1 SM

Tinjauan Pustaka
Vol 8 No. 1, April 2019 ISSN 2460-8742

http://journal.unair.ac.id/ORTHO@journal-orthopaedi-and-traumatology-surabaya-media-104.html
CONGENITAL SCOLIOSIS: AN ARTICLE REVIEW
Komang Agung Irianto1, Hizbillah Yazid2*

1Staff
of Orthopaedic and Traumatology Department, Faculty of Medicine, Universitas
Airlangga, Dr Soetomo General Hospital, Surabaya
2Resident of Orthopaedic and Traumatology Department, Faculty of Medicine, Universitas
Airlangga, Dr Soetomo General Hospital, Surabaya
*Corresponding Author: Hizbillah Yazid, Resident of Orthopaedic and Traumatology

Department, Faculty of Medicine, Universitas Airlangga, Jl. Mayjen Prof. Dr. Moestopo 6-8,
Surabaya
E-mail : hizbillahyazid@gmail.com
ABSTRAK
Latar Belakang: Skoliosis kongenital (SK) diartikan sebagai deviasi lateral dari tulang
belakang yang terjadi pada saat pertumbuhan intra uterin, dengan insidensi antara 0,5-1 dari
1000 kelahiran. Angka kematian meningkat pada kasus yang tidak mendapat penanganan,
khususnya disebabkan masalah pernafasan (40%).
Isi: SK dapat bervariasi mulai hemivertebra (HV) baik tunggal atau jamak, bar vertebra dengan
atau tanpa HV, vertebra batang, vertebra berbentuk baji atau kupu-kupu. Faktor risiko
progresifitas termasuk: tipe kelainan, lokasi kelainan, dan usia pasien. Foto polos radiologi
masih menjadi diagnosis standar. Evaluasi MRI dapat dipertimbangkan. Tujuan tata laksana
SK adalah untuk mencapai keseimbangan batang tubuh dan tulang belakang sambil
mempertahankan sebanyak mungkin pertumbuhan normal tulang belakang dan mencegah
deficit neurologis. Tata laksana non-operatif meliputi observasi, brace, dan traksi. Prosedur
bedah dibagi ke dalam kelompok besar (a) Mencegah deformitas lebih lanjut: fusi in situ,
hemiepifisiodesis cembung, dan eksisi HV, (b) Mengoreksi deformitas saat ini:
hemiepifisiodesis & hemiartrodesis, batang tumbuh tunggal dan ganda, eksisi HV, dan
osteotomi rekonstruktif.
Ringkasan: Tata laksana SK tetap menjadi aspek yang menantang dalam bidang orthopaedi
anak. Terapi operatif digunakan jika tidak terpenuhinya kriteria untuk terapi non-operatif atau
mengalami kegagalan.
Kata kunci: Skoliosis Kongenital, skoliosis anak, tulang bengkok
ABSTRACT
Background: Congenital Scoliosis (CS) defined as vertebral lateral deviation which forms
during the intrauterine embryonic phase, carrying incidence between 0,5-1 per 1000 births.
Mortality rate increases in untreated case, especially due to pulmonary problem (40%).
Contents: CS can range from hemivertebrae (HV) which may be single or multiple, vertebral
bar with or without HV, block vertebrae, wedge shaped or butterfly vertebrae. The risk factors
for progression include: type of defect, site of defect, and the patient’s age. Plain radiographs
remain standard diagnosis. MRI evaluation should be considered. The goal of managing CS is
to obtain a balanced trunk and spine while maintaining as much normal spinal growth as
possible and preventing neural deficit. Non-operative management is including observation,
brace, and traction. The operative procedures are broadly divided into (a) those preventing
further deformity: in situ fusion, convex hemiepiphysiodesis, and HV excision, (b) those that
correct the present deformity: hemiepiphyseodesis & hemiarthrodesis, single & dual growing
rods, HV excision, and reconstructive osteotomy.
47
Journal Orthopaedi and Traumatology Surabaya JOINTS
Tinjauan Pustaka
Vol 8 No. 1, April 2019 ISSN 2460-8742
Conclusion: The treatment of CS remains one of the more challenging aspects of pediatric
orthopaedic surgery. Operative treatment should be reserved for patients whom non-operative
management didn’t meet the criteria or failed.
Keywords: Congenital scoliosis, pediatric scoliosis, crooked back
PENDAHULUAN kombinasi dari kedua proses tersebut. Istilah

kongenital digunakan karena munculnya
Deskripsi pasien dengan kelainan
kelainan ini didapatkan sejak lahir. Skoliosis
tulang belakang dan metode untuk terapinya
kongenital juga dihubungkan dengan adanya
telah didokumentasikan oleh tenaga
satu atau lebih tulang belakang yang
kesehatan sejak awal peradaban manusia.1
terbentuk secara ireguler.8
Kelainan tulang belakang dapat terjadi pada
usia berapa pun, mulai dari kelainan
Embriologi
kongenital hingga onset baru pada usia
lanjut.2 Kelainan tulang belakang dapat Tabung saraf terbentuk pada minggu
menyebabkan dampak bagi pasien karena ke-3 masa embrional. Sel paraxial
nyeri, penurunan kemampuan untuk mesoderm menyatu untuk membentuk 42
melakukan aktivitas sehari-hari, dan hingga 44 pasang somite. Somite kemudian
depresi.3 berkembang menjadi sklerotom, myotom,
Insidensi dan prevalensi belum dan dermatom. Hubungan antara saraf spinal
diketahui secara pasti. Penelitian pada yang berasal dari tabung saraf dengan pusat
populasi besar berdasarkan penemuan tidak sklerotom serta arteri segmental yang
sengaja dari X-Ray dada untuk tuberculosis tumbuh di antara sclerotom memiliki
menyimpulkan insidensi untuk tulang peranan yang penting.9
belakang regio torakal 0,5-1 : 1000 Pada pergeseran metamerik, sisi
kelahiran.4,5 Angka kematian meningkat kranial pada masing-masing sclerotome
pada pasien dengan skoliosis yang tidak bergabung dengan sisi kaudal sklerotom
mendapat penanganan, terutama karena yang tepat berada di atasnya. Arteri
kegagalan sistem pernafasan (40%). Hasil segmental melalui perbatasan badan
temuan studi postmortem pada pasien- vertebra yang baru terbentuk (terdiri dari
pasien tersebut menunjukkan paru yang hemisklerotom yang berdekatan dari dua
sangat kecil dengan penurunan jumlah sklerotom yang terpisah) dan saraf spinal
alveoli yang nyata.2,6,7 melalui antar badan vertebra. Hal tersebut
Terapi skoliosis kongenital seperti diilustrasikan pada gambar 1.
merupakan salah satu hal yang paling
menarik bagi ahli bedah yang menangani
kelainan tulang belakang. Fokus
penanganannya yaitu pada diagnosis dini
dan tindakan operatif sebelum terjadi
pembungkukan nyata.2
ISI
Definisi
Skoliosis kongenital didefinisikan Gambar 1. Ilustrasi proses perkembangan
sebagai pembengkokan tulang belakang ke centrum vertebra dari dua segmen pada
arah lateral akibat gangguan pada proses kedua sisi yang berdekatan 10
somatogenesis. Proses tersebut meliputi
kegagalan pembentukan maupun
segementasi tulang belakang, atau
48
Tinjauan Pustaka
Vol 8 No. 1, April 2019 ISSN 2460-8742
Skoliosis kongenital berhubungan dapat membentuk formasi kelainan pada sisi

dengan kegagalan segmentasi (hemivertebra yang sama, sehingga terbentuk bar unilateral
tidak tersegmentasi dari batang yang tidak dan hemivertebra kontralateral. Tipe
tersegmentasi) atau kegagalan pembentukan campuran sulit dideteksi saat lahir hingga
(hemivertebra). Beberapa teori yang 30% tulang belakang mengalami
menjelaskan kelainan kongenital tulang penulangan. Kelainan paling banyak terjadi
belakang meliputi kegagalan proses osifikasi pada apex kurva. Kurva paling banyak yaitu
sebagai penyebab kelainan pembentukan, regio torakalis (64%), diikuti torakolumbalis
metaplasia tulang pada annulus fibrosus (20%), lumbal (11%), dan lumbosakral
sebagai penyebab kegegalan segmentasi, (5%).11
serta perkembangan tulang belakang yang
terhambat oleh notochord yang persisten.10
Morfologi
Tidak terbentuknya satu pedikel dan
separuh badan vertebra menyebabkan
hemivertebra. Hemivertebra dapat tak
tersegmentasi jika berfusi dengan badan
vertebra yang berdekatan; tersegmentasi
sebagian jika berfusi dengan badan vertebra Gambar 3. Representasi kegagalan
di atas atau bawahnya; dan tersegmentasi segmentasi - (A) Vertebra blok (B) Bar
komplit jika dipisahkan dengan diskus dari tersegmentasi sebagian (C) Kombinasi
badan vertebra atas dan bawahnya (gambar hemivertebra dan bar tak tersegmentasi
2 dan 3). Hemivertebra dapat terjadi pada
badan vertebra yang berdekatan pada satu Etiologi
sisi sehingga berdampak pada pertumbuhan
yang asimetris. Hemivertebra dapat Penyebab dari kelainan tulang
diimbangi oleh lainnya pada sisi berlawanan belakang kongenital masih belum diketahui
yang dipisahkan dengan satu atau beberapa secara pasti. Penelitian pada mencit
vertebra sehat, yang disebut hemimetameric menunjukkan bahwa paparan pada induk
shift. Hemivertebra biasa muncul sebagai hamil oleh karbondioksida mungkin
segmen tambahan tulang belakang dan menyebabkan skoliosis kongenital.
sering disertai tulang rusuk tambahan. Hal Beberapa paparan lain pada kehamilan
ini dapat terjadi akibat pembelahan yang termasuk penggunaan alkohol, pengobatan
abnormal pada pusat osifikasi primer. antikonvulsi seperti asam valproat,
hipertermia, diabetes mellitus tergantung
insulin pada ibu hamil, dan diabetes mellitus
gestasional diduga berhubungan dengan
terjadinya kelainan tulang belakang
kongenital pada penelitian hewan dan
manusia.
Faktor kimia lain, termal, nutrisi, trauma,
Gambar 2. Representasi kegagalan dan infeksi juga memiliki dampak. Pada
pembentukan - (A) Vertebra baji (B) kebanyakan kasus didapatkan interaksi
Hemivertebra tersegmentasi sempurna (C) antara faktor genetik dan lingkungan yang
Hemivertebra tersegmentasi sebagian (D) harus dinilai sebagai etiologi yang
Hemivertebra tak tersegmentasi multifaktorial.5,6
Bar unilateral dapat menjadi

penghambat pertumbuhan dan terkadang
49
Tinjauan Pustaka
Vol 8 No. 1, April 2019 ISSN 2460-8742
Klasifikasi Skoliosis Kongenital Proses Alamiah Skoliosis Kongenital

Skoliosis kongenital diklasifikasikan Studi oleh Winter et al, McMaster,
pada 3 grup utama: dan Otsuka, yang mengkaji total 485 pasien,
a. Kegagalan segmentasi menyimpulkan bahwa derajat malformasi
b. Kegagalan pembentukan dan tingkat keparahan deformitas dapat
c. Bentuk campuran diprediksi sesuai dengan jenis anomali dan
Sekitar 80% dari kelainan pada lokasi kurva. Kurva torak bagian atas
skoliosis kongenital adalah kegagalan cenderung lebih tidak parah dibandingkan
segmentasi atau pembentukan, dengan 20% kurva torakolumbalis, yang cenderung
bentuk campuran. paling parah. Progresivitas kurva terjadi
lebih cepat pada 5 tahun pertama kehidupan
serta selama periode pertumbuhan pubertas
remaja; dua periode ini merupakan tahapan
yang paling cepat pertumbuhan tulang. Hal
tersebut seperti contoh kasus yang
diilustrasikan pada gambar 5.
Gambar 5. Radiologi anteroposterior

Gambar 4. Klasifikasi skoliosis kongenital tulang belakang menunjukkan pasien
menunjukkan kegagalan formasi dan dengan bar tak tersegmentasi unilateral
segmentasi.14 pada sisi kiri sepanjang T8-T10,
menghasilkan skoliosis torakal kanan. (A)
Hemivertebra diklasifikasikan lebih Pasien anak usia 1,5 tahun dengan kurva
jauh lagi dengan ada atau tidaknya fusi dari torak terhukur 19o, tidak ada terapi yang
badan tulang belakang baik di atas maupun dilakukan. (B) Saat usia 6 tahun 4 bulan,
di bawah: kurva torak meningkat hingga 35o. (C) Saat
a. Hemivertebra tak tersegmentasi yang usia 12 tahun 7 bulan, kurva torak
berfusi dengan badan tulang belakang di mencapai 72o.13
atas dan di bawahnya
b. Hemivertebra tersegmentasi sebagian Skoliosis kongenital yang
yang berfusi dengan badan tulang diakibatkan kegagalan segmentasi satu sisi
belakang baik di atas atau di bawahnya vertebra memiliki prognosis yang buruk
c. Hemivertebra yang tersegmentasi untuk progresivitas kurvatura dan
sempurna dan terpisah dari badan tulang deformitas. Batang yang tidak tersegmentasi
belakang di atas dan di bawahnya dengan tidak memiliki lempeng pertumbuhan
diskus intervertebralis. sehingga tidak dapat tumbuh secara
Kelainan pada segmentasi longitudinal. Sedangkan pertumbuhan tetap
menyebabkan hubungan tulang yang terjadi pada sisi kontralateral menyebabkan
abnormal antar tulang belakang. Hubungan skoliosis yang progresif hingga tulang
tulang tersebut dapat bilateral dan simetris matur.
yang menyebabkan block vertebrae, atau Dengan dikenalinya jenis
mungkin unilateral. Secara garis besar, malformasi tulang belakang, skoliosis
klasifikasi tersebut seperti diilustrasikan kongenital dapat diklasifikasikan
pada gambar 4. berdasarkan risiko perkembangan kurva
50
Tinjauan Pustaka
Vol 8 No. 1, April 2019 ISSN 2460-8742
sehingga tindak lanjut dapat disesuaikan. untuk meminimalkan risiko cedera saraf
Deformitas bar tak tersegmentasi unilateral, berikutnya. Dengan tingginya insiden
direkomendasikan untuk mendapat anomali intraspinal tersebut, disarankan
pengobatan pada saat ditemukan karena untuk dilakukan skrining MRI rutin pada
memiliki kecenderungan progresivitas yang pasien dengan skoliosis kongenital.21
parah. Kurva toraks memiliki prognosis Kelainan tulang belakang kongenital
paling buruk, dengan anomali paling buruk juga diketahui berhubungan dengan
adalah bar tak tersegmentasi unilateral Sindrom VACTERL (malformasi tulang
dikombinasi dengan satu atau beberapa belakang, atresia anal, malformasi jantung,
hemivertebra cembung, diikuti oleh bar tak trakeo-esofagus fistula, ginjal, dan anomali
tersegmentasi unilateral, hemivertebra radial, dan cacat anggota gerak tubuh).6
cembung ganda, hemivertebra cembung Perkembangan fungsi paru terbatas juga
tunggal, dengan prognosis paling baik perlu diperhatikan. Pembatasan ini mungkin
adalah vertebra blok. lebih disebabkan hipoplasia perkembangan
Kombinasi deformitas campuran dan paru daripada penyempitan fisik oleh karena
anomali tulang rusuk dapat menyebabkan kurva; alveoli terus berkembang pada
berkurangnya ruang rongga dada serta tinggi pertumbuhan anak hingga usia 8 tahun.
dan lebar dada, sehingga berdampak pada Skrining kapasitas vital dianjurkan untuk
pengurangan volume yang besar dan pasien dengan kurva yang berat.10,15
pembatasan gerak, menyebabkan kegagalan
pernapasan.10
Pemeriksaan Klinis
Evaluasi klinis dimulai dengan
Kelainan Lain yang Terkait dengan anamnesis dan pemeriksaan fisik yang
Skoliosis Kongenital komprehensif. Riwayat prenatal ibu,
Kelainan kosmetik terjadi pada termasuk semua masalah kesehatan,
kebanyakan kurva. Batang tubuh cenderung kehamilan sebelumnya, dan obat-obatan
menjauh dari apex kurva, dan hal ini dikumpulkan. Riwayat kelahiran anak harus
menyebabkan kesusahan dalam ambulasi mencakup rincian seperti lama masa
dan keseimbangan. Aspek lain yang penting kehamilan, jenis persalinan (vagina atau
adalah identifikasi adanya kelainan yang caesar), berat lahir, dan komplikasi.
muncul bersamaan pada sumsum tulang Keterlambatan perkembangan kognitif telah
belakang, ginjal, dan jantung pada 61% terbukti berkorelasi dengan progresifitas
pasien dan bahkan dalam angka yang lebih kurva pada beberapa pasien, sehingga perlu
tinggi pada pasien dengan kelainan diperhitakan apakah anak telah mencapai
campuran.13 tahap pertumbuhan dengan baik.
Kelainan sumbu saraf didapatkan Pemeriksaan fisik dimulai dengan
pengukuran tinggi dan berat pasien,
pada sampai dengan 35% pasien, seperti
mengingat bahwa pertumbuhan memegang
yang dideteksi dengan MRI. Pasien dengan
peran penting dalam perkembangan kurva.
kelainan campuran atau segmentasi
Kulit harus diperiksa untuk menemukan
memiliki risiko paling besar. Kelainan ini
kelainan seperti bintik "café au lait" atau
termasuk (namun tidak terbatas pada)
bintik-bintik pada ketiak seperti terlihat pada
diastematomyelia (split cord), cord
neurofibromatosis dan patch berambut pada
tethering, Malformasi Chiari, dan lipoma
garis tengah sebagai bukti disrafisme tulang
intradural. Lesi lain dari medula spinalis
belakang. Disrafisme tulang belakang juga
yang ditemukan pada skoliosis kongenital
dapat bermanifestasi pada ekstremitas
meliputi kista dermoid, kista epidermoid,
bawah, dengan tanda-tanda meliputi betis
teratoma, dan lipoma serta tethered spinal
asimetris, kaki cavus, clubfeet, talus vertikal,
cord dan itu semua mungkin memerlukan
dan pemeriksaan neurologis yang abnormal.
pengobatan sebelum operasi tulang belakang
51
Tinjauan Pustaka
Vol 8 No. 1, April 2019 ISSN 2460-8742
Pemeriksaan tulang belakang berfokus pada Pemeriksaan Radiologis

ketidak-seimbangan trunkal atau panggul, Foto polos radiologis tetap menjadi
seperti pada gambar 6. Kelainan tulang
standar untuk skoliosis kongenital dalam
rusuk, dada atau panggul yang asimetris, mengukur besar kurva, perkembangan
serta gerak dan kelainan dada perlu kurva, serta potensi pertumbuhan kelainan
dievaluasi, demikian juga kapasitas inspirasi tulang belakang seperti pada gambar 7.
dan ekspirasi kapasitas dari dinding dada.
Radiografi konvensional sering menemui
kesulitan dalam penafsiran karena ukuran
pasien yang kecil, deformitas yang
kompleks, adanya struktur yang
menumpangi dan menutupi visualisasi, serta
kelainan tulang belakang dalam satu dimensi
berbeda dengan yang lain.
Gambar 6. Dekompensasi batang tubuh

dan kemiringan panggul berhubungan
dengan skoliosis kongenital16
Gambar 7. Skoliosis kongenital
Pada pasien anak yang masih kecil, lumbosakral progresif pada pasien anak
Adams forward bending test (untuk mencari laki-laki usia 2 tahun. (A) Radiografi
penonjolan tulang rusuk pada tulang postero-anterior (PA) posisi berdiri pada
belakang dada atau processus transversus usia 18 bulan. (B) Radiografi PA posisi
pada tulang belakang lumbal) tidak mungkin berdiri pada usia 2 tahun tampak progresi
dilakukan. Tetapi tes tersebut dapat skoliosis lumbosakral. (C) Radiografi
disimulasikan dengan meletakkan anak lateral dengan lordosis lumbar yang sedikit
dalam posisi tengkurap di atas lutut berkurang. (D) CT Scan rekonstruksi
pemeriksa. Fleksibilitas kurva dapat dinilai koronal menggambarkan hemivertebra
dengan menempatkan anak dalam posisi lumbal dan hemivertebra lumbosakral.14
lateral di atas lutut pemeriksa atau dengan
menahan bayi di atas lengan pemeriksa. CT scan preoperasi dapat membantu
Keseimbangan tulang belakang pada menentukan anatomi dan menghindari
dimensi koronal dan sagital harus dievaluasi. kekurangan elemen posterior yang tak
Ketidakseimbangan trunkal, kemiringan terduga saat operasi. CT juga membantu
kepala, ketidaksetaraan bahu, dan dalam evaluasi deformitas dinding dada dan
keseimbangan panggul harus dievaluasi. volume paru pada kelainan kongenital
Pemeriksaan motorik, sensorik, dan refleks dengan anomali dinding dada, deformitas
(termasuk refleks perut) yang teliti harus dada, atau insufisiensi toraks.
dilakukan. Skrining kapasitas vital telah Magnetic Resonance Imaging (MRI)
direkomendasikan untuk pasien dengan lebih unggul dibandingkan foto polos
kurva yang berat. Tata laksana dianjurkan maupun myelografi untuk mengidentifikasi
jika operasi direncanakan pada pasien dan mengevaluasi kondisi perkembangan
dengan kapasitas vital <60% dari awal sumbu saraf karena dapat memberikan
normal.10,15 informasi lebih banyak dan lebih tidak
invasif. Dengan menggunakan MRI,
Bradford et al melaporkan bahwa 38% dari
42 pasien pada penelitian mereka didapatkan
52
Tinjauan Pustaka
Vol 8 No. 1, April 2019 ISSN 2460-8742
kelainan intraspinal, seperti pada gambar

8.14,19
Gambar 9. Cheneau Brace19

Gambar 8. Skrining MRI sagital T1 pada
pasien dengan skoliosis kongenital
Sebagai alternatif, Cheneau et al
menunjukkan malformasi Arnold-Chiari17
menyimpulkan dari penelitian pada pasien
dengan skoliosis kongenital karena
Manajemen Skoliosis Kongenital kegagalan pembentukan bahwa penggunaan
Tata laksana pada skoliosis Cheneau brace (gambar 9) dapat merubah
kongenital tetap menjadi salah satu hal yang potensi pertumbuhan tulang belakang
penuh tantangan di bidang bedah ortopedi dengan bentuk baji.19
anak. Observasi, casting, ortosis, traksi, dan
terapi operatif masih merupakan pilihan
untuk pengobatan skoliosis dini. Tindakan Traksi Gravitasi Halo
operatif harus disiapkan untuk pasien yang Traksi gravitasi halo digunakan
tidak memenuhi kriteria untuk observasi, sebelum operasi dan efektif untuk
manajemen ortosis, atau jika manajemen memaksimalkan koreksi deformitas yang
ortosis mengalami kegagalan.10 kaku. Traksi ini ditoleransi dengan baik oleh
pasien karena mereka diperbolehkan pergi
Manajemen Non-Operatif Skoliosis dari tempat tidur ke kursi roda atau walker
Kongenital dengan traksi.14
Penggunaan Brace
Manajemen Operatif Skoliosis Kongenital
Penggunaan brace memiliki peran
yang terbatas pada tata laksana pasien Pada dasarnya, telah diakui secara
dengan skoliosis kongenital, khususnya luas dalam berbagai penelitian bahwa terapi
sebagai bentuk terapi utama karena kurva bedah lebih mampu untuk mencegah
yang tidak kaku. Batra et al menyebutkan deformitas dan upaya koreksi pada tahap
data bahwa kurang dari 10% kurva berikutnya. Tujuan dari tindakan operasi
kongenital dapat diterapi dengan adalah untuk mencapai tulang belakang yang
penggunaan brace. Milwaukee brace lurus, profil sagital yang fisiologis sambil
direkomendasikan pada pasien dengan kurva mempertahankan fleksibilitas, untuk
tinggi dan TLSO (Thoracic-Lumbar-Sacral menghentikan perkembangan kurva dan fusi
Orthosis) pada kurva lumbal.18 segmen sependek mungkin, serta
mempertahankan sebanyak mungkin
pertumbuhan normal tulang belakang.
Winter dan Lonstein dalam
penelitiannya menyatakan bahwa fusi tulang
belakang dini memberikan hasil yang jauh
lebih baik dibandingkan fusi pada fase lanjut
maupun terapi non-operatif.20 Kaspiris et al
juga menyimpulkan bahwa pasien dengan
53
Tinjauan Pustaka
Vol 8 No. 1, April 2019 ISSN 2460-8742
skoliosis kongenital akibat kegagalan Salah satu contoh kasus seperti yang
segmentasi seharusnya diterapi dengan diilustrasikan pada gambar 10.
tindakan operatif sedini mungkin, berkenaan Teknik ini mampu menghambat
dengan laju progresivitas deformitas.21 sebagian pertumbuhan pada sisi cembung
Secara luas, prosedur pembedahan dengan sisa pertumbuhan, serta sedikit atau
dibagi menjadi: tidak ada pertumbuhan pada sisi cekung.
(a) Prosedur untuk mencegah deformitas Beberapa koreksi dapat dicapai dengan
lebih lanjut berjalannya waktu, tergantung pada usia dan
(b) Prosedur untuk memperbaiki potensi pertumbuhan pada saat teknik ini
deformitas saat ini; dibedakan lagi dikerjakan. Hasil jangka panjang
menjadi teknik yang mengoreksi kurva menunjukkan bahwa dapat dicapai total
secara bertahap dan koreksi kurva koreksi <15o, dengan beberapa pasien tidak
secara akut.10 mengalami koreksi pada kurva ataupun
ketidakseimbangan batang tubuh.
Pencegahan Deformitas yang Akan Terjadi
Fusi In Situ
Fusi in situ memungkinkan
stabilisasi kurva yang diperkirakan akan
memburuk atau telah tercatat terdapat
perburukan. Teknik ini adalah tata laksana
ideal untuk kurva yang kecil dan jika Gambar 10. Radiografi AP (A) dan lateral (B)
dilakukan pada waktu yang tepat dapat pre-operasi pasien anak laki-laki usia 15 tahun
mencegah kurva membesar. dengan hemivertebra pada L5-S1. (C) Foto
McMaster serta Winter dan Moe diambil di tengah operasi pemasangan sekrup
merekomendasikan fusi in situ profilaksis pedikel pada kurva cembung setelah terlebih
dini untuk mencegah pertumbuhan yang dahulu dilakukan eksisi lempeng
tidak seimbang pada tulang belakang pada pertumbuhan. Radiografi AP (D) dan lateral
sebuah bar tidak tersegmentasi unilateral, (E) dilakukan segera setelah pembedahan.
dengan atau tanpa hemivertebra sisi
kontralateral, dengan hasil terbaik Epiphysiodesis dilakukan dengan
dilaporkan sebelum usia dua tahun. menghilangkan setengah diskus pada lateral
Pendapat bahwa fusi tulang belakang dini sisi cembung yang berdekatan dengan
akan menghambat pertumbuhan tulang hemivertebra, tanpa paparan terhadap tulang
belakang pada pasien usia muda tidak belakang pada sisi cekung. Prosedur ini
relevan karena bar yang tidak tersegmentasi biasanya dilakukan dengan approach
tidak berkontribusi terhadap pertumbuhan anterior (terbuka maupun torakoskopi),
vertikal, namun hanya membuat tulang ekstirpasi diskus dan tulang rawan
belakang lebih bengkok. pertumbuhan, fusi anterior dan
hemiartrodesis posterior tulang belakang
Convex Hemiepiphysiodesis/ pada sisi cembung segmen yang sama (sisi
Hemiarthrodesis cekung tidak terlibat karena dapat mengarah
Teknik ini diindikasikan untuk kepada fusi spontan), dan imobilisasi pasca
kondisi kegagalan pembentukan unilateral operasi dengan cast atau brace dengan posisi
hemivertebra. Karena masih adanya potensi yang sesuai.
pertumbuhan yang cukup pada sisi cekung,
prosedur ini merupakan kontraindikasi pada Eksisi Hemivertebra
kelainan segmentasi, seperti bar yang tidak Teknik ini sebaiknya dilakukan
memiliki potensi pertumbuhan sisi cekung. sekitar usia 2 tahun ketika anak masih bisa
mentolerir cast dan fusi lebih
54
Tinjauan Pustaka
Vol 8 No. 1, April 2019 ISSN 2460-8742
memungkinkan. Teknik ini mampu mengandalkan kemampuan pertumbuhan

menghasilkan koreksi hampir penuh pada sisi cekung tulang belakang. Pada kegagalan
fusi segmen yang pendek dan dapat segmentasi, tidak terdapat potensi
dilakukan melalui approach antero- pertumbuhan yang akan terjadi. Prosedur ini
posterior atau hanya approach posterior. tidak dapat mengoreksi kurva dengan
Untuk menutup celah setelah reseksi potensi pertumbuhan cekung yang rendah
hemivertebra tersebut, instrumentasi seperti yang disebabkan oleh hemivertebra
kompresi diperlukan dan memungkinkan cembung. Banyak koreksi yang
untuk fiksasi yang kuat ke vertebra yang berhubungan dengan hemiepiphysidesis
berdekatan, seperti pada gambar 11.10,14 dicapai secara langsung pada saat prosedur
awal, sehingga pasca operasi, gips korektif
digunakan untuk mendorong fusi tulang
belakang dalam posisi koreksi, sehingga
meningkatkan titik awal dan memungkinkan
koreksi akhir dengan tidak mengandalkan
Gambar 11. (A) Fluoroskopi digunakan pertumbuhan tulang belakang. Koreksi total
untuk memastikan level yang benar. (B) yang diperoleh dengan melakukan
Sekrup pedikel diposisikan setelah tapping. hemiepiphysiodesis cembung bervariasi
(C) Hemivertebra beserta diskus di atas dan karena semakin muda anak pada saat
bawahnya dibuang seluruhnya. (D) Celah operasi, semakin banyak potensi yang ada
yang tersisa setelah reseksi ditutup dengan untuk koreksi dari waktu ke waktu.10,14
kompresi dan dilakukan fusi
posterolateral.24
Batang Tumbuh (Growing Rods)
Koreksi Deformitas Saat Ini Pertumbuhan tulang belakang paling
Koreksi deformitas yang sudah pesat adalah selama 5 tahun pertama
terjadi saat ini meliputi koreksi secara kehidupan dengan tinggi duduk mencapai
bertahap maupun segera. Koreksi bertahap dua pertiga dari tingkat dewasa, sementara
diperoleh melalui penggunaan volume rongga dada mencapai 30% dari
hemiepiphysiodesis dan/atau ukuran dewasa dengan usia lima tahun
hemiarthrodesis tulang belakang. Koreksi tersebut. Skoliosis kongenital berhubungan
segera dapat dicapai melalui beberapa teknik dengan perawakan pendek dan
yang berbeda: eksisi atau decancellisation berkurangnya tinggi batang tubuh. Fusi
hemivertebra dan instrumentasi definitif panjang dilakukan pada anak usia dini
atau bertahap menggunakan batang tumbuh mungkin memiliki efek mengurangi lebih
(growing rod). Untuk pasien dengan lanjut ketinggian batang tubuh dan volume
sindrom insufisiensi rongga dada, rongga dada, yang menyebabkan
thoracoplasty ekspansi dan stabilisasi insufisiensi rongga dada. Dengan tidak
melalui VEPTR menjawab masalah ini adanya fusi tulang rusuk kongenital,
dengan memisahkan tulang rusuk pada sisi kelainan bentuk progresif dini mungkin
cekung kurva. Untuk kelainan yang kaku, paling baik diterapi dengan teknik batang
mungkin perlu dilakukan osteotomi untuk tumbuh (growing rod), yang dipelopori oleh
menyeimbangkan tulang belakang dan Paul Harrington pada 1960-an. Jika anak
memperbaiki deformitas kosmetik. masih sangat muda, kurva kongenital primer
dapat diterapi dengan fusi in situ,
a. Koreksi bertahap hemiepiphysiodesis dan/atau hemiar-
throdesis, eksisi, atau osteotomi. Kurva yang
Hemiepiphysiodesis dan Hemiarthrodesis telah dikoreksi kemudian dapat ditata
Teknik ini digunakan untuk laksana dengan growing rod sampai anak
kegagalan pembentukan dengan lebih dewasa, seperti pada gambar 12. Hal
55
Tinjauan Pustaka
Vol 8 No. 1, April 2019 ISSN 2460-8742
ini diperlukan untuk menghindari fusi fusi anterior, baik dengan operasi terbuka
seluruh kurva, yang akan menyebabkan maupun torakoskopi. Jumlah koreksi yang
keterlambatan pertumbuhan dan efek pada dihasilkan dengan instrumentasi pada
paru yang berpotensi membahayakan.10,14 skoliosis kongenital biasanya jauh lebih
sedikit dibandingkan yang diperoleh pada
skoliosis idiopatik, serta tidak dapat
mengharapkan untuk mendapatkan koreksi
yang dramatis pada kurva kongenital yang
besar dan kaku.
Eksisi Hemivertebra
Gambar 12. (A) Gambar menunjukkan Eksisi hemivertebra merupakan
teknik batang tumbuh ganda (dual growing- prosedur yang ideal untuk kurva panjang
rod). Radiografi anteroposterior (AP) (B) dengan deformitas yang signifikan atau
dan lateral (C) tulang belakang ketidakseimbangan batang tubuh. Indikasi
pascaoperasi dengan teknik ini.26 yang ideal adalah hemivertebra pada regio
peralihan lumbosakral, karena kelainan
b. Teknik Koreksi Akut tersebut sering menyebabkan
Koreksi dan Fusi dengan Instrumentasi ketidakseimbangan ataupun kurva
kompensasi yang sangat serius.
Koreksi sebagian atau total dari Dengan teknik ini, dimungkinkan
deformitas tergantung pada kelainan untuk penggabungan dengan
kongenital dan tingkat kelainan itu sendiri. hemiepiphysiodesis cembung dan/atau
Penentuan level fusi menjadi sulit ketika hemiarthrodesis, dengan menggunakan
didapatkan beberapa kelainan yang tidak batang tak terfusi (nonfusion rod) atau
berdekatan namun tujuannya harus instrumentasi definitif untuk kurva yang
mencapai tulang belakang yang seimbang lebih panjang. Eksisi hemivertebra mungkin
dengan teknik koreksi seaman mungkin. dilakukan dengan menggunakan kobinasi
Seluruh kurva harus menyatu, namun prosedur anterior dan posterior. Eksisi
mungkin didapatkan segmen yang abnormal hemivertebra dengan prosedur posterior saja
di atas atau di bawah kurva yang tidak akan pada anak yang sedang bertumbuh baru-baru
disertakan dalam instrumentasi. Kurva dada ini dilaporkan dengan hasil yang sukses. Ruf
dan leher yang tinggi memerlukan tindakan dan Harms melaporkan hasil pengamatan
pencegahan sebagaimana over koreksi dari mereka pada eksisi hemivertebra
kurva dada atau torakolumbalis yang lebih menggunakan approach posterior saja dan
rendah dapat menyebabkan instrumentasi transpedikular segmental.
ketidakseimbangan bahu atau kemiringan Mereka melaporkan hasil yang sangat baik
leher. Kelainan kongenital terkait dengan pada pasien yang lebih muda dari 6 tahun,
segmentasi yang relatif normal, fleksibilitas dengan pengukuran sudut Cobb rata-rata
(seperti diungkapkan oleh radiografi), dan 45o. Pada pemeriksaan lanjut setelah 3,5
deformitas batang tubuh yang tidak terlalu tahun, pengukuran Cobb bertahan pada 14o,
parah dapat ditata laksana dengan cara dengan tidak didapatkan pasien yang
arthrodesis posterior standar dan memiliki komplikasi neurologis .10,14,26
instrumentasi. Kasus-kasus dengan ruang
diskus yang tampak jelas pada pencitraan Osteotomi Rekonstruksi
radiologis menunjukkan bahwa
pertumbuhan yang tersisa cukup signifikan; Kemiringan panggul, dekompensasi
pasien ini mungkin berisiko mengalami berat batang tubuh, deformitas progresif, dan
fenomena crankshaft dan memerlukan berkembangnya defisit neurologis
tambahan operasi anterior pembebasan dan merupakan indikasi untuk osteotomi
56
Tinjauan Pustaka
Vol 8 No. 1, April 2019 ISSN 2460-8742
rekonstruksi. Hal tersebut dipertimbang-kan menyatu pada unilateral, dan bar tak
untuk kurva kaku dengan gangguan tersegmentasi yang diterapi dengan VEPTR.
kosmetik kurang dapat diterima dan tidak Konsep bedah thoracoplasty ekspansi dan
berhasil diterapi dengan prosedur yang stabilisasi dengan implan VEPTR
dijelaskan sebelumnya. Osteotomi dapat didasarkan pada perluasan rongga dada
menjadi bagian dari teknik gabungan yang dengan pemisahan tulang rusuk pada sisi
melibatkan reseksi dari hemivertebra dan cekung kurva menyebabkan koreksi secara
instrumentasi dan fusi dari kurva yang lebih tidak langsung dari kurva, seperti pada
luas. Kurva yang kurang baik dari segi gambar 13. Fusi tulang belakang mungkin
kosmetik namun seimbang paling baik diperlukan setelah maturitas tulang tercapai
diterapi dengan stabilisasi saja.10 dan pertumbuhan tulang belakang toraks
tidak lagi menjadi masalah.10,27
Thoracoplasty Perluasan dan VEPTR
Pertumbuhan paru, cabang RINGKASAN
pernafasan, dan multiplikasi sel alveoli
Tata laksana SK tetap menjadi aspek
terutama pada usia 8 tahun pertama
yang menantang dalam bidang orthopaedi
kehidupan. Dengan demikian, fusi dini
anak. Dengan dikenalinya jenis malformasi
mungkin memiliki dampak yang lebih besar
tulang belakang, skoliosis kongenital dapat
pada pengembangan rongga dada
diklasifikasikan berdasarkan risiko
dibandingkan pada tinggi tulang belakang.
perkembangan kurva sehingga tindak lanjut
Dampak yang mungkin terjadi pada fusi
tulang belakang dini pada perkembangan dapat disesuaikan. Skoliosis kongenital yang
diakibatkan kegagalan segmentasi satu sisi
rongga dada dapat memperparah
vertebra memiliki prognosis yang buruk
kekurangan volume rongga dada yang telah
untuk progresivitas kurvatura dan
ada sebelumnya sehubungan dengan
deformitas.
skoliosis kongenital dan tulang rusuk yang
Terapi operatif digunakan jika tidak
menyatu.27
terpenuhinya kriteria untuk terapi non-
operatif atau mengalami kegagalan.
REFERENSI
1. Mo F, Cunningham ME. Pediatric

scoliosis. Curr Rev Musculoskelet.
2011; 4(4):175-182
2. Smith JS, Kasliwal MK, Crawford A,
Shaffrey CI. Outcomes, expectations,
Gambar 13. (A) Radiografi anteroposterior and complications overview for the
pre-operasi pada pasien anak laki-laki usia surgical treatment of adult and pediatric
3 tahun dengan kelainan tulang belakang spinal deformity. Spine Deformity
Preview Issue. 2012; 4-14
campuran dan penurunan volume rongga 3. Kashani FO, Hasankani, EG, Baradaran
dada. (B) Radiografi pascaoperasi.17 A, Baghban N. Clinical outcomes of
surgery in young patients with spinal
Sebuah studi oleh Campbell dan deformity. Razavi Int J Med. 2015; 2(4):
Hell-Vocke menunjukkan penambahan E23878
panjang pada bar yang tidak tersegmentasi 4. Cheung JYP. Focus on management of
early-onset scoliosis. The British
unilateral serta penambahan panjang yang Editorial Society of Bone and Joint
seimbang antara sisi cekung dan cembung Surgery. 2013
tulang belakang dada pada anak dengan 5. Louis ML, Gennari JM, Loundou AD, et
skoliosis kongenital, tulang rusuk yang al. Congenital scoliosis: a frontal plane
evaluation of 251 operated patients 14
57
Tinjauan Pustaka
Vol 8 No. 1, April 2019 ISSN 2460-8742
years old or older at follow-up. 19. Grivas TB. European braces for
Orthopaedic & Traumatology: Surgery conservative scoliosis treatment.
& Research. 2010; 96: 741-747 InTech. 2012.
6. Giampietro PF. Congenital and http://www.intechopen.com/books/hum
idiopathoc scoliosis: clinical and an-musculoskeletal-
genetic aspects. Scientifica. 2012. biomechanics/european-braces-for-
Article ID 152365. conservativescoliosis-treatment
http://dx.doi.org/10.6064/2012/152365 20. Winter RB, Lonstein JE. Ultra-long-
7. Fletcher ND, McClung A, Rathjen KE, term follow-up of pediatric spinal
Denning JR, Browne R, Johnston JE. deformity problems: 23 patients with a
Serial casting as a delay tactic in the mean follow-up of 51 years. J Orthop
treatment of moderate-to-severe early- Sci. 2009; 14: 132-137
onset scoliosis. J. Peiatr Orthop. 2012; 21. Kaspiris A, Grivas TB, Weiss HR,
00:000-000 Turnbull D. Surgical and conservative
8. Mik G, Drummond DS, Hosalkar HS, et treatment of patients with congenital
al. Diminished spinal cord size scoliosis: α search for long-term results.
associated with congenital scoliosis of Scoliosis. 2011; 6:12
the thoracic spine. J Bone Joint Surg 22. Alanay A, Dede O, Yazici M. Convex
Am. 2009; 91:1698-704 instrumented hemiepiphysiodesis with
9. Pediatric Orthopaedic Society of North concave distraction: a preliminary
America. Congenital scoliosis. 2015 report. Clin Orthop Relat Res. 2012;
10. Batra S, Ahuja S. Congenital Scoliosis: 470:1144–1150
Management and Future Directions. 23. Wang S, Zhang J, Qiu G, Li S, Yu B,
Acta Orthop. Belg. 2008; 74: 147-160 Weng X. Posterior hemivertebra
11. Debnath UK, Goel V, Harshavardhana resection with bisegmental fusion for
N, JK Webb. Congenital scoliosis - quo congenital scoliosis: more than 3 years
vadis? Indian J Orthop. 2010 April- outomes and analysis of unanticipated
June; 137-147 surgeries. Eur Spine J. 2013; 22: 387-
12. Asghar J. Congenital scoliosis. 2012. 393
http://www.orthopaedicsone.com/displ 24. Zhang J, Shengru W, Qiu G, Yu B,
ay/Main/Congenital+Scoliosis Yipeng W, Luk KDK. The efficacy and
13. McMaster JM, Mc Master ME. complications of posterior hemivertebra
Prognosis for congenital scoliosis due to resection. Eur Spine J. 2011; 20: 1692-
a unilateral failure of vertebral 1702
segmentation. J Bone Joint Surg Am. 25. Wang L, Song Y, Pei F, et al.
2013; 95:972-9 Comparison of one-stage
14. Shah SA, Song Kit. Chapter 18: anteroposterior and posterior-alone
Congenital Scoliosis. 2013. hemivertebrae resection combined with
15. Redding GJ. Pulmonary review, early posterior correction for hemivertebrae
onset scoliosis: a pulmonary deformity. Indian Journal of
perspective. Spine Deformity. 2014; 2: Orthopaedics. 2011; 45: 492-499
425-429 26. Akbarnia, BA. Management Themes in
16. Hui H, Luo ZJ, Yan M, Ye ZX, Tao HR, Early Onset Scoliosis. J Bone & Joint
Wang HQ. Non-Fusion and Growing Surg. 2007; 89-A: 42-54
Instrumentation in The Correction of 27. Dede O, Motoyama EK, Yang CI, et al.
Congenital Spinal Deformity Pulmonary and radiographic outcomes
Associated with Split Spinal Cord of VEPTR (vertical expandable
Malformation: An Early Follow-Up prosthetic titanium rib) treatment in
Outcome. Eur Spine J. 2013; 22: 1317- early-onset scoliosis. J Bone & Joint
1325 Surg. 2014; 96-A: 1295-302
17. Hedequist D, Emans J. Congenital
Scoliosis. J Am Acad Orthop Surg.
2004; 12: 266-275
18. Cheneau J, Chekryzhev D, Mesentsev
A, Petrenko D. The treatment of the
congenital scoliosis by cheneau’s brace:
summary of the first experience.
Scoliosis. 2009, 4(Suppl 1):O60
58

1 SM

Diunggah oleh

Informasi Dokumen

Judul Asli

Hak Cipta

Format Tersedia

Bagikan dokumen Ini

Bagikan atau Tanam Dokumen

Opsi Berbagi

Apakah menurut Anda dokumen ini bermanfaat?

Apakah konten ini tidak pantas?

Hak Cipta:

Format Tersedia

1 SM

Diunggah oleh

Hak Cipta:

Format Tersedia

Tinjauan Pustaka

Vol 8 No. 1, April 2019 ISSN 2460-8742

CONGENITAL SCOLIOSIS: AN ARTICLE REVIEW

Komang Agung Irianto1, Hizbillah Yazid2*

Airlangga, Dr Soetomo General Hospital, Surabaya

*Corresponding Author: Hizbillah Yazid, Resident of Orthopaedic and Traumatology

PENDAHULUAN kombinasi dari kedua proses tersebut. Istilah

Skoliosis kongenital berhubungan dapat membentuk formasi kelainan pada sisi

Bar unilateral dapat menjadi

Klasifikasi Skoliosis Kongenital Proses Alamiah Skoliosis Kongenital

Gambar 5. Radiologi anteroposterior

Pemeriksaan tulang belakang berfokus pada Pemeriksaan Radiologis

Gambar 6. Dekompensasi batang tubuh

kelainan intraspinal, seperti pada gambar

Gambar 9. Cheneau Brace19

memungkinkan. Teknik ini mampu mengandalkan kemampuan pertumbuhan

1. Mo F, Cunningham ME. Pediatric

Anda mungkin juga menyukai