kartilago dari tulang rusuk yang menyebabkam penonjolan pada struktur ini.71,72
dan kegiatan sosial). Selain itu, adanya tanda/gejala seperti kondrosternal dan/atau
tengkurap, asimetri posterior, gangguan bahu, sternal rotasi, skoliosis, dan kifosis.
Gangguan kardiorespirasi sangat jarang terjadi pada pasien PC, namun dispnea,
penurunan daya tahan, takipnea dengan aktivitas, asma, dan infeksi telah dicatat. 73
Penyakit katup mitral terkait juga telah dilaporkan.74 Asosiasi lainnya termasuk
Marfan, Noonan, dan sindrom von Recklinghausen (Gbr. 20.16). 75,76 Progresif
Gambar 20.16 Ketiga anak ini menunjukkan ciri-ciri sindrom Polandia (A),
Marfan (B), dan von Recklinghausen (C) sindrom terkait dengan pectus
carinatum. Pada gambar A, perhatikan tidak adanya otot pectoralis mayor dan
minor kiri bersama dengan otot serratus anterior dan latissimus dorsi.
Gambar 20.17 Anak ini memiliki campuran pectus excavatum dan carinatum.
Margin kosta kiri terlibat dengan carinatum, dan dia memiliki kelainan ringan
pectus excavatum di sisi kanan dinding dada anteriornya.
ETIOLOGI
satu penyebabnya karena sekitar 25% dari pasien memiliki riwayat keluarga
Bentuk atipikal PC yang tidak biasa adalah pectus arcuatum (PA), yang juga
(lihat Gambar. 20.13).81 Ini adalah deformitas tonjolan dada yang paling langka.
Koreksi bedah pertama kali dijelaskan oleh Ravitch pada tahun 1952,82 tetapi
Silverman pada tahun 1958,83 yang juga sering dikaitkan dengan anomali
kardiovaskular kongenital. Pada kondisi ini sternum pendek, tebal, dan lebar tidak
chondromanubrial normal. Hal ini paling baik dirawat dengan perbaikan tipe
Ravitch terbuka.81
besar negara, secara tradisional disebut sebagai "deformitas dinding dada yang
tidak diobati" karena kurangnya rujukan dari praktisi perawatan primer dan
insiden diperkirakan lima kali lebih jarang daripada PE,84 di negara-negara seperti
studi prevalensi baru-baru ini dilakukan pada 1332 siswa muda (11-14 tahun) di
dengan rasio 3:1 atau 4:1. Sebagian besar anak adalah remaja karena deformitas
biasanya tidak disadari sampai usia setelah 11 tahun dan kemudian memburuk
saat pubertas.
DIAGNOSA
harus dinilai bersamaan sebagai tambahan untuk setiap tanda dan gejala klinis
atau masalah psikologis dan gangguan. Evaluasi fisik untuk skoliosis adalah wajib
karena berhubungan dengan kondisi ini yaitu sekitar 20% kasus. Menindaklanjuti
atau CT scan seharusnya hanya disediakan untuk sebagian besar kasus yang parah
PERAWATAN OPERATIF
Operasi Reseksi Tulang Rawan
kelainan bentuk sternum yang tidak biasa dengan gejala penyakit jantung.82 Dia
mencatat tulang dada lebar dan pendek, dan dalam laporannya tahun 1960 86 dia
Currarino–Silverman.
sternum atas dan reseksi bagian angulasi bawah dari sternum dengan proses
xyphoid.87 Pada tahun 1973, Welch dan Vos menyarankan bahwa PC unilateral
atau asimetris harusnya tidak diobati dengan reseksi tulang rawan ipsilateral saja
dan tulang rawan yang berlawanan juga harus dihilangkan.88 Reseksi di luar
menggambarkan reseksi bilateral dari kartilago kosta ke-3 hingga ke-7 pada 143
pasien, dan reseksi unilateral pada 9 pasien dengan kelainan unilateral. Osteotomi
tunggal digunakan pada 88 pasien dan osteotomi ganda pada 53 pasien. Dalam 11
angulasi sternum dikelola dengan osteotomi dan perpindahan anterior. Kasus yang
tersisa memiliki osteotomi sternum dan fraktur korteks posterior untuk angulasi
normal, diikuti oleh detorsi dari sternum, mobilisasi retrosternal, dan koreksi
tulang dada yang everted dan tulang rusuk yang everted dan inverted. Setelah
osteotomi wedge parsial, tulang dada yang dimobilisasi distabilkan oleh satu
anterior dengan penyisipan irisan tulang rawan, dan dukungan dengan penyangga
dan juga pada tahun 2007.91,92 Sayatan garis tengah vertikal digunakan pada laki-
dalam satu lipatan. Kondrotomi bilateral ganda dicapai secara parasternal dan
pada titik-titik transisi ke tulang rusuk. Manuver ini diikuti oleh detorsi tulang
dada, mobilisasi retrosternal, koreksi tulang rusuk yang inverted, dan stabilisasi
tulang dada yang bergeser dengan satu transsternal dan dua logam parasternal
bilateral penyangga.
Meskipun berbagai teknik bedah telah dijelaskan, semua teknik reseksi
tulang rawan terbuka memiliki konsep yang sama: reseksi tulang rawan multipel
dan bilateral, osteotomi sternum, dan stabilisasi sternum. Ahli bedah dinding dada
setuju bahwa reseksi tulang rawan harus dilakukan dengan menggunakan teknik
Gambar 20.18 Foto operatif ini menggambarkan detail teknis dengan reseksi
kartilago kosta selama operasi reseksi terbuka untuk pectus carinatum. Ahli bedah
menggunakan lift pektus Welch (juga dikenal sebagai "ekor ikan paus") untuk
membedah tulang rawan dari perikondrium. BS, badan tulang dada; CC, tulang
rawan kosta; PC, perikondrium.
deformitas dinding dada yang sangat asimetris dan pada mereka yang nonsurgical
(bracing) atau teknik invasif minimal telah gagal. Pasien dengan PA/Currarino-
agresif untuk mendapatkan hasil kosmetik yang baik adalah indikasi yang tepat
baik, ini adalah prosedur operasi utama dengan waktu operasi yang lama,
kehilangan darah yang signifikan, dan nyeri pasca operasi yang lebih besar
dibandingkan dengan teknik yang kurang invasif. Bekas luka toraks yang besar
mata pada dinding dada anterior) dan kerusakan otot, hematoma, emfisema
pertumbuhan berlebih toraks bagian atas dan komplians dinding dada yang buruk
operasi perbaikan PC tetapi bisa terjadi jika perbaikan dilakukan di usia muda.
dibiarkan utuh. Secara lateral, segmen tulang rawan 5 mm lainnya dihapus untuk
lebih menghaluskan kontur eksternal anterior dinding dada. Dua segmen tulang
rawan dikeluarkan dari rusuk 3-5 di setiap sisi. Hanya satu segmen yang
kartilago lengkap dari semua kartilago kosta yang anomali. 94 Tiga port
Gambar. 20.19 Di sebelah kiri (A) ahli bedah sedang melakukan prosedur
torakoskopi resektif. Di sebelah kanan (B) rongeur tulang siku (R) digunakan
untuk
menghilangkan segmen tulang rawan. Perhatian khusus diberikan untuk
menghindari cedera pada arteri mammae (MA). (Foto milik Dr. Patricio Varela.)
reseksi tulang rawan, tetapi pada bidang ekstratoraks.95 Dengan memasukkan dua
toraks ventral dibedah secara endoskopi, memisahkan otot dada dari tulang rusuk
dan tulang dada. Pada saat itu, sayatan kulit longitudinal pada garis tengah 3-5 cm
dibuat di atas tulang dada bagian bawah, yang diangkat dengan kait atau jahitan
menggunakan rongeur tulang (ditempatkan melalui sayatan 3-5 cm) dan pukulan
tulang (melalui sayatan port) seperti dalam Willital atau Ravitch standar
perbaikan. Dua struts stainless steel dengan ujung yang tajam kemudian
port, dan ditusuk melalui sternum terletak tepat di antara ventral dan dorsal
kortikal sternum, sebaiknya di atas dan di bawah parsial osteotomi sternum. Struts
bentuk toraks yang diingkan. Tulang rusuk dan perikondrium dijahit kembali satu
sama lain dan tulang dada dengan reanastomosis aksial. Batang diamankan ke
Pada tahun 2011, kelompok penulis yang sama menerbitkan sebuah studi
untuk teknik yang ditingkatkan ini.96 Batang telah dilepas setelah 2 tahun.
Pendekatan Ekstratoraks. Laporan pertama dari novel dan teknik asli ini
pada aspek lateral tulang rusuk di setiap sisi melalui subperichondrial secara
melingkar dengan kawat baja tahan karat. Sebuah batang baja melengkung
kemudian dibuat terowongan subkutan anterior ke sternum melalui sayatan toraks
bilateral. Dengan menerapkan tekanan manual pada bar, cacat diperbaiki hingga
dapat ditangani dengan teknik ini. Bar, jahitan kawat, sekrup, dan pelat fiksasi
diobati dengan teknik ini.98 Dua puluh telah menjalani pencabutan bar dengan
hasil sebagai berikut: 10 sangat baik, 4 baik, 4 sedang, dan 2 buruk. Kehilangan
darah rata-rata adalah 15 mL dan rata-rata lama rawat inap di rumah sakit adalah
3,8 hari untuk implan bar dan 1,4 hari untuk pelepasan bar. Pasien kembali ke
aktivitas rutin rata-rata 14 hari setelah perbaikan. Rata-rata tindak lanjut setelah
pasien, diterapi dengan chest tube suction; penempelan kulit dalam 8 kasus;
seroma dalam 6 kasus; kerusakan kawat dalam 3 kasus; rasa sakit yang terus
Juli 2008 dan Desember 2009, 18 pasien dioperasi dengan teknik ini. Hasil
estetika yang sangat baik diperoleh dan diverifikasi dengan jawaban pasien dan
orang tua pada kuesioner kepuasan. Semua pasien kecuali satu (94,4%) merasa
puas dengan operasi. Pada saat penulis publikasi, dua dari bar telah dilepas selama
18 bulan tindak lanjut. Komplikasi setelah operasi termasuk kerusalan tiga fiksasi
baja yang membutuhkan perbaikan stabilisator dan dua perlekatan kulit lokal di
atas bar. Di pusat kami, kami (MMF) menggunakan teknik ini dan puas dengan
dada anterior dikompresi oleh bar yang dibentuk sedemikian rupa pada kasus
yang parah dan asimetris tanpa osteotomi atau kondrotomi. Kelly yang panjang
dan melengkung dimasukan kedalam rongga dada dengan penjepit di kedua sisi.
Menjaga ujungnya menempel pada permukaan bagian dalam dinding dada, klem
atas tonjolan dari kedua sisi. Bar dimasukan dari sisi kanan dengan cekungannya
kemudian didorong maju sambil diputar. Bar ini didorong ke dada di kedua sisi
parasternal, dan kedua ujungnya dibawa keluar ke permukaan luar dari tulang
maksimum. Ujung modelnya dipasang pada otot dinding dada lateral di kedua sisi
dengan jahitan yang dapat diserap jahitan. Batang dilepas setelah 2 tahun.
mengoreksi PC.101 Dengan pasien dalam posisi terlentang, ahli bedah mengukur
jarak antara tepi luar kedua areola dan memilih bar baja tahan karat 2 cm lebih
panjang dari jarak tersebut. Bar kemudian ditekuk dengan kelengkungan ringan di
introctor diikuti oleh bar selanjutnya dimasukkan ke dada pasien dari kanan sisi
dan didorong maju untuk keluar dari rongga pleura, tepat di sebelah lateral
dilakukan. Setelah bar diposisikan, bentuk yang dihasilkan sudah benar dan stabil
Park dan Kim telah menggambarkan teknik "sandwich" mereka. 102 Penulis
anomali PE/PC yang rumit. Setidaknya dua bar digunakan dengan teknik ini: bar
pektus internal untuk koreksi aspek excavatum dan bar subkutan eksternal untuk
menekan bagian carinatum. Kedua bar dipasang pada ujungnya untuk menekan
dinding dada yang terletak di antara bar, sehingga mencapai koreksi dalam kasus
mencapai konfigurasi yang hampir simetris tanpa sisa carinatum pada 6 kasus
yang tersisa.
Keuntungan utama dari teknik reseksi nonkartilago ini adalah menghindari insisi
anterior yang signifikan dan tidak terganggunya integritas dinding dada. Kondisi
kosmetik yang lebih baik, waktu operasi yang lebih singkat, kehilangan darah
yang minimal, manajemen nyeri yang lebih mudah, rawat inap yang lebih singkat,
napas akibat reseksi lempeng pertumbuhan yang diamati pada ekskavatum pasien
yang menjalani operasi reseksi tulang rawan pada anak usia dini.
Di sisi lain, teknik nonresective ini bergantung pada elastisitas dada. Untuk
alasan ini, pasien dengan kekakuan dinding dada yang meningkat bukanlah
kindikasi yang baik untuk prosedur ini. Karena sebagian besar pasien dengan
PENGOBATAN NON-BEDAH
Meskipun terapi bracing dimulai pada awal 1960-an, pendekatan ini tidak
ireversibel dengan menunjukkan bahwa dinding toraks adalah struktur elastis dan
pembentukan kembali pola pertumbuhan normal dari tulang rawan dinding dada
yang mengalami deformasi yang didukung oleh teori bahwa “membentuk
ini dikembangkan dan memberikan informasi yang lebih baik dan objektif yang
20.21 dan 20.22). Teknologi baru berbiaya rendah ini menghindari penggunaan
kembali toraks lengkap yang terjadi dengan bracing dan dibuktikan dengan
Gambar. 20.22 Dalam foto ini, dengan menggunakan pemindaian eksternal tiga
dimensi, perhatikan perubahan yang ditandai dari gambar awal pada presentasi
(A) pada pasien ini dengan pectus carinatum ke gambar berikut bracing kompresi
dinamis (B). Di sebelah kanan, perhatikan perataan dada anterior dinding (D) jika
dibandingkan dengan pemindaian pada saat evaluasi awal (C). Perhatikan
pembentukan kembali toraks lengkap (D) terbukti dengan perataan penonjolan
sternal dan pelebaran sangkar toraks secara bilateral. Pembentukan kembali
dinamis ini tidak dapat dicapai dengan perawatan operatif saat ini. (Gambar milik
Dr. Manual Lopez.)
Awal tahun 1960-an, Jaubert de Beaujeu dan Bianchi dkk adalah pelopor
dalam perawatan nonoperatif untuk PC.103,104 Pada tahun 1992, Haje dan Bowen
yang disebut sebagai dynamic chest compressor (DCC).105 Dua puluh tahun
alternatif untuk bedah rekonstruksi. Pada tahun 2000, Egan dkk109 dan pada tahun
2006 Banever dkk110 dan Frey dkk111 dari Amerika Serikat, dan Kravarusic dan
rekan – rekan dari Kanada,112 melaporkan hasil yang baik dalam rangkaian
perawatam pasien mereka yang diobati dengan berbagai jenis braces. Pasien
selanjutnya mengkonfirmasi bahwa bracing adalah pilihan yang sangat baik dan
pilihan pertama sebagai pengobatan awal dan definitif untuk pasien dengan pectus
carinatum.113-117
Pressure-Controlled Bracing
Pada tahun 2008, kami (MMF dkk) melaporkan sejumlah besar pasien yang
System®) (Gambar. 20.23). Sistem ini terdiri dari brace aluminium yang dibuat
khusus yang terdiri dari beberapa bagian yang dapat disesuaikan yang
untuk mengukur elastisitas awal pasien (tekanan awal koreksi [PIC]) dan juga
tempat. Dari 2001-2007, 208 pasien dengan PC dirawat; 154 adalah laki-laki
(74%), dan usia rata-rata adalah 12,5 tahun (antara 3–18 tahun). Waktu
pemanfaatan rata-rata adalah 7,2 jam setiap hari selama 7 bulan (antara 3-20
bulan).
Gambar. 20.23 Seorang pasien sedang dirawat dengan bracing kompresi dinamis
untuk pectus carinatum yang menonjol, (A) tampak depan, (B) tampak samping.
Keuntungan dari brace adalah memungkinkan tekanan yang telah ditetapkan
untuk digunakan untuk menekan carinatum.