okal rekuren sering terjadi, yaitu sekitar 40! kasus fibrosarkoma yang lo" grade.)

24

25

/. T"mor Jaringan !tot T"mor !tot Polos a. Leiomioma 1/ :efinisi -eiomioma adalah neoplasma jinak jaringan lunak yang timbul dari otot polos. '/ (re&alensi -eiomioma genitalia cenderung menjadi yang paling umum dari ) jenis. 2ngioleiomioma lebih sering terjadi pada "anita dibandingkan pria, dengan perbandingan ':1 secara keseluruhan. 0enurut usia leiomioma dapat dilihat beberapa sebagai berikut : *eberapa piloleiomioma umumnya terjadi pada mereka yang berusia 10%)0 tahun. 7etika soliter, piloleiomiomas biasanya muncul kemudian. 2ngioleiomioma paling sering terjadi pada tahun%tahun usia '0%40, meskipun beberapa peneliti melaporkan jendela sempit insiden meningkat pada tahun%tahun '0% 0 tua.10 )/ 1tiologi #diopati kemungkinan berhubungan dengan genetik. / =ambaran 7linis (iloleiomioma merupakan tumor tunggal dengan permukaan halus ,papula, atau nodul, biasanya lebih kecil dengan diameter ' cm dan ber"arna coklat kemerahan. Tempat predileksi pada tubuh, "ajah atau

26

ekstremitas.

(ola

distribusi

bilateral

simetris,

dikelompokkan

dermatomal dan pola linier.

2ngioleiomioma biasanya didefinisikan sebagai nodul pada kulit yang cukup dalam dengan diameter cm. biasanya dirasakan nyeri terutama pada saat palpasi. 2ngioleiomioma umumnya soliter dan terjadi terutama pada ekstremitas ba"ah. -eiomioma genitalia pada &ul&a atau skrotum biasanya berukuran lebih besar dari kedua jenis leiomioma yang lainnya. $/ 7lasifikasi -eiomioma dapat dikategorikan ke dalam jenis berikut:

*eberapa piloleiomioma (iloleiomioma ,Soliter/ 2ngioleiomioma ,soliter/ -eiomioma genitalia ,soliter/ Tiga jenis yang cukup berbeda dari leiomioma kulit ada:

piloleiomioma, angioleiomioma, dan leiomioma genitalia. 7lasifikasi ini mencerminkan asal yang paling logis dari tumor otot polos dan sesuai dengan histologis atau anatomi dimana leiomioma ditemukan. (iloleiomioma berasal dari otot pili arrector unit pilosebaceous, sedangkan angioleiomioma berasal dari otot polos ,yaitu, tunika media/ dalam dinding%dinding arteri dan &ena. -eiomioma genitalia berasal dari
27

otot dartos skrotum dan labia majora. Tumor pada klasifikasi masing% masing memiliki karakteristik klinis dan atau histologis yang berbeda. 4/ :iagnosis (emeriksaan <istologi #nti otot karakteristik halus yang memanjang dengan ujung tumpul, dan mereka sering digambarkan sebagai cerutu atau belut berbentuk. 7etika serat ini dipotong di penampang, &acuoli@ation perinuklear dapat dihargai. :engan mikroskop elektron, sel%sel otot polos leiomioma yang tampak normal. (iloleiomiomas terjadi terutama dalam dermis retikular dan tidak dikemas. *erkas otot polos tumor ini interlaced dengan jumlah &ariabel kolagen. Tingkat akti&itas mitosis, jika ada, rendah. -eiomioma genital mirip dengan piloleiomiomas dalam penampilan histologis mereka. Sebaliknya, angioleiomioma mengandung banyak pembuluh darah melebar di tengah%tengah kumpulan otot polos diatur dengan cara yang lebih konsentris. Ruang%ruang pembuluh darah dilapisi oleh endotelium sebuah. Antuk perbedaan lebih lanjut, angioleiomiomas baik dibatasi atau dienkapsulasi dan mengandung kolagen minimal. Selain itu, angioleiomioma mucinous. 6/ Terapi (emeriksaan jaringan harus dilakukan untuk menetapkan diagnosis, dapat dilakukan biopsi insisi atau biopsi eksisi. Selain itu beberapa penelitian melaporkan bah"a calcium channel blockers, sehingga dapat digunakan nifedipin sebagai pengurang rasa sakit untuk kasus piloleiomioma. lebih besar sering memiliki bidang perubahan

28

;/ (rognosis *aik. b. Leiomiosarkoma 1/ :efinisi -eiomiomasarkoma adalah tumor mesenkim yang berasal dari otot polos terutama terjadi pada usus. -eiomiosarkoma berasal antara propria muskularis dan lapisan mukosa muskularis dinding usus.11 0etastasis terutama hematologi. 0etastasis kelenjar getah bening jarang, terjadi pada 0%1$! kasus. 0enyebar ke paru%paru lebih jarang terjadi daripada menyebar ke hati dan peritoneum. <al ini berbeda dengan lainnya sarkoma jaringan lunak di mana paru%paru adalah yang paling umum dari metastasis. Sekitar '0% 0! pasien memiliki metastasis pada laparotomi a"al.1' '/ (re&alensi -eiomiosarkoma usus cukup langka, dengan frekuensi sekitar 1, kasus per 100.000 pasien. Sebuah studi tahun '00 oleh Jun Hhan dan rekan menentukan bah"a tumor ganas adalah penyakit yang paling umum usus kecil. :ari 1'$ pasien dengan tumor ganas, 11! memiliki leiomiosarkoma, 11! memiliki adenokarsinoma, dan >! memiliki limfoma usus kecil. (asien dengan penyakit usus kecil primer yang paling sering nyeri periumbilikalis. 0enurut usia leiomiosarkoma terjadi pada kisaran usia antara decade kelima hingga ketujuh.1' )/ 1tiologi #diopati kemungkinan berhubungan dengan genetik.11 / =ambaran klinik
29

Tidak dapat terlihat dengan jelas kecuali terdapat perdarahan akut dan massa jarang teraba.'

=ambar. -eimiosarkoma colon $/ :iagnosis (emeriksaan <istologi :apat dilakukan pemeriksaan dengan biopsi pada dinding lumen yang dipadukan dengan endoskopi.11 Tumor ini spindle sel dalam karakter, dengan selularitas tinggi. <itungan angka mitosis adalah yang sangat penting. Sebuah hitungan lebih dari $ angka mitosis per 10 bertenaga tinggi bidang menempatkan tumor ke dalam kategori high grade. +ekrosis sering terjadi pada tumor dengan stadium tinggi.11

6/ Terapi

30

7emoterapi dan radiasi telah menunjukkan manfaat hanya terbatas dalam pengobatan leiomiosarkoma. Tingkat Respon untuk resimen kemoterapi berbagai umumnya sudah di ba"ah 0!.11 ;/ (rognosis 3aktor prognosis yang paling penting tergantung pada leiomiosarkoma berasal dari kulit atau subkutan. 0eskipun kedua kulit dan lesi subkutan bisa kambuh secara lokal di sampai satu%sepertiga sampai setengah dari kasus, resiko metastasis adalah $! menjadi 10! untuk leiomiosarkoma kulit dibandingkan dengan )0! menjadi 40! untuk subkutan I$ leiomiosarkoma.11 T"mor !tot *angka a. *abdomioma 1/ :efinisi Rabdomioma adalah tumor otot lurik. 2da ' jenis rabdomioma adalah neoplastik dan hamartoma. <amartoma dibagi menjadi rabdomioma jantung dan mesenchymal rabdomiomatous kulit. (aling banyak terdapat terdapat pada daerah kepala dan leher. (enyebab dari rabdomioma kemungkinan terbesar merupakan &arian genetik dari perkembangan otot lurik.1) '/ (re&alensi Secara khusus dalam kategori tumor primer jinak jantung, rabdomioma memiliki insiden yang relatif sekitar $,;!. *iasa terjadi pada sebagian besar pada pria.1) )/ 1tiologi
31

Rhabdomyoma antenatal karena adanya hydrops foetalis akibat aritmia selama perkembangan janin. Rhabdomyoma tanpa tuberus sclerosis pada kedua orang tuanya, kemungkinan akibat mutasi de no&o pada kromosom > atau 14, atau salah satu orang tuanya menderita tuberus sclerosis ringan sehingga tidak terdeteksi secara klinis.1) / =ambaran 7linis (emeriksaan fisik pada pasien de"asa dengan rabdomioma

mengungkapkan adanya massa polypoid di "ilayah leher, dan bisa terdapat pada daerah kepala serta leher. (asien dengan rabdomioma jantung terdapat murmur jantung.1)

$/ :iagnosis :iagnosis berdasarkan anamnesa dan gambaran klinis. :apat dilakukan juga pemeriksaan penunjang lain. :apat dilakukan pemeriksaan radiografi seperti 0R# dan 9T scan jantung.1)

32

(ada gambar terlihat adanya atrial rabdomioma. (emeriksaan <istologi Setiap massa pada kepala dan leher harus dilakukan biopsi untuk menentukan diagnosa. Temuan histologist yang terdapat pada rabdomioma adalah ditandai oleh adanya sel%sel besar yang menyerupai otot lurik, sel%sel ini sangat eosinofilik poligonal dengan inti di perifer.1)

4/ Terapi (asien dengan rabdomioma de"asa mungkin akan mengalami kesulitan progresif bernafas dan menelan. :alam hal ini dapat diberikan oksigen melalui lubang hidung dengan kesulitan bernafas. :an dalam keadaan sulit menelan dapat diberikan cairan infuse tambahan sampai pembedahan dilakukan. (asien dengan rabdomioma jantung harus di tangani kardiologi.1) 6/ (rognosis
33

Falaupun mortalitas bedah pada kasus seperti ini dilaporkan hanya $!), namun tindakan bedah pada kasus ini berisiko tinggi dan sangat kecil keberhasilannya, mengingat tumor multiple dan lokasinya tidak hanya pada rongga -8 tetapi sudah berinfiltrasi pada miokard.1) b. *abdomiosarkoma 1/ :efinisi Rabdomiosarkoma ,R0S/ kata ini berasal dari bahasa Cunani, ,rhabdo yang artinya bentuk lurik, dan myo yang artinya otot/. Rabdomiosarkoma merupakan suatu tumor ganas yang aslinya berasal dari jaringan lunak ,soft tissue/ tubuh, termasuk disini adalah jaringan otot, tendon dan connecti&e tissue. Rabdomiosarkoma merupakan keganasan yang sering didapatkan pada anak%anak. Respon pengobatan dan prognosis dari penyakit ini sangat bergantung dari lokasi dan gambaran histologi dari tumor ini sendiri.1 '/ (re&alensi Rabdomiosarkoma dapat terjadi pada semua usia dengan insiden terbanyak pada usia 1%$ tahun dan 1$%1> tahun. -okasi pada umumnya pada kepala dan leher ,)0%4$!/, anggota gerak ,' !/, sistem urogenital ,1;!/, badan ,;!/, retroperitoneal ,6!/ dan tempat lain ,'%)!/.1 )/ 1tiologi #diopati.1 / 7lasifikasi 1. 1mbrional : Jenis ini merupakan jenis yang tersering didapati pada anak%anak didapati J40! kasus. Tumor bisa tumbuh dimana saja,

34

tetapi tempat yang paling sering terkena adalah pada bagian genitourinaria atau pada bagian kepala dan leher. '. 2l&eolar : Tumor jenis ini kurang lebih )1! dari semua kasus Rabdomiosarkoma. Tumor ini banyak didapati pada orang de"asa dan tumbuh pada bagian ekstremitas, perianal dan atau perirektal. ). *otryoid embrional : Terdapat 4! dari seluuruh kasus dari Rabdomiosarkoma.Tipe ini khas muncul di atas permukaan mukosa mulut, dengan bentuk tumor seperti polipoid dan seperti buah anggur. . Sel Spindel Rabdomiosarkoma : Tumor ini terdapat kurang lebih )! dari semua kasus Rabdomiosarkoma, dan memiliki pola pertumbuhan yang fasikuler, spindle, dan leimimatous. Jenis ini jarang muncul didaerah kepala dan leher, dan sering muncul didaerah paratestikuler. $. 2naplastik Rabdomiosarkoma : :ulunya jenis ini dikenal dengan nama (leomorfik Rabdomiosarkoma, tumor ini adalah tumor yang paling jarang terjadi, paling sering diderita oleh pasien berusia )0%$0 tahun.1 $/ =ambaran 7linis (enderita R0S terutama anak%anak mungkin mendapat gejala% gejala yang berbeda satu dengan yang lain tergantung dari lokasi tumor itu sendiri. =ejala sering kali tidak muncul sebelum tumor mencapai ukuran yang besar, teristime"a jika tumor terletak pada jaringan otot yang dalam pada perut. #ni adalah manifestasi klinik yang paling sering terjadi pada R0S. 0assa dari R0S yang dapat dilihat dan dirasakan, bisa dirasakan nyeri maupun tidak. (erdarahan pada hidung, &agina, rectum, atau mulut dapat terjadi jika tumor terletak pada area ini.
35

 Rasa geli, nyeri serta pergerakan dapat terjadi jika tumor menekan saraf pada area yang terkena. (enonjolan serta kelopak mata yang layu, dapat mengindikasikan suatu tumor dibelakang area ini.1

=ambar Rabdomiosarkoma pada palpebra 4/ :iagnosis :iagnosis berdasarkan anamnesa dan gambaran klinis serta dapat juga melalui pemeriksaan penunjang. (emeriksaan (enunjang a. (emeriksaan <istopatologi *iopsi b. (emeriksaan -aboratorium (ada pemeriksaan darah: :apat dijumpai anemia, hal ini dapat diakibatkan adanya suatu proses inflamasi, atau pansitopenia dapat terlihat pada bone marro". Tes fungsi hati, termasuk pemeriksaan -:<, 2ST, 2-T, alkalin fosfatase, dan le&el bilirubin. Suatu proses metastase pada hati dapat membuat perubahan pada jumlah dari protein%protein

36

tersebut. Tes fungsi hati juga perlu dilakukan sebelum memulai kemoterapi. Tes fungsi ginjal, termasuk pemeriksaan pada *A+ dan kreatinin: 3ungsi ginjal juga harus diperiksa sebelum dilakukan kemoterapi. Arinalisis ,A2/: Terdapatnya hematuria dapat mengindikasikan terlibatnya =A tract dalam proses metastase tumor. 1lektrolit dan kimia darah: perlu dilakukan pengecekan terhadap natrium, kalium, klorida, karbon dioksida, kalsium, fosfor, dan albumin.1 c. (emeriksaan Radiologi 0R# : 0R# meningkatkan kejelasan jika terdapat in&asi tumor pada organ%organ tubuh. Terutama pada orbita, paraspinal, bagian parameningeal 9T%Scan : 9T%Scan pada dada perlu dilakukan sebagai e&aluasi apakah terdapat metastase pada paru%paru. 9T%Scan dada baik dilakukan sebelum dilakukan operasi untuk menghindari kesalaham dimana atelektasis dapat disangka sebagai proses meastase. 9T juga dapat membantu dalam menge&aluasi tulang, apakah terdapat erosi tulang dan untuk follo" up terhadap respon dari terapi. 9T pada hati dengan tumor primer pada bagian abdomen atau pel&is sangat membantu untuk mengetahui jika adanya metastase. (ada foto polos : foto pada dada sangat membantu untuk mengetahui adanya kalsifikasi dan keterlibatan tulang dalam pada tumor primer dan untuk mengetahui apakah terdapat metastase pada paru%paru.

37

*one scanning : Antuk mencari jika terdapat metastase pada tulang. AS= : Antuk memperoleh gambaran sonogram dari hati pada pasien dengan tumor primer pada abdomen dan pel&is.1

6/ Terapi Terapi pada penderita R0S melibatkan kombinasi dari operasi, kemoterapi, dan terapi radiasi. 7arena pengobatan yang akan dijalani kompleks dan lama, terlebih khusus pada anak%anak banyak hal yang perlu diperhatikan, maka pasien yang akan menjalani pengobatan, perlu dirujuk ke pusat%pusat kanker yang lengkap terlebih khusus buat anak% anak. Rabdomiosarkoma yang terdapat pada lengan atau kaki dipertimbangkan untuk diamputasi. Setelah terapi dilaksanakan seorang penderita tetap harus dipantau untuk melihat apakah tumor tersebut telah hilang atau tetap ada, dalam hal ini digunaka pemeriksaan penunjang seperti 9T%Scan, bone%scans, D%ray. Terapi 5peratif Terapi operatif pada penderita R0S ber&ariasi, bergantung dari lokasi dari tumor itu. Jika memungkinkan dilakukan operasi pengangkatan tumor tanpa menyebabkan kegagalan fungsi dari tempat lokasi tumor. Falaupun terdapat metastase dari R0S, pengangkatan tumor primer haruslah dilakukan, jika hal itu memungkinkan. Terapi 0edikamentosa Terapi ini dimaksudkan untuk membunuh sel%sel tumor melalui obat%obatan. 7emoterapi kanker adalah berdasarkan dari pemahaman terhadap bagaimana sel tumor berreplikasiIbertumbuh, dan bagaimana obat%obatan ini mempengaruhinya. Setelah sel membelah, sel memasuki
38

periode pertumbuhan ,=1/, diikuti oleh sintesis :+2 ,fase S/. 3ase berikutnya adalah fase premiosis ,='/ dan akhirnya tiba pada fase miosis sel ,fase 0/. 5bat%obat anti neoplasma bekerja dengan menghambat proses ini. *eberapa obat spesifik pada tahap pembelahan sel ada juga beberapa yang tidak.1 ;/ (rognosis (rognosis dari penyakit R0S bergantung pada : K Staging dari penyakit K -okasi serta besar dari tumor. K 2da atau tidaknya metastase K Respon tumor terhadap terapi. K Amur serta kondisi kesehatan dari penderita. K Toleransi penderita terhadap pengobatan, prosedur terapi. K (enemuan pengobatan yang terbaru. (ada pasien dengan R0S yang terlokalisasi, dapat mencapai angka harapan hidup $ tahun J;0! dengan kombinasi dari operasi, terapi radiasi, dan kemoterapi. (ada pasien dengan tumor yang telah bermetastase, telah terjadi peningkatan serta perkembangan yang baik dalam hal angka harapan hidup $ tahun, dimana telah mencapai L)0! dalam satu dekade terakhir ini. (engobatan yang tepat dan terarah dapat membantu pasien dalam mencapai angka harapan hidup yang maksimal. Sehingga dibutuhkan kerjasama yang baik antara terapis serta keluasrga, dan terutama semangat pederita untuk mendapat kesembuhan.1

0. T"mor &ibrio#istiositik Tumor 3ibriohistiositik terdiri atas campuran fibroblast dan sel fagositik penuh%lemak dengan gambaran histiositik.'
39

a. Histiositoma &ibrosa 1/ :efinisi <istiositoma fibrosa adalah lesi jinak yang bermanisfestasi sebagai nodus berbatas tegas, dapat digerakan, dan terletak di dermis atau jaringan subkutis.' '/ (re&alensi Sebagian kasus terjadi pada orang de"asa.' )/ 1tiologi #diopati diduga proses reaktif terhadap trauma.' / =ambaran klinis +odus berbatas tegas, dapat digerakan, dan terletak di dermis atau jaringan subkutis.'

$/ :iagnosis *iopsi insisi atau biopsi eksisi terdapat proliferasi sel gelondong yang saling kait dan lesi yang kaya akan sel berbusa penuh lemak dengan morfologi histiosit.'
40

4/ Terapi *iopsi eksisi.' 6/ (rognosis *aik.' b. Dermatofibrosarkoma Prot"berans 1/ :efinisi +eoplasma yang menempati posisi intermediate antara tumor fibriohistiositik jinak dan histiositoma fibrosa ganas.' '/ (re&alensi Sebagian besar pasien orang de"asa.' )/ 1tiologi 9hromosom 16 dan '' yang bertranslokasi.' / =ambaran klinis Tumor ini bermanisfestasi sebagai lesi nodular yang tumbuh lambat dan terutama mengenai dermis dan jaringan subkutis.'

41

$/ :iagnosis *iopsi insisi atau biopsi eksisi ditemukan sel fibroblastik gemuk yang tersusun dalam pola MstoriformN. 2kti&itas mitotik umumnya jarang, dan hanya sedikit ditemukan atipia sitologik.' 4/ Terapi 1ksisi lokal luas.' 6/ (rognosis *aik.' . Histiositoma &ibrosa )aligna 1/ :efinisi Suatu kelompok heterogen sarcoma jaringan lunak yang secara klinis agresif. Tumor ini cenderung timbul di jaringan otot dalam di ekstremitas atau daerah retroperitoneum.' '/ (re&alensi Sebagian besar terjadi pada orang de"asa berusia $0%60 tahun.' )/ 1tiologi #diopati.' / =ambaran klinis Tumor retroperitoneum dapat mencapai ukuran yang sangat besar sebelum menimbulkan perhatian klinis.'
42

$/ :iagnosis *iopsi ditemukan gambaran sel gelondong atipikal yang tersusun dalam kumparan, kadang%kadang bercampur dengan sel mirip histiosit yang aneh.' 4/ Terapi Reseksi luas.' 6/ (rognosis 2gresif, metastasis )0%$0!.'

43

44

0. T"mor 1ask"lar a. Hemangioma 1/ :efinisi <emangioma adalah proliferasi abnormal dari pembuluh darah yang dapat terjadi pada setiap jaringan yang mengandung pembuluh darah. Jadi, hemangioma dapat terjadi di kutis, subkutis, otot, hepar, traktus gastrointestinal, otak, paru%paru, ataupun tulang. Sampai saat ini masih menjadi perdebatan, apakah hemangioma merupakan tumor, hamartoma, atau malformasi &askuler.1$ <emangioma merupakan tumor &askular jinak terla@im pada bayi dan anak. 0eskipun tidak menutup kemungkinan dapat terjadi pada orang tua.14,16 tua, contohnya adalah cherry hemangioma atau angioma senilis yang biasanya jinak, kecil, red-purple papule pada kulit orang

'/ (re&alensi (re&alensi hemangioma O 1% )! pada neonatus dan O 10! pada bayi sampai dengan umur 1 tahun. -okasi tersering hemangioma pada kepala dan leher ,40!/, dan sekitar '0!%nya merupakan lesi yang multiple. *ayi lahir prematur merupakan faktor resiko yang telah teridentifikasi, terutama neonatus dengan berat badan lahir di ba"ah 1$00 gram. Rasio kejadian "anita dibanding pria ):1.1$,1; 7omplikasi hemangioma lebih sering terjadi pada bayi perempuan dibanding laki%laki, dan lebih sering terjadi pada kulit putih. 7ebanyakan hemangioma timbul tanpa adanya ri"ayat
45

keluarga ,sporadis/, tetapi ada beberapa penelitian yang melaporkan bah"a hemangioma berhubungan dengan gen autosom%dominan.1>

)/ 1tiologi (enyebab hemangioma sampai saat ini masih belum jelas. 2ngiogenesisnya sepertinya memiliki peranan dalam kelebihan pembuluh darah. 9ytokines, seperti basic fibroblast gro"th factor ,b3=3/ dan &ascular endothelial gro"th factor ,81=3/, mempunyai peranan dalam proses angiogenesis. (eningkatan factor%faktor pembentukan angiogenesis seperti penurunan kadar angiogenesis inhibitors misalnya gamma%interferon, tumor necrosis factor%beta, dan transforming gro"th faktor%beta berperan dalam etiologi terjadinya hemangioma.1$,'0

/ =ejala 7linis =ambaran klinik dari hemangioma adalah heterogen, gambaran yang ditunjukkan tergantung kedalaman, lokasi, dan derajat dari e&olusi. (ada bayi baru lahir, hemangioma dimulai dengan makula pucat dengan teleangiektasis. gambarannya Sejalan menjadi dengan merah perkembangan menyala, proliferasi mulai tumor menonjol,

dan noncompressible plaque. <emangioma yang terletak di dalam kulit biasanya lunak, masa yang terasa hangat dengan "arna kebiruan. Seringkali, hemangioma bisa berada di superfisial dan di dalam kulit. <emangioma memiliki diameter beberapa milimeter sampai beberapa sentimeter. <emangioma bersifat solid, tapi sekitar '0! mempunyai pengaruh pada bayi dengan lesi yang multiple.1$,'0,'1

46

*ayi perempuan mempunyai resiko tiga kali lebih besar untuk menderita hemangioma dibanding bayi laki%laki, dan insidensi meningkat pada bayi prematur. 7urang lebih $$! hemangioma ditemukan pada saat lahir, dan perkembangannya pada saat minggu pertama kehidupan. :ulunya, hemangioma menunjukkan fase proliferasi a"al, in&olusinya lambat, dan kebanyakan terjadi resolusi yang komplit. Jarang sekali hemangioma menunjukkan pertumbuhan tumor pada saat lahir. Falaupun perjalanan penyakit dari hemangioma sudah diketahui, sangat sulit untuk memprediksi durasi dari pertumbuhan dan fase in&olusi untuk setiap indi&idu. Superfisial hemangioma biasanya mencapai ukuran yang maksimal sekitar 4%; bulan, tapi hemangioma yang lebih dalam mungkin berproliferasi untuk 1'%1 bulan. (ada beberapa kasus dapat mencapai ' tahun. 5nset dari in&olusi lebih susah untuk diprediksi tapi biasanya digambarkan dari perubahan "arna dari merah menyala ke ungu atau keabu%abuan. 7ira%kira '0% 0! dari pasien mempunyai sisa perubahan dari kulit, hemangioma pada ujung hidung, bibir, dan daerah parotis biasanya in&olusinya lambat dan sangat besar. <emangioma superfisial pada muka sering meninggalkan noda berupa sikatrik.1$,'0 =ambaran klinis umum ialah adanya bercak merah yang timbul sejak lahir atau beberapa saat setelah lahir, pertumbuhannya relatif cepat dalam beberapa minggu atau beberapa bulan? "arnanya merah terang bila jenis strawberry atau biru bila jenis ka&ernosa. *ila besar maksimum sudah tercapai, biasanya pada umur >%1' bulan, "arnanya menjadi merah gelap.1$

$/ 7lasifikasi
47

(ada

dasarnya

hemangioma

dibagi

menjadi

dua

yaitu

hemangioma kapiler dan hemangioma ka&ernosum. <emangioma kapiler ,superficial hemangioma/ terjadi pada kulit atas sedangkan hemangioma ka&ernosum terjadi pada kulit yang lebih dalam, biasanya pada bagian dermis dan subkutis. (ada beberapa kasus kedua jenis hemangioma ini dapat terjadi bersamaan atau disebut hemangioma campuran.16,'' a/ <emangioma kapiler Stra"berry hemangioma ,hemangioma simpleks/ <emangioma kapiler terdapat pada "aktu lahir atau beberapa hari sesudah lahir. -ebih sering terjadi pada bayi prematur dan akan menghilang dalam beberapa hari atau beberapa minggu.') Tampak sebagai bercak merah yang makin lama makin besar. Farnanya menjadi merah menyala, tegang dan berbentuk lobular, berbatas tegas, dan lunak pada perabaan. #n&olusi spontan ditandai oleh memucatnya "arna di daerah sentral, lesi menjadi kurang tegang dan lebih mendatar.1$,'0,'','

=ambar Strawberry hemangioma21 b/ =ranuloma piogenik

48

-esi ini terjadi akibat proliferasi kapiler yang sering terjadi sesudah trauma, jadi bukan oleh karena proses peradangan, "alaupun sering disertai infeksi sekunder. -esi biasanya soliter, dapat terjadi pada semua umur, terutama pada anak dan tersering pada bagian distal tubuh yang sering mengalami trauma. 0ula%mula berbentuk papul eritematosa dengan pembesaran yang cepat. *eberapa lesi dapat mencapai ukuran 1 cm dan dapat bertangkai, mudah berdarah.16,'$

c/ <emangioma ka&ernosum -esi ini tidak berbatas tegas, dapat berupa makula eritematosa atau nodus yang ber"arna merah sampai ungu. *ila ditekan akan mengempis dan cepat mengembung lagi apabila dilepas. -esi terdiri dari elemen &askular yang matang. *entuk ka&ernosum jarang mengadakan in&olusi spontan.' ,'4 <emangioma ka&ernosum kadang% kadang terdapat pada lapisan jaringan yang dalam, pada otot atau organ dalam.')

d/ <emangioma campuran Jenis ini terdiri atas campuran antara jenis kapiler dan jenis ka&ernosum. =ambaran klinisnya juga terdiri atas gambaran kedua jenis tersebut. Sebagian besar ditemukan pada ekstremitas inferior, biasanya unilateral, soliter, dapat terjadi sejak lahir atau masa anak% anak. -esi berupa tumor yang lunak, ber"arna merah kebiruan yang kemudian pada perkembangannya dapat memberi gambaran keratotik dan &erukosa. -okasi hemangioma campuran pada lapisan kulit superfisial dan dalam, atau organ dalam.16,'0,'','
49

=ambar <emangioma kapiler dan hemangioma ka&ernosum'1 *eberapa literatur menyebutkan hemangioma yang lain diantaranya : 1/ <emangioma #ntramuskular <emangioma #ntramuskular sering terjadi pada de"asa muda, ;0%>0 ! diderita oleh orang yang berumur kurang dari )0 tahun.hemangioma ini lebih sering terjadi pada ekstremitas inferior, terutama di paha dan khas ditunjukkan dengan massa pada palpasi dan perubahan "arna pada permukaan kulit di sekitar area hemangioma. <emangioma #ntramuskular bisa asimptomatik atau dapat juga muncul dengan gejala%gejala seperti pembesaran ekstremitas, peningkatan suhu pada area hemangioma, perubahan "arna pada permukaan kulit, dan sakit.1$,14,'6

50

a/ =ambar

<asil pencitraan T1 dan T' 0R# dari <emangioma

#ntramuskular pada kaki. =ambaran yang menyerupai ular pada pembuluh darah menunjukkan tanda yang kuat dari hemangioma? b/ =ambar T1 ,time to repetition PTRQR$00, time to echo PTEQR1$.0I1/ dan T' ,TRR)000, T1R1$I1f/ hasil pencitraan pada intramuscular hemangioma pada kaki. <emangioma radiolusen pada T1 dan radioopak pada T' menunjukkan bah"a hemangioma seperti gambaran lemak atau hasil nonliquid.1$

'/ Sino&ial hemangioma Sino&ial hemangioma kasusnya jarang terjadi. (ada artikulasio sino&ial terdapat eksudat cairan yang berulang, nyeri, dan menunjukan gejala gangguan mekanik.1$,';

a/ =ambar komplek

agnetic resonance imaging ,0R#/ menunjukkan lesi tulang dan meniscus normal? b/ =ambar

yang berat pada sino&ial dengan penonjolan pada kapsul lateral dan retinakuler, 2rtroskopi menunjukkan suatu pedunkulasi, lesi mirip anggur muncul dari sino&ial pada lateral parapatella ,arrowhead/';

51

)/ 5sseus hemangioma 5sseus hemangioma sering ditemukan dalam bentuk kecil%kecil, tetapi dapat menyebabkan nyeri dan bengkak. (ada tulang tengkorak dapat berhubungan dengan bengkak, eritema, lunak, atau kelainan bentuk. (ada kasus%kasus yang jarang, &ertebral hemangioma bisa menyebabkan penekanan pada korda dan fraktur, tapi kebanyakan &ertebral hemangiomas biasanya asimptomatik.1$ 5sseus hemangioma biasanya solid ,melibatkan satu tulang/ atau fokal ,melibatkan satu tulang atau tulang didekatnya pada satu area/. (enulis lain memberi definisi yang berbeda. *eberapa penulis mengatakan bah"a hemangiomatosis merupakan multiple hemangioma yang berlokasi di antara tulang yang saling berdekatan atau bersebelahan. 0ultiple hemangioma juga dihubungkan dengan cystic angiomatosis tulang dimana tidak didapatkan komponen jaringan lunak. Skeletal%ektraskeletal angiomatosis diartikan sebagai hemangioma yang mempengaruhi kanalis &ertebralis, selama tidak berada satu tempat.1$

52

=ambar

7ortek

tibia

berbatasan

dengan intramuscular

hemangioma pada kaki1$

/ 9horoidal hemangioma 9horoidal hemangioma dapat tumbuh didalam pembuluh darah retina yang disebut koroid. Jika terdapat pada makula ,pusat penglihatan/ atau terdapat kebocoran cairan yang menyebabkan pelepasan jaringan retina ,retinal detachment/. (erubahan ini dapat mempengaruhi penglihatan. 7ebanyak choroidal hemangiomas tidak pernah tumbuh atau terjadi kebocoran cairan dan mungkin dapat diobser&asi tanpa pengobatan.'>

a/ =ambar !horoidal hemangioma ini berada di atas saraf optikus, tapi bisa sampai ke fo&ea. Falaupun tidak terdapat robekan, kista pada retina dengan degenerasi fo&ea menyebabkan penurunan ketajaman &isus sampai '0I'00? b/ =ambar !horoidal hemangioma berbentuk bulat dan ber"arna reddish-orange. Tumor ini bisa meluas, tapi berada di ba"ah fo&ea dan &isus '0I'0.'>

53

$/ Spindle cell hemangioma Spindle cell hemangioma ,hemangioendothelioma/ merupakan lesi &askular yang tidak jelas dimana biasanya berlokasi di dermis atau subkutis dari ekstremitas distal ,terutama sekali pada tangan/. 1$,)0

4/ =orham disease =orham disease dapat menimbulkan nyeri tumpul atau lemah dan jarang dicurigai lebih a"al pada e&aluasi dengan radiografi. (enderita biasanya berumur kurang dari 0 tahun. secara histologi =orham disease khas menampakan hiper&askularisasi dari tulang. (roliferasi &askular sering mengisi kanalis medularis.1$

=ambaran

radiografi

pada

pasien

dengan "orham

disease menunjukkan terputusnya tulang.1$

6/ 7assabach%0erritt syndrome 7assabach%0erritt syndrome komplikasi dari pembesaran

pembuluh darah yang cepat yang ditandai dengan hemolitik anemia, trombositopeni, dan coagulopati. 7asabach%0erritt syndrome terlihat
54

berhubungan dengan stagnasi aliran pada hemangioma yang besar, dengan banyaknya trombosit yang tertahan dan terjadi penggunaan faktor koagulan yang tidak diketahui sebabnya ,consumpti&e coagulopathy/. 1$,'0

4/ :iagnosis Secara klinis diagnosis hemangioma tidak sukar, terutama jika gambaran lesinya khas, tapi pada beberapa kasus diagnosis hemangioma dapat menjadi susah untuk ditegakkan, terutama pada hemangioma yang letaknya lebih dalam.14,)1 :iagnosis hemangioma selain dengan gejala klinis, juga dapat ditegakkan dengan pemeriksaan penunjang lain. (enggunaan teknik pencitraan membantu dalam membedakan kelainan pembuluh darah dari beberapa proses neoplasma yang agresif. Altrasonografi dengan :oppler merupakan cara yang efektif, karena tidak bersifat in&asi&e dan dapat menunjukkan gambaran aliran darah yang tinggi yang merupakan karakteristik dari hemangioma, demikian dapat membedakan antara hemangioma dengan tumor solid.1$,)' (ada penggunaan S%ray, hemangioma jenis kapiler, S%ray jarang digunakan karena tidak dapat menggambarkan massa yang lunak sedangkan pada hemangioma yang ka&ernosum biasanya dapat terlihat karena terdapat area kalsifikasi. 7alsifikasi ini terjadi karena pembekuan pada ca&itas ca&ernosum ,phleboliths/. #sotop scan pada hemangioma kapiler dapat menunjukkan peningkatan konsistensi dengan peningkatan suplai darah, tapi cara ini jarang digunakan. 2ngiografi menunjukkan baik tidaknya pembuluh darah juga untuk mengetahui pembesaran hemangioma karena neo%&askularisasi. 0agnetic Resonance #maging

55

,0R#/ menunjukkan karakteristik internal dari suatu hemangioma dan lebih jelas membedakan dari otot%otot yang ada disekitarnya. 1$,)' <emangioma dapat didiagnosa dengan pemeriksaan fisik. (ada kasus hemangioma dalam atau campuran, 9T Scan atau 0R# dapat dikerjakan untuk memastikan bah"a struktur yang dalam tidak terlibat.))

6/ 7omplikasi 1. (erdarahan '. Alkus .

a/ =ambar <emangioma anogenital dengan nyeri, ulserasi yang terinfeksi, mulai sembuh setelah pengobatan? b/ =ambar <emangioma anogenital dengan nyeri, ulserasi yang terinfeksi, mulai terbentuk sikatrik.'0

). Trombositopenia Jarang terjadi, biasanya pada hemangioma yang berukuran besar. :ahulu dikira bah"a trombositopenia disebabkan oleh limpa

56

yang

hiperaktif.

Ternyata

kemudian

bah"a

dalam

jaringan

hemangioma terdapat pengumpulan trombosit yang mengalami sekuesterisasi.1$ . =angguan penglihatan (ada regio periorbital sangat meningkatkan risiko gangguan penglihatan dan harus lebih sering dimonitor. #mblyopia dapat merupakan hasil dari sumbatan pada sumbu penglihatan ,visual a$is/. 7ebanyakan komplikasi yang terjadi adalah astigmatisma yang disebabkan tekanan tersembunyi dalam bola mata atau desakan tumor ke ruang retrobulbar.'0 <emangioma pada kelopak mata bisa mengganggu

perkembangan penglihatan normal dan harus diterapi pada beberapa bulan pertama kehidupan.))

=ambar <emangioma periokuler yang kecil pada bayi menyebabkan astigmatisma.'0

$. 0asalah psikososial'1

57

4. :engan persentase yang sangat kecil hemangioma bisa menyebabkan obstruksi jalan nafas, gagal jantung.'4,'6

6/ Terapi 2da ' cara pengobatan : 1/ 9ara konser&atif (ada perjalanan alamiahnya lesi hemangioma akan mengalami pembesaran dalam bulan%bulan pertama, kemudian mencapai besar maksimum dan sesudah itu terjadi regresi spontan sekitar umur 1' bulan, lesi terus mengadakan regresi sampai umur $ tahun.16 '/ 9ara aktif <emangioma yang memerlukan terapi secara aktif, antara lain adalah hemangioma yang tumbuh pada organ &ital, seperti pada mata, telinga, dan tenggorokan? hemangioma yang mengalami perdarahan? hemangioma yang mengalami ulserasi? hemangioma yang mengalami infeksi? hemangioma yang mengalami pertumbuhan cepat dan terjadi deformitas jaringan.' a/ (embedahan #ndikasi : 1. Terdapat tanda%tanda pertumbuhan yang terlalu cepat, misalnya dalam beberapa minggu lesi menjadi )% kali lebih besar. '. <emangioma raksasa dengan trombositopenia.

58

). Tidak ada regresi spontan, misalnya tidak terjadi pengecilan sesudah 4%6 tahun. -esi yang terletak pada "ajah, leher, tangan atau &ul&a yang tumbuh cepat, mungkin memerlukan eksisi local untuk mengendalikannya.16 b/ Radiasi (engobatan radiasi pada tahun%tahun terakhir ini sudah banyak ditinggalkan karena : 1. (enyinaran berakibat kurang baik pada anak%anak yang pertumbuhan tulangnya masih sangat aktif. '. 7omplikasi berupa keganasan yang terjadi pada jangka "aktu lama. ). 0enimbulkan fibrosis pada kulit yang masih sehat yang akan menyulitkan bila diperlukan suatu tindakan.16 c/ 7ortikosteroid 7riteria pengobatan dengan kortikosteroid ialah : 1. 2pabila melibatkan salah satu struktur yang &ital. '. Tumbuh dengan cepat dan mengadakan destruksi kosmetik. ). Secara mekanik mengadakan obstruksi salah satu orifisium. . 2danya banyak perdarahan dengan atau tanpa trombositopenia. $. 0enyebabkan dekompensasio kardio&askular.16

59

(engobatan dengan kortikosteroid sistemik telah dianggap sebagai terapi medikamentosa yang paling eTsien untuk cutaneous infantile hemangiomas tanpa komplikasi. (emberian steroid sebaiknya dilakukan pada masa proliferatif, karena bila diberikan pada masa in&olusi kurang bermanfaat. :osisnya per oral '0%)0 mg perhari selama '%) minggu dan perlahan%lahan diturunkan, lama pengobatan sampai ) bulan atau atau '%) mgIkgIhari, 1 kali sehari pada pagi hari. Terapi dengan kortikosteroid dalam dosis besar kadang%kadang akan menimbulkan regresi pada lesi yang tumbuh cepat. *eberapa peneliti menganjurkan dosis yang lebih besar ,prednison $ mgIkgIhari/ untuk menghasilkan terapi efektif, cepat, dan cukup aman, dilanjutkan hingga 4 E ; minggu dan pada kasus yang lebih berat dapat diberikan hingga 1' minggu.16 7ortikosteroid intralesi sangat baik diberikan pada

hemangioma dengan ukuran kecil ,diameter L 10 cm/ dan lesi lokal bermasalah ,hemangioma disertai ulserasi atau dengan komplikasi misalnya terjadi ifeksi berulang pada daerah lesi/. :osis yang diberikan ' E ) mgIkg setiap kali suntikan diulang setiap minggu selama 1 %' bulan. 2danya respon terapi yang baik terhadap steroid ditandai oleh pengecilan ukuran hemangioma. (emberian kortikosteroid intralesi dengan inter&al "aktu efek samping terapi kortikosteropid sistemik.16 <emangioma ka&ernosa yang tumbuh pada kelopak mata dan mengganggu penglihatan umumnya diobati dengan steroid injeksi yang menurunkan ukuran lesi secara cepat, sehingga perkembangan penglihatan bisa normal. <emangioma ka&ernosa E ; minggu

merupakan terapi yang efektif sebagai upaya untuk menghindari

60

atau hemangioma campuran dapat diobati bila steroid diberikan secara oral dan injeksi langsung pada hemangioma.)) (enggunaan kortikosteroid peroral dalam "aktu yang lama dapat meningkatkan infeksi sistemik, tekanan darah, diabetes, iritasi lambung, serta pertumbuhan terhambat.' d/ 5bat sklerotik (enyuntikan bahan sklerotik pad lesi hemangioma, misalnya dengan namor rhocate $0!, <9l kinin '0!, +a%salisilat )0!, atau larutan +a9l hipertonik. 2kan tetapi cara ini sering tidak disukai karena rasa nyeri dan menimbulkan sikatriks.16 e/ 1lektrokoagulasi 9ara ini dipakai untuk spider angioma untuk desikasi sentral arterinya, juga untuk hemangioma senilis dan granuloma piogenik.16 f/ (embekuan 2plikasi dingin dengan memakai nitrogen cair.16 g/ 2ntibiotik 2ntibiotik diberikan pada hemangioma yang mengalami ulserasi. Selain itu dilakukan pera"atan luka secara steril.'

;/ (rognosis (ada umumnya prognosis bergantung pada letak tumor, komplikasi serta penanganan yang baik.16

61

<emangioma kecil atau hemangioma superfisial dapat hilang sempurna dengan sendirinya. <emangioma ka&ernosa yang besar harus die&aluasi oleh dokter, dan mendapat obat yang tepat.))

b. Angiosarkoma 1/ :efinisi 2ngiosarkoma adalah neoplasma ganas yang jarang terjadi dengan berkembang cepat, luas infiltrassi sel anaplastik berasal dari pembuluh darah dan lapisan pembuluh darah yang menjadi tidak teratur. Selain itu beberapa ahli mengatakan bah"a angiosarkoma adalah neoplasma ganas endotel dari &ascular, yang agresif dan cenderung berulang secara lokal, dapat menyebar luas dan memiliki tingkat metastasis yang tinggi bisa ke 7elenjar getah bening dan sistemik.)

'/ (re&alensi 2ngisarkoma lebih sering terjadi pada pria dibanding dengan "anita rasio ':1.)$

)/ 1tiologi 1tiologi dari sebagian besar kasus angiosarkoma tidak diketahui. Tumor dapat berkembang sebagai komplikasi dari kondisi yang sudah ada. 3aktor%faktor yang mungkin terkait dengan perkembangan tumor, antara lain : o Radioterapi
62

o *ahan asing ,:acron, bahan graft,dll/ o Terkait dengan lingkungan karsinogen ,pekerja industry/ o :apat meningkat pada pasien dengan 2#:S )

/ =ambaran 7linis (emeriksaan angiosarkoma tersebut. 2ngiosarkoma dari jaringan lunak ,ekstremitas, retroperitoneum, dinding perut/ 2ngiosarkoma ekstremitas biasanya datang dengan massa yang berkembang cukup di ekstremitas saja. 2ngiosarkoma retroperitoneal biasanya tanpa disertai gejala dan massa sulit diketahui. (asien akan merasakan gejala neurologis jika tumor sudah menekansaraf lumbal. 2ngiosarkoma tulang : tumor ini dapat multifokal, yang mempengaruhi tulang yang sama dengan beberapa luka, atau multicentric, yang melibatkan beberapa tulang sama ekstremitas. (ara pasien tidak hadir gejala khusus, meski rasa sakit adalah umum. 2ngiosarkoma cutaneous : &arian adalah angiosarkoma dari kulit fisik dapat dibagi sesuai tempat terjadinya

kepala dan "ajah, angiosarkoma dalam lymphedema ,Ste"art%Tre&es syndrome/, radiasi angiosarkoma, dan angiosarkoma epitheloid.)

63

$/ :iagnosis *iopsi ditemukan keganasan pleomorfik sel. 2nastomosis pembuluh darah.)

4/ Terapi % Terapi adju&ant pada angiosarkoma jaringan lunak o 7emoterapi dengan :oDorubicin o Radioterapi % Terapi adju&ant pada angiosarkoma tulang o 7emoterapi dengan :oDorubicin dan #fosfamid yang dapat digunakan bersama%sama atau berurutan. *isa juga dengan mempertimbangkan rejimen kedua dengan Siklofosfomid, 1toposid, dan 9isplatin. % Terapi adju&ant pada angiosarkoma kulit o 7emoterapi dengan :oDorubicin o Terapi dengan pembedahan yang diikuti dengan radioterapi

memberikan hassil yang lebih baik.)

6/ (rognosis $0! metastasis, buruk.'

64

2. T"mor Jaringan Saraf Perifer

65

a. Ne"rofibroma 1/ :efinisi +eurofibroma adalah tumor jinak selubung saraf dalam system saraf perifer. *iasanya ditemukan pada indi&idu dengan neurofibromatosis tipe # ,+31/, sebuah autosomal dominan penyakit genetic yang diturunkan. +eurofibroma muncul dari non%myelin jenis sel Sch"ann yang menunjukkan inakti&asi bialelic dari gen +31 yang kode untuk protein neurofibromin. *erbeda dengan Sch"annomas, jenis lain dari tumor yang timbul dari sel Sch"ann, neurofibroma menggabungkan jenis tambahan sel dan elemen struktur selain sel%sel Sch"ann, sehinggga sulit untuk mengidentifikasi dan memahami semua mekanisme sel berasal dan berkembang.)4

'/ (re&alensi +eurofibroma biasanya timbul pada usia remaja dan sering dikaitkan dengan masa pubertas. Akuran dan jumlah tumor dapat meningkat seiring dengan pertambahan usia dari pasien yang mengidapnya.)4

)/ 1tiologi (ada +31,gen yang bermutasi ada di kromosom 16, sedangkan pada +3' di kromosom ''.)4

/ 7lasifikasi
66

+eurofibroma dibagi menjadi tipe yaitu pleDiform. berhubungan tunggal, sementara +eurofibroma berkas saraf ganda. ganas. +eurofibroma :ermal tidak menjadi ganas. % +eurofibroma :ermal +eurofibroma dibedakan:

dermal +eurofibroma dengan pleDiform saraf

dan kulit tepi

berhubungan dengan (leDiform

neurofibroma lebih sulit untuk diobati dan bisa berubah menjadi tumor

dermal

,kadang%kadang

disebut

sebagai

+eurofibroma kulit/ berasal dari saraf di kulit . Tiga jenis yang

:iskrit kulit +eurofibroma : massa Sessile atau pedunkulata pada kulit, yang berdaging dan tidak nyeri tekan, dan dapat ber&ariasi dalam ukuran.

:iskrit subkutan +eurofibroma : -ie di ba"ah ini dan terlihat seperti benjolan pada kulit, yang terkadang bisa menjadi lunak.

Jauh nodular +eurofibroma : 0elibatkan jaringan dan organ di ba"ah dermis, tetapi sebaliknya menyerupai kulit dan subkutan neurofibroma.

% +eurofibroma (leDiform

67

+eurofibroma pleDiform dapat tumbuh dari saraf di kulit atau dari lebih berkas saraf internal, dan bisa sangat besar. #nternal pleDiform +eurofibroma sangat sulit untuk menyembuhkannya karena tumor tersebut dapat bertambah besar melalui lapisan jaringan dan dapat merusak jaringan sehat atau organ sekitarnya.)4

$/ :iagnosis *iopsi ditemukan sel spindle, hiposeluler area dan sel mast.)4

4/ Terapi a. :engan radioterapi dan kemoterapi, namun lebih disarankan dengan menggunakan kemoterapi karena akan ditakutkan tumor semakin menyebar dan berubah ganas bila dilakukan pengobatan dengan redioterapi. b. :engan menggunakan obat%obatan,(irfenidone, Tipifarnib, 1rlotinib ,Tarce&a/ dengan Sirolimus, imatinib ,=lee&ec/, (egylated #nterferon ,(eg%#ntron/, tranilast.)4 (eginterferon alfa%'b, Sirolimus ,Rapamycin/, Sirolimus, Sorafenib ,+eDa&ar/, Tranilast ,Ri@aben/ ro, #n &itro,

6/ (rognosis *aik.)4

68

b. Ne"rofibrosarkoma 1/ :efinisi +eurofibrosarkoma adalah tumor ganas selubung saraf perifer. *iasa juga disebut Sch"annoma ganas, +eurofibrosarkoma, dan +eurosarkoma.)6

'/ (re&alensi (ada usia dekade ketiga.)6

)/ 1tiologi <erediter autosomal dominan.)6

/ =ambaran klinis % (embengkakan pada ekstremitas ,lengan atau kaki/, juga disebut edema perifer, pembengkakan sering tidak menimbulkan rasa sakit. % 7esulitan dalam menggerakkan ekstremitas yang terdapat tumor, termasuk pincang. % +yeri terlokalisasi pada area tumor atau ekstremitas.)6

$/ :iagnosis

69

Tes yang paling akurat untuk pasien dengan neurofibrosarkoma potensial adalah tumor biopsi ,mengambil sampel sel secara langsung dari tumor itu sendiri/. 0R#, S%ray , 9T scan, dan scan tulang dapat membantu dalam menemukan tumor dan I atau mungkin metastasis.)6

4/ Terapi 5perasi merupakan pilihan untuk tumor ini. 5perasi ini sering diikuti dengan radiasi terapi untuk mengurangi kemungkinan kekambuhan. Antuk pasien yang menderita neurofibrosarkomas di ekstremitas, jika tumor adalah &asculari@ed ,memiliki suplai darah sendiri/ dan memiliki banyak saraf melalui itu dan atau di sekitarnya, amputasi ekstremitas mungkin diperlukan. *eberapa ahli bedah berpendapat bah"a amputasi harus menjadi prosedur pilihan bila mungkin, karena kesempatan peningkatan kualitas hidup yang lebih baik. Radiasi jarang digunakan sebagai pengobatan tunggal. :alam beberapa kasus, ahli onkologi dapat memilih kemoterapi ketika mera"at pasien dengan neurofibrosarkoma, biasanya bersamaan dengan operasi.)6

6/ (rognosis Sering menyebabkan metastasis berprognosis buruk.)6

. S #3annoma 1/ :efinisi

70

Sch"annoma merupakan tumor yang tumbuh lambat dan dapat timbul dimana saja di sebelah distal perbatasan daerah yang bermielin.'

'/ (re&alensi (re&alensi paling tinggi pada usia dekade kedua dan ketiga.'

)/ 1tiologi 7elainan 7romosom ''.'

/ =ambaran klinis (ada daerah paraspinal dapat menampilkan gejala kombinasi antara mielopatia dan neuropatia perifer. Sch"annoma yang berada didalam ka&itas toraks, retroperitoneum atau pel&is kebanyakan baru terdeteksi se"aktu ukurannya telah besar dan menampilkan gejala%gejala &isceral yang terlibat. Tumor ini jarang menimbulkan defisit motorik atau sensorik yang menetap, biasanya pada palpasi atau gerakan tertentu ia menimbulkan nyeri menjalar sesuai dengan distribusi saraf yang terkena.'

$/ :iagnosis

71

0assa berbatas tegas, melekat ke suatu saraf perifer, saraf kranialis, akar saraf spinal. +er&us%; sering menjadi tempat bersarangnya schannoma ini, yang disebut neuromaakustik. =ambaran mikroskopik menunjukan adanya jaringan antoni 2 , sel gelendongyang berkemas rapat/ dan antoni * ,region miksoid longgar/. +ucleus yang membentuk pagar *adan 8erocay. (erubahan degenerati&e ,hialinisasi &ascular dan makrofag kaya lemak/ cukup sering terjadi. Sering terdapat nucleus hiperkromatik yang membesar, tersebar, dan tanpa akti&itas mitotic biasanya mencerminkan perubahan degeneratif lainnya. ' Sch"annoma perifer dapat menampilkan perubahan%perubahan pada tulang yang ditampilkan pada rontgen foto polos. (emeriksaan terpilih untuk menampilkan tumornya adalah dengan 9T Scan atau 0R#. *iasanya tumor ini memberikan tampilan hipointens pada T1. (ada T' intensitasnya meningkat dan memberikan enhancement pada pemberian @at kontras.'

4/ Terapi 1ksisi.'

6/ (rognosis *aik.'

72

4. T"mor Jaringan Pen5amb"ng

73

Sarkoma sino6ial 1/ :efinisi Sarkoma sino&ial adalah salah satu tumor jaringan lunak yang paling umum terjadi pada remaja dan pasien muda, dengan sekitar 1 dari ) kasus yang terjadi dalam ' dekade pertama kehidupan. Rata%rata pasien yang didiagnosa adalah sekitar )0 tahun. 2nalisis yang dialakukan lokasi tumor dapat terpadi di ) daerah yaitu :

-okasi trunkal melibatkan kepala,leher, dada, perut, dan panggul. 1kstremitas distal melibatkan tangan, kaki, dan pergelangan kaki. 1kstremitas proksimal melibatkan lengan, lengan, paha, dan kaki.);

'/ (re&alensi #nsiden sarkoma sino&ial diperkirakan sekitar ',6$ per 100000. Sebagian besar kassus melibatkan ekstremitas ba"ah. Sekitar ;00 kasus baru terjadi di 2merika Serikat setiap tahun dan itu me"akili sekitar $%10! dari semua sarkoma jaringan lunak. Sarkoma sino&ial adalah yang paling umum dari ketiga tumor jaringan lunak pada orang de"asa remaja dan muda.);

)/ 1tiologi Sarkoma sel sino&ial ditandai dengan translokasi t spesifik kromosom ,S? 1;/ ,p11? U11/. 9acat ini tampaknya menjadi penyebab tumor. #ni translokasi kromosom spesifik antara kromosom S dan
74

kromosom 1; telah dicatat dalam lebih dari >0! kasus. #ni gen fusi disebut, dalam hal genetik, S%T-SS&1' S%T-SS&2' atau S%T-SS&() #stilah%istilah ini sesuai dengan perpaduan gen S%T ,kromosom 1;/ dengan gen *ES ,kromosom S/. Fanita lebih sering terkena daripada laki%laki pada kedua jenis S%T-SS&2 dan S%T-SS&1) 2sosiasi ini lebih kuat di S%T-SS&2) Antuk pengetahuan kita, asal usul translokasi ini belum diidentifikasi.);

/ :iagnosis (emeriksaan (enunjang 3oto polos dapat membantu dalam diagnosis, seperti biasanya sino&ial sarkoma memeberikan gambaran badai salju dalam matriks dari tumor jaringan lunak yang dapat digambarkan pada radiografi polos.);

(emeriksaan <istologi Secara makroskopik tumor dalah massa putih keabu%abuan dan seringkali memiliki kesan berminyak. Tiga jenis dari gamabaran histologi dari sarkoma sino&ial, antara lain :

75

Tipe monophasic : sel disusun dalam fasikula dengan diferensiasi sitoplasma buruk.

Tipe biphasic : memiliki lapisan epitel komlumnar selain sel spindle dan berbentuk gelendong fibroblast dan mengandung musin.

Tepi ketiga yang disebut dengan diferensiasi buruk : memiliki banyak mitosis, dan jaringan nekrosis.);

$/ Terapi 7emoterapi adju&ant dengan menggunakan :oDorubicin dan bolus #fosfamid, atau #fosfamid dengan :aunorubisin -iposomal/. Terjadi kontro&ersial pengobatan sarkoma sino&ial yaitu efekti&itas pengobatan kemoterapi setelah dilakukan operasi. 7emoterapi tidak memberikan manfaat yang signifikan dalam ketahanan hidup.);

4/ (rognosis (rognosis pada pasien sarkoma sino&ial dipengaruhi oleh kualitas operasi pasien dan karakteristik dari penyakit ,termasuk ukuran tumor, in&asif lokal, subtipe histologis, metastasis, dan keterlibatan kelenjar getah bening/. (asien dengan tumor kecil yang dapat benar%benar dihilangkan dengan margin yang memadai saat diagnosis memiliki prognosis yang sangat baik. Risiko metastasis jauh lebih tinggi pada pasien dengan tumor yang lebih besar dari $ cm. (asien dengan subtipe diferensiasi buruk dianggap memiliki prognosis yang lebih buruk dibandingkan dengan subtipe lain, dan pasien dengan metastasis memiliki prognosis buruk.);

76

BAB III

77

E. Stadi"m Klinik $ada Sarkoma Jaringan L"nak =, <istologic =rade =S =1 =' =) = =rade cannot be assessed Fell differentiated 0oderately differentiated (oorly differentiated Andifferentiated

T, (rimary Tumor Si@e TS T0 T1 T1a T1b T' T'a T'b (rimary si@e cannot be assessed +o e&idence of primary tumor Tumor less than $ cm Superficial tumor :eep tumor Tumor $ cm or greater Superficial tumor :eep tumor

+, Regional +odes +S +0 +1 Regional nodes cannot be assessed +o regional lymph node metastasis Regional lymph node metastasis

0, :istant 0etastasis 0S 00 01 (resence of distance metastasis cannot be assessed +o distant metastasis :istant metastasis present
78

BAB III KESI)PULAN

1. Jaringan lunak adalah bagian dari tubuh yang terletak antara kulit dan tulang serta organ tubuh bagian dalam. Cang tergolong jaringan lunak adalah yang berasal dari jaringan embrional mesoderm yaitu jaringan ikat, otot,pembuluh darah dan limfe, jaringan lemak, dan selaput saraf. '. Tumor jaringan lunak atau Soft Tissue Tumor ,STT/ adalah suatu benjolan atau pembengkakan abnormal yang disebabkan pertumbuhan sel baru. ). 1tiologi dari tumor jaringan lunak bisa disebabkan oleh kondisi genetik, radiasi, lingkungan karsinogen, infeksi, dan trauma. . :iagnosis dapat ditegakkan dari anamnesis yaitu tumor jinak biasnya tumbuh lambat, tidak cepat membesar, bila diraba terasa lunak dan bila tumor digerakan relatif mudah digerakan. Sedangkan pertumbuhan kanker jaringan lunak relatif cepat membesar, berkembang menjadi benjolan yang keras, dan bila digerakan agak sukar serta dapat menyebar ke seluruh terutama paru%paru. $. (ada dasarnya prinsip penatalaksanaan untuk tumor jinak jaringan lunak adalah eksisi yaitu pengangkatan seluruh jaringan tumor. Tapi penatalaksanaan berbeda pada sarcoma jaringan lunak yaitu dengan tambahan kemoterapi. 4. (rognosis dari sarkoma jaringan lunak bergantung pada : staging, lokasi serta besar tumor, respon tumor terhadap terapi, umur serta kondisi kesehatan dari penderita, dan penemuan pengobatan baru.

79